<< Пред. стр.

стр. 34
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

При фиброзной остеодисплазии, захватывающей все сегменты
верхней конечности, нередко одновременно поражается несколько ре-
бер той же половины грудной клетки (это явление, в частности, наблю-
далось у больной, чья правая верхняя конечность представлена на
рис. 78). При гемипоражениях в патологическое развитие вовлекаются
одноименные верхняя и нижняя конечности, часть ребер данной поло-
вины грудной клетки, а иногда и соответствующая половина черепа
(М. А. Берглезов, 1960).
При поражениях туловища зона фиброзной остеодисплазии, по на-
шим данным, нередко распространяется на целый реберно-позвонко-

260
Рис.75. Левая нижняя конечность той же
больной, что и на рис. 74.
Фиброзная остеодисплазия с диффузным по-
ражением бедренной, болынеберцовой и первой
плюсневой костей, а также соответствующей ос-
новной фаланги. Структура бедренной и больше-
берцовой костей резко ; разрежена. Типичный
„симптом матового стекла" почти на всем протя-
жении бедренной кости. Множественные облако-
видные участки уплотнения на фоне резкого раз-
режения структуры болынеберцовой кости. Дна-
физы бедренной и большеберцовой костей равно-
мерно умеренно вздуты, их кортикальный слой
истончен. Супраспонгиозная поверхность корти-
кального вещества внутреннего отдела больше-
берцовой кости имеет фестончатый вид вследст-
вие неравномерности вздутия диафиза. Корти-
кальный слой наружной вогнутой поверхности
болыцеберцовой кости истончен менее резко,
так как находится в условиях постоянно повы-
шенной нагрузки. Кости первого луча стопы не-
значительно утолщены и равномерно уплотнены.
Резкая варусная деформация проксимального
отдела бедренной кости с ротационным подвыви-
хом головки. („Фигура полумесяца" находится
кнутри от головки бедренной кости). Значитель-
ное расширение „фигуры слезы", свидетельст-
вующее об утолщении дна вертлужной ямки
и о том, что тело безымянной кости формирова-
лось в патологических условиях без обычного
давления со стороны головки бедренной кости.
Следовательно, подвывих в тазобедренном суста-
ве развился еще в период роста. Верхушка
большого вертела упирается в тело подвздошной
кости, исключая возможность отведения бедра.
Следы консолидировавшегося перелома на гра-
нице средней и дистальной третей диафиза бед-
ренной кости.
Клинико-рентгенологические данные сви-
детельствуют о значительной неполноценности
костно-суставного аппарата левой нижней конеч-
ности, о стойких, выраженных нарушениях опор-
ной функции этой конечности и двигательных
функций тазобедренного сустава, о возможности
повторных патологических переломов бедренной
и большеберцовой костей.




