<< Пред. стр.

стр. 17
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

происходит своеобразный процесс миграции сустава головки малобер-
цовой кости в проксимальном направлении. В основе этого явления
лежит дегенеративно-дистрофическое поражение перегруженного су-
става, сопровождающееся постепенно нарастающим соскальзыванием
малоберцовой кости в проксимальном направлении с одновременным
значительным увеличением суставных поверхностей и образованием
функционально неполноценного неоартроза. Миграция сустава вызы-
вает дальнейшее укорочение конечности и еще более глубокое наруше-
ние ее функций. Иногда при дефекте большеберцовой кости малобер-
цовая кость не сочленяется с бедренной, а свободно перемещается
в мягких тканях (В. А. Штурм, I960). В этих случаях опорная функция
конечности страдает особенно резко.
Представленные данные характеризуют типичные синдромы. Су-
щественные отклонения от них встречаются чрезвычайно редко. Так,
например, В. А. Штурм (1960) наблюдал дефект не всей большеберцо-
вой кости, а лишь дистальной части ее и при этом в сочетании не
с уменьшением количества лучей стопы, а с увеличением их числа.
Пороки развития, характеризующиеся отсутствием обеих малобер-
цовых или обеих большеберцовых костей, всегда вызывают значитель-
ные нарушения пропорций в строении тела вследствие укорочения ног.
Лица, страдающие этими пороками развития, недостаточного роста,
однако они не становятся карликами в отличие от людей, у которых
отсутствует весь соответствующий сегмент конечности.
Аналогичные продольные дефекты верхних конечностей, захваты-
вающие средний и дистальный сегменты, известны также в виде двух
форм. Одна из них характеризуется отсутствием лучевой кости (так
называемая лучевая косорукость или manus varus), другая — дефектом
локтевой кости (локтевая косорукость или manus valgus). По данным
ортопедических учреждений, лучевая косорукость возникает значи-
тельно чаще локтевой (Т. С. Зацепин, 1959; В. Д. Чаклин, 1957;
Е. К. Никифорова, 1960, и др.). А. М. Дыхно (1940) указывает, что
врожденное отсутствие лучевой кости наблюдается почти в семь раз
чаще, чем локтевой. Следовательно, соответственно схеме Gegenbaur,
и в нижней конечности и в верхней чаще выпадает развитие так назы-
ваемого первого бокового луча.
Дефект лучевой кости, как правило, сопровождается отсутствием
первого луча кисти со всеми соответствующими костными элементами;
иногда не развиваются первый и второй лучи кисти. Одновременно
часто отсутствует и часть мышц лучевой группы. Локтевой сустав все-
гда недоразвит, в нем имеется врожденный подвывих локтевой кости.
Дистальный отдел локтевой кости иногда не становится на место от-
сутствующей лучевой кости, он более или менее значительно откло-
няется в локтевом направлении и не сочленяется с костями запястья
(А. В. Старков, 1904; Е. Я. Выренков, 1936, и др.). В других случаях
возникает сустав между полулунной и трехгранной костями, с одной
стороны, и головкой локтевой кости — с другой (Д. Г. Рохлин, 1928).
Вследствие всех этих явлений кисть отклоняется в лучевом направле-
нии. Степень деформации в период роста организма постепенно уве-
личивается в связи с резким отставанием развития наружного отдела
предплечья от его внутренней части. Это отклонение кисти, достигаю-
щее иногда прямого и даже острого угла, явилось основанием для об-

132
щепринятого названия — косорукость. При этом пороке локтевая кость
в результате развития в патологических условиях обычно искривляет-
ся вогнутостью в лучевую сторону, и в то же время подвергается ком-
пенсирующей рабочей гипертрофии.
Дефект локтевой кости обычно сопровождается отсутствием пя-
того и четвертого лучей кисти, а также части мышц локтевой группы,
кисть отклоняется в локтевом направлении. Лучевая кость при этой
форме порока оказывается искривленной, имеется врожденный подвы-
вих или вывих ее в плечелучевом суставе со смещением в проксималь-
ном направлении.
