<< Пред. стр.

стр. 37
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

ствующей области плотной костной ткани, достаточно полноценной
в функциональном отношении (М. В. Волков, 1956). При сохранении
части фиброзной ткани в дальнейшем она продолжает разрастаться,
и операция может оказаться неэффективной (М. А. Берглезов, 1960).
По-видимому, хирургическое лечение поражений конечностей дает наи-
более благоприятные результаты у детей (М. В. Волков, 1956), чем
и объясняется отрицательное отношение к этому методу авторов, опе-
рировавших преимущественно взрослых.
Хирургическое лечение особенно эффективно при аномалии огра-
ниченного числа костей конечностей. Посредством резекции может
быть излечен больной с изолированной фиброзной остеодисплазией
одного или даже нескольких ребер. При обширных полиоссальных по-
ражениях оперативные вмешательства также оказывают благоприят-
ное влияние, но не приводят к излечению. Этот метод применяется и
при поражениях черепа. Он, несомненно, обеспечивает положительные,
преимущественно косметические, результаты при фиброзной остеодис-
плазии челюстей (Jones и соавт., 1950; Б. И. Мигунов и А. А. Колесов,
1961, и др.). При аномалиях мозгового черепа проводятся только кос-
метические операции, направленные на уменьшение внешних проявле-
ний дисплазии, но существенно повлиять на состояние полости черепа,
орбит и полости носа, как правило, не удается.
В литературе не представлено четких данных о влиянии фиброзной
остеодисплазии на трудоспособность. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко
(1953) наблюдали 44-летнего мужчину, страдавшего полиоссальной
фиброзной остеоднсплазией с преимущественным поражением одной
нижней конечности, по профессии педагога, который в течение многих
лет хорошо справлялся со своими обязанностями без существенных
срывов. С другой стороны, Geschicter, Copeland (1949) указывают, что
фиброзная остеодисплазия может привести к инвалидности.
Полученные нами данные показывают, что фиброзная остеодис-
плазия оказывает различное влияние на трудоспособность в зависимо-
сти от целого ряда факторов. Имеют значение: разновидность анома-
лии, ее основная локализация, преимущественный характер поражения,
выраженность деформаций, частота патологических переломов и веро-
ятность появления их в дальнейшем, возможность и эффективность
хирургического лечения, возраст, в котором была обнаружена анома-
лия, а у взрослых — особенность трудовой деятельности до постановки
диагноза.
При наличии фиброзной остеодисплазии, даже полиоссальной, рас-
познанной в период роста, основная врачебная задача заключается