261
вый комплекс, т. е. грудной позвонок и относящиеся к нему ребра, оба
или одно (рис. 79а).
При диссеминированной разновидности аномалии наблюдаются
различные сочетания локализаций. Иногда поражены обе нижние ко-
нечности, обычно с отчетливым преобладанием аномалии на одной
стороне, либо с преимущественным поражением их проксимальных от-
делов. Изредка фокусы аномалии обнаруживаются во всех конечно-
стях; иногда пораженными оказываются одна или две конечности,
один или несколько позвонков с соответствующими ребрами, либо не-
сколько ребер, возможно одновременное поражение и мозгового че-
репа. Йанее описанная закономерность в локализации аномалии в об-
ласти конечностей нарушается, если при диссеминированной остеодис-
плазии!поражается лишь какой-либо один сегмент конечности. При во-
влечении в диссеминированную аномалию кистей мы, как правило,
наблюдали поражение пятого луча, иногда всех его элементов
(рис. 79в), если остальные сегменты конечности сохранили нормальное
строение.
При монооссальной разновидности аномалии чаще поражаются
одно из; ребер, нижняя челюсть, реже верхняя челюсть, бедренная кость
или 0Д1|а из берцовых костей. Монооссальная фиброзная остеодисплазия
может возникнуть и в других костях, но наблюдается это очень редко.
Ранее приведенные гистологические данные, типичные для фиброз-
ной остеодисплазии, частота метамерности патологического развития и
равная • поражаемость костей как энхондрально преформированных,
так и цокровных, свидетельствуют о том, что при этой аномалии остео-
генез извращается в самом начале эмбрионального периода. Возмож-
но, это : не всегда происходит на. одном и том же этапе. Вероятно, чаще
развитее костей нарушается в начале эмбрионального периода, в мо-
мент выделения конечности как органа и при дифференцировании
метамеЬов туловища, с чем и связано «лучевое» поражение конечно-
стей и ' д и с п л а з и я целых реберно-позвонковых комплексов. Однако в
других ,случаях остеогенез извращается, по-видимому, несколько позд-
нее, на (этапе преобразования мезенхимной закладки кости как первич-
ной модели органа в хрящевую, более высоко организованную заклад-
ку. Иногда это относится ко всей кости, иногда лишь к части ее.
Извращается развитие преимущественно тех отделов скелета, в ко-
торых наиболее рано возникает костная ткань, главным образом диа-
физов |рубчатых костей, лицевых костей (чаще нижней челюсти, око-
стенение которой, как уже упоминалось, начинается очень рано>), моз-
гового |черепа и ребер. Поз'вонки поражаются несколько реже, еще
более редко губчатые кости предплюсны и особенно запястья. Эпифизы
и апофизы, т. е. наиболее поздно формирующиеся участки кости, как
уже было подчеркнуто, первично вообще не поражаются, но могут быть
вторично вовлечены- в процесс патологического развития.
Таким образом, локализация поражения при фиброзной остеодис-
плазии! и количество ее фокусов определяются уже в начале эмбрио-
нального периода; в последующем происходит лишь дальнейшее раз-
витие и увеличение патологически формирующихся участков. Все же
приведенные данные показывают, что при этой аномалии создаются
потенциальные возможности к патологическому формированию пер-
вично явно не пораженных участков тех же костей, а в значительно
меньшей степени и других костей. Поэтому уже в постнатальном пе-
риоде, как было упомянуто преимущественно вследствие кратковремен-
ных нарушений остеобластической функции надкостницы, могут воз-
никнуть новые очаги поражения. По-видимому, они изредка обра-

262
зуются и в спонгиозной кости метафизов в результате нарушений ин-
терстициального компонента остеогенеза.
Кости, пораженные фиброзной дисплазией, ослаблены в функцио-
нальном отношении. Они деформируются уже под влиянием физиоло-
гической нагрузки и могут подвергнуться патологическому перелому.
Именно эти явления и составляют клиническую картину данной анома-
лии. Существенным деформациям подвергаются только наиболее на-
груженные отделы скелета, главным образом бедренная и большебер-
цовая кости, тела позвонков. Кроме того, клинически легко обнаружи-
вается утолщение и деформация поверхностно расположенных отделов
скелета — мозгового черепа, лицевых костей, большеберцовой кости,
ключицы, а у худых субъектов и ребер.
Деформация и утолщение лицевых костей изредка обнаружи-
ваются уже у новорожденного. Поражения мозгового черепа обычно
выявляются несколько позднее. Клинические симптомы аномалии ниж-
них конечностей появляются и нарастают после того, как ребенок на-
чал ходить, чаще уже в школьном возрасте, у подростков и даже в
юности в связи с возникновением варусной деформации бедренной
кости или саблевидного искривления голени. Поражения верхней конеч-
ности нередко в течение многих лет не проявляются клинически, так
как соответствующие кости ввиду незначительности их статической на-
грузки обычно не деформируются (рис. 78).
Относительно нередко фиброзная остеодисплазия впервые обнару-
живается только при патологическом переломе. В отдельных случаях
диагноз впервые был установлен после преобразования какого-либо;из
фиброзных узлов в злокачественную опухоль (Sethi, Climie, Tuttle,
1962).
Иногда при фиброзной остеодисплазии наблюдаются боли в ко-
стях. Они обычно возникают впервые в связи с патологическим перело-
мом или надломом кости, иногда после перегрузки. Более длительные,
но обычно умеренные боли иногда наблюдаются при наличии зон пере-
стройки, возникающих на высоте искривления пораженных костей.
Иногда боли развиваются в период интенсивного роста скелета в обла-
сти наиболее энергично увеличивающихся узлов в связи с давлением,
которое они оказывают на кортикальный слой и надкостницу. У неко-
торых больных боли впервые появляются в среднем или даже в пожи-
лом возрасте; возможно, в результате снижения компенсации. У двух
из больных, находившихся под нашим наблюдением, эта аномалия
впервые была распознана после возникновения неврологических нару-
шений и локальных болей в позвоночнике, возникших в связи с пато-
логической компрессией тела пораженного позвонка.
Фиброзная остеодисплазия изредка протекает скрыто в течение
многих лет и может быть впервые обнаружена уже у взрослого, даже
у пожилого человека при рентгенологическом исследовании, произве-
денном по какому-либо другому поводу.
Клинически всегда выявляется значительно меньшее число лока-
лизаций поражения, чем имеется в действительности. Рентгенологиче-
ски эта аномалия распознается с большой точностью. Поэтому при
подозрении на фиброзную остеодисплазию, а тем более, когда уже вы-
явилась одна локализация поражения, необходимо проводить рентге-
нологическое исследование всего костно-суставного аппарата. Несо-
мненно, что диагноз изолированной костной кисты сравнительно неред-
ко устанавливается ошибочно в результате рентгенологического иссле-
дования только непосредственно области патологического перелома или
надлома. В то же время при этой аномалии нет показаний для иссле-

