<< Пред. стр.

стр. 9
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>




ражения. Таким образом, инвалидность при множественных костно-
хрящевых экзостозах вызывают различные вторичные изменения, воз-
никающие на почве нарушений развития. Поэтому причиной инвалид-
ности является «общее заболевание».
Изредка у здоровых, нормально развивающихся лиц возникает
изолированный, одиночный костно-хрящевой экзостоз. Как правило,
он образуется из какой-либо зоны роста, смежной с коленным суста-
вом, чаще на бедренной кости. Реже такие образования возникают
в области других, но также очень активных зон. Дважды мы наблю-
дали одиночный экзостоз на позвоночном крае лопатки, обнаружив-
шийся клинически в результате выстояния ее. Гистологическое иссле-
дование удаленного образования в обоих наблюдениях подтвердило
правильность трактовки рентгенологических данных.
Такие образования имеют все черты, типичные для костно-хряще-
вых экзостозов, вплоть до слизистой сумки у вершины. Однако в отли-
чие от системной аномалии материнская кость сохраняет нормальные
размеры и форму, так как изолированный «выброс» ростковой хряще-
вой ткани, как правило, бывает незначительным и не может оказать
существенного неблагоприятного влияния на формирование всей кости
в целом. Лишь при очень крупных одиночных экзостозах наблюдалась
деформация материнской кости.
Одиночным костно-хрящевым экзостозам посвящено довольно мно-
го специальных работ (Я. В. Зильберберг, 1930; М. Д. Журавлев, 1936;
И. Д. Корабельников и В. П. Снежков, 1938; М. И. Кузин и Ю. В. Ки-

66
пренский, 1961, и др.); им уделяется внимание во многих монографиях
и руководствах преимущественно онкологического плана. Это связано
с разногласиями в трактовке их существа. Некоторые авторы склонны
относить их к истинным опухолям (Jaffe, 1958; Lichtenstein, 1959;
И. Г. Лагунова, 1962). Однако другие авторы (И. Д. Корабельников
и В. П. Снежков, 1938; Т. П. Виноградова, 1960; М. В. Волков, 1960,
1962; М. И. Кузин и Ю. В. Кипренский, 1961) рассматривают их как
диспластический процесс, связанный с нарушениями формирования
ростковой хрящевой ткани. В пользу этой точки зрения свидетельст-
вуют многочисленные факты: появление их в период роста, явная связь
с эпиметафизарной зоной роста, стабилизация после окончания форми-
рования организма, полное соответствие образованиям, типичным для
множественных костно-хрящевых экзостозов, в диспластической при-
роде которых не возникает сомнений.
По-видимому, изолированный «выброс» ростковой хрящевой ткани
за пределы нормальной эпиметафизарной зоны происходит под влия-
нием какого-либо внешнего воздействия, в частности травмы. Таким
образом, одиночные экзостозы относятся к группе вторичных, приоб-
ретенных нарушений развития.
В отдельных случаях одиночные экзостозы продолжают увеличи-
ваться после окончания развития организма или даже преобразуются
в явную опухоль. Это свидетельствует о том, что одиночные экзостозы
могут изредка подвергаться неблагоприятной качественной трансфор-
мации, как это наблюдается и при множественных экзостозах.
Одиночные экзостозы имеют прежде всего дифференциально диаг-
ностическое значение при подозрении на костную или костно-хрящевую
опухоль. Поводом для экспертизы трудоспособности эти образования,
как правило, быть не могут.

ДИСХОНДРОПЛАЗИЯ (ИЛИ Х0НДР0МАТ03 КОСТЕЙ)

