<< Пред. стр.

стр. 35
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

саторной эквинусной деформацией стопы, вальгусной установкой ко-
ленного сустава и сколиозом поясничного отдела позвоночника
(рис. 74), с нарушениями походки, типичными для укорочения конеч-
ности и феномена Тренделенбурга. Как правило, обнаруживается кон-
трактура тазобедренного сустава в положении приведения, иногда до-
стигающая резкой степени.
Нередко большой вертел, оказывая при отведении конечности по-

268
стоянное давление на наружную поверхность тела подвздошной кости,
вызывает атрофию этого отдела, и здесь возникает углубление, иногда
достигающее большой величины. У некоторых больных, при очень рано
начавшейся деформации, диафиз бедренной кости постепенно склады-
вается вдвое на уровне подвертельной области. Тогда головка и шейка
бедренной кости запрокидываются в дистальном направлении настоль-
ко, что весь проксимальный участок кости располагается параллельно
подвертельной области. Соответствующие кортикальные слои соприка-
саются на всем протяжении, головка оказывается вне суставной впа-
дины, а наиболее высоко располагается самый дистальный участок на-
ружной поверхности большого вертела. При полном вывихе в тазобед-
ренном суставе головка недоразвита и образует резко уплощенный,
обращенный в дистальном направлении конец кости, полиостью утра-
тивший свое функциональное значение. В таких случаях в наружном
отделе тела и крыла подвздошной кости под влиянием постоянного
значительного давления со стороны большого вертела образуется осо-
бенно большое и глубокое западение.
Одновременное поражение нижних конечностей сопровождается
варусной деформацией обеих бедренных костей, но лишь у некоторых
больных она бывает одинаково выраженной.
При относительно умеренных изменениях бедренной кости резкой
варусной деформации не происходит. Ее укорочение и искривление
в таких случаях является результатом преимущественно патологиче-
ских переломов, иногда однократного перелома (рис. 77а).
Поражение тазовых костей, как правило-, возникает только при на-
личии фиброзной остеодисплазии бедренной кости. В этих костях на-
блюдаются и очаговые и смешанные изменения. Они обычно отчетливо
вздуваются. Чаще поражается какой-либо ограниченный участок дан-
ной половины таза, например лонная и седалищная кости (рис. 77а),
либо только крыло подвздошной кости. Такие изменения таза могут
не выявиться клинически. Изредка наблюдаются обширные поражения
всей данной половины таза. В этих случаях под влиянием постоянного
давления головки бедренной кости на область вертлужной впадины
все тело безымянной кости постепенно прогибается в полость таза, что
сопровождается патологическими переломами и надломами. Происхо-
дит резкая деформация и сужение полости таза (рис. 796). Такие из-
менения возникают при отсутствии существенной варусной деформации
бедренной кости. Ее головка перемещается вместе с вертлужной впа-
диной по направлению к медианной плоскости, а в наружную поверх-
ность тела подвздошной кости упирается внутренняя поверхность боль-
шого вертела; поворота его не происходит (рис. 796). При таких соот-
ношениях движения в суставе резко ограничиваются, иногда сохра-
няются только качательные перемещения.
В большеберцовой кости наблюдаются очаговые (рис. 73), диф-
фузные (рис. 75) и смешанные поражения. Постепенно развивается ду-
гообразное искривление ее диафиза выпуклостью кпереди, которое мо-
жет достигнуть значительной степени (рис. 776) и вызывает типичную
саблевидную деформацию голени (рис. 76). При вовлечении в патоло-
гическое развитие и малоберцовой кости она также искривляется пре-
имущественно в сагиттальной плоскости (рис. 776). Во фронтальной
плоскости берцовые кости либо вовсе не искривляются (рис. 74), либо
возникает незначительная варусная деформация (рис. 73).
Малоберцовая кость иногда является одной из основных локализа-
ций фиброзной остеодисплазии. При очаговом поражении соответству-
ющий участок кости может оказаться значительно вздутым. При диф-

