<< Пред. стр.

стр. 14
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Прививки животным спинальной жидкости табиков дали экспериментальный сифилис.
Вывод из всего этого может быть только один: действительно дело идет о бледной спирохете.
Бледная спирохета — возбудитель сифилиса, и следовательно сухотка является одной из разновидностей сифилиса нервной системы. Так первоначальное воззрение, которое отождествляло сухотку с сифилисом и которое я назвал упрощенным, в конце концов оказалось верным. Учением о парасифилисе оно было отвергнуто, а затем к нему пришлось опять вернуться: история вопроса уклонилась в сторону, описала большую кривую на своем пути и затем замкнула круг, возвратившись назад к своей исходной точке.
Если все это так, то возникают два важных вопроса. Во-первых, почему не все сифилитики делаются табиками?
Сифилитиков на земном шаре, вероятно, много сотен миллионов, табиков же неизмеримо меньше. Какой именно процент случаев сифилиса превращается в сухотку, до сих пор еще точно неизвестно. Но,.во всяком случае, эта цифра небольшая — что-нибудь около 1 — 2%. Если сухотка по существу является сифилисом, то можно сказать, что табики являются какими-то редкими избранниками среди сифилитиков.
Поэтому недостаточно сказать, что причина сухотки состоит в заражении бледной спирохетой: необходимо выяснить, почему этот самый частый спириллоз выливается именно в такую, а не иную форму. Здесь мы подходим к вопросу о вспомогательных причинах спинной сухотки.
В течение многих десятков лет была сделана в этом направлении колоссальная работа, и общий смысл полученных результатов можно вкратце формулировать так.
Сифилис является безусловно необходимым условием сухотки — необходимым но недостаточным. Наряду с ним должны существовать еще какие-то другие причины. Суммируясь с основной инфекцией, они и дают сухотку.
Эта формула очень правдоподобна, но когда дело дошло до выяснения того, каковы именно эти вспомогательные причины, получилась большая разноголосица.
Указывали и на алкоголизм, и на различные интоксикации, и на переутомление всех видов, и на половые излишества, и на травмы, и на неизбежное охлаждение в связи с простудой, и на недостаточное лечение сифилиса, и на многое другое.
Что можно сказать относительно всего этого? Что все эти факторы могут ухудшать течение сифилиса, сомнению не подлежит. Как инфекционное страдание сифилис в этом отношении не составляет исключения из всех вообще инфекций, течение которых может ухудшаться под влиянием таких вредных моментов.
Однако же всякому врачу приходится видеть массу сифилитиков, которые никогда не лечили своего сифилиса, которые всю жизнь подвергались массе вредных влияний и у которых все-таки не наблюдается спинной сухотки.
Следовательно неправильно думать, будто достаточно прибавить к сифилису одно из этих вредных слагаемых, чтобы сейчас же получилась искомая сумма, т. е. сухотка. Да и самая редкость сухотки говорит против этого: в конце концов всем таким вредным влияниям подвергается большинство людей, и соответственно с этим нужно было бы ожидать громадного количества табиков. Между тем, как я уже говорил, они составляют только ничтожный процент сифилитиков.
Очевидно, одних этих факторов недостаточное надо искать еще какого-то другого.
Таким другим фактором является, по-видимому, конституция больного.
Давно уже всем невропатологам бросалось в глаза, что большинство табиков бывают удивительно похожи друг на друга, что в самой их внешности есть много общего.
Когда это чисто практическое наблюдение оформилось научной разработкой и приняло более отчетливые очертания, выяснилось, что дело идет об особой конституции.
Позвольте сделать здесь маленькое отступление, чтобы напомнить вам нужные сведения
Конституция человека — это известный его склад анатомический и физиологический, или, еще как иначе выражаются, морфологический и функциональный. Это значит, что известному типу людей свойственны, во-первых, известные анатомические черты те или иные размеры различных органов, особенности их формы, пропорция разных частей организма, особенности ветвления и хода сосудов — кровеносных и лимфатических, тот или иной тип распределения нервных стволов, известные особенности строения центральной нервной системы, характер кожных и волосяных покровов, их цвет, т. е распределение пигмента, и т д.
Из всего этого между прочим складывается так называемая внешность человека.
