<< Пред. стр.

стр. 29
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

звонков, чаще конкресценция.
Эта аномалия развития характерна для переходного грудо-пояс-
ничного отдела, в других участках она почти не наблюдается. Как пра-
вило, поражается один позвонок, очень редко — два.
В раннем детстве задний полупозвонок обычно не обнаруживается
клинически. В дальнейшем постепенно развивается безболезненная ки-
фотическая деформация грудо-поясничного отдела. Иногда родители
впервые обращают на нее внимание в связи с каким-либо дополни-
тельным обстоятельством, например после травмы. Иногда, ввиду от-
сутствия болей, ни ребенок, ни его окружающие не придают значения
этой деформации, и характер ее остается нераскрытым в, течение мно-
гих лет.
Задний клиновидный позвонок имеет двоякое практическое значе-
н и е — как повод для тщательного дифференциального диагноза и как
почва для вторичного патологического процесса, возникающего при
срыве компенсации нарушений опорной функции позвоночного столба.
Вследствие недостаточного знакомства с аномалиями развития
в практической врачебной деятельности задний клиновидный позвонок
часто оценивают неправильно как результат компрессионного перелома
или туберкулезного спондилита. На это уже обращено внимание в ли-
тературе (Assen, 1930; О. Я. Суслова, 1953; В. П. Грацианский, 1962;
Р. Г. Перц, 1964). Нам однажды пришлось в практике врачебно-тру-
довой экспертизы исследовать гражданина среднего возраста, который,
сознательно исказив анамнез, пытался представить эту аномалию как
деформацию после компрессионного перелома тела позвонка. Диффе-
ренциальный диагноз основывается на комплексе клинико-рентгеноло-
гических данных.
Клинически при этой аномалии развития обнаруживается умерен-
ный безболезненный кифоз грудо-поясничного отдела без каких-либо
других патологических симптомов, в частности без неврологических на-

222
рушений. Рентгенологически устанавливается целая группа изменений,
позволяющих отличить эту аномалию от любой приобретенной дефор-
мации. Тело заднего клиновидного позвонка имеет более короткий са-
гиттальный поперечник, чем смежные нормальные позвонки, и отли-
чается правильной клиновидной формой. Поэтому перпендикуляр, мыс-
ленно опущенный из его вершины на основание, роль которого играет
задняя поверхность тела позвонка, разделяет его на две симметричные




Рис. 66. Постепенное нараста-
ние деформации (верхний ряд)
и возникновение срыва ком-
пенсации (нижний ряд) при не-
полноценности позвоночника,
вызванной задним полупо-
звонком.
Рентгенограммы: а — мальчика С,
10 лет; б —мужчины Д., 43 лет,
административно-хозяйственного ра-
ботника; в — мужчины Т., 63 лет, бух-
галтера; г — мужчины С., 25 лет, не-
квалифицированного -строительного
рабочего; а и б — полноценная ком-
пенсация, в — умеренный остеохондроз
переднего отдела аномального сег-
мента; г — резкий остеохондроз, как
выражение срыва компенсации.




половины. Весь этот позвонок незначительно и равномерно сдвинут
назад по отношению к обоим соседним позвонкам. Смежные с ано-
мальным позвонком поверхности обоих соседних позвонков соответ-
ствуют его форме (рис. 66). В отличие от этого сагиттальный попереч-
ник тела позвонка, деформированного в результате компрессионного
перелома, равен поперечнику смежных позвонков или длиннее. Тело
такого позвонка всегда асимметрично, так как травматической ком-
прессии подвергается одна его половина, как правило, краниальная.
Тело позвонка либо вообще не смещено, либо назад выступает только
его задневерхний отдел. Тела смежных позвонков сохраняют нормаль-
ную форму, без каких бы то ни было явлений приспособления их по-
верхностей к форме патологического позвонка.
Дифференциальный диагноз с последствиями туберкулезного спон-
дилита основывается на том, что при туберкулезном поражении кост-
ное клиновидное образование, напоминающее задний полупозвонок, как

