<< Пред. стр.

стр. 16
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

(рис. 33) или стопа. Дистальный сегмент конечности не соединяется
с лопаткой или безымянной костью и поэтому является бездействующим
придатком.
Эти тяжелые пороки развития иногда бывают симметричными,
т. е. отсутствуют обе соответствующие конечности (чаще верхние), что
вызывает необходимость в постоянной посторонней помощи (инвалид-
ность I группы). Такое же нарушение развития одной конечности при-
водит к утрате трудоспособности в обычных производственных усло-
виях, однако самообслуживание оказывается возможным (инвалид-
ность II группы).
Менее резкие, но все же существенные нарушения функций опорно-
двигательной системы вызывает дефект одного сегмента конечности.

124
Этот порок развития чаще поражает нижнюю конечность. При отсут-
ствии ее проксимального сегмента (т. е. бедра) тазобедренный сустав
не сформирован, а в соответствующих мягких тканях свободно распо-
лагаются незначительный рудимент бедренной кости и проксимальный
конец большеберцовой. Они соединены недоразвитым суставом (рис. 34,
69) или сливаются в единое костное образование (рис. 71). Чаще
имеются два рудимента, очень незначительный проксимальный, нахо-
дящийся в мягких тканях вблизи недоразвитого тела подвздошной ко-
сти, и более крупный дистальный, соединенный с большеберцовой ко-
стью. Изредка не обнаруживается никаких следов бедренной кости.
Развитие имеющегося отдела конечности также в той или иной мере
нарушено. Для дефекта бедренной кости характерно одновременное
отсутствие малоберцовой кости, надколенника и пятого луча стопы
(рис. 34, 71). Иногда отсутствуют пятый и четвертый лучи. Это обычно




Рис. 34. Дефект проксимального сег-
мента правой нижней конечности
у девочки Ш., 4 лет.
Правый тазобедренный сустав не сформирован.
Бедренная кость представлена незначитель-
ным рудиментом дистального отдела. Это со-
четается с отсутствием правой малоберцовой
кости и пятого луча правой стопы, а также
с порочным положением этой стоны (косола-
пость). Все остальные отделы костно-сустав-
ного 'аппарата нормальны.