Во-вторых, этим анатомическим особенностям соответствуют особенности физиологические. Это значит, что известные органы функционируют особенно сильно — имеется их гиперфункция, другие же слабее среднего — имеется их гипофункция. Или дело идет об особенностях функции не столько в количественном смысле, сколько в качественном: какой-нибудь орган функционирует не больше и не меньше средне-нормального, а просто совсем по-иному.
Конституция может быть врожденной и приобретенной. По общему смыслу господствующего сейчас учения, врожденная конституция создается таким образом, что вследствие зародышевых условий известная группа органов или тканей приобретает какие-нибудь особенности строения От этого она начинает и функционировать не вполне нормально — или слишком сильно, или слишком слабо, или качественно иначе. Так как все органы и ткани влияют друг на друга, то уклонения в функции одних органов влекут за собой уклонения и других Поэтому весь организм вообще функционирует в таких случаях не вполне нормально, весь обмен веществ совершается в нем необычно. Развитие растущего человека происходит под знаком неправильного обмена веществ, чем между прочим создается и известная внешность его, характерная для той или иной конституции.
Если же дело идет о конституции, приобретенной в зрелом возрасте, когда формирование организма уже закончилось, то особенности обмена веществ, разумеется, не отразятся на внешности или, говоря общее, на морфологии человека: конституция в данном случае будет понятием по преимуществу физиологическим, а не анатомическим.
Как же характеризовать конституцию табиков?
Начну с описания их внешности. Большинство табиков роста среднего или вышесреднего — у них, следовательно, имеется избыток того, что называется «ростом в длину». Но зато по части «роста в ширину» у них имеется недостаток: они узкогруды, не широки в плечах, не мускулисты, худощавы. Очень часто при этом наблюдается своеобразная типичность в пропорции отдельных частей тела: они, что называется, длинноноги, с несколько укороченным туловищем. И вообще нижняя половина тела у них более развита, чем верхняя. Любопытно, что и черты лица у большинства табиков довольно типичны. Это особенно заметно в СССР, где преобладает славянский типе — людей круглолицых, с мясистыми, расплывчатыми чертами лица, со знаменитым славянским носом в форме картофелины средней величины. Русские табики имеют худощавые, узкие лица, с тонким, удлиненным носом, часто немного крючковатым.
От этого среди массы русских пациентов они производят впечатление не русских, а скорее иностранцев. Мне приходилось слышать среди публики довольно удачное.определение внешности табиков — «польский тип».
Я уже сказал, что большинство .из них худощавы, и эта особенность обмена веществ изумительно стойкая: всякий невропатолог знает, как трудно, иногда почти невозможно, «откормить» истощенного табика, превратить его в полного субъекта.
Обращает на себя внимание также мощное развитие половых органов, чему соответствует сильно развитые libido и potentia.
Особенности других органов, к сожалению, мало изучены. По личным наблюдениям могу сказать, что там, где почему-либо больной изучался полностью еще до развития сухотки, часто приходится слышать разговоры о «капельном сердце», о плохо сформированной грудной клетке-.
Если вы знакомы с учением о конституциях, вы, вероятно, заметили, что сквозь это беглое описание проглядывают черты так называемой астенической конституции: табиков можно приблизительно характеризовать в этом смысле как астеников. .
Я употребил слово «приблизительно» потому, что, как мне кажется, полного совпадения здесь нет: по-видимому на фоне астенического habitus a здесь имеется еще какой-то плюс, еще особенность функционирования каких-то других органов, кроме тех, которые создают чистую астеническую конституцию.
Если вы вздумаете осмотреть ряд табиков с этой точки зрения, то вас на первых порах постигнет разочарование: вам могут, как нарочно, попасться низенькие, толстые табики, коротконогие, круглолицые и, что называется, курносые. Как нужно вам отнестись к этому сюрпризу?
Тот классический тип табической конституции, который я вам изобразил, наблюдается, конечно, не у всех табиков, а только у большинства. Правда, большинство это значительное (около 80%), но все-таки меньшинство не укладывается в рамки основного типа.
В этом последнем случае, вероятно, дело идет о приобретенной конституции, и притом приобретенной уже поздно, когда формирование организма закончилось по другому типу. Это, по всей вероятности, именно такие случаи, когда конституция является понятием по преимуществу функциональным, а не морфологическим.
