<< Пред. стр.

стр. 8
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

нарушениями трофики. Эти больные обычно умирают в раннем детском
возрасте. При изолированном или преимущественном поражении опор-
но-двигательной системы продолжительность жизни бывает значи-
тельной.
Основные клинические признаки арахнодактилии обнаруживаются
уже у новорожденного. В процессе роста все соответствующие явления
постепенно усиливаются до наступления синостозов, которые происхо-
дят в обычные сроки, так как эндокринная формула остается нормаль-
ной. После этого достигнутое состояние костно-суставного аппарата
становится стационарным; вторичные дегенеративно-дистрофические
процессы в нем на почве арахнодактилии, как правило, не развиваются.
Однако денегеративно-дистрофический процесс в мышечно-связочном
аппарате может прогрессировать, что выражается в нарастании
атрофии.
Трудовые возможности людей, страдающих арахнодактилией, су-
щественно ограничены в результате выраженного нарушения функции
кисти, а, в меньшей мере, и крупных суставов. Больные могут приоб-
рести ту. или иную квалифицированную профессию, но, как правило, не
справляются с требуемым объемом работы. Так, например, под нашим
наблюдением в течение многих лет находится женщина, страдающая
арахнодактилией, по профессии — дамский парикмахер (рис. 8). Она
хорошо овладела этой профессией, приспособилась к ней и имеет

58
большой производственный стаж. Однако все необходимые движения
больная производит медленно и поэтому не может выполнить пола-
гающейся нормы. Таким образом, арахнодактилия, как правило, огра-
ничивает трудоспособность. Таким людям устанавливают инвалидность
III группы — «с детства».
При решении вопроса о состоянии трудоспособности этих больных
следует иметь в виду, что арахнодактилия изредка сочетается с врож-
денными изменениями психики и со снижением зрения, иногда —
с врожденными пороками сердца. Такой комплекс нарушений разви-
тия может привести к утрате трудоспособности и даже вызвать необ-
ходимость в постоянном постороннем уходе, но у взрослых это наблю-
дается очень редко.

МНОЖЕСТВЕННЫЕ КОСТНО-ХРЯЩЕВЫЕ ЭКЗОСТОЗЫ

Сущность этой аномалии развития ростковой хрящевой ткани за-
ключается в извращении направления процессов роста в области эпи-
метафизарных зон и в области зон роста апофизов. Наряду с обычным
направлением процессов роста по оси трубчатой кости, за счет чего
происходит удлинение диафиза, возникают боковые «выбросы» хряще-
вой ткани (рис. \,г). Из них путем обычного преобразования ростко-
вой хрящевой ткани (А. В. Русаков, 1959) на поверхности кости фор-
мируются своеобразные выступы, состоящие из губчатой кости и по-
крытые слоем ростковой хрящевой ткани, за счет которой происходит
дальнейшее увеличение экзостоза, т. е. зона роста дистопирована на
вершину экзостоза (М. В. Волков, 1963). То же наблюдается и в зонах
роста апофизов. Периостальное образование кости происходит нор-
мально. Однако высказано предположение о связи возникновения
боковых «выбросов» ростковой хрящевой ткани с нарушением модели-
рующего влияния надкостницы (Keit, цитировано по М. Ф. Демской,
1936). Интерстициальный и фибропластические компоненты костеобра-
зовательного процесса остаются нормальными. Развитие всех осталь-
ных отделов скелета энхондрального происхождения — эпифизов, апо-
физов, тел позвонков, мелких костей кисти и стопы, основания черепа —
существенно не изменяется. Однако нередко возникает вторичная де-
формация суставов в результате искривления и укорочения диафизов.
Множественные костно-хрящевые экзостозы являются одной из
наиболее частых аномалий развития. Она известна издавна. Первые
ее описания сделали Couper (1837, цитировано по И. Г. Лагуновой,
1961) и более четко Virchow (1891). В качестве самостоятельной фор-
мы ее выделил Erenfrid в 1917 г. под названием наследственная дефор-
мирующая хондродисплазия. До 40-х годов было опубликовано много
журнальных статей с описанием отдельных наблюдений (Н. М. Винер,
1913; Н. А. Кроткина, 1923; В. С. Майкова-Кудрявцева, 1928; Н. Д. Ко-
рабельников и В. П. Снежков, 1936; М. Ф. Демская, 1936; А. Р. Ланге
и Ф. П. Сергиевский, 1937, и др.). В некоторых из них представлено
достаточно полное описание соответствующего клинико-рентгенологи-
ческого синдрома. В дальнейшем публикация отдельных наблюдений
оказалась излишней. В настоящее время характеристика этой анома-
лии развития представлена во всех руководствах по ортопедии, рент-
генологии, педиатрии, в монографиях, посвященных опухолям скелета
и т. д. В течение довольно длительного времени для обозначения этой
аномалии употреблялись самые различные наименования, однако, по-'
степенно общепринятым стал термин множественные костно-хрящевые
экзостозы, хотя он и не раскрывает существа патологических измене-

