<< Пред. стр.

стр. 12
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

тельность ремиссий и время их появления значительно варьируют, что
определяет выраженность мраморной болезни и индивидуальные осо-
бенности ее проявления у разных больных.
В связи с этим при мраморной болезни каждая отдельная кость,
как правиле, не состоит сплошь из равномерно склерозированного ве-
щества, а содержит участки уплотнения и участки, не имеющие этой
качественной особенности. Их взаимное расположение определяется
закономерностями формирования каждой отдельной кости, а количе-
ственные соотношения между ними зависят от выраженности дисплазии.
При резком склерозировании кости неравномерность ее структуры не
выявляется на обычных рентгенограммах, но устанавливается томогра-
фически (рис. 24г).
Анализ рентгенологических данных показывает, что костная ткань,
создающаяся в периоды ремиссий, не является нормальной, во многих
участках она несомненно чрезмерно разрежена. Это выражено особенно
отчетливо в телах позвонков (преимущественно шейных и грудных,
рис. 246) и в грудине, т. е. в участках скелета, содержащих наиболее
активную кровотворную ткань. Однако участки чрезмерного разреже-
ния находятся и в средних отделах диафизов длинных трубчатых кос-
тей, иногда они проходят вдоль каналов питающих артерий (рис. 24г),
они обнаруживаются в губчатых костях запястья и предплюсны, в эпи-
физах длинных трубчатых костей (рис. 24д). Более того, в костной
ткани иногда обнаруживаются отдельные участки, вовсе лишенные
костной структуры и отграниченные замыкающей пластинкой от окру-
жающей кости. Они представляют собой скопления мягкотканных эле-
ментов в толще кости (рис. 24а).
Эти особенности структуры скелета позволяют подойти к уточне-
нию механизмов компенсации нарушений кроветворной функции, вы-
званных мраморной болезнью. При этой дисплазии, в результате рез-
кого уплотнения костной ткани, не развивается необходимое количество
красного костного мозга и поэтому снижается кровотворная функция.
По-видимому, компенсация осуществляется прежде всего за счет моби-
лизации кровотворной ткани тех участков скелета, которые форми-
руются в периоды ремиссий. В этих отделах кровотворная.ткань начи-
нает усиленно развиваться, что вызывает нарушения равновесия между
резорбцией и созиданием костной ткани уже в другую сторону. По-
этому костная ткань в данных местах оказывается чрезмерно разре-
женной, она вытесняется элементами костного мозга.
Таким образом, при мраморной болезни происходит смещение раз-
личных компонентов кости как органа — костная ткань концентри-
руется в одних участках, а кровотворная ткань — в других. Она обра-
зует целые депо, иногда четко отграниченные (рис. 24а). При этом мо-
билизуются и такие отделы скелета, которые у взрослых не участвуют
в кровотворении, например диафизы длинных трубчатых костей.
В том случае, если этот механизм компенсации оказывается недо-
статочным, включается другой механизм — возникают очаги экстраме-
дулярного кровотворения.
Проявления мраморной болезни в различных участках скелета и
в различные периоды жизни имеют определенные локальные и возраст-
ные особенности. Наиболее существенные изменения наблюдаются в
скелете туловища и в проксимальных отделах конечностей.
91
В детстве особого внимания заслуживают изменения, происходя-
щие в эпиметафизарных зонах роста. Нарушения развития начинаются
с торможения резорбции зон препараторного обызвествления. Это яв-
ление отчетливо обнаруживается гистологически и рентгенологически.
Последним методом соответствующие изменения выявляются как на
препаратах, так и у живых детей, что особенно важно.
Зоны препараторного обызвествления становятся необыкновенно
широкими и захватывают смежную часть диафиза. Степень изменений




Рис. 23. Нижние конечности и дистальный отдел
правой верхней конечности мальчика Т., 3 лет
4 месяцев, страдающего мраморной болезнью.
Незначительная задержка дифференцирования костно-су-
ставного аппарата, псевдоэпифизы на всех пястных костях
и на большинстве фаланг. Резко уплотнены все эпифизы и
точки окостенения для головчатой и крючковатой костей.
Все зоны препараторного обызвествления расширены в сте-
пени, соответствующей активности смежных эпиметафизар-
ных зон роста. Значительно колбообразно утолщены мета-
диафизы длинных трубчатых костей, примыкающие к наибо-
лее активным зонам роста. (Наблюдение доктора Л. Г. Ко-
шура).


