<< Пред. стр.

стр. 40
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

приводит к старению коллоидов и вызывает функциональную неполно-
ценность кости, которая оказывается не в состоянии выдерживать даже
физиологическую нагрузку и поэтому подвергается асептическому не-
крозу.
При микседеме страдают функции всех остальных эндокринных
желез, включающихся вслед за щитовидной. В частности, оказываются
неполноценными и половые железы. Поэтому синостозы наступают
очень поздно — в 25—30 лет, а в области бывших зон роста сохра-
няются на всю жизнь физиологические костные мозоли. Иногда они
обнаруживаются даже в области псевдоэпифизов (рис. 85,в, прокси-
мальный метафиз второй пястной кости). В некоторых отделах скелета
полного синостизирования не происходит и участки одной кости, фор-
мировавшиеся из различных источников окостенения, оказываются
соединенными частично фиброзной, частично костной тканью (рис. 85,в,
дистальный метафиз лучевой кости), изредка только фиброзной
тканью.
Ростковая хрящевая ткань, несмотря на длительность ее сущест-
вования и появление дополнительных источников костеобразователь-
ного процесса, не обеспечивает при микседеме нормального роста ске-
лета. Поэтому все кости у взрослого человека с таким поражением ока-
зываются недостаточной длины при нормальной их толщине, эпифизы
нередко уплощены, особенно головки бедренных костей, основание че-
репа укорочено при обычной величине его свода. Одновременно в ске-
лете иногда обнаруживаются проявления и некоторых нарушений тро-
фики. Чаще это выражается в частичном остеолизе ногтевой бугристо-
сти той или иной из концевых фаланг кисти (рис. 85,8, ногтевая бугри-
стость III пальца). Обычно эти изменения незначительны и не склонны
прогрессировать.
Резкая неполноценность щитовидной железы вызывает карликовый
рост с нарушением пропорций тела — относительно короткие конечно-
сти и сравнительно большая голова (рис. 85,в).
Вторичные половые признаки выражены, но недостаточно; живот
со значительными жировыми отложениями, лицо без осмысленного вы-
ражения с широким втянутым носом (рис. 85,в). Последнее объяс-
20* 307
няется недостаточной длиной основания черепа. При гипотиреозе на-
блюдаются те же явления, но менее резко выраженные, чем при ати-
реозе. В частности, рост оказывается не карликовым, а недостаточным.
Этому соответствует состояние функции всех прочих систем и интел-
лектуальной сферы. j
Микседема исключает возможность трудовой деятельности. Поэто-
му такие больные всегда являются инвалидами с детства. При атирео-
зе, характеризующемся карликовым ростом (рис. 85,в), функции всего
организма и особенно интеллект настолько снижены, что больные не
могут себя обслуживать и нуждаются в постоянной посторонней по-
мощи. Продолжительность их жизни может быть значительной. Таким
больным устанавливают инвалидность I группы.
При гипотиреозе нарушения функций организма, в том числе и
психики, не столь значительны. Такие люди не нуждаются в постоян-
ной посторонней помощи и могут выполнять какой-либо неквалифициро-
ванный труд в особо созданных условиях. Это инвалиды II группы.
При еще менее выраженном синдроме больные могут трудиться в обыч-
ных производственных условиях. Однако они не в состоянии приобре-
сти квалифицированную профессию и могут выполнять лишь легкую
подсобную работу, объем которой не достигает общепринятых норм.
Трудоспособность таких больных ограничена во всех видах профессио-
нальной деятельности, они нуждаются в установлении инвалидности
III группы. Незначительный гипотиреоз не нарушает трудоспособности.
Тиреотоксикоз (базедова болезнь) у детей наблюдается редко
и сопровождается усилением роста скелета и некоторым ускорением
его дифференцирования. Это в той или иной мере компенсируется ран-
ним синостозированием, связанным с несколько преждевременным
включением половых желез (Д. Г. Рохлин, 1931; Н. А. Шерешевский,
1957). Эти изменения не оставляют последствий, обнаруживающихся
у взрослых.
Резкие нарушения развития костно-суставного аппарата наступают
в результате недостаточности или выпадения функции передней доли
гипофиза. В основе заболевания обычно лежит врожденное недоразви-
тие или даже отсутствие этой части гипофиза. В этом случае размеры
турецкого седла оказываются меньше низших границ нормальных ва-
риантов (Fisher, Chiro, 1964, и др.). Иногда аналогичный синдром
вызывает хромфобная аденома гипофиза. У таких больных величина
турецкого седла нормальна или даже увеличена. Такие же эндокрин-
ные расстройства могут возникнуть при краниофарингиоме (Д. Г. Рох-
лин, 1931; А. В. Русаков, 1936; Э. А. Санамян, 1956, и др.). При таком
патогенезе эндокринных нарушений турецкое седло увеличено, а в нем
и над ним обнаруживаются множественные обызвествления, иногда
крупные. Изредка гипофиз разрушается в раннем детстве в результате
какого-либо иного патологического процесса (Н. А. Шерешевский,
1957, и др.).
При выпадении функции передней доли гипофиза формирование
ребенка в первые годы жизни происходит нормально, однако при дис-
плазии гипофиза дети иногда уже рождаются миниатюрными.
В 7—8 лет развитие организма прекращается; состояние всех функцио-
нальных систем в течение дальнейшей жизни остается на уровне этого
возраста и изменяется преимущественно лишь в результате преждевре-
менно появляющихся и быстро нарастающих генерализованных дегене-
ративно-дистрофических процессов, вызывающих раннее одряхление.
Развитие костно-суставного аппарата в первые годы жизни проис-
ходит нормально. Точки окостенения для костей запястья и предплюс-

