<< Пред. стр.

стр. 12
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Рис. 88. Ischias scoliotica. sinistra.
В среднем эта болезнь тянется довольно долго — несколько педель — и оканчивается, за редким исключением, полным выздоровлением. Нередко наблюдается наклонность к рецидивам, к повторному появлению при соответствующих условиях.
Ревматическая этиология ишиаса не единственная. Когда я буду говорить о патогенезе невралгий, то я более подробно мотивирую то положение, что все вообще невралгии представляют собой симптомокомплекс различной этиологии и не всегда одинакового патогенеза. Сейчас же, забегая вперед, я скажу, что и ишиас может зависеть» от различных причин, и анатомический процесс, как это уже неоднократно мною указывалось, может иметь различную локализацию. Такие варианты этиологии и места поражения создают вариации в клинической картине, включая сюда особенности развития, течения и прогноза. Приведу несколько примеров.
Ишиас могут вызывать расстройства обмена вроде диабета, подагры и так далее.
Диабет в большинстве случаев дает двусторонний ишиас очень большой интенсивности и в общем с тяжелой прогностикой.
Для подагрического ишиаса довольно характерно то обстоятельство, что он не дает полной картины, описанной мною, а только отдельные части ее, если можно так выразиться. Приступы болезни имеют наклонность много раз повторяться, причем продолжительность и интенсивность каждого из них колеблется очень значительно. Чрезвычайно сильные и, на первый взгляд, тяжелые приступы оканчиваются порой неожиданно быстро, а случаи легкие в смысле интенсивности и абортивные в смысле клинической картины нередко тянутся чрезвычайно долго.
Симптомокомплекс ишиаса на почве гинекологических страданий отличается нередко чрезвычайно затяжным течением, — настолько затяжным, что пациентки в течение ряда лет как бы свыкаются со своими болями, как фы примиряются с ними, и во всяком случае переносят их гораздо легче, чем большинство пациентов однократный приступ.
В клиническом отношении такие случаи по преимуществу характеризуются корешковым распределением болезненных явлений.
На этом я покончу с клиникой невралгий и перейду к вопросам этиологии и патогенеза этого страдания.
Этиология и патогенез невралгий
По общему смыслу всего того, что я вам сообщил до сих пор, вы, имели право заключить, что невралгии могут вызываться самыми разнородными процессами, и притом с довольно разнообразной локализацией. И это теоретическое заключение было бы вполне правильно: клинический опыт уже давно привел нас к нему. Поясню это несколькими примерами.
Опухоли в полости позвоночника могут сдавливать один или несколько чувствующих корешков и давать в районе их невралгические боли. И потому при этом страдании иногда наблюдается период корешковых невралгий задолго до того, как разовьется картина сдавления спинного мозга,
Кариес позвонков нередко дает невралгии того же механизма, т. е. вследствие сдавления корешков.
То же явление получается в результате ограниченного воспаления оболочек (местный менингит) или самых корешков (радикулит). Различные процессы, развивающиеся вблизи чувствующих нервов, могут вовлекать в страдание и эти последние, вызывая таким образом невралгии. Костная мозоль посл е перелома может дать приращение нерва; воспалительные процессы в тазовой полости могут вызвать расстройство кровообращения в тех или иных нервных стволах; рубцы в мягких тканях после нагноительных процессов вроде флегмон, карбункулов и т. i. могут вовлечь в сращение какой-нибудь нерв и т. д. Главным, а иногда и единственным результатом всего этого могут быть невралгические боли.
Вы понимаете сами, что, характеризуя все такие случаи, вы на первый план поставите основное страдание, диагностируете опухоль, спондилит, менингит, костную мозоль, рубец и т. д., а невралгию будете считать просто одним из симптомов этого основного страдания.
Так действительно и поступают, и отсюда возникло представление о симптоматичеких невралгиях, как таких, когда процесс локализуется вне периферической нервной системы и вовлекает ее чисто случайно.
Этим симптоматическим невралгиям противостоят эссенциальные, когда у больного нельзя днагностировать никакого из перечисленных основных страданий. В таких случаях допускают, что основной процесс разыгрывается в самом нерве или корешке. Этот процесс не должен укладываться в какие-нибудь из известных уже нам рамок, вроде воспаления, так как тогда это был бы уже радикулит или неврит с болями, т. е. опять-таки с симптоматической невралгией. Поэтому па основании таких чисто теоретических соображений допускают, что при эссенциальных невралгиях дело идет о динамических изменениях в нервах — изменениях, которые нельзя в настоящее время открыть при помощи микроскопа.
Как относиться к такой классификации?
Здесь надо иметь в виду прежде всего один основной факт: по мере того, как растут и совершенствуются наши диагностические приемы, число эссенциальных невралгий все больше уменьшается, а число невралгий симптоматических увеличивается. Невольно напрашивается мысль, что мы вынуждены находить эссенциальную невралгию там, где мы не можем установить наличие симптоматической. С другой стороны, не особенно редко наблюдается, что случаи, распознанные клинически как эссенциальные, на аутопсии или операции оказываются симптоматическими.
Так, например, не раз бывало при невралгии тройничного нерва, по поводу которой удалялся гассеров узел: клинически имелась типичная невралгия без видимых признаков какого-нибудь основного страдания, а исследование гассерова узла открывало в нем грубо-анатомический процесс.
Много трудов было потрачено на то, чтобы провести границу между невралгиями и невритами и дать дифференциально-диагностические признаки для этого.
Однако чего-нибудь прочного достигнуть в этом отношении не удалось, и многие склоняются к мысли, что в основе некоторых невралгии лежат явления легкого неврита или, точнее, периневрита. Другими словами, и здесь дело идет о симптоматических невралгиях
На основании этого наиболее правильной представляется мне такая точка зрения, согласно которой во всех вообще невралгиях надо видеть спмптом какою-нибудь процесса или в самой нервной системе или по соседству с ней. Эссенциальных невралгий в том смысла, как это было мною указано, не существует. А если мы не всегда можем определить то основное страдание, симптомом которого являются невралгические боли, то это зависит только от несовершенства наших диагностических данных.
Если эту точку зрения вы попробуете проверить на фактах, то вы увидите, что она вполне приложила к тем случаям, где или клинически или анатомически можно доказать симптоматический характер невралгии
Труднее обстоит дело с эссенциальными случаями Как понимать невозможность определить клинически основное страдание, я только что сказал такая невозможность зависит от пробелов в наших знаниях А па основании незнания чего-нибудь нельзя делать положительных заключений
Помочь решению вопроса могла бы патологическая анатомия но по отношению к невралгиям ее почти нет, или, точнее, она находится еще в зачаточном состоянии. То, что мы знаем, например исследование вырезанных гассеровых узлов, дает или уже известные нам процессы — опухоли, кисты и т. i. — или изменения, неясные по своей природе, но также несомненно органические. То же можно сказать относительно редких случаев, где был обследован больной нерв и были найдены изменения в смысле легкого неврита или периневрита Случаи с отрицательными анатомическими данными не свободны от возражении абсолютно полного обследования нервов на всем их протяжении без перерыва и кроме того одновременного обследования всей центральной нервной системы, до коры чувствующей зоны включительно, не существует
Следовательно и в анатомической стороне вопроса имеется ряд пробелов у на основании которых нельзя делать положительных выводов
В сущности, центр тяжести спора лежит в вопросе о тех изменениях, которые могут вызываться в чувствующих системах интоксикациями и инфекциями и которые дают только явления раздражения, а не полную анатомическую деструкцию с явлениями выпадения
Каковы эти изменения, мы не знаем Вероятно в конце концов их пришлось бы отнести к типу невритических, если процесс локализуется в пределах периферической нервной системы. Такое предположение делалось неоднократно, и как возможность до сих пор не опровергнуто вполне убедительно.
Если все это так, то вопрос об этиологии невралгий надо считать решенным: она может быть только множественной.
Часть возможных причин я уже перечислил. Теперь я, несколько повторяясь, разобью наиболее частые причины на несколько групп.
Первую группу составляют случаи, где причиной является механическое сдавление нервов. Это опухоли — расположенные по соседству с первом или корешком, смещение позвонков вследствие их кариеса, ложные ребра, аневризмы, варикозные расширения вен. Сюда же можно отнести ущемление нерва рубцами, костной мозолью, беременной маткой, грыжами, сужением костных отверстий, через которые проходят нервы, п т. д.
Во вторую группу можно отнести случаи, где в основе раздражения нерва лежит расстройство кровообращения в нем. Это атероматоз сосудов, питающих нервы; быть может, кровоизлияния и размягчения с последующим образованием кист в таких органах, как гассеров узел; сдавление сосудов в полости таза обширными рубцами после периметритов, перитонитов и т. п.; может быть, отеки нервных стволов вследствие тех же варикозных узлов, которые действуют не только путем механического сдавления.
Наконец, последнюю категорию составляют случаи, где дело идет об изменениях типа воспалительного под влиянием инфекций и интоксикаций. Это невралгии при диабете, подагре, сифилисе и почти при любой инфекционной болезни. Особенно дурной славой в этом отношении пользуется инфлуэнца, отдельные эпидемии которой иногда принимают довольно явственный нейротропный характер.

Лечение невралгий.
Теперь мне нужно коснуться вопроса о терапии невралгий.
С точки зрения того понимания генеза невралгий, которые я вам только что развил, у всякого больного надо стремиться выяснить основное страдание, дающее невралгию, и все лечебные мероприятия направлять против него.
Если дело идет об опухолях или рубцах, раздражающих нерв, необходимо удалить их хирургическим путем. Там, где это не всегда возможно, например, при обширных спайках и инфильтратах в тазовой полости, следует испытать применение соответствующего консервативного лечения.
Кариес позвонков требует ортопедического лечения позвоночника (вытяжение, наложение корсета).
Сифилитические процессы в оболочках, раздражающие корешки, требуют обычного курса специфического лечения.
Не требует особого рассмотрения вопрос о мерах, какие надо принимать, если нерв раздражается грыжей, беременной маткой и т. д.
К сожалению, далеко не всегда мы можем выяснить основное страдание, а иногда, даже выяснивши, не имеем рациональных средств для борьбы с ним. В таких случаях приходится прибегать к симптоматической терапии. На одном из первых мест надо поставить воздействие на общее состояние больных Необходимо по возможности исправить все дефекты здоровья, которые можно отметить у больного. Субъекты с запорами должны наладить свой кишечник. Нелишне упомянуть здесь, что старинное лечение путем «отвлечения па кишечник», т. е. в сущности путем вызывания поноса, далеко не так безрезультатно, как многие думают.
Анемичные больные должны заняться укреплением своего общего состояния посредством мышьяка, железа и т. n. Подагрикам и диабетикам с самого же начала надо назначить соответствующую диету.
Кариозные зубы, по-видимому, могут далеко не редко являться источником инфицирования тройничного нерва, и потому лечение их должно быть в таких случаях начато немедленно.
Затем следуют физические методы лечения. Наиболее прочную репутацию имеет применение электричества.
Самый распространенный прием — это лечение гальваническим током, причем анод ставится на болящее место, а катод на индифферентное. Очень важно, чтобы ток непременно усиливался в начале сеанса и постепенно ослаблялся в его конце. Длительность сеанса 5 — 10 минут, сила тока небольшая: 1 — 2 — 5 миллиампер. За последние годы наметилась тенденция другого свойства: применять, где это возможно, токи громадной силы 50 — 100 — 150 миллиампер — при соответствующем увеличении площади электродов, и длительность сеансов доводить до получаса и даже до часа. Другие виды электричества изредка применяются, но с непостоянным успехом.
Массаж — преимущественно на, конечностях — приносит довольно заметную пользу, но с началом его применения нельзя спешить: в острой стадии болезни он вместо улучшения дает порой значительное ухудшение.
Роль водолечения несколько сомнительна, и на него особых надежд возлагать не следует.
Недурно действует иногда светолечение посредством вольтовой дуги; в частности синий цвет бывает полезен при болях не особенно значительной интенсивности.
Очень серьезным пособием является потогонное лечение, проводимое при помощи приемов аспирина, салицилового натра и т. д. с последующим введением большого количества горячего питья — настой липового цвета или малины с медом или красным вином, — после чего больной укутывается и сильно потеет.
Из лекарственных средств можно рекомендовать все antineuralgica — порознь или в разных сочетаниях: аспирин, фенацетин, пирамидон, антифебрин, салипирин и т. д.
В тех случаях, где консервативная терапия не дает результатов, приходится прибегать к хирургическому лечению.
Наиболее элементарным типом его является так называемая инъекционная терапия. В ствол больного нерва впрыскиваются различные растворы — карболовой кислоты, осмия, спирта, разных анестезирующих веществ вроде кокаина, тропококаина, эйкаина, стоваина и т. д. Технические подробности я здесь опускаю, так как они излагаются в курсе хирургии. Довольно тяжелые случаи иногда уступают этой терапии.
Для седалищной невралгии за последние годы стали очень часто и с хорошим успехом применять эпидуральные инъекции физиологического раствора в количестве 40, 0 — 80, 0 за раз. Игла вводится в hiatus sacralis, и впрыснутая жидкость попадает на нижние отделы cauda equina. Число инъекций, в зависимости от тяжести: случая, колеблется от 1 до 3, с промежутками в 2 — 5 дней.
Очень тяжелые случаи иногда не уступают и этой терапии, и тогда приходится применять кровавое вмешательство. Оно бывает различно в зависимости от местных условий.
Иногда нерв просто перерезается, — так можно поступить с чисто чувствующим нервом, вроде ветвей тройничного нерва. Иногда травматизация нерва умышленно делается более грубо — выкручивание нерва, вырывание его, — так поступают иногда с межреберными нервами.
Для тройничного нерва в исключительно тяжелых случаях применяют удаление гассерова узла или перерезку чувствующего корешка.
Сумма всех перечисленных методов дает в значительном большинстве случаев или полное выздоровление или улучшение разных степеней. И только незначительное меньшинство не уступает никакому лечению и находит исход в разных наркотиках вроде морфия, а порою даже в самоубийстве.


