<< Пред. стр.

стр. 39
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

торном и рентгенологическом исследовании обнаруживаются общие
проявления рахита. Иногда преобладают нарушения интерстициаль-
ного компонента костеобразовательного процесса. Тогда рентгенологи-
чески устанавливается резкий остеопороз, на фоне которого обычно
выступают многочисленные «годичные кольца», свидетельствующие
о целом ряде повторных рецидивов авитаминоза. У других больных
остеопороз оказывается незначительным, и отчетливо преобладают
патологические изменения зон роста (рис. 84а). При этом костеобра-
зовательный процесс нарушается только в активных в этот период жиз-
ни эпиметафизарных зонах и почти не изменяется в тех участках ске-
лета, где раньше наступают синостозы и где в данном возрасте форми-
рование кости практически уже закончилось. Так, например, при рез-
ком поражении дистальной зоны роста локтевой кости и несколько
меньших изменениях такой же зоны лучевой кости, эпиметафизарные
зоны пястных костей и фаланг остаются нормальными (рис. 84а).
Вследствие этого при подозрении на поздний рахит необходимо иссле-
довать лучезапястные и коленные суставы, так как именно в этих от-
делах находятся наиболее активно растущие в этом возрасте и поэтому
наиболее поражаемые участки скелета.
При позднем рахите пораженные метафизы расширяются незначи-
тельно и поэтому при пальпации их утолщение может не выявиться.
Однако при рентгенологическом исследовании обнаруживаются: типич-
ное расширение -активных эпиметафизарных зон роста, отсутствие зоны
препараторного обызвествления, а в наиболее измененных отделах,
кроме того, расширение и углубление метафизов (рис. 84,а). Одновре-
менно иногда устанавливаются и периостальные наслоения.
Под влиянием соответствующего лечения в течение нескольких
месяцев остеопороз исчезает, оссифицируется «рахитичная зона»
(рис. 84,6), позднее появляется зона предварительного обызвествления
(рис. 84,в). Однако довольно долго еще прослеживается полоса остео-
пороза в области бывшей «рахитической зоны», под новообразованной
зоной предварительного обызвествления, и выступает чрезмерно обыз-
вествленный тяж на границе этого участка и ранее развившегося от-
дела диафиза (рис. 84,е).
Больных, страдающих поздним рахитом, иногда удается лечить,
не прерывая их трудовой деятельности. Более тяжелый авитаминоз
вызывает временную утрату трудоспособности на период лечения. Этот
период может затянуться, если возникает необходимость в хирургиче-
ской коррекции деформированных коленных суставов. В таких случаях

299
300
Рис. 84. Динамика позднего рахита у юноши В. 17 лет.
а — стадия флоршшого рахита. Зоны роста костей предплечья расширены. Зоны препараторного обызвествления отсутствуют. Мета-
физ локтевой кости расширен и углублен. Периостальные наслоения на внутренней поверхности лучевой кости. Эпиметафизарные
зоны коротких трубчатых костей нормальны. Умеренный остеопороз. б — через 4 месяца. Стадия восстановления. «Рахитические
зоны" и периостальные наслоения оссифицировались. в — еще через 2 месяца. Рахит преодолен. Появились зоны препараторного
обызвествления. Зоны роста нормальной ширины. Полосы остеопороза в области бывших .рахитических зон". (Произошел синостоз
в первой пястной кости).
для обеспечения продолжительного лечения целесообразно устанавли-
вать инвалидность II группы с медицинским контролем через 6 меся-
цев. Трудоспособность, как правило, полностью восстанавливается
спустя 1 — l'/г года.
Избыточное введение витамина D вызывает чрезмерное отложение
солей кальция в зонах предварительного обызвествления и замедление
преобразования их в костную ткань. Рентгенологически обнаружи-
вается расширение и усиление интенсивности изображения этих зон
при обычной форме метафизов и нормальной ширине эпиметафизарных
зон роста. Длительное и повторное перенасыщение растущего организ-
ма этим витамином может вызвать задержку роста костей в длину
с западением центральных участков метафизов и с образованием соот-
ветствующих выступов на эпифизах (Rubin, 1964). В таких случаях
передозировка витамина D оставляет незначительные, но стойкие изме-
нения скелета. Эти алиментарные нарушения могут сопровождаться
обызвествлением параартикулярных и параоссальных мягких тканей
(А. В. Русаков, 1959). Очень большие дозы витамина D повреждают
почечный эпителий и приводят к противоположному явлению — выве-
дению солей кальция и фосфора из организма с возникновением си-
стемного остеопороза. В таких случаях возникает картина, близкая
к гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии (А. В. Русаков,
1959).
