<< Пред. стр.

стр. 7
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

50
Рис. 7г. Тазобедренные суставы этой же больной.
Супраацетабулярный вывих в левом тазобедренном суставе с компенсирую-
щими неоартрозами в области наружной поверхности тела подвздошной
кости, а также между малым вертелом и нижне-наружным участком тела
седалищной кости. Рабочая гипертрофия области малого вертела. Дефор-
мирующий артроз обоих неоартрозов и правого тазобедренного сустава
как выражение срыва компенсации.




Рис. 7д. Левый коленный сустав этой же
больной.
Надколенник состоит из двух половин, разде-
ленных во фронтальной плоскости. При сгибании
в коленном суставе передняя половина надко-
ленника перемещается по отношению к задней.
Эпифизы бедренной и большеберцовой костей
уплощены; бугристость большеберцовой кости
недоразвита. Рекурвация коленного сустава.




Рис. 7е. Голеностопные суставы той же больной.
Дистальные эпифизы обеих большеберцовых костей уплощены так же, как и блоки
таранных костей. Справа голеностопный сустав здоровой женщины того же возраста.
труд или очень легкую физическую работу. При наличии вторичного
дегенеративно-дистрофического поражения костно-суставного аппарата
больные подвергаются врачебно-трудовой экспертизе.
Трудоспособность оказывается нарушенной в той или иной степени
соответственно выраженности вторичного поражения, локализации и
распространенности его, а также в зависимости от профессии больного.
Такие больные утрачивают трудоспособность в обычных производствен-
ных условиях, т. е. становятся инвалидами II группы, если дегенера-
тивно-дистрофический процесс развивается в нескольких крупных су-
ставах и протекает тяжело. Очень
редко больные постепенно становят-
ся беспомощными и нуждаются в
постоянном постороннем уходе (ин-
валидность I группы). Причиной
инвалидности по принятой термино-
логии является «общее заболева-
ние», потому что нарушение трудо-
способности вызывает не аномалия
развития непосредственно, а развив-
шееся на ее почве вторичное заболе-
вание. Эти данные иллюстрирует
следующее наблюдение.
Больная П., 25 лет, была направлена
во ВТЭК в связи с болями в обоих тазо-
бедренных суставах и значительным ограни-
чением движений в них. Эти явления впер-
вые возникли два года назад во время бе-
ременности и с тех пор все время нара-
стают. До беременности больная замечала
лишь небольшое ограничение движений в
тазобедренных суставах, ходила слегка по-
качиваясь, но к врачам не обращалась.
Больная, по профессии библиограф, в на-
стоящее время вынуждена оставить работу,
так как практически не может передви-
Рис. 7ж. Поясничный отдел позво- гаться.
ночника этой же больной. Больная ниже среднего роста (155 см),
Умеренная платиспондилия. с незначительным нарушением пропорций
тела за счет некоторого преобладания дли-
ны конечностей (длина ног составляет 58%
роста; рис. 6). Передвигается с трудом, опираясь на палку. При клиническом исследо-
вании обнаружено ограничение сгибания в обоих тазобедренных суставах. Поэтому
больная не может сидеть в выпрямленном положении, она полулежит (рис. 6), ходит
очень мелкими шагами (синдром «связанных ног», характерный для далеко зашедших
дегенеративно-дистрофических поражений обоих тазобедренных суставов, Н. С. Косин-
ская, 1961). Все движения в тазобедренных суставах вызывают значительные боли.
Движения в остальных суставах и в позвоночнике отчетливо не ограничены и без-
болезненны.
При рентгенологическом исследовании установлено более или менее существен-
ное уплощение эпифизов всех длинных и коротких трубчатых костей, костей запястья
и предплюсны, а также тел позвонков.
Особенно значительно уплощены головки обеих плечевых костей (рис. 7а) й
суставные концы голеностопных суставов (рис. 7е). Центральные участки дистальных
эпифизов обеих плечевых костей отчетливо углублены (рис. 76). Оба надколенника
состоят из двух половин, разделенных во фронтальной плоскости сверхкомплектным
суставом (рис. 7д). Менее существенно уплощены головки пястных (рис. 7в) и плюсне-
вых костей. Умеренно снижены все кости запястья (рис. 7в) и предплюсны. Тела всех
грудных и поясничных позвонков укорочены. Выраженность этого явления нарастает
в каудальном направлении. Тела поясничных позвонков, кроме того, сплющены
(рис. 7ж). Межпозвонковые диски несколько расширены, преимущественно в области
локализации желатинозного ядра. Произошло небольшое прогибание соответствующих
участков замыкающих пластинок тел позвонков. Одновременно установлен врожден-