223
правило, образуется в результате слияния остатков тел двух или боль-
шего числа позвонков, и поэтому к нему относится не менее двух дуг.
В отличие от этого задний клиновидный позвонок всегда имеет одну
дугу. Лишь в очень редких случаях у отдельных больных туберкулез-
ный процесс разрушает тело только одного позвонка. Однако его со-
хранившийся участок, имеющий клиновидную форму, и в заднем от-
деле оказывается ниже соседних позвонков. Кроме того, у заболевших
после окончания роста тела соседних позвонков сохраняют нормаль-
ную форму. У заболевших в детстве дифференциальный диагноз может
оказаться более трудным, так как тела смежных позвонков, развиваю-
щихся в патологических условиях, приобретают ряд особенностей,
сближающих их с аномалией развития: в частности, они удлинены, а их
поверхности приспосабливаются к форме пораженного позвонка
(Р. Г. Перц, 1964).
Практическое значение заднего клиновидного позвонка заклю-
чается более всего в том, что вызванное им кифотическое искривление
позвоночника приводит к патологической перегрузке переднего отдела
неполноценного сегмента. Поэтому в слившихся передних отделах двух
межпозвонковых дисков, располагающихся впереди от заднего полупо-
звонка, часто развивается остеохондроз. Это вызывает соответствую-
щий болевой синдром, а иногда и неврологические нарушения. У лиц,
занимающихся тяжелым физическим трудом, с постоянной становой
нагрузкой, тяжелое дегенеративно-дистрофическое поражение может
возникнуть уже в очень молодом возрасте. Так, например, у одного
строительного рабочего, выполнявшего тяжелый неквалифицированный
труд, уже в 25-летнем возрасте мы обнаружили тяжелый остеохондроз
переднего отдела аномального сегмента (рис. 66,г). В то же время
у другого больного, по профессии бухгалтера, к 63-летнему возрасту
развились гораздо менее значительные проявления этого патологиче-
ского процесса (рис. 66, в ) .
Таким образом, задний клиновидный позвонок непосредственно
не нарушает трудоспособности в очень широком кругу профессий.
Однако с целью профилактики инвалидности носителям этой аномалии
следует рекомендовать профессии, труд в которых не связан со значи-
тельной становой нагрузкой. В случае необходимости соответствующие
ограничения в трудовую деятельность должны вноситься по указаниям
ВКК. Поводом для экспертизы трудоспособности может явиться только
вторичный остеохондроз, возникновение которого свидетельствует
о срыве компенсации.
Schmorl и J u n g h a n n s (1932, 1957) на одном патологоанатомиче-
ском препарате, взятом из трупа взрослого человека, установили де-
фект заднего участка тела позвонка, возникший в результате отсут-
ствия задней точки окостенения. Насколько нам известно, других на-
блюдений этой аномалии описано не было.
Очень редко, лишь у единичных лиц, было установлено отсутствие
всего тела позвонка, за исключением его задне-наружных участков,
формирующихся вместе с корнями дуги. В клинической картине на
первый план выступает безболезненный кифоз; диагноз может быть
уточнен только рентгенологически (В. А. Дьяченко, 1949). Чаще эта
аномалия входит в комплекс явлений, составляющих картину сложной
аномалии развития позвоночника.
Помимо описанных дисплазий позвоночника, ограниченное тормо-
жение его дифференцирования может вызвать отсутствие того или
иного отростка, чаще остистого (рис. 53) или поперечного, реже су-
ставного (И. Л. Тагер, 1949; Brocher, 1962; Г. Н. Есиновская, 1965,