Обе формы косорукости нередко сочетаются с нарушениями раз-
вития шейного сплетения, с дефектом какого-либо периферического
нервного ствола. В качестве типичных соотношений описан дефект лу-
чевого нерва при лучевой косорукости и локтевого нерва при отсут-
ствии локтевой кости (А. В. Старков, 1904). Однако именно такие со-
отношения оказались необязательными, так как отсутствие локтевого
нерва наблюдалось и при лучевой косорукости (Kirmisson, 1899, цит.
по А. В. Старкову; Д. Г. Рохлин, 1930, и др.). Эти данные свидетель-
ствуют о большой сложности соотношений костно-суставного и нерв-
ного аппаратов.
Обе формы косорукости известны и как одностороннее, и как двух-
стороннее поражение. В последнем случае состояние обеих конечно-
стей обычно бывает одинаковым, однако наблюдаются и асимметрич-
ные дисплазии (И. И. Федоров и Н. П. Ушаков, 1964, и др.). Эти по-
роки развития вызывают значительные нарушения функций верхних
конечностей. Изредка наблюдаются те или иные сочетания аналогич-
ных пороков нижних и верхних конечностей (рис. 36).
Пороки развития, характеризующиеся продольным дефектом сред-
него и дистального сегментов конечности, всегда нарушают трудоспо-
собность. Тяжесть инвалидности зависит от многих обстоятельств: от
того, какие конечности поражены — верхние или нижние, сколько ко-
нечностей вовлечено в порок развития, какова функция сохранившихся
отделов, имеется или нет порок развития периферических нервных
стволов, а тем более спинного мозга (миелодисплазия), нуждается ли
больной в протезировании и какова его сложность и т. д. Обычно тя-
жесть инвалидности не превышает III группы. Однако при неблаго-
приятном сочетании упомянутых явлений трудоспособность может ока-
заться утраченной. Все же необходимость в постоянной посторонней
помощи (инвалидность I группы) возникает очень редко, лишь у от-
дельных лиц, при поражении всех конечностей либо при сочетании
порока развития нескольких конечностей и миелодисплазии. При орга-
низации трудовой деятельности лиц, страдающих этими пороками раз-
вития, необходимо исключить не только значительную, но даже и уме-
ренную нагрузку неполноценных конечностей для предотвращения сры-
ва компенсации, после которого тяжесть инвалидности нарастает.
Все описанные нарушения развития конечностей, характеризую-
щиеся уменьшением количества элементов костно-суставного аппарата
вследствие отсутствия того или иного луча, наблюдаются и в качестве
спорадического явления в здоровых семьях и как проявление патоло-
гической наследуемой конституции. Такие пороки развития у детей и
одного из родителей, у братьев или сестер, у целой группы родствен-
ников неоднократно описывались в литературе (Ф. Р. Богданов, 1929;
В. Д. Чаклин, 1957; А. В. Русаков, 1959; "Е. К. Никифорова, 1960,
и др.). До настоящего времени не было проведено тщательного кли-
нико-рентгенологического изучения костно-суставного аппарата всех

133
родственников лиц, страдающих указанными пороками развития, и по-
этому остался не уточненным вопрос о наличии у них менее сущест-
венных, не столь бросающихся в глаза проявлений этой же патологи-
ческой конституции. Результаты такого исследования могут иметь су-
щественное теоретическое и практическое значение.
Изредка наблюдается изолированный дефект надколенника. Эта
аномалия непосредственно не вызывает существенных нарушений
функций опорно-двигательной системы (А. Е. Рубашева, 1961; Andersch,
Baumgartl, Gremmel, 1961). Однако она обычно сочетается с гипопла-
зией четырехглавой мышцы, что вызывает сгибательную контрактуру
коленного сустава (М. А. Скворцов, 1947).
Увеличение числа элементов костно-суставного аппарата в отдель-
ных, очень редких случаях выражается в появлении целой дополни-
тельной конечности — одной или даже двух. Почти во всех известных
случаях дело шло о дополнительных нижних конечностях. Сверхком-
плектная конечность недоразвита, но имеет все три сегмента, ее про-
ксимальный отдел свободно располагается в мягких тканях или со-
единяется с дополнительными костями таза. Каноническая конечность
также недоразвита. Это может сопровождаться пороком развития орга-
нов таза и брюшной полости и наблюдалось преимущественно у нежиз-
неспособных плодов. Однако отдельные лица, родившиеся с дополни-
тельной конечностью, прожили много лет и участвовали в трудовой
деятельности (В. А. Штурм, 1960).