269
фузных поражениях поперечник диафиза нередко увеличивается в пол-
тора-два раза. Это сопровождается значительным S-образным искрив-
лением, если большеберцовая кость изменена незначительно и, сохра-
няя нормальную длину и форму, препятствует росту малоберцовой
кости (Uehlinger, 1940; И. Г. Лагунова, 1962).
В плюсневых костях и фалангах фиброзная остеодисплазия также
может проявиться как в виде диффузных (рис. 75), так и очаговых
изменений (рис. 77в). Умеренные поражения этой локализации не вы-
являются клинически и устанавливаются только при рентгенологиче-
ском исследовании (рис. 75). Изредка наблюдаются резкие изменения
стопы, сопровождающиеся патологическими переломами плюсневых
костей, даже множественными. После нескольких патологических пе-
реломов может остаться значительная деформация и укорочение паль-
цев (рис. 76, 77в).
Фиброзная остеодисплазия сравнительно редко наблюдается в ко-
стях предплюсны, по-видимому, только при аномалии всей конечности.
Пораженные кости оказываются меньше тех же костей здоровой конеч-
ности, постепенно они уплощаются из-за нарастающей патологической
компрессии (рис. 776).
Несмотря на резкую деформацию костей нижней конечности, мно-
гие больные продолжают ходить, нередко даже без палки. Однако
явления компенсации при фиброзной остеодисплазии обычно выраже-
ны слабо. Наблюдается очень незначительное утолщение кортикаль-
ного слоя на внутренней, вогнутой поверхности бедренной кости
(рис. 77а), иногда оно едва уловимо (рис. 75). Несколько более отчет-
ливо утолщен кортикальный слой задней поверхности диафиза больше-
берцовой кости (рис. 776), а при наличии варусной деформации —
и внутренней поверхности (рис. 73). Компенсация обычно оказывается
недостаточной, и даже при незначительной нагрузке к аномалии при-
соединяется вторичное дегенеративно-дистрофическое поражение диа-
физа в виде зоны перестройки, пересекающей часть поперечника кости
или даже всю толщу ее на высоте искривления. Такие зоны чаще воз-
никают на выпуклой поверхности кости в проксимальном участке диа-
физа бедренной кости или в среднем отделе болыпеберцовой кости
(рис. 776). Однако при фиброзной остеодисплазии зоны перестройки
появляются иногда и в области утолщенного кортикального слоя на во-
гнутой, наиболее нагруженной поверхности бедренной (рис. 77а), боль-
шеберцовой (рис. 73), а иногда и малоберцовой кости. При деформа-
циях костей другого происхождения этого практически не наблю-
дается.
При фиброзной остеодисплазии не только деформации, но и пато-
логические переломы происходят преимущественно в области нижних
конечностей. Наиболее часто патологическим переломам подвергаются
бедренная и большеберцовая кости, реже — кости таза и плюсневые
кости, исключительно редко — фаланги. Количество переломов обычно
не превышает 5—6, т. е. их несравнимо меньше, чем при патологиче-
ской ломкости костей. Процессы репарации, как правило, выражены
отчетливо, преимущественно вследствие деятельности надкостницы.
Поэтому переломы срастаются в обычные или несколько замедленные
сроки. Лишь изредка перелом заканчивается образованием ложного
сустава. Мы наблюдали такой неблагоприятный исход перелома только
на высоте варусной деформации бедренной кости.
В костях верхней конечности обнаруживаются различные проявле-
ния фиброзной дисплазии — очаговые, диффузные и смешанные
(рис. 78). В лопатке обычно возникают отдельные очаги, располагаю-

270
щиеся преимущественно в ее наружном отростке, вблизи суставной
поверхности, даже субхондрально (рис. 78). В остальных костях харак-
тер поражения значительно варьирует. Фиброзная остеодисплазия верх-
ней конечности, как правило, не сопровождается деформациями
(рис. 78), вследствие относительно небольшой статической нагрузки
этого отдела. Изредка возникают патологические переломы. Клиниче-
ски аномалия этой локализаци иногда проявляется
только в умеренных болях в области наиболее пора-
женного участка, либо протекает бессимптомно до
момента патологического перелома. Иногда пораже-
ние верхней конечности обнаруживается совершенно
неожиданно для клиники при рентгенологическом
исследовании всего костно-суставного аппарата в свя-
зи с ранее выявившейся другой локализацией анома-
лии. Так, например, протекавшее бессимптомно пора-
жение правой верхней конечности (рис. 78) было об-
наружено рентгенологически у больной Н. 34 лет, у
которой другие локализации фиброзной остеодиспла-
зии (несколько правых ребер, два поясничных позвон-
ка и крестец) были выявлены в 22-летнем возрасте
после родов.
Эпифизы и апофизы, как уже было подчеркнуто,
в большинстве случаев страдают вторично в резуль-