59
ний. Все же и теперь используются некоторые другие термины: диафи-
зарная аклазия, остеогенная болезнь, экзостозная болезнь, экзостозная
хондродисплазия и т. д.
Развитие костно-хрящевых экзостозов, их строение и вторичные
деформации костно-суставного аппарата хорошо изучены.
Вначале экзостоз располагается в области метафиза. По мере
удлинения диафиза он все больше отдаляется от метафиза. Отдален-
ность экзостоза от метафиза указывает на возраст, в котором он по-
явился. Величина этого расстояния пропорциональна времени, про-
шедшему после возникновения экзостоза.
Костно-хрящевые экзостозы всех локализаций чаще имеют колбо-
видную форму с расширенной верхушкой и более узкой ножкой, со-
единенной с материнской костью, или напоминают сталактиты
(рис. 11а). Нередко они имеют вид плоских выступов с широким осно-
ванием, сливающимся с диафизом (рис. 11в, г).
Верхушка экзостоза, как правило, обращена соответственно основ-
ному направлению роста хрящевой ткани. Поэтому верхушка экзосто-
за, образовавшегося на трубчатой кости, обычно направлена к центру
диафиза (рис. П а ) . Экзостоз утрачивает это закономерное распо-
ложение, если он упирается в смежную кость (рис. Ив) или в расту-
щий из нее экзостоз. Кроме того, экзостозы, возникающие в области
мест прикрепления сильных мышц и сухожилий, формируются под
влиянием соответствующего натяжения (PI. Г. Лагунова, 1961) и по-
этому могут в значительной мере отклониться от обычного направле-
ния (рис. 116, экзостоз на задней поверхности бедренной кости). Рост-
ковая хрящевая ткань, находящаяся на вершине экзостоза, постепенно
разрастается, окружает его со всех сторон и в своем дальнейшем раз-
витии может вызвать равномерное увеличение экзостоза в различных
направлениях с превращением его в шарообразное образование
(М. В. Волков, 1962). В этом случае развитие ростковой хрящевой
ткани, покрывающей экзостоз, происходит уже вне закономерностей,
определяющих формирование данной кости как органа.
Каждый экзостоз состоит из спонгиозной костной ткани с правиль-
ной мелко- или крупноячеистой структурой, его ножка или основание
покрыты тонким кортикальным слоем, переходящим в кортикальный
слой материнской кости (рис. 11). В начале развития экзостоза в его
толще наряду с костной тканью содержится и хрящевая (Т. П. Вино-
градова, 1962). Однако в дальнейшем хрящевая ткань, находящаяся
внутри экзостоза, постепенно преобразуется в костную и остается
только на поверхности его главным образом в области верхушки. Зна-
чительно реже вкрапления хрящевой ткани в толще экзостоза сохра-
няются в течение всей жизни. Структура таких экзостозов в рентгенов-
ском изображении оказывается особенно крупноячеистой за счет более
или менее значительных островков хряща среди костной ткани
(рис. 12).
Хрящевой слой, покрывающий поверхность экзостоза, вначале до-
вольно широк, в дальнейшем он постепенно истончается. Его поверх-
ность чаще гладкая, иногда неровная, бугристая. После наступления
синостозов, когда ростковая хрящевая ткань во всем организме оказы-
вается исчерпанной, может исчезнуть и хрящевое покрытие экзостоза,
однако, иногда оно сохраняется в течение всей жизни. В хрящевой
ткани могут возникнуть более или менее значительные участки обызве-
ствления. Они образуются как в хрящевом покрытии экзостоза, так и
в хрящевых вкраплениях в толще его и, по-видимому, являются выра-
жением патологических изменений процесса, происходящего в слое