ПРОГРЕССИВНЫЕ МЫШЕЧНЫЕ АТРОФИИ.

Обычно заодно с болезнями периферического двигательного нейрона описывают сборную группу болезней, характеризующуюся: 1) наличностью мышечных атрофий и 2) прогрессивным характером страдания.
Я назвал эту группу сборной. Действительно, здесь имеются картины различного патогенеза. В одних случаях дело идет о поражении самой мышцы, которая подвергается процессу своеобразной дегенерации, в то время как нервная система, по-видимому, остается неповрежденной. В других случаях:дело обстоит, по-видимому, гораздо сложнее: поражаются и периферические нервы и, может быть, клетки передних рогов.
Начну с описания случаев первого типа. Это страдание носит название мышечной сухотки, dystrophia muscularis progressiva.

Мышечная сухотка. Dystrophia muscularis progressiva.
Клиническая картина этой болезни довольно разнообразна вообще, а также и в зависимости от стадии процесса. Вот почему авторы, изучавшие ее, выделили довольно много клинических разновидностей, которые принято называть «типами». Многие из них отличаются только в мелочах, понятных и доступных лишь специалисту, и их я вам описывать не буду, но два основных типа, сравнительно резко разграниченных, я постараюсь изобразить вам подробнее.
Прежде чем приступить к этой задаче, позвольте мне в двух словах сделать обзор общей семиотики разбираемого страдания.
В чем состоят самые общие симптомы его?
Таких симптомов несколько.
Во-первых, семейный и наследственный характер болезни.
Изучая анамнез больных, изучая их генеалогию, вы очень часто увидите, что это страдание встречается у нескольких братьев и сестер одной семьи или вообще у нескольких родственников, происходящих от одной пары. Это и есть то, что называется фамильным, или семейным, характером болезни.
Кроме того иногда вы найдете ее в нескольких поколениях. Больным оказывается кто-нибудь из родителей пациента, его дедов или вообще кто-нибудь из родственников по восходящей линии. Или, наоборот, сам больной даст потомство, которое со временем заболеет тою же болезнью.
Эта черта составляет то, что называется наследственным характером страдания.
Во-вторых, разбираемая болезнь является прогрессирующей: симптомы ее медленно и постепенно, но неуклонно нарастают год за годом вплоть до самой смерти больного.
В какой области главным образом сказывается прогресс болезни?
Прогрессируют мышечные атрофии.
Сначала определенные мышечные группы, а с течением времени все вообще произвольные мышцы подвергаются своеобразному процессу атрофии с заместительным разрастанием соединительной и жировой тканей. Параллельно этим атрофиям развиваются параличи, — сначала также в определенных группах мышц, а позже — во всей вообще произвольной мускулатуре.
Наконец, последняя черта, свойственная большинству относящихся сюда случаев, касается распределения атрофий и параличей. Они бывают выражены в начальных стадиях болезни в мышцах центральных отделов конечностей, т. е. в поясах — плечевом и тазовом, а также на плече и на бедре. В дальнейшем течении они постепенно как бы расползаются из своего исходного пункта во всех направлениях: на предплечье и кисть, на голень и стопу, на туловище, на шею и даже на некоторые черепные нервы.
После этих вводных замечаний позвольте перейти к разбору одного из двух типов — к так называемой детской форме мышечной сухотки.
Заболевание начинайся, как принято говорить, во второй половине детского возраста. Первыми поражаются мышцы таза и бедер, что дает прежде всего некоторые расстройства походки. Ребенок начинает часто спотыкаться, уставать и покачиваться в сторону на ходу. Эта походка «вперевалку», «утиная» походка является выражением слабости ягодичных мышц.
Дальше появляются затруднения при вставании со стула или постели, изменяется положение туловища при стоянии — возникает лордоз с выпячиванием живота кпереди; наконец обнаруживается слабость в руках.
Если ребенок попадает к вам в этой стадии болезни, то вы можете наблюдать у него следующую картину.
На верхних конечностях вы увидите более или менее значительное исхудание мышц плечевого пояса и плеча.
Атрофированными окажутся mm. cucullaris, pectoralis, latissimus dorsi, deltoldeus, biceps, supinator longus.
Исследование силы покажет вам наличность пареза во всех движениях плеча, а, стало быть, изменения и в глубоко лежащих мышцах, как mm. rhomboideus, serratus anticus major.
Ослаблено также будет сгибание предплечья в локте. Остальные движения не расстроены, а соответствующие мышцы не атрофированы.
Здесь же иногда вы сможете увидеть другое явление в мышцах — а именно гипертрофию, чаще всего наблюдающуюся в дельтовидной мышце. Как вы услышите дальше, эта гипертрофия может быть истинная, зависящая от увеличения объема мышечных волокон, и ложная, зависящая от липоматоза, избыточного развития жировой ткани.
На ногах вы увидите атрофию мышц тазового пояса и бедра.
Похудевшими окажутся ягодичные мышцы, приводящие мышцы бедра и четырехглавая мышца. Исследование силы покажет вам наличность пареза во всех движениях бедра, а также разгибания в колене.
Крупной особенностью будет здесь часто наблюдающаяся ложная гипертрофия икры, которая по контрасту производит впечатление атлетически развитой. Что касается ее силы, равно как и силы остальных мышц ноги, то в начальной стадии болезни все они могут не представлять отклонений от нормы.
В длинных мышцах спины, а также в мышцах живота уже в этой стадии можно отметить небольшую слабость, которая в дальнейшем увеличивается (рис. 89).
Тонус всех атрофированных и ослабленных мышц будет заметно понижен по сравнению с нормой. На ощупь, атрофированные мышцы дряблы, а мышцы с псевдогипертрофией имеют своеобразно пастозную консистенцию, более плотную, чем в норме.
Со стороны сухожильных рефлексов наблюдаются все степени понижения вплоть до полного угасания.
Чувствительность, черепные нервы и тазовые органы никаких отклонений от нормы не представляют.
Такие результаты вы получите при исследовании больного в постели. Но ваше представление было бы неполным, если бы вы не изучили динамики вашего пациента в ее повседневных проявлениях. То, что вы здесь увидите, так стереотипно, что часто бывает возможно поставить правильный диагноз по одной манере больного стоять, ходить, вставать с постели и т. д. Поэтому нужно уделить немного времени изучению и этой стороны дела. Первое, что вам бросится в глаза, это лордоз, возникающий при стоянии больного. Поясничный отдел позвоночника более или менее сильно прогибается вперед, живот соответственно этому выпячивается кпереди, а верхняя половина туловища компенсаторно откидывается кзади. В общем получается поза, дающая повод для сравнения таких больных с беременной женщиной.
Каков механизм этого лордоза? В создании его участвуют три фактора.
Во-первых, слабость длинных мышц спины, которые своей основной функцией — разгибанием позвоночника — играют видную роль в создании его правильной и устойчивой позы.
Во-вторых, слабость ягодичных мышц. Таз и связанный с ним позвоночник удерживаются в том нормальном положении, которое свойственно здоровому человеку, когда он стоит, посредством тяги ягодичных мышц. Их волокна тянутся от различных точек таза к бедренной кости, как корабельные снасти от бортов судна к верхушке его мачты. Только взаимное отношение частей, если выдерживать это сравнение, здесь обратное: мачта-бедро идет вниз от корпуса судна-таза, а не вверх. Каждая из снастей тянет мачту в свою сторону, и если их перерезать с одной стороны, мачта даст наклон в противоположную сторону. Аналогичное явление — только в обратном смысле — получится при параличе известных частей ягодичных мышц: m. gluteus maximus оттягивает книзу, по направлению к бедру, заднюю часть таза. При параличе названной мышцы эта тяга прекратится, и антагонисты оттянут книзу переднюю часть таза. Последний наклонится кпереди, потянет за собой кпереди же позвоночник и придаст



Рис. 89. Миопатия (тип Дюшенна, псевдогипертрофия икроножных мышц). ему такую позу, как если бы стоящий человек нагнулся вперед. Тогда больной, чтобы избежать этого общего наклона при стоянии, инстинктивно отбросит верхнюю часть туловища кзади. В результате возникает то, что вы видите у больного: прогиб кпереди нижних отделов позвоночника — поясничный лордоз — и наклон кзади верхних его отделов.
Наконец, последний фактор, создающий лордоз, — это слабость прямых мышц живота. Эти мышцы поднимают передний край таза кверху по направлению к грудине, стягивают эти две точки, как тетива стягивает концы лука. Подобно тому как при перерыве тетивы концы лука разойдутся,. так при парезе прямых мышц живота удалятся друг от друга две конечные точки этой линии сил — мечевидный отросток грудины и лобковое сочленение. В результате этого передний край таза опустится книзу, поясничная часть позвоночника наклонится кпереди, а верхние его отделы, для поддержания равновесия, откинутся кзади.
Когда вы поисследуете походку больного, то вы увидите, что он на ходу покачивается из стороны в сторону. Такая «утиная» походка, хотя и неспецифична для мышечной сухотки, но чаще всего наблюдается при этом страдании. Она также связана со слабостью ягодичных мыши, и механизм ее надо представлять себе так.
На ходу мы не только продвигаем ногу кпереди, но и отводим ее кнаружи: человек идет тай, как бежит конькобежец, каждый шаг которого направлен не только прямо вперед, но и в сторону. Только у идущего это боковое движение ноги выражено слабее, чем у бегущего на коньках.
Отведение бедра в сторону во время ходьбы совершается работой средней ягодичной мышцы (m. gluteus medius). Когда эта мышца ослаблена, то походка должна расстроиться: при отсутствии отведения в сторону ноги будут очень тесно соприкасаться одна с другой, цепляться одна за другую и таким образом затруднять ходьбу. Для борьбы с этим расстройством больные, как-то часто наблюдается в патологии нервной системы, создают особый защитный прием, имеющий целью создать все-таки необходимое отведение бедра. Они наклоняются поочередно то в ту, то в другую сторону на ходу. А при таком наклоне, как вы можете убедиться на своем собственном опыте, происходит отведение кнаружи ноги на противоположной стороне просто за счет известной фиксации ее в тазобедренном суставе. В конечном счете больной наклоняется то в одну, то в другую сторону, и, как результат этого, походка его приобретает отмеченный характер. Наконец, если вы будете наблюдать, как больной встает со стула, с постели, с пола, то вы увидите ряд причудливых защитных приемов, которыми он нейтрализует дефекты то одной, то другой группы мышц.
Заканчивая очерк этого типа, я сделаю в двух словах резюме его клинических особенностей.
Для детской формы, помимо общих симптомов мышечной сухотки, характерно: 1) начало болезни в раннем возрасте, 2) начало процесса с нижних конечностей, о) наличность гипертрофии икр. Последняя черта между прочим дала основание для другого названия этой формы — «псевдогипертрофический тип».
Другой, также сравнительно хорошо очерченный, тип представлен так называемой «юношеской», или «ювенильной», формой.
Изучение этой формы будет вам нетрудно после того, как вы ознакомились с предыдущей. Для этого будет достаточно указать вам только ее отличительные черты (рис. 90, 91)




