<< Пред. стр.

стр. 30
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

кости проявляется клинически в постепенно нарастающей варусной
деформации голени, возникающей вследствие искривления большебер-
цовой кости, формирующейся в патологических условиях. Рентгеноло-
гически обнаруживается компенсаторное утолщение кортикального
слоя на внутренней вогнутой поверхности диафиза большеберцовой
кости. На наружной ее поверхности, на высоте искривления, иногда
развивается местный дегенеративно-дистрофический процесс, свиде-
тельствующий о срыве компенсации и вызывающий локальный болевой
синдром.
Реконструктивные вмешательства при врожденных ложных суста-
вах связаны с существенными трудностями. В результате резкой функ-

'&
циональной неполноценности надкостницы возможности репарации
костной ткани в этой области весьма незначительны, и даже очень
тонкие и сложные операции часто не дают стойкого эффекта
(Ю. Ю. Джанелидзе, 1928). Все же в последние годы опубликованы
более обнадеживающие результаты современных хирургических вме-
шательств (Н. М. Михайлова, 1964; В. И. Фишкин, 1965, и др.).
Врожденный ложный сустав обеих берцовых костей ограничивает
трудоспособность практически во всех видах профессиональной дея-
тельности и вызывает существенные затруднения в быту. То же отно-
сится и к врожденному ложному суставу одной болыпеберцовой кости
после срыва компенсации. В случае, если повторные реконструктивные
вмешательства оказались неэффективными и все возможности восста-
новительного лечения исчерпаны, инвалидность III группы «с детства»
устанавливается без повторных освидетельствований.
К группе нарушений развития, характеризующихся торможением
формирования отдельных элементов костно-суставного аппарата, отно-
сится подавляющее большинство аномалий и пороков черепа. Одни из
них характеризуются торможением развития различных участков чере-
па с образованием дефектов костной ткани, другие — преждевремен-
ным зарастанием черепных швов с последующей задержкой развития
соответствующих отделов черепа. Эти нарушения формирования черепа,
подобно аналогичным изменениям позвоночника, имеют различное кли-
ническое значение от бессимптомного явления до глубокого порока
развития в зависимости от отсутствия или наличия сочетания с пато-
логическим развитием мозговых оболочек и головного мозга.
Изолированные дефекты в черепе чаще образуются в области те-
менных венозных выпускников, которые в норме представляют узкие
симметричные каналы, шириной не более 1—2 мм, пересекающие вер-
тикально всю толщу теменных костей в парасагиттальном участке на
уровне средней трети сагиттального шва. Изредка формирование этих
участков теменных костей задерживается, возможно, в связи с пер-
вичным нарушением развития венозного синуса и выпускника. В таких
случаях в соответствующих симметричных участках черепа возникают
округлые дырчатые дефекты, обыкновенно не совсем одинаковой вели-
чины, размеры которых могут достигать 3—4 см в диаметре (рис. 67).
Эта аномалия развития известна под названием foramina parietalia
permagna. Она выявляется рентгенологически во всех возрастных пе-
риодах, в том числе и у новорожденных (О. Л. Цимбал, 1959).
Дефекты имеют типичное расположение и совершенно гладкие
края (рис. 67). При выведении этой области в краеобразующую зону
снимка, что получается на обычных боковых рентгенограммах, отчет-
ливо обнаруживается четкая замыкающая пластинка, покрывающая
края отверстий в кости (рис. 67). Дефекты небольшого размера с тру-
дом обнаруживаются при пальпации и поэтому остаются неизвестными
для их носителей. Крупные отверстия легко прощупываются, и об их
наличии соответствующие лица обычно знают с детства. Неврологиче-
ских нарушений не наблюдается д а ж е при очень большой величине
дефектов (Р. А. Голонзко, 1938; Berlin, 1964; Д. А. Дорогаль и
Н. Е. Школа, 1965, и др.).
Отверстие в кости заполнено фиброзной тканью, либо в нем нахо-
дится ограниченное выпячивание венозного синуса, выступающее в мяг-
кие покровы черепа (sinus pericranii). При наклонах головы и нату-
живании в этом венозном кармане скапливается кровь, он увеличи-
вается и обнаруживается при осмотре, а тем более при пальпации,
в виде кистевидного образования, уходящего в полость черепа и вдав-

