<< Пред. стр.

стр. 41
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

водит к куполообразной деформации метафизов и преждевременному
неправильному слиянию участков кости, формирующихся из различных
источников окостенения (В. А. Тихонов, 1964). Это нередко сопровож-
дается варусным или вальгусным искривлением коленных и локтевых
суставов (Finby, 1962; Finby, Archibald, 1963), неравномерным укоро-
чением коротких и длинных трубчатых костей, деформацией грудной
клетки, платиспондилией, иногда остеопорозом (Leszczynski, 1962).
Неравномерный рост пальцев с укорочением некоторых из них может
сопровождаться локальным гигантизмом других (Н. А. Шерешевский,
1957).
Современные данные об этом синдроме позволяют считать, что
характерные для него извращения формирования костно-суставного
аппарата являются вторичными и возникают в результате первичных
глубоких нарушений других функциональных систем, преимущественно
эндокринной.

316
Синдром Клинефельтера (KHnefelter, Reifenstein, Albright, 1942)
изучен менее детально. По-видимому, в патогенезе обоих этих синдро-
мов имеется глубокое сходство. Лица с синдромом Клинефельтера
имеют мужской фенотип, но отличаются хроматин-положительным
признаком, свидетельствующим о женском поле, и трисомией вслед-
ствие наличия сверхкомплектной Х-хромосомы (XXY). При этом син-
дроме наблюдаются атрофия гонад, отсутствие вторичных половых при-
знаков, умственная отсталость и недостаточный рост. Нарушения раз-
вития костно-суставного аппарата еще не изучены.
Дифференциальный диагноз между недостаточным ростом вслед-
ствие хромосомных аберраций различного типа и недостаточным рос-
том иного происхождения основывается на результатах анализа ком-
плекса клинических и рентгенологических показателей и на данных
современных цитологических исследований, в частности слизистой по-
лости рта.
Недостаточный рост наблюдается и при аберрациях аутосомных
хромосом, в частности, в результате трисомии. Представителем этой
формы поражений является одна из наиболее частых разновидностей
олигофрении, которую описал в 1966 г. Down (болезнь Д а у н а ) . В ее
основе лежит трисомия 21—22-й пар хромосом. Этот синдром, помимо
резкой задержки умственного развития, характеризуется отставанием
в росте, микробрахицефалией с косым расположением глаз, широкой
запавшей переносицей, деформированными ушными раковинами и по-
стоянно полуоткрытым ртом. У таких больных имеются большие, позд-
но закрывающиеся роднички, носовые кости отсутствуют, носовая по-
лость и верхняя челюсть недоразвиты, нёбо чрезмерно высоко, а ниж-
няя челюсть выступает (прогнатизм), зубы появляются поздно, порядок
их прорезывания нарушен. Помимо общего отставания в росте, наблю-
дается также брахифалангия, из-за чего пальцы оказываются корот-
кими и толстыми. Мизинцы обычно искривлены выпуклостью в уль-
нарную сторону вследствие недоразвития и клиновидной формы средней
фаланги (Д. Г. Рохлин, 1931; Sching, 1952, и др.). В то же время точки
окостенения появляются в нормальные сроки (Д. Г. Рохлин, 1931),
либо несколько задерживаются, преимущественно в первые годы жизни
(Roche, 1964).
При этом синдроме нередко также наблюдаются различные ло-
кальные аномалии и пороки развития: синдактилия, полидактилия,
косолапость, волчья пасть, врожденные пороки сердца. Большинство
лиц с синдромом Дауна погибает в детстве, однако некоторые из них
доживают до глубокой старости. В течение всей жизни они нуждаются
в постоянной посторонней помощи и поэтому являются инвалидами
I группы с детства.
К этому синдрому очень близки нарушения развития организма,
возникающие при других трисомиях. Клинические различия между
соответствующими синдромами выражаются в деталях, не имеющих
принципиального значения. Так, при трисомии 13—15-й пар хромосом,
помимо умственной отсталости и недостаточного роста, наблюдаются:
недоразвитие органов чувств (глухота, микрофтальм), недоразвитие
лицевого черепа (заячья губа), полидактилия и своеобразная необыч-
но выпуклая форма ногтей. К этому присоединяются нарушения разви-
тия системы кровообращения в виде пороков сердца и гемангиом.
Сходный синдром наблюдается при трисомии 17—18-й пар хромосом.
Помимо тех же основных явлений, в этот синдром входят нарушения
развития лица (маленький треугольный рот), пороки пальцев рук и
ног, деформации грудной клетки и различные нарушения развития си-