308
ны, а также для эпифизов и наиболее рано формирующихся апофизов
появляются в обычные сроки. Однако точки окостенения, возникающие
в предпубертатном периоде, т. е. точки окостенения для сесамовидных
костей и многих апофизов, либо вовсе не формируются, либо останав-
ливаются в своем развитии сразу после появления, и в течение всей
дальнейшей жизни сохраняют небольшую величину; часто они асим-
метричны. Соответственно этому на рентгенограммах кистей взрослых
больных обнаруживаются мельчайшие, едва уловимые точки окостене-
ния для сесамовидных костей I пальца (рис. 35, 85,г, 87).
Функции гипофиза, особенно его передней доли, очень сложны,
Известно, что помимо соматотропного гормона или гормона роста,
влияющего на интенсивность развития ростковой хрящевой ткани эпи-
метафизарных зон, на периостальный костеобразовательный процесс
и на интерстициальное развитие кости, в передней доле этой железы
вырабатывается еще целый ряд инкретов. Из них очень важны гор-
моны, стимулирующие развитие и функцию других эндокринных желез,
в том числе и половых. Поэтому при отсутствии инкретов передней
доли гипофиза не развиваются половые железы. При данном синдроме
микроструктура яичек и яичников взрослых людей соответствует строе-
нию половых желез у детей, но отличается явлениями дегенеративно-
дистрофического процесса (А. В. Русаков, 1959). Поэтому вторичные
половые признаки не развиваются. По этой же причине не наступают
синостозы.
Зоны роста остаются открытыми в течение всей жизни больного
(рис. 35, 85,г, 87). Не происходит слияния даже нижних ветвей лонной
и седалищной кости (рис. 87), сохраняется клиновидно-«затылочный
синхондроз, остается сегментарное строение грудины и крестца, не за-
растают черепные швы, остаются самостоятельными точки окостенения
для апофизов, а также точки окостенения, из которых формируются
периферические участки суставной впадины плечевого сустава, верт-
лужная впадина и т. п.
Несмотря на отсутствие синостозов, ростковая хрящевая ткань
становится недеятельной, развитие ее прекращается, и в ней возникают
дегенеративно-дистрофические процессы. Последнее, выражается, в ча-
стности, в появлении известковых включений во многих зонах роста,
что хорошо прослеживается рентгенологически. В некоторых зонах
роста этот дегенеративно-дистрофический процесс иногда заканчи-
вается фиброзным преобразованием ростковой хрящевой ткани с по-
следующей метаплазией соединительной ткани в кость. Так, уже
у взрослого, иногда даже у пожилого человека, может произойти слия-
ние эпифиза с метафизом. Однако наблюдается это почти исключитель-
но в концевых фалангах (рис. 87) и лишь изредка в средних фа-
лангах.
При недостаточности функции гипофиза развитие ростковой хря-
щевой ткани эпиметафизарных зон не только заторможено, но и из-
вращено. Образуется неполноценная костная ткань, содержащая вклю-
чения хряща. Это установил А. В. Русаков (1936) при исследовании
передних отделов ребер. По нашим данным, это явление отчетливо об-
наруживается рентгенологически в области многих метафизов, так
как в них находятся обызвествленные скопления хрящевой ткани в виде
неправильной формы продольных тяжей, располагающихся перпенди-
кулярно к зонам роста (рис. 35, дистальный отдел правой лучевой
кости; рис. 87, дистальные участки локтевых костей). Иногда включе-
ния обызвествленной хрящевой ткани малы, иногда они достигают зна-
чительного размера и переходят в область диафиза.

