<< Пред. стр.

стр. 3
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

временно с костными и хрящевыми отделами скелета, растут и форми-
руются соответствующие мягкие ткани (капсулы суставов, внутри-
суставные связки) и все другие аппараты опорно-двигательной систе-
мы, т. е. мышечно-связочный аппарат, нервный и т. д. Более того, нор-
мальное развитие каждой данной кости — ее рост в длину, рост в тол-
щину, моделирование ее формы и дифференцирование ее структуры —
происходит только при нормальной функции соответствующего отдела
опорно-двигательной системы. Например, развитие каждого апофиза
Е значительной мере зависит от состояния прикрепляющейся к нему
мышцы. Поэтому патологические изменения функции соответствующей
мышцы закономерно приводят к нарушению развития апофиза и всего
данного отдела костно-суставного аппарата.
Форма каждой отдельной кости, ее размеры, ее моделирование, ее
рельеф создаются в процессе развития организма и определяются пре-
2* 19
жде всего особенностями функции соответствующего отдела опорно-
двигательной системы (А. Г. Губанов, 1938; Д. Г. Рохлин, 1957;
Н. С. Косинская, 1958; П. В. Сиповский, 1961; Д. А. Жданов, 1965,
и др.). После завершения роста форма костей изменяется только при
очень грубых патологических процессах и патологических состояниях.
В ходе развития организма постепенно создается и дифференци-
руется внутренняя архитектура костной ткани, закономерно соответ-
ствующая функции каждой данной кости как органа. Как известно,
структура костей отличается высокой дифференцировкой, обеспечиваю-
щей наибольшую эффективность (прочность, выносливость, эластич-
ность, максимальное соответствие функции) при наименьшей затрате
вещества. Эти представления начали складываться еще в прошлом веке
(Meyer, 1867; П. Ф. Лесгафт, 1882; Roux, 1885; Wolff, 1892) и посте-
пенно достигли современной четкости (П. Ф. Лесгафт, 1905; А. В. Ру-
саков, 1959; П. В. Сиповский, 1961; Д. А. Жданов, 1965, и др.).
В настоящей главе уже подчеркивалось, что развивающийся скелет
находится в состоянии постоянной непрерывной перестройки. В про-
цессе этой перестройки создается структура кости, соответствующая ее
функции в каждый данный отрезок времени и закономерно видоизме-
няющаяся по мере дальнейшего становления функции. Поэтому в нор-
мальном организме каждая кость характеризуется совершенно опре-
деленной функциональной дифференцировкой структуры, т. е. законо-
мерными различиями толщины замыкающей пластинки в разных уча-
стках кости и расположением костных пластинок по ходу так назы-
ваемых силовых линий, т. е. в зависимости от распределения нагрузки.
В связи с этим всевозможные изменения функции существенно влияют
не только на форму, но и на структуру растущей кости. Более того,
в отличие от формы кости, структура ее видоизменяется во все возра-
стные периоды в строгом соответствии с функцией, так как перестройка
костной ткани продолжается в течение всей жизни организма, хотя
интенсивность ее после окончания роста значительно снижается.
Формирование опорно-двигательной системы протекает в тесном
и постоянном взаимодействии с развитием других систем и организма
в целом. Каждый этап развития костно-суставного аппарата законо-
мерно соответствует определенному этапу развития других систем. По-
этому по фазе дифференцирования какого-либо одного отдела, напри-
мер кисти, можно в значительной мере раскрыть состояние всего рас-
тущего организма (Д. Г. Рохлин, 1931). Это определяется тем, что
нормальный процесс формирования костно-суставного аппарата проте-
кает только при нормальном обмене веществ и правильной функции
остальных систем; он закономерно изменяется при нарушениях функ-
ций этих систем, в особенности — эндокринной и нервной.
