<< Пред. стр.

стр. 33
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

лучевая кость). Чаще изменена вся толща кости (рис. 75), изредка
зона поражения проходит вдоль нее в виде тяжа, напоминающего про-
дольные включения хрящевой ткани в диафизах длинных трубчатых
костей, встречающиеся при дисхондроплазии. Объем кости в зоне по-
ражения несколько увеличен, а ее кортикальный слой истончен
(рис. 75). Наружная поверхность кортикального слоя довольно глад-
кая, внутренняя имеет слабо выраженную фестончатую форму, зави-
сящую от чередования участков более и менее резкой атрофии.
Кость в зоне фиброзного поля оказывается бесструктурной, она
обусловливает очень своеобразное однотонное рентгеновское изображе-
ние, которое, по мнению многих авторов, напоминает матовое стекло
или фарфор (рис. 75, бедренная кость). Иногда местами обнаружи-
вается более резкое разрежение кости, если изображение сильнее
вздутых участков проецируется на костномозговое пространство
(рис. 78, проксимальный отдел лучевой кости). Нередко на фоне рав-
номерного поражения выделяются нечетко отграниченные участки бес-
структурного уплотнения кости, обычно располагающиеся вдоль диа-
физа в виде облаковидных образований (рис. 75, большеберцовая
кость). Эти места соответствуют скоплениям примитивных, функцио-
нально не дифференцированных костных структур, а, по-видимому,
одновременно и участков хрящевой ткани. Наличие хрящевых включе-
ний становится несомненным, если обнаруживаются вкрапления из-
вести.
Диффузная фиброзная остеодисплазия иногда характеризуется
небольшим равномерным утолщением пораженного отдела кости, даже
всего диафиза, с равномерным уплотнением структуры. В такой кости
не выделяются кортикальный слой и костномозговое пространство. Вся
кость целиком состоит из одной сплошной костной массы, лишенной
функциональной дифференцировки (рис. 78, первая пястная кость).
Это явление обычно приходит на смену ранее имевшегося разреже-
ния костной ткани и поэтому может рассматриваться как показатель
репарации. Изредка такая аморфная неполноценная костная масса
образует более или менее равномерные тяжи, идущие вдоль диафиза.