284
в профилактике инвалидности. Имеют равное значение современное
хирургическое лечение и обучение профессии, в которой труд не тре-
бует существенного физического напряжения неполноценной конечно-
сти. Этим путем удается предотвратить инвалидность у многих боль-
ных, так как при мономелическом поражении одной нижней или верх-
ней конечности возможна полноценная деятельность в целом ряде
профессий интеллектуального труда, преимущественно кабинетного
типа (всевозможные счетно-канцелярские профессии и т. п.), и в про-
фессиях легкого физического труда.
Лишь при резкой варусной деформации бедренной кости, со зна-
чительной контрактурой тазобедренного сустава, особенно в сочетании
со значительным укорочением конечности после повторных патологиче-
ских переломов, тем более при угрозе новых переломов, трудоспособ-
ность оказывается ограниченной и в этих наиболее подходящих про-
фессиях (рис. 74, 75). Неблагоприятное влияние на трудоспособность
оказывает также наличие зон перестройки (рис. 76, 77), свидетель-
ствующее о значительном снижении или д а ж е срыве компенсации. Еще
большее значение имеет исход патологического перелома или зоны
перестройки в ложный сустав.
Полная утрата трудоспособности возникает только при обширных
полиоссальных фиброзных дисплазиях с поражением обеих нижних
конечностей или с гемипоражением, особенно в сочетании со значитель-
ными изменениями ребер, с большой деформацией и патологическими
переломами тазовых костей. Такая же глубокая инвалидность может
быть обусловлена патологической компрессией тел позвонков, тем бо-
лее при наличии и других тяжелых проявлений аномалии (рис. 79а, б ) .
Тяжесть инвалидности может достигнуть I группы, если патологиче-
ская компрессия тел позвонков вызывает существенные и стойкие нев-
рологические нарушения в виде нижней параплегии или глубокого
парапареза. Однако это наблюдается крайне редко. Как правило, тя-
жесть инвалидности при полиоссальной фиброзной дисплазии не пре-
вышает III группы, значительно реже трудоспособность утрачивается.
Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Олбрайта,
к началу трудовой деятельности, как правило, уже в значительной мере
стираются и поэтому не имеют существенного значения при решении
вопроса о трудоспособности.
Монооссальные поражения при такой локализации, как ребро, ма-
лоберцовая кость, нижняя челюсть, вызывают временную утрату трудо-
способности на период лечения и не становятся причиной инвалидности.
Стойкие нарушения трудоспособности могут возникнуть при монооссаль-
ном поражении таких костей, как бедренная или большеберцовая, если
патологический перелом или оперативное вмешательство осложнились
ложным суставом и возникает необходимость в очень длительном лече-
нии, либо в существенных изменениях трудовой деятельности. Однако
наблюдается это очень редко.
При поражениях челюстей, несмотря на значительные косметиче-
ские нарушения, трудоспособность ограничивается исключительно
редко, лишь при резких нарушениях функции жевания с невозможно-
стью коррекции, когда возникают существенные изменения пищеваре-
ния с большим снижением веса тела и другими проявлениями вторич-
ной астении.
Фиброзная остеодисплазия мозгового черепа, даже с обширной
деформацией, как правило, не препятствует трудовой деятельности
в широком кругу профессий преимущественно интеллектуального и лег-
кого физического труда. Такие изменения являются основанием для

285
настойчивой рекомендации подростку приобрести подходящую для него
профессию. Уже упоминалось о том, что лица, страдающие этой разно-
видностью аномалии, полноценно трудятся во многих профессиях. Тру-
доспособность может оказаться ограниченной только в том случае, если
у человека, в течение многих лет выполнявшего тяжелый физический
или напряженный интеллектуальный труд, возникают в связи со сниже-
нием компенсации упорные головные боли или неврологические нару-
шения и создается необходимость в существенных изменениях профес-
сиональной деятельности со снижением квалификации или значитель-
ным уменьшением объема работы.
Таким образом, при всех разновидностях фиброзной остеодиспла-
зии инвалидность, как правило, возникает в результате различных вто-
ричных изменений, иногда в связи со снижением или срывом компен-
сации, что обычно происходит уже в период трудовой деятельности.
Поэтому причиной инвалидности обычно является «общее заболевание».
Фиброзная остеодисплазия подобно другим нарушениям развития
иногда сочетается с какими-либо иными локальными аномалиями ко-
стно-суставного аппарата, чаще позвоночника.
У некоторых больных описано сочетание фиброзной остеодиспла-
зии и эпифизарной дисплазии (Putt, 1953; цит. по Л. А. Одесской-Мель-
никово'й, 1956), известна комбинация этой аномалии с дисхондро-
дисплазией (Sante, Bauer, Brien, по М. В. Волкову, 1962; М. А. Бергле-
зов и Н. Г. Шуляковская, 1963). Все же такие сочетания наблюдаются
редко-. К комбинированным поражениям, по-видимому, недостаточно
обоснованно иногда причисляют фиброзную остеодисплазию, характе-
ризующуюся наличием в какой-либо одной кости крупного изолирован-
ного включения хрящевой ткани. Хрящевая ткань проделывает обыч-
ное, но не завершенное развитие. Поэтому такой узел постепенно уве-
личивается и в нем появляются мелкие очаги обызвествления, иногда
многочисленные, в качестве патологически измененной, фрагментиро-
ванной зоны препараторного обызвествления. Эти обызвествления по-
могают распознать рентгенологически включение хрящевой ткани в
фиброзную ткань. Такие включения, даже крупные, как правило, не
проявляются клинически, не вносят каких-либо существенных измене-
ний в основную характеристику поражения. Более того, их появление
закономерно для фиброзной остеодисплазии, и необычными являются
лишь большие размеры такого узла. Вряд ли на этом основании мо-
жно такие наблюдения причислять к смешанным фиброзно-хрящевым
дисплазиям.
Изредка фиброзная остеодисплазия сопровождается опухолевид-
ными узлами в мягких тканях типа фибромиксомы (Uehlinger, 1940,
и др.) или нейрофиброматозом кожи (Braunwarth, по А. М. Вахурки-
ной, 1962). Однако закономерных связей в таких сочетаниях не обна-
ружено.
При экспертизе трудоспособности необходимо учитывать возмож-
ность сочетания фиброзной остеодисплазии с врожденными пороками
сердца, почек и других органов. Такие наблюдения описаны Jaffe
(1958), И. Г. Лагуновой (1962), Lick, Vichweger (1962) и другими.
Изредка трудоспособность нарушается в большей мере пороком сердца,
чем аномалией костно-суставного аппарата.
Принципиальное значение и для клиники и для врачебно-трудовой
экспертизы имеет трансформация фиброзной остеодисплазии в злока-
чественную опухоль. Возникновение на этой почве сарком описано це-
лым рядом авторов. Такое трагическое преобразование чаще претер-
певает один из узлов полиоссального поражения (Coley, Stewart,