224
и др.) без возникновения spina bifida posterior. Эти аномалии, как
правило, не имеют клинического значения. Лишь недоразвитие одного
из поперечных отростков Si (т. е. краниального участка одной из бо-
ковых масс крестца), вызывая деформацию и сужение таза, может ока-
заться существенным в акушерской практике.
Некоторое торможение дифференцирования одного из межпозвон-
ковых суставов приводит к так называемой аномалии тропизма, харак-
теризующейся различным расположением суставных поверхностей
межпозвонковых суставов, входящих в один и тот же сегмент, т. е.
асимметрией половин функционально единого сустава. Это наблю-
дается чаще в пояснично-крестцовом отделе (Brocher, 1958, 1962;
С. А. Рейнберг, 1964; Г. Н. Есиновская, 1965) и, нарушая синхронность
движений, приводит к спондилоартрозу (В. Д. Чаклин, 1957), т. е. срыв
компенсации выражается в появлении деформирующего артроза меж-
позвонковых суставов. Это вызывает локальные боли, а нередко и вто-
ричные неврологические нарушения по корешковому типу. Последнее
может вызвать стойкие нарушения трудоспособности.
Представленные материалы показывают, что аномалии развития
позвоночника, в основе которых лежит торможение дифференцирова-
ния тех или иных участков его, весьма разнообразны. Многие из них
имеют большое практическое значение. Аналогичные аномалии других
отделов костно-суставного аппарата наблюдаются значительно реже.
При этом торможение дифференцирования ребер и лопатки также
обычно тесно связано с нарушениями формирования позвоночника и
входит в общий комплекс множественной сложной аномалии. В костно-
суставном аппарате конечностей и в черепе такие аномалии чаще на-
блюдаются в качестве изолированного явления.
Как уже было упомянуто, с развитием позвоночного столба тесно
связано дифференцирование ребер. По данным многих эмбриологов и
анатомов, ребра являются дериватами дуг позвонков (Gegenbaur,
1899), по мнению других, они развиваются из соединительной ткани,
разделяющей миогомы, т. е. вырастают из склеротомов (В. Н. Тонков,
1945), и следовательно, непосредственно связаны с первичной заклад-
кой позвоночного столба. Вследствие этого боковые полупозвонки, как
уже упоминалось, сочетаются с отсутствием ребра на стороне дефекта
половины грудного позвонка. Изредка ребро не развивается при нор-
мальном строении позвоночника. Иногда редуцированное ребро пред-
ставляет узкий костный тяж, располагающийся в боковом отделе меж-
реберного промежутка. Последний обычно сужен. Эта аномалия строе-
ния грудной клетки не имеет отчетливого практического значения.
Торможения дифференцирования лопатки, как правило, входят
в множественную сложную аномалию развития, известную под назва-
нием сидрома Шпренгеля. Недоразвитие ее наружного отростка на-
блюдается при аномалиях плечевого сустава и сочетается с торможе-
нием дифференцирования проксимального эпифиза плечевой кости.
Изолированные аномалии лопатки почти не наблюдаются. Лишь у от-
дельных людей описаны клинически бессимптомные дырчатые дефекты,
обнаруженные рентгенологически в теле лопатки ниже ее ости. В част-
ности, Vedder (1963) установил такие дефекты у трех лиц 60 лет и
старше. Поэтому было высказано предположение о том, что дефекты
в лопатке возникают в результате старческой атрофии кости. Однако
Fischer (1957, цит. по Vedder, 1963) выявил их у двух молодых людей.
Таким образом, скорее эта особенность относится к группе аномалий,
тем более, что такая форма врожденных нарушений развития известна
и в других отделах скелета.