Итак сухотке, по-видимому, свойственна особая конституция. По общему смыслу наших сведений, различные конституции накладывают свой отпечаток на течение многих инфекционных болезней. Мы не всегда знаем, в чем состоит этот отпечаток, но что конституция в этом смысле не безразлична, а, напротив, является важным фактором, — это сомнению не подлежит. Следовательно уже заранее можно сказать, что если субъект с табической конституцией заразился сифилисом, то можно ждать, что результат получится не совсем обычный по сравнению с общей массой сифилитиков другого склада.
Вы уже знаете, что дело обстоит именно так. эти люди получают сухотку, а не банальный сифилис.
На основании всего сказанного вы можете сделать окончательно такой вывод. Совершенно своеобразная реакция на бледную спирохету получается у табиков: 1) оттого, что паразит попадает на особый физический склад больного, на особую конституцию со своеобразным обменом веществ, и 2) оттого, что эти люди подвергались многим вредным влияниям, которые также серьезно меняют характер химизма в их организме.
Здесь вы должны вспомнить одно обстоятельство, о котором я упоминал при описании патологической анатомии сухотки. Это именно то, что у табиков почти все органы и ткани бывают патологически изменены. Они изменены, вероятно, разными процессами, под влиянием разных причин, могущих иметь место — каждая в отдельности — и у субъектов без сухотки. Но это совпадение, этот синхронизм массы разных изменений в одном организме и является, вероятно, анатомическим выражением того, что я сейчас назвал действием различных вредных влияний. Вся эта масса анатомических изменений, вероятно, предполагает своеобразный тип обмена веществ, далеко уклоняющийся от нормального.
Коротко говоря, табика надо представлять в виде пробирки с очень своеобразной питательной средой, на которой рост паразита может вызвать также очень своеобразные явления.
Теперь несколько слов о самом паразите.
Я говорил, что, судя по всему, это бледная спирохета. Но вы уже слышали при описании сифилитического миэлита, что имеются основания допускать различные разновидности этого паразита — между прочим нейротропную форму. Тогда же я указывал вам и те соображения, из которых вытекает такое допущение. Все эти основания применимы и к спинной сухотке.
Клиническая картина сифилиса у табиков своеобразна: чаще всего дело идет о так называемых «легких» формах, когда все дело ограничивается почти одним твердым шанкром.
Одно из интереснейших явлений — «групповой» сифилис — имеет место и у табиков: целая группа лиц, заразившихся из одного источника, иногда получает сухотку.
Нередки случаи сухотки у супругов, что является наиболее элементарным типом групповой инфекции.
Гораздо более редки, но все-таки наблюдаются, случаи семейной сухотки, например у одного из родителей и у одного или нескольких детей, родившихся с наследственным сифилисом.
Все перечисленные явления говорят за то, что, по-видимому, сухотка, так же как и специфический миэлит, вызывается особой формой спирохеты, отличающейся от спирохеты общего сифилиса.
В том же смысле толкуется еще один очень важный факт: нечувствительности» сухотки к специфическому лечению. Хотя спинную сухотку вызывает бледная спирохета, однако ртуть, иод и сальварсан не производят на нее того действия, как при общем сифилисе и даже при сифилисе спинного мозга: всеми этими средствами спинная сухотка не излечивается.
В этом обстоятельстве многие усматривают одну лишнюю характерную черту для спирохеты сухотки; говорят, что она «ртутноустойчива», «йодоустойчива» и даже «сальварсаноустойчива».
На таком соображении нужно немного задержаться. Если бы это было верно, то спирохета сухотки отличалась бы от нейротропной спирохеты, дающей, например, спинальный сифилис, так как последний поддается специфическому лечению. Это была бы. уже третья разновидность бледной спирохеты. А так как кроме сухотки есть еще другие формы так называемого парасифилиса, т. е. по существу все-таки другие формы сифилиса, то пришлось бы допустить довольно много разновидностей бледной спирохеты.
Эта возможность не исключена: может быть, со временем будет доказано, что бледная спирохета — это в сущности целый класс паразитов, неотличимых пока морфологически, но различных по своим биологическим свойствам.
Однако мыслимо и другое предположение. Можно думать, что так называемая устойчивость против известных лекарственных средств составляет собственно не свойство самого паразита, а зависит от свойств организма табика. Этот организм, так сказать, мешает ртути, иоду и сальварсану давать обычную химическую реакцию со спирохетой — ту реакцию, клиническим выражением которой является выздоровление.
