стр. 1
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

N.S.KOSIN5KAIA
D E W E LO P M E N T A L


D I S O R D E R S


O F T H E O S T E O


A R T I C U L A R


A P P A R A T U S




PUBLICHED BY ,,MEDITSINA" LENINGRAD 1966
Н.С.КОСИНСКАЯ
НАРУШЕНИЯ


РАЗВИТИЯ


КОСТНО-


СУСТАВНОГО


АППАРАТА




И АЛ Т « ЕИИ » Л ИР С Е О Е Н 1 6
З Т ЬВ М Ц А Е НА К
ДЕ СО ДН Н ГД О Т Л И 9
ДЕ Е 6
УДК 616. 71/.72-008.6




ТРУДЫ
Ленинградского научно-исследовательского
института экспертизы трудоспособности
и организации труда инвалидов
Transaction of the Leningrad Research Institute for
Evaluation of Working Capacity and Occupational
Guidans of the Disabled

Выпуск XX
Volum XX
Ответственный редактор
доцент П. А. Маккавейский
Editor-in-Chief P. Makkaveyskiy
Редактор выпуска член-корр. АМН СССР
профессор Д. Г. РОХЛИН
Edited by professor D. ROKHLIN



Редакционная коллегия:
проф. А. М. Зимкина, проф. Н. С. Косинская,
канд. мед. наук И. И. Постнова, канд. мед. наук Ф. Н. Спивак,
проф. М. И. Хвиливицкая, проф. Г. Л. Шапиро.




