<< Пред. стр.

стр. 2
(общее количество: 4)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Волокна слухового нерва заканчиваются в дорсальном и вентральном ядрах, в которых различают переднюю (вентральное кохлеарное ядро) и заднюю (дорзальное кохлеарное ядро или слуховой бугорок) части. В каждом из улитковых ядер существует представительство всего спирального органа. Установлено, что афферентные волокна, иннервирующие основание улитки, оканчиваются в дорсомедиальных отделах, а волокна от верхушки улитки- в вентролатеральных отделах, таким образом, в каждом из слуховых ядер развернута проекция спирального органа. Достаточным для сохранения слуха у человека является наличие 68% неизмененных клеток дорсального улиткового ядра и 38%- вентрального (Благовещенская Н.С., 1981).
У человека особенно сильно развито вентральное ядро; проведение слуховых импульсов через вентральное ядро более индивидуализировано. Дорсальное ядро развито слабее, из него возникают не центральные, а интрабульбарные рефлекторные пути, оканчивающиеся в трапециевидном теле, верхней оливе и других бульбарных ядрах. Эти анатомические находки соответствуют клиническим данным, согласно которым поражение дна 4 желудочка в области strial medullaris не сопровождается снижением слуха (Благовещенская Н.С., 1981) (рис. 1.4).
















































Рис. 1.4. Схема проводящих путей слухового анализатора (по: А.П. Ромоданов и соавт., 1979).



Следующим слуховым центром продолговатого мозга является комплекс ядер верхней оливы. У млекопитающих этот комплекс включает в себя восемь ядер, главными из которых являются ядра трапециевидного тела (медиальное и латеральное), медиальное (или акцессорное) ядро верхней оливы и латеральное (или S-образное) ее ядро. При этом медиальное и латеральное ядра верхнеоливарного комплекса являются первыми центрами слуховой системы, в которых наблюдается конвергенция афферентации от правой и левой улиток, что является чрезвычайно важным для процессов локализации источника звука в пространстве (Хечинашвили С.Н., 1973, 1978;. Благовещенская Н.С, 1981; Альтман Я.А., 1990).
Анатомо-физиологические исследования показали, что четвертые нейроны слуховой системы расположены в среднемозговом центре слуховой системы - заднем двухолмии, где принято различать несколько ядер: центральное, в том числе вентральную и дорсомедиальную части, наружное и перицентральное ядра, к которым подходит часть волокон латеральной петли, а от них, и в частности от перицентрального ядра, идут волокна к спинному мозгу. Разрушение нижнего двухолмия не сопровождается потерей слуха, однако нижнее двухолмие играет важную роль подкоркового центра, в котором формируется эфферентная часть ориентировочных слуховых рефлексов в виде движения глаз и головы.
Основные нейроны слуховой системы расположены в височной доле коры головного мозга. Установлено, что каждая из основных зон слуховой области коры связана с другими зонами, организованными тонотопически. Имеется и гомотопическая организация связей между зонами слуховой коры двух полушарий. Установлено также, что практически все связи гомотопически оканчиваются на клетках 3 и 4 слоев и лишь незначительная их часть - в 5 и 6 слоях. Часть нейронов зоны А 1 слуховой области коры участвует в образовании комиссуральных связей (Гельфанд С.А., 1984; Альтман Я.А., 1990; Бабияк В.И. и соавт.,2002. Таким образом, все вышеперечисленные центры слуховой системы, которые осуществляют переключение звуковой информации, участвуют в первичной и последующей обработке звуковых сигналов, осуществляют ее анализ и синтез вплоть до формирования специфических сенсорных ощущений и до обработки информации на основе второй сигнальной системы.
С помощью многочисленных электро-физиологических исследований установлено, что все слуховые центры связаны между собой сложными анатомо-функциональными связями, с помощью которых осуществляется не только перенос информации, но и ее дополнительная обработка.
От клеточных элементов комплекса кохлеарных ядер начинаются два тракта, которые являются восходящими и оканчиваются в вышележащих отделах слуховой системы. Контрлатеральный, или восходящий слуховой путь, содержит в себе основную массу выходящих из комплекса кохлеарных ядер волокон и образует три пучка волокон (вентральная слуховая полоска, или трапециевидное тело, промежуточная слуховая полоска, или полоска Хельда, и задняя, или дорсальная, слуховая полоска - полоска Монакова). Основную часть волокон содержит в себе трапециевидное тело. Средняя, интермедиальная, полоска образована аксонами части клеток заднего отдела заднего вентрального ядра кохлеарного комплекса. Дорсальная слуховая полоска содержит в себе волокна, идущие от клеток дорсального кохлеарного ядра, а также аксоны части клеток заднего вентрального ядра. Волокна дорсальной полоски идут по дну четвертого желудочка, затем уходят в ствол мозга, пересекают среднюю линию и, минуя оливу, не оканчиваясь в ней, присоединяются к латеральной петле противоположной стороны, где поднимаются к ядрам латеральной петли. Эта полоска обходит верхнюю ножку мозжечка, затем переходит на противоположную сторону и присоединяется к трапециевидному телу.
Выше верхней оливы перекрещенные и неперекрещенные слуховые волокна соединяются и идут единым пучком, в виде латеральной петли к нижним бугоркам четверохолмия, в ядре которого заканчивается часть волокон боковой петли. Другая часть волокон продолжается до внутреннего коленчатого тела, отдавая коллатерали к нижнему двухолмию. Ядро боковой петли и нижние бугорки четверохолмия получают волокна преимущественно из контралатеральных слуховых ядер.
От внутреннего коленчатого тела слуховые пути идут через заднее бедро внутренней капсулы к височной доле мозга, где заканчиваются в средней части верхней височной извилины в глубине боковой борозды мозга.
Следует считать специфическим и немаловажным для физиологических процессов слуховой системы образование аксонами вторых нейронов первого перекреста слуховых путей: меньшая часть волокон остается в пределах полушария, на стороне которой расположен периферический слуховой рецептор, а большая часть идет в противоположное полушарие головного мозга.
Кроме того, установлено, что подавляющее большинство волокон от клеток кохлеарных ядер переключается на клетках нижних холмов, после чего волокна следующего порядка либо переходят в противоположное полушарие, формируя второй перекрест, либо идут непосредственно к подкорковым слуховым центрам – медиальным коленчатым телам. Очень небольшая часть волокон проходит мимо нижних холмов, не переключаясь в них, и заканчивается прямо в медиальном коленчатом теле.
Третий перекрест волокон осуществляется уже на корковом уровне. Здесь часть волокон в составе мозолистого тела, объединяющего полушария мозга, идет на противоположную сторону, в первичную проекционную зону коры (Вартанян И.А., 1981).
Следует учитывать, что с подкорковыми слуховыми центрами связан и продольный медиальный пучок, интегрирующий также центры зрения. По этому пучку опосредованно через ядро медиального продольного пучка передаются импульсы на двигательные ядра всех экстраокулярных мышц своей и противоположной стороны, что предопределяет сочетанное движение глаз в сторону источника звука. Часть волокон продольного медиального пучка спускается к двигательным ядрам шейных сегментов спинного мозга, обеспечивая сочетанный поворот глаз и головы в направлении актуального источника звука (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Кроме того, имеется и покрышечно-спинномозговой путь, который связывает слуховой анализатор с двигательной системой посредством двигательных нервов, интегрированных указанным путем и медиальным продольным пучком, в результате чего становится возможной реализация моторных актов в ответ на звуковое раздражение. Покрышечно-спинномозговой путь идет от подкоркового центра слуха, расположенного в нижних холмиках, до двигательных ядер спинного мозга (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Слуховая система тесно связана также с сетчатым образованием, а через нее - с лимбической системой и подбугорной областью, которые играют важную роль в осуществлении вегетативных реакций на звук (Хечинашвили С.Н., 1963; Благовещенская Н.С., 1981).
На основе многочисленных электрофизиологических исследований установлено также, что кроме слуховых путей, идущих в составе боковой петли , имеется внепетлевой путь от улитки к коре больших полушарий. Этот второй путь содержит лишь несколько синаптических перерывов (Хечинашвили С.Н., 1963, 1978), и имеются также непосредственно прямые рецепторно-корковые пути, несущие слуховую информацию от рецептора к полям коры большого мозга. (Благовещенская Н.С., 1981).
В отдельных работах указывается и на наличие третьего пути прохождения импульса от спирального органа в кору больших полушарий мозга - через сложные многонейронные связи сетчатого образования, которые заканчиваются в ассоциационных областях коры.
Н. А. Преображенский (1980,1987), Н.С. Благовещенская (1981) считают, что кроме классической кохлео-кортикальной передачи в слуховом анализаторе имеются дополнительные восходящие слуховые пути, связанные с сетчатым образованием ствола, мозжечком, ассоциативными ядрами зрительного бугра и корковыми полями больших полушарий, окружающих центральное слуховое поле.
Еще раз следует отметить наличие прямых контактов с другими отделами мозга: установлены достаточно четкие связи кохлеарных ядер и ядер трапециевидного тела со многими двигательными ядрами черепно-мозговых нервов, в том числе ядрами, участвующими в формировании артикуляционной активности; связи кохлеарных ядер, верхней оливы и боковой петли с ретикулярной формацией ствола мозга – активирующей системой; значительная часть волокон идет от среднего мозга в мозжечок и в спинной мозг, а также к различным двигательным ядрам; подкорковые слуховые центры и корковые слуховые зоны также теснейшим образом связаны с другими подкорковыми и корковыми центрами, управляющими эмоциями и вегетативными функциями, с центрами письма и речи (Вартанян И.А., 1981; Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Как отмечает И.А. Вартанян (1981), в переднем мозге слуховые связи необыкновенно широки. Здесь можно назвать моторную, лобную, ассоциативную и височно-затылочную кору. Все вышеперечисленные структуры объединены в нейроанатомически единую «слуховую систему», в пределах которой происходит первичная переработка слуховой информации. Это наиболее короткий и простой путь. Другие зоны мозга, куда поступает акустическая информация в виде различных акустических процессов, изучены мало и обычно не входят в определение «слуховой системы». Точная локализация и ход идущих к этим зонам мозга «диффузных» слуховых путей неизвестны, а функциональная их роль не установлена. Наука пока еще не сделала решительного шага за пределы «классических» слуховых путей и центров и не располагает достаточно обоснованными данными о роли различных зон мозга в процессах анализа и интеграции слуховой информации (Вартанян И.А., 1981).
В целом же следует учитывать, что в нейроанатомической организации слуховых путей и центров существует пространственное (топологическое) соответствие между рецепторной поверхностью, подкорковыми центрами и корой головного мозга. Этот принцип организации проявляется у животных, стоящих на разных ступенях филогенетического развития (Вартанян И.А., 1981), и именно данный факт позволяет в определенной степени создавать методологическую основу для изучения патологии слуховой системы.
Для клиники имеет важное значение и то, что пучки слухового нерва в стволе нерва проходят собранно, в продолговатом мозге и в мосту они разъединяются, в латеральной петле опять идут собранно, но в глубине ствола мозга. В составе боковой петли проходят как перекрещенные, так и неперекрещенные волокна, поэтому полную стойкую одностороннюю глухоту можно наблюдать только при периферическом поражении слухового нерва. Поражение коленчатых тел или латеральных петель может вызвать лишь снижение слуха, обычно с двух сторон (Благовещенская Н.С., 1981; Вартанян И.А., 1981; Альтман Я.А., 1990; Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Резюмируя вышеизложенный материал об основных анатомических предпосылках или материальном субстрате развития патологических процессов слуховой системы, следует отметить, что именно особенности анатомической организации слуховой системы, заключающиеся в наличии 4 – 5 центров переключений, а также трех перекрестов нервных волокон создает возможности для разработки четкой схемы топической диагностики поражения слуховой системы, учитывая высказывания Н.А. Бернштейна (1966) о том, что каждое синаптическое переключение является не просто количественным увеличением числа нейронов в передаче информации, а своеобразным центром, в котором поступающая информация получает новое качественное свойство. Выявление и выделение такого качественного свойства или выявление его нарушения позволяет определять и уровень поражения слуховой системы с достаточно определенной точностью и в достаточно ранние сроки.
И еще раз следует подчеркнуть, что именно особенности анатомо-морфологического строения слуховой системы, выражающиеся в наличие нескольких качественных уровней обработки звуковой информации, а также наличие особенностей проводящих путей в виде трех перекрестов, создают, на наш взгляд довольно мощный «фундамент» для проведения качественной диагностической работы с целью определения уровня поражения.