Если бы верно было такое предположение, не приходилось бы допускать большого числа разновидностей бледной спирохеты, достаточно было бы двух видов — спирохеты общего сифилиса и спирохеты нейротропной.
А в таком случае вопрос об этиологии спинной сухотки можно было бы окончательно формулировать так:
Спинная сухотка зависит от попадания невротропной спирохеты в организм особой конституции, подвергавшийся в течение жизни большому числу вредных влияний. И с этой точки зрения будет понятна относительная редкость сухотки при огромном количестве сифилитиков: для этого нужно совпадение многих условий одновременно в каждом отдельном случае. лечение спинной сухотки.
Перехожу теперь в вопросу о лечении спинной сухотки. Вы знаете, следовательно, что сухотка есть инфекция, что главная причина болезни состоит в заражении особой формой бледной спирохеты. Отсюда следует, что рациональная терапия сухотки должна быть типа стерилизующей терапии: нужно ввести в организм больного вещество, которое бы убило спирохеты.
Для общего сифилиса такая терапия существует в виде ртути, иода и сальварсана с его дериватами. Для табической же инфекции все эти средства недействительны: громадный исторический опыт показал, что спинная сухотка не поддается специфическому лечению.
Я уже говорил о возможных объяснениях этого замечательного обстоятельства. Но чем бы оно ни вызывалось, факт тот, что радикальной терапии сухотки мы в настоящее время не знаем. Может быть, мы стоим накануне ее открытия, так как чуть не каждый день приносит нам новый препарат против сифилиса и его дериватов. Но пока что — приходится нести тяжелое бремя симптоматической терапии, пожалуй, одинаково тяжелое и для врача и для больного.
Начну с лечения субъективных симптомов. На первом плане надо поставить борьбу со стреляющими болями. Здесь врач должен отчетливо уяснить себе, что эти боли, говоря вообще, длятся всю жизнь больного. Они не являются чем-то случайным, как, например, зубная боль: последняя возникает на короткий срок, и потому против нее уместны все возможные средства. Здесь же, если бы вы вздумали применить сильнодействующее средство, вроде, например, морфия, один раз, то вам пришлось бы выбирать одно из двух: или применять его всегда, т.е. создать морфинизм, или применить его только один-два раза, т. е. в конце концов оставить больного без помощи на всю жизнь.
Вот почему в этой области профилактика важнее лечения. Как предохранить табика от болей?
Замечено, что появлению приступа стрельбы способствуют различные гигиенические погрешности: выпивки, охлаждение, переутомление и т. п. Если больной будет аккуратно оберегать себя от всего этого, боли будут реже и слабее. Особенно большую роль играет предохранение от простуды, которая оказывает на табиков какое-то фатальное влияние.
Однако же если даже ваш больной, наученный горьким опытом, сделается вполне дисциплинированным, то все-таки останется ряд факторов, не поддающихся профилактике. Например на перемены погоды, т.е., по-видимому, на колебания барометрического давления, табик часто реагирует приступом стрельбы.
В таких случаях вы вынуждены прибегать к лекарствам, если только ваш больной не может переехать в местность с лучшим климатом.
Из болеутоляющих лучше всего назначать пирамидон по 0,3 — 0,5, аспирин или фенацетин в таких же дозах, или смеси этих веществ. Но и этими средствами лучше не злоупотреблять, так как табики иногда настолько привыкают к ним, что истребляют их в громадных дозах каждый день.
Врачу не мешает быть в этих случаях суровым, ввиду того, что психогенные моменты, как это ни странно, тоже имеют здесь место. Мне, например, приходилось видеть табиков, которые, получив облегчение от пирамидона, принимали его постоянна. Когда же я под видом пирамидона давал в облатке сахар или щепотку соды, то боли также очень быстро исчезали.
Применение морфия уместно только при болях совершенно исключительной силы.
Другой мучительный симптом — кризы — уже повелительно требует применения сильых наркотиков.
При желудочных кризах я советую внутреннее применение кокаина, морфия, героина, дионина, скополамина и т. п. в обычных терапевтических дозах.