286
1945; С. А. Покровский, 1954; Jaffe, 1958; Т. П. Виноградова, 1958;
И. Г. Лагунова, 1962, и др.)- Реже саркома возникает из монооссальной
аномалии (Jaffe, 1958; Sethi, Climie, Tuttle, 1962, и др.). В некоторых
из опубликованных случаев периоду озлокачествления предшествовало
длительное, многолетнее наблюдение над больным, в течение которого
обнаруживалась обычная клинико-рентгенологическая картина фиброз-
ной остеодисплазии, а затем появлялись боли, прогрессирующие быст-
рое увеличение переродившегося очага и метастазирование опухоли
(больной, описанный Л. А. Одесской-Мельниковой в 1956 г. и спустя
два года А. М. Вахуркиной; больной, прослеженный Leeds, Seaman,
1962, и др.). Преобразование в злокачественную опухоль, как правило,
наступает через много лет после окончания роста организма, уже
у взрослого, даже у пожилого человека. Все же это тяжелейшее ослож-
нение наблюдается редко.
Особое место в проблеме фиброзной остеодисплазии занимает во-
прос о монолокальных поражениях, т. е. об изменениях изолированного
участка одной кости. Этот раздел наименее разработан; материалы,
представленные в литературе, противоречивы и недостаточно диффе-
ренцированы. Необходимо дальнейшее накопление наблюдений и тща-
тельный их анализ для внесения ясности в самое существо трактовки
характера этих поражений. По-видимому, в настоящее время термином
«монолокальная», даже «монооссальная», фиброзная остеодисплазия
обозначают несколько различных заболеваний.
Существование монооссальной фиброзной дисплазии в настоящее
время не вызывает сомнений. Она характеризуется, как уже упомина-
лось, поражением всей кости или значительной части ее, с типичной
для данной аномалии клинико-рентгенологической, патологоанатомиче-
ской и гистологической картиной. В подавляющем большинстве слу-
чаев поражается нижняя челюсть, одно ребро, изредка диафиз бедрен-
ной кости или одной из костей голени. Развитие монооссальной фиб-
розной остеодисплазии прослежено путем длительных клинико-рентге-
нологических наблюдений (Pisani, Capotti, 1963, и др.) и оказалось та-
ким же, как и при более распространенных поражениях.
Однако начиная с 40-х годов в качестве фиброзной остеодисплазии
некоторые авторы начали рассматривать и другие поражения, харак-
теризующиеся наличием изолированного патологического участка в ко-
сти, строение которой на всем протяжении остается нормальным. Такие
изменения нередко обозначают термином «монооссальная» фиброзная
остеодисплазия, когда дело идет о монолокальной патологии. Это еще
более затрудняет анализ данных, представленных в литературе, тем
более, что нередко одновременно описываются полиоссальные, моно-
оссальные и монолокальные изменения.
В 1941 г. Sontag, Pyle, изучая рентгенологически развитие костно-
суставного аппарата, у ряда здоровых детей обнаружили незначитель-
ный участок, лишенный костной структуры, в кортикальном слое ди-
стального метафиза бедренной кости. Этот «кортикальный дефект» они
трактовали как вариант нормального развития и считали, что в соот-
ветствующем участке кости имеется островок хрящевой ткани, мигри-
ровавшей из эпифиза в метафиз. Оказалось, что такие очаги клиниче-
ски бессимптомны, устанавливаются только рентгенологически и затем
исчезают, являясь выражением какой-то местной задержки развития
неясного происхождения. В дальнейшем у нескольких детей такой очаг
был удален в связи с некоторыми довольно неопределенными жало-
бами. Гистологическое исследование удаленного участка обнаружило
скопление фиброзной ткани, врастающей в кортикальный слой со сто-