263
Рис. 76. Больная Т., 38 лет, стра-
дающая синдромом Олбрайта с по-
ражением левой нижней конеч-
ности.
Менструации с 8 лет. Перенесла один па-
тологический перелом левой бедренной
кости, два перелома левой большеберцо-
вой кости и несколько переломов плюсне-
вых костей. Варусная деформация левого
бедра, саблевидное искривление голени и
деформация стопы со значительным уко-
рочением II и III пальцев, в меньшей
степени IV. Укорочение конечности на
6 см, компенсирующееся за счет перекоса
таза и сколиоза. Множественные пигмент-
ные пятна на коже туловища, шеи, пра-
вой голени и особенно на коже пора-
женной конечности, преимущественно на
бедре.




264
дования родственников выявленного больного, так как подавляющее
большинство разновидностей этой аномалии возникает в качестве спо-
радического явления и не передается по наследству (Jaffe, 1958, и др.).
Изредка наследуется только фиброзная дисплазия лицевых костей.
Сравнительно нередко при полиоссальной фиброзной дисплазии
наблюдается своеобразная аномалия кожи, выражающаяся в наличии
желтых или светло-коричневых пятен, которые образуют то более круп-
ные, то мелкие скопления как вблизи мест поражения костно-сустав-
ного аппарата, так и на значительном расстоянии от них (рис. 76).
Пигментные пятна не поднимаются над уровнем кожи. Гистологические
исследования показали, что строение кожи в этих местах отличается
лишь избыточным количеством меланина в базальных клетках эпидер-
миса (Jaffe, 1958). Эти пигментные пятна иногда обнаруживаются уже
у новорожденного, чаще они появляются в течение первых месяцев
жизни (М. В. Волков и А. А. Аренберг, 1965), реже в более старшем
возрасте. В период развития организма размеры этих пятен увеличи-
ваются, иногда нарастает и количество их. У взрослых они существен-
но не изменяются.
Наличие таких пигментных пятен является важным клиническим
показателем, позволяющим предположить возможность фиброзной
остеодисплазии, однако иногда они представляют изолированное явле-
ние. Дети с такими пигментными пятнами нуждаются в тщательном
рентгенологическом исследовании.
В 1937 г. Albright и его сотрудники описали своеобразный клини-
ческий синдром, заключающийся в сочетании трех компонентов: по-
лиоссальной фиброзной остеодисплазии (в то время это было обозна-
чено как диссеминированный фиброзный остеит), пигментных пятен
на коже и раннего полового созревания. Этот синдром возникает почти
исключительно у девочек. У них наблюдается типичная клиническая
картина раннего полового созревания. Менструации появляются уже
в 3—4 года, чаще несколько позднее, но в отдельных случаях значи-
тельно раньше, вплоть до 9-месячного возраста (М. В. Волков, 1956).
Однако менструации не регулярны и, раз возникнув, могут потом не
появляться в течение длительного времени, даже несколько лет. Очень
рано развиваются и вторичные половые признаки. Такие девочки, сде-
лавшись взрослыми, не обнаруживают в дальнейшем существенных
нарушений функции половых желез и рождают здоровых детей. Син-
дром Олбрайта очень редко наблюдается и у мальчиков и при этом
также сопровождается явлениями pubertas praecox.
Преждевременное половое созревание при полиоссальной фиброз-
ной дисплазии, по-видимому, возникает в качестве вторичного явления
в результате гиперфункции передней доли гипофиза и избыточного
выделения гонадотропного гормона (О. Д. Соколов и Б. М. Иоффе,
1955). Предполагается, что этот синдром развивается при скоплениях
фиброзной ткани на основании черепа, если в своем развитии эти узлы
оказывают влияние на функции гипоталамической области (Fairbank,
1950; Jaffe, 1958; М. В. Волков, 1962). Установлено, что при полиос-
сальной фиброзной дисплазии, не отягощенной эндокринными наруше-
ниями, поражения черепа наблюдаются у одной трети больных, а при
синдроме Олбрайта — у двух третей ( F a i r b a n k s ' В с е же этот вопрос
нельзя считать окончательно решенным, так как для этого синдрома
наиболее типична аномалия скелета по моиомелическому типу (рис. 73,
76, 77), а с другой стороны, у многих лиц с обширным поражением
черепа, в частности основания его, не наблюдается эндокринных нару-
шений (рис. 80, 81).
Рис. 77а. Проксимальные от-
делы нижних конечностей боль-
ной, представленной на рис.76.
Умеренно выраженная фиброзная
остеоплазия левых лонной и седалищ-
ной костей и левой бедренной кости.
Незначительная деформация левой
бедренной кости преимущественно
в результате сросшегося перелома на
границе средней и дистальной третей
диафиза. Компенсаторное утолщение
кортикального слоя внутренней по-
верхности диафиза над областью быв-
шего перелома. Изолированный очаг
в этом отделе кортикального слоя и
зона перестройки над ним. Фиброзное
поле в толще кортикального слоя на-
ружной поверхности средней трети
диафиза этой кости. Умеренная ва-
русная деформация шейки правой бед-
ренной кости в результате формиро-
вания в условиях повышенной на-
грузки.




