<< Пред. стр.

стр. 15
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

рактеризуется уменьшением содержания во всем организме коллагено-
вой субстанции. Это приводит к значительной неполноценности всех
соответствующих тканей и органов. При несовершенном десмогенезе
115
наблюдается необычайная, чрезмерная растяжимость кожи (гипер-
эластоз). Она легко и безболезненно оттягивается на значительное
расстояние (на 10 см и более) и после этого также свободно возвра-
щается в исходное положение. Столь же растяжимы суставные капсулы
и связки во всей опорно-двигательной системе в целом. Поэтому воз-
никает исключительная патологическая гибкость («гуттаперчевый маль-
чик»). Это приводит к резкой разболтанности суставов, к вторичным
деформациям, подвывихам и вывихам многих суставов, что в средние
века использовалось для цирковых представлений. Неполноценность
костно-суставного аппарата усугубляется слабостью мускулатуры.
Строение суставов непосредственно, по-видимому, не изменено и нару-
шается лишь вторично. Однако несовершенный десмогенез может
сочетаться с различными локальными нарушениями развития
костно-суставного аппарата (луче-локтевая конкресценция, косола-
пость и т. д.).
Кожа и сосуды отличаются при несовершенном десмогенезе значи-
тельной ранимостью. Под влиянием самых легких насилий возникают
обширные повреждения. В коже образуются плотные узловатые ин-
фильтраты, содержащие дериваты распада крови и жира. Такие же
инфильтраты возникают вблизи костных выступов, т. е. в наиболее
легко травмируемых участках. Эти места на коже бросаются в глаза
из-за темно-коричневой окраски. Под кожей создаются очаговые лим-
фостазы.
В кожных инфильтратах образуются множественные поверхност-
ные обызвествления, выявляемые рентгенологически. Дифференциаль-
ный диагноз с интерстициальным кальционозом обеспечивается на
основании всего комплекса явлений и, кроме того, по локализации
обызвествлений. При несовершенном десмогенезе они располагаются
внутрикожно, а при интерстициальном кальцинозе — подкожно.
Состояние костно-суставного аппарата при этой аномалии разви-
тия мало изучено в связи с ее редкостью. По данным А. В. Русакова
(1954), несовершенный десмогенез осложняется дегенеративно-дистро-
фическими поражениями многих суставов и позвоночника, что следует
рассматривать как выражение срыва компенсации нарушений функций
костно-суставного аппарата. Последнее чаще происходит под влиянием
нерациональной организации труда и быта больных.
Выраженность несовершенного десмогенеза может быть различной
от умеренной степени, не выходящей за пределы аномалии, до резкого
поражения, несомненно, относящегося к порокам развития. Мы иссле-
довали одну девушку, страдающую резко выраженным несовершен-
ным десмогенезом, у которой из-за значительной неполноценно-
С И мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов произошли
1
весьма существенные нарушения функций опорно-двигательной
системы.
Из трудовой деятельности лиц, страдающих несовершенным дес-
могенезом, находящимся в рамках аномалии, должны быть исключены
малейшая возможность травматизации и даже незначительные физи-
ческие нагрузки опорно-двигательной системы. Работа в цирке для
них совершенно противопоказана. Практически такие лица могут вы-
полнять лишь чисто интеллектуальный труд и очень легкую ручную
работу, без влияния на кожу каких-либо раздражающих веществ. Та-
ким образом, их трудоспособность обычно ограничена в подавляющем
большинстве профессий. Несовершенный десмогенез, достигший выра-
женности порока развития, вызывает утрату трудоспособности в обыч-
ных производственных условиях.
Несовершенный десмогенез, по-видимому, относится к числу на-
следуемых аномалий. Вероятно, среди членов такой семьи можно
встретить лиц с различной выраженностью и распространенностью
этой аномалии — от изолированного гиперэластоза различной степени
(так называемая cutis laxa) до полного синдрома. Вышеуказанные
данные об оценке трудоспособности относятся только к последнему.
***
Приведенные материалы свидетельствуют о том, что все много-
образие системных нарушений развития костно-суставного аппарата
может быть представлено в виде определенной схемы (см. стр. 30).
с помощью которой удается легче ориентироваться в соответствующей
литературе, точнее диагностировать и лучше понимать различные
формы поражений и более обоснованно судить о состоянии трудоспо-
собности больных.
ГЛАВА IV
ВРОЖДЕННЫЕ ЛОКАЛЬНЫЕ ПОРОКИ
И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ




