<< Пред. стр.

стр. 36
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>


00,
к и:
Рис. 80. Больная В., 58 лет, страдающая фиброзной остеодиспла-
об.
зией черепа.
Резкая деформация лобно-орбитальной области. Лобная кость значительно высту- де;
пает и нависает над орбитами, больше справа. Правая орбита смещена кнаружи ны
и вниз. Правое глазное яблоко выпячивается над нижнеглазничным краем. Глубо-
кое западение в центре лобной области. Второе меньшее западение в заднем пси
парасагиттальном участке левой половины лобной области под волосами.
ви:
Ли!
ч.ер
ружной пластинки в области расположения крупных фиброзных узлов
В
и с относительно незначительными изменениями внутренней пластинки.
Иногда в зоне поражения кость незначительно утолщена и преимуще- ме]
ственно уплотнена, т. е. возникает диффузное поле равномерного скле- Им
роза без какого-либо дифференцирования костной ткани (рис. 82). Bat

276
Зона поражения иногда ограничивается какой-либо одной костью,
даже частью ее, и при этом обрывается у черепного шва. Например,
наблюдается изолированная аномалия чешуи лобной кости. Поражение
этого отдела черепа, как правило, имеет смешанный характер и сопро-
вождается значительным утолщением кости. Зона дисплазии отграни-
чена венечным и носолобным швами и верхними краями орбит. Роль
черепного шва как своеобразного барьера подчеркнута в литературе
(Psenner, Heckermann, 1951; С. А. Рейнберг, 1964, и др.).




Рис. 81. Рентгенограммы (а и в) и томограмма
(б) черепа той же больной.
Обширная фиброзная остеодисплазия смешанного характера
с поражением преимущественно правой половины чешуи
лобной кости, правой половины передней и средней череп-
ных ям, а в меньшей степени и левой половины черепа.
Резкое утолщение костей. Значительные фиброзно-костные
массы выступают кнаружи и внутрь черепа, они заполняют
почти всю правую половину лобной области и вдаются в ле-
вую половину. Свод правой орбиты и ее верхний край от-
теснены вниз, а ее наружная стенка смешена кнаружи.
Несмотря на нависание лобной кости, правая орбита упло-
щена. Носовая перегородка отдавлена влево костными мас-
сами, вдающимися в полость носа. В центре чешуи лоб-
ной кости глубокое вдавление с толстым дном, толщина
которого хорошо видна на томограмме и на переднем по-
луаксиальном снимке. Другое западение в заднем параса-
гиттальном участке левой половины чешуи лобной кости.
Дно его составляет только внутренняя пластинка.

Однако очень часто зона фиброзной остеодисплазии распростра-
няется через швы. Более того, нередко наблюдаются сравнительно не-
большие участки поражения, захватывающие смежные отделы несколь-
ких соседних костей. Ч а щ е это наблюдается в височно-орбитальной
области. Поражается одна орбита, преимущественно ее наружный от-
дел, т. е. орбитальная часть большого крыла клиновидной кости, лоб-
ный отросток скуловой кости и скуловой отросток лобной кости. Зона
поражения распространяется на соответствующее малое крыло клино-
видной кости, височную часть ее большого крыла, смежный участок
лобной кости (в области передней черепной ямы и в области свода
черепа), а иногда и на передний отдел чешуи височной кости (рис. 82).
В этой области поражение нередко имеет диффузный характер с равно-
мерным уплотнением кости и относительно небольшим утолщением.
Именно эта локализация поражения иногда длительно не обнаружи-
вается клинически. Она выявляется, если возникает отчетливое выпя-