253
Очаговый характер поражения возникает, если так называемая
фиброзная ткань образует отдельные узлы. Рентгенологически они
имеют вид бесструктурных фокусов разрежения кости неправильно
округлой или овоидной формы. Изображение узла либо совершенно
однородно, либо в нем обнаруживаются небольшие бесструктурные
уплотнения (рис. 73). Каждый такой очаг обычно отделен от окружаю-
щей кости тонкой замыкающей пластинкой, реже О отграничен менее
Н
'
отчетливо. Очаги располагаются в метафизе или в диафизе, в центре
кости, часто эксцентрично, иногда непосредственно в кортикальном
слое.
У некоторых больных на протяжении всей кости или значительной
части ее обнаруживается один изолированный очаг (рис. 78, средняя
треть диафиза плечевой кости и аналогичный участок лучевой кости).
Чаще имеется несколько очагов, то смежных, тс» разбросанных (рис.73).
Костная ткань, находящаяся между очагами, сохраняет нормальное
строение или несколько уплотнена. Изредка возникают столь много-
численные очаги, что происходит практически сплошное поражение
кости, отличающееся от диффузного только своеобразной структурой
в виде сот (рис. 77в), чаще в виде множественных крупных ячеек
(рис. 796).
Очаговые проявления фиброзной остеодисплазии, особенно при на-
личии нескольких смежных крупных узлов, напоминают в рентгенов-
ском изображении костные кисты, тем более, что интенсивность их
изображения почти одинакова.
Очаги фиброзной остеодисплазии, как и фиброзные поля, изредка
преобразуются в недифференцированную костную ткань. Тогда в рент-
геновском изображении они имеют вид равномерных уплотнений.
В этом случае сходство с кистой утрачивается, тем более, что и утол-
щение кости оказывается незначительным. Такие уплотненные очаги
наблюдаются преимущественно при поражениях мозгового и лицевого
черепа, а также губчатых костей предплюсны и запястья, изредка тел
позвонков.
Истинные кисты при фиброзной остеодисплазии, как уже было
упомянуто, образуются редко и обычно имеют небольшие размеры. Они
не распознаются рентгенологически. Крупные кисты, возникающие еще
более редко, главным образом в результате внутрикостных кровоизлия-
ний, вызывают в рентгеновском изображении на фоне обычной картины
фокус более резкого разрежения структуры, имеющий довольно пра-
вильную округлую или овоидную форму. Вздутие кости в этом месте
может оказаться более резким.
Изменения костей, относящихся к определенной области костно-
суставного аппарата, могут быть однотипными. Например, часто на-
блюдается одинаковое диффузное поражение костей всех сегментов
какой-либо конечности (рис. 75). Однако нередко в одной конечности,
даже в одной и той же кости, обнаруживаются одновременно и фиб-
розные поля и фиброзные узлы, т. е. имеется фиброзная остеодиспла-
зия смешанного характера. Иногда изменения различного характера
разыгрываются на одной территории. Рентгенологическая картина су-
щественно изменяется в зависимости от особенностей сочетания оча-
гов и полей разрежения и уплотнения кости, от преобладания того или
иного из этих явлений. Такие смешанные поражения более всего ха-
рактерны для фиброзной остеодисплазии мозгового (рис. 81) и лице-
вого черепа.
Уточнение особенностей поражения имеет значение для детальной
характеристики состояния каждой данной кости или даже отдельных

254
участков ее, но не обозначает выделения по этому признаку особых
разновидностей или форм аномалии.
Патологоанатомические данные и рентгенологические наблюдения
над изменениями пораженных участков кости в период роста показы-
вают, что находящиеся внутри кости скопления остеобластической
ткани развиваются вне зависимости от закономерностей формирования
всей данной кости в целом, т. е. в известной мере самостоятельно, по-
добно тому, что наблюдается при дисхондроплазии. Это развитие идет
главным образом по пути увеличения общей массы, чем и объясняется
вздутие кости.
Узлообразные очаговые скопления так называемой фиброзной тка-
ни растут равномерно во всех направлениях, без соответствия росту
всей кости в длину и в толщину. Поэтому такой узел постепенно уве-
личивается, достигает кортикального слоя и начинает давить на него
изнутри. В результате этого внутренняя поверхность кортикального
слоя в этом месте постепенно атрофируется, но надкостница продуци-
рует новый слой костной ткани, который также подвергается изнутри
местной избыточной резорбции. Поэтому участки кости, содержащие
узлообразные скопления остеогенной ткани, постепенно утолщаются,
что при нарастающем истончении кортикального слоя приобретает ха-
рактер вздутия. В таких местах внутренняя поверхность истонченного
кортикального слоя непосредственно переходит в замыкающую пла-
стинку фиброзного очага (рис. 73). Все же эти вздутия обычно не до-
стигают той резкой степени, которая нередко наблюдается при дисхон-
дроплазии. Поэтому кортикальный слой в области фиброзных узлов
постепенно истончается, иногда очень резко, но полностью резорби-
руется лишь в области некоторых отдельных локализаций, почти ис-
ключительно при поражениях ребер.
В зоне фиброзных полей также происходит вздутие кости, но бо-
лее равномерное и обычно менее значительное. Лишь у отдельных
больных наблюдается резкое вздутие значительного отдела диафиза,
даже всей кости, например всей бедренной кости. Все же при диффуз-
ном характере поражения вздутие кости достигает резчайшей степени
только в статически мало нагруженных участках скелета, почти исклю-
чительно в ребрах.
По мере увеличения скоплений фиброзной ткани изменяется не
только кортикальный слой, но и спонгиозная кость. Фиброзные поля
постепенно распространяются на ранее нормальные отделы кости. То
же происходит и при очаговом характере поражения. Вначале очаги
имеют иногда очень незначительную, почти точечную величину. Изредка
они навсегда сохраняют такие размеры (рис. 77в). Большинство очагов
постепенно увеличивается (рис. 73), иногда значительно (рис. 796,
кости левой половины т а з а ) , изредка отдельные из них становятся
очень крупными (рис. 79,6, межвертельная область левой бедренной
кости). При наличии нескольких смежных узлов изменяется и нахо-
дящаяся между ними костная ткань. Ее прослойки истончаются и на-
конец превращаются в скорлупообразные стенки, отграничивающие
отдельные очаги. При наличии множественных смежных крупных узлов
весь пораженный отдел кости состоит как бы из примыкающих друг
к другу пузырей. Такая картина наблюдается преимущественно в пло-
ских костях (рис. 796) и при поражениях ребер.
Таким образом, при фиброзной остеодисплазии отчетливо извра-
щается интерстициальный рост кости. Ее рост в толщину нарушается,
как уже было подчеркнуто, вследствие давления скоплений фиброзной
ткани на внутреннюю поверхность кортикального слоя, а в редких слу-