230
ливающегося в него (А. Е. Рубашева, 1961). По данным некоторых
авторов, foramina parietalia permagna является наследуемой анома-
лией развития (Antoine, Delanoy, 1958).
Такие же клинически почти бессимптомные дефекты описаны
в затылочной кости. Одиночные отверстия обнаружены в области заты-
лочного возвышения (Berlin, 1964), двойные — в симметричных уча-
стках нижней половины чешуи затылочной кости (Sper, Silverman,
1964). Последние из цитируемых авторов установили такое необычное
строение задней черепной ямы в виде наследуемой семейной аномалии.
Во всех опубликованных наблюдениях отверстия в затылочной кости
были выявлены рентгенологически неожиданно для клиницистов.




Рис. 67. Костные дефекты в об-
ласти обоих теменных выпуск-
ников (foramina parietalia per-
magna) у мужчины В., 36 лет,
клинически здорового, кото-
рый с детства знает о наличии
у него этой аномалии.
Отверстия в черепе располагаются
в типичном месте, края их гладкие,
покрыты четкой замыкающей пластин-
кой. Последнее особенно хорошо видно
на боковой рентгенограмме.




Эта аномалия развития теменных костей и чешуи затылочной ко-
сти не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий.
Однако соответствующих лиц необходимо предупреждать о наличии
такой особенности в строении черепа, так как они не должны работать
в профессиях, в которых труд связан с повышенным травматизмом.
Несравнимо большее практическое значение имеют комплексные
нарушения формирования и черепа и его содержимого, характеризую-
щиеся наличием так называемых мозговых грыж (название неточное,
не получившее широкого распространения). Наиболее часто наблю-
даются передние грыжи, при которых мозговые оболочки выпячи-
ваются через дефект в продырявленной пластинке решетчатой кости и
проникают между лобной и носовыми костями (верхняя грыжа), между
носовой и решетчатой костью (нижняя грыжа) или между лобной и
решетчатой костью, попадая во внутренний участок орбиты (орбиталь-
ная г р ы ж а ) . Строение этих грыж в настоящее время хорошо изучено
(А. Т. Лидский, 1947; Н. И. Соколов, 1947). Реже возникают затылоч-
ные грыжи, выпячивающиеся через дефект в чешуе затылочной кости
выше или ниже затылочного бугра (И. Д. Маслов, 1930; Н. И. Соко-
лов, 1947; О. Л. Цимбал, 1959, и др.), а также грыжи, возникающие