тате деформации смежных отделов диафиза, вызы-
вающей подвывихи и вывихи, и вследствие недоразви-
тия, возникающего при раннем выпадении функции.
Это наблюдается почти исключительно в области,
нижней конечности. Изредка эпифизы и метафизы
вскоре после наступления синостозов вовлекаются в
патологическую зону области метафиза. Это явление
наблюдается и в верхней, и в нижней конечности. При
диффузном характере поражения фиброзное поле, по-
степенно увеличиваясь, распространяется на эпифиз
(или апофиз) и может достигнуть субхондрального
слоя кости (рис. 78, проксимальный отдел лучевой ко-
сти). При наличии в метафизе отдельных узлов в со-
седнем эпифизе изредка возникают единичные очаги.
Их непосредственная связь на обычных рентгенограм-
мах иногда отчетливо не обнаруживается (рис. 78, го-
ловка плечевой кости), но может быть установлена
томографически.
При мономелическом поражении как нижней, так
и верхней конечности симметричная конечность либо
вовсе не страдает (рис. 77а, б, в), либо в ней улавли-
ваются лишь очень незначительные изменения.


Рис. 78. Фиброзная остеодисплазия правой верхней конечности
у женщины Н., 34 лет, страдающей диссеминированной анома-
лией с поражением, помимо данной конечности, еще четырех
смежных ребер правой половины грудной клетки, двух пояс-
ничных позвонков и крестца
Фиброзные очаги в наружном отростке лопатки, в головке и хирургической
шейке плечевой кости, в середине ее диафиза и в дистальном метафизе,
а также в средней трети диафиза лучевой кости. Диффузное поражение про-
ксимальной половины лучевой кости и всех элементов первого луча кисти.
Незначительное, смешанное поражение второй пястной кости и соответствую-
щих фаланг.

271
Так, например, у девочки М., с типичным синдромом Олбрайта, стра-
дающей фиброзной остеодисплазией левой нижней конечности по моно-
мелическому типу (рис. 73), мы обнаружили маленький очаг в корти-
кальном слое внутренней поверхности проксимального отдела диафиза
правой большеберцовой кости. Изредка при мономелической фиброз-
ной остеодисплазии в других отделах скелета можно найти еще менее
значительные, как бы стертые, даже уже почти преодоленные измене-
ния. В частности, мы выявили такие изменения у женщины Т., наблю-
давшейся нами в течение 8 лет в связи с мономелическим поражением
левой нижней конечности (рис. 77), при наличии клинического син-
дрома Олбрайта (рис. 76). Эти изменения выражались в симметричной
перестройке внутренней поверхности проксимальных отделов диафизов
обеих плечевых костей на участке длиной 2,5 см. В этих местах кор-
тикальный слой оказался разволокненным, его субпериостальная по-
верхность незначительно выпячивалась. Весь внутренний отдел диафиза
был слегка укорочен, из-за чего возникла едва уловимая варусная де-
формация плечевых костей. Это наблюдение позволяет предположить,
что фиброзная остеодисплазия иногда преодолевается и может оста-
вить лишь ничтожные изменения, не имеющие практического зна-
чения.
Локальные особенности фиброзной остеодисплазии позвоночника
изучены наименее подробно. Патологоанатомическое исследование по-
раженных позвонков выполнила А. М. Вахуркина (1958); соответству-
ющие рентгенологические данные приводят лишь отдельные авторы,
в частности А. ?. Рубашева (1961). Под нашим длительным наблюде-'
нием находятся четверо больных, у которых при полиоссальной анома-
лии имеется и эта локализация поражения.
При фиброзной остеодисплазии поражается преимущественно тело
позвонка, возможно одновременное поражение и тела и дуги, реже
наблюдается изолированная аномалия какой-либо части дуги, "напри-
мер только поперечных отростков. Может возникнуть фиброзная остео-
дисплазия одного позвонка, чаще нескольких позвонков, смежных или
разделенных нормальными позвонками (рис. 79а). Мы наблюдали
фиброзную остеодисплазию большего или меньшего числа позвонков
в области всех отделов позвоночника, т. е. и в шейном, и в грудном
(рис. 79а), и в поясничном отделах, у одной больной частично был по-
ражен и крестец.
Изменения тел позвонков чаще имеют очаговый характер. На бо-
ковых рентгенограммах позвоночника (рис. 79а) и на сагиттальных то-
мограммах отчетливо прослеживаются отдельные бесструктурные фо-
кусы в телах позвонков, иногда довольно крупные. Диффузное пораже-
ние ограничивается только телом позвонка или распространяется и на
его дугу.
Фиброзная ткань, образующаяся при этой аномалии вместо кост-
ной ткани, несомненно, обладает способностью выносить довольно
значительную нагрузку. Об этом свидетельствует и сравнительно не-
большое число патологических переломов, и медленное прогрессирова-
ние деформации скелета нижней конечности, и почти полная сохран-
ность формы костей верхней конечности. Об этом свидетельствует и
состояние пораженных позвонков. В течение многих лет и даже деся-
тилетий они оказываются способными нести обычную нагрузку. Это
относится преимущественно к шейным и верхним грудным позвонкам.
Так, у больной Е., страдающей фиброзной остеодисплазией, при кли-
нико-рентгенологическом наблюдении, проводившемся в течение 28 лет,
неизменно прослеживалась нормальная форма II шейного позвонка,