255
чаях (при полном рассасывании кортикального вещества) и непосред-
ственно на надкостницу. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии
происходит и прямое нарушение остеобластической функции надкост-
ницы. Оно может периодически выявляться в течение всего постна-
тального периода развития костно-суставного аппарата.




Рис. 73. Многоочаговое поражение
левой большеберцовой кости при мо-
номелической фиброзной остеодис-
плазии у девочки М. с типичным
синдромом Олбрайта.
Вверху — состояние голени в 7-летнем возрас-
те; внизу — спустя полтора года. Постепенное
увеличение очагов поражения, находящихся
в костномозговом пространстве дистального
отдела большеберцовой кости и в ее корти-
кальном слое. По мере роста кости зона по-
ражения перемещается к середине диафиза.
Одновременно в кортикальном слое задней
поверхности возник новый очаг. Незначи-
тельная, медленно нарастающая саблевидная и
варусная деформация большеберцовой кости.
Умеренное компенсаторное утолщение корти-
кального слоя на внутренней и задней по-
верхностях диафиза. Ко времени второго ис-
следования появилась зона перестройки, пе-
ресекающая кортикальный слой внутренней
поверхности большеберцовой кости на вы-
соте искривления. Несколько очагов фиброз-
ной остеодисплазии в таранной кости.




Как правило, извращается остеобластическая функция какого-либо
незначительного участка надкостницы и при этом в течение неболь-
шого отрезка времени, после которого эта функция восстанавливается.
Поэтому под надкостницей появляются скопления фиброзной ткани,
которые в дальнейшем, по мере восстановления функции, покрываются
снаружи тонкой скорлупой костной ткани, входят в состав кортикаль-
ного вещества и продолжают свое развитие в толще его. В зависимости
от длительности нарушений функций надкостницы образуются скопле-
ния фиброзной ткани различной величины, чаще они имеют очень

