<< Пред. стр.

стр. 27
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

поясничных позвонков и всего
(Э. К- Татеосова, 1951; Epstein, крестца в виде полного отсутствия
1962). задней стенки позвоночного канала
у девочки К., 14 лет.
При крупных кистах позвоноч- Клинически — спинномозговая грыжа, глубо-
кий парапарез и расстройства функции тазо-
ный канал не только лишен задней
вых органов.
стенки, но и расширен во фронталь-
ной плоскости. Это диагностируется
рентгенологически по заднему снимку позвоночника на основании сме-
щения корней дуг кнаружи и уменьшения их фронтального попереч-
ника (рис. 59). Последнее свидетельствует об атрофии корней дуг. Опуб-
ликованы единичные наблюдения, в которых diastematomyelia была
диагностирована рентгенологически по наличию изображения костной
пластинки в позвоночном канале (Epstein, 1962).
Описанный порок развития, как правило, сопровождается значи-
тельными неврологическими нарушениями в виде пареза или паралича
нижних конечностей с расстройством функции тазовых органов. Иногда
одновременно возникают вывихи в тазобедренных суставах. При резких
неврологических нарушениях дети оказываются нежизнеспособными.
При умеренном неврологическом синдроме возможна длительная
жизнь.
Такие больные являются инвалидами с детства. Тяжесть инвалид-
ности определяется выраженностью неврологических нарушений. Ин-

207
теллект больных, как правило, сохранен, так же как и функции верх-
них конечностей. Поэтому они могут выполнять тот или иной профес-
сиональный труд в обычных (инвалидность III группы) или в специ-
ально созданных (инвалидность II группы) условиях в зависимости
от характера неврологического синдрома. При более высоком пора-
жении спинного мозга, глубоком парезе нижних конечностей и значи-
тельных нарушениях функции тазовых органов больные становятся
инвалидами I группы, но наблюдается это очень редко.
В отдельных случаях дефект задней части позвоночника сопровож-
дается дефектом оболочек спинного мозга и мягких тканей соответ-
ствующего отдела спины или поясницы; позвоночный канал зияет и
спинной мозг обнажен, т. е возникает spina bifida posterior aperta
в полном смысле слова или рахишиз (rachischisis). Такой тяжелый
порок развития несовместим с жизнью и поэтому не имеет клиниче-
ского значения.
Значительно реже торможений развития различных участков дуги
позвонка, приводящих к появлению spina bifida posterior, наблюдается
аналогичная аномалия тела позвонка, т. е. spina bifida anterior.
Эту аномалию описал впервые Rokitansky (1844). В дальнейшем
подробное изучение этого явления провели Sereghy (1927), В. С. Май-
кова-Строганова (1935, 1936, 1937, 1952), Schmorl, J u n g h a n n s (1932,
1957), В. А. Дьяченко (1946, 1949), И. А. Мовшович (1964). Суще-
ственные детали представили и другие авторы (Assen, 1930; Э. Ю. Ос-
тен-Сакен, 1935; Л. Фунштейн и Б. Шлепаков, 1938; Brocher, 1962, и др.).
В основе spina bifida anterior, по данным В. Г. Штефко (1933),
лежит торможение естественной редукции перихондральной перего-
родки между симметричными половинами тела хрящевого позвонка.
Это может обусловить раздельное развитие сосудов в каждой поло-
вине хрящевого позвонка с последующим торможением слияния соот-
ветствующих точек окостенения и превращением их в самостоятельные
полупозвонкр!. Изолированное торможение редукции только перихон-
дральной перегородки, по-видимому, должно привести к щелевидному
промежутку в середине тела позвонка без каких-либо дополнительных
явлений. Однако spina bifida anterior такого типа (с медианной или
несколько смещенной в бок расщелиной) наблюдается очень редко и
описана лишь единичными исследователями, в частности С А. Рейн-
бергом (1964). Значительно чаще медианная щель сочетается с от-
четливым отставанием в развитии всего центрального участка тела
позвонка. Это показывает, что возникновение spina bifida anterior свя-
зано с торможением редукции и перихондральной перегородки и уча-
стка спинной струны, находящегося в области тела мембранозного
позвонка (Assen, 1930; Schmorl, J u n g h a n n s , 1932, 1957, и др.). Иногда
торможение редукции хорды преобладает или даже выступает как
изолированное явление, чем и объясняются разновидности этой ано-
малии.
Чаще всего задерживается редукция и перихондральной перего-
родки и спинной струны; каждая из половин тела позвонка превра-
щается в самостоятельное костное образование клиновидной формы,
в котором роль основания играет боковая поверхность данной поло-
вины позвонка, а его вершина направлена кнутри (рис. 60, 61; spina
bifida anterior completa, no В. С. Майковой-Строгановой, 1952). В ме-
дианной плоскости эти суженные участки обоих полупозвонков близко
подходят друг к другу. Иногда они сливаются (spina bifida anterior
incompleta). Тогда полного разделения тела позвонка не происходит,
но на передней поверхности его остается борозда, либо в середине со-

