<< Пред. стр.

стр. 18
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

но и на уровне одного-двух смежных сегментов позвоночника. В исклю-
чительно редких случаях появляются рудиментарные ребра на уровне
всех шейных позвонков, за исключением первого (Д. Г. Гольдберг,
1936). Рудиментарные ребра, располагающиеся выше С7, относятся
к числу аномалий. Судя по отдельным наблюдениям, описание кото-
рых приведено в литературе, эта аномалия сочетается с нарушениями
развития мышечно-связочного аппарата, нервных корешков и крове-
носных сосудов данной области, что находит свое отражение в клини-
ческой картине.
Изредка встречается полная или частичная, односторонняя или
симметричная редукция первых ребер (В. А. Дьяченко, 1954, и др.).
Это явление не вызывает патологических клинических симптомов и,
по-видимому, относится к вариантам нормы.
Уменьшение числа ребер вследствие исчезновения 12-й их пары
или одного из этих ребер, так же как и появление в области следую-
щего (двадцатого) позвонка дополнительного ребра с одной или
с обеих сторон, несомненно, относится к числу вариантов нормы и не
имеет клинического значения. Добавочные ребра у следующих (21-го
и 22-го) позвонков наблюдаются в качестве редкой аномалии и сопро-
вождаются различными дополнительными особенностями. Иногда они
соединены костными мостиками, в которых может оказаться перерыв
в виде синхондроза или сустава. При таком строении эти дополнитель-
ные образования несколько ограничивают подвижность поясничного
отдела позвоночника, а в соединяющем их синхондрозе или суставе
может возникнуть дегенеративно-дистрофическое поражение.
Более редкие дополнительные ребра как в шейном, так и в пояс-
ничном отделах появляются всегда только при наличии более частого
сверхкомплектного ребра, т. е. добавочное ребро, соответствующее Се,
наблюдается только в сочетании с шейным ребром у С7, добавочное
ребро у L2 встречается только при наличии ребра у L\ и т. д.
Исчезновение какого-либо из ребер, находящихся на уровне Th2 —
Th\\, так же как и появление на этом уровне дополнительного ребра,
всегда связано с нарушениями формирования позвоночника, с той или
иной формой торможения развития его, и рассматривается в соответ-
ствующем разделе. Довольно часто встречается расщепление переднего
отдела какого-либо из ребер (так называемая вилка Luschka) в каче-
стве выражения тенденции к удвоению соответствующего метамера.
Эта аномалия не имеет клинического значения.
Отсутствие ключицы, как уже упоминалось, обычно является вы-
ражением системного порока развития покровных костей; изолирован-
ный дефект ее наблюдается редко. Столь же редко встречается удвое-
ние ключицы. В таких случаях, параллельно обычной ключице, распо-
лагается напоминающая ее рудиментарная кость (Л. Л. Голзанд, 1962),
139
которая иногда сочленяется с клювовидным отростком лопатки. Изред-
ка аномалия выражается только в появлении сверхкомплектного су-
става между канонической ключицей и клювовидным отростком лопат-
ки; описан деформирующий артроз этого сустава (С. А. Рейнберг,
1964).
Чрезвычайно редко наблюдается отсутствие грудины. Практиче-
ское значение этой аномалии не уточнено ввиду очень небольшого чис-
ла наблюдений. По-видимому, дефект грудины сочетается с наруше-
ниями развития позвоночника (Р. Л. Лалаян, 1960). Несравнимо чаще
в области грудины появляются сверхкомплектные кости. Они обнару-
живаются над рукояткой грудины в виде небольших парных образо-
ваний-— так называемые надгрудинные кости. Иногда они сливаются
с рукояткой грудины (В. А. Дьяченко, 1954). Надгрудинные кости
являются вариантом нормы и не имеют практического значения. К чис-




Рис. 38. Сверхкомплектная кость грудного отдела позвоночника
у мужчины Ш., 55 лет, случайно обнаруженная при рентгеноло-
гическом исследовании по поводу пневмонии.
Это дополнительное образование возникло из наружного участка левого по-
перечного отростка первого грудного позвонка. Оно соединено суставами
с остальным отделом этого поперечного отростка и с бугорком первого ребра.
Вариант нормы, не имеющий клинического значения.



