<< Пред. стр.

стр. 38
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

нозологической единицей, относящейся к группе аномалий костно-су-
ставного аппарата. По данным А. В. Русакова (1959) в основе этой
дисплазии лежит извращение развития мезенхимы, за счет которой
формируется конечность. Это извращение начинается на ранних этапах
эмбрионального периода и продолжается в течение всего постнаталь-
ного развития. Более того, по-видимому, остеобластическая функция
надкостницы в зоне поражения продолжается и после окончания роста
организма, вызывая постепенное увеличение толщины, склероза и де-
формации костей д а ж е у взрослого человека. Поэтому эта аномалия
нередко обнаруживается уже после окончания формирования костно-
суставного аппарата.
Длинные, а иногда и короткие, трубчатые кости аномальной конеч-
ности, как уже было упомянуто, неравномерно утолщены вследствие
наличия плоских бугристых напластований на какой-либо поверхности.
19* 291
Внешний вид такой кости напоминает свечу, покрытую с одной стороны
оплывшим воском (рис. 83, большеберцовая кость). Отсюда и чисто
формальное название, предложенное Leri (1922), — мелореостоз, т. е.
«стекаю вдоль конечности» (melos — член, конечность, rheo — теку).
Употребляются и другие наименования, в частности «ризомономело-
реостоз». Этот еще более громоздкий и сложный термин в то же время
не точен, так как аномалия изредка выходит за пределы одной конеч-
ности. Поэтому это название не привилось, как и некоторые другие.
В настоящее время общепринятым является термин «мелореостоз», не-
смотря на его условность и формальность.
При поражении нижней конечности зона склероза и гиперостоза
обычно захватывает внутренний или наружный полуцилиндр бедренной
кости, переходит на соответствующую кость голени — большеберцовую
или малоберцовую, и распространяется на продолжающие ее кости
предплюсны и элементы данного луча стопы. Зона поражения нередко
распространяется и на соответствующую часть таза, изредка она обры-
вается только в середине крестца (Г. М. Портнов, 1939; А. Е. Руба-
шева, 1961; С. А. Рейнберг, 1964, и др.). Описано одновременное пора-
жение и соответствующих половин нескольких поясничных позвонков
(Stutz, 1944).
При мелореостозе верхней конечности поражаются внутренний или
наружный полуцилиндр плечевой кости, продолжающая его кость пред-
плечья, соответствующая часть костей запястья и короткие трубчатые
кости данного луча кисти. В зону патологического развития попадает
и наружный отдел лопатки, иногда и соответствующая часть ключицы.
Обнаружен также склероз соответствующей половины черепа (Leeds,
Seaman, 1962).
Анализ особенностей локализации аномалии у больных, описанных
в мировой литературе (Stutz, 1944), показал большое разнообразие
в распределении зоны поражения. В частности, локализация мелорео-
стоза часто не совпадает со схемами, которые предложил Gegenbaur
(1899), и вместе с тем соответствует определенной внутренней законо-
мерности. Так, например, иногда аномалия захватывает смежные по-
верхности костей голени или предплечья и центральные лучи стопы
или кисти, либо поражаются целиком вся плечевая или бедренная
кость и одновременно центральные лучи кисти или стопы, а средний
сегмент конечности остается не затронутым или задевается только
слегка. При незначительном поражении проксимальных сегментов ко-
нечности может возникнуть резкая аномалия дистального сегмента
с извращением формирования большинства или д а ж е всех лучей стопы
или кисти. В других случаях, наоборот, щадится дистальный отдел ко-
нечности (рис. 83). Выраженность изменений отдельных костей
аномальной конечности обычно неодинакова, при незначительном по-
ражении одной кости может быть обширное поражение другой
(рис. 83).
Длина неправильно формирующейся кости остается нормальной,
либо изменяется незначительно — удлиняется или укорачивается. Кро-
ме того, может возникнуть функциональное укорочение конечности
в результате контрактуры какого-либо крупного сустава в порочном
положении.
Очень редко мелореостоз формируется по типу гемипоражения.