15 Н. С. Косинская 225
Небольшие отверстия, по-видимому, наиболее часто встречаются
в теле и в рукоятке грудины. Такие наблюдения в качестве бессимп-
томной рентгенологической находки имеются у многих практических
врачей и описаны в литературе (Groskopff, Tischendorf, 1962; Berlin,
1964, и др.)- Изредка рукоятка грудины расщеплена на две симметрич-
ные половины (Groskopff, Tischendorf, 1962) или все тело ее состоит из
двух вертикально расположенных образований, соединенных фиброз-
ной тканью. Это возникает в результате торможения слияния парных
точек окостенения, возникающих в каждом из сегментов грудины.
В отдельных наблюдениях установлено смещение синхондроза между
телом и рукояткой грудины вниз на один сегмент, из-за чего рукоятка
чрезмерно удлинена, а тело укорочено (Groskopff, Tischendorf, 1962).
Перечисленные особенности грудины не имеют практического' зна-
чения. Более важна так называемая воронкообразная грудь (pectus
excavatus) — д е ф о р м а ц и я , подробно описанная в ортопедической лите-
ратуре. Она характеризуется более или менее глубоким западением
грудной клетки в области соединения тела и рукоятки грудины. В боль-
шинстве случаев эта аномалия имеет значение преимущественно как
косметический дефект. При очень значительной деформации и большом
уменьшении сагиттального поперечника грудной клетки происходит
перемещение внутренних органов и нарушаются их функции
(М. О. Фридлянд, 1954; В. Д. Чаклин, 1957; Л. Е. Рухман, 1964, и др.).
Очень редко грудина чрезмерно удлинена и более или менее значи-
тельно выпячивается, что может быть связано с врожденным пороком
сердца (В. Д. Чаклин, 1957). При всех этих аномалиях трудоспособ-
ность нарушается очень редко, лишь при значительных патологических
изменениях функций органов грудной клетки.
Торможения дифференцирования ключицы, как правило, симмет-
ричные, в подавляющем большинстве случаев являются лишь одним из
элементов несовершенного остеогенеза покровных костей, т. е. соче-
таются с недоразвитием свода черепа, а иногда и лонного соединения.
Изолированные дефекты части или всей ключицы возникают редко.
Описано сочетание дефекта обеих ключиц с аномалией позво-
ночника (Л. Л. Гользанд, 1962). Изолированные дефекты лонного со-
единения наблюдаются очень редко. Эта аномалия не нарушает ста-
тики, так как места прикрепления всех основных мышц сохранены.
Недоразвитие крыла подвздошной кости с разделением его на два сег-
мента (передний и задний) было обнаружено одним автором (Perez,
1962) и сочеталось с недоразвитием крестца и аномалиями матки и
почки.
Вальгусная и варусная деформации проксимального отдела бед-
ренной кости, как изолированное явление, в подавляющем большинстве
случаев возникают в результате различных патологических процессов,
развивающихся в постнатальном периоде жизни. В качестве аномалии
формирования эти деформации наблюдаются преимущественно у лиц,
страдающих системными нарушениями развития костно-суставного
аппарата, главным образом из группы несовершенного хондрогенеза.
Как локальная дисплазия, они обычно представляют только одно из
проявлений глубокого нарушения дифференцирования всей бедренной
кости, а иногда и конечности в целом с общим укорочением ее
(Н. Д. Киптенко, 1928; С. А. Фирер, 1930; А. А. Козловский, 1938;
В. П. Грацианский, 1958, и др.). Изолированная варусная и вальгус-
ная деформация шейки бедренной кости, без других нарушений ее
формирования, в качестве врожденной особенности наблюдается столь
редко, что Monchet и Ibos (1928) даже не учли ее в предложенной ими