Нейрофизиологические предпосылки проведения топической диагностики поражений звуковоспринимающего отдела
слуховой системы

По мнению В. И. Бабияка и соавт.(2002), слуховая система рассматривается прежде всего как дихотомическая система. При этом под функциональной дихотомией органов чувств понимается деление их функций на два принципиально различных механизма акцепции их адекватных раздражителей, первый из которых может быть определен как подготовительный, или предварительный, второй – как нейрональный, или окончательный. На первом этапе происходит подготовка физических параметров адекватного раздражителя к его восприятию нейрональной системой. Таким образом, сущность функциональной дихотомии органа слуха заключается в том, что звук на пути к высшим слуховым центрам проходит два этапа обработки – этап звукопроведения и этап звуковосприятия. На первом этапе благодаря звукопроводящей и трансформационной системам уха звуковая энергия обретает параметры, необходимые для ее восприятия специфическими рецепторами для последующего ее преобразования в биоэлектрические сигналы – семиотические модели звуковой среды (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Последним звеном звукопроводящей системы являются волоски чувствительных клеток спирального органа, а первым звеном звуковоспринимающей системы являются базальные структуры этих клеток, в которых формируются специфические биоэлектрические потенциалы. По образному описанию цитируемых авторов, тело рецепторной клетки является тем кодирующим «устройством», в котором происходят сложнейшие процессы преобразования механической энергии в биоэлектрическую.
Система звукопроведения в улитковой ее части производит первичный частотный анализ звука путем топического распределения звуковых гармоник по соответствующим рецепторам спирального органа, в результате чего обеспечивается сенсорно-топический принцип организации слухового анализатора. Именно этот принцип лежит в основе многих психофизиологических функций органа слуха и является фактором, объединяющим системы звукопроведения и звуковосприятия (Бабияк В.И. и соавт, 2002).
Волоски сенсорного эпителия обусловливают определенные физические и химические изменения в микроструктурах рецепторных клеток, приводя их в состояние возбуждения. Передача возбуждения от волосковых клеток к волокнам слухового нерва осуществляется химическим путем через синапсы либо электрическим - путем раздражения волокон слухового нерва электрическим током микрофонного эффекта. Эндокохлеарный потенциал улитки обеспечивает высокую чувствительность рецепторного аппарата. Имеется частотно-временно-пространственное представление стимула вдоль структуры улитки (Преображенский Н.А., 1973; Благовещенская Н.С., 1981; Бабияк В.И. и соавт., 2002).
В клиническом отношении весьма важен факт высокой чувствительности волосковых клеток к дефициту кислорода, изменению содержания углекислого газа и сахара в жидких средах улитки, нарушению ионного равновесия. Указанные изменения могут приводить к парабиотически обратимым, или патоморфологическим необратимым изменениям рецепторного аппарата улитки и соответствующим нарушениям восприятия звуков. Более чувствительны к патогенным факторам наружные волосковые клетки, поэтому при обратимых процессах в первую очередь восстанавливается функция внутренних волосковых клеток (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Что касается самого процесса звуковосприятия, то, по мнению В.О. Самойлова (1986), сгибание волосков рецепторных клеток действительно имеет место. В результате этого явления происходит перестройка молекул плазмолеммы волосковой клетки в локусах проникновения волосков в ее тело, в результате чего плазмолемма становится проницаемой для ионов, образующих ионный ток и сдвиг разности потенциалов в самой плазмолемме. Когда стереоцилии сгибаются в сторону киноцилия, рецепторная клетка деполяризуется (разряжается) с возникновением деполяризационного сдвига мембранного потенциала, который получил название рецепторного потенциала волосковой клетки. Как полагает В.О. Самойлов (1986), величина рецепторного потенциала зависит от интенсивности звука и достигает 10 – 24 мВ. Электроны рецепторного потенциала распространяются по плазмолемме волосковой клетки от ее верхушки к основанию. Их поток, достигнув основания клетки, стимулирует высвобождение медиатора ацетилхолинэстеразы, поступающего далее через синаптическую щель на субсинаптическую мембрану чувствительного нервного окончания, контактирующего с волосковой клеткой. Под влиянием медиатора на субсинаптической мембране возникает генераторный потенциал, электроны устремляются к внесинаптическим участкам афферентных волокон, в которых и вызывают потенциалы действия, направляющиеся в виде дискретных биоэлектрических импульсов к слуховым центрам (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
В данных процессах выделяют 4 вида улитковых потенциалов (Винников Я.А., Титова Л.К., 1961; Бабияк В.И. и соавт., 2002): токи покоя, токи действия, микрофонный потенциал, суммационный потенциал.
Токи покоя делятся на внутриклеточный и эндолимфатический потенциалы. Внутриклеточный потенциал регистрируется в нервных волокнах, в волосковых и опорных клетках, в структурах базилярной мембраны и преддверной стенки. Эндолимфатический потенциал регистрируется в эндолимфе улиткового хода, почему называется еще эндокохлеарным потенциалом (Самойлов В.О., 1986; Davis, 1958). Источником эндокохлеарного потенциала является улитка, его величина находится в прямой зависимости от интенсивности аэробного метаболического процесса, то есть от парциального давления кислорода в эндолимфе. Гипоксия в эндолимфе, обусловленная ишемией улитки, приводит к быстрому угасанию эндокохлеарного потенциала (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Токи действия – это интерферированные пики, генерируемые волокнами слухового нерва в ответ на звуковое воздействие. Микрофонный потенциал улитки является результатом ответа на звуковое воздействие только наружных волосковых клеток. Действие ототоксических веществ и гипоксия приводят к угнетению или исчезновению микрофонного потенциала улитки. Суммационный потенциал является реакцией на звук внутренних волосковых клеток и по своей сущности является изменяющимся потенциалом покоя, флюктуации которого возникают в ответ на действие звукового раздражителя. Незначительная гипоксия, изменение соотношения ионов в эндо- и перилимфе, действие хинина, стрептомицина, и ряда других факторов, нарушающих гомеостазис внутренних сред улитки, вызывают инверсию соотношения улитковых потенциалов, при которых суммационный потенциал становится положительным (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Вся информация о звуковом потоке, попадающем в диапазон возможностей рецепторной части органа слуха, по аксонам нервных клеток, подходящим к рецепторным клеткам, передается в слуховой центр продолговатого мозга – кохлеарные ядра, в форме коротких электрических импульсов. При этом изменения свойств стимуляции передаются не амплитудой, а частотой импульсов, количеством активированных волокон, пространственно-временным узором активности и местом расположения возбужденного волокна в популяции нервных волокон слухового нерва. Так как аксоны нейронов слухового нерва заканчиваются на телах и дендритах нервных клеток продолговатого мозга, то именно в них переданный частотно-импульсный поток трансформируется в соответствующую активность клеток кохлеарных ядер. Электрические импульсы, возникающие в этих ядрах, не являются копией импульсов волокон слухового нерва, а суть носители преобразованного частотного кода (Вартанян И.А., 1981).
Что касается дальнейших процессов, происходящих в слуховой системе, то с позиций психофизиологии они могут быть разделены на четыре основных функции: громкость, тональность, дифференцировка и ототопика.
Громкость – субъективная категория силы звука; тональность – частотного состава звука; сущность дифференцировки заключается в различении звуков по их качественному и количественному составу; ототопика – в определении пространственного положения источника звука. Любой слышимый звук в нормальных условиях жизнедеятельности человека оценивается его органом слуха одновременно по вышеуказанным четырем параметрам, являющимся разными и неотъемлимыми сторонами единого психоакустического процесса (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Исследования частотной локализации в разных отделах слуховой системы показали, что пространственно упорядоченная организация периферии – улитки внутреннего уха – воспроизводится во всех отделах слуховой системы (Вартанян И.А., 1981; Альтман Я.А., 1990; Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Как показывают многочисленные исследования, сопоставление параметров стимуляции и результатов ответной нейрональной активности свидетельствует об общем плане структурной организации центральных проекций улитки. «Центральные частотные шкалы», измеряемые в миллиметрах на октаву, по мере перехода от нижележащих к вышележащим центрам слухового пути не возрастают, а сокращаются. Постепенная «компрессия» частот в пространстве центральных слуховых структур наблюдается вплоть до высшего подкоркового слухового центра – медиального коленчатого тела, а затем переходит в широкое распределение на поверхности слуховой коры. Таким образом, перевод временной размерности акустического стимула в пространственную, осуществляющийся первоначально в улитке, повторяется во всех отделах слуховой системы, завершаясь в слуховой коре. Как очень точно отмечает И.А. Вартанян (1981), карты топографического распределения частот в разных отделах слуховой системы вошли в учебники и руководства по физиологии как выражение пространственного принципа анализа частоты звука в слуховой системе.
Большое количество экспериментальных данных подтверждает представление о том, что специализированные нейроны – детекторы слуховых признаков – являются необходимым звеном в системе центральной переработки информации о стимуле. Описаны нейроны-детекторы, выделяющие частотную и амплитудную модуляцию, амплитудно-импульсную и частотно-импульсную модуляцию, которые соотносятся с определенными перцептивными качествами звуков (ритмическая последовательность, изменение направления движения источника звука, изменение расстояния от источника и др.). Показано также, что система слухового анализа имеет иерархическую организацию. Сложно организованные нейроны вышележащих отделов слухового пути выделяют все более сложные качества звука. Некоторые признаки звуков выделяются существующим врожденным, встроенным в систему восприятия детектором. Однако, как считают специалисты, на сегодняшний день трудно оценить результаты многочисленных исследований проблемы в силу различных методических условий, использованных при их осуществлении. Очевидно, что вопрос этот сложный и требует дальнейшего систематического и целенаправленного изучения (Вартанян И.А., 1981).
Считается, что процесс восприятия звуковых сигналов невозможен без системы слуховой памяти. Однако, как отмечает И.А. Вартанян (1981), к настоящему времени еще не решены вопросы, касающиеся структур мозга, накапливающих, сохраняющих и извлекающих информацию, а также вопросы, касающиеся биохимических, нейрофизиологических и психических процессов, лежащих в основе памяти. Однако определено, что простейшая цепь нейронов, обеспечивающая сохранение следов, представляет собой замкнутую (реверберирующую) цепь. Реверберация, или последовательное возбуждение цепи, выражающееся в последовательности электрических процессов, обеспечивает сохранение данных о поступившем сигнале в виде «электрической» памяти (Вартанян И.А., 1981).
Способность локализовать источник звука добавляет к слуховому восприятию пространственное измерение. В настоящее время рассматриваются два основных условия, определяющих бинауральный слух. Для низких частот основным фактором является различие во времени попадание звука в левое и правое ухо, для высоких – различия в интенсивности (Вартанян И.А., 1981). В результате многих экспериментальных исследований установлено, что при повреждении или удалении слуховых корковых зон функция локализации источника звука в пространстве страдает в первую очередь. Однако, как подчеркивает в своих трудах цитируемый нами автор, вопросов здесь больше, чем ответов, и что ориентировка человека и животных в пространстве подчас осуществляется неизвестными механизмами, непосредственно связанными со слуховым восприятием (Вартанян И.А., 1981).
Обобщая многочисленные экспериментальные и клинические данные, ряд авторов (Бабияк В.И., Гофман В.Р., Накатис Я.А., 2002) сформулировали оригинальную концепцию функционирования слуховых центров. Авторы пришли к заключению, что вся “черновая” работа по переработке звукового сигнала и его подготовке к “удобному” для восприятия корой виду происходит в подкорковых слуховых комплексах.
Как представляется авторам концепции, подготовка звукового сигнала к поступлению его в высшие аналитические слуховые центры коры не может быть одномоментной и, вероятно, должна состоять из нескольких этапов. Первым этапом является фильтрация полезной информации и задержка шумов. Концепцией предполагается существование определенных нейронных структур, представленных триггерными механизмами, в которых “сливаются” гуморальные аналоги отфильтрованного шума и в которых они нейтрализуются (расщепляются) ферментами типа эстераз. Таким образом в центрах фильтрации происходит разделение звуковой информации на два потока – полезную (актуальную) и шум. Из этого следует, что в центрах фильтрации заложен механизм помехоустойчивости звукового анализатора. Эффективность или результат деятельности этого механизма определяется соотношением “полезный сигнал / шум» и зависит от множества физиологических (патофизиологических) и гуморальных факторов (ишемия, нарушение обменных процессов, токсические влияния и т.д.), обеспечивающих нормальную деятельность или отрицательно влияющих на нейронные и глиальные элементы головного мозга. Пройдя центр фильтра, полезный сигнал, претерпев различные изменения, оказывается значительно ослабленным для того, чтобы вызывать адекватную реакцию нейронов коры. Поэтому сигнал поступает в следующий блок обработки звуковой информации - центр избирательного усиления. В этом центре формируются модально (качественно) различающиеся потоки (музыкальные, речевые, эмоциональные), направляющиеся к своим корковым реципиентам – специфическим слуховым центрам, ассоциативным центрам, к центрам вегетативной нервной системы, либо непосредственно из сферы звукового анализатора, либо опосредованно через центры эмоций (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Функции центров избирательного усиления представляются авторам следующими:
1) Общее или предварительное усиление всех полезных сигналов (блок предварительного усиления сигналов);
2) последующее избирательное усиление актуального информационного потока.
Поступающий с периферии ослабленный сигнал, пройдя обработку в нормально функционирующем центре фильтрации, подвергается предварительному усилению в блоке предварительного усиления и селективному усилению в центре избирательного усиления. Смысл избирательного усиления заключается в активизации полезного сигнала по частотным составляющим, чтобы «образ» поступающего к высшему центру сообщения выправлялся и приходил в неискаженном виде (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
В патогенезе центральных нарушений слуха не вызывает сомнения участие гипоксии, нарушений метаболизма, накопление катаболиков и др. в соответствующих центральных структурах головного мозга, в том числе и в слуховых центрах. Во многих случаях развивается синдром спонтанной центральной сенсоневральной тугоухости на почве гипоксии и нарушении обменных процессов. При обозначенных выше «центральных» патологических состояниях, нарушающих метаболические процессы в ЦНС и вызывающих «спонтанные» нарушения слуховой функции, ухудшаются и функции слуховых центров. При этом ухудшаются и механизмы фильтрации и усиления полезного звукового сигнала, отсюда как следствие – «беспричинное» снижение слуха, ухудшение разборчивости речи, снижение помехоустойчивости и т.д. (Бабияк В.И. и соавт., 2002). Как указывают цитируемые авторы, эти признаки нарушения слуховой функции легко укладываются в описанный выше гипотетический механизм функционирования слуховых центров. В клиническом отношении эти признаки могут подразделяться на начальные, обратимые, частично обратимые, необратимые, то есть могут быть классифицированы по степеням нарушений функций слуховых центров. Таким образом, возникновение спонтанной сенсоневральной тугоухости может быть объяснено только утратой слуховыми центрами своих специфических функций, к которым относятся, наряду с другими, фильтрация и усиление полезного сигнала, задержка «шумов». (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
По мнению И.А. Вартаняна (1981), анализ современных литературных данных, связанных с изучением анализаторной деятельности слуховой системы, позволяет выделить две крайние точки зрения на нейронные механизмы обработки сложных звуков в слуховой системе. В соответствии с одной из них свойства стимулов должны быть полностью представлены в пространственно-временном узоре возбуждения нейронов разных уровней слуховой системы. При этом предполагается, что для опознавания свойств стимула достаточно механизмов декодирования (расшифровки) пространственного и временного узора разрядов слуховых нейронов высших уровней слуховой системы. Противоположный подход предполагает существование в высших отделах слуховой системы специализированных нейронов, выделяющих определенные признаки звуковых сигналов, которые используются организмом в процессе принятия решения о принадлежности стимула к тому или иному классу.
Как показывают результаты исследований, проведенных в последние годы, представления о спектральном анализе звуков в слуховой системе базируются на широкоизвестных данных об организации слухового частотного анализатора как набора внутренних неперекрывающихся слуховых фильтров или критических полос. Механизм частотной фильтрации обусловлен частотно-избирательными свойствами основной мембраны улитки внутреннего уха, обеспечивающими реализацию топотипической организации слуха (Егорова М. А. и соавт., 2002).
Фундаментальными характеристиками психофизиологических слуховых критических полос являются их два основных свойства: видоспецифическая зависимость ширины слуховых критических полос от их центральной частоты; независимость ширины критической полосы от интенсивности сигнала. Анализ частотной зависимости ширины критических полос выявил их эквидистантное распределение вдоль основной мембраны улитки, обосновав таким образом периферическую природу этого свойства и самих критических полос. Нейрофизиологическим субстратом данного свойства является сходство частотной зависимости критических полос слуха как системного феномена с характеристиками частотной избирательности волокон слухового нерва одиночных слуховых нейронов кохлеарных ядер и задних холмов (М. А. Егорова и соавт., 2002).
Обширные функциональные связи слухового центра среднего мозга (задних холмов), их сложная ламинарная структура, сосредоточение информации о различных признаках звуков, топографическое представительство этих признаков (Вартанян И. А., 1978) позволяют предполагать существование в задних холмах нейрофизиологических предпосылок слуховых критических полос, необходимых для формирования полного перцептуального образа сложных звуковых символов (Егорова М. А. и соавт., 2002).
Поддержание постоянства ширины критической полосы вне зависимости от интенсивности звуков обеспечивается за счет функциональной специализации группы тормознозависимых нейронов, составляющих около трети популяции слуховых нейронов задних холмов. При этом основным нейрональным механизмом, определяющим ширину критических полос слуха, является торможение, ответственное за формирование боковых тормозных зон нейронов (Егорова М. А. и соавт., 2002).
Е. С. Малинина (2002) также делает заключение о наличии у нейронов задних холмов избирательной чувствительности к спектральным вырезкам в широкополосном сигнале. Такая чувствительность рассматривается автором как механизм для анализа спектральных минимумов, возникающих в передаточной функции наружного уха в связи с локализацией источника звука.
Е. С. Малинина (2002) считает также, что нейроны высших слуховых центров обладают свойствами детекции специальных минимумов (вырезок) в широкополосном сигнале.
В дополнение к вышеуказанным данным следует упомянуть работы Р. Наатанена (2000) и других исследователей, которые считают, что любой звук (как речевой, так и неречевой) имеет определенное нейронное представительство в высших центрах слуховой системы - коре головного мозга, соответствующее восприятию этого звука нейрофизиологическим субстратом слуховой сенсорной памяти. То есть при любых различимых слуховых изменениях генерируется так называемый потенциал негативности рассогласования (Наатанен Р., 2000; Sans et al., 1985; Aaltonen et al.,1987; Naatanenet Р. et al., 1993).
Возникновение негативности рассогласования связано с формированием в слуховой коре следов, обеспечивающих краткосрочную (сенсорную) память, и отражает повторяющийся признак или элемент стимуляции, который обычно должен повторяться хотя бы один раз, прежде, чем девиантное событие приведет к генерации потенциалов негативности рассогласования (Cowan et al.,1993; Winkler et al., 1996). Следы, лежащие в основе негативности рассогласования обычно угасают в течение 5-10 секунд (Naatenen Р. et al., 1987; Sans et al., 1993), поэтому потенциал негативности рассогласования не может генерироваться вне зависимости от временного интервала, на котором возникает отличие стимуляции (Наатанен Р., 2000).
При этом негативность рассогласования представляет собой фронтально-центральный негативный компонент слухового потенциала, связанного с событием, обычно имеющим пик при 100-200 мс после запуска стимула, вызываемый любым различимым изменением какого-либо повторяющегося аспекта продолжительной слуховой стимуляции, независимо от направленности внимания испытуемого или от задачи (Naatanen Р. et al., 1993).