Рис. 90. Миопатия (тип Эрба).
Рис. 91 Тот же случай.
Прежде всего сюда относится возраст больных: юношеская форма начинается в возрасте половою созревания и даже несколько позже.
В противоположность детской форме, она начинается с рук, которые поражаются в первую очередь; дальше поражается туловище и наконец, в последнюю очередь, ноги.
Псевдогипертрофия, если она имеет место, поражает дельтовидную мышцу, иногда — ягодицы.
Вследствие раннего поражения мышц туловища в то время, когда тазовые мышцы еще не ослаблены, возникает другой тип положения туловища, при ходьбе оно бывает наклонено кпереди.
Разумеется, в дальнейшем течении, когда процесс захватывает всю мускулатуру, отдельные детали клинической картины сглаживаются, и вы будете иметь перед собой почти то же самое, что и в далеко зашедшем случае детской формы
Из клинических особенностей, свойственных обеим формам, заслуживают внимания контрактуры в случаях далеко зашедшей ретракции, т е стойкого укорочения мышц, атрофические изменения в костях, изредка изменения черепномозговых нервов Из последних сравнительно часто страдают мышцы, снабжаемые VII парой, т. е. лицевые. Лицевая мускулатура у таких больных бывает вяла, губы гипертрофированы, рот полуоткрыт, сумма всех этих черт придает лицу пациентов особое выражение, которое называется «лицом сфинкса» или просто «миопатическим лицом» (facies myopathica)
Чтобы покончигь с клинической стороной дела, мне остается сказать несколько слов о течении болезни
Оно для обеих форм медленно, но неуклонно прогрессирующее, как об этом я уже упоминал вначале Болезнь тянется многие годы, а при хороших условиях жизни — даже многие десятки лет. В качестве предельных сроков, которых доживают больные, наблюдается возраст за 40, за 50 и даже под 60 дет. Но в среднем большинство погибает гораздо раньше, едва достигнув зрелого возраста. К этому моменту обыкновенно пораженными оказываются почти все мышцы, и больные достигают крайних пределов беспомощности, не будучи в состоянии пошевельнуть ни рукой, ни ногой, не имея сил даже сколько-нибудь повернуться в кровати, чтобы принять удобную позу
Причиной смерти обыкновенно бывает или какое-нибудь случайное заболевание, или, чаще всего, легочный туберкулез, неизбежно развивающийся у всех этих больных вследствие слабости дыхательных мышами связанной с этим плохой вентиляции легких патологическая анатомия
Каков анатомический субстрат этого страдания, каковы его причины и патогенез?
Многочисленные обследования центральной нервной системы и периферических нервов всеми методами, включая и наиболее новые, показали, что в этих органах не удается найти изменений, объясняющих клиническую картину Мелкие и непостоянные изменения в клетках передних рогов и в периферических нервах совершенно не соответствуют степени того колоссального процесса в мышцах, который обычно наблюдается под конец жизни больного.
Зато изменения в мышцах чрезвычайно интенсивны. Они выражены во всех элементах, составляющих мышцу в мышечных волокнах, в соединительной ткани и в сосудах.
В мышечных волокнах имеют место два противоположных процесса: атрофия и гипертрофия Соотношения между ними, по-видимому, довольно капризны. Гипертрофированные волокна встречаются то в виде единичных экземпляров, то в виде скопления островками, то иногда занимают преобладающее место в какой-нибудь мышце.
Значение этой гипертрофии не вполне ясно. Существует мнение, что в этом случае дело идет о компенсаторной гипертрофии в уцелевших волокнах, вынужденных нести усиленную работу. Согласно такому пониманию разбираемые картины являются выражением рабочей гипертрофии мышечных элементов.
По другому толкованию, эта гипертрофия является только начальной стадией атрофии, проделывающей такой своеобразный ход развития.
Что касается атрофированных волокон, то они, помимо уменьшения объема, представляют явления усиленного размножения ядер сарколеммы, вакуолизацию, иногда жировое перерождение, расщепление по длиннику — дихотомию (рис. 92 на табл. I, стр. 368 — 369).
Процесс иногда может идти от обоих концов мышцы по направлению к ее середине. Получается впечатление, как будто сухожилие начинает вырастать в длину и надвигается на мышцу. Это — так называемая концевая атрофия, иногда заметная и клинически.
Соединительная ткань (perimysium internum) усиленно разрастается и заполняет все освободившиеся месга вперемежку с обильно развившимися жировыми клетками (рис. 93, 94 на табл. I, стр. 368 — 369).
Гораздо менее постоянны и слабее выражены изменения в сосудах,. сводящиеся к утолщению их стенок. патогенез
Какие выводы относительно патогенеза этой болезни могут дать все перечисленные факты?
Прежде всего тот, что источник ее не находится ни в центральной, ни в периферической нервной системе. по-видимому он гнездится в самих мышцах, и господствующее воззрение считает миопатию первичным страданием мышечной ткани.
Чем вызывается такая первичная мышечная дегенерация? К сожалению, ответить на этот вопрос очень трудно, так как кроме нескольких туманных гипотез мы ничего в данной области не имеем.
Самая старая из них считает мышечную сухотку своеобразным пороком развития, результатом неправильной эмбриональной закладки. Мышечная ткань вследствие этого с самого рождения оказывается более слабой и отживает раньше других тканевых элементов.
По поводу этой концепции можно сказать, что она носит чисто словесный характер, давая в сущности только кажущееся объяснение, так как самый факт существования таких пороков развития столь же непонятен, как и то, что пытаются им объяснить.
Есть мнение, что в основе болезни лежит какой-то процесс в передних рогах, не обнаруживаемый современными методами исследования. В .таком толковании мы имеем попытку объяснить одно неизвестное другим, — своего рода решение одного уравнения с двумя неизвестными.
Под влиянием увлечения железами внутренней секреции пытались привлечь к объяснению и эти последние, считая миопатию результатом расстройства выработки гормонов. Слабым местом этой теории является ее слишком общий характер: это чистая теория, так как никаких конкретных фактов в ней нет.
За последнее время начинает нарождаться еще одно толкование, которому, может быть, предстоит большая будущность. Оно допускает, что основой миопатий является поражение симпатической системы. Вы помните из общей части, что согласно современным воззрениям мышцы получают иннервацию из двух источников: из цереброспинальной, или, соматической, нервной системы и симпатической.
Мы концентрируем все внимание на изменениях соматической системы и изучаем клинические результаты именно этих изменений. Но мы совершенно не затрагивали своим изучением изменений в симпатической системе, и кроме того до сих пор не знаем, каково ее влияние на мышцы.
Не исключена возможность, что поражение именно этой второй половины иннервационного аппарата и лежит в основе миопатия и что разрешение загадки надо искать именно здесь. Делаются даже попытки лечения этой болезни адреналином как возбудителем симпатической нервной системы, и будто бы с недурным результатом. терапия и прогноз.
Последнее, чего я должен коснуться, — это вопрос о терапии и прогнозе.
Не зная причин болезни и ее патогенеза, мы.не можем иметь и рациональной терапии. Все, что мы можем предложить миопатикам, — это паллиативная помощь в каждый отдельный момент, согласно его требованиям. Сюда относятся гигиеническое содержание и медицинский уход за больным, осторожное применение легких физиатрических процедур, вроде массажа, электризации, водолечения и т. п., периодические курсы общеукрепляющего лечения, изредка хирургическая и ортопедическая помощь при сильных контрактурах.
Общий прогноз для громадного большинства случаев совершенно безнадежен. Только у отдельных лиц изредка приходится наблюдать рудиментарные формы болезни, как бы застывающей в своих начальных стадиях и дающей им возможность прожить свою жизнь, не делаясь полным инвалидом.
Незнание причины болезни и условий ее возникновения исключает возможность какой бы то ни было профилактики, т. е. мероприятий общественного характера. Можно только говорить о совете членам миопатических семей не вступать в брак пли организовать свою половую жизнь таким образом, чтобы исключить возможность появления потомства, рискующего заболеть тою же болезнью.
Для заболевших же необходимы специальные приюты, где бы они могли пользоваться хорошо организованным медицинским уходом в течение всей своей жизни, и организация таких приютов есть одна из очередных мер борьбы с этим безотрадным страданием.

Нейральная форма прогрессивной мышечной атрофии (тип Charcot-Marie).
В связи с миопатией обычно излагают учение о так называемой нейральной форме прогрессивной мышечной атрофии; называется она еще прогрессивной мышечной атрофией типа Шарко-Мари.
Заболевание это заметно отличается от первичных миопатий по своей природе, хотя последняя и остается еще не вполне изученной. Но объяснением такого соседства в изложении является то обстоятельство, что эта новая форма имеет некоторые общие черты с миопатиями. Именно, ей также свойствен семейный и наследственный характер, главную часть клинической картины составляют мышечные атрофии,.и течение этих атрофий прогрессивное.
Перейду к более подробному описанию этой картины.
Как я только что сказал, здесь нередко наблюдаются случаи заболевания у нескольких членов одной фамилии, а также появление болезни в нескольких поколениях. Но иногда встречаются и спорадические случаи.
Начало болезни обнаруживается так же, как при миопатии, во второй половине детства, изредка это бывает в юношеском и даже зрелом возрасте.
Первым местом, где появляются атрофии, оказывается малоберцовая группа, мелкие мышцы стопы, разгибатели пальцев. Мышцы икры поражаются гораздо позже. В результате преимущественного поражения перонеальной группы и относительной сохранности икры возникают соответствующие контрактуры: согнутая поза пальцев, pes varus или equino-varus. Походка приобретает характер так называемого stepage a.
Позже процесс поражает и верхние конечности, причем здесь паралич и атрофии также начинаются с периферии конечности и постепенно продвигаются в направлении к центру. Сначала атрофируются межкостные мышцы и thenar et hypothenar, затем мышцы предплечья. Соответственно этому контрактуры в разных случаях и в разные периоды болезни дают позу то «обезьяньей», то «птичьей» лапы.
Вопрос о возможности дальнейшего распространения процесса не вполне выяснен; по-видимому в типичных случаях все ограничивается только что указанными пределами.
В противоположность миопатиям, чувствительность при этой форме может быть слегка расстроенной. Преобладают явления раздражения в виде болей, парестезий, но иногда наблюдаются гипестезии периферического-типа.
Сухожильные рефлексы обычно угасают, изредка же этому угасанию предшествует стадия повышения их.
Черепные нервы и тазовые органы в чистых случаях отклонения от нормы не представляют.
Заслуживает особою упоминания состояние электровозбудимости в атрофированных мышцах В противоположность миопатиям, при которых электродиагностика обычно не открывает серьезных изменений, здесь имеются все виды дегенерации вплоть до полюй реакции перерождения. Замечателен тот факт, что иногда исследование электричеством обнаруживает реакцию перерождения в тех мышцах, которые не парализованы и не атрофированы, а изредка даже во всей вообще мускулатуре. Механизм этого редкого в невропатологии симптома остается непонятным.
Течение болезни медленно прогрессирующее, с ремиссиями иногда на долгие сроки. Эти особенности развития, а также довольно ограниченный район параличей создают то, что, несмотря на роковой характер страдания, больные не достигают таких степеней инвалидности, как миопатики, и порою доживают до преклонного возраста.
Какова патологическая анатомия, патогенез и этиология этой болезни?
Скудость фактического материала не дает возможности ответить определенно на все эти вопросы.
Анатомически, как правило, наблюдаются прежде всего изменения в мышцах с характером не только простой атрофии, но дегенерации мышечных волокон.
Затем с таким же постоянством отмечается перерождение в периферических нервах, а часто и в корешках.
Что касается спинного мозга, то здесь изменения, по-видимому, не вполне постоянны: из органов, в которых они наблюдаются, указывают задние столбы, мозжечковый путь боковых столбов, говерсов пучок, кларковы столбы и клетки передних рогов.
Попытка дать какое-нибуь толкование этим изменениям обнаруживает два странных факта. Во-первых, анатомические изменения, по-видимому, неодинаковы в различных случаях. Зависит ли это от стадии процесса, дошедшей до аутопсии, или от того, что эта болезнь действительно дает не строго стереотипную анатомическую картину, или, наконец, от того у что здесь дело идет, может быть, о нескольких различных процессах, которые мы еще не можем дифференцировать клинически, — решить в настоящее время невозможно
Во-вторых, странным является то обстоятельство, что анатомическая картина не вполне совпадает с клинической: первая, по-видимому, шире второй..Объяснения этого факта мы также сейчас не имеем.
Если сопоставить все эти анатомические данные, то можно сказать,, что они объясняют главным образом параличи и атрофии.
Механизм этих явлений такой же, как при полиневритах или при так называемых полиомиэлитах, с которыми вы познакомитесь вскоре. Поэтому общее понимание болезни различно у разных исследователей. Одни видят в ней своеобразную форму хронического полиневрита, другие сближают ее с полиомиэлитом, и, наконец, третьи рассматривают ее как какую-то комбинацию этих двух типов процесса.
Но если о патогенезе всех явлений трудно судить на основании анатомических данных, то выяснить этиологию по ним совершенно не представляется возможным. Вследствие этого относительно причин мышечной атрофии типа Шарко-Мари господствуют самые туманные представления.
Наиболее распространенное из них является по существу повторением того, что говорилось относительно мышечной сухотки: оно сводит дело к прирожденной слабости всего нервно-мышечного аппарата, выражающуюся в его преждевременном отмирании. терапия сводится к симптоматическому применению различных физических методов лечения и общеукрепляющих процедур — совершенно так же, как мы это делаем при лечении миопатий.
Myotonia congenita. Болезнь Томсена.
Это — наследственная болезнь, состоящая в особом расстройстве сокращения произвольных мышц: раз возникнув, оно держится больше, чем нужно, и не сразу сменяется расслаблением.
Первые признаки этой болезни иногда появляются очень рано: например сам Томсен наблюдал их у своих детей, когда они были еще в грудном возрасте. Иногда же это бывает позже, когда дети заметно подрастают и начинают бегать. В это время начинает обращать на себя внимание какая-то своеобразная неловкость их: они вечно спотыкаются и падают во время детских игр и шалостей, часто роняют разные вещи, посуду и т. n. Все это медленно и постепенно нарастает, и к периоду полового созревания, а иногда даже позже, получается вполне развитая картина болезни. Если больной в это время очутится под вашим наблюдением, вы найдете у него следующую картину.
Это будет подросток, который обратит ваше внимание прежде всего необычно рельефной мускулатурой, какая бывает только у хорошо развитых гимнастов. Между прочим потом вы убедитесь, что это впечатление было обманчиво: сила у пего средне-нормальная, или даже нижет нормы.
Чтобы разобраться в сущности его расстройств, вы должны попросить его сделать несколько хотя бы самых элементарных движений — например сжать руку в кулак и затем быстро ее разжать. Здесь вы сразу натолкнетесь на самое главное: он сожмет пальцы, т. е. сократит свои сгибатели, но не сможет по вашему приказанию быстро остановить это сокращение, таблица 1



Рис. 92. Миопатия. Поперечный разрез мышцы (гемат.-эозин).(Преп. кл. нервн болезней САГУ ) а — атрофия отдельных мышечных волокон, b — разрастание соединительной ткани.