лу нормальных индивидуальных особенностей относятся вариации чис-
ла элементов, образующих грудину. Как известно, ее тело формируется
из большого числа точек окостенения, которые сливаются в единое
образование в конце периода формирования организма. В качестве
редкого варианта нормы описано сохранение сегментарного строения
тела грудины в течение всей жизни (В. С. Майкова-Строганова и
М. А. Финкельштейн, 1952; Д. Г. Рохлин, 1965).
Так же оцениваются и различные сверхкомплектные кости, наблю-
дающиеся в области позвоночника. Чаще всего они возникают из то-
чек окостенения для суставных отростков (И. Л. Тагер и В. Ф. Куприя-
нов, 1937). Такая кость, возникшая из каудального участка нижнего
суставного отростка какого-либо из средних поясничных позвонков, на-
блюдается у 0,3—0,4 (И. Н. Иванов и Э. Ф. Ротермель, 1935) или
у 0,5% (В. А. Дьяченко, 1949) всех людей. Иногда такая же трансфор-
мация (односторонняя или симметричная) происходит с суставными
отростками крестца. Значительно реже сверхкомплектная кость обра-
зуется из верхнего суставного отростка поясничного позвонка (Brocher,
1962) или за счет наружного участка поперечного отростка грудного
позвонка. Это явление также может быть односторонним (рис. 38)
либо симметричным. Сверхкомплектная кость соединяется со смежным
участком скелета истинным суставом (рис. 38). Эти дополнительные
образования не нарушают функций позвоночника и не становятся поч-

140
вой для вторичных патологических процессов, они не выявляются кли-
нически и при жизни могут быть обнаружены лишь рентгенологически.
Поэтому такие сверхкомплектные кости позвоночника, несмотря на их
редкость, относятся к числу вариантов нормы и не имеют практиче-
ского значения.
Большего внимания заслуживают изменения числа позвонков,
входящих в состав поясничного и крестцового отделов позвоночника.
Некоторые из этих изменений несомненно представляют вариант нор-
мального анатомического строения позвоночного столба, другие отно-
сятся к числу аномалий.
Уменьшение числа поясничных позвонков происходит, если пятый
поясничный позвонок уподобляется крестцовым позвонкам, т. е. возни-
кает сакрализация. Число поясничных позвонков увеличивается до ше-
сти при люмбализации первого крестцового позвонка, т. е. когда этот
позвонок уподобляется поясничным. Сакрализация встречается значи-
тельно чаще люмбализации (И. С. Рыжов, 1931). Однако точное пред-
ставление о числе позвонков и, следовательно, о том, какой позвонок
варьирует (нижний поясничный или верхний крестцовый), можно со-
ставить лишь при подсчете всех сегментов от Ci до L^. Поэтому, по
мнению большинства авторов, правильнее говорить не о люмбализации
или сакрализации, а о переходном пояснично-крестцовом позвонке
(Д. Г. Рохлин, 1939; И. Л. Тагер, 1949, и др.).
Наблюдаются четыре варианта сакрализации (как и люмбализа-
ции): 1) двухсторонняя полная или костная сакрализация, характери-
зующаяся расширением обоих поперечных отростков Lz и полным
слиянием их с боковыми массами крестца в единое костное образова-
ние; 2) односторонняя полная или костная сакрализация, при которой
один поперечный отросток Ьъ сохраняет обычное строение, а другой —
расширяется и сливается в единое костное образование с соответствую-
щим боковым отделом крестца; 3) двухсторонняя неполная сакрализа-
ция, при которой оба поперечных отростка Ls расширены и соединены
с боковыми массами крестца посредством синхондрозов или суставов;
4) односторонняя неполная сакрализация, которая характеризуется
теми же анатомическими особенностями, что и односторонняя костная
сакрализация, с тем отличием, что расширенный поперечный отросток
Lz соединен с боковым отделом крестца посредством синхондроза или
сустава. Одновременно изменяются соотношения между телами L5
и 5]. Иногда они полностью сливаются, иногда между ними сохра-
няется более или менее развитый диск.
Практическое значение этих особенностей переходной пояснично-
крестцовой области установлено уже давно (Р. Р. Вреден, 1931;
Schmorl, Jnghanns, 1932, 1957; И. Л. Клионер, 1934; С. А. Свиридов и
И. Л. Тагер, 1938; Д. Г. Рохлин, 1939; Д. И. Фортушнов, 1955; Simril,
1958; Н. С. Косинская, 1961, и др.).
Двухсторонняя сакрализация (или люмбализация) как полная,
так и неполная не выявляется клинически, обнаруживается только при
рентгенологическом исследовании и является бессимптомной индиви-
дуальной особенностью. Односторонняя полная сакрализация (или
люмбализация) нередко также представляет вариант нормы, не имею-
щий клинического значения, но иногда сопровождается асимметрией
тела соответствующего позвонка. Тогда она становится причиной
врожденного сколиоза и должна быть отнесена к аномалиям развития
(Boehm, 1914; А. А. Козловский, 1927; Г. И. Турнер, 1929; Н. С. Ко-
синская, 1961; И. А. Мовшович, 1964, и др.). Более существенное зна-
чение имеет односторонняя неполная сакрализация (или люмбализа-