Подводя некоторый итог результатам обсуждения материалов, представленных в настоящем разделе главы, можно сделать несколько определенных выводов.
Особенности анатомической организации слуховой системы, заключающиеся в наличии центров переключения и перекрестов нервных волокон, создают возможности для разработки четкой схемы топической диагностики нарушения слуховой функции.
По сравнению с детальным описанием морфологических связей центров и путей центрального отдела слуховой системы в настоящее время отсутствует столь же детальное описание функций указанных центров.
Несмотря на большой объем проведенных исследований, до сих пор не установлены конкретные структуры, обеспечивающие реализацию основных психофизиологических функций слуховой системы (громкости, тональности, дифференцировки и ототопики).




Экспериментальные и клинические методы исследований слуховой системы

Как уже было отмечено выше, слуховая система человека изучается специалистами различных областей знаний. Физики исследуют способы получения и распространения звуковых волн в различных средах. Биофизики и биохимики выясняют механоэлектрические и электрохимические процессы, лежащие в основе преобразования механической энергии в физиологические процессы – возникновение и передачу нервного импульса, клинические специалисты оценивают состояние структур наружного, среднего и внутреннего уха, а также нервных путей, по которым сведения о первичных процессах, вызванных действием звука, передаются в мозговые центры.
Как отмечают С.А. Гельфанд (1984) и И.А. Вартанян (1981, 1990), в настоящее время для исследования и оценки слуховой функции используется огромное количество различных подходов, специальных методов, терминов, приемов анализа и обработки материала.
При этом многие исследователи признают, что если в отношении зрительных сигналов удалось установить «элементы» зрительного образа, имеющие важное значение для его опознания, то вопрос о том, какие качества звуков являются «признаками», необходимыми для его описания, до сих пор остается открытым. При восприятии звука выделяется ряд его субъективных качеств, в частности громкость, высота, тембр, которые определяются соотношением физических параметров звука. Но есть и более сложные качества звуков, не поддающиеся описанию только при помощи соотношения физических параметров, например направление движения, изменение расстояния от источника, речеподобность по звучанию и многие другие. Кроме того, изолированные слуховые события могут анализироваться совершенно иначе, чем те же события в определенном звуковом контексте (Вартанян И.А., 1981).
В основном в клинической практике используется лишь часть психоакустических феноменов, определяемых в таких понятиях, как порог чувствительности к чистым тонам, дифференциальные пороги силы и частоты, производные этих порогов, экстраполированные в эффекты восприятия второсигнальной информации, ототопика, бинауральный слух, эффект маскировки и обратная ему функция помехоустойчивости и некоторые другие. В клинической аудиометрии каждый из указанных феноменов тестируют с помощью специальных методик (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Как мы уже отмечали выше, основные психофизиологические функции звукового анализатора могут быть разделены на четыре основных категории: громкость, тональность, дифференцировка и ототопика.
Любой слышимый звук в нормальных условиях жизнедеятельности человека оценивается его органом слуха одновременно по вышеуказанным четырем параметрам, являющимся разными и неотъемлимыми сторонами единого психоакустического процесса. В экспериментальных условиях возможно выделение каждой из составляющих этот процесс частей, что позволяет изучать в отдельности их действие. Считается, что наиболее существенные данные могут быть получены при изучении взаимодействия двух и более функций звукового анализатора, реализуемых в сложных психосенсорных реакциях. В клинической практике чаще всего используют две модальности ощущения звука - громкость и тональность, как функции силы (интенсивности) и частоты звука (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Традиционные методики исследования как строения слуховой системы, так и исследования слуховой функции подробно описаны в многочисленных учебниках, руководствах и монографиях (Ундриц В.Ф. и соавт., 1962; Преображенский Н. А., 1987; Базаров В. Г. и соавт., 1984; Благовещенская Н.С., 1981, 1990; Вартанян И.А., 1990; Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Традиционно количественная оценка слуховой функции начинается с определения расстояния между произносящим звуки, слова или цифры исследователем и ухом испытуемого, при котором он слышит речь - шепотную, разговорную, громкую или крик. При этом второе (неисследуемое) ухо закрывается. Применяются также различные способы маскировки в случаях несимметричной потери слуха и изучения хуже слышащего уха (способы Венгера, Кайзера, Барани, Харшака и др.). Несмотря на различия, все эти способы основаны на создании шума на неисследуемом ухе с помощью трения. Подобная диагностика речью широко применяется при массовых обследованиях в случаях отсутствия специальной аппаратуры для оценки степени сохранения слуха (Вартанян И.А.,1990). Основная проблема данных исследований – отсутствие стандартизации интенсивности предъявляемых речевых сигналов.
Комплекс окклюзионных тестов дополняет методы исследования слуха шепотной и разговорной речью, а также контролирует правильность аудиометрических показателей. Окклюзионные тесты основаны на явлении улучшения восприятия звуков, проводимых по кости (положительное тестирование). Отсутствие разницы в восприятии проводимых по кости звуков при открытом и закрытом наружном слуховом проходе свидетельствует о поражении звукопроводящего аппарата. На этом эффекте основаны опыты Бинга, Клауса и их модификации, феномен окклюзионной аутофонии, а также опыт Федеричи, использующий сравнение костной и костно-хрящевой проводимости (Вартанян И. А., 1990).
Как справедливо отмечают В.И. Бабияк и соавторы (2002), несмотря на свою, казалось бы, архаичность, исследование слуха с помощью камертонов позволяет получать значительно больше сведений о состоянии слухового анализатора, чем современная тональная пороговая аудиометрия.
Что касается специальных аппаратных методов исследования, то И.А. Вартанян (1990) среди всех методик исследования слуховой функции выделяет психоакустические методы, методы акустической импедансометрии, методы, позволяющие исследовать восприятие ультразвука и аудиометрию по вызванным потенциалам.
Считается, что одним из широко распространенных и необходимых способов оценки сохранности слуховой функции является такой психоакустический метод, как пороговая тональная аудиометрия. Пороговое аудиологическое обследование с помощью тональных сигналов позволяет определить нормальную и патологическую функцию органа слуха, в ряде случаев установить уровень и степень развития патологического процесса. Однако, как отмечает И.А. Вартанян (1990), несмотря на высокую значимость порогового тестирования для оценки состояния слуховой системы, этот способ не дает полной картины восприятия звуков при их надпороговых интенсивностях. Поэтому большое значение имеет надпороговая тональная аудиометрия.
С помощью методик надпороговой аудиометрии (которую иногда делят на тональную и речевую) достигаются следующие цели: выявление феномена ускоренного нарастания громкости, определение адаптационных резервов слухового анализатора, установление степени слухового дискомфорта, определение качества разборчивости речи и помехоустойчивости слуховой системы.
Большинство методик надпороговой тональной аудиометрии предназначено для определения ускоренного нарастания громкости, которое считается одной из основных характеристик нарушения надпорогового восприятия тонов при сенсоневральной тугоухости. Слуховое поле человека с такой формой патологии ограничено в области высоких звуковых частот и искажено по сравнению со слуховым полем нормально слышащих, что приводит к ограничению динамического диапазона слуха. Следствием узкого динамического диапазона слуха является затруднение в восприятии речевых сигналов, поскольку теряются важные высокочастотные ключи распознавания речи. При сенсоневральной потере слуха отмечаются более низкие, чем в норме, дифференциальные пороги по интенсивности и более высокие дифференциальные пороги по частоте, а так же ухудшаются возможности выделения сигнала на фоне шума (Вартанян И. А., 1990; Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Среди методов, нашедших наиболее широкое распространение в клинических условиях и в физиологических измерениях, авторы отмечают измерения бинаурального баланса громкости, определение дифференциального порога интенсивности звука (тест Люшера, SISI-тест), определение порога дискомфорта при усилении звуков, оценку слуховой адаптации различными методами. Целью разработки всех данных методик явилось проведение точной дифференциальной диагностики кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слуха. Поэтому и до настоящего времени в тональной надпороговой аудиометрии одной из основных задач ставится выявление феномена ускоренного нарастания громкости, который по мнению многих авторов является функцией рецепторного аппарата и его синапсов. Б.М. Сагалович (1978), В.И. Бабияк и соавт. (2002) отмечают, что феномен ускоренного нарастания громкости является результатом парабиотического состояния волосковых клеток и их синапсов, влекущего за собой искажение энергетической регуляции протекающих в них обменных процессов. Цитируемые нами авторы считают, что феномен ускоренного нарастания громкости не является патогномоничным признаком поражения звуковоспринимающих рецепторов улитки и должен рассматриваться в качестве вероятностного критерия в дифференциальной диагностике кохлеарной и ретрокохлеарной форм.
При этом В.И. Бабияк и соавторы (2002) отмечают, что методы тональной надпороговой аудиометрии более адекватны функции слухового анализатора, поскольку вся бытовая и социальная деятельность человека протекают в поле надпороговых звуков. Однако, цитируемые авторы также отмечают, что данные общие положения, теоретически казалось бы верные, наталкиваются на одно существенное противоречие: как ни парадоксально. но многие надпороговые тесты не столько взаимодополняют друг друга, сколько, порой, взаимоисключают сделанные по ним выводы. На это противоречие, в частности, указывает Б.М. Сагалович (1978), который утверждает, что во многих случаях при недостаточно обоснованном применении надпороговых тестов к различным типам тугоухости, основанных на выявлении феномена ускоренного нарастания громкости, возникают противоречивые диагностические суждения. Это обусловлено тем, что физиологический смысл многих тестов либо не ясен, либо отражает совершенно различные процессы, происходящие в органе слуха, трактовка которых далека от истины. Кроме того, использование многочисленных надпороговых тестов привело в итоге к совершенно закономерной в таких случаях несопоставимости результатов (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Все еще применяются методики, основанные на изучении адаптационной функции и функции маскировки.
Степень слуховой адаптации оценивают по глубине, времени реадаптации, диапазону охватываемых адаптацией частот. Глубина адаптации определяется потерей слуха над порогом. Оценку по времени реадаптации проводят по периоду восстановления слуховой чувствительности до исходного порогового уровня, этот период принято называть временем обратной адаптации.
Оценка по частотному диапазону заключается в определении его сдвига в сторону высоких частот и регрессивному охвату соседних частот. Метод применяется как в клинических, так и экспериментальных исследованиях (Сагалович Б. М., Мелкумова Г. Г., 1980; Золотова Н. Я., 1981; Благовещенская Н. С., Бугаенко У. М., 1982; Розенблюм А. С., 1982; Петров С. М., Пудов А. И., 1998; Руткас Т. В., 2002).
Другой психофизиологической функцией звукового анализатора является маскировка – величина, обратная помехоустойчивости. По мнению многих исследователей, маскировка – это процесс взаимодействия полезного и помехообразующих звуков, при которых последние подавляют восприятие первых и функцию выделения из общего звукового поля полезной информации. Применяется, как правило, в экспериментальных исследованиях (Альтман Я. А., Вайтулевич С. Ф., 1999; Андреева А.Г., Вартанян И.А., Матоян Д. С., 2000; Петропавловская Е. А., 2001; Петропавловская Е. А., Альтман Я. А., 2002).