52
ный супраацетабулярный вывих в левом тазобедренном суставе (рис. 7т). В качестве
компенсирующих механизмов отработались неоартрозы головки бедренной кости с те-
лом подвздошной и малого вертела с телом седалищной кости. В результате усилен-
ной нагрузки внутренней поверхности шейки бедренной кости возникла ее рабочая
гипертрофия. Во время этого исследования был обнаружен тяжелый срыв компен-
сации, выразившийся в деформирующем артрозе III стадии правого тазобедренного
сустава и неоартрозов левого тазобедренного сустава.
В данном наблюдении тяжелое, быстро прогрессирующее дегенеративно-дистро-
фическое поражение обоих тазобедренных суставов, развившееся на почве врожден-
ной неполноценности костно-суставного аппарата, вызвало полную утрату трудоспо-
собности больной в обычных производственных условиях. Она может выполнять
библиографическую работу на дому при условии доставки ей всех необходимых книг.
Причина инвалидности — «общее заболевание».
В отдельных случаях спондило-эпифизарная дисплазия характери-
зуется отчетливым преобладанием поражения позвонков (спондилодис-
плазия). Развитие эпифизов при этом всегда также нарушается, но
сравнительно незначительно. Поэтому изменения конечностей могут
остаться вне врачебного внимания, которое сосредоточивается на пора-
жении позвоночника. Д л я этой разновидности аномалии характерен не-
достаточный рост за счет явного укорочения туловища, по отношению
к которому конечности оказываются непропорционально длинными
(при опущенной руке кисть достигает коленного сустава), т. е. наблю-
даются нарушения соотношений туловища и конечностей, обратные
характерным для хондродисплазии.
При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что тела
всех грудных и поясничных позвонков снижены, уплощены и расши-
рены (платиспондилия). Иногда особенно резко нарушается развитие
первого поясничного позвонка, в котором не возникает передней точки
окостенения. Тело позвонка, лишенное переднего участка, под влия-
нием обычной нагрузки постепенно деформируется, возникает так на-
зываемый задний клиновидный позвонок. В таких случаях одним из
основных клинических симптомов становится медленно возникающий
и постепенно нарастающий безболезненный остроугольный кифоз,
анатомический субстрат которого раскрывается рентгенологически.
Очень редко развивается такое поражение нескольких смежных по-
звонков.
У некоторых лиц отчетливо преобладает поражение поясничного
отдела, а развитие грудного отдела тормозится незначительно. Тогда
общий рост тела оказывается в пределах нижних границ нормы и при
клиническом исследовании прежде всего выявляется нарушение нор-
мальных соотношений между различными отделами позвоночника в ре-
зультате укорочения поясничного отдела. При отчетливом торможении
развития позвоночного столба мягкие ткани туловища оказываются
избыточными и образуют поперечные складки в поясничной области
и на животе.
Спондило-эпифизарная дисплазия с преобладанием поражения по-
звонков обычно привлекает внимание уже у подростков или даже в бо-
лее старших возрастных периодах. Поэтому именно эту разновидность
аномалии некоторые авторы рассматривают как особую, позднюю
форму спондило-эпифизарной дисплазии (de Seze, 1962). Однако необ-
ходимости в выделении такой самостоятельной формы нет.
Иногда при спондило-эпифизарной дисплазии отчетливо преобла-
дает поражение эпифизов, а развитие, позвонков нарушается незначи-
тельно (эпифизарная дисплазия).
Эта разновидность аномалии известна с тридцатых годов (Jansen,
1934; Fairbank, 1935, 1951; Meznik, 1957; В. А. Дьяченко, 1959;
Н. В. Новиков, 1961; С. А. Рейнберг, 1964, и др.). Ее выделил как

