<< Пред. стр.

стр. 23
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

собности вызывает не порок развития непосредственно, а вторичный
дегенеративно-дистрофический процесс.
Аномалии развития верхней конечности, сходные с врожденной
косолапостью, встречаются очень редко. В основе так называемой косо-
рукости, как уже упоминалось, обычно лежит более существенное
поражение в форме продольного дефекта конечности с отсутствием лу-
чевой или локтевой кости и соответствующих лучей кисти.

Врожденные слияния смежных костных элементов
Эта форма нарушений развития выражается в слиянии костей, со-
единенных в норме суставом, диском, синхондрозом, мышцами или
связками. Наблюдаются две разновидности таких слияний: конкресцен-
ция и ассимиляция.
Термином «конкресценция» обозначается слияние двух, реже — не-
скольких костей вследствие аплазии соответствующих мягких тканей.
Развитие костей либо происходит нормально и они сохраняют свою
обычную величину и форму, либо незначительно нарушается. Так, на-
пример, слившиеся фаланги часто укорочены (брахифалангия), а по-
звонки, наоборот, нередко удлинены. При конкресценции на рентгено-
граммах и мацерированных препаратах отчетливо прослеживаются гра-
ницы каждой из соединившихся костей (рис. 52,а, правая кисть).
Термином «ассимиляция» раньше пользовались преимущественно
для обозначения уподобления одного костного элемента другому; на-
пример, при уподоблении первого крестцового позвонка поясничным
12 Н. С. Косинская 177
Позвонкам или последнего поясничного позвонка крестцовым, т. е. при
люмбализации и сакрализации, при слиянии атланта с затылочной
костью, когда первый шейный позвонок как бы уподобляется части
затылочной кости и т. д. Этим термином анатомы обозначают также
слияние средней фаланги пятого, четвертого и даже третьего пальцев
стопы с соответствующей концевой фалангой, т. е. как бы поглощение
средней фалангой концевой фаланги. Это несомненно нормальное
явление, возникающее в результате редукции органа, утратившего
функциональное значение. Термин «ассимиляция» в настоящее время
используют и как название слияния двух или нескольких костей, про-
исходящего вследствие более глубоких извращений формирования, чем
при конкресценции, когда резко нарушается развитие и мягких тканей
и костей, в результате чего возникает костное образование неправиль-
ной формы и значительно меньшей величины, чем суммированный
объем соответствующих костей. В отличие от конкресценции, в костной
массе, образующейся при ассимиляции, не удается проследить границ
соединившихся костей (рис. 52,6).
Конкресценция и ассимиляция исключают возможность движений
в данном отделе костно-суставного аппарата, но при конкресценции
это не сопровождается резкой деформацией и вторичными изменения-
ми смежных органов, что характерно для ассимиляции.
Чаще наблюдается конкресценция позвонков. Иногда сливаются
только тела позвонков за счет аплазии диска, иногда одновременно не
развиваются межпозвонковые суставы и связки, соединяющие в норме
дуги позвонков, т. е. происходит полное слияние всех частей смежных
позвонков (Schmorl, Jnghanns, 1932, 1957; Г. И. Турнер, 1929; Д.Г.Рох-
лин, 1939; В. А. Дьяченко, 1949; Brocher, 1962; Epstein, 1962, и др.).
В последнем случае клинико-рентгенологический диагноз не вызывает
сомнений, так как ни один из приобретенных патологических процес-
сов не приводит к полному соединению всех частей смежных позвон-
ков. При изолированной конкресценции тел позвонков диагноз основы-
вается на том, что тела слившихся позвонков сохраняют нормальную
форму и величину. Они не снижены, как это наблюдается при блоке
тел позвонков в результате деструкции, иногда даже оказываются
выше нормальных позвонков, что объясняется формированием без
обычного моделирующего влияния межиозвонкового диска. Кроме того,
в месте слияния тел позвонков при конкресценции, как правило, про-
слеживаются следы замыкающих пластинок, которые при воспалитель-
ных процессах разрушаются (В. С. Майкова-Строганова, 1952). Неред-
ко между смежными замыкающими пластинками прослеживается тон-
кий слой фиброзной ткани, являющийся рудиментом диска. Особенно
отчетливо он выяЕшяется с помощью томографии (Г. Н. Есиновская,
1965).
Таким образом, наблюдается костная конкресценция тел позвон-
ков и фиброзная их конкресценция. В детстве в области аномального
сегмента позвоночника между телами позвонков всегда имеется слой
ростковой хрящевой ткани, за счет которого происходит их рост. Од-
нако этот рудимент диска лишен его функционального значения, он
ниже нормальных дисков и в конце периода формирования организма
преобразовывается в костную ткань, иногда частично в фиброзную
ткань (фиброзная конкресценция). Поэтому в детстве изолированная
конкресценция только тел позвонков не так легко обнаруживается при
анализе рентгенограмм позвоночника, как у взрослых.
В состоянии конкресценции чаще находятся два позвонка, значи-
тельно реже — три. Наиболее типичной локализацией конкресценции