317




•и
«г
стемы кровообращения — врожденные пороки сердца, гипертония.
Этому описанию соответствует и так называемый синдром Робена, вы-
делять который как, самостоятельную форму поражения нецелесооб-
разно.
Торможение роста костей описано также при некоторых врожден-
ных хронических анемиях, в частности при эритробластической анемии,
которую часто обозначают терминами «талассемия» и «анемия Кули»
(Cooley, 1927). Судя по материалам, опубликованным преимущественно
итальянскими авторами, при этом тяжелом заболевании происходит
патологическое слияние эпифизов и метафизов трубчатых костей,
вследствие чего их рост в длину прекращается (Currarino, Erlandson,
1964). Последствия этого процесса у взрослых не изучены, так как
большинство больных умирает в детстве. В нашей стране это заболе-
вание практически не встречается.
Задержка роста костей в длину при нормальном состоянии эндо-
кринной системы, сочетающаяся с деформациями многих суставов и их
ранним дегенеративно-дистрофическим поражением, характерна для
эндемического заболевания, наблюдающегося в Забайкалье, в долине
реки Уров. Это поражение известно под названием болезни Кашина —
Бека, или уровской болезни. Изменения костно-суставного аппарата,
характерные для этого заболевания, подробно изучены Д. Г. Рохлиным
(1939), Ф. П. Сергиевским (1952), В. А. Тихоновым (1960) и другими.
Нарушения формирования, по-видимому, возникают вследствие недо-
статка некоторых микроэлементов в почве, воде и пищевых продуктах.
В течение последних десятилетий выраженность и тяжесть последствий
этого заболевания значительно уменьшились в результате многочислен-
ных профилактических, санитарно-гигиенических мер, проведенных
в этом районе Сибири (В. А. Тихонов, 1960).
Представленные материалы показывают, что вторичные системные
нарушения развития костно-суставного аппарата, характеризующиеся
преимущественно торможением и приводящие к недостаточному или
карликовому росту, наблюдаются при поражениях различных систем
и. органов, при патологических изменениях обменных процессов. Мно-
гие из этих вторичных нарушений развития имеют большое практиче-
ское значение.
, Чрезмерный рост костей, приводящий к гигантизму, наблюдается
реже и практически менее важен. В основе этого явления лежат эндо-
кринные нарушения. О евнухоидном чрезмерном росте, возникающем
в результате гипофункции половых желез, уже было упомянуто. Заслу-
живает внимания избыточный рост костей вследствие гиперфункции
передней доли гипофиза.
По данным эндокринологов, повышенная активность передней доли
гипофиза в период формирования организма изредка является выра-
жением чисто функциональных сдвигов, выравнивающихся после на-
ступления синостозов (П. А. Шерешевский, 1957). В таких случаях
в результате избытка стимуляторов ростковой хрящевой ткани проис-
ходит необыкновенно энергичное развитие эпиметафизарных зон роста.
Поэтому кости чрезмерно удлиняются, особенно длинные трубчатые
кости, наиболее интенсивно растущие в предпубертатном возрасте. Од-
нако усиления рельефа костей, характерного для акромегалии, не про-
исходит и, в частности, ногтевые бугристости сохраняют нормальную
форму и величину. Развитие покровных костей не усиливается и нор-
мальный черепной свод кажется непропорционально малым по отно-
шению ко всему скелету.
При более глубоких нарушениях функции гипофиза, связанных