208
храняется глубокое вдавление или д а ж е канал, пересекающий тело
позвонка по вертикали. Последняя разновидность аномалии возникает,
когда персистирует только хорда, точнее ее канал.
При наличии полного или почти полного разделения тела позвон-
ка изображение его на фронтальных распилах и на задних рентгено-
граммах отдаленно напоминает раскрытые крылья бабочки (рис. 60,
61). Это явилось поводом для широко распространенного обозначения
этой аномалии термином «бабочковидный позвонок» (предложил
Sereghy, 1927). При такой деформации тела позвонков, соседних с ано-
мальными, формируются в патологических условиях и включаются
в процессы компенсации. Поэтому на их поверхностях, смежных с ано-
мальным позвонком, возникают выступы, направленные в область
вдавлений на недоразвитом позвонке и соответствующие им как ключ
замку (рис. 60, 61). На боковых рентгенограммах изображение тела
бабочковидного позвонка оказывается многоконтурным, так как один
полупозвонок вписывается в другой; иногда прослеживается централь-
но расположенный вертикальный канал.
Иногда весь бабочковидный позвонок несколько снижен в резуль-
тате общего торможения его развития (рис, 60). В других случаях
нормальная высота позвонка сохраняется (рис. 61). Смежные межпоз-
вонковые диски иногда полноценны, иногда они более или менее недо-
развиты, вплоть до появления конкресценции. На недостаточную полно-
ценность дисков указывает некоторое удлинение тел смежных позвон-
ков, что объясняется их формированием в условиях отсутствия обыч-
ного физиологического давления со стороны желатинозного ядра
(рис. 60).
Бабочковидный позвонок с более или менее симметричным строе-
нием (рис. 61) не вызывает нарушений осанки и других патологических
симптомов и поэтому не обнаруживается клинически. В таких случаях
эта аномалия не нарушает трудоспособности. Иногда она случайно
выявляется рентгенологически у пожилых людей, занимавшихся всю
жизнь самыми различными видами профессиональной деятельности,
в частности и тяжелым физическим трудом, например у грузчика
(В. С. Майкова-Строганова, 1952).
Все же лица, у которых обнаружен бабочковидный позвонок, нуж-
даются в тщательном неврологическом исследовании, так как эта ано-
малия сочетается с некоторыми нарушениями формирования позвоноч-
ного канала. Об этом свидетельствует расширение его фронтального
поперечника, обнаруживаемое на задних рентгенограммах и фронталь-
ных томограммах. На таких снимках хорошо видно, что обе половины
аномального позвонка вместе с корнями дуги смещены в стороны
(рис. 60, 61, 61а, б, в ) . Позвонок как бы растянут во фронтальной пло-
скости. Эти особенности строения позвоночного канала в меньшей сте-
пени, но все же имеются и на уровне смежных сегментов. Ширина
позвоночного канала лишь постепенно приближается к норме как в
краниальном, так и в каудальном направлении. Эти данные показы-
вают, что в аномалию развития может оказаться вовлеченным и ду-
ральный мешок и его содержимое. При патологоанатомических иссле-
дованиях иногда обнаруживаются фиброзные тяжи, переходящие из
расщелины в позвонке к дуральному мешку и фиксирующие его. Тем
не менее неврологические нарушения, как правило, отсутствуют или
весьма незначительны; лишь у отдельных больных они достигают вы-
раженности парапареза (И. А. Мовшович, 1964). В таком случае трудо-
способность может оказаться нарушенной соответственно степени нев-
рологических изменений.