178
является шейный отдел позвоночника, несколько реже она возникает
в грудном и поясничном отделах. Выпадение подвижности соответ-
ствующего сегмента позвоночника компенсируется за счет функции
смежных сегментов. Поэтому конкресценция позвонков является ано-
малией развития, о которой ее носители нередко даже не подозревают.
При объективном клиническом исследовании она, как правило, не об-
наруживается.
При конкресценции шейных позвонков иногда наблюдается свое-
образная «гордая» посадка головы, из-за небольшого отклонения ее
назад. В сочетании с ограниченной возможностью сгибания головы это
производит впечатление надменности. Проведенное Д. Г. Рохлиным
(1965) изучение костных материалов, полученных при археологических
изысканиях, показало, что такая посадка головы, в результате кон-
кресценции шейных позвонков, являлась наследуемой особенностью
рода Рюриковичей, членами которой были многие князья древней Руси.
Эти данные Д. Г. Рохлина использованы М. М. Герасимовым, в част-
ности при воссоздании внешнего облика Андрея Боголюбского.
Конкресценция позвонков сравнительно нередко возникает и в ка-
честве спорадического явления. Эта аномалия, как правило, обнару-
живается только рентгенологически, при исследовании по какому-либо
другому поводу.
Несмотря на длительное клиническое благополучие, конкресценция
позвонков может привести к срыву компенсации. Срыв выражается
в дегенеративно-дистрофическом поражении смежных межпозвонковых
дисков, оказывающихся в условиях постоянной компенсирующей пере-
грузки. Чаще поражается нижерасположенный диск. В нем разви-
вается остеохондроз. Это вызывает боли и неврологические нарушения,
характер которых определяется локализацией поражения и направле-
нием, в котором происходит отторжение вещества разрушающегося
диска. Остеохондроз может привести к стойким нарушениям трудоспо-
собности. Поводом для экспертизы трудоспособности является только
остеохондроз, развившийся на почве аномалии, но не конкресценция
как таковая.
По данным Я- Ю. Попелянского (1963), при конкресценции верх-
них шейных позвонков начальные явления дегенеративно-дистрофиче-
ского поражения нижерасположенного диска с разболтанностью его
иногда вызывают повторные самовправляющиеся подвывихи в соот-
ветствующих межпозвонковых суставах. Это может сопровождаться
периодическими сдавлениями позвоночной артерии. В таких случаях
срыв компенсации выражается в клиническом синдроме позвоночной
артерии или в еще более существенных неврологических нарушениях.
В качестве своеобразной разновидности конкресценции описан
врожденный костный блок только передних отделов тел нескольких
смежных средних или нижних грудных позвонков с дугообразным
фиксированным кифозом соответствующего отдела позвоночника
(И. Т. Кныш, 1958; Epstein, 1962; Brocher, 1962). Мы обнаружили эту
разновидность конкресценции в качестве наследуемой особенности
у пожилой женщины, ее сына и внука. Наблюдения, проведенные над
этой семьей, показали, что в таких случаях костному блоку тел по-
звонков предшествует появление множественных передних узлов Шмор-
ля, т. е. развивается дегенеративно-дистрофическое поражение ряда
смежных грудных сегментов, известное под названием кифоза подрост-
ков. Эти данные свидетельствуют о том, что неполноценность дисков
может быть минимальной и тогда проявляется только при нарастании
становой нагрузки, т. е. уже в школьном возрасте. Таким образом,