Рис 93. Миопатия. Продольный разрез мышцы. Тот же случай (van-Gieson) (Преп кл. нервн болезней САГУ.) а — разросшаяся соединительная ткань
Рис 94
Миопатия Поперечный рафез мышцы. бол. увелич.Тот же случ. (гемат.-эозин) (Преп кл. нервн болезней САГУ) а — заместительный липоматоз, b — сосуды с утолщенными стенками, с — утолщение перимизия, d — атрофия отдельных мышечних волокон т.е. разжать пальцы. Он будет на ваших глазах делать усилия, но сначала безрезультатно. А затем постепенно, большим напряжением разгибателей он будет разгибать один палец за другим, чтобы в конце концов добиться того, чего от него требуют.
Суть расстройства состоит таким образом в следующем. Если волевой двигательный импульс приравнять к раздражению мышцы, например электрическим током, — то мышца миотоника остается сокращенной некоторое время даже после того, как это раздражение — волевой импульс — прекратилось. А между тем у здорового человека, как только прекратится импульс, прекратится и сокращение.
Если вы уловили эту суть дела, вам станут понятны и другие типы двигательных расстройств у вашего больного. Так в своем примере со сжиманием и разжиманием пальцев в кулак я для простоты описания как бы допустил, что первый момент — сжимание пальцев — совершился свободно и беспрепятственно, как у здорового человека, а расстроен был только второй момент — разжимание пальцев, предполагающее прекращение импульса к сгибателям. Фактически это неверно: всматриваясь внимательно, вы заметите, что и первый момент расстроен — больной не сразу сжимает пальцы, а постепенно, и тоже с некоторым усилием. В чем здесь дело? Надо ли понимать это таким образом, что расстроено и начало мышечного сокращения, а не только его конец? Нет, расстроен все-таки только конец сокращения, а начало совершается нормально. Но мешает ему предшествующее сокращение антагонистов, которое, по общему закону для этой болезни, не сразу прекращается. Когда ваш больной держит руку перед началом опыта относительно свободно, фактически все-таки у него имеется известное сокращение всех мышц — в том числе и разгибателей.
Чтобы произвести по команде сгибание пальцев, надо расслабить разгибатели, и тогда требуемое сжимание в кулак произойдет быстро и беспрепятственна как это имеет место у здорового человека. Но у миотоника разгибатели не расслабляются быстро, а некоторое время останутся напряженными, и от того требуемое сгибание произойдет не сразу, а с некоторой задержкой. В силу этого механизма ваш больной не сможет сразу тронуться с места, как это делают солдаты по команде: он будет медленно а с усилием выполнять нужное движение, и вследствие таких усилий иногда, вместо того, чтобы пойти, — упадет. Оттого между прочим такие больные не годятся для военной службы.
В силу этого же механизма больные постоянно падают во время игр, связанных с беготней. Здесь приходится часто менять направление движения, например быстро свернуть в сторону, что связано с внезапным сокращением новых мышечных групп. А последнее, как вы видите, невозможно для больного. Интересно, что если больной повторит какое-нибудь движение несколько раз, то все это расстройство резко ослабевает, и положение дела приближается к норме.
Есть еще ряд факторов, влияющих в ту и другую сторону на болезненные расстройства. Так усиливает их холод, душевные волнения с характером депрессии, усталость. Психические состояния противоположного типа, например раздражение, наоборот, облегчают скованность больного; в том же смысле действуют тепло и некоторые наркотики, например алкоголь.
Одни ли волевые импульсы вызывают в мышцах такие своеобразные расстройства? Наблюдение показывает, что последние возникают при всяком мышечном сокращении, чем бы последнее ни вызываюсь. Так, если вы будете раздражать мышцу электрическим током, вы увидите, что сокращение остается еще на некоторое время после того, как ток прекратился. Этот симптом между прочим известен в электродиагностике под названием «миотонической реакции». Вы можете раздражать мышцы механически, например ударами молоточка. У здорового человека при этом наступает мгновенное легкое сокращение отдельных мышечных пучков, которое сейчас же исчезает. У миотоника такое сокращение держится довольно долго в виде мышечного валика. Даже чисто рефлекторное сокращение может затянуться по сравнению с нормой: иногда при вызывании коленного рефлекса взмах голени как будто застывает на некоторое время, а затем она опускается книзу. Такого рода расстройства наблюдаются чаще всего в мышцах конечностей и туловища. Реже можно видеть его в районе черепных двигательных нервов Например иногда оно бывает в районе лицевого нерва — мышцы лица подолгу застывают в своем сокращении, и таким образом застывает на довольно долгий срок даже беглое мимическое движение вроде мимолетной улыбки. То же иногда бывает с движениями глаз: повернувши их в какую-нибудь сторону, больной с трудом и не сразу может придать им другое положение.
Если так расстроены движения речевого аппарата, то больной не сразу может заговорить; иногда это расстройство создает кроме того изменения тембра голоса.
Если вы, покончивши с двигательной сферой, перейдете к другим функциям, то ничего ненормального вы не найдете, в порядке будут черепные нервы, все виды чувствительности, рефлексы и тазовые органы.
Картина болезни, как видите, настолько несложна, что больше говорить о ней нечего. Нужно только сказать два слова о течении Болезнь начинается» по-видимому, рано: я уже указывал, что иногда первые ее проявления заметны у грудных детей. Чаще же, однако, они бывают у детей постарше и даже в периоде полового созревания, а нередко даже у взрослых. По-видимому сначала болезнь прогрессирует, а затем, достигнувши полного развития, остается в одном положении на всю жизнь.
Чтобы совсем покончить с клиникой, мне остается сказать немного слов о некоторых разновидностях миотонии. Одна из них, самая несложная, состоит в том, что картина типичной миотонии возникает периодически, а. в промежутке между приступами человек бывает совершенно здоров; это так называемая myotonia congenita intermittens.
Другая разновидность отличается тем, что миотонические явления наблюдаются только в какой-нибудь небольшой группе мышц, например в пальцах рук, в лице, и т. д ; это, если угодно, абортивная форма миотонии.
Есть особый тип болезни, когда все явления обнаруживаются после того, как больной сильно прозябнет, эта форма даже была описана под особым названием — paramyotoma congenita.
И, наконец, важную в клиническом отношении разновидность составляет так называемая dystrophia myotonica. Суть ее в том, что на картину абортивной миотонии наслаиваются. 1) мышечные атрофии и 2) некоторые общие эндокринные расстройства.
Миотонические явления бывают выражены в пальцах рук и в языке; иногда и в других мышцах, но слабее, чем при типичной, вполне развитой миотонии. В общем они отступают на второй план по сравнению с мышечными атрофиями. Что касается последних, то они близко подходят по типу к тем, которые наблюдаются при миопатиях, — настолько близко, что некоторые даже предполагают здесь комбинацию двух болезней — миотонии и миопатии. Сходство заключается в прогрессивном характере атрофий и отсутствии в них реакции перерождения. А разница состоит в нетипичном их распределении: поражёнными могут быть лицевые мышцы, жевательные, грудинно-ключично-сосковые, мышцы предплечья и кисти, малоберцовые мышцы. Кроме симптомов со стороны нервной системы, при этой форме наблюдаются еще, как я уже сказал, некоторые общие эндокринные расстройства. Это — атрофия половых желез, какая-то общая кахексия, часто — ранняя катаракта. Иногда кроме того бывают расстройства психики в смысле некоторого умственного и морального упадка.
Патологическая анатомия.
До последнего времени считалось, что myotonia — страдание чисто мышечное и что изменений в нервной системе при ней нет. Изменение же самих мышц описывалось как гипертрофия отдельных волокон, размножение ядер сарколеммы, исчезновение поперечной полосатости. Сейчас это положение как будто начинает колебаться. О одной стороны, высказывают предположение .о том, что мышечные изменения непостоянны — иногда их не бывает; что их можно рассматривать как артефакт, а с другой стороны, начинают поговаривать об изменениях в центральной нервной системе. Правда, эти изменения пока кажутся какими-то мало выразительными — дело идет, по-видимому, главным образом о пигментном перерождении нервных клеток — и разбросаны они слишком широко — ив базальных ганглиях, и в стволе, и в мозжечке, разумеется есть неизбежное теперь упоминание и о поражении стриарных систем. Однако если сравнить эти две крайних точки зрения — миотония как чисто мышечное страдание и как результат поражения центральной нервной системы, — то придется сказать, что в сущности, патологическая анатомия болезни Томсена в настоящее время совершенно не изучена. патогенез. ЭТИОЛОГИЯ. прогноз терапия. Относительно механизма миотонических явлений имеются только самые туманные гипотезы. Различаясь в подробностях, все они построены по одному плану: они стараются доказать, что дело идет о каких-то расстройствах химизма в мышцах, которые и создают такой своеобразный тип их сокращения. Источник этого расстройства ищут, как всегда, в железах внутренней секреции, в печени и т. д.
Обращает на себя внимание резко выраженный наследственный и фамильный характер болезни; она передается в ряде поколений от родителей детям. Иногда встречаются и спорадические случаи, но так как существуют абортивные формы, которые можно просмотреть, то не исключена возможность, что такая изолированность — только кажущаяся.
Терапия — только симптоматическая, и предсказание поэтому совершенно безнадежное в смысле выздоровления.

Миастения. Myasthenia.
Это заболевание характеризуется двигательной слабостью в разных мышечных группах и повышенной утомляемостью. Обычно оно начинается в молодом или среднем возрасте — на третьем или четвертом десятке лет, — чаще у женщин, чем у мужчин.
Рассказ больной бывает приблизительно такое. О некоторых пор она замечает у себя какие-то боли в затылке, по временам общую слабость; кроме того она стала необыкновенно быстро уставать от всякого пустяка. А последнее время у нее иногда вдруг язык начинает заплетаться, она говорит в нос, плохо глотает, в глазах двоится. Все это проходит, потом опять появляется, но в общем с течением времени ей делается все хуже и хуже.
Это описание жалоб почти не схематизировано: оно довольно близко к истине. Но описать status больной уже гораздо труднее, и секрет трудности состоит в том, что этот status необыкновенно быстро и часто меняется даже на протяжении одного дня. Поэтому здесь легче и удобнее описывать расстройства отдельных функций нервной системы, чем их фактические сочетания.
Главные расстройства наблюдаются в двигательной сфере и состоят они, как я уже сказал, в общей утомляемости, на фоне которой временами возникают параличи.
Излюбленной областью параличей являются черепные нервы. Поражаются ими прежде всего наружные мышцы глаз: появляются птоз, страбизм разных типов, двоение в глазах. Затем может развиться слабость лицевых нервов, причем нередко в сочетании с глазными параличами, и тогда, например, птоз причудливо комбинируется с lagophthalmus paralyticus: веки полуопущены и в то же время не смыкаются вплотную. Обращу кстати ваше внимание на то, что все параличи черепных нервов, как правило, бывают симметричными и только изредка односторонними.
Дальше следует V — пара со слабостью жевания, больная, например, бывает не в силах разжевать корку хлеба или кусок мяса; паралич жевательных мышц иногда бывает настолько велик, что больная не в силах держать рот закрытым, и нижняя челюсть у нее отвисает. В результате этого возникает слюнотечение — саливация.
Затем идут очень важные и крупные симптомы со стороны продолговатого мозга, из-за которых болезнь получила в свое время среди многих названий еще одно — «астенический бульбарный паралич». Это — параличи подъязычного и блуждающего нервов. Выражаются они в расстройствах глотания и фонации. Больная не может проглотить пищи, давится, поперхивается при еде, пища у нее выливается через нос; иногда дело доходит до того, что возникает угроза удушения пищевым комком.
Речь становится неясной, дизартричной и гнусавой.
Чтобы докончить с параличами черепных нервов, я еще раз обращу ваше внимание на основную особенность в этом отношении миастении: параличи эти поразительно капризны в смысле появления, длительности и исчезания. Они могут сразу развиться, держаться ряд дней и затем пройти, Но они могут появиться и исчезнуть даже на протяжении одного дня. Такие же преходящие параличи наблюдаются и в конечностях, в туловище и особенно часто — в мышцах затылка, отчего голова иногда свисает на грудь, как при боковом амиотрофическом склерозе.
Я говорил все время о параличах. Это необходимо, потому что они составляют крупную часть клинической картины, — гак сказать одну половину ее. Другую половину составляет мышечная утомляемость. Эта утомляемость, как я уже не раз указывал, сильно повышена, — настолько сильно, что она тесно сливается с параличами и порой без резкой границы переходит в них. От небольшой мышечной работы больная может так устать, что с трудом поднимает, например, руку. И это движение будет настолько слабо, что с известным правом можно говорить о параличе или парезе руки, хотя перед работою параличей в тесном смысле не было. А когда больная отдохнет, то сила ее руки станет опять прежней. Аналогичная картина может развиться в ногах, например после небольшой прогулки.
Я сказал, что утомляемость довольно близко соприкасается с областью параличей. Есть еще один пункт, в котором эти две категории явлений оказываются сходными: это течение. Утомляемость при миастении, говоря вообще, так же изменчива в своем течении, как и параличи: она то появляется, то исчезает, то бывает выражена сильнее, то слабее. Интересно, что она проявляется не только при произвольных движениях, но и при раздражении мышц электрическим током: при этом условии сокращение мышц становится постепенно все слабее и слабее и наконец совершенно угасает. И нужен некоторый отдых для того, чтобы электрическая возбудимость опять восстановилась. Между прочим это явление известно в электродиагностике под названием «миастенической реакции». Если вы представляете все это отчетливо, то можно сказать, что вы знаете все относительно двигательной сферы.
Чувствительность в чистых случаях не расстроена. Но следует указать, что иногда и здесь наблюдается что-то похожее на утомляемость и потому симулирующее легкие гипестезии.
Рефлексы особых уклонений от нормы не представляют; можно иногда подмечать утомляемость и в этой области — они при повторных пробах делаются все слабее и слабее; изредка наблюдается их понижение и даже отсутствие. Расстройства в области симпатического нерва выражены слабо и бывают редко. Изредка отмечаются легкие и нестойкие непорядки со стороны тазовых органов. Так же редко наблюдаются зрачковые расстройства. Иногда встречаются изменения сердечной деятельности в виде тахикардии. патологическая анатомия. Вопрос об анатомической подкладке миастении, до сих пор еще не решенный окончательно, имеет свою любопытную историю. Как всегда бывает у невропатологов, сначала обратили внимание на нервную систему. Она оказалась, сверх ожидания, совершенно нормальной, и было время, когда болезнь поэтому называли «бульбарным параличом без анатомической подкладки». Затем был обнаружен странный факт, значение которого остается неясным до настоящего времени: были найдены изменения в мышцах, состоящие в инфильтрации их лимфоцитами. по-видимому эта находка, если и не абсолютно постоянна, то наблюдается в громадном большинстве случаев. Отдельные наблюдения с отрицательными результатами в этом отношении не вполне свободны от возражений. Когда эта находка была сделана, начали искать таких же изменений и в других местах за пределами скелетных мышц. Судя по отдельным случаям, такая же лимфоидная инфильтрация может наблюдаться в печени, сердце, щитовидной железе и надпочечниках.
Еще об одной анатомической находке надо упомянуть, так как ее придется касаться, когда речь зайдет о патогенезе; в довольно большом проценте случаев оказывалась на вскрытии наличность зобной железы, которая у взрослого обычно атрофирована, — это так называемый thymus persistens. патогенез. Этиология. Когда перед нами имеются в клинической сфере расстройства почти исключительно произвольных движений, а в анатомической — своеобразные изменения мышц, то наша обычная логика требует, чтобы эти два ряда явлений были поставлены в связь. по-видимому и параличи и мышечная утомляемость являются следствием той странной лимфоцитарной инфильтрации, о которой я только что говорил. Однако точно указать, как именно вытекает одно явление из другого, в настоящее время совершенно невозможно. Есть толкование, которое приравнивает миастению к своеобразному миозиту, но надо сказать, что в таком понимании больше неожиданной оригинальности, чем убедительности.
Затем возникает вопрос, откуда берется эта инфильтрация. Была попытка связать ее с наличностью у миастеников thymus persistens; деятельность этой железы возбуждает будто бы продукцию лимфоцитов организмом, они, так сказать, переполняют кровяное русло, и избыток эмигрирует в мышцы, а также в другие органы. Одно время попытка связать миастению с thymus persistens казалась действительно правдоподобной и пользовалась известной популярностью. Но сейчас ее надо совершенно отбросить, так как накопление казуистики дало такие случаи, где никаких следов вилочковой железы не было, а лимфоцитарная, инфильтрация имелась.
Очень распространен взгляд на миастению как на эндокринное расстройство. Но по вопросу о том, какие именно железы создают болезнь, как всегда, существует большая разноголосица: обвиняют и околощитовидные железы, и надпочечники, и щитовидную железу, и многое другое. Очень возможно, что дело идет о какой-то инфекции с локализацией главным образом в мышечной ткани, в меньшей же степени — ив других органах. течение. прогноз. терапия. Течение миастении в общем затяжное, хроническое: длится она по нескольку лет с колебаниями, ремиссиями и интермиссиями, иногда симулирующими выздоровление. От среднего срока в 3 — 4 года наблюдаются большие отклонения в ту и другую сторону: на одном полюсе стоят случаи,, где болезнь проделывала весь цикл своего развития вплоть до смерти в немного недель, на другом, — где она затягивалась почти на 20 лет.
Предсказание при миастении еще недавно считалось безусловно фатальным: думали, что она всегда оканчивается смертью. Но за последние годы, когда казуистика сильно разрослась, начинают поговаривать о случаях, окончившихся выздоровлением. Нужно, впрочем, оговориться, что ввиду наклонности болезни к ремиссиям, иногда очень долгим, трудно выяснить в каждом отдельном случае окончательную судьбу больного и сказать, идет ли дело о ремиссии или о выздоровлении. Ввиду такой невыясненности, предсказание надо считать всегда очень серьезным и иметь в виду смертельный исход по крайней мере для большинства больных.
Причинного лечения в настоящее время нет, и приходится назначать чисто симптоматическую терапию: легкие электрические и водолечебные процедуры, общеукрепляющие лечение и т. д.