Развитие костно-суставного аппарата значительно нарушается при
авитаминозе С, т. е. при детской цинге, называемой также болезнью
Меллер-Барлова. В мирное время в нашей стране это заболевание
практически вовсе не наблюдается. В его острой фазе в длинных труб-
чатых костях обнаруживаются поднадкостничные кровоизлияния, от-
слаивающие периост. Последствия геморрагического диатеза этого
происхождения мало изучены, по-видимому, они незначительны и не
оказывают большого влияния на дальнейшую жизнь человека, перенес-
шего цингу в детском возрасте.
Тяжелые хронические заболевания почек у детей изредка сопро-
вождаются вторичными нарушениями минерального обмена, характе-
ризующимися системным остеопорозом, — так называемый почечный
рахит. В этих условиях происходит задержка роста скелета вследствие
подавления энхондрального компонента остеобластического процесса,
возникают вторичные деформации костно-суставного аппарата, в част-
ности вальгусное искривление коленных суставов, но избыточного на-
копления неоссифицировавшихся хрящевых масс в метафизах не про-
исходит (А. В. Русаков, 1959, и др.).
Нарушения формирования костно-суставного аппарата, вызывае-
мые экзогенной интоксикацией свинцом, фосфором, висмутом и другими
веществами, влияющими на ростковую хрящевую ткань, в СССР прак-
тически не встречаются. По данным, представленным преимущественно
в зарубежной, почти исключительно в американской, литературе хро-
ническая свинцовая интоксикация вызывает довольно глубокие нару-
шения развития скелета, сопровождающиеся утолщением концов длин-
ных трубчатых костей и уплотнением структуры метафизов, а также
явлениями неравномерного, «толчкообразного» роста (Vogt, 1930; Caf-
fey, 1937; Rubin, 1964, и др.). Эти изменения наступают довольно позд-
но', и поэтому в течение длительного времени свинцовая интоксикация
не устанавливается рентгенологически, несмотря на клинические симп-
томы хронического отравления (Sartain и соавт., 1964). При интокси-
кации фосфором во всем скелете обнаруживаются зоны резкого уплот-

301
нения костной ткани, располагающиеся соответственно закономерно-
стям формирования каждой кости (Rubin, 1964).
Состояние скелета взрослых, перенесших в детстве хроническую
интоксикацию свинцом, фосфором и сходными химическими вещества-
ми, не изучено. Соответствующие материалы, полученные при экспери-
ментальных исследованиях на животных, дают возможность составить
лишь весьма ориентировочное представление. Весь этот вопрос в нашей
стране не имеет практического значения, благодаря рационально орга-
низованной системе охраны здоровья детей.
Несравнимо более важны системные нарушения формирования
костно-суставного аппарата, возникающие вследствие эндокринных рас-
стройств.
В нормальном организме гормональная система принимает боль-
шое участие в регулировании роста, созревания и старения. Поэтому
различные эндокринные нарушения, возникающие в период формиро-
вания организма, вызывают существенные изменения самого процесса
развития костно-суставного аппарата.
Эти изменения давно привлекли внимание представителей различ-
ных медицинских специальностей, преимущественно эндокринологов и
патологоанатомов. Д л я понимания характера таких изменений очень
важны результаты рентгенологических исследований и динамических
клинико-рентгенологических наблюдений. Соответствующие данные
представлены в специальных монографиях (Д. Г. Рохлин, 1931; Ispas,
Roxin, 1963; М. И. Сантоцкий и А. И. Бухман, 1965, и др.), в многочислен-
ных журнальных статьях, опубликованных главным образом начиная
с 20-х годов (К- Барышников, 1925; Д. Г. Рохлин, 1929; Silinkova-Mal-
kova, 1963, и др.) в руководствах по рентгенодиагностике, в эндокрино-
логических руководствах и монографиях (В. И. Молчанов, 1926;
Zondek, 1938; М. Я. Брейтман, 1949; В. Г. Баранов, 1955; Н. А. Шере-
шевский, 1957, и др.), в книгах, посвященных различным смежным
вопросам. Несмотря на многочисленные клинические и эксперименталь-
ные исследования, некоторые из соответствующих вопросов до настоя-
щего времени остаются еще недостаточно изученными.