сочетается с уменьшением числа костей предплюсны и с порочным по-
ложением стопы (косолапость). Мягкие ткани проксимального отдела
конечности избыточны по сравнению с состоянием костно-суставного
аппарата и допускают значительные перемещения проксимального
конца большеберцовой кости и рудимента бедренной кости, что значи-
тельно затрудняет ходьбу. Однако в некоторых случаях это несоответ-
ствие бывает не столь резким.
Лица с дефектом обеих бедренных костей имеют карликовый
рост из-за укорочения ног (рис. 68). Несмотря на резкие нарушения
функций костно-суставного аппарата, они самостоятельно передви-
гаются и способны выполнять различный профессиональный труд, в том
числе и требующий умеренной физической нагрузки. Описаны даже
лица, подвергавшиеся существенным физическим напряжениям (акро-
бат в наблюдении Д. Г. Рохлина и С. Г. Симонсона, 1927). Последнее
несомненно противопоказано, так как может привести к срыву ком-
пенсации, осуществляющейся за счет напряжения мышц, которые при
данном пороке могут быть хорошо развиты. При таких же пороках
развития обеих нижних конечностей, но с различной степенью их уко-
рочения, и тем более при одностороннем поражении (рис. 34) оказы-
125
вается необходимым сложное индивидуальное протезирование для обес-
печения передвижений (Л. Н. Воскобойникова, 1955).
При отсутствии среднего сегмента нижней конечности, т. е. голени,
тазобедренный сустав сформирован, но бедренная кость укорочена и
к ее дистальному недоразвитому отделу примыкает рудимент стопы
(рис. 71, левая нижняя конечность). Между бедренной костью и сто-
пой сустав чаще всего не образуется; дистальный отдел конечности
функционально очень неполноценен. Изредка наблюдается дефект
лишь проксимальных отделов обеих костей голени, что сопровождается
значительными нарушениями развития костей предплюсны (Ю. П. Гу-
ров, 1961), а иногда и всей стопы в целом. Все эти пороки развития
требуют сложного протезирования (Л. Н. Воскобойникова, 1955), для
осуществления которого иногда приходится прибегать к реконструк-
тивному вмешательству.
Трудоспособность лиц, страдающих врожденным отсутствием од-
ного сегмента конечности (проксимального или среднего), нельзя без-
оговорочно приравнивать к состоянию после ампутации на соответ-
ствующем уровне. Эти пороки развития допускают высокую компенса-
торную приспособляемость, но в то же время нередко сочетаются с не-
полноценностью сохранившегося отдела конечности. Такой порок раз-
вития одной конечности ограничивает трудоспособность практически
во всех видах профессиональной деятельности и вызывает значитель-
ные затруднения в быту, т. е. является таким же «выраженным анато-
мическим дефектом», как и ампутационный дефект на том же уровне.
Однако, в отличие от состояний после ампутации, данный порок раз-
вития обеих нижних конечностей не вызывает нарастания тяжести ин-
валидности, так как длина ног оказывается почти одинаковой, возмож-
ность самостоятельного передвижения сохраняется и полной утраты
трудоспособности не происходит.
В эту группу врожденных локальных нарушений развития костно-
суставного аппарата входит дефект ключицы, если он возникает при
нормальном строении черепа. Чаще отсутствуют обе ключицы. Для ис-
ключения черепно-лицевого дизостоза необходимо всегда проводить
рентгенологическое исследование не только ключиц, но и черепа. При
этом в области отсутствующей ключицы иногда обнаруживается ее ру-
димент.
Изолированный дефект ключицы не нарушает трудоспособности,
но, как уже упоминалось, он может сопровождаться явлениями хрони-
ческого плексита, возникающего в качестве основного клинического
признака срыва компенсации.
К этой же группе нарушений развития относится и аплазия кау-
дального отдела позвоночника. Значительные дефекты каудальной ча-
сти позвоночника описаны преимущественно в анатомической литера-
туре на основании изучения нежизнеспособных плодов с обширными
пороками развития позвоночника, спинного мозга и нижних конечностей.
В частности, такие дефекты обнаружены при так называемой сирено-
мелии, т. е. при слиянии обеих нижних конечностей в единое образова-
ние, отдаленно напоминающее рыбий хвост (как у сирены). Совмести-
мы с жизнью, как правило, лишь дефекты наиболее каудального отдела
позвоночника. Это редкие аномалии развития.
Обычно отсутствуют копчик и два-три сегмента крестца (Р. С. Ях-
нина, 1938; К. Д. Логачев, 1963; Roller, Prifram, 1965). Очень редко
крестец представлен всего одним позвонком, сочленяющимся с под-
вздошными костями (К- Д. Логачев, 1963). Этот позвонок может быть
тоже аномальным, например бабочковидным (Muller, 1936). Еще более