При этой форме несовершенного хондрогенеза часть хрящевой
ткани, образующей зоны роста, не достигает заключительной фазы раз-
вития и не превращается в костную ткань, хотя хрящевые клетки уси-
ленно размножаются и масса хрящевой ткани увеличивается. Поэтому
в области эпиметафизарных зон роста, в области зон роста апофизов,
реже и в других зонах роста (между седалищной и лонной костями,
в зонах роста апофизов тел позвонков, очень редко в основании че-
репа) по мере развития скелета образуются хрящевые массы, посте-
пенно перемещающиеся по направлению роста и погружающиеся в диа-
физы трубчатых костей, в крыло подвздошной кости, в соответствую-
щий участок лопатки и т. д. Таким образом, среди костной ткани
оказываются более или менее значительные скопления хрящевой ткани.
Они связаны с зоной роста и направляются от нее по ходу нормаль-
ного дифференцирования (рис. 1,(3), т. е. в трубчатых костях они все-
гда врастают только в диафиз (рис. 13), но не в эпифиз, в крыло под-
вздошной кости (рис. 16), но не в ее гребень и т. д.
Извращение процесса дифференцирования ростковой хрящевой
ткани существенно варьирует в выраженности и в распространенности
и, в зависимости от этого, вызывает то более, то менее резкие изме-
нения костно-суставного аппарата и окружающих мягких тканей, а со-
ответственно этому в разной степени нарушает функции опорно-двига-
тельной системы. Поэтому дисхондроплазия в одних случаях является
аномалией, в других — пороком развития. Это связано со степенью
поражения ростковой хрящевой ткани.
5* 67
Микроскопические исследования показали, что зрелость ростковой
хрящевой ткани, внедряющейся за пределы зон роста, в различных
случаях оказывается неодинаковой, она колеблется от достаточной
дифференцированное™ (В. В. Зикеев и П. К. Иванов, 1937; И. И. Хво-
ростухин, 1950; М. В. Волков, 1952, 1962) до приближения к индиффе-
рентной мезенхиме (А. В. Русаков, 1959).
Нарушения этого типа под названием метафизарная дисплазия
впервые описал в 1899 г. Oilier на основании результатов клинико-
рентгенологического исследования двух больных. Выделение этой фор-
мы поражения было одним из первых ярких достижений клинической
рентгенодиагностики. В дальнейшем соответствующие наблюдения под
различными наименованиями были многократно представлены в лите-
ратуре. Постепенно привились преимущественно два термина — хондро-
матоз и дисхондроплазия. Последний термин удачнее, так как он пра-
вильно раскрывает патогенез нарушений развития.
Дисхондроплазия и множественные костно-хрящевые экзостозы
имеют некоторые общие черты, объясняющиеся тем, что в основе обеих
аномалий лежит выброс ростковой хрящевой ткани за пределы нор-
мальных границ зоны роста. В связи с этим их нередко рассматривают
как различные проявления принципиально однотипного процесса и по-
этому обозначают взаимно дополняющими терминами — внутренний и
наружный хондроматоз (Caffey, 1946; А. В. Русаков, 1959), энхондро-
мы и экхондромы (И. Г. Лагунова, 1962) и т. д. В связи с этим воз-
никли попытки найти общее объяснение их патогенеза (Л. В. Фун-
штейн, 1936). Все же результаты детального анализа особенностей кли-
нической, рентгенологической и патологоанатомической картины этих
аномалий указывают на целесообразность выделения их в виде само-
стоятельных форм несовершенного хондрогенеза.
Дисхондроплазия встречается реже множественных костно-хряще-
вых экзостозов и спондило-эпифизарной дисплазии. Все же к настоя-
щему времени в литературе и в руках отдельных исследователей на-
копилось число наблюдений, достаточное для ее детальной характе-
ристики.
При дисхондроплазии, как уже было упомянуто, в участках ске-
лета смежных с зонами роста образуются скопления усиленно размно-
жающейся хрящевой ткани. Постепенно она перемещается по направ-
лению роста кости и в то же время объем каждого такого узла увели-
чивается. Развитие ростковой хрящевой ткани, образующей зону роста,
может быть нарушено на различном протяжении, от незначительного
участка до сплошного поражения. В зависимости от этого, а также от
энергии размножения ростковой хрящевой ткани, сместившейся за
пределы зоны роста, и времени, когда началось ее поражение, возни-
кает более или менее резкая деформация соответствующего отдела
скелета.
В длинных трубчатых костях хрящевые массы иногда образуют
продольные тяжи, довольно мощные, захватывающие треть или даже
половину поперечника кости, и распространяющиеся от зоны роста
к центру диафиза на различное расстояние в зависимости от времени
проявления нарушений развития в данной зоне роста. Эти хрящевые
тяжи, образующиеся, как правило, из наиболее активных зон роста,
иногда доходят до середины диафиза или даже распространяются за
его пределы. Последнее свидетельствует об очень раннем проявлении
аномалии. Именно к таким случаям, по-видимому, применимо предпо-
ложение о том, что хрящевая ткань разрастается в кости по ходу ма-
гистральных кровеносных сосудов (Bentzon, 1924). Однако такие про-
68
дольные хрящевые тяжи и в длинных и в коротких трубчатых костях
нередко развиваются вне связи с основным питающим сосудом (рис. 13,
основная фаланга четвертого пальца).
Чаще поражается более значительный участок зоны роста. Это
приводит к образованию крупного, эксцентрически расположенного
скопления хрящевой ткани в смежном отделе кости (рис. 13, основная
фаланга второго пальца). При поражении нескольких участков зоны
роста хрящевая ткань внедряется в соседний отдел скелета в виде, язы-
ков пламени, между которыми образуются прослойки костной ткани,
более или менее мощные (рис. 13, средняя фаланга пятого пальца).
При сплошном поражении всей зоны роста
хрящевые массы полностью замещают весь
соответствующий участок кости или даже
всю кость, а костная ткань либо вовсе от-
сутствует, либо образует тонкие перегород-
ки между хрящевыми массами или незна-
чительные включения в них (рис. 16, крыло
левой подвздошной кости). В хрящевых
массах часто возникают множественные
участки отложения извести как выражение
патологически измененного препараторного
обызвествления (рис. 16).