Функция эндокринных желез и значение каждой из них в общем
инкреторном влиянии на организм в значительной мере изменяются
в зависимости от возраста. В определенных периодах жизни преобла-
дает влияние той или иной железы и соответственно возрасту проис-
ходит закономерная перестройка соотношений между ними, возникает
характерная для данного возраста «эндокринная формула».
Известно, что в первые годы жизни в эндокринной формуле осо-
бенно велико значение щитовидной железы, начиная с 7—8 лет все
более отчетливо выступает влияние гормонов передней доли гипофиза,
в предпубертатном возрасте оно становится доминирующим, а в пубер-
татном периоде приобретают большое значение инкреты половых же-
лез и надпочечников. Выпадение функции каждой из этих желез обна-
руживается особенно ярко с того периода, когда в норме их влияние
становится особенно значительным, но, несомненно, сказывается уже
и. ранее. Преждевременное включение той или иной железы и тем бо-
лее ее гиперфункция вызывают глубокую, не соответствующую возрасту
и состоянию других систем, перестройку эндокринной формулы и по-
этому оказывает значительное патологическое влияние на организм.
Многие из эндокринных заболеваний периода развития начинаются
с недостаточности или выпадения функции какой-либо одной инкретор-
ной железы. Однако в дальнейшем это влечет за собой ослабление или
извращение функций, активизирующихся позднее эндокринных желез,

302
оказывает неблагоприятное влияние на функцию ранее включившихся
и на многие другие системы, особенно нервную. Поэтому при выражен-
ной картине заболевания, особенно уже у взрослого человека, всегда
имеются плюригландулярные расстройства, сопровождающиеся прояв-
лениями сложных изменений многих функциональных систем. В этот
период название заболевания, подчеркивающее недостаточность функ-
ции какой-либо определенной железы, понимается условно, как обо-
значение пускового механизма, вызвавшего данный клинический син-
дром. Этот пусковой механизм, несомненно, определяет течение забо-
левания и его характерные особенности, но не исчерпывает всех слож-
ных явлений, лежащих в основе клинического симптомокомплекса.
Кроме того, некоторые эндокринные заболевания, наблюдающиеся
в детстве, уже с самого начала развиваются как плюригландулярные
расстройства.
Схематически можно считать, что эпиметафизарные зоны роста и
периостальный костеобразовательный процесс находятся под влиянием
преимущественно соматотропного гормона передней доли гипофиза.
Этот гормон стимулирует и интерстициальный компонент костеобразо-
вательного процесса. Развитие губчатых костей, эпифизов и апофизов,
т. е. время появления соответствующих точек окостенения, количество
их, сроки слияния, весь процесс их формирования, определяются глав-
ным образом инкретом щитовидной железы. Заключительная фаза раз-
вития костно-суставного аппарата и синостозирование в значительной
мере зависят от гормонов половых желез и надпочечников. Паращито-
видные железы, в значительной мере определяя минеральный обмен,
влияют на возникновение обызвествленных костных структур. В ран-
нем детстве этот процесс связан, возможно, и с функцией зобной же-
лезы.
При нарушениях эндокринной системы происходят различные из-
менения процесса формирования костно-суставного "аппарата. Д. Г. Рох-
лин (1931) показал, что в этих условиях изменяется темп развития
костно-суставного аппарата — задерживается или ускоряется, в каче-
стве компенсаторного явления возникают источники окостенения, не
наблюдающиеся в норме, иногда извращается строго закономерный
порядок появления точек окостенения, может возникнуть значительная
ассиметрия этого процесса.