141
ция). Это явление относится к аномалиям развития, так как может
стать причиной выраженного болевого синдрома, а иногда и вторичных
корешковых симптомов, если в области сверхкомплектного синхон-
дроза или сустава разовьется дегенеративно-дистрофическое пораже-
ние (Р. "Р. Вреден, 1931, и др.), т. е. возникает болезненная сакрализа-
ция по терминологии, предложенной Д. Г. Рохлиным (1939).
Дегенеративно-дистрофическое поражение развивается преимуще-
ственно вследствие длительной становой нагрузки, которая у людей
с асимметричным строением пояснично-крестцовой области может вы-
звать вторичный дегенеративно-дистрофический процесс в сверхком-
плектном синхондрозе или в аномальном суставе. В первом случае
возникает остеохондроз, во втором — деформирующий артроз. При
врожденном сколиозе, развивающемся в результате односторонней са-
крализации (или люмбализации), остеохондроз возникает в находя-
щейся на стороне вогнутости перегруженной половине пресакрального
диска.
Дегенеративно-дистрофическое поражение пояснично-крестцового
отдела позвоночника во всех случаях возникает как выражение срыва
компенсации статико-динамических нарушений, вызванных аномалией
развития. Профилактика срыва компенсации может быть осуществле-
на только путем рациональной организации труда и быта с исключе-
нием значительной становой нагрузки. Поводом для экспертизы трудо-
способности является уже развившееся дегенеративно-дистрофическое
поражение.
У отдельных людей в основе клинического синдрома лежит деге-
неративно-дистрофическое поражение сверхкомплектного сустава, об-
разующегося в качестве редкой аномалии между чрезмерно широким
поперечным отростком Ls и крылом подвздошной кости (С. А. Свири-
дов и И. Л. Тагер, 1938). Аналогичный сверхкомплектный сустав ино-
гда возникает между чрезмерно широкими поперечными отростками
двух соседних поясничных позвонков (Ф. М. Ширяк, 1960, и др.). Эта
редкая аномалия ограничивает подвижность поясничного отдела по-
звоночника и может осложниться деформирующим артрозом аномаль-
ного сверхкомплектного сустава.
Мелкие сверхкомплектные кости изредка появляются в шейно-за-
тылочной области в качестве так называемой манифестации проатлан-
та. Этим термином, как известно, обозначается появление рудимента
наиболее краниального позвонка — проатланта (Albrecht, 1880). В по-
давляющем большинстве случаев эти добавочные мелкие образования
соединены с затылочной костью в области краев большого затылочного
отверстия и образуют сверхкомплектные отростки. Иногда они вклини-
ваются между затылочной костью и атлантом и сочленяются с ним.
Описано преобразование точки окостенения для проатланта в допол-
нительный отросток на передней дуге атланта, соединенный сверхком-
плектным суставом с телом С2 (Almos, 1965).
Манифестация проатланта подробно изучена анатомами. При жиз-
ни она устанавливается рентгенологически, но клинического значения,
по-видимому, не имеет.
Сверхкомплектные кости наблюдаются и в области мозгового че-
репа. Очень часто они обнаруживаются в ламбдовидном шве в виде
мелких образований, как бы вставленных между теменной и затылоч-
ной костями (вормиевы косточки), реже — в сагиттальном шве. Более
крупные сверхкомплектные кости возникают при сохранении на всю
жизнь черепных швов, которые обычно имеются только в эмбриональ-
ном и в раннем постнатальном периоде (sutura metopica, sutura trans-