Рис. 13. Левая кисть девочки Б., 10 лет, страдаю-
щей резко выраженной дисхондронлазией с пора-
жением почти всех коротких и длинных трубчатых
костей, костей тазового и плечевого пояса, в мень-
шей степени ребер.
Типичные изменения фаланг и пястных костей. Крупные скопле-
ния хрящевой ткани выступают в мягкие ткани пальцев. В сре-
дине диафиза II пястной кости имеется хрящевое включение,
не связанное с зоной роста.


Патологически развивающиеся участки скелета постепенно дефор-
мируются, их поперечник расширяется, так как ростковая хрящевая
ткань, сместившаяся за пределы зоны роста, продолжает развиваться.
Все последствия этого явления особенно отчетливо раскрываются при
анализе состояния трубчатых костей. Объем хрящевой массы, проник-
шей в метадиафиз, постепенно увеличивается, и она расширяет изнут-
ри пораженную кость. Под влиянием постоянного давления ранее
образовавшийся кортикальный слой постепенно рассасывается, но по
периферии кости образуется новая замыкающая пластинка за счетосте-
областической деятельности оттесненной кнаружи надкостницы. Кость
как бы вздувается. Очень часто эти изменения неравномерны; кость
более или менее значительно выпячивается в одном направлении и в
этом месте состоит из хрящевой ткани, покрытой резко истонченным
кортикальным слоем. При сплошном поражении зоны роста наблю-
дается почти равномерная деформация всего соответствующего участка
скелета.
Все эти явления отчетливо прослеживаются рентгенологически при
поражении длинных трубчатых костей, метадиафизы которых более
или менее значительно булавовидно или эксцентрически вздуваются.
По мере роста кости зона деформации все более распространяется на
диафиз. Изредка на каком-то этапе развития процесс нормального
дифференцирования ростковой хрящевой ткани может в известной
мере восстановиться. Тогда со стороны зоны роста на хрящевые массы,
69
смещающиеся по направле-
нию к центру диафиза, на-
слаивается пласт менее из-
мененной костной ткани.
Это наблюдается в длинных
трубчатых костях. Анало-
гичное явление в коротких
трубчатых костях, по-види-
мому, возникает, когда на-
рушается внутриутробный
процесс преобразования
хрящевой закладки в кость
и в центре .диафиза сохра-
няется хрящевое включение,
не связанное с эпиметафи-
зарной зоной роста (рис. 14,
третья пястная кость правой
кисти).
В проксимальном отде-
ле бедренной кости патоло-
гически измененный участок
диафиза может оказаться
отделенным от зпиметафи-
зарной зоны роста неизме-
ненной шейкой также в том
случае, если хрящевые мас-
сы врастают в него из зон
роста вертелов (рис. 15).
При дисхондроплазии
часто поражаются короткие
трубчатые кости. Хрящевые
массы, врастающие в фа-
ланги, иногда вызывают
полную атрофию от давле-
ния покрывающего их кор-
тикального слоя. Сначала
он рассасывается в отдель-
ных местах, затем на всей
поверхности выпячивающе-
гося участка (рис. 13). У та-
ких больных образуются
плотные бугристые хряще-
вые узлы, выступающие в
мягкие ткани, деформирую-
щие их. Они неотъемлемо

Рис. 14. Динамика дисхондропла-
зии у женщины К. с поражением
многих коротких и длинных труб-
чатых костей, костей таза и ло-
паток.
а — кисти больной в 9-летнем возрасте,
б и в — в возрасте 35 лет. Выраженность
поражения уменьшилась. Больная — меди-
цинская сестра физиотерапевтического
отделения, трудоспособность ее ограни-
чена.