14 Н. С. Косинская 209
Более существенное практическое значение имеет асимметричная
spina bifida anterior. Соответствующие полупозвонки часто оказы-
ваются различного размера (рис. 60). При отчетливой асимметрии
возникает сколиоз. И. А. Мовшович (1964) установил, что у некоторых
лиц темп роста обоих полупозвонков одинаков, поэтому сколиоз суще-
ственно не увеличивается. Однако ростковая хрящевая ткань меньшего
полупозвонка иногда недостаточно полноценна, и в процессе роста он
все более отстает от другого полупозвонка, формирующегося с обыч-
ной энергией (неактивный и активный полупозвонки, по И. А. Мовшо-
вичу). В таких случаях сколиоз постепенно нарастает и сопровождается
всеми соответствующими вторичными процессами в межпозвонковых
дисках и суставах, в ребернопозвонковых суставах и в нервной си-
стеме. При значительной выраженности этих вторичных изменений
трудоспособность оказывается ограниченной во всех профессиях, тре-
бующих существенного физического напряжения, особенно становой
нагрузки.




Рис. 60. Spina bifida anterior VI грудного
позвонка у девочки С, И лет, случайно
обнаруженная при рентгенологическом
исследовании по поводу бронхоаденита.
Бабочковидная форма тела аномального позвонка;
его левый полупозвонок меньше правого. Форма
смежных отделов тел выше- и нижележащего
позвонков соответствует форме аномального по-
звонка. Фронтальный поперечник позвоночного
канала расширен. Бабочковидный позвонок и оба
смежных позвонка лишены остистых отростков,
на этом месте в дуге Thu имеется щелевидный
дефект.




При изолированном торможении редукции спинной струны в цен-
тре позвонка, как уже упоминалось, образуется вертикальный канал
с воронкообразными концами. На задних рентгенограммах позвоноч-
ника и на фронтальных томограммах через средние отделы тел позвон-
ков при этой аномалии хорошо прослеживаются центральные углубле-
ния обеих замыкающих пластинок и переход их в стенки вертикального
канала, пересекающего тело позвонка (рис. 61, 61в, тело L 3 ) . Канал
расположен строго в центре позвонка или несколько асимметрично.
Он выявляется и на боковом снимке. Ввиду малого числа таких на-
блюдений клиническое значение персистирующей спинной хорды не
установлено. По-видимому, это бессимптомное явление. Такой верти-
кальный канал мы обнаружили у гражданки Г., 45 лет, в теле позвон-
ка, расположенного рядом с бабочковидным позвонком (рис. 61, 61в).
Это сочетание еще раз подчеркивает общность генеза обеих аномалий.
Spina bifida anterior иногда сочетается и с другими аномалиями.
Мы наблюдали отсутствие остистого отростка и щелевидную spina
bifida posterior в области бабочковидного позвонка, что сочеталось
с отсутствием остистых отростков и у смежных позвонков, но без рас-
щепления их дуги (рис. 60). Могут быть и другие сочетания. Так, на-
пример, аномалия поясничного отдела позвоночника у больной Г.,
рентгенограмма которой представлена на рис. 61, впервые была выяв-
лена в 45-летнем возрасте при исследовании по поводу параверте-