Периодический семейный паралич. Myoplegia familiaris.
Эта болезнь состоит в приступах паралича всех четырех конечностей и носит резко выраженный наследственно-семейный характер. Приступ чаще всего развивается утром, После сна, реже днем. Больной вдруг чувствует, что у него начинают слабеть ноги, затем мышцы туловища, затем руки и наконец шея: паралич таким образом как бы поднимается снизу вверх. Развивается все это или очень быстро, почти инсультом, или же постепенно, но все-таки в короткий срок — что-нибудь вроде получаса или часа.
Картина болезни на высоте приступа очень проста и в то же время своеобразна. Вы имеете перед собой вялый паралич всех четырех конечностей, мышц туловища и шеи; уцелевает только диафрагма. Тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы понижены или отсутствуют, а кожные часто сохраняются. Чувствительность объективно и субъективно не расстроена. Тазовые органы в порядке. В порядке и черепные нервы; только в виде редкого исключения наблюдаются расстройства со стороны блуждающего и подъязычного нервов — легкая дизартрия и небольшая дисфагия.
Но на фоне всей этой несложной картины имеется один совершенно исключительный симптом: это так называемая «трупная реакция» мышц. Она состоит в том, что мышцы делаются совершенно невозбудимыми на оба вида тока, как это бывает только при глубочайшем их перерождении, полной их гибели после разрушения периферического нейрона. Мы привыкли связывать такую электродиагностическую картину именно с полной гибелью мышц, которые в таком случае, если и могут восстановиться, то только через очень и очень много месяцев. И тем изумительнее будет для вас дальнейшая эволюция клинической картины. А состоит она в том, что через некоторое время приступ заканчивается, паралич проходит, и движения восстанавливаются до нормы. Проходит паралич в порядке, обратном тому, по которому он развивался: сначала появляются движения в пальцах рук» затем во всех мышцах рук, потом в туловище и наконец в ногах. И по мере того, как исчезает паралич, появляется нормальная электрическая возбудимость в мышцах. Заканчивается все это тем, что двигательная сфера приходит к полной норме, остается на некоторое время головная боль, а затем пациент выздоравливает совершенно — до нового приступа.
Какова продолжительность этих приступов? Она очень разнообразна: на одном полюсе стоят случаи, где приступ длится какие-нибудь четверть часа, на другом — где он тянется несколько суток. Чаще, по-видимому, все дело заканчивается в один день.
Как часто бывают такие приступы у больных? Здесь также наблюдается большое разнообразие. В самых тяжелых случаях приступы бывают несколько раз в неделю и даже каждый день. Иногда они наблюдаются только какими-то полосами в году, — может быть, в связи с сезонами. Иногда они бывают несколько раз в году. А в случаях более благополучных промежутки между приступами длятся па нескольку лет.
Начинается болезнь очень рано — в детском или юношеском возрасте или, самое позднее, в молодости, около 20 лет. Обращает на себя внимание, как я уже бегло упоминал, резко выраженный наследственный и семейный характер страдания. Есть наблюдения, где болезнь прослеживалась в пяти поколениях и захватывала больше 20 человек. Тянется она по многу лет, — по-видимому, всю жизнь. Изредка через много времени наблюдается выздоровление. В громадном большинстве случаев все приступы оканчиваются благополучно, но изредка наблюдались случаи смерти в течение припадка параличей. патологическая анатомия. патогенез Патологическая анатомия страдания еще не выяснена; кроме неясных и, по-видимому, малозначащих изменений, до сих пор ничего другого не удалось найти. Много споров было относительно патогенеза болезни. Преходящий и кратковременный характер припадков, наблюдающаяся иногда их связь с погрешностями в диете, появление иногда во время приступа белка, ацетона и сахара в моче — все это подсказывает мысль о какой-то своеобразной аутоинтоксикации. Некоторые так и смотрят на этот процесс, и спор может быть только о том, что собственно отравляется каким-то неизвестным ядом. Есть и другое мнение, что яд оглушает на время клетки передних рогов, давая нечто вроде полиомиэлита. Некоторые сближают эти приступы с мигренью, которая также течет приступами, которая иногда комбинируется с миоплегией и в основе-которой, по ходячему представлению, лежат вазомоторные расстройства. Такие приступы вазомоторных расстройств, теоретически, мыслимы опять-таки жда в клетках передних рогов или в самих мышцах. Проводят иногда еще аналогию с преходящими параличами после эпилептических припадков, в основу которых также принято полагать вазомоторные расстройства; кстати обращают внимание на то, что и эпилепсия комбинируется иногда с, миоплегией.
В конечном итоге вероятнее всего допущение какого-то периодического-самоотравления, в результате которого возникает яд, действующий или на сосуды, или на мышцы, или на клетки передних рогов, или наконец на несколько этих органов разом.
Остается совершенно неизвестным, где образуется этот яд и какая причина его периодического образования. Наследственно-фамильный характер страдания подсказывает мысль, что дело идет о каких-то конституциональных особенностях, передающихся по наследству; возможно, что они относятся к каким-нибудь железам, регулирующим обмен веществ в организме. терапия этой загадочной болезни еще не найдена, хотя есть отдельные наблюдения, будто бы приемы в самом начале приступа больших доз брома и лимоннокислого кофеина резко сокращают продолжительность припадка.


ОТДЕЛ ВТОРОЙ. БОЛЕЗНИ СПИННОГО МОЗГА.
ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ.

Болезни спинного мозга представляют собою результат повреждения разными процессами этого органа,-г-всего-поперечника его или отдельных частей, на той или другой высоте, на том или ином протяжении.
В каждом отдельном случае эти факторы могут быть различны, а кроме того могут быть различны и сочетания их. И в зависимости от этого возникает все то разнообразие клинических картин, которое свойственно этому отделу невропатологии.
Однако же среди этого разнообразия можно заметить повторяемость отдельных признаков, которые в своей совокупности составляют то, что называется общей симптоматологией болезней спинного мозга. С разбора таких общих симптомов я и начну изложение этого отдела нервных болезней.
На первом плане надо поставить группу признаков, составляющую наиболее законченный и частый комплекс и зависящую от поперечного повреждения спинного мозга.
Весь поперечник этого органа может быть разрушен различными процессами — воспалительными очагами, гуммами, опухолями и т. д., но для простоты анализа лучше всего представлять себе перерезку спинного мозга, наподобие того, как это делается при опытах над животными.
Такая перерезка, как это уже разъяснялось в общей части, вызовет перерыв прежде всего длинных проводников, идущих вдоль оси спинного мозга, т. е. путей двигательных и чувствующих.
Перерыв пирамидного пути даст паралич всех тех мышц, периферические нейроны которых лежат ниже места перерезки. Таким образом распределение паралича будет поперечное, т. е. возникнет параплегия, а по характеру этот паралич будет центральным, т. е. спастическим, с повышением сухожильных рефлексов, с патологическими рефлексами, без мышечных атрофий.
С другой стороны, перерезка длинных чувствующих путей даст анестезию всех тех областей, которые лежат ниже места перерезки, т. е. пара-анестезию.
И, наконец, та же перерезка нарушит целость центральных нейронов симпатической системы, идущих к тазовым органам — к пузырю, прямой кишке и подовым органам. В результате последнего обстоятельства возникнет крупная группа симптомов, носящая сборное название — «расстройство тазовых органов».
В конечном же счете клиническим выражением всякого поперечного повреждения спинного мозга будет симптомокомплекс спастической параплегии с параанестезией и расстройством тазовых органов.
Частным случаем поперечных разрушений является повреждение одной половины поперечника спинного мозга. Клинически ему соответствует так называемый паралич Броун-Секара, который я подробно разбирал с вамп в общей части: паралич на стороне очага и диссоциированная анестезия на стороне противоположной.
Паралич Броун-Секара является переходом к другому типу спинальных процессов, — такому, когда повреждается часть поперечника этого органа.
Здесь на первом плане надо поставить поражение одного серого вещества.
Такие процессы существуют, ж их в свою очередь можно разделить на две группы: 1) поражение передних рогов, 2) поражение задних рогов, включая серую спайку.
Заболевание передних рогов разрушает клетки, дающие начало периферическому двигательному нейрону, в результате чего получаются параличи, с чертами периферических, т. е. вялые, с потерей сухожильных рефлексов и с мышечными атрофиями.
Так как фактически процесс не поражает сплошь всю колонку клеток с обеих сторон, а только отдельные ее отрезки, то и параличи, как правило, не отличаются в таких случаях особенно большой распространенностью. Они захватывают только небольшие группы мышц, соответствующие пораженным сегментам. Поэтому клинически чаще всего получается паралич одной руки, одной ноги или только части мышц конечности, какой-нибудь группы мышц туловища и т. п.
Так как в пределах передних рогов не проходят чувствующие пути, то для таких процессов в чистом их виде характерно полное отсутствие расстройств чувствительности.
Что касается задних рогов и серой спайки, то эти участки, наоборот, являются главным местом прохождения чувствующих путей, и именно проводников болевой и термической чувствительности. Вы помните, что у основания заднего рога оканчиваются первые нейроны этих проводников, а от клеток, лежащих здесь, начинаются вторые нейроны, которые кроме того для совершения перекреста проходят через серую спайку.
А так как проводники остальных видов чувствительности лежат в стороне от серого вещества, то поражение названных его участков дает обыкновенно диссоциированные анестезии — расстройства болевой и термической чувствительности при сохранности тактильной и глубокой.
Кроме того вблизи основания заднего рога лежат клетки, дающие па-чало предузловому нейрону симпатической системы. Они также могут вовлекаться в процесс, в результате чего возникнут соответствующие симптомы. Вы знаете, что в число функций симпатической системы входит заведывание работой желез, кровеносных сосудов и регулирование того, что-называется трофизмом тканей. Вот почему при поражении задних рогов и серой спайки очень обычно большое количество расстройств секреторных, вазомоторных и особенно трофических.
Таковы типы спинальных расстройств, если при группировке их иметь в виду поперечник спинного мозга. Но за исходный пункт можно брать и другой принцип классификации — длинную ось того же органа.
Тогда выявится другой тип спинальных симптомов — сегментных и корешковых..
Двигательные клетки передних рогов расположены по длиннику спинного мозга с известной степенью правильности: каждому сегменту соответствует определенная группа мышц. Если передние рога будут разрушены на известном протяжении, парализованными окажутся мышцы, соответствующие именно этим пораженным сегментам. И, зная относящиеся сюда анатомические данные, можно определить высоту очага, его протяженность по длиннику мозга, — можно, как это называется, поставить сегментный диагноз.
То же самое можно сказать и относительно двигательных корешков, если процесс поражает не серое вещество, а корешки: зная корешковую иннервацию, можно по распределений параличей сказать, какие именно из всего ряда корешков поражены.
С другой стороны, и чувствующая иннервация связана с определенными сегментами спинного мозга. Пучки чувствующих волокон от определенных участков тела, входя в спинной мозг через задние корешки, не сразу рассыпаются на отдельные элементы, а на некотором протяжении сохраняют свою коллективную цельность. Если спинной мозг будет поврежден именно в этом месте, получится распределение анестезии, указывающее на поражение тех или иных сегментов. И благодаря этому опять. является возможность говорить о сегментном диагнозе.
Что касается поперечных поражений спинного мозга, то, давая пара-анестезию, они тем самым дают крупный сегментный симптом — уровень верхней границы анестезии. Последний зависит от того, на каком сегменте находится верхняя граница очага. Вследствие этого по высоте параанестезии можно также ставить сегментный диагноз.
В конечном счете и избирательные и сплошные поражения поперечника спинного мозга дают более или менее отчетливые признаки, указывающие на локализацию процесса по длиннику органа, дают сегментные симптомы.
Последнюю категорию общих спинальных симптомов составляют так называемые корешковые явления. Под этим названием в клиническом обиходе подразумевают преимущественно явления раздражения со стороны корешков, и притом главным образом чувствующих. При воспалительных изменениях в мозговых оболочках последние сжимают корешки и вызывают боли, парестезии и гиперестезии с корешковым распределением.
Так как большинство страданий спинного мозга сопровождается изменениями оболочек, то корешковые симптомы представляют одно из самых частых явлений в патологии спинного мозга.
Нужно, впрочем, добавить, что и явления выпадения также с полным правом можно называть корешковыми симптомами, и такая терминология действительно существует, но на практике она просто менее употребительна.
Заканчивая этот беглый обзор общих спинальных симптомов, я лишний раз обращу ваше внимание на важность их усвоения; зная их отчетливо, вы будете легко разбираться в описаниях многочисленных отдельных форм болезней спинного мозга.
Перехожу теперь к разбору этих отдельных форм.