Тенденция к удвоению конечности иногда выражается в форме
так называемой бифуркации бедренной кости. Этим термином обозна-
чают раздвоение дистального конца бедренной кости с образованием
дополнительного отростка, отходящего в боковом направлении и удли-
няющегося в период роста за счет самостоятельного эпифиза
(В. А. Штурм, 1960). Само по себе это явление не имеет существен-
ного практического значения, так как рудимент дополнительной бед-
ренной кости, возникший, по-видимому, вследствие расщепления кано-
нической, может быть удален. Однако бифуркация бедренной кости
обычно наблюдается не как самостоятельная аномалия, а лишь как
один из компонентов сложного порока развития, основные особенности
которого определяются другими нарушениями формирования, чаще
продольным дефектом голени.
Увеличение числа элементов костно-суставного аппарата конечно-
стей широко известно в форме так называемой гипердактилии (или
полидактилии), характеризующейся избыточным количеством пальцев.
Число пальцев обычно увеличивается на один, т. е. возникает шести-
палая кисть или стопа (рис. 37), значительно реже развивается 7 паль-
цев. Однако описано и большее число пальцев — 8 (Е. К. Никифорова,
1960, и др.), 9, 10 и даже 11 пальцев (В. А. Дьяченко, 1954, и др.).
Добавочные пальцы обычно находятся по краям кисти (стопы) на
ее наружной или внутренней поверхности, т. е. после мизинца (post-
minimus, рис. 37) или перед первым пальцем (praepollex, в стопе —
praechallux). При наличии двух дополнительных пальцев они оба
обычно располагаются рядом в одном из этих же отделов, иногда они
смещены под некоторым углом к кисти (или к стопе). Значительно
реже сверхкомплектный палец развивается в центре кисти (или стопы)
между постоянными пальцами.
Добавочный пялец, как правило, состоит только из фаланг (так
называемая несовершенная гипердактилия). Иногда он свободно рас-
полагается в мягких тканях. Чаще основная фаланга дополнительного
пальца сочленяется с головкой смежной первой или пятой пястной
134
(плюсневой) кости, которая, таким образом, принимает участие в обра-
зовании двух суставов — обычного (канонического, по анатомической
терминологии) и сверхкомплектного. То же наблюдается в тех более
редких случаях, когда дополнительный палец возникает в центре ки-
сти или стопы и присоединяется к одному из средних лучей. Иногда
пястная или плюсневая кость, с которой сочленяются две основные фа-
ланги, частично расщеплена в дистальном отделе (рис. 37). Обычно
1
обе ее части непосредственно прилежат друг к другу (рис. 37), в неко-
торых случаях отщепившийся отдел резко отклоняется в сторону и зна-
чительно увеличивается. Обычно постоянный палец сочленяется с основ-
ной частью расщепившейся пястной или плюсневой кости, но могут
возникнуть и обратные соотношения (рис. 37). Число возможных ва-
риаций весьма значительно. Изредка пястная или плюсневая кость рас-
щепляется на всем протяжении. Тогда скелет кисти или стопы приоб-


Рис. 37. Гипердактилия левой
стопы у мальчика Е., 8 лет.
Дополнительный шестой палец рас-
полагается возле мизинца. Дисталь-
ный отдел пятой плюсневой кости
частично расщеплен и имеет два эпи-
физа, с каждым из которых сочле-
няется одна основная фаланга. Раз-
витие обеих головок пятой плюсне-
вой кости, эпифиза основной фаланги
пятого пальца и эпифиза такой же
фаланги дополнительного пальца от-
стает от развития пятого луча нор-
мальной стопы; особенно это отно-
сится к сверхкомплектному пальцу.
В целом строение этого пальца почти
не отличается от пятого пальца, а его
основная фаланга даже массивнее.




ретает целый дополнительный луч (так называемая совершенная ги-
пердактилия).