53
самостоятельную форму поражения Fairbank под названием «множе-
ственные эпифизарные дисплазии». Некоторые авторы настаивают на
необходимости четкого дифференцирования этой формы от генерализо-
ванной спондило-эпифизарной дисплазии и спондилодисплазии. Однако
нет оснований для такого резкого разграничения разновидностей одной
аномалии развития, так как различия между ними заключаются лишь
в выраженности поражения тех или иных отделов костно-суставного
аппарата. Преобладающая локализация имеет практическое значение
для уточнения индивидуальных особенностей нарушений развития
у каждого конкретного больного, но не может служить основанием для
выделения отдельных нозологических форм.
При эпифизарной дисплазии, как и при одинаковом поражении
конечностей и позвоночника, все эпифизы формируются за счет множе-
ственных точек окостенения и оказываются значительно уплощенными,
часто неконгруэнтными. Довольно рано, уже у очень молодых людей
развивается дегенеративно-дистрофическое поражение неполноценных
суставов. Именно это иногда является поводом для первого обращения
к врачу. Больные попадают в медицинские учреждения раньше только
при наличии существенных деформаций суставов. Дегенеративно-
дистрофический процесс в суставных хрящах, по-видимому, начинается
очень рано. Об этом, в частности, свидетельствуют результаты выпол-
ненного Meznik (1957) гистологического исследования суставных хря-
щей коленного сустава, резецированного у мальчика, страдавшего
деформацией конечностей этого происхождения.
Изредка наблюдается поражение эпифизов конечностей одной сто-
роны при почти нормальном состоянии конечностей другой стороны и
позвоночника (эпифизарная гемидисплазия). Эту разновидность спон-
дило-эпифизарной дисплазии описали в 1926 г. Mouchet и Belot. Для
ее обозначения в литературе обычно пользуются терминами: односто-
ронняя эпифизарная дисплазия, реже тарзо-эпифизарная дисплазия.
Последнее название связано с преобладанием поражения костей, обра-
зующих голеностопный сустав. При этом уплощение внутренней поло-
вины дистального эпифиза болыпеберцовой кости сочетается с увели-
чением соответствующего участка блока таранной кости и вальгусной
деформацией голеностопного сустава.
В опубликованных работах подчеркивается, что эпифизы костей
аномальных конечностей в течение длительного времени состоят из
множественных точек окостенения. В дальнейшем, как и при всех
остальных разновидностях спондило-эпифизарной дисплазии, легко раз-
виваются дегенеративно-дистрофические поражения неполноценных
суставов.
При описании отдельных разновидностей спондило-эпифизарной
дисплазии неоднократно упоминалось о том, что при поражениях этого
типа эпифизы и многие другие участки скелета формируются из мно-
жественных точек окостенения. Частота этого явления не установлена,
так как первое рентгенологическое исследование при данной аномалии
почти не производится в раннем детском возрасте. В то же время в ли-
тературе представлено несколько очень редких наблюдений, в которых
при рентгенологическом исследовании по какому-либо случайному по-
воду у новорожденных и грудных детей, производивших впечатление
здоровых, были обнаружены множественные точки окостенения, пра-
вильнее— точки обызвествления, в эпифизах и мелких костях стопы
и кисти. По некоторым данным они появляются раньше, чем возникают
нормальные точки окостенения для соответствующих участков скелета
(С. А. Рейнберг, 1964). В дальнейшем эти точки обызвествления час-