При этом у отдельных лиц аналогичные, но очень незначительные из-
менения были обнаружены еще в области одной (Г. X. Саркисов и
С. А. Юзбашев, 1939) или даже обеих конечностей противоположной
стороны тела.

292
Мелореостоз не обнаруживается клинически у новорожденных и
маленьких детей, и в этом возрасте может быть выявлен только рент-
генологически при исследовании, произведенном по какому-либо иному
поводу. Обычно эта аномалия начинает вызывать клинические симпто-
мы у подростков или в молодости, иногда только в среднем, даже в по-
жилом возрасте. Изредка даже в старших возрастных периодах клини-
ческие проявления мелореостаза отсутствуют, и аномалия обнаружи-
вается при рентгенологическом исследовании, предпринятом по другому
поводу. Так, например, Д. Г. Рохлин (1931) обнаружил мелореостоз
верхней конечности у взрослой женщины при рентгеноскопии органов
грудной клетки.
Мелореостоз иногда вызывает ощущение тяжести в аномальной
конечности или незначительные локальные боли. Они возникают, если
утолщенная кость сдавливает смежные мягкие ткани, какой-либо пери-
ферический нерв или сосуд. Боли могут быть также связаны с непо-
средственным раздражением надкостницы. Появление этих изменений
больные иногда связывают с перенесенной травмой. При наличии таких
жалоб обычно обнаруживается небольшая деформация конечности и
некоторое увеличение объема ее, иногда, наоборот, развивается неболь-
шая мышечная атрофия. Изредка в клинической картине на первый
план выходит контрактура какого-либо сустава данной конечности
(В. А. Маринберг, 1954; М. Б. Балабан и Л. И. Якунина, 1963, и др.),
возникшая в связи с увеличением костных включений в капсуле.
Состояние всех остальных функциональных систем остается нор-
мальным, обменные процессы не нарушены, показатели лабораторных,
в частности биохимических, исследований не изменены. Интеллект пол-
ностью сохранен.
Мелореостоз, как правило, возникает в качестве изолированного
явления в наследственно не отягощенной семье. Описаны лишь отдель-
ные, казуистические наблюдения, свидетельствующие о том, что эта
форма несовершенного остеогенеза может возникнуть и как семейная
патологическая конституция, так, например, эта аномалия была обна-
ружена у матери и дочери (Bertelsen, 1940).
Клинические проявления мелореостоза лишь у отдельных боль-
ных вызывают необходимость в специальном лечении. Очень редко воз-
никают показания для хирургического вмешательства с целью устра-
нения деформации конечности или порочного положения сустава
(М. Б. Балабан и Л. Н. Якунина, 1963). В таких случаях больные вре-
менно утрачивают трудоспособность.
Мелореостоз не нарушает трудоспособности в широком круге про-
фессий и поэтому, как правило, не вызывает инвалидности. Стойкое
ограничение трудоспособности может возникнуть, если мелореостоз
проявился у взрослого человека, занимающегося тяжелым физическим
трудом, требующим напряжения неполноценной конечности, либо у че-
ловека без специальности, выполняющего неквалифицированный под-
собный труд. Период инвалидности, как правило, непродолжителен, и
трудоспособность восстанавливается, когда организовано рациональ-
ное трудовое устройство. Инвалидность может затянуться, если огра-
ничения трудоспособности, вызванные мелореостозом, возникли уже
после 45—50 лет. Причиной инвалидности является «общее заболева-
ние», так как она, как правило, возникает спустя значительный срок
после начала трудовой деятельности. Мелореостоз, выявленный у под-
ростка или в юности, указывает на необходимость обучения профессии,
в которой труд не требует напряжения неполноценной конечности.
ГЛАВА V
ВТОРИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ
КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА




В торичные нарушения развития костно-суставного аппарата на-
ступают вследствие многих причин. Их вызывают различные не-
благоприятные эндогенные и экзогенные факторы, оказывающие влия-
ние на весь организм, включая и костно-суставной аппарат в целом,
а также всевозможные, преимущественно экзогенные, воздействия на
какую-либо отдельную область этого аппарата, иногда на очень огра-
ниченный его участок. Соответственно этому вторичные нарушения
формирования костно-суставного аппарата, подобно врожденным ано-
малиям и порокам развития, также разделяются на системные и ло-
кальные. ..