309
310
Рис. 85. Различные формы карлико-
вого роста.
В верхнем ряду — внешний облик больных;
в нижнем ряду— рентгенограммы левой кисти
тех же женщин, а — примордиальный карли-
ковый рост (женщина 35 лет); б — общий
инфантилизм (56 лет); в — микседема (54 года;)
г — гипофизарный нанизм (33 года); д — хон-
дродисплазия (28 лет). Состояние костно-
суставного аппарата соответствует особенно-
стям эндокринной системы.
Результатом описанных глубоких нарушений развития хрящевой
ткани является карликовый рост (рис. 85,г, 86). Одновременно тормо-
зятся периостальный и эндостальный компоненты костеобразователь-
iioro процесса. Поэтому при гипофизарном нанизме все кости грациаль-
ны и поротичны (85,г, 87). Ногтевые бугристости всегда недоразвиты,
концевые фаланги имеют конусообразную форму (рис. 35, 85,г, 87),
пальцы тонкие и заостренные. В структуре костей часто прослежи-
ваются поперечные плотные тяжи, возникающие в результате недоста-
точной резорбции зон препараторного обызвествления.
Неполноценность интерстициального компонента костеобразова-
тельного процесса выражается также и в том, что при гипофизарном
нанизме у взрослого человека эпифизы некоторых костей, чаще всего
фаланг, иногда состоят только из обызвествленной хрящевой ткани и
поэтому обусловливают интенсивное рентгеновское изображение, подоб-
ное металлу.
В результате неполноценности интерстициального компонента ко-
стеобразовательного процесса перестройка костной ткани происходит
медленно. Это приводит к «постарению» коллоидов (А. В. Русаков,
1959). Изменениями коллоидов и остеопорозом объясняется относи-
тельная частота переломов костей у гипофизарных карликов. Кроме
того, при гипофизарном нанизме довольно часто наблюдаются остео-
хондропатии, даже множественные (А. В. Русаков, 1959; М. И. Сантоц-
кий и А. И. Бухман, 1965, и др.). Этот вторичный патологический про-
цесс является выражением срыва компенсации неполноценности кост-
ной ткани.
Гипофиз, несомненно, тесно связан с гипоталамическими образова-
ниями. В функциональном отношении имеется единая гипофизарно-
диэнцефальная область. Поэтому недостаточность гипофиза часто со-
четается с нарушениями различных обменных процессов. По-видимому,
именно комплекс плюригландулярных эндокринных расстройств и об-
менных нарушений лежит в основе ранних и выраженных дегенератив-
но-дистрофических процессов, развивающихся во всем организме при
гипофизарном нанизме.
Люди, страдающие этим заболеванием, имеют характерный внеш-
ний вид, весьма близкий к облику ребенка 7—8 лет с нормальными
для детей пропорциями тела (рис. 85,г и 86). Они отличаются округ-
лым лицом с пухлыми щечками и детским выражением (рис. 85,г).
Однако в дальнейшем у гипофизарных карликов значительно раньше,
чем,у здоровых людей, развиваются дегенеративно-дистрофические про-
цессы, характерные для старения организма. Старческие изменения,
наслаиваясь на детский облик, придают внешности больного очень
характерные черты. При этом обращает внимание рано появляющаяся
резкая морщинистость кожи, иногда сочетающаяся с желто-коричне-
выми пятнами на ней. Эти изменения кожи объясняются замедлением
смены ее коллоидов (А. В. Русаков, 1959). Округлое пухлое лицо, по-
крытое множественными морщинами, создает своеобразное впечатле-
ние состарившегося ребенка, который так и не успел стать взрослым.
Интеллект при этом синдроме сохранен.
Гипофизарный карликовый рост иногда возникает как семейная
патологическая конституция. Так, например, на рис. 86 представлена
фотография одного из двух братьев, страдающих этим заболеванием.
Еще два брата и сестра этих карликов здоровы. Гипофизарные кар-
лики не могут иметь детей. Поэтому только их братья и сестры, не
имеющие личных проявлений этой патологической конституции, иногда
передают ее своим потомкам,