277
чивание лобного отростка скуловой кости или происходит смещение
глазного яблока во внутренний участок орбиты. Изредка такое пора-
жение впервые обнаруживается уже у взрослого человека, у которого
возникают умеренные головные боли в височно-орбитальной области и
по этому поводу проводится рентгенологическое исследование. В от-
дельных случаях аномалия этой области была установлена рентгено-
логически при исследовании по какому-либо иному поводу, например
в связи с травмой.
Значительно чаще фиброзная остеодисплазия охватывает обшир-
ную территорию, обычно весь передний отдел черепа, т. е. лобно-ви-
сочно-орбитальную область вместе с чешуей лобной кости, с передней
черепной ямой, а иногда распространяется и на среднюю черепную
яму (рис. 81), изредка даже на блюменбахов скат. В области свода
зона аномалии обычно обрывается у венечного шва (рис. 81), но может
распространиться и на теменные кости, чаще на одну из них. Частота
поражения передней и средней черепных ям несомненна. Она подчерк-
нута многими авторами (Fairbank, 1950; Psenner, Heckermann, 1951;
Д. Г. Рохлин, 1955, и др.) и отчетливо выявилась в наших наблюдениях.
Всю эту область черепа образует сплошная недифференцирован-
ная костно-фиброзная масса. Кости значительно утолщены (рис. 81),
изредка их толщина достигает 3—4 см. Кости свода черепа утолщаются
преимущественно в наружном направлении, поэтому полость его умень-
шается в общем незначительно. Однако при обширных поражениях
основания черепа узлы этой массы, целые скопления ее, в значительной
мере заполняют переднюю черепную яму, а частично и среднюю, и
вдаются в вышележащий отдел лобной области (рис. 81). При таких
изменениях несомненна значительная атрофия лобных долей головного
мозга, а иногда и базальных его отделов. Таким образом, наиболее
значительное уменьшение объема черепа происходит при поражении
основания его, т. е. энхондрально преформированных отделов.
При фиброзной остеодисплазии передней части мозгового черепа
резко утолщенная чешуя лобной кости нависает над орбитами, которые
в то же время резко деформируются, уплощаются и раздвигаются за
счет преимущественного смещения одной из них кнаружи, а кроме того,
и вниз (рис. 80, 81). Это сопровождается выпячиванием глазного
яблока над нижним краем орбиты (рис. 80). Поражение обычно бы-
вает асимметричным. Поэтому один глаз выпячивается значительно
более резко, чем другой. Чаще это происходит в области орбиты, сме-
стившейся кнаружи (рис. 80, 81).
При данной наиболее важной локализации фиброзной остеодис-
плазии черепа предаточные полости носа не развиваются. Соответ-
ствующие отделы лобной, решетчатой и клиновидной костей не диффе-
ренцируются, на месте пазух возникает сплошная фиброзно-костная
масса (рис. 81). Иногда пазухи вначале появляются, а затем посте-
пенно заполняются растущей недифференцированной субстанцией. Не-
редко суживается и деформируется носовая полость.
Поражения этой области обнаруживаются уже в детстве, по мере
роста ребенка деформация черепа увеличивается и ко времени окон-
чания развития может достигнуть резкой степени. Деформация лобно-
орбитальной области бросается в глаза уже при первом взгляде на
больного (рис. 80). Однако, несмотря на обширность поражения и зна-
чительное уменьшение объема черепа, существенных неврологических
расстройств, как правило, не наблюдается. Это объясняется преимуще-
ственной локализацией поражения в лобной области и очень медлен-
ным уменьшением объема черепа, а следовательно, медленной атро-

278
фией мозгового' вещества. Последнее обеспечивает включение и полно-
ценное становление компенсации нарушений функций атрофирующихся
участков головного мозга. Изредка незначительные неврологические
нарушения появляются уже в среднем, даже в пожилом возрасте,
в связи со снижением компенсации.
В клинической картине нередко преобладают офтальмологические
симптомы. Чаще они выражаются в отсутствии бинокулярности зрения




Рис. 82. Фиброзная остео-
дисплазия левой височно-
орбитальной области у жен-
щины М., 47 лет, обнаружен-
ная в связи с постоянными
умеренными локальными бо-
лями, появившимися после
40 лет.