23|
в различных участках переднего отдела средней черепной ямы (Devis,
Alexander, 1959; цит. по А. Е. Рубашевой, 1961).
Подобно спинномозговым грыжам, мозговые грыжи имеют различ-
ное строение. Грыжевой мешок обычно состоит из мозговых оболочек
и содержит только жидкость, реже в нем находится недоразвитая моз-
говая ткань или мозговое вещество распластывается по внутренней
поверхности грыжевого мешка и входит в состав его оболочек. Чаще
мозговые грыжи имеют незначительную величину, не сопровождаются
поражением головного мозга и являются показанием для оперативного
вмешательства в детском возрасте (А. Т. Лидский, 1947; Н. И. Соколов,
1947). При благоприятном исходе хирургического лечения, по-види-
мому, возможна значительная продолжительность жизни. Однако до
настоящего времени не опубликованы отдаленные наблюдения, относя-
щиеся к взрослым, оперированным в детстве по поводу мозговых грыж.
Поэтому о трудоспособности таких больных еще не составилось чет-
кого представления. В каждом отдельном случае этот вопрос должен
решаться в зависимости от наличия и выраженности неврологических
нарушений с учетом размеров дефекта в черепе.
Крупные мозговые грыжи, как правило, не показаны для хирур-
гического лечения, так как они являются выражением тяжелого по-
рока развития центральной нервной системы, обычно сочетаются с мно-
гими другими аномалиями и пороками развития, в том числе позвоноч-
ника и конечностей, и несовместимы с жизнью (О. Л. Цимбал, 1959).
В связи с совершенно неблагоприятным жизненным прогнозом
невелико практическое значение и другого тяжелого порока развития,
выражающегося в наличии множественных углублений и дефектов в
различных участках свода и основания черепа с мозговыми грыжами
в области некоторых из них. Раньше эти два явления выделяли в са-
мостоятельные формы под названием «краниолакуния» (множествен-
ные: крупные углубления с истончением соответствующих участков
черепа) и «краниофенестрия» (множественные отверстия). Однако
А. Е. Рубашева и А. П. Бурковская (1965) показали, что эти явления
сочетаются и поэтому разделять их нецелесообразно. Этому вопросу
посвящена довольно большая литература, анализ которой не входит
в задачи настоящей книги, поскольку краниолакуния не совместима
с более или менее продолжительной жизнью. Последнее относится и
к редкому пороку развития, известному под названием cranium bifidum.
Этот порок характеризуется продольными дефектами кости по средней
линии черепа, через которые могут выпадать мозговые оболочки и ве-
щество головного мозга (О. Л. Цимбал, 1959).
С конца XVIII столетия происходит спор о том, как следует трак-
товать происхождение дефектов наружной пластинки и спонгиозного
вещества в верхних отделах теменных костей, установленных целым
рядом патологоанатомов, клиницистов и рентгенологов у людей пожи-
лого и старческого возраста (Chiari, 1912; Wilson, 1944, и др.). Мы
наблюдали это явление у 14 пожилых и, преимущественно, старых
людей. Парасагиттальные отделы теменных костей у этих лиц образо-
ваны только внутренней пластинкой. Переход от нормальной кости
к истонченному отделу происходит довольно резко; в этом месте спон-
гиозное вещество круто обрывается, наружная пластинка покрывает
его край и сливается с внутренней пластинкой. При пальпации черепа
отчетливо обнаруживается западание кости. Иногда наружная пластин-
ка сохранена, но значительно приближена к внутренней пластинке
из-за существенного локального истончения слоя диплоического веще-

232
ства. Обычно это — симметричное явление, лишь у одного мужчины
67 лет мы установили такое строение одной из теменных костей.
Подавляющее большинство авторов рассматривают эти особенно-
сти черепа как старческую атрофию теменных костей. Однако Рапсо-
ast, Pendergrass, Schaeffer (1940) в своей монографии представили
фотографию мацерированного черепа ребенка с таким же строением
теменных костей. Кроме того, Smith (цит. по Chiari, 1912) обнаружил
это явление у двух субъектов 20 и 25 лет. Bloch (1897) установил сим-
метричный дефект теменных костей указанного строения у одной жен-
щины 86 лет, у матери которой с 80 лет прощупывалось западение
черепа в этой же области. Поэтому было высказано представление
о том, что описанная особенность строения теменных костей относится
к числу аномалий развития.
Этот вопрос до настоящего времени нельзя считать решенным.
С нашей точки зрения, локальное истончение парасагиттальных участ-
ков теменных костей является выражением своеобразного течения
старческих изменений организма. Можно предположить, что эти инди-
видуальные особенности старческих изменений черепа относятся
к числу наследуемых черт. Если существуют наследуемые, семейные
особенности в развитии организма, то вероятно наличие их и в прояв-
лениях процесса старения. Может быть, эта особенность изредка выяв-
ляется и в более молодом возрасте. Таким образом, этот вопрос в боль-
шой мере относится к области геронтологии, и поэтому мы не приводим
более подробный анализ ни соответствующих литературных источни-
ков, ни собственных наблюдений.
Широко известна изолированная аномалия развития лицевого че-
репа, выражающаяся в сагиттальном дефекте в твердом нёбе, который
возникает в результате торможения процесса нормального слияния
симметричных половин тела верхней челюсти, формирующихся из раз-
личных источников окостенения. Эта аномалия затрудняет артикуляцию
и допускает проникновение пищи из ротовой полости в носовую, что
может вызвать нарушения глотания и дыхания. Посредством пласти-
ческих операций, проводимых в детстве, этот дефект устраняется.
Трудоспособность оперированных не нарушена.
Очень редко наблюдается торможение развития какой-либо одной
кости, входящей в состав лицевого или мозгового черепа, например
скуловой кости, верхней челюсти или височной кости, либо смежных
отделов нескольких костей, образующих какую-либо область, например
орбиту. Под названием «челюстно-лицевой дизостоз» описано недораз-
витие верхней и нижней челюстей, а частично и височных костей, с не-
правильным расположением орбит (их наружные участки опущены),
а также с нарушениями формирования глазных яблок и ушных рако-
вин (Francheschetti, 1944, и др.). Более локализованные дисплазии
лицевого черепа, как и височных костей, оказывают неблагоприятное
влияние на организм и трудоспособность тоже главным образом в том
случае, если одновременно нарушается развитие и соответствующих
органов, в частности органа слуха и равновесия или органа зрения.
А. В. Русаков (1959) описал такой порок развития у взрослого муж-
чины с резким недоразвитием орбиты и отсутствием глаза. Его руди-
мент был обнаружен в фиброзной клетчатке, находившейся под кожей,
которая непрерывным слоем покрывала всю лобно-орбитальную об-
ласть.
Особого внимания заслуживает краниостеноз — аномалия разви-
тия, в основе которой лежит преждевременное зарастание черепных
швов, что вызывает торможение формирования костей, соединяющихся