256
незначительные, точечные размеры и едва улавливаются рентгеноло-
гически (рис. 73). Дальнейшее наблюдение обнаруживает увеличение
этих узлов и соответствующее, закономерное, локальное вздутие кор-
тикального вещества. При этом прослеживается отодвигание, выпячи-
вание кнаружи его субпериостального слоя (рис. 73). Такие очаги
являются четким патологоанатомическим и рентгенологическим пока-
зателем периодически возникающего извращения остеобластической
функции надкостницы.
Изредка остеобластическая функция нарушается на большем про-
тяжении. Тогда внутри кортикального слоя образуется фиброзное поле.
Кортикальное вещество расслаивается, его внутренняя и наружная пла-
стинки как бы раздвигаются. При этом внутренний слой смещается
в область костномозгового пространства, которое суживается (рис. 77а).
Несмотря на значительные изменения кортикального слоя, периосталь-
ные наслоения на нем образуются при фиброзной остеодисплазии
только после переломов, в результате поднадкостничных кровоиз-
лияний.
Все описанные изменения формирования костной ткани в трубча-
тых костях происходят только на территории диафизов и метафизов.
° Иногда фокус патологического развития доходит до эпиметафизарной
зоны роста или до зоны роста апофиза, но не распространяется на них.
Ростковая хрящевая ткань является непреодолимым барьером на пути
остеобластической мезенхимальной ткани, и поэтому фиброзная остео-
дисплазия до наступления синостозов не захватывает в свою зону са-
мостоятельно формирующихся эпифизов и апофизов (Jaffe, 1958;
К. Н. Моисеева, 1964, и др.). В меньшей мере таким препятствием
являются черепные швы.
Ростковая хрящевая ткань эпиметафизарных зон, естественно раз-
виваясь, продуцирует нормальную костную ткань и обеспечивает обыч-
ное удлинение кости (рис. 73). Однако дальнейшая трансформация
этой кости нарушается, как только она попадает в зону патологиче-
ского формирования, так как в этой области резко извращен интер-
стициальный компонент остеобластического процесса.
Общая длина пораженной кости при фиброзной остеодисплазии
иногда остается нормальной, что обеспечивается обычным развитием
эпиметафизарных зон. Более того, иногда наблюдается некоторое удли-
нение такой кости вследствие усиленного интерстициального роста
патологической зоны (Л. А. Одесская-Мельникова, 1956; А. М. Вахур-
кина, 1962; И. Г. Лагунова, 1962; Lick, Vichweger, 1962; М. В. Вол-
ков и А. А. Аренберг, 1965, и др.). Это наблюдается главным образом
при наличии фиброзных полей, располагающихся вдоль кости и в своем
развитии вызывающих общее удлинение ее. Особенно отчетливо это
обнаруживается при изолированном или преобладающем поражении
одной из парных костей голени.
В таких случаях пораженная кость деформируется не только в ре-
зультате значительного уменьшения способности выносить нормальную
нагрузку, но и потому, что другая кость препятствует ее удлинению
(рис. 73, 776).
Однако при фиброзной остеодисплазии нередко наблюдается и
некоторое укорочение пораженных костей (М. В. Волков, 1956;
С. А. Рейнберг, 1964, и др.) вследствие недостаточности интерстициаль-
ного компонента остеогенеза. Это наблюдается преимущественно при
отчетливом преобладании очагового поражения, когда узловатые скоп-
ления остеобластической ткани, увеличиваясь концентрически, вызы-
вают вздутие пораженного участка, а общая длина кости оказывается