272
несмотря на явное диффузное поражение, и сохранялась обычная фор-
ма тела III грудного позвонка при наличии в нем крупных узлов фиб-
розной ткани (рис. 79а, указано стрелкой). Только в возрасте 53 лет,
при незначительном напряжении, у нее наступил патологический пере-
лом дуги С2, почти без смещения. Тела более нагруженных средних и
нижних грудных, а также поясничных позвонков при наличии их пора-
жения постепенно подвергаются патологической компрессии. Их высота
снижается довольно равномерно, незначительно (рис. 79а, тела 77гю-п)
или более резко (рис. 79а, тело Thg), в зависимости от характера пора-
жения. Отчетливое преобладание изменений одной половины позвонка
вызывает асимметричную деформацию (рис. 79а, тело Т/гв).
При медленном нарастании патологической компрессии иногда,
одновременно с общим снижением высоты тела позвонка, происходит
прогибание замыкающих пластинок, т. е. возникает деформация по
типу «рыбьего позвонка».
Компрессия и деформация тела позвонка могут произойти уже
у взрослого в связи с повышенной нагрузкой, вызванной, например, бе-
ременностью. В других случаях компрессия начинается уже в детстве.
Тогда одновременно возникают компенсаторные изменения обоих или
преимущественно одного из соседних позвонков. Тело такого позвонка
оказывается удлиненным, а его поверхность, обращенная к аномаль-
ному позвонку, преобразуется в выступ, погруженный в углубленную
замыкающую пластинку. Таким образом, тела пораженного и смежного
позвонков приобретают форму, соответствующую друг другу, как ключ
замку, что вообще характерно для нарушений развития позвоночника
различного происхождения.
Фиброзная дисплазия позвоночника, как правило, длительно не
обнаруживается клинически. Патологические симптомы возникают при
нарастании компрессии, когда появляются локальные боли или невро-
логические нарушения. У одной из прослеженных нами больных поли-
оссальная фиброзная остеодисплазия впервые была установлена в 22-
летнем возрасте в связи с патологической компрессией тела одного из
поясничных позвонков, развившейся во время родов. Нижнюю пара-
плегию такого происхождения описал Teng (1951, цит. по Л. А. Одес-
ской-Мельниковой, 1965).
Первым клиническим проявлением поражения позвоночника иногда
является деформация его, в частности сколиоз, возникающий при асим-
метричной компрессии позвонка (рис. 79а).
При фиброзной дисплазии грудных позвонков, как уже было упо-
мянуто, обычно поражаются и соответствующие ребра. Сравнительно
нередко развитие ребер нарушается при нормальном формировании
позвонков или при их незначительных изменениях. Чаще поражается
несколько смежных ребер, иногда между аномальными ребрами оказы-
ваются нормальные или менее измененные (рис. 79а).
Патологоанатомическая картина фиброзной остеодисплазии ребер
изучена довольно подробно (Jaffe, 1958; П. В. Скалдин и Е. Д. Савчен-
ко, 1953, и др.). Она хорошо раскрывается и при рентгенологическом
исследовании. Изредка поражается сравнительно небольшой, преиму-
щественно паравертебральный участок ребра. В нем образуется не-
сколько узлов фиброзной ткани, вызывающих довольно значительное
локальное вздутие. Чаще зона аномалии захватывает ребро на боль-
шом протяжении — весь его задний или наружный отдел, иногда цели-
ком все ребро. В таких случаях обнаруживается многоочаговое, чаще
диффузное поражение. По мере увеличения скоплений фиброзной ткани
ребро резко вздувается. При поражении нескольких смежных ребер

273
они постепенно сближаются и, наконец, соприкасаются. При резком
вздутии кортикальный слой ребра рассасывается. Такое ребро почти
не улавливается в рентгеновском изображении. Постепенно несколько
ребер может превратиться как бы в единую массу фиброзной ткани,
почти не имеющую костных структур (рис. 79а).