179
кифоз подростков иногда развивается в результате наследуемой кон-
ституциональной неполноценности грудных дисков и тогда является
одной из разновидностей конкресценции.
Самостоятельное значение имеют конкресценция и ассимиляция
атланта. При конкресценции, по данным А. ?. Рубашевой (1948, 1961),
происходит слияние первого шейного позвонка с затылочной костью
в результате аплазии верхнего сустава головы (т. е. суставов между
мыщелками затылочной кости и верхними суставными площадками ат-
ланта). При этом атлант сохраняет нормальную величину и не проис-
ходит существенной деформации ни позвоночного канала, ни большого
затылочного отверстия. Конкресценция атланта не обнаруживается
клинически, может быть установлена только рентгенологически при
анализе задних рентгенограмм шейно-затылочной области, произве-
денных через открытый рот, и соответствующих фронтальных томо-
грамм. Практического значения эта аномалия не имеет.
При ассимиляции весь атлант целиком или различные участки его
сливаются с затылочной костью при наличии более или менее отчетли-
вого недоразвития этого позвонка. Обычно он уменьшен, часто асим-
метричен, деформирован, иногда ротирован; столь же значительно
изменен и соответствующий участок затылочной кости. В течение дли-
тельного времени конкресценцию рассматривали как одну из разно-
видностей ассимиляции. Однако существенные различия в клиническом
значении этих аномалий определили необходимость их выделения
в качестве самостоятельных форм.
Этим аномалиям посвящена значительная литература. Они извест-
ны анатомам с XVI в. В текущем столетии эти особенности анатомиче-
ского строения шейно-затылочной области изучаются посредством ана-
томических, рентгено-анатомических и клинико-рентгенологических ис-
следований. Целый ряд работ представлен отечественными авторами
(Н. Свешников, 1908; Н. А. Батуев, 1910; А. П. Быстрое, 1931; А. И. Од-
норалов, 1931; Б. П. Кибальчич, 1939; А. Е. Рубашева, 1948; 1961;
В. А. Дьяченко, 1949; Н. Г. Костоманова, 1955; Д. Г. Рохлин, 1955;
М. А. Финкельштейн и В. А. Мышковская, 1963, и др.).
Ассимиляция атланта обычно в течение длительного времени не
вызывает клинических симптомов болезни и может быть лишь заподоз-
рена при наличии короткой шеи и сниженной границы волос в шейно-
затылочной области. Рентгенологически эта аномалия обнаруживается
при внимательном анализе соотношений первого и второго шейных по-
звонков между собой и с основанием черепа. Принимается во внима-
ние и уровень стояния зубовидного отростка по отношению к так на-
зываемой базальной линии (Chamberlain, 1939), которую проводят на
боковых рентгенограммах от заднего края большого затылочного от-
верстия к заднему участку твердого нёба. В норме зубовидный отро-
сток проецируется на этой прямой или чуть выше, а при ассимиля-
ции— на 5—10 мм над ней. Этот признак, однако, не всегда четко вы-
является. Он выражен более резко, если ассимиляция атланта соче-
тается с базилярной импрессией, т. е. с недоразвитием тела затылоч-
ной кости, в результате чего блюменбахов скат укорочен и расположен
почти горизонтально, а передний край большого затылочного отвер-
стия находится значительно выше его заднего края.
Очень четко рентгенологически выявляется слияние задней дуги
атланта с затылочной костью; иногда обнаруживается почти полное
исчезновение ее и соответствующее высокое стояние остистого отростка
второго позвонка. Иногда недоразвитая задняя дуга атланта соедине-
на с затылочной костью посредством фиброзной ткани (фиброзная