Среди других психофизиологических методов исследования слуховой функции выделяют речевую аудиометрию, которая наиболее активно разрабатывалась и применялась в 60-х годах, но не получила широкого распространения в силу трудоемкости и длительности исследования (Сагалович Б.М., 1978; Вартанян И.А.,1990). Оценка ведется относительно нормы - кривой нарастания разборчивости речевого теста по результатам обследований людей до 25 дет с нормальным слухом. В основу исследования положены различные речевые таблицы. Фонограммы, записанные на магнитной ленте, представляют собой цифровые или словесные таблицы. Определение порога разборчивости речи осуществляют при разных интенсивностях по воздушному и костному проведению, используя специальные инструкции. И.А. Вартанян (1990) подчеркивает, что если при хорошем тональном слухе разборчивости речевого теста не достигается, можно думать о ретрокохлеарном поражении слуховой системы. При кохлеарной патологии типичным является ухудшение разборчивости речи в условиях возрастающей интенсивности звучания.
Проводят также исследование разборчивости речи при шуме. Исследования проводят в условиях, приближенных к натуральным. Этому методу посвящено много исследований, и хотя их результаты порой в качественном отношении существенно разнятся, общий итог свидетельствует о большой ценности метода "речешумовой" аудиометрии. Во-первых, этот метод позволяет оценивать слуховую функцию в реальных условиях жизнедеятельности человека, во-вторых, он более эффективен и адекватен при проведении профессионального отбора, в-третьих, он позволяет при соответствующем методическом обеспечении исследовать глубинные процессы переработки звуковой информации и выявлять веерные механизмы слуховой функции, экстраполируемой на другие сенсорные и моторные функции организма. Метод имеет большое будущее и, вероятно, станет основным в XXI веке (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
При исследовании разборчивости речи в условиях речевых помех помехоустойчивость слухового анализатора при сенсоневральной тугоухости резко снижена, особенно низок процент правильно повторенных слов при центральных формах сенсоневральной тугоухости (Бабияк В.И., 2002).
В группе дополнительных методов исследования слуховой функции выделяют метод определения чувствительности слухового анализатора к ультразвукам и высоким диапазонам спектра частот, а также нижней частотной границы слухового восприятия. Отношение многих исследователей и клиницистов к этим методам исследования слуховой функции неоднозначно (Бабияк В.И. и соавт., 2002). Одни считают, что с их помощью можно получить информацию, необходимую для проведения дифференциальной диагностики поражения слуховой функции, другие считают, что эти методы нуждаются в дальнейшей верификации.
Следует отметить, что интерес к применению фокусированного ультразвука несколько снизился. Количество публикаций по данной тематике заметно уменьшилось (Антипов В.И., 1985; Гаврилов Л.Р., 1985; Гершуни Г.В., 1985; Цирульников Е.М., 1985; Пудов В.И. и соавт., 1995).
Как отмечает И.А. Вартанян (1990), до настоящего времени путь проведения ультразвука, место демодуляции огибающей, механизм действия на различные структуры органа слуха ультразвуковой несущей и огибающей окончательно - все это нерешенные вопросы. Несомненна роль радиационного давления как действующего фактора, установлено значение аппарата звукопроведения и его нарушений в феноменологии восприятия, показаны черты сходства и различия в электрофизиологических показателях периферического слухового восприятия, а также в корковых вызванных потенциалах человека; обоснованы фактами предположения о реализации сочетанного действия несущей и огибающей на волокна слухового нерва. Поэтому теоретических вопросов, связанных с действием как фокусированного, так и плоского ультразвуков разной частоты, достаточно много (Вартанян И. А., 1990).
Среди объективных методов исследования применяют импедансометрию, электрокохлеографию и компьютерную аудиометрию по вызванным потенциалам головного мозга (Сагалович Б.М. и соавт., 1982; Shanon et al., 1981).
Импедансометрия включает в себя следующие исследования: измерение абсолютных значений входного акустического импеданса звукопроводящей системы барабанной полости; регистрацию изменений входного акустического импеданса под влиянием сокращений мышц барабанной перепонки на основе акустического рефлекса, а также изменение импеданса под влиянием изменения статического давления в наружном слуховом проходе; фонобарометрию, основанную на изменении восприятия звуков под влиянием изменения давления в наружном слуховом проходе (Усачев, И.С. 1995; Вартанян, И.А. 1990; Бабияк В.И. и соавт., 2002; Schuster, 1934; Metz, 1946; Jerger, 1970).
Считается, что при сенсоневральной тугоухости параметры акустического рефлекса на околопороговых и несколько больших величинах стимулирующего звука практически не отличаются от нормы, а при отосклерозе практически не удается вызвать этот рефлекс даже при интенсивности стимулирующего сигнала более 100 дБ (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Электрокохлеография относится к методам объективного исследования слуховой функции и основана на анализе биоэлектрических потенциалов улитки и слухового нерва, возникающей во временном окне 1-10 мс после предъявления акустического стимула. Активность включает пресинаптическую активность, к которой относятся микрофонный потенциал и суммационный потенциал, и постсинаптическую нервную активность, представленную потенциалом действия слухового нерва, генерируемым периферической частью слухового нерва (Цыганкова Е. Р. и соавт., 1998; Цыганкова Е. Р., 1999; Колтышева Е.Б., Мельников О.А., 2001; Fillipo, 1990; Koyuncu et al., 1990; Orchic, 1990; Fillipo et al., 1997; Nario et al., 1997; Wuitsel et al., 1997).
Как известно, микрофонный потенциал улитки был впервые описан Уивером и Бреем в 1930 г. Было показано, что если электрическую активность, снимаемую со слухового нерва кошки, усилить и направить в громкоговоритель, то звуковые сигналы можно подавать в ухо животного и одновременно слышать их через громкоговоритель. Этот эксперимент показал, что наблюдаемые электрические потенциалы были точным отражением волнообразного стимула. Кроме того, было показано, что у окна улитки ответ выражен сильнее, чем у нерва, и что эффект Уивера-Брея проявляется при перерезанном нерве и после его анестезии. Для описания данного явления Adrian ввел термин “микрофонный потенциал улитки“. Показано, что микрофонный потенциал генерируется у несущего реснички края как внутренних, так и наружных волосковых клеток (Солдатов И. Б.,1983). Суммационный потенциал впервые был описан Davis et al. и Bekesy в 1950. В отличие от микрофонного потенциала, являющегося потенциалом переменного тока, сумационный потенциал представляет собой смещение основной линии постоянного тока в ответ на звуковую стимуляцию. Подобно микрофоному потенциалу, сумационный является градуированным потенциалом: с повышением интенсивности стимула амплитуда потенциала нарастает. Сумационный потенциал не зависит от насыщения сред улитки кислородом, а также от других факторов, оказывающих заметное влияние на микрофонный эффект. В настоящее время предполагается, что возникновение данного потенциала обусловлено отклонением базальной мембраны в сторону барабанной лестницы (Цыганкова Е. Р. и соавт., 1998; Klis, Smoorenburg, 1990; Whitaker et al., 1990; (Цит. по: Колтышевой Е.Б., Мельникову О.А., 2001).
Потенциал действия нерва представляет собой суммарную электрическую активность волокон слухового нерва, возникающую в ответ на акустическую стимуляцию. Оптимальным видом акустического стимула при регистрации потенциала являются короткие стимулы, такие как акустические щелчки, короткие тональные импульсы и фильтрованные щелчки, обеспечивающие высокую степень синхронности разрядов различных волокон слухового нерва (Колтышева Е. Б., Мельников О. А., Whitaker et al., 1990).
По данным последних исследований, метод электрокохлеографии наиболее эффективен при диагностике состояний, сопровождающихся гидропсом лабиринта (Цыганкова Е.Р. и соавт., 1998; Gibson, Rose, 1990; Gibson, Arenberg, 1993). Е.Б. Колтышева и О.А. Мельников (2001), пишут, что характерным для гидропса лабиринта является возрастание амплитуды сумационного потенциала по мере увеличения интенсивности с соответствующим увеличением соотношения амплитуд сумационный потенциал / потенциал действия.
Повышение соотношения амплитуд сумационного потенциала и потенциала действия до критического значения (0,42) при визуальной идентификации, при стимуляции на интенсивности, соответствующей порогу рефлекса стременной мышцы.
Наличие высоко амплитудного разнонаправленного микрофонного потенциала при стимуляции щелчками различной полярности, выраженность которого прогрессивно возрастает с увеличением интенсивности стимула.
Сдвиг латентного периода потенциала при стимуляции щелчками различной полярности более, чем на 0,2 мс.
Формирование за счет увеличения сумационного потенциала характерной формы кривой со смещением сегмента от изолинии при исследовании длинными тональными посылками (на частотах 1, 2, 4 кГц). Смещенный сегмент имеет отрицательную полярность, однако возможно и позитивное его смещение на отдельных частотах (Колтышева Е.Б., Мельников О.А., 2001).
Е.Р. Цыганкова (1999) при выявлении болезни Меньера также получила ряд специфических признаков: для увеличения соотношения амплитуд сумационного потенциала / потенциала действия - 87,8% и 95,8% соответственно, для увеличения сдвига латентности потенциала действия - 92,7% и 87,55%, для увеличенного при стимуляции тонами- 52.5% и 100%.
Однако, по утверждению Б.М.Сагаловича, электрическая активность улитки не может служить электрофизиологическим эквивалентом слуха в целом. Она лишь отражает деятельность периферических нервных образований, обеспечивающих трансформацию механической энергии в биоэлектрическую, процессы кодирования информации и подготовки ее к дальнейшей трансляции по нервным трактам (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Принцип компьютерной аудиометрии основан на регистрации биоэлектрических потенциалов головного мозга, возникающих в ответ на действие звукового раздражителя.
К настоящему времени выполнено большое количество работ, посвященных проблеме происхождения различных компонентов слуховых вызванных потенциалов, установлению локализации генераторов этих компонентов.
В последние годы метод регистрации и оценки КСВП широко используется в клинической практике. КСВП стабильны, не подвержены влиянию медикаментозного и естественного сна, что особенно важно для определения слуха у новорожденных и детей первых лет жизни, при судебно-медицинской экспертизе. Для оценки слуховой чувствительности наиболее приемлемой является V волна, которая регистрируется с наиболее низким порогом (Вартанян И. А., 1990). Нарушения слуха, установленные на основании измерения порогов возникновения V волны КСВП, можно относить к кохлеарным только в том случае, если отсутствуют нарушения нервных проводниковых структур. Так, например, при процессах демиелинизации нервных структур, имеющих место при рассеянном склерозе, КСВП могут отсутствовать при порогах восприятия тональных стимулов, близких к норме. По данным различных авторов, при рассеянном склерозе нарушение амплитудно-временных характеристик КСВП может наблюдаться в 30 – 90% случаев (Вартанян И. А., 1990). Цитируемый нами автор отмечает высокую эффективность метода в диагностике опухолей VIII нерва и других опухолей мосто-мозжечкового угла. Процент распознавания опухолей по данным регистрации КСВП достаточно высок (до 90%), и в некоторых случаях эта методика имеет преимущества перед рентгеновской компьютерной томографией в обнаружении опухолей малых размеров (менее 1,5 см в диаметре), расположенных во внутреннем слуховом проходе (Вартанян И. А., 1990). Наиболее чувствительным диагностическим показателем опухолей мосто-мозжечкового угла и других ретрокохлеарных поражений является увеличение межпикового интервала - 1-5, отражающего время центрального или стволомозгового проведения.
К числу недостатков аудиометрии по коротколатентным слуховым потенциалам автор относит в первую очередь высокие пороги. Они значительно выше, чем пороги слышимости. Существенным недостатком является также малая специфичность коротколатентных потенциалов в отношении низкочастотных звуков (Вартанян И. А., 1990).
Оценка длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов особенно важна в случаях определения потерь слуха в раннем детском возрасте, в различных случаях симуляции и при дифференциальной диагностике. Этот вид потенциалов наиболее приемлем для анализа порогов слуха. Близкое соответствие порогов возникновения длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов наблюдается не только у взрослых, но и у детей (Вартанян И. А., 1990).