Добавочный палец обычно недоразвит, неполноценен в функцио-
нальном отношении, особенно при отсутствии сочленения с соответ-
ствующей пястной (плюсневой) костью. Постоянный (канонический)
палец часто также отстает в развитии. В некоторых случаях дополни-
тельный и канонический пальцы имеют почти одинаковое строение;
более того, фаланги сверхкомплектного пальца (особенно основная)
могут оказаться даже массивнее (рис. 37). Все же точки окостенения
для эпифизов дополнительного пальца появляются позднее, чем в по-
стоянном пальце. Однако развитие постоянного пальца тоже несколько
отстает от соответствующего луча нормальной конечности.
Дополнительный палец, соединенный суставом с пястной костью,
обычно имеет и соответствующие мышцы. При таком анатомическом
строении возможны его самостоятельные движения. Палец, лишенный
такого соединения, является пассивным придатком.
Гипердактилия может возникнуть на одной конечности, часто это
симметричная аномалия; иногда она наблюдается одновременно на
кистях и стопах.
Гипердактилии посвящена обширная литература. В ней высказы-
ваются и обсуждаются различные точки зрения на происхождение
этой аномалии (Dubrenil-Chambardel, 1925; Д. Г. Рохлин, 1928, и др.).
В задачи настоящей книги не входит анализ этого специального слож-
135
ного вопроса. С практической клинической точки зрения важно, что
гипердактилия часто является выражением патологической наследуе-
мой конституции и может наблюдаться у многих представителей одной
семьи в целом ряде поколений, особенно при частоте браков между
родственниками. Так, например, известно, что семья магараджи Бор-
нео является шестипалой и в каждом поколении эта аномалия рассма-
тривается как знак королевского достоинства (Д. Г. Рохлин, 1928).
Описаны и другие династии с этой же особенностью. В одной такой
семье ребенок с нормальным строением конечностей рассматривался
как незаконнорожденный (Dubrenil-Chambardel, 1925). Доказано, что
после прекращения перекрестных браков этот патологический семей-
ный признак проявляется все реже и может, наконец, исчезнуть, так
как патологическая наследственность как бы растворяется в поколе-
ниях.
Гипердактилия часто является показанием к оперативному удале-
нию дополнительного пальца. Реконструкция кисти может оказаться
сложной при наличии нескольких дополнительных лучей, однако по-
следнее наблюдается редко. Эта аномалия иногда вызывает некоторое
снижение функциональных возможностей кисти, особенно, если сверх-
комплектный палец возник возле первого пальца, который оказывается
недоразвитым. Нарушения функции, как правило, незначительны и
не ограничивают трудоспособности в широком круге профессий. При
такой же аномалии стопы вопрос об экспертизе трудоспособности во-
обще не встает.
Увеличение элементов костно-суставного аппарата кисти и стопы
может выразиться в появлении в том или ином луче дополнительной
фаланги — гиперфалангия. Это редкая аномалия развития. Она наблю-
дается преимущественно в области первого луча и при этом сопровож-
дает гипердактилию, т. е. возникают два первых трехфаланговых паль-
ца (Д. Г. Рохлин, 1936). Гиперфалангия может развиться и при нор-
мальном числе лучей. Сверхкомплектная фаланга обычно значительно
короче нормальной и соответствующая каноническая фаланга тоже
укорочена, соединяющий их сустав недоразвит. Поэтому, несмотря на
наличие дополнительной фаланги, палец в целом не только не удлинен,
но даже укорочен. Иногда он, кроме того, и искривлен из-за непра-
вильной формы сверхкомплектной фаланги или смещения ее. Все же
функциональные возможности кисти в целом при этой аномалии суще-
ственно не снижаются, поэтому гиперфалангия не нарушает трудоспо-
собности.
Наблюдается не только увеличение, но и уменьшение числа фа-
ланг. Как известно, пятый луч нормальной стопы часто состоит из двух
фаланг вследствие редукции средней фаланги и слияния ее с концевой
фалангой. Значительно реже двухфаланговыми оказываются одновре-
менно и пятый и четвертый лучи стопы. Это довольно редкий вариант
нормального строения конечности. Уменьшение числа фаланг в осталь-
ных пальцах стопы и во всех пальцах кисти не встречается в качестве
варианта нормы. Это всегда аномалия развития и при этом довольно
редкая. Она, как правило, сочетается с каким-либо пороком развития
конечности (рис. 36, левая кисть), который и определяет состояние
функций соответствующего отдела опорно-двигательной системы.