60
препараторного обызвествления. Вероятно, в течение всей жизни чаще
сохраняется хрящевая ткань, подвергшаяся обызвествлению (рис. 12).
В результате появления боковых выростов извращается формиро-
вание данной кости. Соответствующий ее участок оказывается недо-
статочно развитым, укороченным, что нередко приводит к искривле-
нию кости с вторичной деформацией эпифиза и соответствующего
сустава (рис. Па, в, д). При большой величине экзостоза или значи-
тельном их количестве вся кость целиком укорачивается. В результате
диспропорций в росте парных костей предплечья и голени возникают
вторичные нарушения соотношений в суставах. Так, например, при
укорочении проксимального отдела локтевой кости и относительно мало
измененной длине лучевой кости происходит вывих последней в локте-
вом суставе. Очень часто вследствие резкого укорочения дистального
отдела локтевой кости дистальный лучелоктевой сустав не развивается.
Это сопровождается искривлением лучевой кости, вогнутостью в лок-
тевую сторону (рис. 11д). Аналогичные деформации возникают и в дру-
гих отделах костно-суставного аппарата. В частности, для множествен-
ных костно-хрящевых экзостозов характерна вальгусная деформация
коленных суставов (рис. П а ) .
Экзостозы, образовавшиеся на смежных поверхностях костей пред-
плечья или голени и растущие навстречу друг Другу, постепенно сбли-
жаются и, наконец, соприкасаются. Такие экзостозы обычно сливаются,
что приводит к блоку соответствующих костей (рис. П а ) , реже между
ними развивается неоартроз. Костно-хрящевой экзостоз, образовавший-
ся на поверхности одной из парных костей, нередко оказывает давление
на смежную кость и вызывает ее локальную атрофию (рис. Пв).
В дальнейшем в этом месте может развиться блок смежных костей
(рис. 11 в). В других случаях экзостоз, находящийся вблизи суставного
ко'Нца, выталкивает соседнюю кость из соответствующего сустава. Так
развивается вывих малоберцовой кости в межберцовом или голеностоп-
ном суставе, вывих лучевой кости в локтевом суставе и т. д.
Выраженность нарушений развития в каждом данном участке
костно-суставного аппарата определяется активностью соответствую-
щих зон роста. Поэтому наиболее многочисленные костно-хрящевые
экзостозы в области нижних конечностей возникают из зон роста,
смежных с коленным суставом, т. е. из дистальной зоны роста бед-
ренной кости и из проксимальных зон берцовых костей (рис. П а ) .
В отличие от этого в области верхних конечностей наиболее резко нару-
шается развитие зон роста, отдаленных от локтевого сустава, т. е. про-
ксимальной зоны роста плечевой кости и дистальных зон костей пред-
плечья (рис. Пд). Значительно меньше изменяются короткие трубча-
тые кости. В то же время многочисленные и крупные экзостозы нередко
образуются в передних отделах ребер, из зон роста вертелов бедрен-
ной кости, в области зоны роста гребешка подвздошной кости и апо-
физов остистых отростков (рис. 12), из зоны роста пяточного бугра
(рис. Пг) и т. д.
Множественные костно-хрящевые экзостозы являются выражением
патологической конституции, которая относительно нередко насле-
дуется. Поэтому эта системная аномалия, выраженная в различной
степени, может быть обнаружена у нескольких представителей одной
семьи (С. А. Покровский, 1929, 1954; А. Н. Шабанов, 1940; И. Поппэ,
1956; М. В. Волков, 1962, и др.).
Накопившиеся клинико-рентгенологические наблюдения показы-
вают, что соответствующие нарушения развития начинаются в конце
внутриутробного периода. Число и размеры костно-хрящевых экзосто-