54
тично рассасываются, частично сливаются, и в этой области форми-
руются уже обычные точки окостенения.
Такая патологическая фаза развития скелета была обнаружена
при явной хондродисплазии и при разновидностях спондило-эпифизар-
ной дисплазии. Заслуживает большого внимания, в частности, наблю-
дение А. И. Гингольд и Л. И. Ивановой (1962), которые в течение пер-
вых четырех лет жизни одной девочки проследили у нее постепенное
преобразование множественных точечных обызвествлений в обычные
точки окостенения. Этот ребенок, по-видимому, страдает спондило-эпи-
физарной дисплазией с преимущественным поражением левых конечно-
стей, и именно с этой стороны патологическая фаза развития была
выражена резче и наблюдалась длительнее. Аналогичного больного
описал М. В. Волков (1962). Rubin (1964) опубликовал рентгенограм-
мы, полученные в процессе длительного наблюдения над несколькими
такими больными. Представленные им данные раскрывают постепенное
преобразование эпифизов с множественными обызвествлениями в су-
ставные концы с формой, типичной для спондило-эпифизарной дис-
плазии.
Эта патологическая фаза развития скелета, возможно, изредка
в дальнейшем совершенно преодолевается, и последующее развитие
организма происходит нормально. С другой стороны, в отдельных слу-
чаях множественные обызвествления возникают не только в ростковой
хрящевой ткани, но и во многих других тканях и органах, в частности
в коже. Это было описано при хондродисплазии (de Seze, 1962).
На основании соответствующих рентгенологических находок были
выделены якобы самостоятельные формы системных пороков развития:
врожденная калыщфицирующая хондродистрофия (Conradi, 1914) и эпи-
физарная точечная дисплазия (Fairbank, 1949). Однако обызвествление
ростковой хрящевой ткани как изолированное явление не может
явиться обоснованием для выделения самостоятельных форм пороков
развития.
Обызвествления образуются в хрящевой ткани, находящейся в со-
стоянии более или менее резко выраженного дегенеративно-дистрофи-
ческого процесса. Последний возникает как заключительный этап нор-
мального формирования ростковой хрящевой ткани или как патологи-
ческий процесс, развивающийся в результате различных причин, в том
числе и при нарушениях формирования организма. Поэтому при всех
формах несовершенного хондрогенеза (по-видимому, за исключением
арахнодактилии) можно столкнуться с обызвествлением хрящевой тка-
ни вследствие извращения процесса ее развития. В зависимости от осо-
бенностей основного поражения эта фаза возникает в различном
возрасте и существует более или менее длительно. При разновидностях
спондило-эпифизарной дисплазии, как и при хондродисплазии, она, как
правило, кратко-временна; при множественных костно-хрящевых экзо-
стозах и дисхондроплазии обызвествления могут сохраняться более
длительно, даже в течение всей жизни.
Представленные данные показывают, что спондило-эпифизарная
дисплазия отличается большой вариабильностью как в смысле выра-
женности нарушений развития — от едва уловимой аномалии до глубо-
кого порока, так и в отношении распространенности и преобладающей
локализации поражения. Однако характер изменений всегда остается
одинаковым и определяет основные черты клинического синдрома и
рентгенологической картины. Особенно большое практическое значе-
ние имеют аномалии развития этого типа.
Спондило-эпифизарная дисплазия иногда передается по наследству
55
(Е. С. Рабинович и И. А. Мухин, 1928; Д. Г. Рохлин и Е. П. Велицкий,
1936; Lamy, Maroteaux, 1960; Н. В. Новиков, 1961; Moldwer и соавт.,
1962; Rubin, 1964, и др.). Обнару-
жены различные варианты наслед-
ственной передачи поражения. Это
явилось поводом для предложения
выделить по данному признаку три
формы спондило-эпифизарной дис-
плазии (Cocchi, 1950).
Выраженность и распростра-
ненность нарушений развития у
различных членов семьи обычно
оказывается неодинаковой. Поэтому
в направленном рентгенологическом
исследовании нуждаются все род-
ственники выявленного больного.
Для подтверждения или исключе-
ния подозрений достаточно произве-
сти заднюю рентгенограмму одного
из крупных суставов и боковой сни-
мок поясничного отдела позвоноч-
ника.

АРАХНОДАКТИЛИЯ
Этот порок развития ростковой
хрящевой ткани по своей сущности
прямо противоположен хондродис-
плазии, поражается также преиму-
щественно ростковая хрящевая
ткань эпиметафизарных зон, одна-
ко, ее развитие не тормозится, а
чрезмерно усиливается (рис. 1, в).
Поэтому диафизы трубчатых костей
удлиняются непропорционально со-
стоянию мышечно-связочного аппа-
рата, развитие которого резко от-
стает от роста скелета. Из осталь-
ных костей энхондрального проис-
хождения нарушается развитие пре-
имущественно тел позвонков, кото-
рые более или менее отчетливо
удлиняются.
Страдающие арахнодактилией
отличаются высоким ростом с не-
пропорциональным сложением за
счет преобладания длины конечно-
стей над длиной туловища. Конеч-
Рис. 8. Гр-ка С, 48 лет. Синдром ара ности удлиняются тоже непропор-
хнодактилии.
ционально. В отличие от хондродис-
плазии при арахнодактилии выра-
женность нарушений развития нарастает в дистальном направлении.
Поэтому проксимальные сегменты конечностей удлинены умеренно,
предплечья и голени — более значительно, а короткие трубчатые ко-
сти— наиболее резко. При отчетливом удлинении позвонков соотноше-

56
Рис. 8а. Левая кисть той же больной.
Сгибательная контрактура пальцев. Мягкие ткани
атрофированы и находятся в состоянии макси-
мального натяжения. Головка локтевой кости
выпячивается на тыльной поверхности дисталь-
ного участка предплечья.