126
редко отсутствует половина крестца (Katz, 1953) или даже весь кре-
стец (В. А. Дьяченко, 1949; В. Д. Чаклин, 1957; Epstein, 1962; Г. Н. Еси-
новская, 1965). В последних случаях безымянные кости сближаются и
таз суживается. Все же при изолированном дефекте крестца функция
тазовых органов не страдает и существенных изменений опорно-двига-
тельной системы не происходит. Поэтому данная аномалия может дли-
тельно оставаться не выявленной и обнаруживается уже у взрослого
человека, даже в пожилом возрасте, при клинико-рентгенологическом
исследовании по какому-либо иному поводу. Эта аномалия имеет су-
щественное значение в акушерской практике, но трудоспособности не
нарушает в широком кругу профессий.
Однако дефект части, а тем более всего крестца, может сочетаться
с миелодисплазией, проявляющейся клинически в нарушениях функций
тазовых органов в виде ночного недержания мочи или в еще более
резком синдроме (Miiller, 1936; Р. С. Яхнина, 1938; А. Е. Рубашева,
1961; К. Д. Логачев, 1963; наши наблюдения). При таком сочетании
клиническая картина и состояние трудоспособности определяются нев-
рологическими нарушениями, а аномалия развития позвоночника имеет
значение лишь как дополнительный фактор, убедительно раскрываю-
щий происхождение неврологических явлений.
Аналогичные нарушения развития шейно-затылочной области в
виде полного дефекта атланта описаны лишь у единичных людей. В на-
блюдении, опубликованном В. А. Дьяченко (1949), позвоночник соеди-
нялся с черепом посредством аномального сустава между зубовидным
отростком второго шейного позвонка и телом затылочной кости. Чаще
аплазия атланта обнаруживается в качестве одного из проявлений
сложного порока развития позвоночника, известного под условным на-
званием «синдром Клиппель-Файля».

ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Изменения нормального количества элементов костно-суставного
аппарата выражаются как в уменьшении, так и в увеличении их числа.
Эти нарушения развития имеют практическое значение преимуществен-
но при поражении конечностей, несравнимо меньшее — при локализа-
ции в области туловища. Уменьшение числа элементов костно-сустав-
ного аппарата более важно, чем увеличение.
Уменьшение количества элементов костно-суставного аппарата ко-
нечностей проявляется в нескольких формах. По существу, к этой груп-
пе можно отнести и дефекты конечностей. Однако при дефекте конеч-
ности всегда отсутствует целиком весь данный отдел опорно-двигатель-
ной системы со всеми составляющими его костными и мягкотканными
анатомическими образованиями, это — поперечный дефект конечности.
В отличие от этого при нарушениях развития анализируемой группы
уменьшается число костных элементов в одном или в двух сегментах
конечности, но количество сегментов остается нормальным. Это тоже
дефект конечности, но не поперечный, а продольный.
При дисплазиях этого типа нарушается развитие того или иного
луча конечности. Gegenbaur (1899) предложил в строении конечностей
выделять главный луч и четыре боковых. Развитие всех элементов, со-
ставляющих каждый луч, происходит в тесной непосредственной взаи-
мозависимости, что приобретает практическое значение при аномалиях
и пороках формирования. В верхней конечности главный луч пред-
ставляют плечевая кость, локтевая кость, трехгранная кость, локтевая
часть крючковатой кости, пятая пястная кость и соответствующие фа-
127
ланги. Первый боковой луч состоит из лучевой кости, ладьевидной ко-
сти, большой многоугольной кости, первой пястной кости и фаланг пер-
вого пальца. Второй боковой луч образуют: малая многоугольная
кость, вторая пястная кость и фаланги этого пальца. Третий боковой
луч представляют лучевая часть полулунной кости, головчатая кость,
третья пястная кость и соответствующие фаланги. Четвертый боковой
луч состоит из локтевой части полулунной кости и лучевой части крюч-
коватой кости, из четвертой пястной кости и фаланг четвертого пальца.
Аналогично строение и нижней конечности. Эта схема полезна при
анализе врожденных нарушений развития, хотя накопившиеся наблю-
дения неполностью подтверждают ее. Наименование лучей, которое
предложил Gegenbaur, обычно используют с той поправкой, что в ки-




Рис. 35. Кисти мужчины К., 27 лет,
гипофизарного карлика с локальными
г
нарз шениями развития дистальных
отделов верхних конечностей.
Дефект всех элементов первого луча левой
кисти. Головчатая кость переместилась на
место отсутствующей ладьевидной кости и
сочленяется непосредственно с лучевой ко-
стью. Конкресценция нолулунной и трехгран-
ной костей правой кисти. Брахи-клинофалан-
гин средней фаланги пятого луча обеих костей.