При поражениях этой группы, особенно системных, нарушения
развития костно-суставного аппарата представляют одно из более или
менее многочисленных патологических явлений, возникающих в орга-
низме. При ряде соответствующих заболеваний вторичные дисплазии
костно-суставного аппарата имеют очень большое, при других — у м е -
ренное значение. Некоторые из вторичных нарушений развития,
в частности возникающие при различных общих инфекционных заболе-
ваниях, в дальнейшем быстро преодолеваются и не оставляют, по-
следствий.
Другие могут наложить определенный стойкий отпечаток на со-
стояние опорно-двигательной системы, который сохраняется в течение
всей жизни. То же относится и к локальным поражениям.
Д л я подробной характеристики этих нарушений развития необхо-
дим детальный анализ сложных изменений, происходящих в целом ряде
систем, в особенности в процессах обмена веществ. Это выходит далеко
за пределы настоящей книги, посвященной дисплазиям костно-сустав-
ного аппарата. Поэтому вторичным изменениям его формирования мы
уделяем значительно меньше внимания, чем врожденным аномалиям
и порокам развития. Этот вопрос представлен здесь лишь в качестве
дополнительной главы, не „,претендующей на исчерпывающее
изложение, так как в ней отражены данные, относящиеся только
к наиболее важным формам поражений, оставляющим стойкие послед-
ствия. '

294
ВТОРИЧНЫЕ СИСТЕМНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ
КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА
Вторичные системные нарушения развития костно-суставного ап-
парата наступают преимущественно в результате различных извраще-
ний обменных процессов, главным образом при авитаминозах, изредка
при экзогенных интоксикациях, а также вследствие патологических
изменений эндокринной системы. Другие причины имеют относительно
небольшое значение.
Из группы вторичных системных нарушений развития костно-су-
ставного аппарата практическое значение приобретает главным обра-
зом рахит — болезнь, которая старше, чем само человечество, ибо она
наблюдалась не только у древних людей (Б. Г, Михайловский, 1930;
Д. Г. Рохлин, 1934, 1965), но и у доисторических животных, в частно-
сти у пещерного медведя (Д. Г. Рохлин, 1941).
Современные представления о рахите сложились на основании
патологоанатомических, биохимических и клинических работ, прове-
денных преимущественно уже в текущем столетии (Marfan, 1927;
Schmidt, 1929; А. Ф. Тур, 1945; А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова,
1962; de Seze, 1962, и др.). Большое значение имели также рентгено-
логические данные, представленные рядом исследователей (Hotz, 1928;
Looser, 1928; Д. Г. Рохлин, 1940; Д. С. Кузьмин, 1948; Caffey, 1955;
С. А. Рейнберг, 1964, и др.).
Термином рахит, как известно, обозначается общее заболевание
организма, развивающееся при недостатке витамина D или при отсут-
ствии условий, обеспечивающих преобразование соответствующих про-
витаминов. Рахит обычно возникает в раннем детстве. В настоящее
время он, как правило, своевременно диагностируется и довольно бы-
стро излечивается. Все же изредка рахит при затяжном течении остав-
ляет стойкие последствия и может оказать определенное влияние на
всю дальнейшую жизнь, в частности и на выбор профессии. Трудоспо-
собность очень небольшого числа подростков и юношей может ока-
заться нарушенной в результате возникновения так называемого
позднего рахита.
По современным представлениям недостаточность, а тем более
отсутствие витамина D вызывает глубокие нарушения обмена веществ
и изменения химизма организма, характеризующиеся ацидозом. Изме-
нение минерального обмена при рахите является только одним из ком-
понентов комплекса обменных нарушений. Уровень кальция в крови
нарушается незначительно, но понижается содержание неорганического
фосфора. Однако именно минеральный обмен при рахите заслуживает
особого внимания из-за связанных с ним существенных изменений в
развитии костно-суставного аппарата.