МИЭЛИТ. MYELITIS.
Название «миэлит» — воспаление спинного мозга — в разное время присваивалось различным процессам — то воспалительным в узком смысле этого,слова, то с прибавкой различного рода некрозов в зависимости от тромбоза сосудов, эмболии и т. n. В последнее время кроме того наметилась тенденция принимать в расчет и этиологические моменты самый частый вид миэлита — сифилитический — многие авторы выделяют в особую главу — сифилиса нервной системы вообще.
В дальнейшем изложении я буду подразумевать под миэлитом все очаговые страдания спинного мозга, имеющие своею анатомической основой воспаление этого органа или его некроз вследствие тромбоза сосудов, эмболии их или вследствие токсических влияний. клиническая картина.
С точки зрения такого понимания миэлит как клиническая единица становится величиной сравнительно постоянной, и характеристика его может быть сделана без особого труда.
Миэлитические очаги могут вызывать перерыв спинного мозга на разной высоте, и соответственно этому клиническая картина может представлять несколько типов. За исходный пункт изучения я возьму так называемый дорзальный миэлит — такой тип случаев, когда очаг расположен где-нибудь в пределах грудных сегментов.
Обычно дело идет о субъекте средних лет, чаще мужчине, чем женщине. В связи с теми или иными этиологическими моментами, о которых я скажу потом подробнее, развиваются болезненные явления большей частью по следующему плану.
Пациент начинает испытывать боль в нижних отделах спины — в пояснице, как он чаще всего выражается. Очень обычны также корешковые явления — чувство стягивания вокруг туловища, кожная гиперестезия, парестезии в ногах. Затем постепенно развивается слабость в нижних конечностях: больной начинает быстро уставать на ходу, не может долго стоять, с трудом приседает, чтобы поднять что-нибудь с полу, и т. д. Нередко сами больные замечают у себя клонусы стоп, которые обыкновенно описывают как дрожание ног. Появляется также расстройство тазовых органов — сначала в зачаточной форме в виде запоров и необходимости натуживаться при мочеиспускании несколько больше обычного.
Все эти явления развиваются постепенно и прогрессивно в течение 1 — 2 недель, и наконец дело заканчивается нижней параплегией. Такой подострый тип развития является самым частым, но не единственным. Отклонения в смысле быстроты сформирования всей картины могут быть и в ту ив другую сторону. На одном полюсе стоит мгновенное развитие параплегии по типу острого апоплексического инсульта — это самый редкий тип; на другом — медленное, в полном смысле слова хроническое, нарастание симптомов в течение многих недель и даже месяцев. Иногда все это происходит на фоне лихорадки более или менее сильной.
Когда больной с вполне развитой картиной болезни обратится к вам, вы найдете у него следующее. В нижних конечностях у него будет или парез или полный паралич, причем характер параличей выдает их центральное происхождение. Именно исследование пассивных движений обнаружит ригидность мышц, сухожильные рефлексы будут повышены, окажутся патологические рефлексы, и. питание мышц не будет серьезно, расстроено. Если больной может передвигаться, хотя бы с помощью палки, мышечная ригидность создаёт так называемую спастическую походку: ноги больного не гнутся в коленях, стопы не отделяются от пола, а волочатся по нему так, как если бы больной шел на лыжах или на коньках. Очень обычны, особенно в далеко зашедших случаях, контрактуры: pes equino-varus, разгибательная контрактура в коленях и в тазу. Особый и сравнительно более редкий тип представляют сгибательные контрактуры: бедра согнуты и прижаты к животу, голени согнуты в коленях так, что иногда пятки касаются ягодиц.
Чтобы покончить с двигательной сферой, следует упомянуть еще о судорогах в ногах, что наблюдается в-виде приступов, более или менее частых. Интересно, что иногда после такого приступа паралич на некоторое время становится вялым, и даже сухожильные рефлексы, бывшие до этого повышенными, также на некоторое время пропадают.
Такова картина двигательных расстройств при миэлите. В каком состоянии будет чувствительность у вашего больного? Как тип, будет иметься параанестезия — более или менее глубокое расстройство всех видов кожной чувствительности книзу от верхней границы очага. Соответственно локализации очага граница этой параанестезии будет стоять на различной высоте, и, если вы помните, что я вам говорил раньше, по этой высоте можно поставить сегментный диагноз.
Степень анестезии бывает различна в зависимости от того, насколько полон перерыв чувствующих путей, вызванный очагом. Так как различные волокна повреждаются не одинаково, то и анестезиям разных местах колеблется в своей интенсивности, образуя порой своего рода узоры на теле больного.
С другой стороны, наряду с разрушением может иметь место только раздражение некоторых волокон, чему будет соответствовать гиперестезия известных участков, иногда довольно пестро чередующаяся с анестезией.
Кроме того над верхней границей параанестезии нередко наблюдается поясов гиперестезии, вызванный раздражением корешков в зависимости от менингита, почти всегда сопровождающего миэлит.
Глубокая чувствительность также может быть расстроена, если очаг захватит и задние столбы.
Переходя к обследованию рефлекторной сферы, вы встретите все то, что вам уже в сущности известно из общей части. Это будет прежде всего повышение сухожильных рефлексов — коленного и ахиллова. Кроме того в большинстве случаев вы найдете один или несколько патологических рефлексов: рефлекс Бабинского, Оппенгейма, Мендель-Бехтерева, клонусы стопки чашек.
Со стороны кожных рефлексов вы можете найти при достаточно высокой локализации очага понижение или отсутствие рефлексов брюшного и яичковoro.
И, наконец, последнее, что вы найдете в громадном большинстве случаев, — это расстройство тазовых органов. Со стороны пузыря это будет вначале чаще всего задержание мочи, в позднейших же стадиях и в тяжелых случаях — недержание или ischuria paradoxa.
Со стороны прямой кишки — запоры или, реже, недержание каловых масс. Расстройства половой деятельности резче всего выступают на первый план у мужчин в форме impotentia coeundi.
Остаются мелочи клинической картины, которые можно только перечислить: отеки ног как проявление вазомоторных расстройств, усиленная потливость или, наоборот, сухость кожи, трофические расстройства Последние также носят сравнительно невинный характер, вроде неправильного роста ногтей, истончения кожи, аномалии роста волос и т. n. Но в этой области мелочей есть один признак, который имеет громадное значение и часто даже решает вопрос о жизни и смерти больного; это известный уже вам пролежень.
Являясь выражением пониженного трофизма тканей, он возникает в тех местах, которые больше других подвергаются повседневной травматизации: на ягодицах, икрах, пятках. Пролежни эти появляются иногда от самых ничтожных внешних поводов, вроде складок простыни, жесткой кровати, ничтожного ушиба и т. n. Степень их интенсивности колеблется в самых широких пределах — от незначительной ссадины и до ужасающих некрозов, обнажающих кости таза, тазобедренные суставы и т. д. Обнаруживая очень слабую наклонность к заживлению, пролежни часто являются источником общего сепсиса, от которого гибнет довольно много.. больных миэлитом.
Такова картина, возникающая вследствие очага в дорзальном отделе спинного мозга. Этот тип так называемого дорзального миэлита является статистически самым частым, миэлиты же с другой локализацией процесса наблюдаются сравнительно редко.
Опишу вам две таких разновидности.
Первая из них носит название поясничного, или люмбального, миэлита. Суть дела состоит здесь в том, что воспалительный очаг локализуется очень низко, в пределах поясничного утолщения. Вы помните, что в этом утолщении в передних рогах серого вещества лежат клетки периферического двигательного нейрона для нижних конечностей. Если очаг поразит на этом уровне весь поперечник спинного мозга, то он разрушит и эти клетки. А поражение их даст, как вы уже знаете, периферический паралич соответствующих мышечных групп. Поэтому у больного будет нижняя параплегия с понижением мышечного тонуса, атрофиями, потерей сухожильных рефлексов и, разумеется, без патологических рефлексов. Расстройства тазовых органов останутся, как и при дорзальном миэлите. Что же касается чувствительности, то верхняя граница параанестезии не переступит паховой складки, так как выше нее начинается уже область грудных сегментов.
Другая разновидность называется шейным, или цервикальным, миэлитом. В этом случае дело идет об очаге в пределах шейного утолщения, где заложены клетки периферического двигательного нейрона для верхних конечностей. Такой очаг разрушит эти клетки и даст в руках параличи с чертами периферических, т. е. вялые, атрофические, с потерей сухожильных рефлексов. Но в то же время он разрушит пирамидные волокна для ног, отчего в них также разовьется паралич, но уже центрального типа, т. е. спастический, без атрофии, с повышением сухожильных рефлексов, с патологическими рефлексами.
Это сочетание двух типов параличей — вялых в верхних конечностях и спастических в нижних — образует клиническую картину, характерную для всякого вообще процесса в шейном утолщении.
Верхняя граница параанестезии будет стоять приблизительно около ключиц, захватывая и руки; Тазовые органы будут расстроены по-прежнему.
Иногда наблюдается еще одна группа симптомов — сужение зрачков, легкий птоз и enophthalmus. Это признаки поражения шейного отдела симпатического нерва — его центральных или периферических нейронов. Эти симптомы нелегко наблюдать по нескольким причинам.
Рис 95
MiioJiin nocie dHTii} аияческ11\ прививок (van Gieson) (IIpr ii кл нервч. бо 1езн( и САГУ) а — поюсти выпл ения (status spon-giosus)
Рис 96
Миэ-зит (van-Gieson) (Преп кл. нервн. болезней САГУ.) я — расширенные сосуды, кр)Г-локлегочная инфильтрация
Рис 97
Миэшт Большое увеличение Тот же счучай. (Преп.ki. нерьн. болезней С \ГУ) а — ь-руглокчсточная инфипь трацпя
Во-первых, картина паралича симпатического нерва вообще всегда слабо выражена, она, так сказать, миниатюрна по самой своей природе.
Во-вторых, она очень непродолжительна: порою в самый короткий срок, несколько дней, все явления выравниваются какими-то компенсаторными механизмами и исчезают.
И, наконец, в-третьих, при двустороннем параличе симпатического нерва исчезают критерии для сравнения с нормой ширины зрачков, ширины глазных щелей и глубины посадки глазного яблока.
Этиология. На этом я покончу с клиникой миэлита и перейду к вопросу об его этиологии.
Относительно этиологии миэлита можно сказать приблизительно то, что говорилось по поводу полиневрита: эту болезнь может давать почти всякая из известных инфекций и кроме того некоторые интоксикации — экзогенные и эндогенные.
Так встречаются миэлиты, развивавшиеся в связи с сифилисом, различными тифами, пневмонией, плевритом, ангиной, гонореей, скарлатиной. оспой, дизентерией и т. д. Его дают раковые кахексии, лейкемия, пернициозная анемия, беременность, прививки против бешенства, отравление окисью углерода и т. д.
Но частота различных этиологических моментов очень неодинакова. В то время как почти все перечисленные причины дают миэлит только в виде более или менее редких случаев, сифилис является той инфекцией, на которую падает громадное большинство случаев этого заболевания.
Поэтому в клиническом обиходе понятия «миэлит» и «спинальный сифилис», за немногими исключениями, почти всегда совпадают — обстоятельство, играющее большую роль в отношении терапии и прогноза. патологическая анатомия.
Что касается патологической анатомии, то картина, получающаяся от изучения спинного мозга соответствующих больных, бывает довольно разнообразна в различных случаях. Играют роль здесь и давность процесса, и этиологический момент, и индивидуальные особенности каждого случая. Суть дела состоит в перерыве спинного мозга очагом. Такой очаг может иметь очень малое протяжение по длиннику мозга, но может занимать и несколько сегментов подряд. Он может поразить весь поперечник мозга сплошь и может занять только какой-нибудь один его участок. Наконец может быть различным и самое число очагов — от одного до сравнительно большого количества их, разбросанных по всему длиннику органа.
Если иметь в виду свежий очаг, то основной чертой его микроскопической картины являются дегенерация и распад ткани. Нервные волокна в зависимости от стадии процесса представляются то разбухшими, то распавшимися на обломки. Обломки эти поглощаются так называемыми зернистыми шарами, которые по существу являются нейронофагами. Петли нейроглии, в которых лежали эти волокна, оказываются поэтому или пустыми, или наполненными зернистыми шарами. Сама нейроглия в тяжелых случаях подвергается распаду, который также поглощается зернистыми шарами. При процессе меньшей интенсивности она, наоборот, представляет картину усиленного разрастания, пролиферации (рис. 95 на табл. II, стр. 384 — 385).
В сером веществе, если оно захвачено очагом, наблюдаются все степени клеточных изменений, начиная от самых легких и кончая полным распадом.
В сосудах можно видеть воспалительную инфильтрацию стенок мелкоклеточными элементами, ту или иную степень их склероза, иногда разрастание капилляров, мелкие кровоизлияния. Очень часто, впрочем, мелкоклеточная инфильтрация не ограничивается стенками сосудов, но захватывает всю площадь очага. Иногда можно встретить явления тромбоза сосудов, в связи с чем распад тканей приходится считать результатом не воспаления, а анемического некроза (рис. 96, 97 на табл. II, стр. 384 — 386).
Почти всегда наблюдаются изменения мягкой мозговой оболочки — ее отечность, утолщение, мелкоклеточная инфильтрация.
В случаях значительной давности картина получается несколько иная. Острые воспалительные явления к этому времени успевают стихнуть, распад ткани рассасывается, и зернистые шары исчезают, всасываются также кровоизлияния и отечный выпот. Но зато на первый план выступают явления заместительного разрастания глии. Она заполняет все пустоты после распавшихся и всосавшихся нервных элементов и кроме того приобретает особые морфологические свойства, отличающие ее от нормальной глии.
За эти внешние особенности ее называют «склерозированной глией», а весь описанный процесс, аналогичный образованию рубца, называют «нейроглиальным склерозом».
Явления инфильтрации сосудистых стенок также уступают место склеротическим изменениям.
И, наконец, в оболочках явления отека я инфильтрации сменяются разрастанием их соединительной ткани и склерозом последней.
Помимо этих картин, наблюдающихся в большинстве случаев миэлита независимо от его этиологии, встречаются и такие анатомические продукты, которые свойственны только определенной природе процесса. Таковы,. например, гуммы при спинальном сифилисе, туберкулы, даже в виде большой редкости — абсцессы.
Само собою разумеется, что при достаточной давности болезни в качестве непременного слагаемого вы встретите вторичные, а иногда и ретроградные перерождения проводящих путей, разрушенных очагом.
Бактериологическое изучение последнего изредка обнаруживало в нем присутствие различных микроорганизмов — стрептококков, стафилококков и т. д. патогенез. Вопросы патологии мвэлита распадаются на две группы. Одна обнимает собой все, что касается генеза отдельных симптомов. Ответ на эти вопросы в сущности уже дан всем сказанным мною, и потому говорить еще что-нибудь по этому поводу будет лишним.
Другой круг вопросов касается собственно самого фа.кта возникновения очагового процесса и некоторых подробностей, связанных с этим. Здесь я задержусь на несколько минут. Для обсуждения нужно прежде всего разделить все случаи миэлита на две группы: на случаи, вызванные сифилитической заразой, и те, где причиной была какая-нибудь другая инфекция. Начну с конца и подвергну анализу эту последнюю категорию. В: литературе одно время живо обсуждался вопрос, вызывается ли воспалительный очаг в спинном мозгу попаданием туда самих бактерий, или паразиты могут быть в другом месте, а изменения в нервной системе вызываются просто бактериальными токсинами, разносимыми с кровью.