311
Появление гипофизарного нанизма как семейной патологической
конституции несомненно свидетельствует о том, что в таких случаях
в основе заболевания лежит дисплазия гипофиза. Уже внутриутробный




Рис. 86. Гр-н Л., 50 лет. Типичный синдром гипо-
физарного нанизма.


период развития организма при этом патогенезе нанизма несомненно
нарушен. На это, в частности, указывает обнаруженная нами большая
частота метопического шва у гипофизарных карликов. Кроме того
у них относительно нередко наблюдаются различные локальные ано-
малии и пороки развития. Так, например, под нашим наблюдением на-
ходится мужчина, у которого гипофизарный нанизм сочетается с де-
фектом первого луча левой кисти (рис. 35), с врожденным вывихом




Рис. 87. Позвоночник, тазовый пояс и кисти того же больного.
Синостозы не произошли. (Слились лишь эпифизы концевых фаланг). Псевдоэпифизы на первых
пястных костях. На правой кисти имеются мелкие точки окостенения для сесамовидных костей,
слева они не появились. Тела позвонков лишены костного краевого канта; нет точек окостене-
ния для апофиза крыла подвздошной кисти.

в левом тазобедренном суставе и с конкресценцией двух пар правых
ребер.
В результате общей неполноценности всего организма трудоспо-
собность гипофизарных карликов ограничена практически во всех про-
фессиях. Поэтому эту патологическую конституцию следует рассматри-
вать как «выраженный анатомический дефект». Таких людей признают
инвалидами III группы с детства, без повторных освидетельствований.
При гипофизарном нанизме средняя продолжительность жизни короче,