Если больной не удерживает лекарства в желудке из-за рвоты, то надо применить эти средства подкожно. Другие виды кризов в этом отношении более благополучны, и там бывает большей частью достаточно профилактики: прекращения курения при гортанных кризах, удаления геморроидальных шишек при ректальных и т. д.
Расстройства мочеиспускания, если они не особенно сильны, иногда недурно поддаются электризации пузыря. Иногда недурным средством против недержания мочи является Extractum fluidum rhois aromatici, по 30 капель 3 раза в день, а против задержания — Kalium aceticum, no 3 ложки 10% раствора.
При недействительности всех этих средств субъектам с недержанием следует рекомендовать мочеприемники, а против задержания приходится применять катетеризацию с особо строгими техническими предосторожностями
Расстройства половой сферы, как правило, не поддаются симптоматическому лечению.
При очень опасном симптоме — атрофии зрительного нерва — я на основании большого числа наблюдений рекомендую рано начинать подкожное применение Natrii nitrosi.
Начинают с 5% водного раствора (1,0 в день) и повышают каждые 3 дня крепость раствора на 1%, пока не дойдут до 15% крепости. На этой последней остаются до конца курса. Весь же курс состоит из ежедневных подкожных впрыскиваний в течение 2 — 3 месяцев. Таких курсов в течение года нужно делать 2 — 3.
Огромные трудности представляет борьба с атаксией. Здесь нужно прежде всего помнить, что это расстройство тесно связано с другим симптомом сухотки — гипотонией, понижением мышечного тонуса, — и в известной мере им усиливается. Поэтому прежде всего нужно позаботиться о том,, чтобы насколько возможно поднять мышечный тонус. Для этого следует применять массаж мышц конечностей, их электризацию разными видами тока, тонизирующие водяные процедуры, подкожные впрыскивания стрихнина и т. д.
Затем недурным пособием является умелое обучение больного так называемой гимнастике Френкеля. Подробное описание этого метода не может быть сделано в элементарном курсе. Постараюсь объяснить вам только его идею.
Наблюдая походку табиков с атаксией, вы заметите их своеобразно понурый вид при этом: они идут с низко опущенной головой и все время смотрят себе под ноги. Объясняется это тем, что табик, не ощущая своих движений, старается заменить утраченную глубокую чувствительность работой другого чувствующего аппарата — зрения. Он смотрит на свои ноги и исправляет неверные движения их. Этому явлению, возникающему у табиков, если можно так выразиться, стихийно, стараются придать организованные формы. Больной обучается под контролем зрения правильно производить массу различных движений, начиная от самых элементарных, стоящих на границе изолированного сокращения отдельных мышц, и кончая сложными движениями, необходимыми в повседневной жизни. От более легких движений переходят к более трудным и в конце концов добиваются, чтобы табик научился выполнять все это и с закрытыми глазами. При опытности врача и достаточной развитости и дисциплинированности пациента иногда удается достигнуть очень недурных результатов: атаксия заметно уменьшается, и больной становится менее беспомощным.
Что касается другого тяжелого симптома, расстраивающего движение, — артропатий, то их лечение обыкновенно, передается хирургу и ортопеду.
Особого рассмотрения заслуживает вопрос о применении ртутного лечения у табиков. В вашей будущей практической деятельности вы не раз встретитесь с тенденцией назначить табику ртуть.
Какое отношение вы должны выработать у себя к этому?
Если вы отчетливо уяснили себе все то, что я говорил, то вы неизбежно-сделаете вывод, что такое лечение будет по крайней мере бесполезно. Но вам возразят ссылкой на опыт, на факты, перед которыми всякие теоретические построения должны, разумеется, отойти на второй план.
В чем состоят эти факты?
В том, что применение такого лечения в начальных стадиях болезни: устраняет кое-какие симптомы и как будто смягчает ее дальнейшее течение. Но чем позже произойдет это вмешательство, тем меньше пользы от него получится. При сильно развитой атаксии оно может очень явственно ухудшить последнюю. А при далеко зашедшей атрофии зрительного нерва может получиться в несколько недель полная: слепота.
Следовательно ртутное лечение небезразлично для сухотки; оно иногда. приносит небольшую пользу в начале болезни и часто большой вред в поздних стадиях ее.
Как объяснить эти факты?
Для этого надо еще раз вернуться к вопросу об этиологии сухотки и: вообще нейросифилиса.