Тот факт, что различные патогенные микроорганизмы могут заноситься в спинной мозг и там развиваться, в настоящее время должен считаться доказанным как принципиальная возможность. В таких случаях трудно представить себе, чтобы культура бактерий, выросшая в спинном мозгу, как в пробирке с питательной средой, была индифферентна для окружающих тканей. Гораздо вероятнее, что, пока она живет в этой среде, она питается ею, она, так сказать, поедает ее. С этой точки зрения мне представляется возможным, что в известной категории случаев воспалительный очаг и повреждение нервной ткани могут вызываться самими бактериями, их процессами ассимиляции, усвоения окружающей среды. С другой стороны, мы знаем миэлиты, возникающие от отравления угарным газом, свинцом и т. д. В этих случаях яды, очевидно, доносятся кровью до спинного мозга и вызывают в нем воспалительную реакцию. Следовательно и механизм такого типа принципиально возможен; мыслимо, что он возможен и для бактериальных токсинов, накопляющихся где-нибудь вне спинного мозга. Действуют ли при миэлитах оба эти момента разом или в разных случаях порознь, сказать в настоящее время невозможно.
Другой пункт, которого надо коснуться, затрагивает область вопросов общей патологии, относящихся вообще ко многим болезням. Вы знаете, что, например, за последние годы громадное количество людей переболела различными тифами. У большинства эти тифы протекли как таковые, а у известного процента они дали, как говорят в клинике, «осложнение» миэлитом. Каков механизм этого осложнения? Почему одни тифозные дали его, а другие нет? Ответы на такие вопросы давались разные — в зависимости от господствующих воззрений.
Наиболее простой ответ объясняет это «случайностью»: паразит «случайно» заносится, например, из кишечника в спинной мозг; или, если он циркулирует в крови, то он «случайно» оседает в спинном мозгу и полагает начало очагу. Такое объяснение вряд ли может быть принято. «Случаем» мы называем то, причины чего не знаем; объяснение чего-нибудь случайностью есть в сущности ссылка на незнание.
Более правдоподобной представляется одна из двух возможностей: или дело идет об особом варианте инфекции, имеющем сродство с нервной тканью, или об особом типе изменений в нервной системе заболевших — изменений, привлекающих инфекцию.
Мы знаем, что некоторые инфекции имеют определенное сродство с известными органами. Так virus полиомиэлита, куда бы он ни был введен, поражает передние рога спинного мозга, virus дизентерии поражает кишечник и т. д. Следовательно тот факт, что некоторые возбудители могут подходить в смысле химического взаимодействия к известным органам, как ключ к замку, сомнению не подлежит. С другой стороны, бактериология знает также, что многие микроорганизмы под влиянием перемены условий роста меняют свои свойства. Учитывая последний факт, можно представлять себе дело и таким образом, что у тифозных, заболевших миэлитом, имела место инфекция паразитом, претерпевшим такое своеобразное изменение патогенных свойств, — может быть, даже в организме последнего пациента.
Наряду с этим существует еще одно толкование. Паразит в общем остается, так сказать, равным самому себе, а переменной величиной является человек или даже отдельные его органы. Сумма всех особенностей человеческого организма, общая характеристика его всего или отдельных органов, составляет его конституцию — общую или же частичную, если дело идет об отдельных органах. Эта конституция — общая или частичная — может быть порочной или от наследственных факторов или от приобретенных, — в результате вредных влияний, действовавших на какой-нибудь орган. Если среди лиц, заболевших тифом, окажутся такие, у которых спинной мозг представляет порочную конституцию того или иного происхождения, то основная инфекция сделает не только свое обычное дело, но поразит и спинной мозг.
С точки зрения последнего толкования становится понятной роль многих из тех факторов, которые издавна отмечались клиницистами в качестве так называемых предрасполагающих причин. Сюда относятся: невропатическая наследственность, физическое переутомление, половые эксцессы, душевные волнения, частые охлаждения и т. д.
В настоящее время трудно сказать, какое из этих объяснений ближе к истине. Не исключена возможность, что все эти типы механизмов имеют место в природе и что таким образом основной патогенез миэлита различен в разных случаях.
Все те, отчасти гадательные, построения, которые я только что привел по поводу миэлита от различных инфекций, проделало и учение о сифилисе спинного мозга.
Но история смены этих взглядов так поучительна, а проблема сифилиса нервной системы так интересна, что я позволю себе разобрать эти вопросы несколько подробнее, тем более, что с ними вам придется встречаться много раз.
Известно, что сифилитиков па земном шаре, вероятно, много сотен миллионов .
Земская медицина своими обследованиями показала, что есть целые районы крестьянского населения в России, где все поголовно больны сифилисом. А в Западной Европе не раз высказывалось предположение, что целые нации, — например французская, — на протяжении всего существования сифилиса в Европе постепенно проболели этой болезнью, подвергались процессу «сифилизации». Между тем среди всего этого громадного числа сифилитиков только сравнительно немногие заболевают воспалением спинного мозга — специфическим миэлитом.
Возникает опять вопрос: что это за лица, попадающие в роковую категорию нейросифилиса? Число их в процентном отношении сравнительно невелико: насколько можно судить по статистическим работам, оно. составляет приблизительно меньше одного процента всех сифилитиков. Но они всегда были: едва только появилась знаменитая эпидемия сифилиса в конце XV столетия, как в начале XVI столетия стали уже описываться параплегии, излеченные ртутью.
На протяжении нескольких столетий делалось довольно много попыток ответить на поставленный вопрос. Не считаясь с хронологией, расскажу вам о некоторых из них.
Разумеется, была неизбежная ссылка на случай: специфический миэлит возникает там, где спирохеты случайно оседают в спинном мозгу и дают начало воспалительному очагу. По этому поводу можно только повторить все то, что я сказал относительно «случайного» происхождения миэлита от других инфекций.
Одно время было распространено мнение, что определяющим моментом является способ заражения: внеполовое заражение будто бы дает нейросифилис чаще, чем половое. Однако статистическая проверка опровергла фактическую сторону этого утверждения, не говоря уже о том, что никакого объяснения в нем, собственно говоря, не заключается.
Думали, что играет роль возраст, в котором произошло заражение: инфекция, полученная в позднем возрасте, будто бы чаще дает нейросифилис. Это утверждение постигла та же судьба, что и предыдущее: оно не подтвердилось при более точной проверке.
Чрезвычайно прочно держится мнение, что громадную роль играют настойчивость и техническая правильность предшествующего лечения сифилиса: лица, основательно лечившие свой сифилис, гораздо реже заболевают нейросифилисом, чем лица, лечившие его недостаточно. Это положение много раз подтверждали статистическими сводками, и можно сказать, что оно до сих пор является господствующим. Но, не говоря уже о том, что ряд очень компетентных наблюдателей видит в таком мнении сильное преувеличение, чрезвычайно импонируют и идут в разрез с массовыми сводками отдельные случаи, где предшествовавшее лечение было безупречно, а субъект все-таки заболевал нейросифилисом.
Много внимания уделялось предрасполагающим причинам — алкоголизму, половым эксцессам, физическому переутомлению, охлаждению и т. п. Все эти факторы, ослабляя нервную систему, будто бы лишают ее нормальной сопротивляемости и делают более уязвимой для сифилиса.
Оттенялась также роль конституциональных моментов — роль конституции наследственной и приобретенной, общей и частичной. Любопытно как исторический курьез то обстоятельство, что этот мотив, являющийся сейчас, так сказать, последним словом науки, был в свое время и первым или од ним из новых. Еще Парацельс утверждал, что «сифилис у каждого больного принимает характер той болезни, к которой он склонен по своим наследственным особенностям или в силу каких-либо других предрасполагающих причин».
Все, о чем рассказал я до сих пор, представляет одну группу воззрений по разбираемому вопросу. Это — отдельные направления научной мысли, как бы ряд ручьев, текущих в разных направлениях, но не вливающихся в одно общее русло.
Наряду с этим уже давно наметилась другая струя, которая временами как бы пропадала из глаз, временами опять появлялась, но в общем превращалась в крупное течение, являющееся теперь если не самым главным, то одним из главных в этой области.
Давно уже обращал на себя внимание невропатологов тот факт, что большинство субъектов с нейросифилисом чрезвычайно стереотипно рассказывает о перенесенной ими инфекции. Твердый шанкр у них был слабо выражен и легко прошел при самом неаккуратном лечении, а иногда и вовсе без него. Вторичных явлений или вовсе не было, или они были также очень слабы и не давали рецидивов. Третичных явлений также не было. В общем, сифилис, проявившись в самом начале, скоро прошел и больше о себе ничем не давал знать. Рассказ этот, повторяю, настолько стереотипен, что вызвал ряд работ с целью проверки, в какой мере такую особенность можно считать правилом.
Проверка показала, что хотя при нейросифилисе и наблюдаются случаи с обильными вторичными и даже третичными явлениями, но они составляют меньшинство. Наиболее распространенная формула поэтому говорит так явления со стороны нервной системы в общем могут возникнуть на почве сифилиса всякой интенсивности — тяжелого, средней степени и легкого, — но чаще всего они бывают после легких форм его.
Если вы вдумаетесь в эту формулу, вы увидите, что она центр тяжести вопроса полагает в количественной стороне дела, в интенсивности основной инфекции. Но ее можно изменить так, чтобы на первый план выступил качественный момент. Так и делали, и в таком новом виде эта формула гласит следующее: осложнения со стороны нервной системы дает такой тип сифилиса, который мало поражает кожу, слизистые оболочки и другие ткани.
В этом положении заключается мысль, которая в дальнейшем была выражена гораздо отчетливее и говорила, что сифилис не есть нечто единое, а что эта болезнь бывает различных типов. И один из них отличается склонностью поражать нервную систему — невротропностью. Для обозначения его предлагались даже, отдельные термины (lues nervosa, syphilis a virus nerveux). Крупным подтверждением этой мысли явились наблюдения над чрезвычайно интересным явлением получившим название «группового сифилиса».
Было замечено, что иногда целый ряд лиц, получивших сифилис из одного источника, в дальнейшем заболевает той или другой формой нейросифилиса. Описывались, например, такие случаи, когда большая пьяная компания отправлялась к одной проститутке, получала от нее lues и впоследствии вся заболевала различными формами нейросифилиса. Или стеклодув с сифилисом передавал свою трубку для выдувания стеклянных изделий целому ряду мастеров, которые все заражались и впоследствии поражались нейросифилисом. Не особенно редко можно наблюдать супружеские пары, страдающая одной и той же картиной нервных явлений на почве сифилиса.
Все эти клинические наблюдения, глубоко интересные и многозначительные, могли поставить вне сомнения факт существования особой разновидности сифилиса, имеющей сродство главным образом к нервной ткани. Приведенное толкование их пытались парировать такой гипотезой, что дело идет будто бы о разной степени иммунитета в разных тканях. У субъектов со слабым кожным сифилисом, но с поражением нервной системы имеется сильный иммунитет кожи, которая поэтому мало страдает, и слабый иммунитет нервной системы, которая поэтому поражается больше. Получался таким образом опять возврат к старой формуле: сифилис один, а люди разные. Но за последние годы вопрос подвергся экспериментальному изучению, и результаты этих работ начинают явно клонить чашу весов в сторону существования разных форм сифилиса.
Не вдаваясь за недостатком времени в большие подробности, о которых к тому же вы, вероятно, уже слышали на лекциях по бактериологии и по венерическим болезням, я скажу только, что в настоящее время с бледными спирохетами обращаются почти так, как со всякой бактерией. Их культивируют в пробирках на разных средах, ими заражают известные виды животных, проделывают ряд пассажей и даже выводят две породы их, из которых одну немецкие авторы называют «мюнхенской породой», а другую — «франкфуртской». Опыты с заражением кроликов этими двумя породами спирохет дали глубоко интересные результаты.
Прежде чем описать их, позвольте мне сделать маленькое отступление и коснуться вопроса о том, как выяснить, затронута ли у животного нервная система.
Вы помните из лекции о спинномозговой жидкости, что у человека нейросифилис, как правило, дает о себе знать изменением этой жидкости, и в частности появлением плеоцитоза. Наблюдения над кроликами, зараженными сифилисом, показывали, что у них тоже иногда появляется плеоцитоз, иногда же его не бывает. Когда постановка опытов уточнилась настолько, что явилась возможность изучать результаты заражения каждой породой спирохет отдельно, выяснилось следующее, глубоко интересное обстоятельство.
Заражение «франкфуртской» породой дает у кроликов картину очень тяжелого общего сифилиса, но не дает плеоцитоза, т. е. не затрагивает нервной системы.
Наоборот, «мюнхенская» порода дает ничтожные, трудно уловимые следы общего сифилиса, но зато, как правило, дает плеоцитоз, т. е. поражение нервной системы. Добавлю кстати, что это поражение нервной системы доказано и анатомически, т. е. посредством микроскопического обследования нервной системы животных, зараженных «мюнхенской» спирохетой;
Делались еще поразительно красивые опыты, с необыкновенной ясностью опровергающие некоторые из тех мнений, которые недавно я вам сообщил. Так, например, проверялся взгляд, будто бы на возникновение нейросифилиса влияет попадание спирохет в нервную систему, где они оседают и дают очаг.
Для этой цели кролики заражались субдурально, т. е. культуры спирохет вводились им под твердую мозговую оболочку. Казалось, что при такой постановке опыта достигается самый тесный, какой только возможен,. контакт между заразным началом и нервной системой. И результат получился поистине классический. «Франкфуртская» порода дала сифилитический орхит и поражение носа, но не дала плеоцитоза, т. е. не поразила нервной системы, «мюнхенская» же порода не вызвала никаких проявлений общего сифилиса, но дала плеоцитоз, т. е. поразила прямо нервную систему.
Контрольные опыты были также красивы своей простотой.
Животные заражались через вену или через сердце. Инфекция вводилась прямо в поток кровообращения, и ей представлялась возможность поразить что угодно.
И опять «мюнхенская» порода дала плеоцитоз, которого не получилось от «франкфуртской» породы.
Я не буду утомлять вашего внимания дальнейшими подробностями. Из всего сказанного, я думаю, ясно, что в бледной спирохете мы имеем не единое нечто, а, по-видимому, по крайней мере две разновидности. Быть может, они способны жить порознь — это объясняло бы существование чисто нервного сифилиса и сифилиса чисто кожного или, как его называют, общего.. Но возможно, что они могут сожительствовать и вместе — это объясняло бы случаи, где одновременно был и тяжелый общий и нервный сифилис..по-видимому вопрос разрешается именно в таком смысле. По крайней мере; некоторые авторы делали поразительно красивый опыт. Они заражали животных «франкфуртской» породой и получали обычный результат — общий сифилис без поражения нервной системы. А много месяцев спустя производилось вторичное заражение — уже «мюнхенской» породой, после чего появлялся плеоцитоз. течение.
На этом я покончу с патологией миэлита и перейду к вопросу о его течении.
Я уже сказал вам в самом начале, как развивается миэлит. Это развитие — острое или подострое. Только изредка встречаются миэлиты, которые .развиваются медленно и постепенно, по типу хронического заболевания, Но как бы он ни начинался, наступает в конце концов, в разные сроки для разных случаев, период максимума всех явлений. Этот период держится различное время — в зависимости от терапии, особенностей случая, условий жизни и т. д.
Дальше следует медленный спуск этой кривой — также до разного уровня. На одном полюсе стоит полное выздоровление, на другом — стойкое неизлечимое состояние с максимумом симптомов. Между этими двумя крайностями располагаются все случаи.
В самых легких., излечимых случаях болезнь тянется 2 — 3 месяца, тяжелые же могут давать пожизненную инвалидность.