Авитаминоз D вызывает нарушения анатомического строения и
функций целого ряда систем — нервной, эндокринной, пищеваритель-
ной, опорно-двигательной, что проявляется в характерной клинической
картине заболевания, достаточно подробно описанной в соответствую-
щих руководствах и монографиях. Рахит сопровождается нарушениями
развития всего организма, включая и костно-суставной аппарат в це-
лом, т. е. и энхондрально преформированные и покровные кости. Рахи-
тическое поражение скелета выражается в неправильном формирова-
нии костной ткани и в утрате костной и хрящевой тканью способности
связывать фосфорнокислые соли кальция. В результате возникают
сложные и глубокие изменения костно-суставного аппарата.
Все фазы костеобразовательного процесса становятся заторможен-
295
ными и несовершенными. Возникает ткань, бедная костными элемен-
тами и функционально неполноценная. Извращается сложный фермен-
тативный процесс, обеспечивающий усвоение костным веществом
известковых солей и протекающий при участии гликогена и фосфатазы.
При рахите возникает гипофосфатазия и нарушается ферментативный
механизм, определяющий взаимоотношения между органическим и
неорганическим субстратами кости.
Вследствие этого и ростковая хрящевая ткань и надкостница про-
дуцируют не нормальную кость, а остеоидное вещество, т. е. органиче-
ский субстрат костной ткани, лишенный обызвествленных структур.
При этом остеоидное вещество характеризуется недостаточным количе-
ством клеточных элементов (остеобластов и остеоцитов) и неравномер-
ным их распределением с беспорядочным расположением остеоидных
структур. Одновременно нарушается и интерстициальный компонент
остеобластического процесса. Это выражается в извращении сложной
перестройки растущего скелета. Костная ткань, возникшая до начала
рахита, подвергается резорбции, а на ее месте образуется недостаточ-
ное количество костных структур, и их способность удерживать соли
извести оказывается значительно сниженной. По-видимому, это в из-
вестной мере связано с вторичной гиперфункцией паращитовидных же-
лез. Таким образом, и вновь образующаяся и ранее возникшая костная
ткань оказывается представленной преимущественно остеоидным веще-
ством.
В результате всех этих явлений при рахите постепенно возникает
системный остеопороз, все кости становятся необычайно податливыми,
мягкими, и в то же время происходят глубокие изменения в области
всех участков развития костной ткани, более всего в эпиметафизарных
зонах роста.
Развитие ростковой хрящевой ткани при рахите тормозится, но не
прекращается. Слой дегенерировавших клеток все более увеличивается,
так как они не преобразуются в костную ткань. Расположение разви-
вающихся хрящевых клеток становится хаотичным. В результате
утраты хрящевыми клетками способности связывать соли извести, зона
предварительного обызвествления постепенно суживается, затем фраг-
ментируется и наконец исчезает. Через эту зону в ростковую хрящевую
ткань прорываются кровеносные сосуды, и в этой области возникает
остеоидное вещество. Постепенно вместо зоны предварительного
обызвествления возникает так называемая рахитическая зона. Она
состоит из массы хрящевых клеток, необызвествленного хрящевого
межуточного вещества, остеоидного вещества и многочисленных
сосудов.
Накапливающиеся в избытке необызвествленные хрящевые массы
вызывают столь характерное для клиники рахита утолщение наиболее
активных зон роста, в частности «четки» в области передних концов
ребер. Под давлением этой массы метафиз постепенно уплощается,
расширяется, а в дальнейшем и углубляется и в то же время, из-за
рассасывания зоны предварительного обызвествления, он оказывается
лишенным замыкающей пластинки. Такой патологической перестройке
подвергаются все зоны роста, но наиболее значительно изменяются
самые активные из них в момент возникновения рахита. Поэтому у ма-
леньких детей более всего изменяются зоны роста ребер, а у более
старших — преимущественно смежные зоны роста бедренной кости и
обеих костей голени, проксимальная зона роста плечевой кости и ди-
стальные зоны роста костей предплечья. При этом зона роста малобер-
цовой кости поражается больше, чем соответствующая зона больше-

296
берцовой кости, зона роста локтевой кости перестраивается значи-
тельнее, чем этот же участок лучевой кости.