233
в облитерированных швах, и компенсаторный чрезмерный рост черепа
в области сохранившихся швов. Известно несколько разновидностей
этой аномалии. Различия между ними зависят от числа и характера
швов, подвергшихся преждевременному слиянию, от времени, когда
наступила их облитерация, и от выраженности компенсаторных яв-
лений.
При резком краниостенозе наблюдаются значительная деформа-
ция головы и существенные неврологические нарушения. Они зависят
ст диспропорций между нормально растущим головным мозгом и че-
репом, тормозящим его увеличение, а также от гипертензии, возни-
кающей в результате сдавления путем оттока спинномозговой жидко-
сти. Таким образом, поражение головного мозга является вторичным,
оно возникает вследствие первичного нарушения формирования черепа
(Cross, 1957, и др.).
Наиболее тяжелые изменения функций центральной нервной си-
стемы наблюдаются при краниостенозе, обнаруживающемся у ново-
рожденного. По данным О. Л. Цимбал (1959), голова таких детей
деформирована, большой родничок отсутствует, при пальпации опреде-
ляется повышенная плотность черепных костей. Рентгенологическое
исследование подтверждает отсутствие родничка и обнаруживает су-
жение черепных швов. При резко выраженных изменениях в настоящее
время прибегают к краниотомии, чтобы предотвратить неврологические
нарушения. При менее существенных изменениях клинические проявле-
ния краниостеноза в виде симптомов гипертензии или нарушений зре-
ния появляются значительно позднее, уже у подростков или д а ж е
у взрослых людей, и зависят от снижения компенсации нарушений
циркуляции спинномозговой жидкости и функций головного мозга, зри-
тельных нервов и т. д. Клинико-рентгенологическое исследование таких
лиц обнаруживает типичную деформацию головы и симптомы хрони-
ческого повышения внутричерепного давления.
Разновидности краниостеноза давно изучены и подробно описаны
в литературе, в частности отечественной (М. Б. Копылов, 1940;
Д. Г. Рохлин, 1955; А. Е. Рубашева, 1961; С. А. Рейнберг, 1964, и др.).
Преждевременное зарастание всех швов вызывает микроцефалию,
т. е. уменьшение всего черепа в целом. Ранняя облитерация венечного
или ламбдовидного шва, так же как и обоих этих швов одновременно,
вызывает торможение роста черепа в длину и компенсаторный рост его
вверх за счет усиления процесса развития в области сагиттального шва
(«башенный череп», акроцефалия или оксицефалия). Одновременно
нарушается формирование и основания черепа. Передняя черепная
яма укорочена, и в то же время она как бы прогибается, так как ее
центральный участок углублен, а боковые отделы круто поднимаются
вверх. При очень резкой дисгармонии между ростом головного мозга
и формированием черепа вдоль всего сагиттального шва образуется
дополнительное локальное выпячивание истонченной костной ткани.
Умеренное компенсаторное развитие теменных костей при облите-
рации венечного шва вызывает деформацию, характеризующуюся упло-
щением, скошенностью переднего отдела черепа (платицефалия), ино-
гда лобная область становится клиновидной (тригоноцефалия). Иногда
преждевременное зарастание ламбдовидного шва вызывает своеобраз-
ную деформацию черепа, характеризующуюся наличием горизонталь-
ной площадки — уступа в области ламбды, кпереди от которой подни-
мается вертикальная часть черепа (ботриоцефалия). Ранняя облитера-
ция сагиттального шва вызывает компенсаторный рост костей в обла-
сти венечного и ламбдовидного швов, что приводит к значительному