5—3—6
65—заказное издание
ПРЕДИСЛОВИЕ
Нарушения развития костно-суставного аппарата издавна привле-
кают внимание врачебной мысли. Некоторые из них сопровождаются
значительными изменениями внешнего облика человека и, вызывая
удивление окружающих, явились источником многочисленных легенд,
мифов, заблуждений и суеверий. Другие внешне не проявляются столь
ярко, но значительно нарушают функции организма, либо при опреде-
ленных условиях становятся почвой для вторичных изменений и вто-
ричных патологических процессов; они нередко накладывают опреде-
ленный отпечаток на весь жизненный путь человека.
Нарушениям развития костно-суставного аппарата посвящена об-
ширная, стремительно и неуклонно нарастающая литература. Некото-
рые из опубликованных представлений давно устарели, другие нуж-
даются в пересмотре и уточнении, многие прошли испытание временем;
целый ряд вопросов еще недостаточно изучен. В то же время обобщаю-
щие работы единичны и не охватывают проблемы в целом, а лишь
более или менее значительные разделы ее.
Настоящая монография является попыткой заполнить этот пробел.
Она основана на результатах анализа и обобщения многочисленных
материалов, накопившихся в литературе, и собственного опыта, полу-
ченного при исследовании более чем двух тысяч человек с различными
формами нарушений развития костно-суставного аппарата. Над мно-
гими больными проведено длительное, многолетнее наблюдение, что
позволило проследить соответствующие изменения в развитии и изу-
чить их отдаленные последствия.
Наряду с оригинальными данными, в книге изложены многие поло-
жения, установленные ранее, даже очень давно, подтвержденные боль-
шим жизненным и врачебным опытом; в работе показаны также неяс-
ные, спорные, нуждающиеся в дальнейшем исследовании, стороны и
вопросы. Этим путем мы стремились, с одной стороны, создать отправ-
ные позиции для дальнейшей детальной целеустремленной научной
разработки всей проблемы, а с другой, — представить для широкого
круга практических врачей достаточно полные современные сведения
о нарушениях развития костно-суставного аппарата в концентрирован-
ном, целостном виде.
Мы попытались в этой книге обрисовать проблему нарушений раз-
вития костно-суставного аппарата, начиная с общих принципиальных
5
вопросов и классификации, кончая детальной характеристикой отдель-
ных форм поражений. Все соответствующие материалы анализируются
преимущественно с позиций влияния каждой данной формы поражения
на всю дальнейшую жизнь больного, специально учитываются возмож-
ности участия в общественно полезном труде и необходимость в соци-
альном обеспечении. Поэтому, наряду с особенностями каждого пора-
жения описываются и показатели состояния компенсации вызванных
им нарушений функций опорно-двигательной системы. По этой же при-
чине нарушениям развития, не совместимым с жизнью, уделено не-
значительное внимание, а вопрос о сросшихся близнецах вообще остав-
лен в стороне.
Монография состоит из пяти основных разделов. Первый из них
посвящен процессу нормального развития костно-суставного аппарата
и общим данным о его нарушениях; второй — классификации врожден-
ных дисплазий; третий — врожденным системным аномалиям и поро-
кам развития костно-суставного аппарата; четвертый — врожденным
локальным аномалиям и порокам его. В третьем и четвертом разделах
содержится соответствующее классификации число рубрик, в которых
представлена подробная характеристика отдельных форм врожденных
дисплазий. Пятый раздел посвящен вторичным нарушениям развития
костно-суставного аппарата — системным и локальным.
По сути своей эта книга о мужестве. О мужестве человека, кото-
рый должен жить, трудиться, радоваться, быть полезным членом обще-
ства вопреки неполноценности организма, возникшей в самом начале
пути. О мужестве и знаниях врачей, которые должны помогать такому
человеку и руководить им в течение всей его жизни. Эта книга о муже-
стве человека, таково ее внутреннее содержание, хотя прямо об этом
почти не говорится. Во всяком случае такой ее хотел написать автор.
Книга рассчитана на клиницистов широкого профиля, рентгеноло-
гов и специалистов по врачебно-трудовой экспертизе.
Монография выполнена в Ленинградском научно-исследователь-
ском институте экспертизы трудоспособности и организации труда
инвалидов (ЛИЭТИН) при постоянной помощи его коллектива, кото-
рому автор выражает глубокую благодарность. С особой признатель-
ностью автор подчеркивает большую помощь в подборе литературных
источников кандидата медицинских наук Р. В. Горяиновой.
Проф. Н. С. Косинская
Ленинград, 1965.
ВВЕДЕНИЕ
В едином живом организме, в частности в целостном организме
человека, в настоящее время принято выделять основные функцио-
нальные системы, неразрывно взаимосвязанные, находящиеся в посто-
янном закономерном взаимодействии и обеспечивающие нормальную
жизнедеятельность. К ним относятся: система кровообращения, система
дыхания, система пищеварения, нервная система, опорно-двигательная
система и другие. Каждая из систем состоит из определенных анатомо-
функциональных комплексов, т. е. из аппаратов, обеспечивающих со-
ответствующую часть ее функции. Так, в системе дыхания выделяют
аппарат внешнего или легочного дыхания, аппарат внутреннего или
тканевого дыхания и нервно-гуморальный аппарат. С этих позиций
в опорно-двигательной системе можно выделить: костно-суставной
аппарат, мышечно-связочный, нервный и эндокринно-гуморальный.
Функции всех аппаратов каждой системы находятся в постоянной
теснейшей взаимосвязи как в нормальных, так и в патологических
условиях. Любое поражение каждого из аппаратов вызывает наруше-
ния функций не только данного, но в некоторой степени и других аппа-
ратов, следовательно, и всего соответствующего отдела системы, что
в той или иной степени влияет на жизнедеятельность организма в це-
лом. Поэтому выделение в каждой функциональной системе отдельных
анатомо-функциональных аппаратов несомненно представляет извест-
ную схематизацию. Все же практически оно оправдано, так как позво-
ляет выделить ведущее звено. Поражения различных аппаратов каж-
дой системы, в том числе и опорно-двигательной, имеют свои каче-
ственные характерные особенности, определяющие их самостоятельное
клиническое и социальное значение.
Поражения костно-суставного аппарата наблюдаются довольно
часто и отличаются большим многообразием. Одной из важных групп
поражений этой локализации являются нарушения развития. Они воз-
никают во время внутриутробного периода формирования организма,
либо в течение постнатального периода развития, но нередко оказы-
вают значительное влияние на всю дальнейшую жизнь.
В результате неблагоприятного действия на формирование плода
ряда экзогенных факторов число лиц с врожденными нарушениями
развития костно-суставного аппарата в некоторых странах Западной1
Европы и Америки в течение последних десятилетий достигло значи-
тельной величины. Особенно пагубным оказалось влияние некоторых
химических препаратов, рекламируемых в качестве противозачаточных
средств, либо применяемых беременными как снотворные и т. п. Рост
7
"числа детей с врожденными дисплазиями вызвал необходимость в спе-
циальных мерах, которые в настоящее время проводятся в ряде госу-
дарств. В частности, в Швейцарии в январе 1961 г. был издан прави-
тельственный указ о социальном страховании при врожденных дефек-
тах. Страхование проводится при условии выплаты соответствующих
взносов, однако, сам факт опубликования специального указа по по-
воду этих поражений свидетельствует об их большом социальном зна-
чении. В некоторых странах с большой частотой встречаются также и
лица, подвергшиеся влиянию неблагоприятных экзогенных факторов,
действующих на формирование организма уже в постнатальном пе-
риоде. Эти обстоятельства вызвали значительное усиление внимания
к проблеме нарушений развития костно-суставного аппарата в научной
литературе многих стран.
В СССР эти дисплазии наблюдаются значительно реже. Так, по
нашим данным, среди всех проходящих врачебно-трудовую экспертизу
по поводу поражений костно-суставного аппарата лица с выражен-
ными нарушениями его развития составляют полтора-два процента.
Кроме того, у несколько большего числа людей наблюдаются менее
значительные изменения того же происхождения. Некоторые из них,
при определенных условиях, становятся почвой для вторичных патоло-
гических процессов и тогда приобретают уже существенное клиниче-
ское и социальное значение.
Проблеме нарушений развития костно-суставного аппарата в
СССР широкая медицинская общественность уделяет большое внима-
ние. Это объясняется постоянной заботой о маленьких гражданах на-
шей страны, стремлением обеспечить им светлое радостное детство.
Поэтому дисплазии интересуют прежде всего педиатров, ортопедов и
рентгенологов данного профиля. Соответствующую литературу создали
главным образом представители этих специальностей. Однако про-
блема нарушений развития костно-суставного аппарата имеет более
широкое медицинское, психологическое и социальное значение.
Нарушения развития костно-суставного аппарата возникают и фор-
мируются в процессе роста организма, иногда начиная с самых ранних
этапов эмбрионального периода. Однако соответствующие анатомиче-
ские изменения сохраняются в течение всей дальнейшей жизни чело-
века, до глубокой старости. Они определяют его индивидуальные осо-
бенности, в той или иной степени нарушающие функции опорно-двига-
тельной системы, а иногда и всего организма. В то же время именно
прк нарушениях развития, в результате ранней мобилизации и наи-
более совершенного развития механизмов, компенсирующих имеющиеся
нарушения функций, наблюдается чрезвычайно высокая приспособляе-
мость к жизнедеятельности и к требованиям внешней среды при нали-
чии изменений анатомического строения организма, иногда очень глу-
боких. Вследствие этого многие нарушения развития костно-суставного
аппарата в течение длительного времени вообще не обнаруживаются
клинически или вызывают очень умеренные, неотчетливые симптомы.
При различных формах и локализациях этих дисплазии компен-
сация осуществляется за счет неодинаковых, иногда очень сложных и
тонких механизмов, развивающихся на основе использования резерв-
ных возможностей костно-суставного аппарата, а нередко и других
аппаратов, в частности мышечно-связочного. Однако в дальнейшем,
под влиянием неблагоприятных факторов, особенно в результате функ-
ционального напряжения, чрезмерного для неполноценного организма,
уровень компенсации может снизиться, иногда возникает ее срыв. По-
следнее проявляется главным образом в возникновении вторичного