226
специальной классификации аномалий и пороков развития бедренной
кости. При врожденной варусной деформации шейки бедренной кости,
как сочетающейся с другими нарушениями ее развития, так и изолиро-
ванной, тормозится развитие всего проксимального отдела этой кости;
появление точек окостенения для головки, а иногда и для большого
вертела, существенно запаздывает (В. П. Грацианский, 1958).
У лиц, страдающих врожденной варусной деформацией шейки
бедренной кости, нарушается походка в результате общего укорочения
конечности и вследствие комплекса явлений, лежащих в основе симп-
тома Тренделенбурга. Однако вторичных патологических процессов на
почве этой деформации, как правило, не возникает, и поэтому врож-
денная варусная деформация шейки бедренной кости, как изолирован-
ное явление, не нарушает трудоспособности. При сочетании с укороче-
нием конечности необходимо пользоваться ортопедической обувью для
предотвращения компенсирующей деформации и вторичных поражений
позвоночника, таза и голеностопного сустава.
Вальгусная и варусная деформации коленного сустава также чаще
возникают в результате различных постнатальных патологических про-
цессов, подавляющих или разрушающих одну часть дистальной эпи-
метафизарной зоны роста бедренной кости или проксимальной зоны
большеберцовой кости (рис. 88). Неравномерность роста кости в обла-
сти эпиметафизарной зоны вызывает нарушения нормальных соотно-
шений размеров внутреннего и наружного участков метафизов бедрен-
ной или большеберцовой кости. Это приводит к деформации коленного
сустава под углом, открытым кнаружи, если тормозится развитие на-
ружных участков зон роста (вальгусная деформация, рис. 88), либо
под углом, открытым кнутри (варусная деформация), если отстает раз-
витие внутренних отделов.
В качестве врожденной особенности эти деформации, подобно
деформации шейки бедренной кости, наблюдаются, как правило, у лиц,
страдающих различными системными аномалиями и пороками разви-
тия преимущественно из группы несовершенного хондрогенеза. В каче-
стве локальной изолированной аномалии развития вальгусная и варус-
ная деформации коленного сустава наблюдаются очень редко
(Э. Ю. Остен-Сакен, 1929; М. О. Фридлянд, 1954; Т. С. Зацепин, 1956,
и др.). По данным А. Е. Рубашевой (1961), при врожденной вальгус-
ной деформации коленного сустава внутренние мыщелки бедренной и
большеберцовой костей формируются из множественных точек окосте-
нения. М. О. Фридлянд (1954) при врожденной варусной деформации
коленного сустава наблюдал торможение развития всей проксималь-
ной зоны роста большеберцовой кости, преимущественно во внутрен-
нем отделе, с сохранением нормального роста малоберцовой кости, что
приводило к диспропорции в длине костей голени и выстоянию мало-
берцовой кости в проксимальном направлении. Эти деформации ко-
ленного сустава являются показанием для ортопедических вмеша-
тельств и не вызывают стойких нарушений трудоспособности.
Широко известны изолированные торможения развития надколен-
ника, выражающиеся в сохранении самостоятельности различных уча-
стков его, формирующихся из отдельных источников окостенения. Как
правило, сохраняет самостоятельность верхне-наружный участок над-
коленника. Эта особенность относится к числу нормальных вариантов
анатомического строения (О. Я. Суслова, 1949, и др.). Другие участки
надколенника сохраняют самостоятельность преимущественно при раз-
личных системных аномалиях из группы несовершенного хондрогенеза.
В качестве изолированной аномалии такое строение надколенника на-
15* 227
блюдается редко, описано лишь отдельными авторами (Jones, Hedric,
1942; О. Я- Суслова, 1949) и не имеет клинического значения.
Заслуживает внимания редкая, но вызывающая значительные на-
рушения опорной функции конечности аномалия развития длинных
трубчатых костей, известная под названием «врожденный ложный су-
став». Эта аномалия диагностируется, как правило, уже в стадии де-
компенсации, и поэтому о предшествующем состоянии кости имеются
недостаточно точные представления.
По-видимому, в основе этой аномалии лежит торможение форми-
рования центрального участка диафиза, с которого начинается оссифи-
кация хрящевой закладки кости. Развитие диафиза нарушается на са-
мых ранних этапах этого процесса и выражается в торможении всех
его компонентов — энхондрального, периостального и интерстициаль-
ного.
Вероятно, наиболее резко нарушается периостальный компонент
остеогенеза. В пораженном отделе диафиза, вместо нормальной кости,
создается напоминающий костную кисту участок, состоящий из фиброз-
ной ткани с включением хрящевой и неполноценной костной ткани
(М. О. Фридлянд, 1954; В. Д. Чаклин, 1957; В. А. Штурм, 1961, и др.).
В результате различной активности эпиметафизарных зон роста этот
участок, по мере развития организма, смещается от центра диафиза
в сторону менее активной зоны, т. е. в костях голени и плечевой ко-
с т и — в дистальном направлении, а в бедренной кости и костях пред-
плечья — в проксимальном направлении. Именно в этом участке
в дальнейшем возникает ложный сустав.
В подавляющем большинстве случаев поражаются кости голени.
Эта локализация имелась у 76% всех больных с врожденным ложным
суставом, описанных в литературе до 1914 г. (Jiingling, 1914, цит. по
Ю. Ю. Джанелидзе, 1928). Поэтому опубликованные работы посвящены
почти исключительно врожденным ложным суставам берцовых костей
(Г. И. Турнер, 1911; Э. Ю. Остен-Сакен, 1922; Ю. Ю. Джанелидзе,
1928; Н. М. Михайлова, 1964, и др.); наши наблюдения также отно-
сятся к больным только с этой локализацией аномалии. Другие лока-
лизации представлены в единичных работах (Р. Е. Житницкий,
1961, и др.).
Наиболее часто поражаются обе берцовые кости, реже — одна из
них. В самых тяжелых случаях нарушается развитие не только берцо-
вых костей, но и задней группы мышц голени. Последние оказываются
недоразвитыми и находятся в состоянии контрактуры. Патологическое
напряжение, падающее в этих условиях на неполноценные берцовые
кости, вызывает их деформацию под углом, открытым кзади. В таких
случаях искривление голени возникает внутриутробно и обнаружи-
вается уже у новорожденного. Исключительно редко нарастающее
искривление приводит к внутриутробному патологическому перелому
неполноценных костей. Тогда ребенок рождается уже с ложным суста-
вом. Значительно чаще формирование мышечно-связочного аппарата не
нарушено, и у новорожденного форма голени не изменена. Искривление
появляется и нарастает с началом статической нагрузки конечностей.
В процессе увеличения деформации происходит полное разобщение
проксимального и дистального участков костей с образованием лож-
ного сустава в форме дефекта части кости. Иногда ложный сустав
возникает после патологического перелома, вызванного незначитель-
ной травмой.
Таким образом, врожденный ложный сустав голени в полном смы-
сле этого слова наблюдается лишь у очень небольшого числа больных,