пропорциональна активности зоны роста. Наиболее ярко это прояв-
ляется в длинных трубчатых костях, где, соответственно ранее указан-
ной закономерности, значительно изменяются участки скелета, смеж-
ные с коленным суставом и отдаленные от локтевого сустава (рис. 23).
Это обнаруживается и в области коротких трубчатых костей. Измене-
ния зон препараторного обызвествления костей кисти хорошо видны на
рис. 23, на котором представлена рентгенограмма дистального отдела
правой верхней конечности мальчика Т. 3 лет 4 месяцев, страдающего
мраморной болезнью. Развитие костно-суставного аппарата у этого
ребенка несколько заторможено, у него еще не появилась точка окосте-
нения для трехгранной кости (возникает в норме к трем годам) и
имеются псевдоэпифизы на всех пястных костях и на подавляющем
большинстве фаланг. В области постоянных зон роста, где процессы

92
развития происходят энергично, зоны препараторного обызвествления
очень широки и захватывают треть диафиза. В области сверхкомплект-
ных зон роста, где процессы остеогенеза мало активны, зоны препара-
торного обызвествления значительно уже, но все же отчетливо превы-
шают ширину нормальных зон препараторного обызвествления.
В результате торможения резорбции в области всех зон роста
возникает значительное количество неполноценной костной ткани, со-
держащей микроскопические включения хрящевой ткани. Рентгеноло-
гически обнаруживается интенсивное уплотнение концов кости
(рис. 23). В то же время средние участки диафизов, где костная ткань
возникает в самом начале преобразования хрящевой закладки в кост-
ную, довольно длительно сохраняют нормальную структуру (рис. 23).
Это свидетельствует о том, что на ранних этапах эмбрионального пери-
ода остеогенез не был нарушен. Лишь изредка при наиболее тяжелых
поражениях обнаруживается сплошной склероз диафизов всех труб-
чатых костей.
Гистологические исследования показали, что в костной ткани, соз-
дающейся надкостницей, наблюдается такое же беспорядочное нагро-
мождение костных структур, как и в костной ткани, возникающей за
счет эпиметафизарных зон роста (А. В. Русаков, 1959). В то же время
несомненно подавлена функция резорбции интерстициального компо-
нента костеобразовательного процесса. Поэтому по мере роста посте-
пенно происходит относительное уменьшение среднего несклерозиро-
ванного отдела диафиза. Это происходит за счет увеличения уплотнен-
ных концов кости и за счет чрезмерного расширения кортикального
вещества, что возникает вследствие недостаточной- резорбции его
супраспонгиозного слоя. Постепенно может произойти сплошное скле-
розирование всего диафиза. Все же в середине диафиза большинства
или даже всех длинных трубчатых костей костномозговое пространство
сохраняется (рис. 23), иногда прослеживаются лишь незначительные
следы его (рис. 24в, г, бедренные кости). Резкое уплотнение структуры
длинных трубчатых костей иногда происходит только в той части ко-
сти, которая формируется за счет более активной эпиметафизарной
зоны, а другая ее часть изменяется незначительно (рис. 24д, плечевая
кость).
В наиболее пораженных отделах скелета костеобразовательный
процесс, идущий со стороны надкостницы, не только извращен, но и
усилен. Это вызывает утолщение соответствующих участков диафизов.
У детей, страдающих мраморной болезнью, метадиафизы, примыкаю-
щие к наиболее активным зонам роста, как правило, не только резко
уплотнены, но и колбообразно расширены. Степень расширения соот-
ветствует активности данной зоны роста (рис. 23). Это свидетельствует
об очень глубоких нарушениях развития костной ткани. Утолщение мета-
диафизов, возможно, частично является результатом и распирания кости
изнутри за счет продолжающегося роста хрящевой ткани, сместившейся
за пределы эпиметафизарной зоны, подобно тому, как это происходит
при дисхондроплазии. Однако преобладает значение чрезмерной актив-