318
с эозофвдьной аденомой его, избыточный рост скелета сочетается с яв-
лениями акромегалии. Удлинение некоторых костей сопровождается
усилением рельефа всего скелета, в частности, расширяются, увеличи-
ваются ногтевые бугристости, увеличивается нижняя челюсть, проис-
ходит чрезмерная пневматизация лобной кости с выстоянием надбров-
ных дуг и т. д. Истинный гипофизарный гигантизм не оказывает небла-
гоприятного влияния на трудоспособность. Ее нарушения при акроме-
галии вызываются не состоянием костно-суставного аппарата, а значи-
тельными изменениями анатомического строения и функции внутренних
органов, нервной системы и всей эндокринной системы.
Необычайно ускоренное развитие скелета с преждевременным по-
явлением всех точек окостенения и ранним синостозированием наблю-
дается при различных формах macrogenitosomia praecox, т. е. при
преждевременном включении половых желез в результате сложных
инкреторных дисфункций. Последние связаны с патологией непосред-
ственно половых желез, либо шишковидной железы, надпочечников,
интерреналовых телец или диэнцефальной области. Этот синдром воз-
никает обычно при очень тяжелых поражениях, и такие больные чаще
не достигают возраста, в котором начинается трудовая деятельность.
После удаления органа, гиперфункция которого вызывала этот
тяжелый синдром, например опухоли яичника, происходит нормали-
зация состояния организма, изменяются весь облик и психика ребенка.


ВТОРИЧНЫЕ ЛОКАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ
КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА
Вторичные локальные дисплазии костно-суставного аппарата воз-
никают в результате травмы и различных местных патологических
процессов, повреждающих ростковую хрящевую ткань или уже образо-
вавшуюся, формирующуюся кость. Они наблюдаются также при пора-
жениях нервной системы, сопровождающихся изменениями функции и
трофики какого-либо отдела опорно-двигательной системы растущего
организма.
Вторичные нарушения развития костно-суставного аппарата нейро-
дистрофического происхождения изучались экспериментально и путем
клинико-рентгенологических наблюдений. Наиболее подробно исследо-
ваны вторичные дисплазии, возникающие вследствие вялых параличей
и парезов, главным образом при последствиях полиомиелита. Процесс
формирования костно-суставного аппарата в этих условиях тщательно
изучен рентгенологически (Р. В. Горяинова, 1963, и др.).
Глубокие нарушения функции и трофики опорно-двигательной си-
стемы, наступающие при этом заболевании, вызывают торможение
всех компонентов костеобразовательного процесса. Развитие ростковой
хрящевой ткани эпиметафизарных зон роста замедляется. Вместе с тем
в этой ткани, вследствие трофических нарушений, развиваются явления
дегенерации, приводящие к преждевременному патологическому слия-
нию эпифизов с метафизами. Поэтому кости конечности, парализован^
ной с детства, оказываются значительно короче длины, соответствую-
щей конституции данного человека. Степень укорочения определяется
глубиной и распространенностью неврологических нарушений, а также
некоторыми особенностями иннервации отдельных костей. Так, напри-
мер, раньше всего происходит патологическое слияние головки IV
плюсневой кости и поэтому пальцы оказываются укороченными в раз-
личной степени (Р. В. Горяинова, 1963).