257
недостаточной. Все же существенное укорочение кости возникает пре-
имущественно вторично в результате резкой деформации и патологиче-
ских переломов (рис. 75, 77а). Общая длина пораженной кости изме-
няется так или иначе в зависимости от сочетания описанных особен-
ностей ее формирования и вторичных деформаций. Соответственно это-
му пропорции в строении тела оказываются нарушенными более или
менее существенно (рис. 74, 76).
При фиброзной остеодисплазии, как при дисхондроплазии и кост-
но-хрящевых экзостозах, развитие патологически формирующихся уча-
стков костей еще продолжается некоторое время после окончания ро-
ста нормальных отделов скелета, всего кост.но-суставного аппарата
в целом. Поэтому вскоре после наступления синостозов патологиче-
ский участок, еще продолжающий свое развитие, может захватить
в свою зону смежный эпифиз или апофиз, ранее остававшийся нор-
мальным. Таким образом, эти участки скелета поражаются уже после
наступления синостозов (Hobaek, 1951; наши наблюдения), т. е. про-
исходит такой же процесс, как и при дисхрондроплазии.
Энергия развития остебластической ткани после наступления
синостозов постепенно снижается, и фиброзная остеодисплазия стаби-
лизируется, переходит из патологического процесса в патологическое
состояние (Jaffe, 1958; Lick, Vichweger, 1962, и др.). Это явление весь-
ма характерно для фиброзной остеодисплазии, как и для. многих си-
стемных аномалий и пороков развития. Изредка в дальнейшем вну-
грикостные скопления фиброзной ткани постепенно в большей или
меньшей степени преобразуются в грубоволокнистую, функционально
почти не дифференцирующуюся костную ткань, т. е. наступают явле-
ния репарации (И. Г. Лагунова, 1962). Ч а щ е состояние пораженных
участков скелета остается практически неизменным в течение всей
дальнейшей жизни больного; могут нарастать лишь вторичные дефор-
мации скелета, особенно в связи с перегрузкой или повторными пато-
логическими переломами.
Очень редко уже у взрослого человека увеличиваются размеры
очага поражения какой-либо кости или даже возникает новый фокус
в ранее нормальном участке скелета (А. М. Вахуркина, 1962, и др.).
Так, например, у мужчины X., страдающего полиоссальной диссемини-
рованной фиброзной дисплазией, в возрасте 44 лет мы обнаружили
начавшееся увеличение маленького ограниченного очага поражения
в крыле подвздошной кости. Незаметно для больного и безболезненно
этот очаг медленно, но неуклонно увеличивался в течение следующих
13 лет и достиг значительной величины. Такая активность остеобласти-
ческой ткани в одном из очагов поражения, продолжающаяся после
окончания роста, а тем более выявившаяся уже в среднем возрасте,
всегда должна настораживать, так как отдельные узлы при фиброзной
остеодисплазии изредка преобразуются в крупную кисту или в добро-
качественную опухоль, даже в злокачественную опухоль.
Ранее описанное своеобразие гистологической картины, так же как
и самостоятельный, как бы изолированный от развития всей кости в це-
лом рост узлов остеобластической ткани объясняют тенденцию неко-
торых авторов трактовать фиброзную остеодисплазию как процесс,
близко стоящий к опухолям (Jaffe, 1958), как предбластоматозный
процесс (Gantiero, 1963), д а ж е почти как истинную опухоль (Т. П. Ви-
ноградова, 1958). Однако с позиций клинического реализма эта трак-
товка не выдерживает испытания.
Фиброзная остеодисплазия и соответствующие доброкачественные
опухоли, типа неокостеневающей остеомы и фибромы, находятся в та-