210
бральной дермоидной кисты, выявившейся клинически в связи с на-
чавшимся воспалительным процессом.
Очень редко spina bifida anterior сочетается с дефектом всей
задней стенки позвоночного канала, т. е. происходит полное расщепле-




Рис. 61. Сложная аномалия развития
нижних поясничных позвонков у боль-
ной Г., 45 лет, исследованной по по-
воду воспалившейся паравертебраль-
ной дермоидной кисты.
?4 — симметричный бабочковидный позвонок.
Смежные поверхности тел соседних позвонков
как бы вписываются в форму бабочковидного
позвонка. Вертикальный канал в теле Хз,
в который переходят его воронкообразно
углубленные замыкающие пластинки, фрон-
тальный поперечник позвоночного канала рас-
ширен на уровне L3 — i, в меньшей степени и
на уровне Li- Неврологических нарушений
нет. (При гинекологическом исследовании
установлена двурогая матка).




Рис. 61а, б, в. Фронтальные томограммы поясничного отдела позвоночника той же
больной.
а — через задние отделы дуг позвонков, б — через передние отделы тел позвонков, в — через их
центральные отделы. Тело ?4 состоит из двух самостоятельных половин — бабочковидный позвонок.
В центре тела Ls имеется вертикальный канал (в), его передний отдел не разделен (б). Позвоноч-
ный канал расширен и в заднем (а) и в переднем (в) отделе.

иие позвоночного столба в сагиттальной плоскости на уровне целого
ряда сегментов. Этот тяжелый порок развития условно обозначают
термином «рахишиз», хотя он не всегда сопровождается дефектом
мягких тканей и зиянием позвоночного канала. Полностью отделив-
шиеся половины нескольких, иногда многих смежных позвонков сме-
щаются в стороны. Иногда они расходятся на довольно значительное
расстояние (рис. 62). Тогда между правой и левой половинами позво-

14* 211
ночного столба на соответствующем уровне возникает пространство,
не имеющее костных стенок. В этом промежутке может быть обнару-
жен рудимент отдельного позвонка. Переход пораженного отдела по-
звоночника в нормальную его часть совершается путем последователь-
ного сближения полупозвонков до состояния, соответствующего бабоч-
ковидному позвонку, после которого располагаются нормальные или
менее измененные позвонки (рис. 62). Полупозвонки каждого ряда
соединены рудиментарным диском. Иногда позвонки, смежные с обла-
стью рахишиза, находятся в состоянии конкресценции (рис. 62, Thn-u).
Рахишиз обычно сочетается с тяжелым пороком развития дураль-
ного мешка и его содержимого и был описан главным образом у мерт-
ворожденных. Однако в течение последних лет начали накапливаться
наблюдения, свидетельствующие о том, что рахишиз иногда сопровож-




Рис. 62. Рахишиз поясничного
отдела позвоночника у жен-
щины А., 49 лет, впервые
обратившейся к врачу 4 года
назад с жалобами на умерен-
ные боли в поясничном отделе
позвоночника и в обеих нижних
конечностях.
Клинически — незначительные невро-
логические нарушения.




дается полноценной компенсацией нарушенных функций спинного моз-
га, не препятствует жизнеспособности и может длительно не вызывать
значительных клинических проявлений. В отдельных наблюдениях
рахишиз впервые был установлен уже у больших детей (Л. П. Галкин,
1961; И. А. Мовшович, 1964). Исключительного внимания заслуживает
наблюдение Л. Я. Кевеша (1958), который обнаружил рахишиз у жен-
щины 45 лет, исследованной по поводу пояснично-крестцового радику-
лита. Ранее она считала себя здоровой и в течение всей жизни зани-
малась тяжелым физическим трудом. Эта женщина в дальнейшем
попала под наше наблюдение (рис. 62). Умеренные боли в пояснице
и очень незначительные симптомы миелодисплазии появились у нее
после 40 лет в связи со снижением компенсации. Несмотря на резкие
нарушения анатомического строения позвоночника, у жизнеспособных
лиц, страдающих рахишизом, осанка оказывается почти нормальной.
Обращает внимание лишь выстояние кзади рудиментарного позвонка,
находящегося между разошедшимися полупозвонками. Состояние ду-
рального мешка и его содержимого у жизнеспособных лиц не изучено.
Рахишиз, даже при незначительных клинических симптомах, сле-