Практическое значение имеют преимущественно нарушения разви-
тия организма, возникающие при недостаточности или выпадении функ-
ции щитовидной железы, при аналогичном состоянии передней доли
гипофиза, а также при плюригландулярных расстройствах с выражен-
ной недостаточностью половых желез. При всех этих эндокринных за-
болеваниях, возникающих в детстве, происходят значительные изме-
нения в развитии всего организма. Нарушения формирования костно-
суставного аппарата являются лишь одним из компонентов всего ком-
плекса патологических явлений. Однако нередко они становятся веду-
щими в клинической картине заболевания и уже у взрослого человека
в значительной мере определяют состояние организма и возможность
участия в общественно полезном труде.
Особенно важны эндокринные расстройства, сопровождающиеся
торможением роста костей, так как с позиций врачебно-трудовой экс-
пертизы проблема эндокринных нарушений развития скелета — прежде
всего проблема нанизма, т. е. карликового роста (от греческого
nanos — карлик).
При исследовании людей карликового роста приходится сталки-
ваться с несколькими различными формами нанизма (рис. 85).

303
Карликовый рост может возникнуть как конституциональная, ино-
гда наследственная особенность человека с полноценной функцией всех
систем организма, включая и эндокринную. Это так называемый при-
мордиальный карликовый рост (рис. 85,а). Как известно, сравнительно
с нормальными вариантами роста, характерными для народов Средней
Европы, конституциональные типы некоторых других народов отли-
чаются более высоким или более низким, д а ж е карликовым ростом.
Последнее относится преимущественно к некоторым племенам, живу-
щим в Африке. Однако среди всех народов изредка появляются люди,
отличающиеся конституциональным чрезмерным (гигантским) ростом,
или, наоборот, конституциональным малым ростом. Чаще наблюдается
недостаточный, но иногда и карликовый рост. Люди этой конституции
сложены в общем довольно пропорционально. Их эндокринная фор-
мула нормальна, вторичные половые признаки отчетливо выражены
(рис. 85,а). Женщины этой конституции могут забеременеть от муж-
чины нормального роста, но при родоразрешении нередко приходится
прибегать к кесареву сечению.
Развитие всего организма у лиц с примордиальным карликовым
ростом происходит в нормальные сроки. В частности, все точки окосте-
нения появляются у них в том же возрасте, что и у людей обычной
конституции, синостозирование совершается в нормальные сроки, и
после него полностью рассасываются физиологические костные мозоли
(рис. 85,а). Поэтому костно-суставной аппарат таких людей отличается
лишь малой величиной, находящейся за пределами вариантов, типич-
ных для данного народа. Иногда это заметно уже у новорожденного
(Д. Г. Рохлин, 1931). Форма и структура костей нормальны, функция
суставов полноценна, мышечно-связочный аппарат не изменен. То же
относится к остальным функциональным системам и к организму в це-
лом; интеллект сохранен. Все же у людей этой конституции относи-
тельно часто наблюдаются и некоторые эндокринные сдвиги, в частно-
сти гипофункция половых желез (Д. Г. Рохлин, 1931).
Примордиальный карликовый рост rfe ограничивает трудоспособ-
ности в широком круге квалифицированных профессий. Людям этой
конституции не доступны профессии, требующие существенного физи-
ческого напряжениями все виды неквалифицированного тяжелого тру-
да. Поэтому такие люди не становятся инвалидами, если с самого на-
чала они были правильно ориентированы лечащим врачом при выборе
характера трудовой деятельности. Необходимость установления инва-
лидности III группы может возникнуть, если своевременно не была
приобретена профессия, доступная для такого человека, а обучение
новой специальности затруднено из-за недостатка общего образования
и возникают значительные препятствия для рационального трудового
устройства.
При недостаточности функции половых желез наблюдаются прямо
противоположные нарушения развития костно-суставного аппарата,
приводящие либо к чрезмерному, либо, наоборот, недостаточному росту.
При позднем включении половых желез и неполноценности их функции
период активности ростковой хрящевой ткани эпиметафизарных зон
роста удлиняется и синостозы наступают поздно. Это влечет за собой
увеличение роста, изредка чрезмерное, с евнухоидными соотношения-
ми в строении тела. Последние характеризуются преобладанием длины
конечностей над длиной туловища. Одновременно нарушаются пропор-
ции и в строении конечностей, так как более всего удлиняются бедрен-
ные кости и кости предплечья (А. В. Русаков, 1959). Таким образом,
в этих случаях возникает чрезмерный и дисгармоничный рост скелета.