Анализ литературы по интересующей нас проблеме показал, что в настоящее время в клинических исследованиях различные варианты компьютерной аудиометрии используются довольно широко, прежде всего основанной на изучении коротколатентных и длиннолатентных вызванных потенциалов (Белов И. М. и соавт., 1979; Глухова Е. Ю., 1980; Сагалович Б. М., Мелкумова Г. Г., 1980 а; Сагалович Б. М. и соавт., 1982; Терещук Т. И. и соавт., 1984; Дубова С. Б. и соавт., 1984; Хечинашвили С. Н., Кеванишвили З. Ш., 1985; Рыбалко Н. В. и соавт., 1986; Сагалович Б. М., Климов В. В., 1986; Пудов В. И., 1988; Грачев К. В., 1995; Григорьева И. Ф., 1995; Ковшенкова Ю. Д., Алиева З. С., 1995; Guerid et al., 1981; Goldie et al., 1981; Gardi, Berlin, 1981; Hall et al., 1983; Mangham et al., 1983; Nordeen et al., 1983; Morera et al., 1984; Prosser et al., 1984; Soulier, et al., 1985; Sans et al., 1993; Aaltonen et al., 1987; Begal et al., 1988; Eggermont, 1991; Moore, 1994 и др.).
Однако существуют и противоположные взгляды. Так например Р. Наатанен (2000), раскрывая возможности компьютерной аудиометрии, указывает на наличие определенных проблем, связанных с предшествующим исследованием слуховой функции методом регистрации потенциалов, связанных с событием. Исследователь считает, что регистрация ответов от слуховых периферических или от нижних уровней слуховой системы (слуховых и среднелатентных), не достигающих уровня центрального представления звука (то есть восприятия), не может считаться достоверной. Таким образом, не ясна взаимосвязь с субъективной информацией, отражающейся в восприятии. Если уровень центрального представления звука все же был достигнут в некоторых исследованиях (например, при регистрации Р3), то эти результаты зависели от внимания и, следовательно, не были объективными. Таким образом, исследуется главным образом сохранность слуховой системы в целом, а также собственно обнаружение стимула (аудиометрия по вызванным потенциалам, стволовые и среднелатентные ответы, N1) (Наатанен Р., 2000).
Аналогичного мнения придерживаются и Д.И. Заболотный и Ю.В. Попов (2002), отмечая, что каждый из пиков в картине вызванных потенциалов и их латентные периоды свидетельствуют о работоспособности «своего» участка слуховой системы. Однако для того, чтобы эти вызванные потенциалы вообще появились, необходимо предварительное стимулирование волосковых клеток колебаниями базилярной мембраны. То есть, вызванные потенциалы появляются только после стимуляции акустическим сигналом волосковых клеток через структуры улитки, и если этот акустический сигнал (по разным причинам) не попадает на волосковые клетки, то не будет и вызванных потенциалов (Заболотный Д.И., Попов Ю.В., 2002).
В.И. Бабияк и соавторы (2002) также отмечают, что несмотря на большое число работ в области вызванных слуховых потенциалов до сих пор не определены надежные критерии оценки слуховой функции по тем электрофизиологическим явлениям, которые ценой огромных интеллектуальных и материальных затрат удалось выявить. Не касаясь несомненной научно-теоретической значимости проблемы биоэлектрических коррелятов слуха авторы цитируемой работы отмечают, что до настоящего времени их практическая значимость невелика и распространяется лишь на те клинические ситуации, при которых по тем или иным объективным причинам получение субъективных ответов обследуемого с помощью доступных психофизиологических методов невозможно (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
При изучении ретрокохлеарной патологии все большей популярностью пользуется такой метод исследования, как отоакустическая эмиссия (Таварткиладзе Г.А. и соавт., 1993; Круглов А.В., 1998; Пальчун В.Т. и соавт., 1999; Левина Ю.В. и соавт., 2001; Маркович А.М. и соавт., 2001; Мухамедова Г.Р. и соавт., 2001; Kemp, 1978; Kemp, Chum, 1980; Zurek, 1985; Kemp et al., 1986, 1990; Probst, 1991; Bonfils, Uziel, 1993; Telishi et al., 1995).
Феномен вызванной отоакустической эмиссии, для выявления которого Kemp (1978) предложил специальный метод, заключается в том, что через несколько миллисекунд после звукового стимула с помощью чувствительного микрофона можно зарегистрировать ответный звуковой сигнал в слуховом проходе. Несмотря на то, что механизм генерации отоакустического ответа до конца не изучен, согласно проведенным экспериментам в области физиологии, отоакустическая эмиссия является результатом активного микромеханического процесса с участием наружных волосковых клеток спирального органа (Г.А. Таварткиладзе и соавт., 1993; Ю.В. Левина и соавт., 2001; Kemp, Chum, 1980). В норме вызванная отоакустическая эмиссия может быть зарегистрирована у любого нормально слышащего человека (Kemp et al., 1986). Однако при локализации патологии на уровне сенсорного эпителия и при снижении порогов восприятия слуха на 30 – 40 дБ отоакустическая эмисия не регистрируется (Kemp, 1978; Probst, 1991). При ретрокохлеарном течении процесса отоакустический ответ в ряде исследований регистрируется независимо от степени снижения слуха (Левина Ю.В. и соавт., 2001; Bonfils, Uziel, 1993; Telishi et al., 1995).
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) представляет собой акустический ответ, который является отражением нормального функционирования слухового рецептора.
В настоящее время в клинической практике перспективно применение двух классов вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ): задержанной ВОАЭ (ЗВОАЭ) и отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (ПОАЭ) (Мухамедова Г.Р. и соавт., 2001).
ЗВОАЭ прелставляет собой 2-3 (реже более) группы колебаний различной частоты и очень малой амплитуды, возникающих через 6-8 мс после начала стимула и продолжающихся в течение 20-30 мс. ПОАЭ - это ответ, регистрируемый в наружном слуховом проходе в ответ на одновременную стимуляцию двумя тонами с частотой F1 и F2 ( при этом выделяется составляющая с частотой 2 F1- F2 ). Полученная информация реально отражает функциональное состояние наружных волосковых клеток на всем протяжении улитковой перегородки (Мухамедова Г. Р. и соавт., 2001).
После проведения собственных исследований Г.Р. Мухамедова и соавт. (2001) отметили, что:
1. Регистрация ЗВОАЭ является методом выявления наиболее ранних нарушений слуха, вызванных воздействием интенсивного шума, в сравнении с тональной аудиометрией.
Для аудиологического скрининга лиц, подверженных воздействию интенсивного производственного шума, наиболее перспективна регистрация ЗВОАЭ, чем ПОАЭ.
Быстрота и простота метода позволяют рекомендовать регистрацию различных классов ВОАЭ в профилактических медицинских осмотрах у лиц “шумоопасных “ профессий.
Однако ряд исследователей (Заболотный Д.И., Попов Ю.В., 2002) считают, что аудиометрическими способами отделить или выделить при сенсоневральной тугоухости любую патологическую структуру сейчас практически невозможно. Объективные методы исследования слуха, в том числе и методы вызванной отоакустической эмиссии, также не позволяют этого сделать. Авторы цитируемой работы считают, что диагностирование состояния работоспособности волосковых клеток методом вызванной отоакустической эмиссии не является надежным «объективным» методом, так как он не дает возможности оценить работоспособность только волосковых клеток (Заболотный Д.И., Попов Ю. В., 2002).
Большое место в научных исследования занимают методики исследования пространственного слуха.
Одним из таких методов является исследование ототопики, то есть способности человека и животных определять положение источника звука в пространстве. Исследование может осуществляться в двух вариантах: при пространственно фиксированном положении источника звука и при движении последнего (Альтман Я.А., 1983; Вартанян и соавт., 1999, 2001; Андреева И.Г., Альтман Я.А., 2000; Андреева И.Г., Вартанян И.А., 2000; Бабияк В.И. и соавт., 2002; Glanville et al., 1971; Feldman, 1981; Butler, Helwig, 1983).
Считается, что диагностическое значение метода исследования пространственного слуха (ототопики) заключается в возможности использования его в дифференциальной диагностике центральный и периферических нарушений слуха. К механизму нарушения ототопики при опухолях, воспалительных заболеваниях и травмах больших полушарий следует отнести нарушения межполушарного взаимодействия и явления межполушарной асимметрии слуховых зон коры (Бабияк В.И. и соавт.,2002).
Ототопика, в различных вариантах, как метод, позволяющий прежде всего проводить углубленное исследование слуховой функции, применяется в настоящее время довольно широко как в экспериментальных (Огородникова Е. А., Пак С. И., 1998; Агаева М. Ю., Никитин Н. И., 1999; Варягина, О. В. 1999; Вартанян И. А. и соавт., 1999, 2001; Радионова Е. А., Никитин Н. И., 2000; Андреева И. Г., Альтман Я. А., 2000, 2001; Альтман Я. А., Андреева И. Г., 2000; Варягина О. В., 2001; Щербаков В. И. и соавт., 2001 а, б; Андреева, И. Г. Альтман Я. А., 2001; Варягина О. В., Радионова Е. А., 2001; Вайтулевич С. Ф., Захарова Л. Е., 2002), так и в клинических исследованиях преимущественно при патологии центральной нервной системы (Григорьев Г. М., 1966; Альтман Я. А., Розенблюм А. С., 1988; Сагалович Б. М. и соавт., 1984; Альтман Я. А., Вайтулевич С. Ф., 1992; Мальцева Н. В. и соавт., 1995; Красильников Ю.И. и соавт., 1995; Котеленко Л. М. и соавт., 2000), при различных заболеваниях уха (Благовещенская Н. С., Бугаенко Е. М., 1982; Белов И. М., Мальцева Н. В., 1987).
Оценивая весь комплекс методов исследования слуховой функции, Н.С. Благовещенская (1981, 1990) отмечает, что современный этап развития исследования слуха характеризуется применением возможно более точных количественных (изменение потери слуха в децибелах) и качественных (частоты) характеристик как при речевой, так и при тональной аудиометрии наряду с регистрацией изменений акустического импеданса на уровне барабанной перепонки и слуховых вызванных потенциалов, что позволяет в достаточной степени объективизировать исследование слуха. Для уточнения диагностики применяются аудиометрия в расширенном диапазоне частот, включая высокочастотный и низкочастотный спектр; различные многочисленные надпороговые тесты: определение дифференциального порога силы звука, чувствительности к короткому нарастанию интенсивности звука (SISI-тест, или ИМПИ-тест), выявление слухового дискомфорта, слуховой адаптации, используется шумовая аудиометрия. При этом автор цитирует известных аудиологов. Н. А. Преображенский (1973) считает, что в основные задачи по проблеме физиологии и патологии органа слуха входят совершенствование методов топической диагностики как на периферии, так и в ЦНС, определение аудиометрических тестов, имеющих важное значение для диагностики. По Б. М. Сагаловичу (1973), нередко перегруженность аудиометрическими пробами и тестами приводит к усложнению диагностики, путанице в интерпретации, вместо необходимой простоты исследования и ясности толкования. Поэтому разработка практически доступных и физиологически обоснованных методов аудиологической оценки различных форм сенсоневральной тугоухости является важнейшей задачей изучения этой трудной проблемы (Благовещенская Н. С., 1981).
Цитируемый автор еще раз подчеркивает: «Следует добавить, что многочисленные и бесконечно увеличивающиеся аудиологические тесты очень длительны и утомительны для больных, а результаты их для топической диагностики часто ничтожны либо противоречивы. Второй причиной неудовлетворенности некоторыми аудиологическими тестами, особенно надпороговыми, является то, что их интерпретация с самого начала была направлена на морфологический субстрат, в то время как в большинстве своем они связаны со своеобразным функциональным изменением слуховой функции, близким к фазовым состояниям…» (Благовещенская Н.С., 1981)..
Н.С. Благовещенская также считает (1981, 1990), что топическая диагностика уровня поражения слуховых путей, особенно центральных, не может анализироваться изолированно, а должна рассматриваться совместно с данными исследования вестибулярного аппарата, вкуса, другими отоневрологическими и неврологическими симптомами.
При сравнительном анализе данных, представленных по экспериментальным и клиническим методам исследования слуховой функции в научной литературе по физиологии, клинической аудиологии и отоневрологии отчетливо выявляется ряд закономерностей. Прежде всего, наблюдается некоторое расхождение в терминах по одним и тем же методам исследования слуховой функции. Во-вторых, предназначение и эффективность одних и тех же методик интерпретируется по-разному, в том числе даже в определении методов субъективной и объективной аудиометрии. В-третьих, с чем более тяжелыми нарушениями слуха сталкивается клиницист, тем больший скептицизм он высказывает в отношении существующих в настоящее время методик исследования слуха и их возможностей в проведении дифференциальной диагностики кохлеарных и ретрокохлеарных поражений.