ности надкостницы. Во всяком случае, в подавляющем большинстве
наблюдений, относящихся к детям, обнаружено утолщение концов диа-
физов, примыкающих к наиболее активным зонам роста. Лишь у от-
дельных детей форма значительно уплотненных костей остается нор-
мальной. Такие наблюдения единичны (Caffey, 1946).
Эта особенность формы концов диафизов сохраняется и у взрос-
лых, страдающих мраморной болезнью. Однако в этом возрастном
периоде утолщение концов длинных трубчатых костей обычно не столь
93
значительно (рис. 24г и д), а у части взрослых больных форма склеро-
зированных костей оказывается нормальной.
До настоящего времени не опубликовано длительных наблюдений
над всем процессом формирования костно-суставного аппарата при
мраморной болезни от раннего детского возраста до окончания разви-
тия. Поэтому остается неясным, происходит ли в процессе формирова-
ния организма у части больных вторичная перестройка вздутых участ-
ков скелета с исчезновением этой деформации. Можно также предпо-
ложить, что продолжительность жизни больше у лиц, страдающих
менее выраженной мраморной болезнью, у которых в детстве не было
существенной деформации костей. Такое предположение допустимо,
так как большинство взрослых, страдающих мраморной болезнью, не
подвергалось в детстве рентгенологическому исследованию скелета
ввиду отсутствия клинических проявлений аномалии. В пользу этого
предположения говорят результаты работы, проведенной Т. С. Сидоро-
вой (1965). Она обследовала всех родственников одной взрослой жен-
щины, у которой уже после 30 лет была обнаружена умеренно выра-
женная мраморная болезнь. У 11 из 15 членов этой семьи рентгеноло-
гически установлены более или менее отчетливые проявления данной
аномалии. У двух практически здоровых подростков, членов этой семьи,
выявлен незначительный склероз костей, сохранивших нормальную
форму.
При тщательном анализе изображения длинных трубчатых костей
на обычных рентгенограммах, а тем более на томограммах, в толще
склерозированной кости обнаруживаются поперечные зоны, сохраняю-
щие нормальную структуру или даже разреженные. Они находятся на
различных расстояниях от метафиза, иногда очень далеко от него, в
том месте, где эпиметафизарная зона роста находилась в раннем дет-
стве. Но даже и в этом случае форма слоя нормальной костной ткани
повторяет локальные особенности соответствующей зоны роста. На-
пример, в проксимальной половине плечевой кости такие слои имеют
типичную «крышевидную» форму. Аналогичные зоны имеются во мно-
гих костях и при этом располагаются в однотипных участках
(рис. 24г, д). Они свидетельствуют о ремиссии, бывшей в соответствую-
щем возрасте, включая и раннее детство, даже о нескольких ремиссиях.
Иногда наблюдается некоторая нормализация костеобразовательного
процесса в самом конце периода развития организма. Тогда слой менее
компактной костной ткани обнаруживается непосредственно в области
метафиза (рис. 24г).
Помимо этих поперечных зон, возникающих в результате неравно-
мерного толчкообразного развития, в толще уплотненных участков диа-
физов удается обнаружить, преимущественно с помощью томографии,
отдельные включения нормальной и разреженной костной ткани. Уже
упоминалось о скоплениях такой ткани вдоль стенок канала питающей
артерии.
Короткие трубчатые кости при мраморной болезни изменяются
менее существенно1. Вследствие меньшей активности покрывающей их
надкостнииы они сохраняют нормальный объем (рис. 24е) или утол-
щаются незначительно (рис. 23). У взрослых больных структура фа-
ланг неравномерно уплотнена, костномозговое пространство отсутствует
или прослеживается лишь в отдельных участках (рис. 24е, средние
фаланги). Иногда изменения структуры фаланг выражаются в наличии
более или менее массивного слоя уплотненного костного вещества,
располагающегося соответственно локализации бывшей эпиметафизар-
ной зоны роста (рис. 24е, все основные фаланги и концевые фаланги