287
роны надкостницы (Hatcher, 1945; Caffey, 1946; Jaffe, 1958). Отсюда
возникла трактовка «кортикального дефекта» как монолокальной фиб-
розной остеодисплазии и появился новый термин «фиброзный корти-
кальный дефект». Считается, что он может возникнуть не только в ди-
стальном метафизе бедренной кости, но и в других длинных трубчатых
костях.
Однако эта трактовка нуждается в дополнительных доказатель-
ствах и уточнении. Д а ж е один из основных ее авторов Jaffe (1958) не-
достаточно последователен, когда говорит о возможности «трансфор-
мации» так называемого фиброзного кортикального дефекта в неосси-
фицирующуюся внутрикостную фиброму. В таких случаях, по его мне-
нию, фиброзная ткань начинает разрастаться, пронизывает всю толщу
кортикального слоя, проникает в костномозговое пространство и вызы-
вает умеренные локальные боли. Однако автор не представил мате-
риалов, позволяющих отвергнуть мысль о том, что у таких детей
с самого начала развивалась внутрикостная фиброма, без предвари-
тельной фазы остеодисплазии. Некоторые авторы рассматривают «фиб-
розный кортикальный дефект» как очаг приобретенной патологической
перестройки кости (С. А. Рейнберг, 1961; В. И. Квашнина, 1963).
В 1946 г. Schlumberger опубликовал работу, основанную на ана-
лизе 46 случаев (собственных и преимущественно заимствованных из
литературы) монооссальной фиброзной дисплазии с различной лока-
лизацией. Некоторые из собранных им наблюдений несомненно отно-
сились к числу монооссальных фиброзных остеодисплазии и имели
типичные локализации (ребро, нижняя челюсть, верхняя челюсть),
другие характеризовались более ограниченным, монолокальным пора-
жением. Автор подчеркнул трудности расшифровки такой клинико-
рентгенологической картины, так как ни у одного из этих больных пра-
вильный диагноз не был поставлен до оперативного вмешательства и
гистологического исследования.
В дальнейшем было опубликовано несколько работ, в которых, на-
ряду с полиоссальной и монооссальной фиброзной остеодисплазией,
рассматривались и ограниченные монолокальные поражения (М. О. Бер-
глезов, 1960; Stewart, Dilmer, 1963; К. Н. Моисеева, 1964; Gordon, 1964,
и др.). К. Н. Моисеева в цитируемой работе попыталась выделить три
разновидности таких поражений. Она различает: изолированные вну-
трикостные очаги, кистоподобные образования и ячеистые или много-
очаговые поражения. Некоторые из этих изменений, в особенности
многоочаговые, близки к клинико-рентгенологической характеристике
фиброзной остеодисплазии. Другие же большинством авторов на осно-
вании клинических, рентгенологических и гистологических данных бо-
лее обоснованно рассматриваются как неоссифицирующаяся костная
фиброма (Geschickter, Copeland, 1949; Jaffe, 1958; А. И. Айзенштат,
1961; И. Г. Лагунова, 1962, и др.) или относительно близкие к ней
доброкачественные опухоли.
В настоящее время многие авторы считают, что монолокальной
фиброзной остеодисплазии вообще не существует, а в основе соответ-
ствующей клинико-рентгенологической картины лежит истинная опу-
холь типа внутрикостной фибромы (Geschickter, Copeland, 1949;
И. Г. Лагунова, 1962, и др.). Некоторые авторы не отвергают возмож-
ности существования монолокальной фиброзной остеодисплазии, но от-
теняют необходимость и сложность тщательной дифференциальной
диагностики с различными доброкачественными опухолями (Russel,
Chandler, 1950; Gordon, 1964, и др.) и с солитарной костной кистой
(И. М. Старосельский, 1964). При этом подчеркивается невозможность