Рис. 79а. Грудная клетка больной Е., 53-х лет, страдающей диссеминиро-
ванной фиброзной остеодисплазией.
Заболевание выявлено в детстве в связи с патологическим переломом левой бедренной
кости. Крупные очаги поражения в телах Th^t б, 9, 10 и 11 . Тело 77г3 сохранило нормаль-
ную форму. Умеренная компрессия левой половины тела Г/г., незначительный сколиоз на
этом уровне. Равномерная резкая компрессия тела Th^ и незначительная тел Г/гю_ц.
Обширное диффузное поражение обоих V ребер, VII, IX, X и XI левых ребер и аксиляр-
ных отделов V и VII левых ребер; диффузное поражение аксилярного отдела V правого
ребра и всего IV ребра той же половины грудной клетки. Изображение некоторых из
пораженных ребер почти не прослеживается.




Рис. 796. Таз той же больной.
Обширное крупноочаговое поражение
всей левой половины таза со значитель-
ным вздутием костей. Внедрение безы-
мянной кости в полость таза. Резчайшис
изменения такого же характера прокси-
мального отдела левой бедренной кости.
Головка и шейка бедренной кости погру-
жены в вертлужную впадину. Большой
вертел упирается во внутреннюю поверх-
ность подвздошной кости.




Столь резкое вздутие кости с рассасыванием замыкающей пла-
стинки наблюдается при фиброзной остеодисплазии почти исключи-
тельно в области ребер. Изредка аналогичное, но все же менее суще-
ственное, вздутие происходит в области диафиза малоберцовой кости.
В других отделах скелета степень вздутия пораженных костей всегда
несравнимо меньше.
Фиброзная остеодисплазия этой локализации относительно рано
обнаруживается клинически только у худых субъектов, когда утолщение
ребер легко прощупывается и обнаруживается при осмотре. В против-

274
ном случае даже обширное поражение ребер может длительно не вы-
являться клинически. Иногда патологические изменения впервые уста-
навливаются при патологическом переломе. Однако у некоторых
больных даже множественные патологические надломы ребер не вызы-
вают существенных болевых ощущений и поэтому не приводят к врачу.
Изредка аномалия обнаруживается в связи с нарастающей деформа-
цией грудной клетки, сопровождающейся сколиозом, что наблюдается
преимущественно при поражении нескольких смежных ребер.
Рентгеновское изображение каждой кости при полиоссальной фиб-
розной остеодисплазии нередко весьма напоминает изменения, обнару-
живаемые при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии.
Особенно это относится к ребрам и длинным трубчатым костям. Диффе-




Рис. 79в. Кисти той же боль-
ной.
Диффузное поражение с равномерным
малоинтенсивным бесструктурным
уплотнением пятой пястной кости ле-
вой кисти и всех соответствующих
фаланг. Аналогичные, но очень незна-
чительные изменения пятой пястной
кости правой кисти. (Умеренная дефор-
мация левой лучевой кости после пе-
релома на типичном месте).




ренциальный диагноз основывается на отсутствии системного остео-
пороза, столь характерного для последнего заболевания. Большое зна-
чение имеют биохимические показатели состояния минерального об-
мена, резко нарушенные при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и
нормальные при фиброзной остеодисплазии. Гиперпаратиреоидная
фиброзная остеодистрофия возникает и прогрессирует у взрослого, до
того здорового человека, сопровождается нарастающей общей слабо-
стью и явлениями мочекаменной болезни, а иногда и возникновением
депо извести в мягких тканях, чего не наблюдается при фиброзной
остеодисплазии.
Большого внимания заслуживают проявления фиброзной остеодис-
плазии в области мозгового и лицевого черепа. Они изучены довольно
подробно. Изменения черепа могут возникнуть в качестве одной из
многих локализаций диссеминированной аномалии, преимущественно
при гемипоражениях, когда нарушается формирование одной половины
черепа. Чаще поражение черепа является единственной локализацией
аномалии.
Кости мозгового черепа изменяются по тому же типу, что и дру-
гие отделы скелета. Однако для черепных костей наиболее характерно
смешанное поражение. Возникают обширные фиброзные поля, в обла-
сти которых кости значительно утолщены и уплотнены и в то же время
содержат многочисленные нечетко отграниченные очаги, вовсе лишен-
ные костной структуры, либо, наоборот, значительно уплотненные
(рис. 81). Изредка явно преобладает очаговый характер поражения.

18* 275
Такие участки менее обширны. На рентгенограммах с выведением их
в краеобразующую зону отчетливо обнаруживается значительное рас-
ширение диплоического вещества, с бухтообразным выпячиванием на-



<< Пред. стр.

стр. 35
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>