ЛЕЧЕНИЕ.
Приступая к вопросу о терапии миэлита, я должен, подобно тому, как это было сделано при разборе невритов, прежде всего познакомить вас с теоретическими основами лечения спинальных процессов. Вы видели при изучении патологической анатомии миэлита, что суть тех изменений, которые дают клиническую картину, сводится к одной из двух возможностей: или полному перерыву проводящих путей или только к их повреждению, дающему расстройство функции. Эти два типа изменений вызываются воспалительным очагом, а самый очаг — инфекцией или интоксикацией.
Рациональная терапия должна проследить всю эту цепь причин и следствий и прежде всего убить инфекцию или устранить интоксикацию. Затем она должна повлиять на рассасывание воспалительных продуктов. И, наконец, она должна помочь восстановлению поврежденных проводников, а там, где в последних наступил полный перерыв, способствовать их регенерации.
Таков чисто теоретический, идеальный план лечения. Что выполнимо в настоящее время на практике из этого плана?
Действие экзогенных интоксикаций, дающих миэлиты; сводится к однократному или повторному отравлению, — например» острое отравление окисью углерода — угар — или хроническое отравление маисом — пеллагра. Когда разовьется спинальный очаг, то вопрос о борьбе с интоксикацией отпадает сам собой: новых поступлений яда обычно не бывает, а прежние его порции более или менее полно уже удалены. Здесь в общем врачу не приходится прилагать особых усилий.
Если дело идет о процессах эндогенного характера, вроде лейкемии, пернициозной анемии, раковой кахексии и т. п., мы при современных наших знаниях оказываемся бессильными бороться с основной болезнью. Вследствие этого и здесь вопрос о борьбе с интоксикацией отпадает, но уже по другой причине.
Если перед нами инфекционный миэлит, то что можем мы делать в борьбе с основной инфекцией?
Отвечать придется отдельно для случаев сифилиса спинного мозга и для всех других случаев.
Сравнительно недурно обстоит дело с сифилитической инфекцией: для борьбы с бледной спирохетой мы имеем ртуть, иод и сальварсан. Эти три агента, умело примененные, в большинстве случаев если и не вполне убивают заразное начало, то по крайней мере резко понижают его жизнедеятельность. Таким образом при сифилисе наши терапевтические мероприятия способны удовлетворить основному требованию — воздействовать на возбудителя болезни. К сожалению, этот случай пока является единственным. Для громадного большинства инфекций медицина еще не имеет специфической терапии, не имеет таких агентов, которые убивали бы соответствующего паразита. Поэтому, даже зная, каким возбудителем вызван миэлит, мы, как правило, вынуждены оставаться пассивными зрителями у постели больного и ограничиваться симптоматической помощью в ожидании того, что организм сам справится с инфекцией. Кроме того не особенно редко бывает и так, что определить природу этого возбудителя мы не в силах.
Поэтому сывороточная терапия миэлита пока относится к области мечтаний.
Дальше следует вопрос о борьбе с воспалительным очагом. Здесь положение дела хотя и не блестяще, но не вполне безнадежно. Путем применения различных медикаментов, влияющих на обмен веществ, — вроде иода, мышьяка, железа и т. п., а также физических процедур: грязелечения, водолечения и др. — можно влиять в благоприятном смысле на рассасывание очага.
Когда удовлетворены все эти показания, выдвигается на очередь борьба за восстановление поврежденных проводящих путей. В том случае, когда полного перерыва нервных волокон не произошло, а воспалительный процесс пошел на убыль, сама природа очень недурно выполняет эту задачу, и врачу не приходится жалеть о своем бессилии.
Иначе обстоит дело, если нервные волокна перерваны в настоящем смысле этого слова. Вы уже знаете, что в таких случаях периферический отрезок подвергнется валлеровскому перерождению и рассосется. Когда дело идет о периферических нервах, то в них возможно, как я говорил в свое время, возрождение из центрального отрезка, а, может быть, отчасти и из периферического.
Каковы свойства центральной нервной системы в этом отношении?
Вам, вероятно, уже приходилось слышать, что центральная нервная система неспособна к регенерации, и в этом ее крупное отличие от периферической.
Насколько верно это положение?
Оно верно и остается в полной силе для практических целей. Действительно никогда не наступает такой степени регенерации, чтобы восстановились утраченные функции Следовательно для практических целей прогноза можно руководствоваться той формулой, что, если произошел полный перерыв нервных волокон в спинном мозгу и наступили вторичные перерождения, выздоровления в клиническом смысле никогда уже не получится. Все искусство врача поэтому должно быть устремлено на то, чтобы как можно раньше распознать процесс и вмешаться со своей терапией, если только это возможно, прежде чем успеет развиться полный перерыв проводящих путей.
В настоящее время это возможно только при сифилитическом миэлите здесь ранняя диагностика и быстрое терапевтическое вмешательство, как правило, вознаграждают врача полным успехом.
При других миэлитах это не удается в силу указанных выше причин.
Вы можете опять спросить: так ли непреложен закон о неспособности центральной нервной системы к регенерации, чтобы нужно было видеть в нем роковую преграду на пути к выздоровлению во многих случаях?
На это я вам отвечу приблизительно тем, что я говорил по поводу аутохтонной регенерации нерва.
В настоящее время можно считать установленным, что способность к регенерации у центральной нервной системы имеется и регенерация эта в минимальных размерах происходит. Но только в минимальных размерах, не дающих никаких практических результатов. И кроме того, — что особенно интересно, — новообразованные волокна в конце концов, по-видимому, подвергаются дегенерации и погибают. Возможно, и в этом случае также образуются в организме какие-то вещества, вызывающие растворение молодых ростков, и природа одной рукой сама разрушает то, что создала другой
Если это так, то принципиально становится мыслимым вмешательство врача в этот процесс. Мыслимы и, без сомнения, будут найдены способы и стимулировать регенерацию до нужных размеров и помешать разрушительной работе организма, уничтожающего свое собственное детище.
Если от этих идеальных планов перейти к практике, то возникнет вопрос, чем мы располагаем в действительности для лечения миэлита?
Прежде всего я познакомлю вас с техникой лечения специфического миэлита.
Если вы установили спинальный сифилис или если у вас имеется хоть какое-нибудь подозрение на эту этиологию, вы должны немедленно назначить вашему больному специфическое лечение.
Обращу лишний раз ваше внимание на то, что приступать к этому лечению нужно немедленно после того, как поставлен диагноз: иногда малейшее промедление ведет к тому, что наступает полный перерыв нервных волокон, и в результате этого, как вы уже знаете, никакое лечение не даст успеха Не повторяйте поэтому тех тяжелых ошибок, которые делают врачи-неспециалпсты на каждом шагу: ждут по 2 — 3 дня результатов реакции Вассермана, устраивают многолюдные консилиумы, на которые также тратится иногда по несколько дней, и в конце концов начинают лечение тогда, когда уже позади.
Основных лекарственных средств против спинального сифилиса мы имеем в настоящее время четыре: ртуть, иод, висмут и сальварсан с его дериватами. Ртуть лучше всего применять в виде втираний, «фрикций».
Так как техническая правильность лечения ртутью имеет громадное значение для прогноза, то я остановлюсь па ней подробнее, рискуя, может быть, повторить уже известные вам вещи.
Разовая доза серой ртутной мази — Ung. hydrargyri cinerei — колеблется от 3,0 до 5,0. Большие дозы хотя иногда и назначаются, но рациональность их сомнительна. Назначенное количество втирается — рукою в резиновой перчатке или особым инструментом вроде грибка для штопания чулка — в любое место, например в переднюю поверхность бедра. Для большей надежности я советую втирать не менее получаса, и время это определять не приблизительно, а по часам. По окончании фрикции соответствующее место лучше всего покрыть вощаной бумагой и прибинтовать ее до следующего утра.
На 2-й день втирание производится в другое бедро, на 3-й — в один бок и на 4-й — в другой.

<< Пред. стр.

стр. 12
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>