Когда я говорил о «нервном» сифилисе и, стало быть, о нейротропной разновидности бледной спирохеты, я указывал вам на возможность комбинированной инфекции, одновременного заражения и спирохетой общего сифилиса и нейротропной спирохетой. Такая возможность является не только чисто теоретическим построением — имеются и некоторые экспериментальные данные, говорящие за нее. Напомню вам их. Животные заражались «фракфуртской» породой спирохет и получали общий сифилис без поражения нервной системы. Затем, спустя достаточное время, производилось вторичное заражение уже «мюнхенской» породой. И тогда у животного появлялся плеоцитоз в спинальной жидкости, т. е. симптом поражения нервной системы.
Мы пока не знаем достоверно, возможно ли у человека такое комбинированное заражение. Но можно сказать, что допущение его хорошо объясняло бы многие факты — клинические и экспериментальные-случаи.
Например сильно выраженный общий сифилис с последующей сухоткой можно было объяснить именно таким комбинированным заражением: одна порода дала общий сифилис, другая — сухотку.
Некоторые экспериментаторы старались опровергнуть существование двух разновидностей спирохет на основании того, что иногда, если заразить ряд животных от одного человека, то в одной части случаев получается общий сифилис, а в другой нервный.
Я думаю, что этот факт легче всего объясняется комбинированной инфекцией у того человека, от которого брался заразный материал. При опытах одним животным могли случайно попадать преимущественно спирохеты общего сифилиса, а другим — нервного.
Возможно, что при сухотке далеко нередко имеет место смешанная инфекция, и паразит общего сифилиса также вносит свою долю в картину болезни хотя бы косвенным путем, вызывая общее ослабление организма.
Курс специфического лечения, поражая этого паразита, мог бы повысить сопротивляемость организма в борьбе с нейротропной спирохетой, чем создавалось бы клиническое улучшение.
В поздних стадиях болезни можно представить себе вымирание спирохеты общего сифилиса. Остается только нейротропная спирохета, на которую специфическое лечение у табиков, по тем или иным причинам, не действует. А будучи само по себе довольно энергичным вмешательством, оно может в этом случае ослабить организм и таким образом принести ему вред.
Прогноз. Как на основании всего сказанного надо представлять себе прогноз у табиков?
Я говорил вам о разных типах течения спинной сухотки. Эти четыре типа являются в сущности четырьмя типами прогноза при спинной сухотке, представленной своему естественному течению.
Поэтому прогноз можно формулировать так:
1) В ничтожном меньшинстве случаев предсказание вполне благоприятно: болезнь-задерживается в начальной стадии и не прогрессирует.
2) При редкой «галопирующей» форме предсказание исключительно неблагоприятно: больной погибает в несколько лет.
3) В подавляющем же большинстве случаев наблюдается неуклонное прогрессирование болезни в течение многих лет.
Меняется ли этот прогноз под влиянием врачебного вмешательства?
В известной мере — да.
Как ни слабо разработано лечение сухотки, все-таки оно не остается бессильным.
Если вы рано распознаете сухотку и с самого же начала проведете энергичный курс специфического лечения, а в дальнейшем сумеете создать для вашего пациента на всю жизнь строго гигиенический режим, то вы в значительной степени замедлите прогресс болезни и смягчите ее проявления.
Мой разбор спинной сухотки сильно затянулся. Но я не случайно уделил ей гораздо больше времени, чем другим клиническим картинам. Из всего обширного содержания нашей специальности я не знаю темы, более поучительной для анализа, чем сухотка. Как в маленькой капле воды отражается солнце, так в этом страдании отражаются почти все законы физиологии и патологии нервной системы, отражается игра массы биологических факторов в их различных сочетаниях. Хорошо усвоить проблему спинной сухотки в значительной мере равносильно тому, чтобы усвоить себе всю патологию нервной системы и усвоить то, что называется неврологическим мышлением.
И если вся эта работа проделана вами, то труд и время, потраченные для этого, нельзя считать затраченными напрасно: все это облегчит вам дальнейшее изучение нашей специальности.


МНОЖЕСТВЕННЫЙ СКЛЕРОЗ. SCLEROSIS MULTIPLEX S. DISSEM1NATA.

Анатомическая сущность этой болезни заключается в образовании особых очагов, так называемых бляшек, в разных отделах нервной системы.