Рис. 776. Обе голени той же больной.
Диффузное поражение всего диафиза левой большебер-
цовой кости и менее существенное проксимального
отдела малоберцовой кости; очаговое поражение всех
костей левой предплюсны. Резкая саблевидная деформа-
ция большеберцовой кости ^'незначительная проксималь-
ного отдела малоберцовой. Умеренное утолщение корти-
кального слоя задней поверхности этих костей. Три зоны
перестройки на передней поверхности наиболее дефор-
мированного отдела диафиза большеберцовой кости.
Патологическая компрессия таранной и пяточной костей.
Костно-суставной аппарат правой конечности нормален.




266
При синдроме Олбрайта происходит вторичное системное нару-
шение роста всего скелета. В результате раннего включения половых
желез наблюдается кратковременный период ускоренного роста, когда
больные дети становятся значительно выше своих сверстников, а затем
наступает преждевременное синостозирование, развитие костно-сустав-
ного аппарата прекращается и постепенно обнаруживается отставание
в росте. Поэтому лица с синдромом Олбрайта — низкого роста (Fair-
bank, 1950), иногда они недостаточного роста, но карликами не стано-
вятся.
Комплекс явлений, входящих в данный синдром, иногда дополняется
признаками гипертиреоза, изредка диабета. Нередко на пораженной
конечности наблюдается избыточное отложение жировой клетчатки
(рис. 76). В целом создается очень яркая клиническая картина, но воз-




Рис. 77в. Стопы той же
больной.
Множественные преимущественно
мелкие очаги разрежения и уплот-
нения костной ткани во всех ко-
стях левой стопы, за исключением
фаланг V пальца. Резкая деформа-
ция и укорочение второй, третьей
и четвертой плюсневых костей
этой стопы после патологических
переломов. Незначительная дефор-
мация такого же происхождения
первой плюсневой кости. Костно-
суставной аппарат правой стопы
нормален.