В области надкостницы также формируется остеоидное вещество,
напластовывающееся вокруг диафиза. В то же время кортикальный
слой диафиза постепенно разволокняется, расслаивается и истончается.
Надкостница разрыхляется, ее сосуды расширяются, а прочность ее
соединения с кортикальным веществом уменьшается. Поэтому при ра-
хите прикосновение к конечностям может вызывать боли, и даже незна-
чительные повреждения сопровождаются поднадкостничными кровоиз-
лияниями.
Аналогичный процесс происходит и в области покровных костей,
преимущественно в своде черепа. Последний наиболее энергично растет
в раннем детстве. Поэтому в этом возрасте первые, наиболее яркие
проявления рахита обнаруживаются не только в передних отделах
ребер, но и в костях свода черепа. На их наружной поверхности напла-
стовывается остеоидное вещество. Вследствие этого начинают чрезмер-
но выпячиваться лобные бугры, затылочная область, а иногда и темен-
ные бугры. В то же время роднички длительно не закрываются, а че-
репные швы оказываются расширенными. Кроме того, в результате
остеопороза развиваются различные вторичные деформации черепа,
в частности выстояние центрального участка основания черепа. В ре-
зультате всех этих явлений нарушается равновесие между процессами
формирования головного мозга и черепа, что иногда приводит к гидро-
цефалии.
При авитаминозе D уже обычная физиологическая нагрузка опор-
но-двигательной системы вызывает деформацию поротичных костей.
Д л я рахита наиболее типична варусная деформация нижних конечно-
стей, иногда сочетающаяся с саблевидным искривлением голеней; валь-
гусная деформация в раннем детстве возникает реже. В результате
продолжающейся нагрузки неполноценных костей на высоте их искрив-
ления на выпуклой стороне может возникнуть локальное дегенератив-
но-дистрофическое поражение. Появление такой зоны перестройки, как
и во всех других случаях, свидетельствует о срыве компенсации. На-
блюдающееся при рахите искривление позвоночника объясняется ато-
нией мышц. Обычно развивается равномерный округлый кифоз, иногда
он сочетается со сколиозом.
Под влиянием соответствующего своевременного лечения функции
всех пораженных систем постепенно нормализуются, включая и опор-
но-двигательную. Восстанавливается способность костной и хрящевой
ткани удерживать фосфорнокислые соли извести, и начинается нор-
мальное созидание костной ткани в области всех источников ее разви-
тия. Массы хрящевой и остеоидной ткани, накопившиеся в «рахитиче-
ской зоне», постепенно обызвествляются и затем трансформируются
в нормальную костную ткань. Патологически расширенный слой деге-
нерировавших хрящевых клеток обызвествляется и, таким образом,
преобразуется в зону предварительного обызвествления. Это сопровож-
дается сужением зоны роста. В течение некоторого времени зона пред-
варительного обызвествления оказывается чрезмерно широкой. Затем
она постепенно суживается. Однако иногда в соответствующих участ-
ках скелета длительно, даже в течение всей жизни, сохраняется попе-
речный тяж уплотненного костного вещества.
После повторных тяжелых рецидивов рахита в костной структуре
иногда обнаруживается соответствующее число поперечных зон уплот-
нения. Они выявляются рентгенологически не только в трубчатых ко-
стях, но и в теле подвздошной кости, где располагаются параллельно

297
ее суставной поверхности, в краниальном и каудальном участках тела
каждого позвонка, во всех отделах скелета, формирующихся путем
преобразования ростковой хрящевой ткани. Особенно длительно
такие поперечные тяжи сохраняются в структуре костей конечно-
стей, функция которых снижена в силу той или иной причины.
Строение таких костей напоминает годичные кольца в древесном
стволе.