258
кой же общей связи, как дисхондроплазия и хондрома, как костно-хря-
щевые экзостозы и остеохондрома. В этом отношении заслуживает
большого внимания положение, выдвинутое М. В. Волковым (1960),
согласно которому опухоли костно-суставного аппарата каждой опре-
деленной «линии» наблюдаются в виде доброкачественных и в виде
злокачественных форм и по своему характеру в известной мере соот-
ветствуют определенному виду дисплазии. Это закономерно, так как
опухоли возникают на почве какой-либо ткани, входящей в кость как
в орган, т. е. на почве костной, хрящевой или соединительной ткани, из
клеток костного мозга или стенок сосудов, а различные формы несо-
вершенного хондрогенеза и остеогенеза также возникают в результате
нарушений определенного звена сложного процесса остеогенеза, что
непосредственно связано с извращением формирования какой-либо из
этих же тканей.
Принято различать несколько разновидностей фиброзной остео-
дисплазии в зависимости от числа пораженных костей и особенностей
локализации. Наблюдаются полиоссальные и монооссальные пораже-
ния, а среди полиоссальных — групповые и диссеминированные разно-
видности. К числу групповых относятся мономелические поражения
(т. е. фиброзная остеодисплазия одной конечности), гемипоражения,
поражения туловища по метамерному типу и поражения ряда смежных
костей (нескольких ребер, нескольких соседних костей лицевого и моз-
гового черепа). При групповых разновидностях фиброзной остеодис-
плазии все пораженные кости связаны общностью развития, в таких
случаях возникает аномалия целой области. При диссеминированной
полиоссальной фиброзной дисплазии имеется несколько, иногда много
отдельных локализаций поражения. Все же и при этой разновидности
в каждой из отдельных локализаций обычно обнаруживается пораже-
ние нескольких костей, связанных только что упомянутой общностью
формирования на самых ранних этапах эмбрионального развития.
Чаще наблюдается полиоссальная фиброзная дисплазия мономе-
лического типа с извращением формирования всех сегментов конечно-
сти. Преобладают поражения нижней конечности (рис. 74). При этом
обычно поражаются бедренная, большеберцовая и I плюсневая кости,
а также соответствующая основная фаланга (рис. 75), изредка и кон-
цевая фаланга. Малоберцовая кость иногда остается' пощаженной
(рис. 75), либо незначительно вовлекается в патологический процесс
(рис. 776), гораздо реже ее изменения оказываются существенными.
В таком случае могут быть поражены бедренная кость, малоберцовая
и элементы пятого луча стопы, подобно тому как это происходит при
продольных дефектах нижней конечности. Соответствующая половина
таза иногда сохраняет нормальное строение (рис. 75), чаще она пора-
ж е н а — незначительно (рис. 77а) или д а ж е резко (рис. 796). Губчатые
кости предплюсны обычно оказываются пощаженными, реже обнару-
живается поражение некоторых из них, например таранной (рис. 73)
и пяточной, изредка наблюдается аномалия всех костей этой области.
В последнем случае поражение дистального отдела стопы также не огра-
ничивается элементами только первого луча, а захватывает несколько,
даже все плюсневые кости и подавляющее большинство фаланг. В од-
ном нашем наблюдении нормальное строение сохранили только фа-
ланги V пальца стопы (рис. 77в).
Мономелическая фиброзная остеодисплазия верхней конечности
возникает реже или, может быть, чаще остается невыявленной в силу
меньшей статической нагрузки руки. При этой локализации обычно
поражаются плечевая и лучевая кости, а также все кости I пальца и

259
менее значительно кости II пальца. Одновременно часто поражается
и соответствующая лопатка (рис. 78). У некоторых больных зона ано-
малии захватывает плечевую кость, локтевую кость и элементы пятого
луча кисти.
Это распространение поражения вдоль сегментов нижней и верх-
ней конечностей не подтверждает схем развития, которые предложил
Gegenbaur (1899). Исходя из этих данных, в состав так называемого
главного луча нижней конечности входят бедренная и большеберцовая
кости и элементы I пальца стопы, а главный луч верхней конечности
представляют плечевая кость, лучевая кость и элементы I пальца
кисти.




Рис. 74. Больная И., 36 лет, страдаю-
щая фиброзной дисплазией левой
нижней конечности по мономеличе-
скому типу.
Перенесла пять патологических переломов
бедренной кости. Значительная варусная де-
формация и приведение левого бедра, кон-
трактура левого тазобедренного сустава.
Укорочение конечности на 10 см за счет
бедра, компенсирующееся эксинусной дефор-
мацией стопы и умеренным сколиозом.




Считалось, пока не было накоплено достаточно наблюдений, что
выраженность поражения при фиброзной остеодисплазии целой конеч-
ности убывает в дистальном направлении как в каждой данной кости
в отдельности, так и во всей конечности в целом. Это явление действи-
тельно наблюдается нередко, но обычно не бывает строго выдержан-
ным (рис. 75). В то же время у многих больных обнаруживается явное
нарастание патологических изменений в дистальном направлении как
в области каждой кости, так и в конечности в целом (рис. 77а, б, в).
Иногда поражение наиболее выражено в области среднего сегмента
(рис. 78).

<< Пред. стр.

стр. 33
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>