234
удлинению черепа при недостаточной ширине и высоте его («ладьевид-
ный череп», скафоцефалия). Преждевременное слияние только одной
из половин венечного или ламбдовидного шва приводит к асимметрич-
ной деформации («скошенный череп», плагиоцефалия). При этом на
стороне поражения черепные кости оказываются утолщенными (Perou,
1964).
Описанные деформации обычно сопровождаются хроническим по-
вышением внутричерепного давления. При позднем появлении клини-
ческих признаков заболевания именно это лежит в основе неврологи-
ческих нарушений. Рентгенологически при хронической гипертензии
обнаруживаются множественные глубокие пальцевые вдавления, ино-
гда со значительным истончением соответствующих участков костей и
с круто поднимающимися костными гребнями между ними.
Особую разновидность краниостеноза представляет так называе-
мый черепно-лицевой дизостоз, известный также под названием синдро-
ма или болезни Крузона (Crouzon, 1929). Эта аномалия характери-
зуется сочетанием башенной деформации мозгового черепа, недоразви-
тием лицевого черепа и резко выраженной закрытой гидроцефалией.
Деформация мозгового черепа возникает в результате преждевремен-
ного зарастания ламбдовидного, сагиттального и венечного швов. Ве-
нечный шов облитерируется позже других. Чешуя лобной кости, как
пузырь, выпячивается кпереди от области исчезнувшего венечного шва,
на месте которого образуется нечто вроде перетяжки на черепе. Выпя-
чивающаяся чешуя лобной кости резко истончена и покрыта множе-
ственными глубокими пальцевыми вдавлениями. Развитие основания
черепа заторможено. Передняя черепная яма резко укорочена и ско-
шена, она круто опускается спереди назад. Недоразвиты обе половины
верхней челюсти и обе скуловые кости. Из-за укорочения передней
черепной ямы и гипоплазии верхней челюсти орбиты оказываются
очень мелкими и глаза из них выпячиваются, иногда очень резко.
Экзофтальм сопровождается гипертелоризмом, а иногда и стробизмом.
Вся центральная часть лица как бы западает. В то же время носовые
кости нередко сохраняют обычные размеры, и поэтому нос резко вы-
стоит, иногда он приобретает крючковидную форму. Нижняя челюсть
иногда недоразвита, иногда она формируется нормально и поэтому
резко выпячивается. Таким образом, черепной свод, особенно в его
лобной области, кажется непропорционально большим рядом с недо-
развитым лицом.
Классические черты, которые описал Crouzon (1929), не всегда
выражены в полном комплексе (de Seze, 1962), иногда нет того или
иного элемента этого синдрома, но при эгом всегда сохраняются дис-
пропорция между сводом черепа и его основанием и хроническая гипер-
тензия. Черепно-лицевой дизостоз иногда наблюдается в качестве на-
следуемой патологической конституции, но встречается и в качестве
изолированного явления. Прежде эта аномалия считалась очень ред-
кой. Однако накопившиеся наблюдения показывают, что она встре-
чается не столь редко, но у большинства больных не сопровождается
типичным внешним обликом, который в «классических» случаях бро-
сается в глаза.
Все разновидности краниостеноза, включая и черепно-лицевой ди-
зостоз, при незначительных неврологических нарушениях допускают
трудовую деятельность в широком кругу профессий. Инвалидность
возникает, если развиваются существенные нарушения функций цен-
тральной нервной системы или зрения. Экспертное заключение основы-
вается на результатах неврологического и офтальмологического иссле-