Резюмируя все сказанное в данном разделе главы, следует отметить несколько ключевых моментов:
1. К настоящему времени для определения как степени нарушения слуховой функции, так и топики поражения слуховой системы предложено большое количество психофизиологических (субъективных) и электрофизиологических (объективных) методик исследования, основанных преимущественно на изучении ответных реакций, развивающихся в слуховой системе после предъявления звукового стимула.
2. Ни одна из разработанных к настоящему времени методик не позволяет с достаточной надежностью установить уровень поражения слуховой системы.
3. Несмотря на разнообразие методик и их методических основ не установлен «диагностический узор», определяемый уровнем поражения всей системы звуковосприятия.

Проблемы диагностики кохлеарной и ретрокохлеарной
сенсоневральной тугоухости

Проблемы дифференциальной диагностики кохлеарной и
ретрокохлеарной патологии слуховой системы

Слуховые нарушения того или иного уровня поражения слуховой системы подробно описываются как в специальной аудиологической литературе, так и в литературе по смежным специальностям (анатомии, физиологии, справочниках по неврологии, учебниках для медицинских и педагогических высших учебных заведений. Однако, как показывает клиническая практика, описание этих нарушений не всегда соответствует истинной картине заболевания и, зачастую, невозможно по тем или иным признакам определить уровень поражения.
По мнению ведущего специалиста в области отоневрологии Н. С. Благовещенской (1981, 1990), для понимания характера снижения слуха важное значение имеет анатомия центральных отделов слухового нерва.
В корешке нерва слуховые пути идут собранно, и поражение на этом участке часто вызывает резкое одностороннее снижение слуха или одностороннюю глухоту. Сходные нарушения слуха по мнению цитируемого нами автора встречаются при одностороннем поражении латеральных отделов моста мозга и продолговатого мозга. Выше слуховые пути идут в продолговатом мозге и в мосте мозга менее компактно и постоянно перекрещиваются. Как отмечает Н. С, Благовещенская (1981, 1990), при поражении этого отдела слух обычно не снижается, а в латеральной петле слуховые пути идут собранно в глубине ствола мозга. Однако в составе боковой петли проходят как перекрещенные, так и неперекрещенные волокна, поэтому поражение боковой петли чаще вызывает двустороннее снижение слуха. Компактный ход перекрещенных и неперекрещенных слуховых путей наблюдается и области слухового перешейка. Все эти данные как морфологических исследований, так и клинических наблюдений должны создавать благоприятные условия для оценки слуховой функции в плане топической диагностики поражений слуховой системы в целом и конкретных проводящих путей в частности.
Таким образом, по мнению Н. С. Благовещенской (1981), все сенсоневральные нарушения могут быть разделены на поражения улитки, корешковые поражения, поражения мосто-мозжечкового угла, стволовые нарушения слуха при поражении ядер и проводников на уровне продолговатого мозга и моста, нарушения при поражении среднего мозга, нарушения при поражении внутренней капсулы и височных долей мозга.
Считается, что корешковое снижение слуха встречается при внутричерепных поражениях наиболее часто. Наблюдается при опухолях мостомозжечкового угла (невриномы, холестатомы, менингиомы), опухолях, вторично влияющих на область мостомозжечкового угла (опухоли мозжечка, боковые опухоли моста, опухоли бокового выворота четвертого желудочка), при арахноидитах с преимущественной локализацией в мостомозжечковом углу, при корешковых кохлеарных невритах, опухолях и поперечных трещинах пирамиды височной кости, аневризмах мостомозжечкового угла.
При стволовом нарушении слуха при поражении ядер и проводников на уровне продолговатого мозга и моста выраженность снижения слуха зависит от более детальной внутристволовой топографии новообразования. Особо большое значение для проявления снижения слуха имеет расположение опухоли по отношению к срединной линии (срединная и латеральная).
Нарушение слуха при поражении среднего мозга часто сопровождается резким снижением слуха с двух сторон. Большие частота и выраженность слуховых нарушений объясняются анатомическими данными: в среднем мозге в боковой петле, слуховые волокна представлены широко, идут компактным пучком, но каждый пучок имеет прямые и перекрещенные волокна (Благовещенская Н. С., 1976, 1981).
Снижение слуха при поражении внутренней капсулы и височной доли мозга обычно не наблюдается. Односторонние очаги во внутренней капсуле и височной доле мозга как правило не сопровождаются снижением слуха на чистые тона. Больные очень плохо разбирают разговорную речь (Благовещенская Н. С., 1981).
При поражении височной доли мозга страдает фонематический слух, больные не могут производить достаточно точных дифференцировок между глухими и звонкими согласными, может нарушаться музыкальный слух.
Одностороннее поражение височной доли, в частности корковой области слуха (поля 41, 42, 52), не влечет за собой понижения слуха. Раздражение слуховой корковой зоны вызывает шум, гудение в ушах, слуховые галлюцинации.
При поражении средних и задних отделов верхней височной извилины доминирующего полушария (поле 22, центр Вернике) отмечается сенсорная афазия.
При корковой сенсорной афазии больной слышит сказанное слово, но не понимает его смысла (словесная глухота), не понимает собственной речи, говорит много (логорея), речь представляет собой непонятный набор слов и фраз. Вместо надлежащих слов больной произносит другие, иногда сходные по звуку (парафазия). Он не может повторить сказанное слово. При этом также нарушено письмо спонтанное и под диктовку (аграфия) и чтение (алексия).
При подкорковой сенсорной афазии, когда очаг поражения локализуется в белом веществе под корой, также нарушено понимание слов; больной не может писать под диктовку, повторить сказанное слово. Но при этом часто сохранено чтение, спонтанное письмо, списывание и понимание написанного.
Сенсорная афазия иногда сочетается с акустической агнозией, когда больной не только не понимает обращенной к нему речи, но ему становятся непонятными звуки.
Поражения височной доли на границе с нижней теменной долькой (поле 37) проявляются иногда в виде амнестической афазии, то есть больной не может найти слово для обозначения предмета, забывает имена существительные. Спонтанная речь и понимание чужой речи сохранены (Ромоданов А.П. и соавт., 1979).
К сожалению, как отмечают многие исследователи, слуховые нарушения при корешковом, ядерном и мезэнцефальном уровнях могут быть сходными даже при использовании всего комплекса аудиологических современных тестов, по которым затруднительно точно определить уровень поражений. По мнению неоднократно цитируемого нами автора, при анализе тональных, речевых аудиограмм и других аудиологических тестов существует необходимость постоянного сопоставления их результатов с данными вестибулометрического исследования, а также остальными отоневрологическими и клиническими данными, которые могут давать много ценного материала для уточнения топики поражений. Поэтому анализ слуховых расстройств в отрыве от остальной клинической картины играет небольшую роль в топической диагностике очага поражения при так называемых центральных поражениях слуховой системы (Благовещенская Н. С. 1981, 1990).
Как уже не раз подчеркивалось в предыдущем разделе работы, одной из задач клинической аудиологии является разработка и применение методов исследования слуховой функции, которые бы позволили проводить дифференциальную диагностику кохлеарной и ретрокохлеарной ее форм. Как показал обзор литературы по данному направлению, практически все вновь появляющиеся исследования слуховой функции рассматривались прежде всего с данной точки зрения и активно апробировались в клинической практике для исследования их свойств применительно к различным патологическим состояниям рецепторов внутреннего уха и мозга в целом (различные сосудистые поражения головного мозга, арахноидиты мосто-мозжечкового угла, невриномы VIII пары слуховых нервов, опухоли и травмы головного мозга) (Григорьев Г.М., 1966; Купаева В.В., Тарабрина В.В., 1978; Склют И.А., Славинская Р.Ф., 1979; Горохов А.А., 1980; Благовещенская Н.С., 1981, 1990; Сагалович Б.М., Симбирцева О.И., 1982; Розенблюм А.С., 1982; Мышенцева Т.Н., 1983 а, б; Сагалович Б.М., Петровская А.Н., 1986; Сагалович Б.М., Климов В.В., 1986; Охотина Е.М., 1987; Гофман В.Р., 1991; Мальцева Н.В. и соавт., 1995; Левина Ю.В. и соавт., 2001 и др.).
Как показали результаты анализа материалов, представленных в предыдущем разделе, решение данной задачи вылилось для экспериментальной и клинической аудиологии в проблему. Ни методики тональной аудиометрии, включая аудиометрию в расширенном диапазоне частот, ни методики надпороговой аудиометрии не позволили достичь какого-либо прогресса в данном направлении. Постепенно, со временем уходили из области научных интересов, зачастую так и не применяясь в широкой клинической практике, практически все методы, связанные с определением дифференциального порога частоты и силы звука, ультразвуковые методы исследования, метод сочетания латерализации восприятия ультразвука и восприятия звука по костной проводимости.
Много надежд было связано с использованием методов объективной (электрофизиологической) аудиометрии, таких, как регистрация слуховых стволовых вызванных потенциалов и электрокохлеография. Однако, как было уже отмечено в предыдущем разделе, все чаще появляются работы извесных и авторитетных ученых, прямо указывающих на невозможность их применения с целью проведения дифференциальной диагностики между кохлеарными и ретрокохлеарными поражениями (Наатанен Р., 2000; Заболотный Д.И., Попов Ю.В., 2002).
Можно с этими положениями соглашаться, можно не соглашаться, указывая на обилие положительных клинических апробаций, подтвержденных многочисленными диссертационными исследованиями, однако критерием, как всегда, выступает не наблюдение, не эксперимент, а общественная практика – во многих лечебных учреждениях они не только не используются, но и не осталось аппаратуры для их проведения. Все это указывает на их невостребованность обществом, прежде всего вследствие их не только недостаточной точности, а вследствие их неэффективности и полной бесполезности в решении поставленной задачи – проведения дифференциальной диагностики.
Да и уже сама проблема проведения дифференциальной диагностики несколько трансформировалась. В настоящее время речь идет не столько о дифференциальной диагностике между «чистой» сенсоневральной тугоухостью и тугоухостью при различных патологических состояниях головного мозга, включая невриномы слухового нерва, сосудистые и системные поражения, травмы, сколько о непосредственно сенсоневральной тугоухости, отражающей функциональные и морфологические изменения, протекающие в самой слуховой системе.
Старое направление дифференциальной диагностики закрыто. Можно с уверенностью сказать, что в таком виде проблема решается. Но следует уточнить: решается она не с помощью аудиологических методов исследования, а с помощью «неспецифических» для слуховой системы методов, прежде всего компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Основным критерием для постановки окончательного диагноза и выбором консервативного или хирургического метода лечения является не результаты оценки слуховой функции с помощью аудиологических методов исследования, а заключение рентгенолога.
Такие работы, как «Сенсоневральная тугоухость – симптом течения патологического процесса в слуховой системе и его последствий» (Розкладка А.И., 2002) и «Сенсорнонейронная тугоухость или кохлеит» (Заболотный Д.И., Попов Ю.В., 2002), являются прямым отражением изменения традиционного подхода к существующей проблеме.
Аналогичное отражение мы можем найти и в работе В.И. Бабияка и соавт. (2002). Авторы отмечают, что при нейрогенном генезе тугоухости различают периферическую и центральную ее формы. При периферической форме говорят о сенсоневральной тугоухости, ставя на первое место сенсорный. то есть периферический, рецепторный механизм; центральную тугоухость определяют как нейросенсорную, ставя на первое место нейрогенный механизм, обусловленный поражением слуховых центров. Оба механизма, с точки зрения корковых процессов переработки информации, тождественны с той лишь разницей, что при периферическом механизме к центрам поступает уже информационно искаженный сигнал, а при центральном механизме искажение сигнала формируется в самих центрах, при этом страдает не только процесс кодирования и декодирования сигнала, но и вспомогательные механизмы его фильтрации, селекции и усиления, что в итоге приводит к более значительной пессимизации функции разборчивости речи, чем при "чистой" периферической сенсоневральной тугоухости, хотя при этой форме феномен ускоренного нарастания громкости наиболее выражен. Здесь допустимо деление генеза снижения разборчивости речи на два первичных самостоятельных механизма - на периферический, связанный с феноменом ускоренного нарастания громкости, и центральный, обусловленный нарушением процесса переработки информации в слуховых центрах. Вероятно, при последующем прохождении информации к конечным анализирующим и синтезирующим центрам эти механизмы интегрируются, образуя своеобразный акустический комплексон, который и предстает перед упомянутыми выше корковыми синтезирующими центрами в качестве искаженного, а потому и неузнаваемого, звукового "коктейля" (Бабияк В.И. и соавт.,2002).