212
дует рассматривать как аномалию развития, ограничивающую трудо-
способность во всех видах деятельности, требующих не только значи-
тельной, но даже умеренной становой нагрузки, а также при отсут-
ствии квалифицированной профессии. Это необходимо учитывать для
создания условий, обеспечивающих профилактику дальнейшего нара-
стания неврологических нарушений, так как при этой аномалии вклю-
чаются сложные, еще не изученные механизмы компенсации, требую-
щие максимального щажения.
В отдельных наблюдениях, почти исключительно при патологоана-
томических исследованиях (Schmorl, Junghanns, 1932, 1957), было об-
наружено отсутствие слияния переднего и заднего отделов тела по-
звонка. В таких случаях через тело позвонка во фронтальной плоскости
проходит более или менее широкая зона, состоящая из хрящевой и
фиброзной ткани. Она разделяет тело позвонка на две неравные части;
задняя — всегда меньшей величины, что соответствует особенностям
формирования позвонка. Эта аномалия несомненно может быть обна-
ружена прижизненно при анатомическом анализе боковых рентгено-
грамм позвоночника. Однако соответствующие наблюдения единичны.
Клиническое значение этой аномалии не уточнено; по-видимому, она
относится к числу бессимптомных нарушений формирования организма.
Особую локализацию spina bifida anterior представляют дефекты
в передней дуге атланта. Щелевидное пространство в ней обнаружил
В. А. Дьяченко (1949) на переднем полуаксиальном снимке черепа,
произведенном в связи с заболеванием придаточных пазух носа. Пол-
ное отсутствие передней дуги атланта установил на мацерированном
препарате le Double (1912), оно отчетливо выявляется рентгенологи-
чески на боковых снимках шейно-затылочной области (Brocher, Masset,
1965, и др.)- По-видимому, эта аномалия не имеет большого клиниче-
ского значения, так как передняя стенка позвоночного канала остается
замкнутой. Все же при дефекте всей передней дуги атланта в шейно-
затылочной области появляется патологическая подвижность, которую
следует иметь в виду при уточнении патогенеза неврологических нару-
шений. Последние возникают лишь при срыве компенсации.
К анализируемой группе нарушений развития, характеризующихся
отсутствием слияния частей позвонка, формирующихся из различных
точек окостенения, относится редкая, но практически очень важная
аномалия второго шейного позвонка, известная под названием os odon-
toideum. Эта аномалия заключается в отсутствии слияния зубовидного
отростка С 2 с телом его, в результате чего в дальнейшем возникает
целая система вторичных изменений, аналогичная процессу спондило-
систеза.
Принято считать, что зубовидный отросток эпистрофея является
телом атланта, отделившимся от него в филогенезе и слившимся с те-
лом второго позвонка (Schinz, 1923, 1952; В. С. Майкова-Строганова,
1952; Brocher, 1962, и др.). Следуя этому взгляду, хрящевую прослой-
ку, соединяющую у всех здоровых детей зубовидный отросток и тело
С 2 , рассматривают как рудимент исчезнувшего диска. Другие авторы
полагают, что два верхних шейных позвонка с самых первых этапов
эмбрионального периода имеют самостоятельную закладку, соответ-
ствующую особенностям их строения у взрослого, и оценивают про-
слойку хрящевой ткани у основания зубовидного отростка не как руди-
мент диска, а как зону роста (Ludwig, 1957; Degenhardt, no Lehmann,
1963, и др.). Так или иначе, но на 5-м месяце эмбрионального периода
в хрящевом зубовидном отростке возникают две симметричные точки
окостенения, быстро сливающиеся в одну. У новорожденного зубовид-