8
патологического процесса, чаще всего — той или иной формы дегене-
ративно-дистрофического поражения.
Поскольку в современном обществе требования внешней среды
связаны преимущественно с профессиональной деятельностью человека,
при нарушениях развития костно-суставного аппарата особенно остро
встает вопрос о возможности участия в общественно полезном труде,
о целесообразных его формах, условиях и режиме.
Труд — одна из наиболее ярких потребностей человека. «Он первое
основное условие всей человеческой жизни, и притом в такой степени,
что мы в известном смысле должны сказать: труд создал самого чело-
века» (Фридрих Энгельс. «Диалектика природы», 1948, стр. 134).
В социалистическом обществе, несмотря на государственное обеспече-
ние всех лиц со стойкими нарушениями трудоспособности, особенно
велика внутренняя органическая потребность каждого гражданина в
участии в общественно полезном труде, в строительстве коммунистиче-
ского общества. С другой стороны, социалистическое государство, об-
щество в целом, заинтересовано в активной трудовой деятельности
всех его членов. В то же время организация трудовой деятельности
человека с неполноценным организмом должна обеспечить дальнейшее
развитие и укрепление механизмов компенсации, с исключением воз-
можности ее снижения и срыва.
Многие формы нарушений развития костно-суставного аппарата
допускают трудовую деятельность в широком кругу профессий, а про-
тивопоказанными являются только некоторые виды и условия труда,
при которых может возникнуть снижение или даже срыв компенсации.
При этих формах поражений правильная ориентация, данная еще
в детстве, обеспечивает сохранение трудоспособности в течение всей
жизни. При отсутствии такой ориентации или недостаточной настойчи-
вости консультанта выбор профессии может оказаться неправильным.
Тогда в дальнейшем уже у взрослого человека может возникнуть инва-
лидность.
Некоторые формы нарушений развития ограничивают трудоспособ-
ность практически во всех видах профессиональной деятельности, при
других — трудовая деятельность оказывается возможной только в спе-
циально созданных условиях. Отдельные формы нарушений развития
вызывают столь глубокое снижение функций опорно-двигательной си-
стемы, что возникает потребность в постоянной посторонней помощи
и уходе. Однако при некоторых из них в то же время оказывается
возможной трудовая деятельность в специально организованных усло-
виях. Даже при тяжелых пороках развития и резкой неполноценности
опорно-двигательной системы, путем воспитания воли и мужества, пу-
тем систематической упорной тренировки механизмов компенсации и
мобилизации целого ряда вспомогательных средств, можно добиться
включения больного в жизнь и в труд в такой мере, чтобы обеспечить
ему чувство морального удовлетворения, ощущение радости бытия.
В связи со сказанным при нарушениях развития костно-сустав-
ного аппарата нередко встает вопрос об экспертизе трудоспособности.
Она осуществляется соответственно основным принципам врачебно-
трудовой экспертизы в нашей стране, отраженным в официальном до-
кументе, которым является «Инструкция по определению групп инва-
лидности», и изложенным в специальных руководствах (А. Ф. Треть-
яков, 1960). В то же время при нарушениях развития костно-сустав-
ного аппарата особое значение имеет профилактика инвалидности и
профилактика нарастания тяжести уже наступившей инвалидности.
Эти важные задачи могут быть правильно решены, если каждым ли-
9
цом, отягощенным нарушениями развития, с детства руководят опыт-
ные врачи, обеспечивающие проведение современного комплексного
лечения и в то же время направляющие больного при выборе профессии
и организации трудовой деятельности и быта.
Таким образом, нарушения развития костно-суставного аппарата
несомненно являются проблемой не только биологической, медицин-
ской, но и социальной. Врачи, наблюдающие за лицами, отягощенными
этими поражениями, в учреждениях системы здравоохранения и систе-
мы социального обеспечения, должны хорошо ориентироваться в осо-
бенностях каждой формы нарушений развития костно-суставного аппа-
рата, в механизмах, обеспечивающих компенсацию возникших нару-
шений функций, в проявлениях снижения компенсации и в формах
срыва ее, как и в факторах, вызывающих эти явления.
Современная диагностика всех поражений костно-суставного аппа-
рата основывается на результатах анализа данных комплексного кли-
нического, рентгенологического и лабораторного исследования. Рентге-
нологическое исследование костно-суставного аппарата представляет
своеобразное «анатомическое и функциональное исследование, произ-
веденное на живом человеке и для живого человека» (Д. Г. Рохлин,
1957). Оно нередко выявляет тонкие изменения, еще не обнаруживаю-
щиеся клинически, и позволяет своевременно выработать необходимую
врачебную и социальную тактику. Повторные рентгенологические ис-
следования раскрывают индивидуальные особенности течения различ-
ных поражений, в том числе и нарушений развития костно-суставного
аппарата. Таким образом, рентгенологические исследования чрезвы-
чайно расширяют возможности диагностики как характера самого по-
ражения, так и связанных с ним вторичных изменений, в частности
явлений компенсации и срыва ее. Поэтому рентгенологический метод
исследования незаменим при диагностике нарушений развития костно-
суставного аппарата и при оценке состояния трудоспособности. Мы
широко использовали его для характеристики каждой формы пораже-
ний, для выявления особенностей анатомического строения и функции
костно-суставного аппарата, лежащих в основе клинической картины,
для раскрытия путей возможно более эффективной помощи.
РАЗВИТИЕ КОСТНО-СУСТАВНОГО
АППАРАТА И ОБЩИЕ ДАННЫЕ О ЕГО
НАРУШЕНИЯХ