319
В результате выпадения функции парализованных мышц резко на-
рушается формирование соответствующих апофизов. В этих участках
тормозится и энходральный и фибропластический компоненты косте-
образовательного процесса. Точки окостенения появляются поздно, мед-
ленно увеличиваются и быстро сливаются, иногда они вовсе не возни-
кают. Поэтому у взрослого человека апофиз, к которому прикреп-
ляется парализованная с детства мышца, имеет очень небольшую вели-
чину и неправильную форму, изредка он отсутствует. Наиболее резко
изменяются большой вертел при параличе ягодичных мышц, бугри-
стость большеберцовой кости при параличе четырехглавой мышцы и
пяточный бугор при параличе икроножной мышцы.
Паралич четырехглавой мышцы, развившийся в раннем детстве,
вызывает столь резкое торможение формирования всего передневерх-
него отдела большеберцовой кости, что ее бугристость не развивается.
Этот участок кости у взрослого оказывается вогнутым. Весь прокси-
мальный отдел большеберцовой кости дугообразно искривляется, вы-
пуклостью кзади, а ее суставная поверхность принимает косое распо-
ложение с наклоном кпереди. Развивается анатомическая рекурвация
большеберцовой кости, к которой иногда присоединяется подвывих го-
лени кзади. При этом надколенник всегда недоразвит и опущен, его
собственная связка сморщивается. Одновременно происходит атрофия
жировой клетчатки крыловидных складок синовиальной оболочки ко-
ленного сустава. Изменения надколенника и смежных мягких тканей
прослеживаются уже с раннего детства (Р. В. Горяинова, 1963).
Аналогичные изменения апофизов возникают не только при послед-
ствиях полиомиелита, но и при параличах соответствующих мышц
иного происхождения; иногда они развиваются вследствие изменений
соотношений мышц-антагонистов, вызванных иными причинами, напри-
мер после ампутации конечности.
При последствиях полиомиелита кости принимают патологическую
форму также и в результате формирования их при наличии паралити-
ческих подвывихов в суставах и контрактуры в порочном положении.
Одновременно тормозится и периостальный компонент костеобразова-
тельного процесса. Поэтому рост костей в толщину значительно отстает,
и у взрослого человека соответствующие отделы скелета оказываются
не только укороченными и деформированными, но и чрезмерно тонкими.
Нарушения функции и трофики конечностей, характерные для
последствий полиомиелита, вызывают значительное торможение и
интерстициального костеобразовательного процесса. Особенно резко
замедляется созидание костной ткани, довольно быстро развивается
и в течение многих лет сохраняется остеопороз. При резком снижении,
а тем более при полном выпадении функции происходит полная дедиф-
ференцировка костной структуры.
Путем современного комплексного лечения удается в известной
мере восстановить функцию конечности, хотя бы частично. После этого
появляется дифференцировка костной структуры, соответствующая но-
вым статико-динамическим соотношениям (Р. В. Горяинова, 1963;
А. С. Ланцетова, 1964, и др.). Все же компенсаторные процессы при
последствиях полиомиелита, несомненно, снижены, что объясняется
стойкими нарушениями трофики. Поэтому при возникновении функции
постепенно происходит утолщение кортикального вещества очень тон-
ких диафизов, появляются костные пластинки, располагающиеся по
ходу силовых линий, но сохраняется остеопороз всех менее нагружен-
ных участков скелета.
Характер и выраженность соответствующих изменений костно-су-