235
дования. Причиной инвалидности является «общее заболевание», если
стойкие нарушения трудоспособности развились уже у взрослого чело-
века, т. е. после начала трудовой деятельности.
Все приведенные материалы показывают, что локальные аномалии
и пороки развития, в основе которых лежит задержка дифференциро-
вания отдельных участков костно-суставного аппарата, весьма много-
образны. Некоторые из них накладывают неустранимый отпечаток на
весь жизненный путь человека и существенно ограничивают его трудо-
вые возможности. Другие важны как почва для вторичных патологиче-
ских процессов, которые можно предотвратить правильной организа-
цией труда и быта. Третьи имеют весьма небольшое значение, так как
практически не влияют на возможности гармонического развития чело-
веческой личности. Правильная трактовка всех этих явлений имеет
большое медицинское и социальное значение.


МНОЖЕСТВЕННЫЕ СЛОЖНЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

В предыдущих разделах этой главы были описаны отдельные
формы локальных аномалий и пороков развития костно-суставного
аппарата. Они наблюдаются либо как изолированное явление, либо
образуют те или иные сочетания. О частоте множественных поражений
неоднократно упоминалось.
При множественных нарушениях развития в различных отделах
костно-суставного аппарата нередко возникают однотипные изменения.
Так, например, несколько конечностей (или даже все) имеют избыточ-
ное количество лучей, развивается врожденный вывих в обоих тазобед-
ренных суставах, изредка во многих суставах и т. д. При более тяже-
лых поражениях может образоваться поперечный дефект дистальных
отделов (т. е. врожденные культи) нескольких, даже всех конечностей
(рис. 32), либо продольный дефект симметричных конечностей, чаще
в виде отсутствия обеих малоберцовых костей и наружных лучей обеих
стоп, что может сочетаться с дефектом большего или меньшего числа
лучей одной (рис. 36) или обеих кистей и т. д.
В других случаях наблюдается сочетание нарушений развития раз-
личного типа. Все же при этом нередко имеется одно ведущее пора-
жение, которое, несомненно, определяет основную характеристику кли-
нического синдрома и тяжесть нарушений трудоспособности. Так, при
комбинации дефекта одного сегмента конечности (например, бедренной
кости) с продольным дефектом других сегментов основным является
первое из этих нарушений развития. В то же время при нормальном
строении проксимального сегмента конечности и продольном дефекте
среднего и дистального сегментов уже эти последние отклонения ста-
новятся ведущими в определении характера возникших нарушений
функций опорно-двигательной системы. Поэтому столь важно у каж-
дого больного выявить самое тяжелое, ведущее нарушение развития.
По его характеру можно отнести все поражение к тому или иному
типу аномалий либо пороков развития вне зависимости от наличия
одновременно других, не столь существенных изменений.
Однако иногда наблюдается сочетание различных по характеру,
но почти одинаково тяжелых дисплазий двух или нескольких отделов
костно-суставного аппарата, когда каждое из поражений вызывает
существенные нарушения функций и трудно выделить одно из них
в качестве ведущего. Такие тяжелые комплексные нарушения форми-
рования образуют группу сложных пороков развития.

236 I.
Наблюдаются также и сложные аномалии развития костно-сустав-
ного аппарата, характеризующиеся наличием нескольких, даже многих
изменений, относящихся к различным из описанных выше групп. Они
вызывают в общем умеренные нарушения функций опорно-двигатель-

<< Пред. стр.

стр. 30
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>