Ф ормирование костно-суставного аппарата является очень сложным
многостадийным процессом, развертывающимся в течение дли-
тельного периода от начала эмбрионального развития до первых лет
третьего десятилетия жизни. Развитие этого аппарата проходит в тес-
нейшей взаимосвязи и взаимозависимости с формированием опорно-
двигательной системы в целом, других функциональных систем и всего
организма. Только исходя из представлений о процессе нормального
развития костно-суставного аппарата, удается более или менее точно
трактовать явления, наблюдающиеся при патологическом развитии.
Основные представления об этом процессе в эмбриональном и
в раннем постнатальном периоде сложились уже давно на основании
тщательных гистологических исследований.
Экспериментальное и микроскопическое изучение развития скелета
было начато еще в XVIII в., энергично развернуто в XIX столетии и
активно продолжено в XX в.
На основании этих исследований, многие из которых по праву
считаются классическими, были разработаны достаточно полные суж-
дения об источниках и процессе развития скелета и суставов.
Давно доказано, что не все отделы скелета и даже не все части
отдельных костей развиваются одинаково. Прежде всего различают
примитивно развивающиеся, так называемые покровные, кости и части
скелета энхондрального происхождения, которые проходят значительно
более сложный путь формирования с преобразованием первично мем-
бранозного скелета в хрящевой, а затем в костный.
Покровные кости возникают в результате оссификации погрузив-
шегося в глубь организма первичного кожного покрова, т. е. непосред-
ственно из мезенхимы, без предварительного преобразования в хрящ.
В первые недели жизни плода эти участки скелета состоят из эмбрио-
нальной соединительной ткани — мезенхимы. Ее преобразование в кост-
ную ткань осуществляется за счет усиленного размножения и жизне-
деятельности клеток мезенхимального синтиция, которые постепенно
трансформируются в остеобласты и остеокласты, за счет обильного
разрастания сосудов, принимающих деятельное участие в построении
v жизнедеятельности кости, и за счет появления основного вещества
будущей кости, постепенно обызвествляющегося. Развивающаяся кость