61
зов нарастают, пока не закончится формирование организма. Однако
особенно энергично эта аномалия проявляется в периоды наиболее
активного роста, особенно в предпубертатном и пубертатном возрасте.
Поэтому у взрослых экзостозы обнаруживаются преимущественно вбли-
зи суставов.
После наступления синостозов, которые происходят в обычные
сроки, так как эндокринная формула не изменена, новые экзостозы
не появляются, а уже имеющиеся, как правило, перестают увеличи-
ваться, т. е. патологический процесс переходит в патологическое со-
стояние. Более того, в отдельных экзостозах ростковая хрящевая
ткань иногда оказывается исчерпанной еще раньше и они перестают
увеличиваться уже в период роста организма (М. В. Волков, 1962).
Однако на некоторых экзостозах хрящевое покрытие остается и после
наступления синостозов. В этих местах сохраняются потенции к росту
и под влиянием какого-либо раздражения, например, после удаления
части экзостоза или иной травмы, иногда без видимой причины, хря-
щевая ткань может начать вновь продуцировать костную ткань, что
выражается в увеличении экзостоза (фаза пролиферации по В. Д. Чак-
лину и Г. М. Полякову, 1964). Это всегда должно настораживать, так
как иногда какой-либо из экзостозов претерпевает качественные изме-
нения и превращается в костно-хрящевую опухоль типа остеохондромы.
Такая качественная трансформация чаще происходит с экзостозами
округлой формы, имеющими неровное бугристое покрытие, из которого
хрящевая ткань в отдельных участках более или менее глубоко вне-
дряется в подлежащую костную ткань (рис. 116), а также с экзосто-
зами, содержащими в своей толще множественные вкрапления хря-
щевой ткани (рис. 12).
Пролиферирующий, т. е. активный, несмотря на закончившийся
рост организма, экзостоз как и остеохондрома, возникшая из костно-
хрящевого экзостоза, продолжают увеличиваться уже у взрослого че-
ловека. Это хорошо прослеживается клинически и рентгенологически.
Четких показателей, позволяющих отличить пролиферирующий экзо-
стоз от истинной доброкачественной опухоли, не существует.
Изредка наблюдается преобразование одного из множественных
костно-хрящевых экзостозов в злокачественную опухоль (Chiari, 1892;
Lebrun, 1950; Jaffe, 1958; Lichtenstein, 1959; И. Г. Лагунова, 1961;
Т. П. Виноградова, 1962; В. Д. Чаклин и Г. М. Поляков, 1964; одно
наше наблюдение, и др.).
Клинически при рождении ребенка патологические изменения, как
правило, не обнаруживаются. В дальнейшем аномалия развития более
или менее длительно остается скрытой. При небольшом числе и незна-
чительных размерах костно-хрящевых экзостозов больные иногда их
не обнаруживают и поэтому не обращаются к врачу. В таких случаях
аномалия выявляется при случайном рентгенологическом исследовании
по какому-либо другому поводу. Однако чаще больной прощупывает
одно или несколько плотных образований. Это приводит его к врачу.
Первичное обращение может быть связано с возникновением воспали-
тельного процесса в слизистой сумке, которая иногда развивается ме-
жду экзостозом и трущейся об него мышцей. Изредка аномалия раз-
вития обнаруживается в связи с давлением одного из экзостозов на
сосудисто-нервный пучок или на какое-либо жизненно важное обра-
зование, например на спинной мозг (PL А. Шануренко и М. Д. Ряпо-
лова, 1956), либо в связи с локальными болями, возникающими в
результате сдавления мягких тканей при каких-либо особых обстоятель-
ствах, например при попытке носить высокие сапоги или при протези-