Интенсивность и длительность процессов роста костно-суставного
аппарата в нормальных условиях определяются, как уже было упомя-
нуто, общей конституцией человека. В патологических условиях про-
цессы роста могут оказаться замедленными, недостаточными или, на-
оборот, ускоренными, избыточными. Изредка синостозирование не про-
исходит, эпиметафизарные ростковые зоны сохраняются в течение
ненормально длительного периода, даже всю жизнь, и, несмотря на
это, процессы роста оказываются недостаточными вследствие функцио-
нальной неполноценности ростковой хрящевой ткани. С другой сто-
роны, в патологических условиях, даже после окончания развития
организма, могут выявиться потенциальные возможности к росту тех
или иных отделов костно-суставного аппарата, чаще за счет надкост-
ницы. При нарушениях развития иногда возникает несоответствие раз-

20
личных аппаратов опорно-двигательной системы. Чаще наблюдаются
диспропорции костно-суставного и мышечно-связочного аппаратов.
Сложный процесс развития костно-суставного аппарата может ока-
заться нарушенным на различных его этапах и вследствие многих
причин.
В основе значительной части нарушений развития костно-сустав-
ного аппарата лежат извращения его формирования в эмбриональном
периоде, иногда даже в самом начале его. В таком случае возникает
изолированное или преимущественное поражение непосредственно ко-
стно-суставного аппарата, вызывающее более или менее существенные
нарушения функций опорно-двигательной системы, а иногда и вторич-
ные изменения других систем. Многие из этих нарушений развития
очевидны уже при рождении, другие становятся заметными лишь спу-
стя более или менее длительный период времени. Последнее объяс-
няется тем, что патологические изменения костей и суставов, возникшие
внутриутробно, часто продолжают нарастать в течение всего постна-
тального периода по мере роста и дифференцирования организма.
Поэтому изменения, вначале незначительные, постепенно усиливаются
Вне зависимости от времени клинического выявления все эти наруше-
ния развития являются врожденными. Причины их возникновения до
настоящего времени остаются неясными. Изредка врожденное наруше-
ние дифференцирования костно-суставного аппарата является только
одним из проявлений общего порока развития организма. Тогда на-
блюдаются существенные извращения строения и функции многих
систем, вызывающие резкие изменения всего организма.
В других случаях первичная закладка костно-суставного аппарата
не изменена и его развитие в течение более или менее длительного
периода протекает нормально, а затем нарушается в результате влия-
ния каких-либо неблагоприятных факторов, экзогенных или эндоген-
ных. Причины таких вторичных нарушений развития обнаруживаются
более легко, иногда они очевидны. Часто в их основе лежит травма
или местный патологический процесс, нарушающий до того нормаль-
ное дифференцирование данного отдела костно-суставного аппарата и
его функцию. Нередко такие вторичные нарушения развития возникают
как одно из проявлений общего заболевания организма. Реже они по-
являются в результате первичного нарушения развития какой-либо
другой функциональной системы, как правило, эндокринной или нерв-
ной. У таких больных неправильное дифференцирование костно-сустав-
ного аппарата не является ведущим и входит в клинический синдром
лишь как одно из многих составляющих, но все же иногда в значи-
тельной мере определяет клиническую картину, прогноз и состояние
трудоспособности. При этом патогенезе нарушения развития костно-
суставного аппарата оказываются вторичными, но не приобретенными,
в остальных случаях вторичные нарушения развития, как правило, яв-
ляются приобретенными.
Таким образом, необходимо прежде всего отграничить две основ-
ные группы нарушений развития костно-суставного аппарата: первич-
ные или врожденные и вторичные, многие из которых являются приоб-
ретенными.
Кроме того, отчетливо выделяются нарушения развития всего кост-
но-суставного аппарата в целом и изолированные нарушения развития
какого-либо одного или нескольких отделов при нормальном диффе-
ренцировании всех остальных частей этого аппарата. Соответственно
этому все нарушения развития как первичные, так и вторичные раз-
деляются на системные и локальные. Каждая из основных групп со-
21
стоит из ряда подгрупп, в которые входят отдельные нозологические
формы, объединенные общностью характера поражения.
Каждая форма как первичных (врожденных), так и вторичных на-
рушений развития отличается качественными чертами, однако, многие
из них вызывают некоторые сходные изменения организма в целом.