ния конечностей и туловища могут остаться в пределах нормы. Тогда
неправильность телосложения выражается преимущественно в наруше-
нии соотношений сегментов
конечностей (рис. 8).
Парные кости иногда
удлиняются в различной сте-
пени вследствие выявления
в патологических условиях
неодинаковой энергии роста
соответствующих эпимета-
физарных зон. Так, напри-
мер, локтевая кость оказы-
вается короче лучевой, из-за
чего дистальный лучелокте-
вой сустав смещается в про-
ксимальном направлении
(рис. 9). Толщина костей
остается нормальной, как и
структура их, но из-за чрез-
мерной длины они произво-
дят впечатление грацильных
(рис. 9).
Развитие мышечно-свя-
зочного аппарата при арах-
нодактилии значительно от-
стает от роста скелета;
мышцы находятся в состоя-
нии чрезмерного растяже-
ния и подвергаются атро-
фии. Подкожной жировой
клетчатки оказывается очень
мало. Поэтому конечности
этих больных не только
чрезмерно длинные, но и
тонкие. В результате несо-
ответствия костно-суставно- Рис. 9. Кистищины, что и на рис. 8.той же жен-
и коленные суставы
го аппарата и мышечно-свя- Чрезмерная длина коротких трубчатых костей. Сгибательная
зочного, наиболее резкого в контрактура пальцев. Дистальный лучелоктевой сустав удли-
сме-
стился в проксимальном направлении. Надколенники
дистальных отделах конеч- нены и чрезмерно высоко расположены. Верхушка левого
ностей, развивается контрак- надколенника самостоятельна. Собственные связки надколен-
ников перерастянуты.

57
тура стоп в положении усиленной супинации (рис. 8) и сгибательная
контрактура пальцев нижней и особенно верхней конечности. Сведен-
ные пальцы придают руке больного своеобразный вид, напоминающий
паука (рис. 8а). Это и явилось поводом для названия порока развития
«арахнодактилия» — буквально «паучьи пальцы» (Achard, 1902). Таким
образом, этот термин не отражает сущности патологического процесса,
а лишь подчеркивает одно его проявление, наиболее резко обнаружи-
вающееся при беглом взгляде на больного. Однако другие названия этого
порока развития не привились в литературе и в практической врачебной
деятельности. Это относится и к термину «долихостеномелия», который
предложил Marfan (1896), впервые описавший данный порок развития.
Функция крупных суставов при арахнодактилии нарушается менее
значительно.
В результате чрезмерного натяжения сухожилий находящиеся
в них сесамовидные кости, в особенности надколенник, формируются
в условиях постоянной избыточной тяги. Поэтому надколенник чрез-
мерно высоко расположен, удлинен и иногда состоит из двух или не-
скольких самостоятельных костных образований, расположенных одно
под другим (рис. 9), в отличие от спондило-эпифизарной дисплазии,
при которой отдельные части надколенника находятся одна позади
другой (рис. 7г). В то же время вследствие общей слабости мышечно-
связочного аппарата фибропластический компонент костеобразователь-
ного процесса выражен недостаточно и апофизы оказываются неболь-
шими, уплощенными (рис. 9).
Арахнодактилия — редкий порок развития. Выраженность его мо-
жет быть различной. При наиболее резких изменениях арахнодактилия
оказывается лишь одним из компонентов глубоких нарушений форми-
рования всего организма, преимущественно тканей и органов мезодер-
мального, а частично и эктодермального происхождения. При таком
сочетании больные оказываются неподвижными в результате некомпен-
сирующихся глубоких нарушений функций опорно-двигательной си-
стемы. У таких детей при рентгенологическом исследовании обнаружи-
вается значительный остеопороз (Caffey, 1946), связанный с резкими

<< Пред. стр.

стр. 7
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>