304
При этой патологической конституции толщина удлиненных костей
остается нормальной, поэтому они производят впечатление грациаль-
ных. Иногда одновременно обнаруживается незначительный систем-
ный остеопороз. Описанное состояние организма не препятствует тру-
довой деятельности.
Иные изменения возникают, если недостаточность функции поло-
вых желез входит в общий комплекс плюригландулярных расстройств.
Тогда создается синдром общего инфантилизма, характеризующийся
торможением развития. При этом синдроме синостозы наступают зна-
чительно позднее нормальных сроков, изредка они вовсе не происходят.
Однако рост скелета оказывается заторможенным из-за функциональ-
ной неполноценности ростковой хрящевой ткани, вызванной недостат-
ком ее стимуляторов. При наступлении синостозов часто на всю жизнь
сохраняются поперечные зоны уплотнения костной ткани в области
физиологических костных мозолей. Иногда они в дальнейшем рассасы-
ваются.
Д. Г. Рохлин (1931) показал, что сохранение у взрослого челове-
ка физиологических костных мозолей является признаком неполноцен-
ности гормональной функции половых желез и наблюдается при всех
эндокринных сдвигах, характеризующихся недостаточностью именно
этого инкрета, в том числе и при евнухоидном высоком росте и при
общем инфантилизме. Наиболее длительно физиологическая костная
мозоль сохраняется в I цястной кости, т. е. в том участке скелета, с ко-
торого начинаются процессы синостозирования (рис. 85,6).
Лица с общим инфантилизмом имеют недостаточный рост, но кар-
ликами становятся редко (рис. 85,6). В строении их тела обычно
обнаруживается незначительное преобладание длины конечностей
(рис. 85,6). Вторичные половые признаки у них отсутствуют (рис. 85,6).
Функции остальных систем также несколько ослаблены, интеллект со-
хранен.
Общий инфантилизм является патологической конституцией с пре-
обладанием недостаточности инкреторной функции половых желез. Этот
синдром не ограничивает трудоспособности в широком кругу профес-
сий. Такие люди становятся инвалидами при тех же обстоятельствах,
что и люди с примордиальным карликовым ростом. Кроме того, общий
инфантилизм иногда сопровождается преждевременными старческими
изменениями организма. При выраженных признаках раннего одрях-
ления трудоспособность больного оказывается ограниченной или даже
утрачивается. Примордиальный карликовый рост и общий инфантализм
вызывают инвалидность «от общего заболевания», так как нарушения
трудоспособности выявляются уже после начала трудовой деятель-
ности.
Преждевременное включение и некоторая гиперфункция половых
желез сопровождаются ранним синостозированием. Такие люди отли-
чаются низким ростом с небольшими изменениями телосложения в
виде преобладания длины туловища над длиной конечностей. В осталь-
ном развитие костно-суставного аппарата происходит нормально, фи-
зиологические мозоли полностью рассасываются. Общее состояние ор-
ганизма таких людей не изменено, их трудоспособность не ограничена.
Раннее синостозирование происходит также при адреногениталь-
ном синдроме, если гиперфункция надпочечников возникает в период
формирования организма. Избыточная продукция адреногенов вызы-
вает путем сложного механизма интенсивный рост скелета с усилением
всех источников костеобразовательного процесса. Однако в результате
преждевременного включения половых желез рано наступают сино-
20 Н. С. Косинская 305
егозы, и развитие скелета прекращается. После этого дети, по своему
росту ранее опережавшие сверстников, начинают значительно отста-
вать от них и становятся людьми недостаточного или даже карлико-
вого роста.. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются
короткие, массивные и плотные кости с широким слоем кортикального
вещества. Эти изменения костно-суставного аппарата редко имеют са-
мостоятельное значение, так как обычно являются лишь одним из про-
явлений заболевания, вызванного поражением надпочечника, в част-
ности опухолью его.
Резкие нарушения развития костно-суставного аппарата наблю-
даются при выпадении или снижении функции щитовидной железы,
т. е. при атиреозе и гипотиреозе. Такие эндокринные расстройства у де-
тей наблюдаются при пороке развития щитовидной железы — аплазии
и гипоплазии ее. Именно это лежит в основе врожденной микседемы.