228
страдающих этой аномалией. Большинство больных рождается с пред-
шествующим состоянием в виде ограниченного недоразвития кости, на
почве которого в дальнейшем возникает патологический перелом, за-
кономерно преобразующийся в ложный сустав. Судя по некоторым от-
дельным сообщениям, своевременно начатое лечение может предупре-
дить возникновение ложного сустава (Е. Г. Раскина, 1961).
При клиническом исследовании, когда ложный сустав уже образо-
вался, на границе средней и дистальной третей голени обнаруживается
резкая деформация под углом, открытым кзади и несколько кнутри.
Степень деформации увеличивается при нагрузке, при пальпации опре-
деляется патологическая подвижность. Кожа передне-наружного уча-
стка этой области натянута над выступающим концом проксимального
отломка болыпеберцовой кости. Значительно реже наблюдается дефор-
мация по типу рекурвации. Весь дистальный отдел конечности отстает
в развитии, конечность в целом укорочена (В. Д. Чаклин, 1957).
Рентгенологическое исследование устанавливает полное разобще-
ние костей на два самостоятельных отломка. Концы отломков покрыты
тонкой замыкающей пластинкой и заострены в результате торможения
их развития. Степень их недоразвития уменьшается по направлению
к суставным концам. Обе кости находятся в состоянии значительного
остеопороза, распространяющегося и на стопу. Каждый из отломков
берцовых костей постепенно удлиняется в результате обычной жизне-
деятельности эпиметафизарных зон роста. Однако общая длина голени
увеличивается незначительно, так как удлиняющиеся отломки заходят
друг за друга.
При изолированном поражении большеберцовой кости опорная
функция конечности осуществляется за счет нагрузки одной малобер-
цовой кости. Последняя подвергается рабочей гипертрофии, но в ре-
зультате формирования в патологических условиях постепенно искрив-
ляется выпуклостью кнаружи. Продолжающаяся нагрузка конечности
вызывает срыв компенсации. Он выражается в появлении вывиха мало-
берцовой кости в голеностопном суставе. Одновременно развивается
дегенеративно-дистрофическое поражение межберцового сустава в
форме деформирующего артроза с миграцией сустава и с перемеще-
нием головки малоберцовой кости в проксимальном направлении. Раз-
вивается разболтанность пораженного межберцового сустава. Вслед-
ствие всех этих изменений при клиническом исследовании обнаружи-
вается значительная патологическая подвижность в результате сумма-
ции смещений в области ложного сустава с патологической подвиж-
ностью в области разболтанного межберцового сустава. При полном
срыве компенсации врожденный ложный сустав одной большеберцовой
кости может вызвать такую же резкую неполноценность конечности,
как и аномалия развития обеих берцовых костей.
Изолированный врожденный ложный сустав одной малоберцовой

<< Пред. стр.

стр. 29
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>