Одним из частых и наиболее ярких симптомов и первичных и вторич-
ных нарушений развития костно-суставного аппарата являются изме-
нения роста и пропорций в строении тела человека. Чаще наблюдается
уменьшение роста (недостаточный и карликовый рост), реже — увели-
чение его (чрезмерный рост и гигантизм).
Рост мужчин от 151 до 135 см и рост женщин от 137 до 123 см
считается недостаточным — так называемая гипсомия. Мужчины ниже
135 см и женщины ниже 123 см являются карликами — наносомия
(Brugsch, 1927). Четкого определения показателей гигантского роста
еще не выработано. Условно гигантами считают мужчин ростом 190 см
и выше, а женщин — начиная от 180 см. По мнению Н. А. Шерешев-
ского (1957), рост от 1,75 до 2 ж характерен для субгигантизма (чрез-
мерный рост), а выше 2 м — для гигантизма.
Карликовый рост часто сочетается с существенным снижением
различных функций организма, особенно опорно-двигательной системы.
Поэтому карликовый рост имеет большее практическое значение, чем
недостаточный рост и гигантизм, которые несравнимо реже сопровож-
даются значительными нарушениями функций организма.
Изучение процессов, происходящих в костно-суставном аппарате
при патологических изменениях роста тела, проведенное В. А. Тихоно-
вым (1960, 1964, 1965), позволило автору выявить некоторые общие
закономерности. Оказалось, что торможения развития скелета вне за-
висимости от их причин нередко сопровождаются однотипными изме-
нениями эпиметафизарных зон роста. Они характеризуются появле-
нием в средине метафиза воронкообразного углубления. Эта своеоб-
разная форма метафиза свидетельствует о неравномерности развития
ростковой хрящевой ткани. Наиболее резко тормозится рост ее цен-
трального участка при менее существенных изменениях перифериче-
ских отделов. Это сопровождается компенсаторной перестройкой про-
цесса развития эпифиза. В обычных условиях поверхность эпифиза,
обращенная к метафизу, практически не участвует в росте кости
в длину и в большинстве костей является плоской. При торможении
роста скелета центральный участок этой поверхности эпифиза, проти-
востоящий углублению в метафизе, начинает усиленно развиваться и
на нем появляется конусообразный вырост, погружающийся в метафиз.
Заслуживает внимания, что это же явление В. А. Тихонов (1965) уста-
новил и у ряда больных с усиленным, чрезмерным ростом костей
в длину.
При торможениях роста, по данным того же автора, в наиболее
углубленном участке метафиза иногда образуется костная перемычка
между эпифизом и метафизом, свидетельствующая о том, что ростко-
вая хрящевая ткань в этом месте исчерпана. Это явление иногда обна^
руживается и при патологическом усилении роста.
Данные, полученные В. А. Тихоновым, показывают, что ростковая
хрящевая ткань эпиметафизарных зон роста не одинакова в функцио-
нальном отношении. Ее центральные участки менее активны и исто-
щаются раньше периферических. Это проявляется и в нормальных
условиях, так как в большинстве эпиметафизарных зон процесс сино-
стозирования начинается с центра. Кроме того, в концевых и средних
фалангах всех пальцев стопы (за исключением первого) описанные

23
изменения метафизов и эпифизов часто наблюдаются у нормальных
детей, что можно оценить как выражение процесса редукции этих уча-
стков скелета. В патологических условиях это явление обнаруживается
в других отделах, особенно ярко в фалангах кисти. При общем тормо-
жении развития всей хрящевой ткани эпиметафизарной зоны, ее цен-
тральный, менее полноценный участок растет особенно замедленно и
исчерпывается раньше. При чрезмерном росте всего слоя скелетоген-
ной хрящевой ткани вновь обнаруживается меньшая полноценность ее
центрального участка, который в своем развитии отстает от наиболее
энергично растущих периферических отделов.
Эти данные имеют несомненное теоретическое значение. Они важ-
ны и практически, так как при подозрении на начавшиеся патологи-
ческие изменения роста ребенка указанные явления, обнаруженные
рентгенологически, делают этот диагноз бесспорным.