142
versa и др.). Все эти особенности в строении черепа относятся к числу
нормальных вариантов, и поэтому их анализ не входит в задачи на-
стоящей книги. Аномалией развития несомненно является расщепление
переднего отдела сагиттального шва, а тем более появление дополни-
тельного сагиттального шва. Это сопровождается увеличением числа
костей свода черепа и деформацией его, однако, без неврологических
нарушений. Практическое значение этой аномалии невелико. Очень
редко возникают сверхкомплектные кости из задних участков теменных
костей. Они соединены швами как с теменными костями, так и с че-
шуей затылочной кости. Эти сверхкомплектные кости, как правило,
являются клинически бессимптомной рентгенологической находкой.

НАРУШЕНИЯ РАЗМЕРОВ ОТДЕЛЬНЫХ ЧАСТЕЙ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Нарушения развития костно-суставного аппарата могут выразить-
ся в изменениях величины того или иного его отдела как в сторону
увеличения, так и уменьшения. Увеличение наблюдается значительно
реже, чем уменьшение, но имеет более существенное практическое зна-
чение.
Увеличение конечности иногда происходит в результате локаль-
ных нарушений развития лимфатической системы или системы крово-
обращения. В таких случаях возникает слоновость конечности, харак-
теризующаяся более или менее значительным увеличением объема
мягких тканей вследствие хронического их отека. Первичных наруше-
ний развития костно-суставного аппарата при этом не происходит, но
в дальнейшем могут возникнуть различные вторичные изменения ко-
стей из-за реакции на нарушения трофики или на хронический воспа-
лительный процесс в окружающих мягких тканях (П. М. Медведев,
1964). Реже наблюдается истинный частичный гигантизм, для которого
типична чрезмерная величина всех элементов соответствующего отдела
костно-суставного аппарата и мягких тканей при нормальном состоя-
нии лимфо- и кровообращения (С. А. Русяев, 1924; Б. Ф. Шаган и
Д. Г. Рохлин, 1927; И. М. Стельмашонок, 1931, и др.). Иногда измене-
ния костно-суставного аппарата отчетливо преобладают.
Частичный гигантизм чаще развивается только в дистальном от-
деле одной-двух конечностей и выражается в увеличении одного или
нескольких пальцев. Наиболее часто встречается изолированный гиган-
тизм первого пальца одной или обеих стоп. Значительно реже увели-
чивается целая конечность; у некоторых лиц наблюдается увеличение
двух конечностей по типу гемигигантизма или перекрестного гигантиз-
ма. Очень редко увеличивается целая половина тела (В. И. Молчанов,
1927; В. Д. Чаклин, 1957, и др.). При гигантизме двух конечностей
уровень поражения может быть различным. По мере роста ребенка
диспропорция конечностей увеличивается (И. Г. Гришин, 1960).
При частичном гигантизме соответствующие кости удлинены и в
то же время утолщены на всем протяжении. Утолщение может быть
неравномерным, особенно отчетливо это проявляется в фалангах. Су-
ставы иногда полноценны, но, по-видимому, чаще они деформируются
из-за неправильного расположения суставных поверхностей. Это отно-
сится преимущественно к суставам пальцев. При гигантизме одних
пальцев — другие могут подвергнуться вторичной деформации вслед-
ствие постоянного давления и механического смещения. Сочетание
врожденных и вторичных изменений кисти (или стопы) изредка при-
водит к резким нарушениям функции. Описаны единичные наблюде-
ния, в которых дистальный отдел конечности был столь функционально