11
все время перестраивается, она разрушается остеокластами и вновь соз-
дается остеобластами. По некоторым данным последнего времени
между этими клетками нет существенных различий, возможно, это
однотипные клетки, находящиеся в разных функциональных состоя-
ниях.
В дальнейшем покровные кости развиваются преимущественно
аппозиционно, т. е. новая костная ткань напластовывается на их поверх-
ность со стороны покрывающей их мезенхимы, преобразовавшейся в над-
костницу. Однако еще в течение довольно значительного периода, даже
у новорожденных, удается проследить отчетливые следы соединительно-
тканного происхождения этих костей. Это выражается, в частности,
в своеобразной лучистой веерообразной структуре некоторых из этих
костей, отражающей расположение окостеневших соединительноткан-
ных волокон. Такая структура хорошо обнаруживается на рентгено-
граммах черепного свода новорожденных (Д. Г. Рохлин, 1955).
Таким путем формируются кости свода черепа, лицевые кости,
нижняя челюсть и диафиз ключицы. Они развиваются значительно
раньше остальных отделов скелета, их оссификация начинается уже
на 6—8-й неделе эмбриональной жизни.
Все остальные части скелета претерпевают гораздо более сложную
трансформацию. В начале эмбрионального периода эти кости также
закладываются в виде мезенхимальных образований. Первичный ме-
зенхимальный или иначе — мембранозный скелет существует в течение
первых двух месяцев эмбрионального развития, а к пяти месяцам
мембранозные закладки преобразуются в хрящевые, на основе которых
в дальнейшем развивается костный скелет. Таким образом, все отделы
скелета энхондрального происхождения в определенный момент вну-
триутробного развития целиком построены из хрящевой ткани. Даль-

стр. 1
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>