Проблемы классификации кохлеарных расстройств

Если рассматривать проблему достаточно широко, то следует уточнить, с чем же связана проблема дифференциальной диагностики кохлеарных и ретрокохлеарных поражений? А связана она не только с установлением уровня поражения, но и с установлением точного диагноза.
В медицине многие проблемы, в том числе и проблемы дифференциальной диагностики концентрируются в классификациях болезней. Как отмечают К.Е. Тарасов и соавт. (1989), наличие единой, логически стройной, обоснованной классификации объектов исследования является важнейшим показателем научности соответствующей области исследования.
К сожалению, достаточно полную и точную классификацию сенсоневральной тугоухости, да и классификацию патологии всей слуховой системы в доступной нам литературе мы не нашли.
Существует лишь много различных классификаций кохлеовестибулярных нарушений в зависимости от уровня поражения (Солдатов И.Б. и соавт., 1979; Благовещенская Н.С., 1981; Бабияк В.И. и соавт., 2002 и др.). Да и эти классификации нередко подвергаются критике.
Н. С. Благовещенская (1981) в своих исследованиях по общей отоневрологии приводит классификацию кохлеовестибулярных нарушений в зависимости от уровня поражения:
А. Периферический уровень:
лабиринтное поражение;
корешковое поражение;
Б. Центральный уровень:
1. Субтенториальное стволовое поражение:
а) ядерное (латеральные отделы дна 4 желудочка);
б) подъядерное (область продолговатого и спинного мозга);
в) надъядерное в области моста мозга;
г) надъядерное в области среднего мозга.
2. Супратенториальное поражение:
а) диэнцифально-гипоталамическое;
б) подкорковое;
в) корковое поражение (височная, теменная, лобная, затылочная доли мозга).
Автор классификации утверждает, что каждый синдром на любом уровне может проявляться в виде симптомов раздражения и деструкции, в компенсированной и декомпенсированной формах. При определении степени выраженности и характера вестибулярных проявлений одним из основных критериев оценки служит степень их компенсации в различных фазах заболевания.
К периферическому кохлеовестибулярному синдрому относится поражение нейроэпителиальных клеток вестибулярной и улитковой порции VIII нерва, спирального и вестибулярного ганглия, корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе и в мостомозжечковом углу. Периферический синдром можно разделить на лабиринтный и корешковый. Для того и другого синдрома характерны более или менее параллельное поражение слуха и вестибулярной функции, однонаправленность всех компонентов вестибулярной реакции в виде их повышения, снижения, или выпадения. Часто возникают резкие вестибулярные головокружения, особенно при поражении лабиринта в острой декомпенсированной стадии.
Корешковый синдром во многом схож с рецепторным. Однако между ними есть существенные различия. При корешковом синдроме головокружения либо отсутствуют, либо проявляются в виде нарушения равновесия. Феномен ускоренного нарастания громкости при корешковом поражении отрицательный, а при лабиринтном чаще положительный.
При корешковом поражении в отличие от лабиринтного часто выпадает вкус на передних 2/3 языка. Если лабиринтное поражение распространено на соседние участки височной кости, могут нарушаться только VII, VIII нервы и вкусовые волокна для передних 2/3 языка. При корешковом поражении в процесс нередко вовлекаются и другие черепные нервы, более часто обнаруживается влияние на ядерную вестибулярную зону с выявлением центрального вестибулярного синдрома - вертикального, диагонального или очень стойкого и длительного горизонтального нистагма, нарушения оптокинетического нистагма.
К центральному кохлеовестибулярному синдрому относятся поражения ядерных образований VIII нерва в боковых отделах дна 4 желудочка, проводников VIII нерва в стволе мозга и в спинном мозге, подкорковых и корковых образований.
Субтенториальное поражение в общих чертах характеризуется частым наличием четкого спонтанного нистагма, нарушением оптокинетического нистагма во всех направлениях (преимущественно в сторону очага поражения), снижением чувствительности в носу и на роговицах с двух сторон. При экспериментальных вестибулярных пробах отмечается или гиперрефлексия нистагма при снижении вестибулосенсорных и вестибуловегетативных реакциях, или арефлексия вестибулярной возбудимости, нередко отсутствует реактивное отклонение рук (поражение латериального ядра и вестибулярного пути). Асимметрия вестибулярных проб выражена на стороне раздражаемого лабиринта и вестибулярных ядер (независимо от направления нистагма вестибулярные реакции бывают повышены или понижены в результате раздражения того или иного лабиринта). При латеральном расположении опухоли (боковой выворот 4 желудочка, опухоли мостомозжечкового угла) нередко либо снижается, либо выпадает слух на стороне очага.
При супратенториальной локализации процесса спонтанный нистагм, как правило, отсутствует. Оптокинетический нистагм нарушается в сторону, противоположную очагу поражения. При экспериментальных вестибулярных пробах нистагм у многих больных заторможен при резком повышении сенсорных, вегетативных и бурных двигательных реакций, которые протекают дисгармонично, и больной резко отклоняется или падает в сторону быстрой фазы нистагма.
Слух, как правило, не снижается. При очагах теменно-височной локализации может нарушаться бинауральный (пространственный) слух. Нарушается обоняние (лобно-височное базально-медиальное поражение).
Кроме того, Н.С. Благовещенская (1981) выделяет и те патологические формы, при которых могут наблюдаться все вышеперечисленные симптомы и синдромы.
Заболевания, вызывающие поражение кохлеарной и вестибулярной порций VIII нерва только на периферии.
Болезнь Меньера (местные островозникающие дисциркуляторные нарушения в сосудах лабиринта, вызывающие его гидропс).
Тромбозы, спазмы и кровоизлияния из артерий лабиринта или изолированные тромбозы отдельных ветвей (кохлеарной или вестибулярной).
Невриты VIII нерва (токсические, инфекционные).
Лабиринтиты.
Небольшие невриномы VIII нерва, располагающиеся во внутреннем слуховом проходе, латеральные невриномы VIII нерва, гломусные опухоли среднего уха и яремной ямки, распространяющиеся на лабиринт.
Отосклеротические очаги с распространением на внутреннее ухо.
Заболевания, вызывающие поражение слуховых и вестибулярных образований как на периферии, так и в ЦНС.
Сосудистые нарушения в вертебробазилярной системе с поражением как центральных, так и периферических отделов VIII нерва.
Невриномы VIII нерва в стадии выраженных клинических симптомов и другие опухоли мостомозжечкового угла. Опухоли пирамиды височной кости и гломусные опухоли среднего уха и яремной ямки с врастанием в лабиринт и полость черепа.
Арахноидиты мостомозжечкового угла, арахноэнцефалиты с поражением корешка VIII нерва.
Черепно-мозговая травма с трещиной пирамиды височной кости и повреждением мозга.
Заболевания, вызывающие поражение только центральных кохлеовестибулярных образований
Сосудистые нарушения в вертебробазилярной системе и ветвях внутренней сонной артерии.
Арахноэнцефалиты, энцефалиты стволовой и подкорковой локализации, абсцессы мозга.
Опухоли мозга самой различной локализации, не поражающие корешок VIII нерва.
Черепно-мозговая травма, протекающая без трещин пирамиды височной кости и явлений выраженного сотрясения внутреннего уха.
Различные дегенеративные заболевания ЦНС.
Автор перечня справедливо отмечает, что, безусловно, данное распределение на три группы не может отразить всего многообразия различных видов поражения кохлео-вестибулярных образований, а так же изменение их нарушений в динамике. Так, например, сосудистые поражения в вертебробазилярной системе, начавшись преимущественно на периферии в лабиринте, затем могут поразить стволовые отделы мозга и, наоборот, часто поражаются как периферические, так и центральные образования VIII нерва при вертебробазилярной недостаточности.
Авторы руководства «Нейрооториноларингология» В.И. Бабияк, В.Р. Гофман, Я.А. Накатис (2002), ссылаясь на руководство “Клиническая вестибулология“, где отмечено, что попытка классифицирования патологических состояний вестибулярного аппарата всегда обречена на относительную неудачу, подтверждают данный тезис, поскольку “лабиринтный синдром “, несмотря на свои “стереотипичные“ проявления, может возникать при самых разнообразных патологических состояниях ЦНС, сердечно-сосудистой системы, интоксикациях, травмах, не говоря уже о патологических состояниях ушного лабиринта. Авторы отмечают, что такое положение существенно затрудняет формализацию собственно вестибулярной нозологии, особенно при наличии кохлеарных нарушений, и вынуждает авторов “адаптировать “ вестибулярный синдром либо к анатомо-физиологическому субстрату, на уровне которого развивается патологический процесс, либо к этиологическим и патогенетическим процессам, лежащим в основе конкретного заболевания. В этой попытке не является исключением и “вторая сторона “ лабиринтного синдрома- нарушение слуховой функции. Авторы цитируют в связи с этим И. Б. Солдатова и соавт. (1980), которые считали, что работа над классификацией вестибулярных расстройств (читай: лабиринтных) (цит. по: В.И. Бабияк и соавт., 2002) до настоящего времени не привела к успеху из-за наличия большого числа этиологических факторов, разнообразных патогенетических механизмов и различных точек приложения патологического воздействия на отдельные элементы и вестибулярную систему в целом. Кроме того, различные авторы используют различные принципы классифицирования, в основу которого кладут разные критерии.
Как отмечают В.И. Бабияк и соавт. (2002), в существующих классификациях патологических состояний кохлеовестибулярной системы используют в основном два принципа: анатомо-синдромологический и нозологический.
Анатомо-синдромологический принцип предусматривает описание феноменов заболевания, объединяемых в синдром, особенности которого определяются конкретной анатомической локализацией (уровнем) патологического процесса, например, “мозжечково–вестибулярный синдром“. Разработка разными авторами этого принципа привела в конце концов к некой “сквозной “ синдромологической” схеме.
Такая классификация решает главную задачу топической диагностики: установление уровня поражения вестибулярной и кохлеарной систем, а по качественному анализу признаков - вида, характера, динамики и распространенности патологического процесса. В данном виде классификация вплотную подходит к проблеме диагностики, но не решает ее до конца, поскольку, не предлагая информации об этиологии и патогенезе заболевания, не располагает возможностями постановки нозологического диагноза (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Как отмечают цитируемые нами авторы, попытки усовершенствования топического принципа привели некоторых авторов к разработке феноменологии лабиринтного синдрома “данного уровня “, что само по себе имеет большое теоретическое и практическое значение, и что отражено как раз в классификации Н.С. Благовещенской (1981).
Эта попытка оказалась успешной; с нее начался переход ко второму принципу классифицирования вестибулярных расстройств- нозологическому, согласно которому формулируется название заболевания с известной этиологией , патогенезом и локализацией патологического процесса. Наиболее лаконично этот принцип отражен в нозологической единице “лабиринтит“, разумеется, с добавлением определяющего патогенетического признака- ‘серозный ‘, ‘гнойный ‘- и указанием на его источник- “отогенный “ , “менингогенный “ и т. п. Однако авторы считают, что в вестибулологии применение этого принципа не всегда возможно. Этому препятствуют ряд непреложных факторов: биологическая “вездесущность “ вестибулярного апарата, его высокая чувствительность к самым незначительным изменениям внутренней среды, известная стереотипность вестибулярных ответов (симптомов), наблюдаемых при самых разных заболеваниях. Все это с учетом многочисленных “патий “ невыясненной этиологии, но весьма убедительно проявляющихся “вестибулярной триадой “, ограничивает применение нозологического принципа классификации вестибулярных расстройств. Поэтому практически в каждой из существующих классификаций достигается некий компромисс между двумя указанными принципами: в одной и той же классификации могут фигурировать дефиниции со строго нозологическим “наполнением “ (например, гнойный лабиринтит), названия синдромов с указанием их этиологии (вестибулярный синдром токсического генеза) или уровня поражения (субтенториальный вестибулярный синдром), название синдрома в сочетании с гетероморфным нозологически очерченным заболеванием ЦНС (вестибулярный сидром при абсцессе, опухоли, цистицерке и т.п., мозжечка, ствола и т.д.). И тогда такая классификация превращается в перечень заболеваний и состояний, одним из проявлений которых является вестибулярный симптомокомплекс. Указанный компромисс - мера вынужденная, но для практического применения целесообразная (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
На наш взгляд, в данном случае в целом мы сталкиваемся с парадоксальной ситуацией. Отсутствие достаточно четкой классификации поражений слуховой системы даже по уровневому принципу и попытки объединить все кохлеарные и вестибулярные нарушения в одну классификационную систему приводят к замыканию тупикового диагностического кольца. Если выше мы говорили, что для определения уровня поражения, необходимо учитывать не только нарушения слуховой функции, но и результаты всего отоневрологического обследования, и прежде всего вестибулометрического, то в данном случае происходит наоборот.
Авторы цитируемого руководства подчеркивают, что идентификация характера вестибулярной дисфункции невозможна без оценки состояния звукового анализатора, поэтому понятие лабиринтопатия всегда предусматривает наполнение рассматриваемого патологического состояния ушного лабиринта возможными вестибулярными и кохлеарными симптомами.
В связи с этим авторы руководства считают, что разработка универсальной классификации лабиринтных дисфункций, подчиненной единому принципу невозможна по целому ряду причин.
Во-первых, вестибулярный синдром, как уже было сказано, объединяет совершенно различные по своей сущности заболевания, от инфекционных, нейроэндокринных, онкологических и т. д. до врожденных и наследственных. Классификации, объединяющие указанные классы заболеваний “под эгидой “ вестибулярного симптомокомплекса, бесспорно способствуют углублению знаний об этом синдроме, однако, с одной стороны представляют лишь вышеупомянутый “перечень”, а не классификацию в подлинно научном смысле, с другой стороны, являются “половинчатыми “, не учитывающими состояние слухового анализатора.
Во - вторых, научная разработка классификации лабиринтного синдрома возможно только внутри одного какого-либо принципа классифицирования или класса заболеваний, и даже в этом случае полный успех недостижим по причине того, что классифицированию подлежит нозологическая форма со строго заданными параметрами, а не динамический процесс со многими переменными составляющими, определяющими непредсказуемость клинического течения.
В-третьих, любая научная классификация должна оперировать однородными или хотя бы отражающими родственные явления дефинициями. Если указанные положения не соблюдаются, то любая попытка классифицирования лабиринтного симптомокомплекса приводит к созданию перечня заболеваний, проявляющихся “своими “ признаками и вестибулярным синдромом вкупе (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Вот почему в дальнейшем авторы фактически отказываются от термина «классификация» и переходят к термину «перечень», составленному по смешанному принципу: приводится название синдрома, характерного для поражения данного анатомического уровня, и в рубрике данного синдрома (или уровня) приводятся отдельные нозологические или феноменологические формы заболеваний.
При этом к периферическим кохлеовестибулярным синдромам относятся определенные сочетания признаков поражения периферических отделов вестибулярного и слухового анализаторов, распространяющегося до уровня стволовых ядер этих анализаторов, исключая их. Тотальный периферический кохлеовестибулярный синдром характеризуется локализацией патологического процесса одновременно в слуховом и вестибулярном лабиринтах или в преддверном и улитковом нервах; проявляется признаками периферической перцептивной тугоухости и вестибулярными нарушениями “по стороне ”.
Заболевания, связанные с поражением VIII пары черепно-мозговых нервов, могут проявляться не только периферическим кохлеовестибулярным синдромом, но и диссоциированным нарушением кохлеарной или вестибулярной функции, возникающим при раздельном поражении корешка преддверного или улиткового нерва.
При этом деление кохлеовестибулярных синдромов на периферические и центральные или на сочетанные и диссоциированные признается несколько условным, предполагая, что периферический процесс является лишь начальной стадией или пусковым механизмом генерализованного процесса, в котором участвуют не только специфические центральные структуры анализатора, но и неспецифические системы, такие как вегетативная, лимбико-ретикулярная. На стадии генерализации периферического лабиринтного синдрома без учета его этиологии и динамики развития не всегда удается дифференцировать его от центрального. С другой стороны при подавляющем большинстве так называемых диссоциированных лабиринтных синдромов, как правило, присутствуют признаки дисфункции “другого “ анализатора, например слухового - при вестибулопатии и вестибулярного- при кохлеопатии.
Центральные лабиринтные синдромы отличаются большей неопределенностью симптомов, сочетанностью с другими неврологическими признаками функционального или органического характера, носят выраженный диссоциированный характер и в отличие от периферических, составляющих ту или иную нозологическую лабиринтную форму, входят составной частью в определенное неврологическое заболевание сосудистой, либо иной этиологии. Они возникают при поражении ядерных образований преддверно-улиткового нерва, залегающих в боковых отделах 4 желудочка, проводящих путей ствола, подкорковых и корковых образований.
Отличительным признаком субтенториальных синдромов является четкость патологического нистагма, свойства которого зависят от характера патологического процесса. Может наблюдаться сочетание вестибулярных симптомов со снижением или выпадением слуха при субтенториальных процессах в области мосто-мозжечкового угла или бокового выворота 4 желудочка.
Примерами субтенториальных симптомов могут служить задний шейный симпатический синдром Барре-Льеу, синдром Валленберга-Захарченко, синдром Бабинского- Нажотта, синдром Бонниера и ряд других.
Супратенториальные синдромы возникают при поражениях полушарий большого мозга. В клиническом отношении как процессы, вызывающие те или иные кохлеовестибулярные нарушения, эти синдромы изучены недостаточно. Нередко при них отмечается ярко выраженная диссоциация в сфере не только преддверно-слуховых функций, но и вестибулярно-моторных корреляций. Так, при поражении в области четверохолмия, наряду со спонтанным нистагмом, может наблюдаться нарушение ототопики; нарушение разборчивости речи в сочетании с сенсорными вестибулярными нарушениями может наблюдаться при патологических процессах в теменно-височной области (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Таким образом, как видно из представленного в разделе материала, реально существует проблема дифференциальной диагностики кохлеарной и ретрокохлеарной тугоухости. Данную проблему можно рассматривать с двух сторон. Во-первых, она является отражением недостаточности эмпирического материала. Во-вторых, она является отражением некоторой неэффективности методологических походов, которые предопределяют разработку методик исследования. В-третьих, как видно из отдельных противоречий, касающихся систематизации и классификации получаемого материала, она является отражением и некоторой недостаточности теоретического уровня.
Резюмируя данный раздел исследования, следует отметить прежде всего, что, на наш взгляд, недостаточность информационных признаков нарушения слуховой системы на различных уровнях связана как с некоторым несовершенством всего отоневрологического и аудиологического исследования, так и с интерпретацией физиологических и псифизиологических показателей состояния слуховой системы, основанных на существующих методиках исследования слуховой системы.
Поэтому мы считаем актуальным в настоящее время не столько внедрение новых методов исследования состояния слуховой функции, сколько пересмотр существующих методологических установок в плане интерпретации получаемых в результате аудиологического исследования данных прежде всего с целью определения уровня поражения слуховой системы в зависимости от характеристики слуховых нарушений.

Актуальные проблемы современной аудиологии (резюме)