Патологические изменения роста часто сочетаются с нарушения-
ми нормальных пропорций тела. У здорового человека длина туловища
составляет 29,5—33,5% общего роста тела; длина ноги — 51—55%,
а длина руки — 42,5—46,5% (П. И. Башкиров, 1936, цитировано по
М. Ф. Иваницкому, 1956). При нарушениях развития и некоторых дру-
гих поражениях костно-суставного аппарата наблюдаются относитель-
ное удлинение или укорочение конечностей по отношению к туловищу,
а иногда, кроме того, нарушаются нормальные пропорции сегментов
конечностей.
Поэтому принятое в клинике и во врачебно-трудовой экспертизе
обязательное измерение роста и веса больных при поражениях костно-
суставного аппарата, более всего при нарушениях развития, необхо-
димо дополнять сведениями о строении тела. Нарушения пропорций
хорошо выявляются при обычном общем клиническом исследовании,
в частности при сопоставлении роста в положении стоя и в положении
сидя, и поэтому часто не возникает необходимости в дополнительных
расчетах.
При некоторых формах нарушений развития наблюдаются столь
характерные патологические изменения роста и пропорций в строении
тела человека, что диагноз может быть поставлен уже на основании
этих данных. Однако подавляющее большинство поражений не вызы-
вает таких ярких и безусловно типичных нарушений, многие из них
могут длительно не проявляться клинически. Поэтому характер пора-
жения, как правило, обнаруживается только на основании анализа и
сопоставления результатов тщательного клинического, рентгенологи-
ческого и лабораторного исследований. Такое исследование необходимо
и в тех случаях, когда диагноз устанавливается уже по одному внеш-
нему облику больного с целью выяснения целого ряда деталей, суще-
ственных для выработки врачебной тактики и уточнения состояния
трудоспособности.
ГЛАВА II
ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ
РАЗВИТИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГО
АППАРАТА
ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ
И КЛАССИФИКАЦИЯ




С троение организма человека, различных его органов и систем,
в том числе и костно-суставного аппарата, варьирует в широких
пределах — от весьма незначительных отклонений от некоей средней
нормы до очень резких, бросающихся в глаза уродств. Анатомы давно
обратили на это внимание и стали различать в строении органов,
помимо средней нормы, варианты развития, аномалии и уродства (или
пороки развития). В течение довольно длительного времени не было
выработано определенных границ между тремя последними понятиями
и соответствующие состояния отличали преимущественно исходя из
частоты, с которой они наблюдаются. Однако постепенно начал выри-
совываться анатомо-функциональный принцип оценки различий между
этими группами индивидуальных особенностей в строении органов
(Н. Д. Бушмакин, 1913; В. П. Воробьев, 1938; Д. Г. Рохлин, 1957,
и др.), а затем выявилось и значение некоторых из них как почвы
для вторичных патологических процессов (Д Г Рохлин 1957-
Н. С. Косинская, 1964).
По современным представлениям для вариантов нормы, даже
очень редких, характерно полное сохранение всех функциональных
возможностей данной системы, в частности опорно-двигательной, без
какой-либо неполноценности, предрасполагающей к развитию вторич-
ных патологических процессов. Такие индивидуальные варианты в
строении органа, вне зависимости от их частоты, находятся в рамках
нормальных конституциональных особенностей. Этим варианты нормы
существеннно отличаются от нарушений формирования костно-сустав-
ного аппарата, т. е. от аномалий и пороков развития, которые являются
выражением патологической конституции.
Под аномалией развития в настоящее время понимают такие инди-
видуальные особенности в строении органа, которые отчетливо не пре-
пятствуют функции или вызывают незначительные, относительно легко
компенсирующиеся нарушения ее, но могут явиться почвой для вторич-
ного патологического процесса, как правило, дегенеративно-дистрофи-
ческого поражения. Последнее развивается, если требования внешней
среды оказываются чрезмерными для недостаточно полноценного ор-
гана. Более того, иногда вторичный патологический процесс возникает
на почве аномалии развития уже под влиянием обычной физиологиче-
ской нагрузки, например, связанной с беременностью.