Нечетко отграниченная зона диффузного равномерного уплотнения и утолщения кости, за-
хватывающая орбитальную и височную части левого большого крыла клиновидной кости, ее
левое малое крыло, лобный отросток левой скуловой кости и соответствующий скуловой от-
росток лобной кости, а также смежные участки свода орбиты, чешуи лобной кости, чешуи
височной кости и тела скуловой кости. Наружная половина орбиты уменьшена, верхнеглаз-
ничная щель сужена. Гистологическое исследование ткани, взятой из лобного отростка ску-
ловой кости, подтвердило диагноз.
в связи с гипертелоризмом. Иногда это явление даже не осознается
больным. Сдавление зрительного нерва наблюдается очень редко. Так,
например, Leeds, Seaman (1962) обнаружили его только у двух из 46
наблюдавшихся ими больных. Еще реже возникает сдавление слезного
мешка. Почти никогда не обнаруживается снижений слуха и признаков
сдавления других черепномозговых нервов. Эта скудность клинической
картины свидетельствует о высокой компенсаторной приспособляемо-
сти нервной системы даже к обширным изменениям черепа, возникаю-
щим в первые периоды жизни. Иногда в клинической картине преоб-
ладают нарушения носового дыхания. Наблюдаются и головные боли,
чаще они возникают уже в среднем возрасте. Однако нередко голов-
279
ных болей нет в течение всей жизни. Так, например, больная В., 58 лет,
фотографии которой представлены на рис. 80, никогда не страдала
головными болями, а у больной М., с несравнимо менее существенными
изменениями черепа (рис. 82), умеренные локальные головные боли
начались после 40 лет.
При всех локализациях фиброзной остеодисплазии черепа, в том
числе и при обширных поражениях лобного отдела, интеллект больных,
как правило, сохранен. Поэтому, несмотря на резкую деформацию моз-
гового черепа и несомненную атрофию лобных долей, а иногда и ба-
зальных отделов головного мозга, лица, страдающие данной аномалией
черепа, хорошо справляются с работой во многих профессиях интел-
лектуального труда. В частности, двое из больных, находящихся под
нашим длительным наблюдением, окончили медицинский институт и
полноценно трудятся в профессиях врача-рентгенолога и педиатра.
Менее резкие реформации возникают при поражениях других от-
делов мозгового черепа. Иногда наблюдается фиброзная остеодиспла-
зия затылочного полюса черепа. Поражается преимущественно верхний
отдел чешуи затылочной кости, возможно, с переходом и на смежную
часть одной из теменных костей. В этой области наблюдается относи-
тельно небольшое утолщение костей, почти без уменьшения полости
черепа. Встречается фиброзная остеодисплазия одной из теменных
костей. У некоторых больных она распространяется на смежный уча-
сток лобной кости, даже на соответствующую височно-орбитальную
область. При умеренных изменениях орбиты, а тем более если анома-
лия ограничивается теменной костью, это поражение может в течение
многих лет оставаться клинически скрытым, так как уменьшение по-
лости черепа хотя и существует, но редко достигает значительной сте-
пени и поэтому не сопровождается неврологическими нарушениями,
а утолщение и деформация наружной поверхности кости, скрытые воло-
сами, могут оставаться незамеченными. Поэтому поражения теменной
и затылочной области могут быть впервые обнаружены у взрослого и
даже у пожилого человека при рентгенологическом исследовании по
какому-либо другому поводу. Так, Leeds, Seaman (1962) диагностиро-
вали такую аномалию при случайном рентгенологическом исследова-
нии у женщины 68 лет, которая считалась совершенно здоровой.
Иногда аналогичные изменения обнаруживаются в пожилом воз-
расте в связи с поредением волос. Изредка их устанавливают у лиц,
подвергавшихся рентгенологическому исследованию всего костно-су-
ставного аппарата после того, как выявилась какая-либо другая лока-
лизация фиброзной остеодисплазии, в частности после патологического
перелома трубчатой кости или ребра. Наблюдаются и обратные соот-
ношения, т. е. при явной клинической картине фиброзной остеодиспла-
зии мозгового черепа рентгенологическое исследование всего костно-
суставного аппарата выявляет скрытые локализации аномалии.
Приведенные материалы свидетельствуют о том, что при фиброзной
остеодисплазии иногда наблюдаются поражения костей одной поло-
вины черепа. Все же термин «гемикраниоз», предложенный для обо-
значения фиброзной остеодисплазии черепа, явно нецелесообразен.
Прежде всего он не отражает сущности патологических изменений.
Кроме того, д а ж е преимущественно односторонние поражения нередко
сопровождаются изменениями и другой половины черепа, а поражения
лобного и затылочного отделов всегда в большей или меньшей степени
относятся к обеим половинам головы. Поэтому преобладание односто-
ронних изменений над двусторонними, если и имеется, то во всяком
случае не является значительным.