сти и стопе нумерацию лучей проводят в соответствии с наименова-
нием пальцев.
Изредка наблюдаются нарушения развития целиком всего глав-
ного луча нижней конечности (таких пороков развития верхней конеч-
ности не описано). Тогда возникает дефект бедренной кости, сочетаю-
щийся с отсутствием малоберцовой кости и всех элементов пятого
пальца стопы (т. е. пятого луча стопы по наиболее распространенной
терминологии).
В этом случае клиническая картина определяется преимуществен-
но дефектом бедренной кости и, следовательно, возникает порок, отно-
сящийся к первой группе локальных нарушений развития (рис. 34,
рис. 69 и 71, правые конечности). Чаще наблюдаются менее обширные
дефекты, захватывающие главный луч не на всем протяжении, а толь-
ко на уровне среднего и дистального отделов конечности (рис. 36), либо
только на уровне дистального сегмента (рис. 35).
В последнем случае отсутствует один (рис. 35), реже несколько
пальцев кисти (рис. 71, правая верхняя конечность) или стопы (гипо-
дактилия или олигодактилия) со всеми элементами данного луча. В от-
личие от врожденной ампутации пальцев (рис. 30) при нарушениях
128
развития этой группы отсутствует весь луч целиком и рудимента паль-
ца нет (рис. 35).
Одновременно обнаруживаются различные дополнительные изме-
нения запястья или предплюсны, связанные с развитием сохранив-
шихся костей в необычных условиях, что сопровождается перемеще-
нием их и возникновением новых суставов, компенсирующих в извест-
ной мере нарушения функций костно-суставного аппарата. Так, напри-
мер, при дефекте первого луча кисти (рис. 35), который характери-
зуется отсутствием ладьевидной кости, большой многоугольной кости,
первой пястной кости и обеих соответствующих фаланг, головчатая
кость смещается на место ладьевидной и образует сустав с лучевой
костью.
Отсутствие первого пальца кисти относится к числу пороков раз-
вития, так как при этом существенно нарушается функция схвата. Од-
нако при нормальном строении другой конечности общие функциональ-
ные возможности опорно-двигательной системы оказываются очень вы-
сокими и лица, отягощенные этим пороком развития, могут выполнять
профессиональный труд, требующий даже очень тонких и точных дви-
жений обеих кистей. Так, например, гипофизарный карлик, рентгено-
граммы кистей которого представлены на рис. 35, является часовщиком,
несмотря на отсутствие первого пальца левой кисти. При симметрич-
ном же поражении функции верхних конечностей резко нарушены. Это
состояние ограничивает трудоспособность практически во всех видах
профессиональной деятельности.
По-видимому, несколько чаще возникает, дефект пятого луча или
пятого и четвертого лучей одновременно (К. Г. Тарьян, 1931, и др.).
Эта аномалия развития не вызывает резких нарушений функций и по-
этому не имеет практического значения, даже если она развивается
одновременно в области обеих кистей и обеих стоп.
При дефекте краеобразующих лучей в сохранившихся пальцах
обычно обнаруживаются сопутствующие незначительные аномалии —
брахиметакарпия, брахифалангия, клинофалангия (рис. 35) и т. п.
Реже строение сохранившихся отделов кисти или стопы нарушено бо-
лее существенно. Это наблюдается преимущественно при дефекте ка-
кого-либо из центральных лучей. Иногда сохраняются те или иные эле-
менты исчезнувшего луча; они сливаются с костями соседнего луча,
из-за чего возникают дополнительные, иногда значительные, дефор-
мации.
Наиболее резкие нарушения анатомического строения и функций
дистального отдела конечности возникают при дефекте нескольких
(двух-трех) центральных лучей, т. е. при так называемых расщепле-
ниях кисти или стопы. Два крайних луча сохраняются, из-за чего кисть
принимает вид клешни (рис. 36). Сохранившиеся пальцы недоразвиты:
например, пятый палец имеет две фаланги, фаланги укорочены, су-
ставы неполноценны, тугоподвижны и т. д. Запястье состоит из двух-
трех костных элементов, лишь весьма отдаленно напоминающих ту
или иную из обычных костей. Эти кости образуют с костями пред-
плечья атипичный сустав, в известной мере компенсирующий отсут-
ствие нормального сустава (рис. 36). Иногда сохранившиеся лучи на-
ходятся в состоянии синдактилии (рис. 71, правая верхняя конечность),
т. е. расщепления кисти нет и она производит впечатление состоящей
из одного луча. Изредка дистальный отдел конечности действительно
представлен одним атипичным лучом. Эти пороки развития кисти рез-
ко нарушают ее функции, в частности исключают возможность схвата.
Такие поражения обеих костей относятся к числу «выраженных анато-
9 Н. С. Косинская 129
мических дефектов». Посредством реконструктивного вмешательства
функция кисти иногда может быть значительно улучшена.
Все формы гиподактилии чаще возникают в стопе, но при этой
локализации не оказывают существенного влияния на трудоспособ-
ность.
При данного типа пороках развития кисти иногда нарушается фор-
мирование и костей предплечья. Это выражается не только в сущест-
венных изменениях строения лучезапястного сустава, о чем уже упо-
миналось, но также в отсутствии лучелоктевого сустава, только ди-
стального или одновременно и проксимального (рис. 71). Иногда это
сопровождается укорочением костей предплечья и недоразвитием их