Краткий обзор основной литературы показал, что, во-первых, в настоящее время существует проблема сенсоневральной тугоухости, которая имеет не только медицинский, но и социальный характер. Проблема эта связана с высоким уровнем заболеваемости, низкой эффективностью лечения и реабилитации. Проблема эта также связана с трудностями выявления ранних признаков начинающейся болезни, и недостаточно раскрытыми этиопатогенетическими механизмами заболевания.
На наш взляд, низкая эффективность лечебных и реабилитационных мероприятий связана прежде всего с несовершенством принципов топической диагностики уровня поражения, неточностью существующих методик исследования, которые в настоящее время не позволяют дифференцировать кохлеарную и ретрокохлеарную тугоухость, определять топику поражения центральных отделов слуховой системы.
Резюмируя материал, изложенный в первой главе исследования, мы вправе сделать ряд конкретных и несложных выводов:
Слуховой анализатор представлен рядом как периферических, так и центральных образований, включающих систему сбора и усиления внешнего акустического сигнала, специфический рецептор трансформации данного сигнала в нервные импульсы и целостную как минимум четырехнейронную систему обработки данной информации, позволяющей человеку и животному обеспечивать ориентацию во внешней среде и формировать адекватные внешним условиям поведенческие реакции.
Сложность строения слуховой системы предполагает и наличие разнообразных феноменов, связанных с нарушением слуховой функции на различных ее уровнях, наличие своеобразной «палитры» слуховых нарушений.
Существующие методы исследования слуховой функции не позволяют выявлять данное многообразие нарушений, характеризующих уровень поражения слуховой системы, прежде всего в ее центральных отделах.
Необходимо проведение клинических и теоретических исследований, которые позволили бы выявить причину данной диссоциации между сложностью строения слуховой системы и однообразием клинических проявлений нарушений слуховой функции.
Несколько раскрывая данные выводы, хотелось бы отметить следующее.
Многолетнее и подробное изучение нами многочисленной литературы из области клинической и патологической анатомии органа слуха, вопросов аудиологии и сурдологии, вопросов психоакустики и физической акустики и вопросов во многих других смежных областях показывает, что раздробление общих вопросов на узкие частности не только не способствовало повышению качества изучения слуховой системы и ее функций, но в настоящее время сформировало новые дополнительные проблемы прежде всего для клиницистов. Результаты многочисленных детальных и раздробленных изучений слуховой функции не в полной мере обеспечили реализацию прикладного характера науки, то есть к настоящему времени не обеспечили выполнения определенного социального заказа, выражаясь в экономических терминах, не сняли проблему, существующую в обществе, а может быть даже наоборот, несколько ее обострили, так как по многочисленным данным ВОЗ количество больных, страдающих тугоухостью, не уменьшается, а наоборот, имеет устойчивую тенденцию к увеличению.
Нам бы не хотелось говорить о других специальностях, но то что касается оториноларингологии и сурдологии, мы можем в полной мере охарактеризовать как формирование определенного качественного методологического тупика, связанного прежде всего со многими нерешенными вопросами теоретической аудиологии. Анализировать и разрабатывать теории восприятия звука не входит в компетенцию клинических специалистов, однако клинические специалисты для решения своих непосредственных задач вынуждены иногда, может быть и несколько излишне, казалось бы, изучать и проблемы психоакустики и проблемы теории слухового восприятия, так как именно на данных положениях науки базируются и методологические основы современной клинической диагностики. В настоящее время мы зачастую сталкиваемся с терминологической путаницей, нечеткостью определений, многообразием определений как патологических состояний слуховой системы, так и методик ее исследования.
Прежде всего это касается определений физиологических, нейрофизиологических, психолингвистических, коммуникативных функций слуховой системы. Когда нет достаточно четких определений, тогда и не может быть достаточно четких методик исследования данных функций.
Можно привести простой пример в соответствие с простыми аналогиями. Многие специалисты считают, что основной функцией слуха является такой психофизиологический феномен, как острота слуха, связанная с восприятием громкости. При этом зачастую проводятся аналогии с остротой зрения. Между тем сама физическая подоплека данных явлений противоположна. Громкость звука можно связывать только с яркостью, или такой функцией зрения, как светоощущуние, но никак не с такой функцией зрения, как острота зрения или способность различать контуры предмета. Между тем именно данная функция несет максимум зрительной информации, но отнюдь не функция светоощущения, хотя они непосредственно и связаны.
Таким образом, мы уже на данном этапе исследования имеем все основания считать, что и по отношению к слуховой системе, так же как и к зрительной, наиболее информационно биологически и социально важным является способность не улавливать звуки низкой интенсивности, а способность дифференцировать данные звуки.
Однако и до настоящего времени данное направление и в психоакустике, и в клинической аудиологии разрабатывалось недостаточно интенсивно, ему просто не уделялось нужного внимания.
В связи с этим хотелось бы довольно подробно процитировать статью или программный доклад В.Т. Пальчуна и Б.М. Сагаловича на XVI Всероссийском съезде оториноларингологов в части, посвященной проблемам аудиологии.
Включение в отоларингологию как раздела клинической медицины «…анализаторных систем с мало связанными между собой сенсорными функциями слуха, равновесия, обоняния и вибраторного чувства само по себе ставит задачу непременного теоретического развития исследований с осторожным внедрением их к клиническую практику, то есть ограничения научных достижений только тем, что действительно обогащает практическую деятельность врача, не перегружая ее противоречивыми сведениями, неизбежными в теоретических разработках».
Далее авторы доклада отмечают, что ни фактология, ни методология физиологической акустики не может стать органичной и полноценной составляющей развития оториноларингологических (аудиологических) проблем, нацеленных на совершенствование знаний сущности клинических форм слуховых расстройств, создания новых методов их лечения и реабилитации больных с тугоухостью. Между акустикой и клиникой располагается физиология сенсорных систем, однако физиология не может осуществить сам переход от теории к практике, ей недоступен он на стадии общепатологического преломления фактов и концепций для нужд клинической практики, инициирование исследований из которой и должно быть (Пальчун В.Т., Сагалович Б.М., 2001).
Таким образом, обзор литературы показывает, что для повышения эффективности и качества лечения сенсоневральной тугоухости необходим не только поиск новых методов исследования, которые бы позволили достаточно точно определять топику поражения, но и необходимы современные методологические, а может быть и теоретические разработки, которые позволили бы объяснить недостаточную эффективность существующих методов клинической аудиологии и определили бы пути развития новых направлений диагностического процесса.














Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ


Основные методологические подходы к планированию и
проведению исследования

Методологическим направлением исследования явился системный подход, понятия и принципы которого, как известно, помогают конструированию новых предметов изучения, задавая им структурные и типологические характеристики, определяющие их системную специфичность, и таким образом способствуя формированию конструктивных исследовательских программ (Бабияк В.И., 2001). В основе системного подхода лежит системный анализ, который В.И. Бабияк (2001) определяет как как совокупность методологических средств, используемых для подготовки и обоснования сложных медико-биологических проблем и их комплексного решения на основании логико-дедуктивного принципа изучения определенного фактологического материала. В основе такого анализа лежит эксперимент, клиническое наблюдение, система конкретных базисных знаний об исследуемом объекте, явлении и их связях, отношениях с объектами окружающей среды. Системный анализ применим в условиях, когда в процессе решения научной задачи приходится осуществлять выбор в условиях неопределенности, которая обусловлена наличием факторов, которые либо не могут быть подвергнуты строгой количественной оценке, либо детерминированы множеством влияний со стороны различных систем. В противном случае, какие бы методы и комбинации дедуктивного анализа не применялись, решение биологической (физиологической) задачи всегда останется на уровне гипотезы или концепции, и никогда не достигнет теории или закона.
Несмотря на то, что целью системного анализа является достижение наиболее вероятного результата, не всегда обоснование решения при его применении связано с использованием строгих формальных методов и процедур; допускаются и суждения, основанные на личном опыте и интуиции, необходимо лишь, чтобы их плоды были ясно осознаны. В целом же при постановке задачи, для решения которой необходим системный анализ, должны быть использованы следующие его основные принципы: а) системный анализ, то есть процесс принятия решения, должен начинаться с выявления и четкого формулирования конечной цели; б) в системном анализе проблему необходимо рассматривать как целое, как единую систему и выявлять все последствия и взаимосвязи каждого частного решения. Причем для успешного решения проблемы в целом необходимы выявление и анализ возможных альтернативных путей достижения цели, а также альтернативных гипотез в отношении конечного результата; в) в системном анализе цели отдельных его элементов (задач, подразделений) не должны вступать в противоречие (конфликт) с целями всей программы;
Основополагающей процедурой в системном анализе является построение обобщенной модели (или моделей), отображающей все факторы и взаимосвязи реальной ситуации или фактологического комплекса, составляющего предмет системного анализа. Применительно к физиологическим системам указанный фактологический комплекс включает разнообразные сведения, касающиеся рассматриваемой проблемы (Бабияк В.И., 2001).

Как уже было отмечено в предыдущей главе, топическая диагностика поражений центральных отделов слуховой системы остается одной из сложных задач современной аудиологии и неврологии. При диагностике поражений слуховой системы возникает две проблемы: первая – проблема топической диагностики самой слуховой системы, вторая – проведение дифференциальной диагностики поражения слуховой системы на фоне различной патологии головного мозга.
Согласно существующим диагностическим канонам, при диагностике очаговых поражений головного мозга используют ряд методов: электроэнцефалографический, рентгенологический, неврологический, офтальмологический и другие. Вместе с тем, как отмечают Я.А. Альтман, А.С. Роземблюм (1988), при некоторых поражениях применение всех этих методов может оказаться недостаточным, чтобы выявлять наличие заболевания, особенно это касается поражения правого, так называемого “ немого“ полушария, в отличие от поражения левого полушария, при котором часто наблюдается то или иное нарушение слуховой функции. Отсюда становится очевидной необходимость разработки и внедрения в практику новых диагностических приемов, позволяющих выявлять такого рода поражения (Альтман Я. А., Роземблюм А. С., 1988). Как мы уже убедились при анализе имеющихся на сегодняшний день данных, в настоящее время актуальным является вопрос не столько разработки новых методик, сколько разработки новых методологических подходов в диагностике и топической диагностике поражений слуховой функции.
Известно, что в классическом варианте все методы исследования слуха делятся на субъективные или психофизиологические и объективные, или электрофизиологические. Выше уже были отмечены все их достоинства и недостатки.
Психофизиологические методики в свою очередь делятся на пороговую тональную аудиометрию, на надпороговые методы исследования, на методики речевой аудиометрии, специальные методики и т.д.
Пороговая тональная аудиометрия позволяет определять пороги восприятия звука, а надпороговая аудиометрия включает в себя совокупность методик, при помощи которых достигаются следующие цели: выявление феномена ускоренного нарастания громкости, определение адаптационных резервов слухового анализатора, установление степени слухового дискомфорта, определение качества разборчивости речи и помехоустойчивости слуховой системы.
Однако, как мы уже определили из известных к настоящему времени результатов исследования, феномен ускоренного нарастания громкости не является патогномоничным признаком поражения звуковоспринимающих рецепторов улитки и должен рассматриваться лишь в качестве вероятностного критерия в дифференциальной диагностике кохлеарной и ретрокохлеарной форм тугоухости. Что же касается определения остальных особенностей слухового восприятия (адаптация, маскировка и другие), то надпороговая аудиометрия не позволяет добиться сколь-нибудь значимых результатов. Необходимо еще раз подчеркнуть, что обусловлено это прежде всего тем, что физиологический смысл многих тестов либо неясен, либо отражает совершенно различные процессы, происходящие в органе слуха, трактовка которых, однако, далека от истины. Использование многочисленных надпороговых тестов зачастую приводит к неоправданной трате времени на обследование больного при получении зачастую совершенно несопоставимых результатов.
При планировании наших исследований мы решили несколько отойти от привычной схемы обследования больных с нарушением слуха и рассмотреть проблему в несколько ином методологическом аспекте. Основная идея при этом заключалась не в использовании отдельных или комплекса методик как таковых с целью изучения отдельных функций слуховой системы и обнаружения различных феноменов, а в создании опоры на исследование функций, тесно связанных с различными структурами и уровнями слуховой системы.
Таким образом, за методологическую основу планирования клинических исследований мы взяли не результаты непосредственных методик исследования слуховой функции, а постарались при планировании работы и при оценке результатов исследования получить не просто какой-либо результат в абстрактном виде, а результат, с помощью которого можно было бы оценить ту или иную сторону психофизиологического восприятия звука, несмотря на то, что зачастую традиционно некоторые методики были разбиты по совершенно противоположным направлениям.
В основу исследования был положен комплексный подход к оценке слуховой функции, то есть, предусматривалось проведение изучения всех основных функций слуха: громкости, тональности, дифференцировки и ототопики.
Таким был первый принцип проведения исследования.
Вторым принципом явилась оценка слуховой функции при различных патологических состояниях слуховой системы. При этом на предварительном этапе мы решили отойти от традиционных нозологических форм (прежде всего из-за того, что некоторые из них невозможно верифицировать), а оценить состояние слуховой функции в зависимости от состояния морфологических элементов слуховой системы.
Последние традиционно были отнесены к системе звукопроведения и системе звуковосприятия.
К системе звукопроведения, или к проводящей системе уха отнесли:
элементы наружного уха
элементы среднего уха,
элементы внутреннего уха (жидкости внутреннего уха, основную мембрану, покровную мембрану).
К воспринимающей части слуховой системы:
сенсорный эпителий;
нейроны слуховой системы различных уровней (специфические ядра головного мозга).
Для комплексной оценки состояния слуховой системы предусматривалось проведение оценки не только ее афферентной части, но и эфферентной.
К последней были отнесены:
мотонейроны мышц барабанной полости;
мотонейроны глаз, головы и туловища;
мотонейроны дыхательного, голосового и артикуляционного аппаратов;
непосредственно органы исполнители – мышцы барабанной полости, глаз, головы и туловища.
Эффективность работы последних оценивалась по результатам достижения конечного приспособительного результата действия – изменения тонуса барабанной перепонки и перемещение глаз, головы и туловища (взора) на актуальный источник звука.

Оценка основных слуховых функций.
Функция громкости оценивалась с помощью следующих методов:
пороговой тональной аудиометрии;
уровня дискомфортной громкости.
Функция тональности оценивалась с помощью:
определения нижней границы воспринимаемых частот;
аудиометрии в расширенном диапазоне частот;
определении чувствительности к ультразвуку.
Функция дифференцировки (динамические показатели слуховой функции) оценивалась с помощью следующих методов:
определения дифференциального порога силы звука;
речевой аудиометрии.
Функция ототопики оценивалась на основе точности определения источника звука в свободном слуховом поле.

Состояние звукопроводящей системы оценивалось с помощью следующих методов:
камертонального исследования;
импедансометрии;
пороговой тональной аудиометрии (пороги восприятия звуков по воздушной проводимости, величина костно-воздушного интервала);
Степень нарушения звуковоспринимающей системы оценивалась с помощью следующих методов:
пороговой тональной аудиометрии (пороги восприятия звуков по костной проводимости);
электрокохлеографии;
отоакустической эмиссии.
Состояние эфферентной части слуховой системы оценивалось с помощью:
импедансометрии (акустический рефлекс);
электроокулографии.

Естественно, что мы были поставлены в определенные рамки, так как в настоящее время не существует методик, которые бы позволили оценить, например, состояние базилярной или покровной мембраны, а также биохимический состав жидкостей внутреннего уха. Но в данном случае мы излагаем тот принцип, из которого исходили при построении методической концепции проведения исследования.
Субъектом обследования были больные, предъявлявшие жалобы на снижение слуха перцептивного характера. К контрольной группе были отнесены отологически здоровые лица, а группы сравнения были сформированы из больных с кондуктивной формой тугоухости, больных со смешанной формой тугоухости и больных с различными патологическими состояниями головного мозга, сопровождающимися теми или иными слуховыми нарушениями.
На первом этапе исследования все больные проходили тщательное клиническое, аудиологическое, отоневрологическое обследование с применением дополнительных методов обследования (рентгенологического, допплерографического и других), на основе которого им был поставлен окончательный диагноз.
На втором этапе исследования на основе наличия или отсутствия костно-воздушного разрыва, вне зависимости от диагноза, были проанализированы данные аудиологического обследования больных с поражением системы звуковосприятия, больных с патологией системы звукопроведения, больных с нарушением слуха по смешанному типу и больных с различной патологией головного мозга.
Группа больных со смешанной формой тугоухости (отосклероз, хронический средний отит) была выделена из тех соображений, что согласно всем логическим построениям, слуховоспринимающий компонент тугоухости у них был связан практически со 100 % долей вероятности с поражением улитки.
Степень поражения рецепторов внутреннего уха оценивали также с помощью ряда вестибулометрических методик, что в целом позволяло комплексно оценить функцию и состояние структур внутреннего уха.
Таким образом, сопоставление аудиологических показателей основной группы больных с показателями больных в группе с кондуктивной и смешанной формой тугоухости в частности, позволяло выявить специфические особенности нарушения слуховой функции при поражении улитки, а сопоставление аудиологических показателей с показателями слуховой функции у больных с различными патологическими изменениями головного мозга – специфические особенности ретрокохлеарных поражений, то есть, решить задачи исследования и достичь его цели.

Методы исследования

Общеклинические методы обследования больных

Основной объем запланированных исследований был проведен на базе клиники оториноларингологии, клиники нейрохирургии и клиники нервных болезней Военно-медицинской академии. Часть аудиологических исследований была выполнена на базе акустической лаборатории Гута-клиники.

<< Пред. стр.

стр. 2
(общее количество: 4)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>