280
После окончания роста организма поражение черепа стабилизи-
руется, как и в других локализациях аномалии. Иногда у молодых
людей наблюдается вторичная перестройка зоны поражения. Некоторые
участки резко утолщенной кости резорбируются, вследствие чего обра-
зуются более или менее значительные углубления, иногда целые про-
валы (рис. 80). Толщина кости в области дна такого западения может
достигнуть нормы (рис. 81, углубление в центре чешуи лобной кости).
Изредка создаются более глубокие провалы, дно которых представляет
лишь внутренняя пластинка черепной коробки (рис. 81, углубление
в верхнем парасагиттальном участке левой половины чешуи лобной
кости).
Дифференциальный диагноз фиброзной остеодисплазии черепа не
представляет трудностей, когда это поражение возникает как одна из
множественных локализаций полиоссальной аномалии, а также при
изолированных, но обширных, совершенно типичных изменениях черепа
(рис. 80, 81). Более ограниченные поражения требуют дифференциаль-
ного диагноза преимущественно с гиперостозом внутренней пластинки,
менингиомой, костными опухолями различного типа, а также с хрони-
ческим склерозирующим воспалительным процессом, возникающим
в зоне перифокального воспаления при хроническом синусите. Во всех
этих случаях чрезвычайно велика роль рентгенологического исследо-
вания. Hobaek (1951) показал, что гистологическая картина изменений
черепных костей при фиброзной остеодисплазии, фиброостеоме и осте-
оме иногда почти не различима, и дифференциальный диагноз наиболее
надежно обеспечивается рентгенологически на основании многих опор-
ных пунктов, выявляемых при исследовании всего скелета и на протя-
жении той же кости. Необходимо подчеркнуть значение анализа харак-
тера поражения кости при выведении ее изображения в краеобразую-
щую зону снимка. При диффузном поражении сравнительно неболь-
шого участка черепа с равномерным уплотнением кости наиболее труд-
ным оказывается дифференциальный диагноз с менингиомой.
Представленные материалы показывают, что фиброзная остеодис-
плазия редко поражает какую-либо одну кость мозгового черепа, зна-
чительно чаще — несколько смежных костей, т. е. целую область. При
этом зона аномалии нередко распространяется и на кости лицевого
черепа, главным образом на скуловые кости и верхнюю челюсть. Ино-
гда изменения лицевых костей преобладают или даже происходит
почти изолированное поражение верхней челюсти, скуловых костей и
нижней челюсти.
При обширных поражениях лицевого черепа как симметричных,
так и преимущественно односторонних происходит значительная дефор-
мация лица. В отдельных случаях она достигает ужасающих размеров,
как, например, у больного, описанного И. Д. Киняпиной (1953), пора-
жающую фотографию которого затем опубликовал также М. Я. Шадин
(1958). У этого больного резко увеличенная, вздутая верхняя челюсть
почти заполнила обе орбиты, придавив глазные яблоки к основанию
черепа, произошло сдавление носовой полости и резчайшее смещение
кпереди альвеолярного отростка верхней челюсти с полной невозмож-
ностью сопоставления зубов. Столь резкая выраженность аномалии
наблюдается чрезвычайно редко. Однако и при менее обширных пора-
жениях жевание может оказаться существенно нарушенным из-за не-
полного смыкания зубов. Иногда гайморовы пазухи имеют недостаточ-
ную величину или д а ж е отсутствуют. У некоторых лиц область пазух
является первой локализацией аномалии, откуда зона поражения затем
распространяется и на смежные кости (А. А. Бекрицкий, 1929).