62
ровании после ампутации конечностей и т. д. В отдельных случаях
аномалия развития выявляется при исследовании по поводу опухоли,
в которую преобразовался один из экзостозов.
Лица, страдающие этой аномалией, небольшого роста с непра-
вильным сложением за счет укорочения конечностей (рис. 10). Обычно
конечности асимметричны, особенно верхние (рис. 10). Разница в дли-
не нижних конечностей чаще невелика, поэтому существенных измене-
ний походки не возникает. Нормальные соотношения сегментов конеч-
ностей нарушены, так как их дистальные отделы укорочены меньше
средних и проксимальных. Предплечья часто бывают искривлены
(рис. 10), суставы деформированы. Нередко уже при наружном осмот-
ре обращают внимание более или менее существенные выпячивания
в различных отделах конечностей (рис. 10), реже на туловище. При
пальпации обнаруживаются многочисленные различного размера плот-
ные образования, связанные с соседними участками скелета.
Несмотря на описанные деформации, функция суставов, как пра-
вило, нарушается незначительно или даже сохраняется, так как многие
эпифизы непосредственно мало изменены, а мышечно-связочный аппа-
рат нормален. Движения в каком-либо суставе могут ограничиваться
чисто механически крупным экзостозом, расположенным вблизи су-
ставного конца. Большой экзостоз в области остистого отростка какого-
либо шейного позвонка может затруднять движения головы и шеи
(рис. 12). Иногда обнаруживается выстояние лопатки из-за смещения
ее кзади экзостозом, возникшим на позвоночном крае и растущим по
направлению к ребрам. Изредка больной не может долго ходить и
стоять из-за экзостоза на подошвенной поверхности пяточной кости,
образовавшегося из дистального участка зоны роста пяточного бугра
(рис. Иг) и внедряющегося при нагрузке в мягкие ткани пяточной
области.
Причина этих деформаций и характер прощупываемых образова-
ний выявляются при рентгенологическом исследовании. Количество
экзостозов, обнаруживаемое клинически, всегда меньше действитель-
ного их числа, устанавливаемого рентгенологически. Однако размер
поверхностно расположенного экзостоза точнее определяется при паль-
пации, так как на рентгенограмме обычно не выявляется его хрящевая
часть. Воспалительные изменения в слизистых сумках, развившихся на
экзостозах, нередко обнаруживаются только клинически, а рентгеноло-
гически — при наличии в них участков обызвествления.
Несмотря на выраженное нарушение развития костно-суставного
аппарата, мышечно-связочный аппарат при этой аномалии остается
нормальным и функции опорно-двигательной системы в целом, как
правило, страдают незначительно. Другие функциональные системы
развиваются нормально, интеллект сохранен.
Страдающие множественными костно-хрящевыми экзостозами нуж-
даются во врачебном наблюдении до окончания процессов роста, так
как до наступления синостозов не удается составить окончательного
суждения о выраженности деформаций и нарушений функции костно-
суставного аппарата. Дальнейшее наблюдение проводится, если какой-
либо из экзостозов продолжает увеличиваться, несмотря на окончание
развития организма. Поводом для повторного исследования взрослого
человека может явиться, кроме того, такое осложнение, как перелом
экзостоза (И. Г. Лагунова, 1962) или воспалительный процесс в смеж-
ной слизистой сумке.
Изредка приходится удалять какой-либо из экзостозов (И. Поппэ,
1955; Jaffe, 1958; М. В. Волков, 1962, и др.). Показаниями к операции
63
являются: давление на сосудисто-нервный пучок
или иное функционально важное анатомическое
образование, значительное вторичное ограничение
функции соответствующего отдела костно-сустав-
ного аппарата, преобразование экзостоза в остео-
хондрому. Удаляют весь экзостоз вместе с его нож-
кой, так как оставшиеся участки хрящевой ткани
могут явиться источником дальнейшего патологи-
ческого роста, в том числе и опухолевого.
Лица, страдающие множественными костно-
хрящевыми экзостозами, могут работать в широ-
ком кругу профессий самого различного характера,
тем более, что эта аномалия не становится почвой
для вторичных дегенеративно-дистрофических пора-
жений. Поэтому такие лица, как правило, сохра-
няют трудоспособность, несмотря на значительную