180
ассимиляция), тогда неподвижность этого соединения обнаруживается
только при сопоставлении боковых рентгенограмм, произведенных в
положении максимального наклона головы вперед и в положении за-
прокидывания ее назад.
Наиболее отчетливо все соотношения в шейно-затылочной области
выявляются на томограммах в медианной плоскости. Именно на таких
снимках устанавливается расположение зубовидного отрастка в перед-
нем отделе большого затылочного отверстия. Иногда в этом участке
возникает аномальный сустав, который при жизни обнаруживается
только на медианных томограммах. Нередко ассимиляция атланта со-
четается с гиперлордозом шейно-затылочной области или, наоборот,
с базальным кифозом. Эти особенности также наиболее демонстративно
документируются на медианных томограммах. Ассимиляция атланта
клинически проявляется различными неврологическими нарушениями.
Как правило, они возникают в среднем возрасте или даже у пожилых
людей после травмы или какого-либо воспалительного заболевания,
вызвавшего срыв компенсации нарушений функций центральной нерв-
ной системы или ликворообращения, связанных с деформацией или
сужением большого затылочного отверстия (М. А. Финкелынтейн и
В. А. Мышковская, 1963). Иногда срыв компенсации выражается в по-
явлении подвывиха, а затем и вывиха в аномальном суставе зубовид-
ного отростка с краем большого затылочного отверстия. В таких слу-
чаях череп начинает перемещаться кпереди по отношению ко второму
шейному позвонку. При этом большое затылочное отверстие еще боль-
ше суживается и постепенно нарастает давление, которое эпистрофей
оказывает на смежные анатомические образования. Это приводит
к непосредственному поражению продолговатого мозга, либо к различ-
ным более сложным явлениям, среди которых существенное место за-
нимают циркуляторные расстройства; возникает серьезный клинический
синдром заболевания, приводящий к стойким нарушениям трудоспо-
собности, тяжесть которых определяется характером и выраженностью
неврологических нарушений.
Мы наблюдали сочетание ассимиляции атланта и конкресценции
двух, даже трех, нижерасположенных шейных позвонков. Такая рас-
пространенная аномалия развития позвоночника вызывает отчетливое
ограничение движений головы и шеи и уже в молодом возрасте ослож-
няется остеохондрозом нижерасположенного нормального диска, нахо-
дящегося в условиях хронической перегрузки.
Изредка возникает конкресценция поперечных отростков двух,
исключительно редко —трех поясничных позвонков (Е. С. Марголис,
1952, и др.). Эта аномалия, как правило, не обнаруживается клиниче-
ски, так как движения оказываются ограниченными только при слия-
нии поперечных отростков трех позвонков. Следует, однако, иметь в
виду, что эта дисплазия, как и конкресценния тел позвонков, сопровож-
дается постоянной перегрузкой смежных нормальных сегментов позво-
ночника и поэтому может осложниться остеохондрозом соответствую-
щего диска.
Конкресценция и ассимиляция наблюдаются не только в области
позвоночника, но и в других отделах костно-суставного аппарата.
Сравнительно нередко наблюдается конкресценция ребер (Г. И.Тур-
нер, 1929; М. А. Финкельштейн, 1928, и др.). Обычно сливаются два,
значительно реже большее число смежных ребер в результате недораз-
вития находящихся между ними мягких тканей. Обычно соединяются
задние участки ребер, значительно реже — передние. При этом происхо-
дит деформация сливающихся участков ребер, которые как бы подтя-