Аналогичные эндокринные расстройства возникают и при постнаталь-
ных приобретенных заболеваниях раннего детского возраста с пораже-
нием щитовидной железы, в частности с образованием зоба. Последнее
характерно для кретинизма — спорадического и эндемического.
Отсутствие или снижение функции щитовидной железы в течение
первых месяцев после рождения не выявляется, так как эндокринные
нарушения в известной мере компенсируются за счет инкретов, полу-
ченных от матери. Однако начиная с 6—8-го месяцев жизни постепен-
но развивается и нарастает типичная клиническая картина микседемы.
Данный синдром характеризуется значительным снижением всех
обменных процессов и функций всех систем организма, падением то-
нуса вегетативной нервной системы, торможением развития организма
в целом с резкими нарушениями психики вплоть до идиотизма. Утол-
щается кожа, разрастаются соединительнотканные элементы, подкож-
ная жировая клетчатка пропитывается муциноподобным веществом,
потовые и сальные железы атрофируются. Возникают нарушения тро-
фики кожи с чрезмерной ее сухостью, нарушения трофики зубов, во-
лос, кровеносных сосудов. Особенно значительные отложения жира и
муцина происходят в подкожной клетчатке живота (рис. 85,в). Одним
из компонентов этого синдрома является резкое торможение развития
костно-суставного аппарата.
Поскольку инкреты щитовидной железы оказывают значительное
влияние на ростковую хрящевую ткань и почти не действуют на перио-
стальный костеобразовательный процесс и на формирование покров-
ных костей, для микседемы типично резкое замедление как роста ко-
стей в длину, так и появлений точек окостенения для костей запястья
и предплюсны, для всех эпифизов, а затем и апофизов. В то же время
происходит нормальный рост костей в толщину и обычное развитие
участков скелета соединительнотканного происхождения, в частности
свода черепа (Д. Г. Рохлин, 1931; А. В. Русаков, 1959).
Дифференцирование костно-суставного аппарата задерживается на
том этапе, когда впервые выявилось отсутствие инкретов щитовидной
железы. Поэтому состояние окостенения у больного 8—9 лет при выра-
женной микседеме соответствует фазе его у здорового ребенка
5—6—12 месяцев. В дальнейшем под влиянием соответствующих пре-
паратов все точки окостенения появляются в необыкновенно быстром
темпе, в неправильном порядке и асимметрично (Д. Г. Рохлин, 1931).
При отсутствии лечения они также появляются, но позднее и мед-
леннее.
Развитие костно-суставного аппарата при микседеме не только
резко заторможено, но и происходит с максимальной мобилизацией

.те
всех резервных возможностей. Поэтому многие губчатые кости и эпи-
физы, -обычно развивающиеся из одной точки окостенения, форми-
руются из двух-трех и д а ж е нескольких точек окостенения, а в корот-
ких трубчатых костях появляются псевдоэпифизы, также иногда со-
стоящие из нескольких отдельных образований. Эти необычные источ-
ники окостенения сливаются медленно и не обеспечивают компенсации
нарушений развития. Состояние костно-суставного аппарата при миксе-
деме в период роста анатомически, а следовательно, и в рентгеновском
изображении напоминает изменения, наблюдающиеся при спондило-
эпифизарной дисплазии.
Особенно длительно задерживается слияние множественных точек
окостенения в эпифизах, подвергающихся наиболее значительной на-
грузке, в частности в головках бедренных костей. В рентгеновском изо-
бражении в таких случаях иногда создается картина, подобная асепти-
ческому остеонекрозу — так называемая кретиноидная остеохондропа-
тия. Однако при микседеме значительно чаще, чем у здоровых детей,
наблюдаются и истинные остеохондропатии (т. е. асептический остео-
некроз с восстановительным процессом), иногда д а ж е с множествен-
ными локализациями. По данным А. В. Русакова (1959) это объяс-
няется задержкой интерстициального компонента остеобластического
процесса с медленной перестройкой развивающейся костной ткани, что

<< Пред. стр.

стр. 39
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>