В рожденные нарушения развития отдельных частей костно-сустав-
ного аппарата еще более разнообразны и многолики, чем систем-
ные поражения. Во второй главе уже было упомянуто о том, что локаль-
ные нарушения развития представлены двумя основными группами, из
которых первая характеризуется преимущественно количественными
нарушениями строения костно-суставного аппарата, а для другой ти-
пичны структурные изменения отдельных элементов костно-суставного
аппарата или комплекса их при нормальном числе костей и без пер-
вичного нарушения их соотношений.
Эти основные группы неравнозначны в количественном отношении.
Вторая объединяет всего две относительно редкие формы поражений.
Первая группа несоизмеримо больше. В нее входит значительное число
различных нарушений развития от ничтожных изменений анатомиче-
ского строения, почти не отражающихся на функции и находящихся
на грани с вариантами нормы, до глубоких уродств, полностью исклю-
чающих возможность функции соответствующего отдела опорно-двига-
тельной системы.


ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СТРОЕНИЯ
КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА
Эта наиболее важная и обширная группа локальных аномалий
и пороков развития объединяет значительное число отдельных форм
поражений. Как уже было упомянуто., они могут быть сгруппированы
по характеру наиболее выраженного нарушения анатомического строе-
ния, определяющего особенности клинической картины, в шесть под-
групп: 1) врожденные дефекты различных отделов костно-суставного
аппарата (преимущественно конечностей); 2) изменения количества
элементов костно-суставного аппарата; 3) нарушения размеров отдель-
ных частей костно-суставного аппарата; 4) нарушения соотношений
отдельных элементов костно-суставного аппарата или комплекса их;
5) задержка развития отдельных элементов костно-суставного аппа-
рата или комплекса их; 6) множественные сложные пороки и аномалии
развития.

118
Эта группировка, несомненно, схематична, так как часто наблю-
даются те или иные сочетания нарушений развития, относящиеся
к двум или даже к нескольким из приведенных групп. Все же, исходя
из этой схемы, удается выявить характер ведущего поражения, опре-
деляющего основные особенности возникшего клинического синдрома
и состояние трудоспособности. Кроме того, отдельные формы аномалий
и пороков встречаются и в виде изолированного явления.
Каждая из этих подгрупп имеет неодинаковое клиническое значе-
ние и по-разному влияет на состояние трудоспособности. В эти под-
группы входит довольно много отдельных форм поражений, различия
между которыми определяются преимущественно локализацией, числом
элементов, вовлеченных в патологическое развитие, и некоторыми ме-
нее существенными деталями. Большинство из этих поражений более
или менее детально описано преимущественно в ортопедической лите-
ратуре.

ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА
(ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОНЕЧНОСТЕЙ)

Эта группа представлена пороками развития, для которых харак-
терен более или менее обширный поперечный дефект костно-суставного
аппарата. В нее входят почти исключительно пороки развития конечно-
стей. Аналогичные уродства черепа (acrania) встречаются очень редко,
конечно, только у нежизнеспособных плодов. Изредка наблюдаются
дефекты каудального отдела позвоночника и еще более редко — кра-
ниального участка его.
Врожденный дефект конечности чаще выражается в отсутствии ее
дистального отдела — врожденная ампутация. Это состояние характе-
ризуется наличием культи конечности той или иной длины в зависи-
мости от уровня поражения. Значительно реже наблюдаются дефекты
всей конечности, одного сегмента конечности и двух сегментов. При
дефекте одного сегмента конечности отсутствует ее проксимальный
отдел (плечо, бедро) либо средний (предплечье или голень). При де-
фекте двух сегментов конечность представлена только соответствующей
половиной плечевого или тазового пояса и дистальным сегментом, т. е.
кистью или стопой. Этот последний порок развития обычно обозна-
чают термином «фокомелия», т. е. конечность, уподобившаяся ласту
тюленя. Для обозначения остальных пороков пользуются различными
наименованиями, также недостаточно точными. Довольно широко
используется термин «эктромелия», обозначающий дефект части конеч-
ности, без уточнения его характера. По-видимому, наиболее целесооб-
разно в каждом конкретном наблюдении вместо условных обозначе-
ний указывать в диагнозе точное анатомическое определение имеюще-
гося дефекта (врожденная культя на таком-то уровне, врожденное
отсутствие всей конечности, врожденный дефект такого-то сегмента
и т. д.).
Самое большое практическое значение имеет дефект дистального
отдела конечности — врожденная ампутация.
Врожденные культи конечностей отличаются характерными осо-
бенностями, позволяющими во все возрастные периоды отличить их от
последствий ампутации в постнатальном периоде.
Врожденная культя покрыта неповрежденной кожей, на которой
нет рубцов от зажившей раны. На ее конце часто имеется дополни-
тельное выпячивание, являющееся рудиментом отсутствующей части
конечности (рис. 30, 31, рис. 68 — культя правого плеча). При пальпа-
119
ции в этом мягкотканном образовании обычно прощупываются плот-
ные включения. На рентгенограммах обнаруживается, что эти включе-
ния являются рудиментами костей (рис. 30, 31). Величина, форма и
число этих рудиментарных образований значительно варьируют. Из-
редка рудимент отсутствующей части конечности состоит только из