24
Термином «порок развития» (или уродство) обозначают очень рез-
кие индивидуальные особенности в строении органа, исключающие его
нормальную функцию. При этом, однако, следует учитывать возмож-
ность компенсации нарушений функций, вызванных пороком развития,
а также возможность срыва компенсации и появления вторичного па-
тологического процесса как на почве самого порока развития, так и
в результате срыва компенсации.
Соответственно этому одни врожденные нарушения развития вы-
зывают столь резкие изменения анатомии и функции костно-суставного
аппарата, что бросаются в глаза уже у новорожденного. Другие вы-
являются на разных этапах роста и развития ребенка. Наконец, третьи
протекают скрыто и обнаруживаются в различные периоды жизни
в связи со срывом компенсации, в результате возникновения вторич-
ного патологического процесса, или при рентгенологическом исследо-
вании по какому-либо другому поводу. Этим определяется клиниче-
ское значение различных групп врожденных нарушений развития кост-
но-суставного аппарата, а в известной мере, и состояние трудоспо-
собности.
Однако следует иметь в виду, что далеко не все нозологические
формы врожденных нарушений развития, особенно системных, могут
быть безоговорочно оценены как аномалия или как порок развития.
Некоторые из них, в зависимости от выраженности, могут у одних лиц
проявиться в виде аномалии, а у других — в виде порока развития.
Врожденные нарушения развития костно-суставного аппарата воз-
никают на различных этапах эмбрионального периода. В дальнейшем
патологические изменения, имевшиеся к моменту рождения, очень
редко остаются стационарными (статическая аномалия, по Giordano,
1938). Как правило, в постнатальном периоде формирования орга-
низма они также в той или иной степени развиваются, нарастают, уси-
ливаются (динамическая аномалия, по Giordano), ибо в процессе роста
все более отчетливо выявляется первичная неполноценность соответ-
ствующего отдела костно-суставного аппарата. После окончания роста
организма прекращается развитие и врожденных изменений; достигну-
тое к этому времени положение становится стационарным, т. е. пре-
вращается в патологическое состояние. Дальнейшее развитие получают
лишь вторичные патологические процессы, возникшие на почве врож-
денных нарушений формирования.
Вследствие всего изложенного пороки развития часто непосредст-
венно вызывают стойкие нарушения трудоспособности различной тя-
жести. Все же у части больных инвалидность возникает только после
срыва ранее сформировавшейся компенсации нарушений функций.
В отличие от этого аномалии развития часто непосредственно не вызы-
вают инвалидности, но могут явиться почвой для вторичных патологи-
ческих процессов, нарушающих трудоспособность. Поэтому пороки
развития чаще вызывают инвалидность «с детства» и реже «от общего
заболевания», если стойкие нарушения трудоспособности возникли по-
сле срыва компенсации. При аномалиях развития инвалидность на-
ступает вследствие «общего заболевания», так как ее, как правило,
вызывает вторичный патологический процесс, возникший на почве ано-
малии под влиянием дополнительных факторов, преимущественно экзо-
генных.
Для осуществления профилактики инвалидности необходимо хо-
рошо ориентироваться в качественных особенностях каждой отдельной
аномалии развития и в тех условиях, при которых на ее почве может
возникнуть вторичный патологический процесс. Необходимо также
25
четко представлять сущность каждого порока развития, механизмы,
компенсирующие вызванные им нарушения функций, причины срыва
компенсации и конкретные нозологические формы, в которых реали-
зуется срыв компенсации. Только на основании этих данных можно
обеспечить условия, содействующие развитию механизмов компенсации
и стойкости их, осуществить профилактику срыва компенсации и вто-
ричных патологических процессов, развивающихся на почве данного
порока развития.
Помимо разделения врожденных нарушений развития костно-су-
ставного аппарата по выраженности отклонений от нормы на аномалии
и пороки, среди них, как уже упоминалось, по распространенности па-
тологических изменений выделяют системные и локальные поражения.