288
у многих больных точного дифференциального диагноза по клиниче-
ским и рентгенологическим данным и в то же время сложность трак-
товки микроскопических находок.
Таким образом, необходимо прежде всего четко отграничить моно-
оссальные поражения, несомненно, относящиеся к разновидностям фиб-
розной остеодисплазии, и монолокальные изменения. Последние пред-
ставляют сборную группу, подлежащую дальнейшему тщательному
изучению.
Монолокальные очаги поражения у большинства больных подле-
жат удалению и в связи с этим вызывают временную утрату трудоспо-
собности на период лечения. Ограничение трудоспособности может
возникнуть, если такое поражение выявилось у лица, профессиональ-
ная деятельность которого требует значительного напряжения неполно-
ценного отдела костно-суставного аппарата, а оперативное вмешатель-
ство почему-либо противопоказано, либо оказалось неэффективным.
Такие лица оказываются ограниченно трудоспособными на период при-
обретения новой, подходящей для них профессии и рационального тру-
дового устройства.

МЕЛ0РЕ0СТ03
Этим условным термином обозначается своеобразная форма ло-
кального несовершенного остеогенеза, характеризующаяся избыточным
эндостальным и периостальным развитием костной ткани в области
более или менее массивной зоны, располагающейся по длиннику кост-
но-суставного аппарата конечности.
Это поражение впервые выявил французский рентгенолог Leri и
доложил о нем в 1922 г. на заседании медицинского общества париж-
ских больниц (Leri, Joanny, 1922; Leri, Lievre, 1928). В нашей стране
первое наблюдение с подробным его анализом представил Д. Г. Рохлин
в 1931 г. В дальнейшем мелореостоз был описан рядом авторов
(К. И. Охотин, 1939; Г. М. Портнов, 1939; А. А. Кузьмин, 1954;
В. А. Мариенберг, 1954; А. В. Волчков, 1956, и др.). С конца пятидеся-
тых годов публикация отдельных случаев прекратилась, поскольку они
перестали вносить принципиально новые дополнения к ранее сложив-
шимся представлениям. Клиническая и рентгенологическая картина
этого поражения описана в различных руководствах по рентгенодиаг-
ностике.
Эта аномалия наблюдается и в практике врачебно-трудовой эк-
спертизы (Г. М. Портнов, 1939; В. Н. Ульянов, 1963; наши данные).
Д л я мелореостоза характерно поражение целой конечности, как
правило, всех сегментов ее. При этом, в отличие от фиброзной остео-
дисплазии и многих других аномалий и пороков развития, в зону пато-
логического формирования вовлекаются все отделы трубчатой кости —
ее эпифизы, метафизы и диафиз (рис. 83), а нередко и соответствующие
плоские и губчатые кости. Более того, нередко нарушается развитие и
мягких тканей суставов, преимущественно суставных сумок, в которых
возникают включения костной ткани (рис. 83, коленный сустав). Сле-
довательно, при этой аномалии может происходить не только изолиро-
ванное поражение скелета конечности, но и всего ее костно-суставного
аппарата.
При данной форме локального несовершенного остеогенеза нару-
шаются интерстициальный и периостальный компоненты остеобластиче-
ского процесса, что приводит к возникновению избыточного количества
равномерно уплотненной, функционально не дифференцированной кост-
19 Н. С. Косинская 289
Рис. 83. Мелореостоз левой нижней
конечности у женщины И., 38 лет,
обнаруженный в связи с умеренной
деформацией голени, незначитель-
ными болями в этой области и не-
большим ограничением движений
в коленном суставе, выявившимся
6 лет назад после травмы.
Патологически сформированная зона прохо-
дит вдоль всей конечности, захватывая скелет
и мягкие ткани коленного сустава. В головке
и шейке бедренной кости и в дистальных
двух третях ее диафиза находится продоль-
ный тяж склероза, переходящий на дисталь-
ный метафиз и эпифиз. Этот тяж прерывает-
ся в подвертельной области. В дистальном
отделе кости эта зона сливается с кортикаль-
н м слоем задней поверхности диафиза (см.бо-
ы
ковую рентгенограмму). Интенсивный склероз
всего наружного отдела диафиза большебер-
цовой кости, вызывающий значительное суже-
ние костномозгового пространства. Крупные
очаги склероза в проксимальном и дисталь-
ном эпифизах этой кости. Массивные бугри-
стые костные напластования на наружной
(см. заднюю рентгенограмму) и на передней
(см. боковой снимок) поверхностях диафиза
большеберцовой кости. Отдельные костные
включения в капсуле коленного сустава. Над-
коленник, кости предплюсны и левой половины
таза имеют нормальную форму и структуру.
Остальные отделы костно-суставного аппара-
та не поражены. Исследованная по профессии
продавщица галантерейного магазина. Она
трудоспособна в данной профессии и во всех
других профессиях, в которых труд не требу-
ет резкой постоянной нагрузки нижних ко-
нечностей.