94
первых пальцев, уплотненные слои указаны стрелками). Изредка обна
руживается несколько таких слоев. При умеренно выраженной мрамор-
ной болезни у взрослых больных структура коротких трубчатых костей
может быть почти нормальной или в ней обнаруживаются отдельные
очаги склероза. Часто состояние трубчатых костей у одного и того же
больного оказывается неодинаковым, например, все пястные кости
нормальны, в метафизах всех основных фаланг имеются поперечные
зоны уплотнения, средние фаланги уплотнены почти на всем протяже-
нии, а в концевых фалангах прослеживаются лишь отдельные очаги
склероза. При этом кости каждого ряда обычно имеют одинаковое
строение (рис. 24е).
Эпифизы всех длинных и коротких трубчатых костей у маленьких
детей в течение длительного времени представлены только обызвест-
вленной хрящевой тканью (рис. 23). У взрослых эпифизы длинных
трубчатых костей резко уплотнены (рис. 24в, г) и лишь томографически
в них обнаруживаются отдельные участки разрежения. Иногда цен-
тральный отдел эпифиза состоит, в основном, из нормальной или даже
из разреженной костной ткани, содержащей лишь отдельные более или
менее многочисленные плотные включения. Этот отдел окружен зоной
равномерного уплотнения кости, вокруг которой может прослеживаться
еще одна, наиболее периферическая -зона менее значительного скле-
роза (рис. 24д, эпифизы плечевых костей) или даже нормального
строения. Эпифизы, примыкающие к наименее активным зонам роста,
изменены незначительно, у взрослых больных они почти нормальны.
Эпифизы коротких трубчатых костей при этом сохраняют нормальное
строение, иногда слегка .разрежены (рис. 24е).
У маленьких детей .точки окостенения для костей запястья и пред-
плюсны, подобно эпифизам, в течение длительного времени состоят
как бы из одной зоны препараторного обызвествления, т. е. предста-
влены только обызвествленной хрящевой тканью (рис. 23). В дальней-
шем, кнаружи от этих участков, возникает слой нормальной или раз-
реженной кости, а потом снова создается периферическая зона склероза.
Таким образом, каждая кость состоит из нескольких слоев уплотненной
и разреженной кости. Это явление давно установлено и описано во
многих рентгенологических работах. Иногда наиболее разреженным
оказывается центральный участок кости, все же в нем улавливаются и
включения плотной бесструктурной ткани. У взрослых больных кости
запястья и предплюсны чаще изменены менее существенно, иногда
уплотненным оказывается только узкий, наиболее периферический слой
каждой из этих костей (рис. 24е).
Тазовые кости при мраморной болезни интенсивно склерозированы.
В них находятся слои нормальной или разреженной кости, распола-
гающиеся в виде полос, параллельных зонам роста, а у взрослых —
местам их бывшего расположения. Эти зоны в крыле подвздошной
кости параллельны ее гребню. Они проходят в ветвях седалищной ко-
сти параллельно зонам роста ее апофизов, т. е. вдоль нижней поверх-
ности ее ветвей (рис. 24в).
Центральный отдел лопатки обычно сохраняет нормальное строе-
ние, но все ее отростки, особенно наружный, значительно уплотнены
так же, как и аксилярный край (рис. 24д).
Ребра и ключицы при этой дисплазии обычно интенсивно, более
или менее равномерно склерозированы, без существенной деформации.
Строение грудины соответствует общей закономерности развития
скелета при мраморной болезни. Мы обнаружили, что каждый ее сег-
мент состоит из нескольких концентрических зон. В центре сегмента
95
находится круглый уплотненный участок, он окружен кольцевидной
зоной резко разреженной костной ткани, за которой следует интенсив-
но уплотненный периферический участок (рис. 24ж, сегменты тела гру-
дины). Структура среднего участка может быть неравномерной, иногда

Рис. 24а. Череп женщины П., 47 лет,
страдающей мраморной болезнью.
Клинически — незначительная хроническая
анемия. Интенсивное уплотнение структуры
тел клиновидной и затылочной костей, пира-
мид и сосцевидных отростков. Пневматиза-
ции этих отделов нет. Тело клиновидной
кости особенно резко уплотнено в централь-
ном и периферическом отделах, между кото-
рыми находится зона разрежения. Только
нижний участок чешуи лобной кости имеет'
дифференцированную структуру, в остальных
отделах кости свода черепа равномерно не-
значительно уплотнены, но не утолщены.
Стрелкой указан четко отграниченный участок
резкого разрежения структуры — депо крово-
творной ткани. Интенсивный склероз верхних
шейных позвонков.




Рис. 246. Сагиттальная томограмма грудного отдела
позвоночника той же больной.
Краниальный и каудальный отделы тел позвонков резко уплот-
нены, структура промежуточного отдела значительно разрежена,
но в средине его находятся множественные участки уплотне-
ния, частично сливающиеся и образующие еще один, не столь
четко отграниченный слой.