При системных аномалиях и пороках нарушения развития распростра-
няются на весь костно-суставной аппарат или на все отделы его опре-
деленного происхождения; при локальных — поражается один, чаще
два или несколько участков костно-суставного аппарата, но развитие
остальных отделов его не нарушается.
Разделение нарушений развития костно-суставного аппарата на
системные и локальные в известной мере условно, так как некоторые
врожденные изменения, являющиеся в подавляющем большинстве слу-
чаев системными, иногда наблюдаются и в виде локальной разновид-
ности (изолированные костно-хрящевые экзостозы, ограниченная дис-
хондроплазия и т. д.). Все же генерализованность поражения является
столь яркой качественной особенностью, что наличие ее принципиально
Отличает соответствующие формы поражений от всех остальных, а воз-
можность ограниченного локального проявления такой же аномалии
или порока имеет несравнимо меньшее клиническое значение, хотя и
должна непременно учитываться. В то же время подавляющее боль-
шинство нарушений развития костно-суставного аппарата никогда не
становятся генерализованными и этим принципиально, резко, сущест-
венно отличаются от системных поражений.
В настоящее время для обозначения аномалий и пороков костно-
суставного аппарата широко применяется термин дисплазия, т. е.
неправильное развитие. Он в равной мере подходит для локальных
нарушений развития кости как органа и для генерализованных изме-
нений всего костно-суставного аппарата как целой системы (А. В. Ру-
саков, 1959; М. В. Волков и М. В. Шлапоберский, 1963, и др.). Менее
удачен термин дизостоз, широко используемый в западной, особенно,
в американской литературе.
Аномалии и пороки развития изучать трудно, так как они чрезвы-
чайно многообразны и вместе с тем некоторые из них встречаются до-
вольно редко. Поэтому каждый отдельный исследователь обычно имел
возможность наблюдать немного лиц с одинаковыми нарушениями раз-
вития. Все же к настоящему времени в литературе вообще и у отдель-
ных авторов накопилось достаточное число наблюдений, позволяющее
сеставить определенные, более или менее четкие представления о раз-
личных формах нарушений развития костно-суставного аппарата. Од-
нако судить об их частоте по литературным материалам не представ-
ляется возможным, так как многие авторы прекратили описание от-
дельных наблюдений потому, что они обычно мало добавляют к ранее
опубликованным данным.
Аномалиям и порокам развития костно-суставного аппарата посвя-
щена обширная литература. Они описаны в той или иной мере во
йсех руководствах по ортопедии (М. О. Фридлянд, 1954; Т. С. Зацепин,
1956; В. Д. Чаклин, 1957; Hohmann, Hackenbroch, Lincjemann, 1957;

26
Н. П. Новаченко, 1961; Л. Е. Рухман, 1964, и др.), в руководствах по
хирургии (Е. К. Никифорова, 1960; В. А. Штурм, 1960, и др.), в руко-
водствах по рентгенодиагностике (Caffey, 1946; Schinz и соавторы,
1952; С. А. Рейнберг, 1964; А. 3. Гингольд, 1965, и др.), в специальных
монографиях (Aschner, Engelmann, 1928; В. А. Дьяченко, 1949; Rubin,
1964, и др.), в многочисленных журнальных статьях. Количество сооб-
щений все время увеличивается.
Подавляющим большинством авторов многочисленные формы на-
рушений развития костно-суставного аппарата до настоящего времени
рассматриваются изолированно, без попыток выработать единый взгляд
на всю эту группу поражений. Более того, в литературе, особенно
зарубежной, с конца прошлого столетия появилась тенденция выяв-
лять более или менее отчетливые, иногда весьма незначительные, раз-
личия между каждым следующим наблюдением и ранее опубликован-
ным и на этом основании описывать все новые самостоятельные забо-
левания или синдромы, которые обыкновенно обозначают по имени
автора очередного или предшествовавшего сообщения. Между тем,
принципиально однотипные нарушения развития часто имеют более
или менее яркие индивидуальные особенности, которые, однако, не
вносят существенных изменений в основной характер патологии. По-
этому по признаку различия отдельных деталей нельзя выделять само-

<< Пред. стр.

стр. 3
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>