290
ной ткани. Зона поражения распространяется вдоль всей конечности и
вдоль каждой отдельной кости вне связи с иннервацией и кровоснаб-
жением. В кости образуются продольные тяжи склероза, располагаю.-
щиеся эксцентрически. Они примыкают к той или иной ее поверхности,
изредка они захватывают всю толщу кости. Костномозговое простран-
ство, в этой области сужено, иногда незначительно, иногда резко
(рис. 83, болыиеберцовая кость), изредка оно совсем исчезает. Зона
склероза проходит вдоль всей кости или местами прерывается. Длин-
ные тяжи уплотнения костной ткани образуются преимущественно в
диафизах. Они продолжаются и на эпифизы. Иногда в метафизах, эпи-
физах и в губчатых костях возникают преимущественно небольшие
очаги склероза, в известной мере напоминающие изменения скелета
при остеопойкилии и эностозах.
Склерозированный участок диафиза, обычно целый полуцилиндр
его, в большинстве случаев утолщен вследствие избыточной функции
надкостницы ( р и с 83, болыиеберцовая кость). При небольшой массивт
ности зоны склероза утолщение наружной поверхности кортикального
слоя может быть незначительным, иногда оно едва уловимо (рис. 83,
задняя поверхность дистального отдела бедренной кости), изредка тол-
щина кости остается нормальной. Участки скелета, формирующиеся без
существенного участия надкостницы, т. е. эпифизы и губчатые кости,
несмотря на уплотнение их структуры, сохраняют обычную величину
и форму.
Гистологическое исследование пораженных отделов костей при
мелореостозе было выполнено небольшим числом авторов, поскольку
при этой аномалии редко возникают показания, к оперативному вмеша-
тельству (Leri, Lievre, 1928; Putti; цитировано по А. В. Русакову, 1959;
В. А. Мариенберг, 1956; А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова,
1962, и д р . ) . , П о данным этих исследователей, мелореостоз характери-
зуется избыточным количеством правильно сформированного костного
вещества. Суть аномалии, по мнению А. В. Русакова (1959), заклю-
чается в «задержке резорбтивного моделирования» формы и структуры
кости, что приводит к появлению излишнего количества чрезмерно
плотной кости. Костные включения в суставных сумках также состоят
из правильно сформированной, уплотненной ткани (А. В. Русаков,
1959).
Трактовка характера этого поражения дискутировалась в течение
ряда лет. Автор первого сообщения — Led считал мелореотоз парази-
тарным заболеванием. Однако полное отсутствие проявлений воспали-
тельного процесса позволило исключить эту мысль. По современным
общепринятым представлениям мелореостоз является самостоятельной

<< Пред. стр.

стр. 37
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>