313
чем у здоровых людей. Поэтому, соответственно специальному Указу
Президиума Верховного Совета СССР от 25 сентября 1961 г., таким
людям пенсии по старости устанавливаются раньше обычных сроков:
мужчинам — с 45 лет (при трудовом стаже 20 лет), а женщинам —
в 40 лет (при стаже 15 лет).
Гипофизарные карлики могут выполнять общественно полезный
труд уменьшенного объема, почти исключительно в профессиях лег-
кого интеллектуального труда (счетно-канцелярские специальности и
т. п.) и легкого ручного труда. Они могут быть часовщиками, ювелира-
ми, граверами, проводить сборку мелких деталей и выполнять другие
аналогичные работы, объем которых, как правило, оказывается меньше
нормы, установленной для здоровых рабочих.
В средние века именно гипофизарные карлики, наряду с лицами
с общим инфантилизмом и с хондродисплазией, являлись шутами при
различных королевских и герцогских дворах, а также в бродячих цир-
ковых труппах. Могущество феодала оценивалось количеством шутов,
в том числе и карликов, имевшихся в его свите. Одновременно на рав-
ных правах выступали породистые собаки и лошади. Это запечатлено
на полотнах старых мастеров. Так, например, Рубенс на одном таком
парадном портрете рядом с графской четой («Томас Арундаль и его
жена») поместил большую собаку и двух карликов-шутов. Один из
них, по-видимому, страдал общим инфантилизмом, а другой был на-
делен обликом, типичным для гипофизарного нанизма.
Д а ж е до наших дней дошло определенное стремление некоторых
карликов использовать свой тяжелый физический недостаток как сред-
ство к существованию. С этой целью создаются цирковые труппы ли-
липутов. Вряд ли можно считать это целесообразным, так как такие
труппы демонстрируют не высокое мастерство, а физические недостат-
ки, что несовместимо с задачами современного прогрессивного искус-
ства и лишь культивирует дурные вкусы и нездоровое любопытство.
Особой, очень редкой формой гипофизарного нанизма является
так называемая прогерия (от слов pro — впереди и geron — старик).
Это тяжелое заболевание впервые описал в 1886 г. Hutchinson (цит. по
Schwarz, 1963). Оно характеризуется резким торможением развития
организма в сочетании с тяжелыми обменными нарушениями, с резким
генерализованным атеросклерозом и старческими изменениями, разви-
вающимися в раннем детстве при нормальном состоянии интеллекта.
По-видимому, это заболевание возникает в результате тяжелых нару-
шений развития всей гипофизарно-диэнцефальной области и несовме-
стимо с продолжительной жизнью. Почти во всех описанных наблюде-
ниях больные погибли в детском или юношеском возрасте (Schwarz,
1962, и др.).
Замедление роста и формирования костно-суставного аппарата
в сочетании с резким системным остеопорозом и вторичными деформа-
циями скелета, особенно тел позвонков, а иногда с патологическими
надломами и переломами, наблюдается при синдроме Иценко — Ку-
шинга. Как известно, этот синдром связан со сложными расстройствами
эндокринной системы, нервной системы и обменных процессов (В. Г. Ба-
ранов, 1955; Н. А. Попов, 1956; Н. А. Шерешевский, 1957; В. А. Краков,
1963, и др.). Это тяжелое плюригландулярное заболевание начинается
иногда с первичного поражения гипофизарно-диэнцефальной области
с последующим вовлечением в патологический процесс надпочечников,
половых желез и поджелудочной железы. Пусковым механизмом син-
дрома может быть также базофильная аденома передней доли гипо-
физа либо первичное поражение коры надпочечников.

.314
При положительном эффекте терапии происходит нормализация
костеобразовательных процессов. После этого в течение некоторого
времени рентгенологически прослеживается напластование новой кост-
ной ткани на патологически измененные участки скелета. В частности,
обнаруживаются контуры деформированного тела позвонка, как бы
вписанные в более крупный, «новый», позвонок (М. И. Сантоцкий и
А. И. Бухман, 1965).
Состояние трудоспособности больных, страдающих с детства син-
дромом Иценко — Кушинга, определяется прежде всего выраженностью
гипертонии и сложных нарушений обменных процессов, в особенности
холестеринового обмена. Большое значение имеет и преждевременное
старческое одряхление организма (В. А. Краков, 1963). Заслуживает
внимания и системный остеопороз, следствием которого являются пато-
логические переломы и надломы тел позвонков. В то же время значение
нарушений роста скелета отходит при этом синдроме на второй план.
Патологические изменения задней доли гипофиза в период роста
также могут оказать неблагоприятное влияние на развитие костно-су-
ставного аппарата. Это наблюдается при адипозогенитальном синдро-
ме или синдроме Бабинского — Фрелиха. Этот синдром возникает в ре-
зультате поражения задней доли гипофиза и гипоталамической обла-
сти, в частности, дна третьего желудочка. Д л я состояния костно-су-
ставного аппарата при этом синдроме характерна задержка костеоб-
разовательного процесса в области всех его источников, что сочетается
с резкой неполноценностью половых желез и избирательным ожире-
нием (преимущественно туловища и бедер). Скелет отличается малыми
размерами и грациальностью костей, неправильным формированием
эпифизов по типу изменений, наблюдающихся при спондилоэпифизар-
ной дисплазии, и значительным запаздыванием синостозов.
Представленные данные показывают, что нарушения развития
костно-суставного аппарата, возникающие в результате эндокринных
расстройств и приводящие к карликовому росту, нередко в известной
мере сближаются с изменениями, наблюдающимися при врожденных
аномалиях и пороках развития непосредственно костно-суставного ап-
парата. Все же между ними существуют значительные различия, по-
зволяющие отличать эти формы поражений.
В практической врачебной деятельности, в частности, при экспер-
тизе трудоспособности, иногда возникает вопрос о дифференциальном
диагнозе между различными формами карликового роста. Чаще на-
блюдаются примордиальный карликовый рост, общий инфантилизм,
микседема и гипофизарный нанизм. Остальные формы карликового ро-
ста эндокринного происхождения встречаются значительно реже. При
дифференциальном диагнозе приходится учитывать и нанизм, возни-
кающий в результате врожденных нарушений развития непосредствен-
но костно-суставного аппарата, прежде всего хондродисплазию.
Дифференциальный диагноз основывается на различиях в общем
облике больных, в их телосложении, в выраженности вторичных поло-
вых признаков, в состоянии интеллекта, в характеристике костно-су-
ставного аппарата (рис. 85).
В частности-, различия гипофизарного нанизма и хондродисплазии
выступают очень отчетливо. Рост таких людей в положении стоя может
быть одинаковым (рис. 85, г и д). Однако в положении сидя выяв-
ляются значительные различия между гипофизарным карликом с про-
порциональным сложением тела (рис. 86) и карликом вследствие хон-
дродисплазии, конечности которого резко укорочены (рис. 2). Вторич-
ные половые признаки при хондродисплазии ярко выражены и отсут-