никает она редко. По данным Jaffe (1958), этот синдром возникает
у одного из 30—40 лиц, страдающих полиоссальной фиброзной остео-
дисплазией. При монооссальных поражениях вообще не наблюдается
ни пигментных пятен, ни эндокринных нарушений.
Авторы первых публикаций, относящихся к фиброзной остеодис-
плазии, полагали, что эта аномалия возникает почти исключительно
у женщин. Однако в дальнейшем выяснилось, что нередко поражаются
и мужчины. Все же, по-видимому, женщины страдают чаще, однако
это преобладание не столь велико.
Показатели всевозможных лабораторных, в том числе биохимиче-
ских исследований, при фиброзной остеодисплазии всегда нормальны,
так как обменные процессы не нарушены. Лишь иногда обнаружи-
вается незначительное повышение содержания щелочной фосфатазы
в сыворотке крови (Jaffe, 1958). Интеллект, как правило, полностью
сохранен.
Д л я правильного распознавания фиброзной остеодисплазии, как
и для суждения о состоянии трудоспособности, исключительное значе-
ние имеют результаты рентгенологического исследования. Комплекс
клинических и рентгенологических данных позволяет судить о стадии
фиброзной остеодисплазии: прогрессирование поражения, стабилизи-
ровавшееся состояние, явления репарации, локальное прогрессирование.
Правильная оценка значения каждого из этих явлений возможна толь-
ко с учетом возраста. Прогрессирование поражения во всех его лока-
лизациях наблюдается только в период роста организма. Диагноз фиб-

267
розной остеодисплазии можно исключить, если у взрослого человека
обнаруживаются полиоссальные нарастающие патологические измене-
ния. Стабилизация процесса и явления репарации при фиброзной остео-
дисплазии характерны для взрослых людей; появление их у детей и
подростков является благоприятным признаком, так как свидетель-
ствует об умеренности нарушений развития. Локальное прогрессиро-
вание одного из фокусов поражения, особенно у взрослого человека,
является сигналом преобразования его в качественно иное, опухолевое
поражение.
Клиническая и рентгенологическая картина фиброзной остеодис-
плазии у каждого больного, как и состояние его трудоспособности,
определяются целым комплексом факторов. Имеют значение: разновид-
ность аномалии, стадия поражения, основной характер изменений ка-
ждой кости. Эти явления должны рассматриваться в непосредствен-
ной связи с локализацией, так как своеобразие развития, анатомиче-
ского строения и функции каждой области костно-суставного аппарата
в значительной мере определяют характер клинических проявлений и
состояние трудоспособности. В зависимости от сочетания локализации
и характера поражения наблюдается та или иная частота патологиче-
ских переломов, наличие и выраженность вторичных деформаций,
а также явлений компенсации нарушений опорной функции. Для оцен-
ки клинических проявлений аномалии и трудоспособности больного
очень важно уточнение состояния компенсации нарушений функций
опорно-двигательной системы. Особое значение имеет своевременный
диагноз срыва компенсации, который чаще проявляется в локальном
дегенеративно-дистрофическом поражении диафиза длинной трубчатой
кости в форме зоны перестройки, развивающейся на высоте искрив-
ления.
Сопоставление клинических и рентгенологических данных позво-
ляет раскрыть комплекс имеющихся изменений во всем его индивиду-
альном своеобразии.
Д л я фиброзной остеодисплазии нижней конечности характерно
диффузное поражение бедренной кости (рис. 75), несколько реже в ней
наблюдаются отдельные узлы. Под влиянием обычной физиологической
нагрузки начинается и нарастает варусная деформация проксималь-
ного отдела кости. Деформация усиливается, если происходят патоло-
гические переломы, особенно повторные. Постепенно может развиться
резчайшая варусная деформация межвертельной и подвертельной об-
ласти. Изгиб может достигнуть острого угла, вплоть до соприкасания
внутренней поверхности шейки бедренной кости с внутренней поверх-
ностью проксимального отдела диафиза (рис. 75). Верхушка большого
вертела упирается в наружную поверхность тела подвздошной кости,
а его наружная поверхность располагается горизонтально и обращена
в проксимальном направлении. Это сопровождается ротационным под-
вывихом головки бедренной кости (рис. 75).
Подобные изменения вызывают типичную клиническую картину
варусной деформации проксимального отдела бедра с приведением его
и значительным функциональным укорочением конечности, с компен-

<< Пред. стр.

стр. 34
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>