Рис. 30. Кисть девушки Ю., 19 лет. Вро-
жденные культи II—V пальцев.
Мягкотканные рудименты пальцев с незначительными
костными включениями. Проксимальные отделы
II —V пястных костей представлены двумя неболь-
шими костными образованиями, с одним из которых
слилась и малая многоугольная кость (ассимиляция).
Брахифалангия I пальца за счет основной фаланги.
Большая многоугольная и ладьевидная кости распо-
лагаются на одной оси со скелетом I пальца. Функ-
ция схвата утрачена.




Рис. 31. Врожденная культя левой
голени девушки Е., 20 лет.
На конце культи — рудиментарное мягкоткан-
ное образование с незначительным костным
включением. Глубокая перетяжка мягких
тканей в дистальной трети культи. Конкре-
сценция концов берцовых костей.




жировой клетчатки (рис. 68 — культя правого плеча), иногда его во-
все нет (рис. 68 — культя левого плеча).
Проксимальнее конца врожденной культи часто обнаруживаются
так называемые амниотические перетяжки конечности, более или менее
глубоко вдающиеся в мягкие ткани (рис. 31). Врожденная ампутация,
по-видимому, непосредственно связана с этими перетяжками. Изредка
эта связь очевидна. Так, например, в 1843 г. Загорский описал препа-
рат пятимесячного человеческого плода с внутриутробной ампутацией
одной нижней конечности. Отделившаяся часть ножки еще висела на
амниотическом тяже и по своему состоянию соответствовала 10—12-не-
дельному зародышу, т. е. значительно отставала от дифференцирования
всего плода и, в частности, другой нижней конечности (цит. по
Е. Я. Выренкову, 1936).
Иногда такая перетяжка имеется и на другой конечности. Часто
обнаруживаются и другие нарушения развития мягких тканей сохра-
нившегося отдела конечности. Например, при дефекте дистальных от-
делов пальцев кисти их проксимальные отделы иногда находятся в со-
стоянии синдактилии, т. е. имеют общие неразделенные мягкие ткани.
Строение костно-суставного аппарата сохраненного отдела конеч-
ности также обычно в той или иной мере изменено. При врожденном
дефекте пальцев может возникнуть слияние сохранившихся участков
пястных костей, а нередко и некоторых костей запястья (конкресцен-
ция или ассимиляция). Одновременно иногда имеется укорочение фа-
ланг сохранившихся пальцев (рис. 30) и другие аномалии. При врож-
денной культе голени часто наблюдается слияние сохранившихся от-
делов берцовых костей на более или менее значительном протяжении
(рис. 31) и т. д. Эти дополнительные нарушения развития вносят свое-
образные черты в клинический синдром, затрудняют становление ком-
пенсации, усложняют протезирование и, следовательно, отрицательно
влияют и на состояние трудоспособности. Например, при врожденной
ампутации на уровне дистального отдела предплечья слияние сохра-
нившихся частей лучевой и локтевой костей (конкресценция),-исклю-
чающее ротационные движения культи, усугубляет нарушения функ-
ций опорно-двигательной системы.
Таким образом, врожденность культи, как правило, устанавли-
вается довольно легко на основании результатов клинического и рент-
генологического исследования. Однако суждение о состоянии трудо-
способности может быть вынесено только после тщательного исследо-
вания опорно-двигательной системы в целом. Необходимость такого
исследования объясняется тем, что все локальные пороки и аномалии
развития, в том числе и врожденные культи, нередко сочетаются с теми
или иными нарушениями развития и других отделов костно-суставного
аппарата. Это может вызвать дополнительные изменения функций
опорно-двигательной системы.
Иногда множественность локальных пороков развития очевидна:
например, при врожденной ампутации не одной, а двух, трех или даже
всех конечностей (рис. 32). При этом культя каждой из конечностей
сохраняет указанные характерные черты. Врожденная ампутация сим-
метричных конечностей происходит на одном (рис. 68) или на различ-
ных уровнях (рис. 32). Иногда нарушения формирования разных ко-
нечностей бывают неодинаковыми. Например, при врожденной ампута-
ции одной верхней конечности на другой обнаруживается синдактилия,