В конце прошлого столетия Pfitzner (1896) провел тщательное
систематическое анатомическое исследование 1450 кистей и 1000 стоп
лиц различного возраста и на основании результатов этой работы уста-
новил, что, помимо канонических костей запястья и предплюсны, в этих
отделах скелета встречаются сверхкомплектные кости. Pfitzner выде-
136
лил 25 сверхкомплектных костей запястья и большое число таких до-
полнительных образований в стопе. Последующие анатомические и,
особенно, рентгенологические исследования подтвердили наличие сверх-
комплектных костей, но количество их оказалось менее значительным.
Было установлено, что Pfitzner принял за сверхкомплектные кости
обломки, возникшие в результате переломов постоянных костей и пре-
вратившиеся в самостоятельные костные образования из-за слабости
процесса репарации в области губчатых костей запястья и предплюсны,
лишенных активной надкостницы. Доказано (Д. Г. Рохлин, 1936), что
в кисти имеются три сверхкомплектные кости: os centrale carpi, trape-
zoides secundarium, styloid. Эти сверхкомплектные кости имеют очень
небольшие размеры, встречаются редко, представляют вариант нор-
мального строения кисти и поэтому не имеют практического значения.
Большего внимания заслуживают сверхкомплектные кости стопы.
Встречается семь таких костей: os trigonum, os calcaneum secundarium,
os sesamum peronaeum, os supranaviculare, os tibiade externum, os inter-
cuneiforme, os intermetatarseum. Частота и особенности строения этих
костей у взрослых установлены (М. А. Финкельштейн, 1932, и др.),
процесс их формирования в период роста описан (Н. С. Косинская,
1958). В. А. Дьяченко (1953, 1954) выделил восьмую сверхкомплект-
ную кость стопы — os suprataili. Некоторые авторы полагают, что это
образование идентично надладьевидной кости, которая в таких слу-
чаях располагается несколько проксимальнее, чем обычно. Все же, по-
видимому, имеет смысл выделять эту кость в качестве самостоятель-
ного образования, тем более, что она встречается чаще надладьевидной
кости и иногда сливается с таранной костью, образуя на ней так назы-
ваемый блоковидный отросток (В. А. Дьяченко, 1953).
Все названные сверхкомплектные кости являются вариантами нор-
мального строения стопы и, как правило, не имеют клинического зна-
чения. Однако при формировании костно-суставного аппарата стопы
в патологических условиях они могут приобрести некоторые черты,
приближающие их к аномалии. Чаще это относится к os tibiale exter-
num (Д. Г. Рохлин, 1957). При значительном продольном плоскостопии
у ребенка эта кость формируется в условиях необычного напряжения.
Вследствие этого в соответствующей хрящевой закладке появляются и
длительно существуют множественные точки окостенения, кость при-
обретает значительную величину, выпячивается на внутренней поверх-
ности стопы и деформирует ее. В результате постоянного сдавления
мягких тканей между костью и обувью в этом месте создается доба-
вочная слизистая сумка, подвергающаяся хроническому воспалению.
Таким образом, вариант нормального строения преобразуется в ано-
малию. Однако здесь сказывается уже влияние вторичных неблаго-
приятных факторов, искажающих процесс нормального формирования
организма.
В большой мере возможность перехода нормального варианта
в аномалию обнаруживается при изучении os intermetatarseum. Как
правило, эта кость имеет очень небольшую величину, располагается
между проксимальными участками первой и второй плюсневых костей,
иногда сочленяется с первой из них. Изредка она оказывается очень
большой, раздвигает плюсневые кости, деформирует стопу и снижает
ее функциональные возможности, т. е. преобразуется в аномалию раз-
вития. Обычно это наблюдается при наличии других, более существен-
ных нарушений развития, например при отсутствии какого-либо луча,
при врожденном плоскостопии и т. п.
Таким образом, сверхкомплектные кости стопы, как правило, пред-
137
ставляют вариант нормы и поэтому не имеют практического значения.