Рис. 36. Порок развития левой
верхней конечности и обеих ниж-
них у мужчины В., 46 лет, с вы-
раженными клиническими симпто-
мами миелодисплазии.
Продольный дефект левой кисти в виде
клешни; гипофалангия пятого пальца. От-
сутствуют обе малоберцовые кости, один
луч левой стопы и два луча правой стопы,
правая таранная и ладьевидная кости.
Ассимиляция сохранившихся костей пред-
плюсны и порочное положение стоп. Ру-
димент левой малоберцовой кости сво-
бодно располагается в мягких тканях,
рудимент правой малоберцовой кости
слился в единый конгломерат с костями
предплюсны. Болыпеберцовые кости зна-
чительно укорочены и деформированы.




проксимальных концов и дистального эпифиза плечевой кости. В по-
следнем случае нарушается строение локтевого сустава, возникает
врожденный подвывих (рис. 71) или даже вывих лучевой кости.
Функции опорно-двигательной системы значительно нарушаются
при продольном дефекте конечности, захватывающем два сегмента.
Чаще наблюдается такой порок развития нижней конечности (рис. 36).
Обычно отсутствует малоберцовая кость, а также один или не-
сколько наружных лучей стопы, что сочетается с резким нарушением
формирования костей предплюсны. Некоторые из них отсутствуют и при
этом далеко не всегда соответственно схеме, которую предложил Ge-
genbaur. Так, например, у мужчины, рентгенограммы которого приве-
дены на рис. 36, дефект малоберцовой кости на правой конечности
сопровождается отсутствием таранной и ладьевидной костей.
Сохранившиеся кости предплюсны всегда недоразвиты и сливаются
в два-три элемента неправильной формы (ассимиляция). Малоберцо-
вая кость иногда отсутствует, чаще она представлена незначительным
рудиментом, который свободно располагается в мягких тканях ди-
стального отдела голени (рис. 69а, правая конечность) или сливается
с блоком костей предплюсны (рис. 36). В детстве, по мере роста орга-
низма, этот рудимент увеличивается. Болынеберцовая кость, как пра-
вило, укорочена и искривлена. Наиболее типично ее дугообразное
искривление в сагиттальной плоскости, выпуклостью кпереди, значи-
тельно реже кзади. Это обычно сочетается с вальгусной деформацией