•143
неполноценен и в то же время вызывал такое резкое обезображивание,
что пришлось прибегнуть к ампутации (И. Г. Гришин, 1960; Э. Ф. Лор-
кипанидзе, 1960, и др.).
Гигантизм обнаруживается уже у новорожденного и в дальней-
шем постепенно увеличивается в течение всего периода роста орга-
низма.
Изредка частичный гигантизм сочетается с более или менее суще-
ственными неврологическими изменениями, связанными с нарушениями
развития нервной системы (В. И. Молчанов, 1927). В этих случаях
имеется сложный комплекс извращений нормального формирования
организма, в котором изменения нервной системы некоторые авторы
считают первичными (А. В. Русаков, 1959).
В качестве редкой аномалии встречается увеличение того или ино-
го изолированного участка кости, например обеих внутренних лоды-
жек (С. А. Рейнберг, 1964). Это явление, как правило, не имеет кли-
нического значения.
Таким образом, в зависимости от выраженности и распространен-
ности частичный гигантизм в различной степени изменяет функции
опорно-двигательно'й системы и соответственно этому выступает либо
как аномалия, либо как порок развития.
Несмотря на значительные косметические нарушения, частичный
гигантизм обычно не ограничивает трудоспособности в широком кругу
профессий, особенно при поражении нижней конечности, хотя и может
в известной мере повлиять на выбор профессии. Частичный гигантизм
стопы вызывает известные трудности при подборе обуви. Этот косме-
тический дефект довольно удачно скрывает ботинок с длинным носком.
Моду на такую обувь впервые в истории вел граф Анжуйский, у кото-
рого, по-видимому, был гигантизм первых пальцев стоп. (Эта аномалия
не снизила его «трудоспособности»; как известно, он был одной из наи-
более активных фигур средневековья и вошел в историю как английский
король Генрих II Плантагенет).
Более существенные затруднения могут возникнуть при поражении
верхней конечности, если функции кисти значительно нарушены. Все же
чаще инвалидность наступает при слоновости, однако анализ этого
вопроса не входит в задачи настоящей книги.
Уменьшение целой конечности (микромелия) или отдельных паль-
цев (микродактилия) наблюдается редко и происходит в результате
торможения роста всех соответствующих костей с преобладанием по-
ражения какой-либо одной из них. Иногда это сопровождается дефор-
мацией суставов из-за небольшого нарушения формирования эпифизов.
Укорочение целой конечности вызывает изменения походки и со-
провождается включением соответствующих механизмов компенсации.
Прежде всего появляются эквинусная установка стопы и сколиоз. При
первичной и вторичной деформации сустава в дальнейшем может воз-
никнуть дегенеративно-дистрофическое поражение, как выражение сры-
ва компенсации. Так, например, у молодой девушки с микромелией
одной нижней конечности и вальгусной деформацией коленного су-
става мы наблюдали возникновение ограниченного асептического
остеонекроза в области наружного мыщелка бедренной кости, на кото-
рый в этих условиях падала основная нагрузка. Срыв компенсации
чаще выражается в деформирующем артрозе голеностопного и подта-
ранного суставов либо в дегенеративно-дистрофическом поражении
межпозвонковых дисков и суставов на высоте компенсирующего ис-
кривления позвоночника. Эти вторичные патологические процессы раз-
виваются, если микромелия не компенсирована ортопедической обувью.