181
гиваются друг к другу. Эта аномалия непосредственно не имеет прак-
тического значения. Однако иногда она становится причиной сколиоза
со всеми последующими вторичными изменениями позвоночника и груд-
ной клетки (И. А. Мовшович, 1964).
При наличии конкресценции суставов конечностей, особенно верх-
них, нередко возникают значительные нарушения функций опорно-дви-
гательной системы. Наблюдается конкресценция межфаланговых суста-
вов кисти и стопы, смежных костей запястья и предплюсны, проксималь-
ных отделов костей предплечья, лонного соединения. В крупных суста-
вах эта аномалия не описана.
Клинически наиболее важны слияния фаланг кисти, в основе кото-
рых лежит нарушение дифференцирования соответствующих суставов
(Duken, 1921). Эта аномалия развития хорошо изучена (Д. Г. Рохлин,
1937, 1939; В. А. Дьяченко, 1934; Schwarz, Rivellini, 1963, и др.). Обычно
происходит конкресценция соответствующих межфаланговых суставов
(проксимальных или дистальных) нескольких пальцев одной, значитель-
но чаще'—обеих кистей. Как правило, поражаются II—V пальцы одно-
временно или в каком-нибудь сочетании. Первый палец либо вовсе не
вовлекается в аномалию, либо оказывается недоразвитым (рис. 52,а,
правая кисть). Обычно пальцы фиксированы в положении разгибания
или умеренного сгибания.
При клиническом исследовании обнаруживается отсутствие движе-
ний в соответствующих суставах, кожа над ними оказывается гладкой,
лишенной нормальных складок. Рентгенологически у взрослых опреде-
ляется полное слияние фаланг в единую кость. На месте отсутствую-
щего сустава имеется небольшое утолщение, которое с возрастом может
исчезнуть (Д. Г. Рохлин, 1937). В период роста между фалангами про-
слеживается слой мягких тканей, в последующем полностью преобра-
зующийся в кость. Конкресценция иногда сочетается с брахифалангией,
вызывающей укорочение пальцев (рис. 52,а, правая кисть).
Конкресценция межфаланговых суставов, как правило, — наслед-
ственная аномалия, поражающая одновременно и верхние и нижние
конечности. Она была прослежена во многих поколениях целого ряда
семей. Иногда наследственная передача этой особенности находит свое
отражение даже в фамилии данной семьи. Так, например, под нашим
наблюдением находился гражданин Прямопалов, страдавший конкрес-
ценцией проксимальных межфаланговых суставов II—V пальцев обеих
кистей и стоп.
Конкресценция межфаланговых суставов кисти не нарушает тру-
доспособности, так как достаточный объем движений пальцев осущест-
вляется благодаря функции развившихся суставов. Вследствие раннего
включения и полноценного развития механизмов компенсации, носи-
тели этой аномалии обычно хорошо приспосабливаются и оказываются
в состоянии выполнять различные виды квалифицированного труда
(маляр, в наблюдении Д. Г. Рохлина, 1937). Конкресценция межфа-
ланговых суставов стопы вообще не имеет практического значения.
Более существенные нарушения функций кисти возникают, если
конкресценция межфаланговых суставов сочетается с синдактилией и
пальцы на более или менее значительном протяжении оказываются
соединенными мягкими тканями (рис. 52,а, правая кисть). Изредка
происходит аплазия мягких тканей, находящихся между смежными
фалангами, и возникает конкресценция не различных фаланг одного
луча, а одинаковых фаланг смежных лучей, так называемая костная
синдактилия, при которой хирургическая реконструкция кисти всегда
очень затруднена.