130
(рис. 36). Голеностопный сустав рудиментарен. Он образуется недо-
развитым дистальным эпифизом большеберцовой кости и атипичной
суставной головкой на костном образовании, возникшем в результате
слияния костей предплюсны (рис. 36). Движения в этом суставе огра-
ничены. Они более свободны, если сохраняется хотя бы рудимент та-
ранной кости. Изредка наблюдается вывих в недоразвитом голеностоп-
ном суставе и дистальный конец большеберцовой кости свободно рас-
полагается в мягких тканях кнутри от костей предплюсны (рис. 696,
правая конечность). Стопа фиксирована в порочном положении. Чаще
она приведена, что сочетается с усилением супинации и эквинусной
деформацией (рис. 36, левая нижняя конечность). Однако могут на-
блюдаться и иные деформации стопы. Функция коленного сустава ча-
сто тоже ограничена в связи с его недоразвитием. Последнее выра-
жается преимущественно в уплощении суставных поверхностей (рис.36).
Конечность в целом значительно укорочена. При одновременном по-
роке развития обеих нижних конечностей не наблюдается полной сим-
метрии в их строении (рис. 36).
Одновременно иногда нарушается развитие периферических нерв-
ных стволов, вплоть до отсутствия малоберцового нерва (Ф. Р. Бог-
данов, 1929, и др.). Это подчеркивает теснейшую взаимосвязь всего
процесса развития соответствующих отделов костно-суставного и нерв-
ного аппаратов. Дефект малоберцовой кости изредка возникает у.лиц,
страдающих миелодисплазией, т. е. более высоким и более тяжелым
поражением нервной системы. В то же время кровеносные сосуды из-
менены незначительно (Е. П. Меженина и соавт., 1965).
Несмотря на резкие нарушения костно-суставного аппарата, функ-
ция пораженной конечности все же в известной мере сохраняется. По-
этому под влиянием нагрузки происходит компенсаторная перестройка
структуры костей. Особенно отчетливо она прослеживается на больше-
берцовой кости. Кортикальный слой, покрывающий вогнутую поверх-
ность этой кости, всегда утолщается и на высоте искривления костно-
мозговое пространство суживается (рис. 36, правая нижняя конеч-
ность) .
Дефект малоберцовой кости относится к числу относительно частых
локальных нарушений развития. Соответствующие больные описаны
во всех руководствах по ортопедии, тем более, что они обычно нуж-
даются в реконструктивных вмешательствах, направленных на устра-
нение деформации большеберцовой кости и порочного положения сто-
пы. Лица, страдающие таким пороком, развития одной конечности,
нуждаются в протезировании; при симметричном поражении (рис. 36)
надобности в нем не возникает, так как самостоятельное передвиже-
ние возможно.
Аналогичный дефект большеберцовой кости, по данным всех опуб-
ликованных статистических разработок, возникает значительно реже.
По наблюдениям Ф. Р. Богданова (1929), отсутствие большеберцовой
кости всегда сопровождается дефектом надколенника и соответствую-
щими нарушениями развития стопы. В этих случаях опорная функция
нижней конечности осуществляется только за счет нагрузки малобер-
цовой кости. В результате роста в патологических условиях эта кость
дугообразно искривляется, выпуклостью кнаружи, и в то же время
подвергается рабочей гипертрофии. Ф. Р. Богданов (1929) наблюдал
при дефекте большеберцовой кости вывих малоберцовой кости из не-
обычного сустава ее с бедренной костью, замещающего отсутствующий
коленный сустав. Это свидетельствует о том, что при дефекте больше-
берцовой кости механизм компенсации нарушений опорной функции
9* 131
конечности и проявления срыва компенсации в известной мере близки
к тому, что характерно для приобретенных ложных суставов больше-
берцовой кости в форме дефекта части ее (Н. С. Косинская, 1960).
В обоих случаях в результате перегрузки неполноценной конечности

<< Пред. стр.

стр. 16
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>