315
ствуют при гипофизарном нанизме. Хондродисплазия характеризуется
наличием сильных мышц, у гипофизарного карлика они ослаблены.
Человек с хондродисплазией имеет непропорционально большую голову
с лицом взрослого, часто с углубленной переносицей. Размеры головы
гипофизарного карлика соответствуют пропорциям, типичным для ре-
бенка, лицо округлое с детским выражением. Рентгенологическое
исследование обнаруживает, что состояние костно-суставного аппарата
у лица с хондродисплазией соответствует его календарному возрасту,
а у гипофизарного карлика дифференцирование этого аппарата не
переходит за фазу предпубертатного периода.
Правильный дифференциальный диагноз необходим, в частности,
потому, что неполноценность организма, вызванная выпадением функ-
ции передней доли гипофиза, ограничивает трудоспособность практи-
чески во всех видах общественно полезной деятельности, а неослож-
ненная хондродисплазия допускает полноценный труд в целом ряде
профессий.
При анализе причин низкорослости необходимо иметь в виду так-
же нарушения развития скелета, возникающие при аберрациях половых
хромосом, т. е. при синдроме Шерешевского— Тернера и при синдроме
Клинефельтера.
Синдром Шерешевского — Тернера возникает при моносомии. Со-
ответствующие лица характеризуются женским фенотипом, но у них
имеется только одна половая хромосома, при этом всегда Х-хромо-
сома, а хроматиновый признак является отрицательным, т. е. он сви-
детельствует о мужском поле. При этом синдроме наблюдаются: недо-
статочный рост, недоразвитие полового аппарата, отсутствие вторичных
половых признаков, короткая шея, часто с симметричными кожными
складками, идущими от уха к надплечью, и с очень низко растущими
волосами, деформации ушных раковин, повышенное выделение гонадо-
тропина и различные локальные аномалии развития костно-суставного
аппарата. Этот синдром впервые описал Н. А. Шерешевский в 1925 г.
Аналогичная публикация, сделанная Turner, относится к 1938 г. К на-
стоящему времени в литературе представлено довольно большое число
наблюдений, установлена связь этого синдрома с дисгенезией гонад,
производится изучение различных проявлений заболевания.
В основе недостаточности роста при этом синдроме лежит тормо-
жение развития ростковой хрящевой ткани с остановкой дифференци-
рования на фазе, соответствующей предпубертатному периоду (В. А. Ти-
хонов, 1964). В то же время в ростковой хрящевой ткани преждевре-
менно возникают дегенеративно-дистрофические процессы, что при-

<< Пред. стр.

стр. 40
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>