70
связаны с подлежащими участками скелета. При резкой выраженности
этого явления может возникнуть атрофия кожи, покрывающей хряще-
вые узлы. Выход хрящевых масс за пределы кортикального слоя более
крупных трубчатых костей наблюдается редко, только в том случае,
если дисхондроплазия достигает выраженности порока развития.
При вовлечении в патологический процесс плоских костей могут
оказаться пораженными все соответствующие зоны роста. При умерен-
ных нарушениях развития в области лонно-седалищной зоны роста
образуются скопления хрящевых
масс, вздувающие этот участок та-
за (рис. 15). То же наблюдается по
краю гребня подвздошной кости, в
области ее остий (рис. 16, правая
половина таза), в зоне роста акро-
миона и т. д. При дисхондроплазии,
достигающей выраженности порока
развития, кости таза почти сплошь
состоят из хрящевой ткани, которая
выступает в мягкие ткани (рис. 16,
левая половина таза). При этом на-
рушается формирование тела безы-
мянной кости, что приводит к де-
формации вертлужной впадины и
вертлужной ямки.
Принято считать, что при дис-
хондроплазии развитие позвоночно-
го столба и черепа остается всегда
нормальным. Это несомененно ка-
сается свода черепа, лицевых костей
и ключиц в соответствии с общими
закономерностями несовершенного
хондрогенеза. Развитие же позво-
Рис. 15. Левый тазобедренный сустав
ночника и основания черепа при той же женщины в 18-летнем воз-
дисхондроплазии, достигающей вы- расте.
раженности порока развития, может Проксимальный отдел диафиза бедренной
кости расширен за счет крупных скоплений
оказаться нарушенным, однако все- хрящевых масс, проникших из зон роста обоих
гда незначительно. Так, например, вертелов. Кортикальный слой в этом месте
истончен. Большой узел хрящевой ткани,
у больной девочки Н., рентгенограм- вздувающий кость, в месте соединения
ветвей лонной и седалищной костей.
ма таза которой представлена на
рис. 16, было слегка извращено фор-
мирование тел позвонков за счет поражения зон роста апофизов (кост-
ных краевых кантов). У нее же было нарушено формирование основа-
ния черепа, преимущественно в области клиновидно-затылочного син-
хондроза.
Патологически развивающиеся участки скелета, несмотря на зна-
чительную активность ростковой хрящевой ткани, постепенно более
или менее значительно укорачиваются и искривляются. Значительной
выраженности это достигает при пороках данного типа. Особенно резко
укорачивается бедренная кость (Р. В. Горяинова, 1948). Развитие пар-
ных костей предплечья и голени иногда нарушается в неодинаковой
степени. Поэтому их длина может оказаться различной, что приводит
к дополнительным деформациям.
Таким образом, при дисхондроплазии поражаются преимущест-
венно отделы скелета, формирующиеся за счет эпиметафизарных зон
роста и зон роста апофизов. В то же время развитие непосредственно
71
эпифизов и апофизов нарушается незначительно. Менее всего стра-
дают суставные поверхности. Однако из-за искривления метафизов
расположение эпифизов может оказаться неправильным, что приводит
к деформации всего соответствующего сустава. Так развивается варус-
ная или вальгусная деформация коленных суставов. В результате не-
равномерного укорочения парных костей предплечья и голени могут
возникнуть существенные вторичные изменения суставов. Чаще всего,
вследствие значительного укорочения локтевой кости, не дифференци-
руется дистальный лучелоктевой сустав и деформируется лучезапяст-
ный.