281
Значительное утолщение лицевых костей вызывает существенную
деформацию лица. Иногда возникает хронический отек смещенных и
сдавленных мягких тканей, находящихся над пораженными костями.
В этих случаях на коже лица образуются глубокие складки. Такой
внешний облик, отдаленно напоминающий львиную голову, Virchow
(1864) обозначил термином «Leontiasis ossea». Он подчеркнул, что
такие изменения лица могут возникнуть в результате самых различных
причин: после травмы или рахита, при наличии сифилиса и т. д. По его
данным, «львиное лицо» иногда вызывают поражения преимущественно
мягких тканей, что наблюдается при проказе, после повторных рожи-
стых воспалений и т. п. Таким образом, этот условный термин был
предложен с целью подчеркнуть чисто внешние особенности лица, воз-
никающие при самых различных обстоятельствах.
Накопившиеся материалы показывают, что в настоящее время
явление, называемое leontiasis ossea, у подавляющего большинства
больных возникает в результате фиброзной остеодисплазии лицевых
костей с преимущественным поражением верхней челюсти (Fairbank,
1950; Д. Г. Рохлин, 1955; М. Я. Шадин, 1953; М. В. Волков, 1962;
К. Н. Моисеева, 1964, и др.). Современные исследователи пользуются
этим названием для обозначения фиброзной остеодисплазии лицевого
черепа вне зависимости от состояния мягких тканей, т. е. и в том слу-
чае, когда нет их хронического отека.
Однако значительное утолщение лицевых костей, даже сопрово-
ждающееся и упомянутыми изменениями мягких тканей, изредка на-
блюдается и при других заболеваниях, в частности при болезни Пед-
жета, а в отдельных случаях и при гиперпаратиреоидной фиброзной
остеодистрофии (М. Я- Шадин, 1958). Поэтому следует согласиться
с авторами, которые предлагают вообще отказаться от этого условного
названия (М. Я- Шадин, 1958; Jaffe, 1958), так как по мере уточнения
и расширения знаний оно утратило первоначальный смысл и вместе
с тем не обрело нового содержания. В соответствующих случаях целе-
сообразно пользоваться названиями, четко отражающими существо
патологических изменений, в частности термином «фиброзная остео-
дисплазия лицевых костей».
Основной, или изолированной, локализацией этой аномалии иногда
оказывается нижняя челюсть. Зона патологического развития частично
распространится и на верхнюю челюсть. У большинства больных
остальные отделы костно-суставного аппарата сохраняют нормальное
строение, однако возможны и полиоссальные изменения (Б. И. Мигу-
нов и А. А. Колесов, 1961; М. В. Волков, 1962).
Фиброзная остеодисплазия этой локализации обнаруживается уже
в раннем детстве в результате безболезненного, обычно медленного, из-
редка более быстрого увеличения челюсти с образованием плотной
припухлости в данной области. Может произойти равномерное пораже-
ние всей нижней челюсти, иногда частично и верхней, либо дисплазия
является асимметричной.
Такие изменения челюстей в виде самостоятельной аномалии раз-
вития описал впервые в 1931 г. Jones на основании наблюдений над
тремя детьми из одной семьи. В 1950 г. этот же автор и его сотрудники
опубликовали результаты дальнейшего наблюдения над той же семьей.
Оказалось, что у трех ранее описанных детей за этот промежуток вре-
мени появились еще два младших брата и у них тоже выявились анало-
гичные, но менее выраженные изменения. Поэтому Jones (1950) описал
эту аномалию как семейную фиброзную остеодисплазию челюстей. Од-
нако данные других авторов (Schlumberger, 1946; El-Toraei, 1960;