Рис. 10. Гр-н Ф., 35 лет, сапожник, сохранивший трудоспо-
собность в этой профессии, несмотря на множественные
костно-хрящевые экзостозы.
Жалуется преимущественно на боли в правой пяточной области при ходьбе
и в положении стоя. Умеренная деформация и неравномерное укорочение
конечностей, особенно верхних. (Длина ног составляет 48% роста правой
руки — 41,5%, левой — 40%).




Рис. Па. Рис. 116.
Рис. Па. Коленные суставы того же мужчины, что и на рис. 10.
Множественные костно-хрящевые экзостозы типичной формы, локализации и строения. Вторичная
деформация левого коленного сустава. Костный блок левых берцовых костей. Экзостоз на вну-
тренней поверхности левой бедренной кости по своему анатомическому строению приближается к остео-
хондроме.
Рис. 116. Левый коленный сустав этого же мужчины.
Хорошо прослеживаются все особенности экзостоза, приближающегося по своему строению к остео-
хондроме. Он имеет шаровидную форму, окружен толстым бугристым хрящевым покрытием. Хрящевая
ткань во многих участках внедряется в подлежащую костную ткань. Мягкие ткани значительно выпячи-
ваются над этим экзостозом.

64
Рис. Ив. Голеностопные суставы
того же мужчины.
Наружные поверхности дистальных участков
обеих болыдеберцовых костей непосред-
ственно переходят в крупные экзостозы.
Справа этот экзостоз отдавливает малобер-
цовую кость и вызывает атрофию ее от дав-
ления; слева такой процесс закончился блоком
берцовых костей. Вторичная вальгусная де-
формация голеностопных суставов.




Рис. 11г. Правая пяточная область того же
мужчины.
Крупный костный экзостоз на дистальной поверх-
ности пяточной кости, возникший из зоны роста пя-
точного бугра и при нагрузке вдающийся в мягкие
ткани.




Рис. Пд. Предплечья и запястья того же
мужчины.
Укорочение локтевых костей и вторичная деформа-
ция лучевых костей вследствие крупных экзостозов
на дистальных концах диафизов локтевых костей.
Небольшой экзостоз на правой лучевой кости. Вто-
ричная деформация лучезапястных суставов. Левый
листальный лучелоктевой сустав рудиментарен,
правый отсутствует.


65
деформацию костно-суставного аппарата, особенно отчетливо выявляю-
щуюся рентгенологически (рис. 10, 11). Стойкие нарушения трудоспо-
собности при этой аномалии наблюдаются редко. Это может возникнуть
при сдавлении важного анатомического образования, например спин-
ного мозга, если оперативное вмешательство почему-либо противопока-
зано или оказалось неудачным, а также при опухолевом перерождении
какого-либо экзостоза. В последнем случае больной нуждается в опе-
ративном вмешательстве, и в связи с этим временно утрачивает трудо-
способность. Стойкие нарушения трудоспособности могут возникнуть
при неблагоприятном течении этого вторичного, качественно иного по-




Рис. 12. Шейный отдел позвоночника
мужчины Г., 58 лет, бухгалтера, сохра-
нившего трудоспособность в своей про-
фессии, несмотря на множественные
костно-хрящевые экзостозы.
Жалуется на ограничение запрокидывания го-
ловы. Крупный костно-хрящевой экзостоз, обра-
зовавшийся из зон роста апофизов остистых от-
ростков Сг, и C(i. В толще экзостоза множествен-
ные частично обызвествившиеся включения
хрящевой ткани. Обызвествилось и хрящевое
покрытие верхушки экзостоза.

<< Пред. стр.

стр. 8
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>