Рис. 16. Таз девочки Н., 11 лет, страдающей резко вы-
раженной дисхондроплазией с преимущественным пора-
жением левой половины тела.
Почти все крыло левой подвздошной кости, за исключением централь-
ного участка, состоит из хрящевой ткани, врастающей со стороны
гребня и содержащей множественные обызвествления. Тела подвздош-
ной, лонной и безымянной костей, так же как и ветви лонной и седа-
лищной костей, в значительной мере образованы хрящевой тканью и
утолщены. То же относится к проксимальному отделу бедренной кости,
где поражены преимущественно зоны роста вертелов. Справа все со-
ответствующие изменения выражены значительно меньше. Со стороны
зон роста апофизов левых половин тел поясничных позвонков в их
толщу врастают небольшие скопления хрящевой ткани, содержащие
обызвествления.


Периостальный костеобразовательный процесс при дисхондропла-
зии нарушается преимущественно вторично из-за выпячивания хряще-
вых масс, разрастающихся в толще кости. Все же иногда в средних
отделах диафиза, внутри кортикального слоя, т. е. в том участке кост-
ной ткани, который несомненно создается надкостницей, обнаружи-
ваются отдельные хрящевые включения, не связанные с зоной роста
(рис. 13, вторая пястная кость). Возможно, они возникают на ранних
этапах внутриутробного периода вследствие патологического развития
надхрящницы, еще не преобразовавшейся в надкостницу. Более ве-
роятно предположение об их образовании из эктопированных хряще-
вых клеток, обнаруживающихся иногда в надкостнице (А. В. Русаков,
1959). В отдельных случаях поражение костеобразовательной функции
надкостницы оказывается более распространенным, вероятно, за счет
таких эктопических включений. Так, у одного подростка, страдающего

72
дисхондроплазией, мы обнаружили по наружной поверхности прокси-
мальных половин диафизов обеих плечевых костей значительное утол-
щение кортикального слоя с множественными узловатыми включениями
хрящевой ткани. Аналогичные данные представил М. В. Волков (1962).
Все же первичное поражение остеобластической функции надкостницы
не является обязательным компонентом дисхондроплазии и не опреде-
ляет ее особенностей.
Дисхондроплазия не является системным нарушением развития
в строгом смысле слова. Обычно при существенном поражении одних
костей другие страдают менее значительно, а некоторые сохраняют
нормальное строение (рис. 13, 14). Все же иногда извращается диффе-
ренцирование всего костно-суставного аппарата (генерализованная дис-
хондроплазия). У некоторых лиц наблюдается преимущественное по-
ражение одной половины костно-суставного аппарата (правой или
левой), у других — щадятся дистальные отделы конечностей, иногда, на-
оборот, страдают главным образом кисти и стопы. Исходя из преоб-
ладания той или иной локализации, Herzog (1944) предложил разли-
чать четыре типа дисхондроплазии. Поражение одной половины тела
часто выделяют под названием болезни Оллье, так как он описал имен-
но асимметричную аномалию и настаивал на типичности этого призна-
ка. Преимущественное поражение дистальных отделов конечностей
некоторые авторы были склонны рассматривать как самостоятельное
заболевание и относили его к группе опухолей. Однако детальное изу-
чение убедило в том, что это несомненно одна из разновидностей дис-
хондроплазии (А. В. Русаков, 1959).
Результаты тщательных рентгенологических исследований показа-
ли, что при всех разновидностях дисхондроплазии дело идет о преиму-
щественном, а не об изолированном поражении тех или иных отделов,
и характер нарушений развития всегда остается одинаковым. Поэтому
для выделения отдельных форм нет достаточных оснований. В то же
время преимущественная локализация дисхондроплазии непременно
должна учитываться при ее диагностике у каждого конкретного лица,
так как это в значительной мере определяет особенности клинической
картины. Заслуживает внимания, что асимметричные поражения сопро-
вождаются нарушениями развития не только конечностей, но и соот-
ветствующих половин тел позвонков, в то время как другие их поло-
вины формируются нормально (рис. 16).
Очень редко дисхондроплазия сочетается с локальным пороком
развития сосудов в виде врожденных ангиом, в частности кавернозных,
что сопровождается и флеболитами. Эта разновидность под названием
синдрома Maffucci (1881) была известна еще до выделения дисхондро-
плазии в качестве самостоятельной нозологической единицы. В на-
стоящее время для такого обособления нет достаточных оснований, как
их нет и для непременного соединения названия синдрома с именем
упомянутого автора, тем более что первые подробные описания при-
надлежат другим (Kast; Recklinghausen, 1889).

<< Пред. стр.

стр. 9
(общее количество: 46)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>