282
Б. И. Мигунов и А. А. Колесов, 1961, и др.), как и дальнейшие наблю-
дения Jones, представленные им на X Международном конгрессе ра-
диологов, показали, что поражение челюстей, действительно являю-
щееся единственной несомненно наследуемой разновидностью фиброз-
ной остеодисплазии, может возникнуть и в качестве спорадического
явления в наследственно не отягощенной семье. Последнее, по-види-
мому, встречается даже чаще.
Гистологические исследования показали, что пораженные отделы
челюстей представлены все той же волокнистой тканью с вкраплениями
примитивных костных структур и остальных элементов, характерных
для фиброзной остеодисплазии (Jones, Gerrie, Pritchard, 1950;
El-Toraei, 1960, и др.). Б. И. Мигунов и А. А. Колесов (1961) убеди-
тельно показали, что челюсти больных, как и при всех других локали-
зациях фиброзной остеодисплазии, содержат не обычную фиброзную
ткань, а остеогенную ткань с включением различных производных ее
патологического развития. Иногда в этой области обнаруживается
довольно много мелких кист с жидким содержимым янтарно-желтого
цвета (Geschickter, Copeland, 1949).
Рентгенологическая картина пораженных челюстей также типична
для фиброзной остеодисплазии. Ч а щ е наблюдается смешанный харак-
тер поражения в виде сложной беспорядочной мозаики из множествен-
ных участков бесструктурного уплотнения и разрежения костной ткани
с преобладанием одного из этих явлений не только у разных больных,
но и в различных участках одной кости.
При фиброзной остеодисплазии челюстей расшатываются и выпа-
дают зубы. Это может сопровождаться инфицированием кости и регио-
нарных лимфатических узлов. Вторичные воспалительные явления на-
кладывают своеобразный отпечаток на клиническую картину и течение
дисплазии этой локализации.
Соответственно общей закономерности фиброзной остеодисплазии,
как и многих других аномалий, поражение челюстей прогрессирует
только в период роста, а после его окончания наступает стабилизация
состояния, достигнутого к этому времени. Более того, согласно некото-
рым наблюдениям (Jones, 1962), после окончания развития организма
иногда возникают отчетливые явления репарации, и деформация лица
самопроизвольно уменьшается.
В 1931 г. Jones еще не имел четкого представления о существе
этого поражения, так как фиброзные остеодисплазии еще не были вы-
делены. Поэтому в своей первой публикации он воспользовался для
обозначения этой аномалии чисто формальным названием, подчерки-
вающим только одну, внешнюю, черту в облике больных. Он предло-
жил термин «Cherubism», что в русском переводе звучит «херувизм»,
так как происходит от слова херувим. Под влиянием значительного
увеличения нижней челюсти щеки больных оттягиваются вниз и увле-
кают за собой нижние веки. Открытые нижние участки склер создают
впечатление глаз, молитвенно поднятых вверх. Это придает выражению
лица отдаленное сходство с изображением херувима (например, хе-
рувимов, написанных Рафаэлем у ног его всемирно известной Сикстин-
ской мадонны). В настоящее время, когда раскрыта сущность патоло-
гических изменений, это название утратило смысл и дальнейшее ис-
пользование его нецелесообразно.
Авторы, впервые выделившие фиброзную остеодисплазию в каче-
стве самостоятельной формы аномалий, весьма скептически относились
к возможностям лечения соответствующих больных. Хирургические
вмешательства они считали нецелесообразными, а рентгенотерапия

283
оказалась неэффективной. Все же в течение последних лет хирургиче-
ский метод лечения этой аномалии начал широко применяться в раз-
личных странах, особенно в СССР. Этот метод активно разрабаты-
вается и пропагандируется целым рядом советских авторов (В. Р. Брай-
цев, 1954, 1959; 3. В. Базилевская, 1956; Н. П. Новаченко, 1956;
М. А. Берглезов, 1960; Б. Н. Цыпкин, 1961, и др.). В этом направлении
многое сделано М. В. Волковым и его сотрудниками (1956, 1957, 1960,
1962, 1963, 1965).
В настоящее время уточнены показания для хирургического ле-
чения при поражениях конечностей и разработаны особенности опера-
тивных вмешательств, определяющиеся локализацией и характером
аномалии. Активная работа в этом направлении продолжается. Основ-
ным является полное удаление пораженного участка с замещением
его трансплантатом и с коррекцией деформации. Наблюдения показа-
ли, что радикальная операция обеспечивает возникновение в соответ-

<< Пред. стр.

стр. 36
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>