320
ставного аппарата верхних конечностей также определяются распро-
страненностью параличей и особенностями мышечных групп, функция
которых выпала. Нарушения развития позвоночника этой этиологии
объясняются, главным образом, искривлениями его, из которых самое
большое значение имеет сколиоз.
Вялые параличи другого происхождения вызывают аналогичные
нарушения формирования костно-суставного аппарата. В частности,
врожденная миотония характеризуется такими же, но более равномер-
ными, распространенными и симметричными изменениями ( Р . В. Го-
ряинова, 1963).
Спастические параличи, в детском возрасте более всего характер-
ные для болезни Литтля, вызывают иные нарушения развития костно-
суставного аппарата. При этом заболевании на первый план выступают
вторичные деформации костей, связанные с развитием их в порочном
положении и при постоянном чрезмерном перенапряжении мышечно-
связочного аппарата. Так, например, в результате чрезмерного натя-
жения четырехглавой мышцы и ее сухожилия надколенник оказывается
чрезмерно высоко расположенным и удлиненным, т. е. возникает его
состояние, сходное с изменениями при арахнодактилии.
Описанные вторичные дисплазии костно-суставного аппарата необ-
ходимо учитывать в комплексе с другими явлениями при экспертизе
трудоспособности и организации трудовой деятельности лиц, страдаю-
щих с детства параличами различного характера.
Нарушения формирования костно-суставного аппарата, иногда
весьма значительные, наблюдаются при различных воспалительных
процессах. Раздражение ростковой хрящевой ткани, возникающее в ре-
зультате попадания эпиметафизарной зоны роста в перифокальное
поле, может вызвать ускоренное размножение хрящевых клеток. Такая
локальная патологическая стимуляция вызывает ускоренный рост ко-
сти. Однако в дальнейшем это же раздражение приводит к появлению
дегенеративно-дистрофического процесса в ростковой хрящевой ткани
и к преждевременному патологическому слиянию эпифиза с метафи-
зом. После этого кость начинает отставать в развитии и в конечном
счете может оказаться укороченной. Это явление было давно подмечено
клиницистами, в частности при туберкулезных артритах и при изоли-
рованных туберкулезных очагах, находящихся в метафизе.
Непосредственный переход нагноительного процесса на эпимета-
физарную зону вызывает ее разрушение, обычно частичное, изредка
полное. Это приводит к укорочению кости, степень которого опреде-
ляется возрастом больного в момент повреждения ростковой хрящевой
ткани. Помимо укорочения кости, в дальнейшем развивается дефор-
мация ее, иногда очень резкая. Она объясняется продолжающимся
развитием сохранившихся участков хрящевой ткани, из-за чего возни-
кает неравномерный, дисгармоничный рост кости.
Особенно знaqитeльныe нарушения формирования костно-сустав-
ного аппарата вызывает гематогенный остеомиелит новорожденных,
развивающийся при так называемом пупочном сепсисе. При этом за-
болевании, в настоящее время очень редком, поражаются наиболее
энергично растущие отделы скелета, чаще всего» дистальный отдел
бедренной кости, а также проксимальные отделы плечевой и больше-
берцовой костей. При этом разрушаются наиболее активные, в функ-
циональном отношении самые важные, зоны роста. Укорочение и де-
формации, вызванные этим заболеванием, нарастают в течение всего
постнатального периода развития и могут достигнуть резчайшей сте-
пени, вплоть до полной утраты опороспособности нижней конечности.