или врожденная ампутация какой-либо конечности сопровождается
врожденной косолапостью и т. д.
Иногда при врожденной ампутации конечности нарушения разви-
тия других отделов костно-суставного аппарата выступают не столь
ярко и обнаруживаются лишь при тщательном клиническом и рентге-
нологическом исследовании. Обычно это наблюдается при сочетании
врожденной ампутации с какой-либо аномалией. Эти дополнительные
нарушения развития необходимо учитывать и при анализе клиниче-
ской картины и при решении вопроса о состоянии трудоспособности.
Врожденная культя конечности, как и культя после ампутации
в постнатальном периоде, является «выраженным анатомическим де-
121
фектом», ибо это патологическое состояние организма нарушает трудо-
способность практически во всех видах профессиональной деятельности
и вызывает значительные затруднения в быту. Тяжесть инвалидности
определяется уровнем ампутации, числом пораженных конечностей и
состоянием остальных отделов костно-суставного аппарата с учетом
выраженности компенсации и возможностей протезирования.
При поперечном дефекте дистальных отделов кисти обычно имеют-
ся культи двух, трех и даже четырех пальцев, что нередко сочетается
с той или иной неполноценностью их сохранившихся отделов. Первый
палец обычно щадится, но часто оказывается недостаточно полноцен-
ным (рис. 30). Такой порок верхней
конечности иногда является прежде
всего показанием для соответствую-
щего реконструктивного вмешатель-
ства — ликвидация синдактилии,
«фалангизация» первой пястной
кости и т. п., что может обеспечить
значительное повышение функцио-
нальных возможностей кисти. Тру-
доспособность сохраняется, если
функция схвата существенно не на-
рушена. В противном случае тру-
доспособность оказывается ограни-
ченной. Последнее наблюдается при
полном отсутствии четырех пальцев,
но при наличии первого (рис. 30)
и при отсутствии трех пальцев,
включая первый. Все аналогичные
состояния стопы не нарушают тру-
доспособности.
Трудоспособность ограничена
при врожденном поперечном дефекте
одной конечности на уровне плеча,
Рис. 32. Гр-ка Н., 44 лет, инвалид предплечья, бедра или голени, при
I группы вследствие врожденной ампу-
молном отсутствии стопы, а также
тации всех конечностей.
нри дефекте обеих стоп на уровне
предплюсны. Врожденная культя
бедра в сочетании с какими-либо дополнительными особенностями, ис-
ключающими возможность протезирования, вызывает полную утрату
трудоспособности в обычных производственных условиях (инвалидность
II группы). То же возникает при врожденной ампутации обеих нижних
конечностей на уровне голени и при врожденной культе одной конечно-
сти, сочетающейся с каким-либо иным пороком развития другой конеч-
ности, существенно нарушающими ее функцию. При отсутствии обеих
верхних конечностей (рис. 68), при дефекте обеих нижних конечностей
на уровне бедер, при врожденной ампутации трех и всех конечностей
(рис. 32) возникает необходимость в постоянной посторонней помощи
(инвалидность I группы). Во всех перечисленных случаях устанавли-
вается инвалидность «с детства», без повторных освидетельствований.
Несмотря на резкие нарушения функций опорно-двигательной си-
стемы, лица с врожденными культями конечностей часто обнаружи-
вают исключительно высокую приспособляемость, так как компенса-
торные механизмы включаются у них в самом раннем детстве и поэто-
му наиболее полноценно развиваются и совершенствуются, тем более
что интеллект, как правило, сохранен. Поэтому лица с врожденной

122
культей одной-двух конечностей часто хорошо выполняют тот или иной
профессиональный труд, иногда высококвалифицированный. Даже
люди, в силу тех или иных причин не пользующиеся протезами, обна-
руживают значительную приспособляемость. Например, люди без обеих
верхних конечностей иногда выполняют целый комплекс работ по са-
мообслуживанию, пользуясь вместо рук нижними конечностями. У них
вырабатываются тонкие и точные движения пальцев стоп, позволяющие




Рис. 32а. Та же женщина, слева — за едой, справа — во время работы
(пишет, считает на счетах).