В процессе излечения рахита остеоидное вещество, возникшее на
поверхности костей, частично рассасывается, частично оссифицируется
и сливается с кортикальным слоем. Поэтому после рахита остается
утолщение костей, особенно диафизов длинных трубчатых костей и
черепного свода. Одновременно происходит и перестройка структуры
всего скелета. При этом нормализовавшийся интерстициальный компо-
нент остеобластического процесса обеспечивает рассасывание остеоид-
ного вещества и замещение его нормальной костной тканью. Вследствие
этого остеопороз постепенно исчезает. Рентгенологические исследования
показывают, что структура кости быстрее восстанавливается в ее пе-
риферических, более «молодых» слоях. Поэтому в центре эпифизов
длинных трубчатых костей, например в головке бедренной кости, в те-
чение длительного времени прослеживается резко разреженный дедиф-
ференцированный участок, в то время как периферический слой уже
приобрел нормальную структуру. В дальнейшем строение этих участ-
ков скелета восстанавливается.
После тяжелого рахита кости оказываются укороченными, однако
их толщина не только не уменьшена, но часто избыточна. Деформации
костей постепенно сглаживаются, изредка остается лишь умеренное
варусное искривление нижних конечностей и выстояние того или иного
участка черепного свода («олимпийский» лоб и т. п.). Взрослые, пере-
несшие в детстве тяжелый длительно протекавший рахит, обычно имеют
недостаточный рост, однако исключительно редко они становятся кар-
ликами. Последнее возникает при сочетании недостаточной длины
костей и резкой вторичной их деформации. Такие тяжелые последствия
рахита в нашей стране в настоящее время практически не встречаются
и мы можем с ними познакомиться лишь по материалам и фотогра-
фиям, представленным преимущественно в старых работах (Schinz и
соавт., 1952, и др.).
В течении рахита выделяют три стадии: 1) стадию начальных про-
явлений заболевания, 2) стадию выраженного, или цветущего (флорид-
ного), рахита и 3) стадию восстановления (Marfan, 1923). Кроме того,
необходимо учитывать остаточные явления после перенесенного рахита
в виде стойких деформаций (в частности т а з а ) . Каждая из этих ста-
дий характеризуется соответствующими, ранее описанными измене-
ниями, которые хорошо выявляются рентгенологически и вызывают
типичные клинические признаки.
В практике врачебно-трудовой экспертизы очень редко приходится
сталкиваться с последствиями рахита. Рахитические деформации кост-
но-суставного аппарата сами по себе не ограничивают трудоспособно-
сти в очень широком кругу профессий и поэтому не становятся причи-
ной инвалидности. Оперативные вмешательства по поводу искривлений
костей этого происхождения, как правило, вызывают временную утрату
трудоспособности, тем более, что хирургические переломы костей у та-
ких людей срастаются хорошо. Однако при экспертизе трудоспособно-
сти перенесших тяжелый рахит необходимо производить тщательное
неврологическое исследование, особенно если имеется деформация че-
репа. При наличии клинических признаков внутренней водянки, что

298
в настоящее время наблюдается крайне редко, состояние трудоспособ-
ности определяется их характером и степенью выраженности.
Под названием поздний рахит выделяют авитаминоз D, развив-
шийся после того, как ребенок начал ходить, т. е. практически в воз-
расте 3—5 лет. Иногда в дальнейшем такой рахит многократно реци-
дивирует и может проявиться д а ж е в возрасте 16—18 лет. Значитель-
но реже рахит впервые отчетливо выявляется уже у подростка. Авита-
миноз D в период окончания процесса развития костно-суставного
аппарата имеет особое клиническое значение, ввиду скудности его сим-
птомов, и особое социальное значение, так как такие больные иногда
направляются для экспертизы трудоспособности еще во флоридной
стадии заболевания.
Поздний рахит у подростков вызывает обычно умеренные клиниче-
ские проявления. Иногда внимание больного и врача привлекает глав-
ным образом медленно развивающаяся деформация коленных суста-
вов, чаще — вальгусная. Однако при детальном клиническом, лабора-

<< Пред. стр.

стр. 38
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>