213
ный отросток полностью соединен с телом С 2 горизонтальной прослой-
кой ростковой хрящевой ткани. Слияние их в единое костное образова-
ние в норме происходит не ранее четвертого года жизни, но и не позд-
нее семи лет. До этого на боковых рентгенограммах верхних шейных
позвонков у основания зубовидного отростка отчетливо прослеживается
горизонтальная зона мягких тканей. Верхушка зубовидного отростка
оссифицируется за счет самостоятельной точки окостенения, которая
возникает на втором году жизни и довольно быстро сливается
(В. С. Майкова-Строганова, 1952; Brocher, 1962, и др.).
Самостоятельность зубовидного отростка у взрослого человека
впервые обнаружил на анатомическом препарате в 1863 г. Bevan (цит.
по Lehmann, 1963). Рентгенологически os odontoideum устанавливается
при жизни. Однако, в силу относительной сложности анатомической
трактовки рентгеновского изображения патологически измененных
верхних шейных позвонков, эта аномалия, по-видимому, не всегда рас-
познается. Точных сведений о частоте ее в литературе не представлено.
Рентгенологические данные показывают, что os odontoideum не
полностью соответствует зубовидному отростку; эта кость меньше его.
В то же время высота тела С 2 при этой аномалии превышает отдел
его, располагающийся в норме каудальнее зубовидного отростка
(рис. 63, 64). Иначе говоря, зона, отделяющая os odontoideum от тела
С2, не соответствует локализации нормальной зоны роста этой области.
Это обстоятельство, на которое обратила внимание В. С. Майкова-
Строганова (1952), свидетельствует о сложности процесса возникнове-
ния и развития этой аномалии. Os odontoideum имеет округлую форму,
располагается кзади, а иногда и несколько кверху от передней дуги
атланта (рис. 63, 64). Обычно эта кость находится в состоянии остео-
пороза и поэтому наиболее отчетливо обнаруживается рентгенологиче-
ски на медианных томограммах (рис. 63, 64). Иногда это образование
в течение многих лет сохраняет обычные для зубовидного отростка со-
отношения с передней, дугой атланта и другими смежными анатомиче-
скими образованиями; иногда os odontoideum соединяется аномальным
суставом с передним краем большого затылочного отверстия; иногда
эта кость фиксирована к телу затылочной кости фиброзными сраще-
ниями и при движениях перемещается вместе с основанием черепа
(Lehmann, 1963).
Согласно всем литературным данным и нашим наблюдениям от-
сутствие костного соединения зубовидного отростка Сг с телом его, как
правило, в течение многих лет не проявляется клинически. Однако
в дальнейшем, уже на четвертом или на пятом десятилетии жизни,
иногда еще позднее, появляются разнообразные неврологические симп-
томы, вызывающие подозрение на наличие циркуляторных расстройств
или даже опухолевого процесса в области задней черепной ямы. Рент-
генологически обнаруживается сужение позвоночного канала на уровне
продолговатого мозга в результате смещения атланта вместе с os odon-
toideum и черепом кпереди по отношению к телу С 2 . Это явление опи-
сано в литературе (Brocher, 1962; Groskopff, Tischendorf, 1963), но
причины его не были уточнены.
Наши наблюдения показывают, что при наличии os odontoideum,
в результате необычных статико-динамических соотношений в шейно-
затылочной области, начинается и неуклонно прогрессирует дегенера-
тивно-дистрофическое поражение аномального синхондроза и смежных
с ним суставов между атлантом и эпистрофеем (т. е. нижнего сустава
головы). По мере разрушения синхондроза в этой области появляется
патологическая подвижность, иногда на месте синхондроза отрабаты-

<< Пред. стр.

стр. 27
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>