Они начинают играть определенную роль лишь при каких-либо особых
обстоятельствах, имеющих самостоятельное значение и попутно оказы-
вающих неблагоприятное влияние и на процесс формирования этих
добавочных костных элементов.
К числу нормальных сверхкомплектных костей стопы некоторые
авторы ошибочно относят так называемую кость Везалия, т. е. по-
стоянную самостоятельную точку окостенения для бугра пятой плюс-
невой кости, впервые обнаруженную этим блестящим анатомом эпохи
Возрождения. Данная точка окостенения при нормальном процессе
формирования организма всегда сливается с основанием пятой плюс-
невой кости в то время, когда происходят синостозы и всех остальных
апофизов. Она может сохранить самостоятельность в течение всей
жизни лишь под влиянием патологических воздействий, например в ре-
зультате травмы (М. А. Финкелылтейн, 1932), чаще при формировании
стопы в необычных условиях. Мы наблюдали кость Везалия у взрос-
лого, страдавшего врожденной косолапостью с резким приведением сто-
пы. В данном случае постоянное значительное перенапряжение наруж-
ного отдела стопы нарушило нормальное развитие соответствующего
участка ростковой хрящевой ткани и привело к возникновению в этой
области неоартроза. (Подобно точке окостенения для бугристости пя-
той плюсневой кости при некоторых, еще неуточненных патологических
обстоятельствах, на всю жизнь сохраняет самостоятельность точка
окостенения для акромиального отростка лопатки — так называемая
os acromiale).
В качестве сверхкомплектной кости под названием sustentacirlum
в некоторых руководствах (Groskopff, Tischendorf, 1962) представлена
также самостоятельная, непостоянная точка окостенения для sustenta-
culum tali, которая наблюдается только у детей и всегда довольно
быстро сливается с пяточной костью (Н. С. Косинская, 1958).
В качестве очень редкой аномалии стопы наблюдаются небольшие
добавочные костные включения неправильной продолговатой формы,
располагающиеся между плюсневыми костями или на тыле фаланг
первого пальца и соединенные сверхкомплектным суставом со смеж-
ным участком скелета стопы (Д. Г. Рохлин, 1957). Эта аномалия имеет
определенное клиническое значение, так как в месте локализации до-
бавочных костных включений может возникнуть сдавление мягких тка-
ней, а в необычном суставе развивается дегенеративно-дистрофическое
поражение. Иногда возникает необходимость в удалении таких ано-
мальных сверхкомплектных костей. Однако на состояние трудоспособ-
ности они не оказывают влияния.
Подобно костно-суставному аппарату конечностей в строении груд-
ной клетки и позвоночника также наблюдаются различные изменения
числа костных элементов.
В течение довольно длительного времени большое внимание уде-
лялось увеличению числа ребер, особенно так называемым шейным
ребрам. Анатомические особенности шейных ребер детально описал
В. Грубер еще в 1869 г. Внимание к ним значительно возросло, когда
появилась возможность их точного прижизненного распознавания по-
средством рентгенологического метода исследования. Поэтому боль-
шинство соответствующих работ относится к нашему веку, особенно
к двадцатым и тридцатым годам (С. Я- Сокол, 1911; А. М. Рождест-
венский, 1928; В. 3. Виноградов, 1931; И. М. Яхнич, 1934; 3. И. Шней-
деров, 1937, и др.). В то время многие авторы относили шейные ребра
к аномалиям развития, придавали им патогенетическое значение в раз-

138
витии швейного плексита и прибегали к оперативному их удалению.
По мере накопления клинико-рентгенологических наблюдений и после
проведения специальных рентгенологических исследований было уста-
новлено, что дополнительное ребро на уровне 7-го шейного позвонка
наблюдается у 7% всех людей, является нормальным вариантом ана-
томического строения и не имеет клинического значения (В. С. Майко-
ва-Строганова, 1952). Наблюдаются многочисленные разновидности
строения этих ребер. Их описание не входит в задачи настоящей книги,
так как этот вопрос относится к разделу нормальной анатомии и пред-
ставлен в соответствующих руководствах (В. С. Майкова-Строганова и
М. А. Финкелынтейн, 1952).
Очень редко шейные ребра появляются не только на уровне С7,

<< Пред. стр.

стр. 17
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>