321
В последнем случае трудоспособность оказывается ограниченной с дет-
ства. Выраженность деформаций удается уменьшить посредством ре-
конструктивных вмешательств, иногда многочисленных.
При туберкулезных поражениях крупных суставов нарушается
формирование конечности в целом из-за длительной иммобилизации,
вызывающей торможение и извращение всех компонентов остеобласти-
ческого процесса. Поэтому укорочение конечности значительно превы-
шает размеры непосредственно разрушенного участка скелета. В то же
время в процессе развития в патологических условиях происходит
приспособление сохранившихся костей к форме и функции частично
разрушенных. Последнее особенно отчетливо обнаруживается при ту-
беркулезных поражениях позвоночника.
Особого внимания заслуживают нарушения дифференцирования
костно-суставного аппарата в результате травм. В таких случаях
удается точно выявить локализацию и величину поврежденного уча-
стка и проследить в динамике развитие всех последующих изменений.
Анализ соответствующих наблюдений имеет определенное значение и
для уточнения представлений о нормальном формировании костно-
суставного аппарата.
Экспериментальные исследования показали, что непосредственное
разрушение наиболее активно развивающихся слоев ростковой хряще-
вой ткани; в частности слоя, в котором хрящевые клетки располагаются
в виде правильных столбиков, в дальнейшем полноценно компенси-
руется путем мобилизации слоя покоящихся клеток (И. Л. Зайченко,
1940, и др.). Однако повреждения всей толщи хрящевой ткани эпиме-
тафизарной зоны роста значительно нарушают процесс формирования
кости.
При непосредственном повреждении какого-либо незначительного
участка эпиметафизарной зоны дальнейший рост кости в длину обес-
печивается сохранившейся ростковой хрящевой тканью и существен-
ного укорочения кости в целом может не произойти. Однако с тече-
нием времени появляется и все более нарастает ее деформация.
Искривление происходит в результате торможения роста небольшого
участка кости, формирующегося путем развития разрушенной ростко-
вой хрящевой ткани. В этом месте прекращается физиологическое пере-
мещение метафиза от середины кости к концу ее. Поэтому соответствую-
щий участок диафиза перестает удлиняться, и на этом уровне обра-
зуется искривление кости выпуклостью в сторону нормально разви-
вающейся части ее. Заторможенный в росте участок становится цен-
тром деформации всей кости.
Обычно происходит преимущественное искривление в какой-либо
одной плоскости, например развивается деформация большеберцовой
кости во фронтальной плоскости по вальгусному (рис. 88) или варус-
ному типу, в зависимости от того, какой участок зоны роста был раз-
рушен — наружный (рис. 88) или внутренний. Часто кость одновре-
менно искривляется и в другой плоскости, а иногда, кроме того, и
ротируется. Это зависит от особенностей локализации разрушенного
участка ростковой хрящевой ткани и от наступающих в процессе роста
в патологических условиях нарушений соотношений соседних костей,
а также соотношений между костно-суставным и мышечно-связочным
аппаратом. Постепенно изменяется и положение эпифиза, смежного
с поврежденной зоной роста (рис. 88). В результате этого появляется
деформация соответствующего сустава. Одновременно развиваются и
явления компенсации нарушений опорной функции. Очень отчетливо

322
это проявляется в утолщении кортикального слоя вогнутой, наиболее
нагруженной поверхности деформированной кости (рис. 88).
Такие изменения костно-суставного аппарата возникают после
непосредственного повреждения части эпиметафизарной зоны, напри-
мер при огнестрельном ранении ребенка, что наблюдалось во время
блокады Ленинграда. Аналогичные дисплазии иногда развиваются
вследствие хирургического повреждения части зоны роста, например
при резекции сустава.
Деформации этого происхождения чаще наблюдаются в области
коленного сустава, где они образуются после повреждений зон роста
большеберцовой или бедренной костей, отличающихся большой актив-
ностью. Однако аналогичные изменения могут образоваться и во всех
остальных отделах костно-суставного аппарата.




Рис. 88. Резкая вальгусная де-
формация проксимального от-
дела правой голени у де-
вушки К., 16 лет, после огне-
стрельного ранения, перене-
сенного в 8-летнем возрасте
в блокированном Ленинграде.
Деформация возникла в результате
разрушения наружного участка про-
ксимальной зоны роста большеберцо-
вой кости. Компенсаторное утолщение
кортикального вещества на внутрен-
ней поверхности диафиза этой кости.




При более обширных повреждениях отчетливо тормозится продоль-
ный рост всей кости. Однако обычно появляется и деформация ее, так
как сплошное разрушение всей ростковой хрящевой ткани наблюдается
редко, а при сохранении отдельных участков ее задержка роста кости
оказывается неравномерной. Характер деформации определяется лока-
лизацией сохранившегося участка ростковой хрящевой ткани, а выра-
женность искривления — активностью данной зоны роста.
Описанные дисплазии являются прежде всего показанием к рекон-
структивному оперативному вмешательству. Трудоспособность может
оказаться ограниченной лишь при резком укорочении нижней конеч-
ности, когда она утрачивает опороспособность, особенно если это со-
стояние сочетается с анкилозом крупного сустава, чаще коленного.
Такие же поражения верхней конечности, как правило, не ограничи-

<< Пред. стр.

стр. 41
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>