писать, есть, шить, рисовать и т. д., несмотря на отсутствие рук. Такие
наблюдения многократно описаны в литературе. При полном отсут-
ствии всех конечностей (амелия) такая приспособляемость исклю-
чается. К счастью, этот тяжелейший порок развития возникает исклю-
чительно редко. В то же время лица, страдающие врожденными куль-
тями всех конечностей, иногда изумительно приспосабливаются и вы-
полняют высококвалифицированный труд, особенно при рациональном
протезировании и снабжении рабочими приспособлениями. При сохра-
нении хотя бы на одной руке проксимального отдела кисти иногда на-
блюдается высокая степень компенсации, несмотря на отсутствие паль-
цев и культи остальных трех конечностей.
Так, например, в Ленинграде проживает гр-ка Н., 44 лет, инвалид I группы
с детства вследствие врожденной ампутации всех конечностей. У нее имеются культи
обеих нижних конечностей на уровне проксимальных отделов голеней, культя левого
предплечья с сохранением его проксимальной трети и культя правой верхней конеч-

123
поста на уровне запястья (рис. 32). В детстве она находилась под наблюдением
специального ортопедического института, где получила протезы нижних конечностей
и обучилась шитью и работе переплетчика. Она окончила общеобразовательную школу
и бухгалтерские курсы. В течение 15 лет жила в доме инвалидов и там же работала
старшим бухгалтером. В дальнейшем, по ее просьбе, ей была предоставлена квартира
в обычном городском доме. С тех пор она живет самостоятельно, работает в обычном
учреждении.
Гр-ка Н. без посторонней помощи надевает протезы нижних конечностей и сво-
бодно ходит. Протезами верхних конечностей не пользуется. Она в значительной мере
себя обслуживает, ест самостоятельно, пользуясь обычной вилкой и ложкой (рис. 32а
слева), шьет и хорошо вышивает, обладает каллиграфическим почерком, выполняет
все работы, входящие в обязанности бухгалтера (рис. 32а, справа), считается образ-
цовым специалистом. Она имеет 10-летнюю дочь, которую вырастила, имея возмож-
ность пользоваться яслями и детским садом для своего ребенка.

Исходя из этих данных, устанавливая инвалидность I группы че-
ловеку с врожденным дефектом нескольких, даже всех, конечностей,
врач-эксперт должен позабо-
титься об организации для не-
го специальных условий, по-
зволяющих выполнять какой-
либо труд. Это дает тяжелому
инвалиду чувство удовлетворе-
ния и поэтому оказывает бла-
гоприятное влияние на его пси-
хику, на общее состояние орга-
низма.
Значительно реже вро-
жденной ампутации наблюда-
ются другие виды дефектов ко-
нечностей. Особенно редко воз-
никает полное отсутствие ко-
нечности. При этом состоянии
соответствующая половина
Рис. 33. Верхние конечности мальчика П.,
13 лет. Состояние, типичное для фокомелии. плечевого или тазового пояса
недоразвита, а в боковом отде-
ле грудной клетки или таза имеется незначительный рудимент конечно-
сти в виде неправильной формы мягкотканного образования, содержа-
щего отдельные мелкие костные включения. По выраженности наруше-
ний функций опорно-двигательной системы к полному отсутствию конеч-
ности близка фокомелия, т. е. порок развития, выражающийся в от-
сутствии двух сегментов конечности при сохранении дистального
сегмента, т. е. кисти или стопы. При этом уродстве соответствующая
половина плечевого (рис. 33) или тазового пояса недоразвита, а в смеж-
ных мягких тканях свободно располагаются незначительные рудименты
длинных трубчатых костей. К ним прилежит недоразвитая кисть

<< Пред. стр.

стр. 15
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>