182
В качестве изолированного явления сравнительно нередко наблю-
дается конкресценция отдельных костей запястья — полулунной и
ладьевидной (рис. 35, правая кисть), головчатой и крючковатой
(рис. 71, левая кисть) и т. д. Это явление обнаружено у различных
народов (Cockshott, 1963). В изолированном виде оно не нарушает
функций конечности. Эти незначительные аномалии часто сочетаются с
более резкими извращениями формирования и тогда входят в сложный
синдром множественных нарушений развития организма (рис. 35, 71).
Конкресценция проксимальных отделов костей предплечья сопро-
вождается ликвидацией проксимального лучелоктевого сустава и по-
этому исключает возможность ротационных движений предплечья.
Рентгенологически, помимо конкресценции, обнаруживается уплоще-
ние суставных поверхностей локтевого сустава, однако движения в нем
свободны. Эта аномалия не ограничивает трудоспособности в широком
кругу профессий, но оказывает влияние на выбор специальности, осо-
бенно при фиксации предплечья в положении пронации.
Ассимиляция костей конечностей наблюдается реже конкресцен-
ции. В качестве изолированного явления эта аномалия возникает почти
исключительно в пальцах кисти и стопы. Иногда конкресценция меж-
фаланговых суставов одной кисти сочетается с ассимиляцией фаланг
другой кости (рис. 52,а). При ассимиляции какая-либо фаланга, чаще
одноименные фаланги нескольких пальцев, как бы поглощаются смеж-
ной фалангой. Обычно средняя фаланга поглощается концевой
(рис. 52,а, левая кисть). Это может сопровождаться синдактилией,
а также недоразвитием других суставов, например суставов первого
пальца (рис. 52,а, левая кисть). В комплексе все эти явления могут
вызвать существенные нарушения функций кисти. Трудоспособность
оказывается ограниченной, если в области обеих кистей становится
невозможной функция схвата.
Сравнительно нередко наблюдается ассимиляция костей предплюс-
ны. Однако это явление обычно сочетается с каким-либо другим поро-
ком и представляет лишь один из компонентов целого комплекса на-
рушений развития. Например, отсутствие малоберцовой кости, как пра-
вило, сопровождается ассимиляцией костей предплюсны (рис. 36, 696,
71), значительно реже конкресценцией. При нарушениях развития
только дистального сегмента конечности ассимиляция костей пред-
плюсны обычно сочетается с дефектом одного или нескольких лучей
стопы (рис. 52,6).
Обычно нарушается развитие дистальных отделов всех конечно-
стей, но в одних возникает ассимиляция костей (чаще в нижних),
в других — конкресценция. В комплексе возникают существенные на-
рушения и опорной и двигательных функций, т. е. создается порок
развития, вызывающий стойкие ограничения трудоспособности.
Ассимиляции и конкресценции костей проксимальных отделов ко-
нечностей не описаны. Изредка возникает конкресценция лонного со-
единения. Эта аномалия имеет практическое значение только в аку-
шерской практике. В качестве чрезвычайно редкого глубокого порока
развития известно отсутствие дифференцирования нижних конечностей
с возникновением единого нефункционирующего образования — так
называемая сиреномелия. Этот порок развития, заключающийся в асси-
миляции и конкресценции всех или многих костей нижних конечностей,
наблюдается почти исключительно у нежизнеспособных плодов. Сире-
номелия явилась источником многих легенд и суеверий, которые нашли
известное отражение и в медицинских книгах XVI—XVII вв., в том
числе и в знаменитом эльзевире Parei Ambros (1682).
183
Рис. 52. Сложный порок
развития дистальных от-
делов конечностей у жен-
щины С, 35 лет.
а — ее кисти. Конкресценция
концевых и средних фаланг II,
III и IV пальцев правой кисти
при брахифалангии средних
фаланг. Брахифалангия сред-
ней фаланги V пальца. Асси-
миляция средних и концевых
фаланг II—V пальцев левой
кисти. Оба первых пальца не-
доразвиты. Кожная синдакти-
лия с обеих сторон, более рез-
кая слева, б — ее стопы. Асси-
миляция костей предплюсны.
Дефект I—II, а частично и III
лучей обеих стоп.




184
ЗАДЕРЖКА РАЗВИТИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА
ИЛИ КОМПЛЕКСА ИХ

Некоторые из локальных аномалий и пороков развития, входящих
в ранее разобранные группы, в.той или иной мере связаны с торможе-
нием процесса дифференцирования костно-суставного аппарата (пре-
имущественно количественные изменения, такие, как брахиспондилия,
брахифалангия и т. д., а также нарушения соотношений между костя-
ми). Однако задержка развития, как основное явление, определяющее
качественные особенности аномалии или порока, более всего характер-
на для локальных поражений, объединенных в настоящей группе. Сре-
ди этих дисплазий особое значение имеют аномалии развития позво-
ночника.
Позвоночный столб, как и все отделы костно-суставного аппарата
энхондрального происхождения, имеет в своем развитии три основные
стадии: мембранозную (или перепончатую), хрящевую и костную. Од-
нако онтогенез позвоночника существенно отличается от развития кост-
но-суставного аппарата конечностей в силу сложности его анатомиче-
ского строения, особенностей функции и своеобразия филогенеза. Тор-
можения его развития, лежащие в основе целого ряда аномалий, воз-
никают на различных этапах эмбриогенеза.

<< Пред. стр.

стр. 23
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>