144
Неосложненная микромелия не нарушает трудоспособности в широком
кругу профессий, но вызывает необходимость постоянно пользоваться
ортопедической обувью, устраняющей компенсирующие деформации и
предупреждающей вторичные патологические процессы
Уменьшение величины пальцев не ограничивает трудоспособности.
Описаны отдельные наблюдения, в которых уменьшение одних паль-
цев сочеталось с увеличением (с частичным гигантизмом) других
(А. В. Русаков, 1959). Это свидетельствует об очень глубоких и слож-
ных сдвигах в формировании организма, лежащих иногда в основе
нарушений размеров костно-суставного аппарата.
Эта группа аномалий чаще выражается в уменьшении отдельных
костей, обычно коротких трубчатых костей или позвонков.
В большинстве случаев укорачиваются фаланги (брахифалангия),
несколько реже пястные (брахиметакарпия) или плюсневые (брахиме-
татарзия) кости. Укороченная фаланга, как правило, в то же время
асимметрична, ее лучевая поверхность обычно меньше локтевой
(рис. 35, клинодактилия). Поэтому палец не только укорочен, но и
искривлен. В основе укорочения фаланги лежит первичное торможе-
ние развития ее эпифиза и соответствующей зоны роста; иногда этот
эпифиз вообще не возникает (Aschner, Engelmann, 1928, и др.). В этих
случаях вся фаланга формируется только из точки окостенения для
диафиза, благодаря интерстициальному и периостальному росту его.
Укорочение пястных и плюсневых костей обычно сопровождается де-
формацией и происходит в результате неполноценности эпиметафизар-
ной зоны роста при сохранении эпифиза. В качестве компенсаторного
явления иногда возникает псевдоэпифиз.
Наиболее часто эта аномалия наблюдается в области пятого луча
кисти и выражается в укорочении и клиновидной деформации средней
фаланги, что обычно возникает в виде симметричного (рис. 35), иногда
наследуемого явления, — так называемая деформация Кирнера (Blank,
Girdany, 1965, и др.).
Реже нарушается развитие нескольких лучей одной или двух ко-
нечностей. Несмотря на более или менее значительное укорочение
пальцев, функция кисти, а тем более стопы в целом страдает мало.
Поэтому данная аномалия развития не ограничивает трудоспособности
в широком кругу профессий и не может явиться поводом для направ-
ления во ВТЭК. Следует подчеркнуть, что брахиметакарпия и брахи-
метатарзия иногда также наблюдаются как наследуемый, даже доми-
нантный признак.
Уменьшение позвонка выражается в недостаточной высоте его тела
без изменений поперечника (брахиспондилия). Краниальная и каудаль-
ная поверхности укороченного аномального позвонка не изменены,
костная структура нормальна. Обычно нарушается развитие несколь-
ких смежных позвонков, чаще грудных. Поэтому общая длина туло-
вища не совсем соответствует конечностям, т. е. возникает небольшое
нарушение пропорций тела, иногда едва уловимое. Причина этой дис-
пропорции устанавливается рентгенологически.
Нормальное состояние структуры позвонка и отсутствие какой-либо
вторичной деформации его тела, помимо недостаточной высоты, позво-
ляют отличить эту аномалию от более тяжелых врожденных и приоб-
ретенных поражений, при которых наблюдается остеопороз, а при ряде
заболеваний и деструкция костной ткани. При значительном остеопо-
розе и сохранении нормального состояния дисков, последние расши-
ряются и принимают двояковыпуклую форму, так как тела позвонков
утрачивают способность противостоять статической нагрузке и давле-
10 Н. С. Косинская 145
нию желатинозного ядра, уплощаются и приобретают двояковогнутую
форму из-за прогибания замыкающих пластинок. Это явление наибо-
лее характерно для дистрофии позвоночника, оно наблюдается при
патологическом старении, при эндокринных расстройствах, в частности,
связанных с применением кортикостероидов, при патологической лом-
кости костей.
Брахиспондилия не препятствует выполнению самых различных
работ и поэтому не ограничивает трудоспособности. Все же значитель-
ная постоянная становая нагрузка нецелесообразна, так как при этой
патологической конституции, по-видимому, чаще возникают узлы
Шморля, чем при нормальном строении позвонков. Этот вопрос нуж-
дается еще в дополнительном изучении. Брахиспондилия иногда соче-
тается с другими, более существенными нарушениями развития
позвоночника и тогда приобретает значение как дополнительный фак-
тор, свидетельствующий о некоторой неполноценности позвоночника
не только в области основного поражения, но и на более значитель-
ном протяжении.
Очень большое практическое значение имеет уменьшение мозго-
вого черепа (микроцефалия) ввиду сочетания с резкими врожденными
нарушениями функций центральной нервной системы, в особенности
интеллекта. По-видимому, изменения черепа являются вторичными и
наступают вследствие первичного поражения головного мозга.
Увеличение мозгового черепа чаще связано с гидроцефалией. Под
названием «простая семейная гипертрофия черепа» была описана
редкая наследуемая аномалия, характеризующаяся чрезмерным разви-
тием чешуи лобной кости, надбровных дуг и нижней челюсти с выстоя-
нием их и с соответствующим углублением орбит (Klippel, Felstein, цит.
по Aschner, Engelmann, 1928). Эта аномалия не нарушает трудо-
способности, так как функции центральной нервной системы и органов
зрения и слуха не страдают.

<< Пред. стр.

стр. 18
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>