в самом центре его находится небольшой круглый очаг разрежения
(рис. 24ж, рукоятка грудины), тогда в строении сегмента прослежи-
ваются четыре различных слоя.
Особого внимания заслуживает состояние позвонков. Краниальный
96
и каудальный отделы тел позвонков интенсивно уплотнены, а проме-
жуточный отдел разрежен. В то же время в середине тела позвонка,
т. е. в середине зоны разрежения, обычно имеется слой, в котором
находятся более или менее многочисленные, частично сливающиеся
участки уплотнения. Таким образом, тело каждого позвонка состоит
из пяти горизонтальных слоев (рис. 246), ширина которых опреде-
ляется выраженностью процессов компенсации и локальными особен-




Рис. 24в. Поясничный отдел позвоночника и таз
той же женщины.
Генерализованный остеосклероз. Поперечные зоны нормаль-
ной или даже разреженной структуры кости в виде полос,
параллельных гребню подвздошных костей и дистальной по-
верхности нижней ветви правой седалищной кости. Тела
поясничных позвонков имеют такую же структуру, как и
грудные, но в них преобладает склероз.

ностями позвонков. Разреженный слой обычно наиболее широк в шей-
ном отделе, несколько уже в грудном, а в поясничном отделе и осо-
бенно в крестце преобладает склерозирование (рис. 24в). Дуги позвон-
ков, как правило, уплотнены, особенно значительно их отростки.
Таким образом, признаки толчкообразного роста и неоднократного
усиления и уменьшения выраженности патологического развития обна-
руживаются рентгенологически во многих участках скелета. Они уста-
новлены и гистологически (Schmidt, 1927). При сопоставлении особен-
ностей строения различных отделов скелета удается обнаружить, что
во время ремиссий слои более нормальной костной ткани образовыва-
лись повсеместно, а не в каких-либо отдельных участках (рис. 24).
97
7 Н. С. Коскнская
При мраморной болезни нарушается развитие и черепных костей.
Структура костей, образующих основание черепа, значительно уплот-
нена. Это относится более всего к телам клиновидной и затылочной
костей, а также к пирамидам и сосцевидным отросткам (рис. 24а).
В теле клиновидной кости и в сосцевидных отростках не возникает
пневматизации. Более того, тело клиновидной кости иногда имеет та-
кое же слоистое строение, как и другие губчатые участки скелета




Рис. 24г. Коленные суставы той
же больной (вверху рентгенограм-
мы, внизу томограммы).
Интенсивный склероз длинных трубчатых
костей. Лишь в средних отделах диафи-
зов берцовых костей имеются небольшие
участки, где костная структура менее
уплотнена, местами нормальна. Склеро-
зированные отделы диафизов и метафизы
утолщены. Горизонтальные зоны разре-
жения костной ткани в метафизах бед-
ренных и большеберцовых костей. На
томограммах видны такие же горизон-
тальные зоны разрежения костной струк-
туры в симметричных участках бедрен-
ных костей на границе средней и дисталь-
ной третей диафизов (указаны стрелками).
При томографии обнаруживаются вклю-
чения нормальной и даже разреженной
костной ткани среди полей склероза.
Такая ткань окружает стенки канала пи-
тающей артерии в дистальной трети
диафиза правой бедренной кости. Это
имеется и в левой бедренной кости, но
выявляется не так демонстративно. Уме-
ренная вальгусная деформация диафизов
обеих большеберцовых костей.




(рис. 24а). Иногда кости основания черепа не только уплотнены, но
и утолщены. При мраморной болезни, достигающей выраженности по-
рока развития, основание черепа настолько утолщается, что возникает
98
сужение естественных отверстий в нем. Это может вызвать неврологи-
ческие нарушения и патологические изменения зрения и слуха. Свод




Рис. 24д. Плечевые суставы этой же больной.
Проксимальные отделы диафизов и метафизы плечевых костей значи-
тельно уплотнены и утолщены. В дистальных участках зон поражения
имеются слои разреженной костной структуры, форма которых повторяет
особенности бывших в раннем детстве в этой области эпиметафизар-
ных зон роста. Центральные участки головок плечевых костей разре-
жены, окружены полосой наиболее интенсивного склероза и содержат
множественные мелкие участки уплотнения. Наиболее периферический
слой головок плечевых костей менее уплотнен. Склероз всех отростков
лопатки и аксилярного края ее.




Рис. 24е. Кисти этой же больной.
Строение пястных костей нормально. Поперечные зоны уплот-
нения костного вещества в проксимальных метафизах всех
основных фал анг и концевых фаланг первых пальцев (обозначены
стрелками). Средние фаланги равномерно уплотнены, их струк-

<< Пред. стр.

стр. 12
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>