Такая бляшка может локализоваться в спинном мозгу, и тогда в клинике болезни будут преобладать спинальные симптомы, известные вам по изучению миэлита. Она может расположиться где-нибудь в мозговом стволе и дать картину стволовых заболеваний. Она может развиться в мозжечке или головном мозгу, и в результате этого возникнут картины мозжечковых или церебральных процессов.
Наконец установлено, что поражаться могут и периферические нервы, давая симптомы невритов.
Таких бляшек чаще всего бывает не одна, а несколько, и вследствие этого картина болезни может стать особенно сложной.
В результате всего этого говорить о клинической картине множественного склероза как о чем-то едином нельзя: здесь дело идет о многих различных картинах, дело идет о различных типах болезни. клиническая картина.
1. Спинальный тип. Если бляшка разовьется в спинном мозгу, то она, говоря вообще, даст картину поперечного миелита. Разовьются, стало быть, параплегия, параанестезия и расстройства тазовых органов. От уровня расположения бляшки будут зависеть высота анестезии и распределение параличей, т. е. окажутся ли парализованными только нижние конечности или же все четыре конечности. В случае поражения одной половины спинного мозга, вы встретите знакомую вам картину паралича Броун-Секара.
Если бляшка заденет и серое вещество на уровне утолщений — шейного или поясничного, то вы можете наблюдать, наряду с симптомами центрального паралича, еще и признаки паралича периферического, т. е. атрофии, понижение тонуса, исчезание сухожильных рефлексов.
Все эти схемы осуществляются на практике более или менее полно — в зависимости от частоты случая. Но в общем можно заметить в сочетании этих.симптомов ряд особенностей, которые повторяются с довольно большой правильностью. Это станет вам понятнее, если я разберу те подвиды спинального типа, которые наблюдаются при множественном склерозе, так же как при обычном миэлите.
Основным можно считать такой случай, когда бляшка локализуется в дорзальном отделе спинного мозга.
Обычно дело идет о человеке молодого или среднего возраста; чаще это мужчина, так как женщины заболевают очти в два раза реже.
Из анамнеза вы можете узнать, например, следующее.
Уже сравнительно давно пациент стал замечать у себя быструю утомляемость в ногах, на которую он сначала не обращал внимания. Затем однажды у него развилась слабость в одной ноге, и он слег в постель.
От постельного содержания и кое-какого лечения эта слабость прошла, и наступило почти полное выздоровление. При настойчивом расспросе больной добавит, что все-таки некоторое ослабление одной ноги осталось, но очень незначительное. В таком состоянии он приступил к своим обычным занятиям и на некоторое время забыл об этом случае. Но спустя полгода он снова заметил у себя ухудшение: опять появилась утомляемость в ногах, которая постепенно наросла до степени нижнего парапареза.
Если пациент поступит под ваше наблюдение в этой стадии болезни, то вы найдете у него следующее.
Во-первых, будет наблюдаться нижний парапарез обычного спинального типа, т. е. спастические явления в ногах, повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов и наличность одного или нескольких патологических рефлексов.
Здесь вы встретитесь с первой особенностью, отличающей множественный склероз от обычного миэлита. Чаще всего параличи сравнительно долго не особенно сильно выражены — не переступают границы парезов, легких или средней степени. Только через много времени после начала болезни формируется тяжелая параплегия.
Расстройства чувствительности в виде параанестезии чаще всего также окажутся налицо, хотя в меньшинстве случаев их может и не быть.
Но если вы их и найдете, то они все-таки будут заметно отличаться от того, что обычно наблюдается при поперечном миэлите. Так, прежде всего слабо развиты субъективные расстройства: нет, или почти нет, корешковых болей и парестезий, без которых не обходится ни один миэлит. Степень параанестезии очень невелика, — и верхняя ее граница бывает выражена очень не отчетливо, определяется с трудом.
Часто понижение чувствительности бывает выражено сильнее в периферических-отделах и постепенно ослабевает в направлении к центру.
Вообще основную черту в картине расстройств чувствительности можно определить так: здесь бросается в глаза несоответствие между степенью поражения двигательной сферы и сферы чувствующей — последняя обыкновенно бывает задета слабее.
Наконец если вы спросите больного о расстройствах тазовых органов — последних из триады спинальных симптомов, — то вы натолкнетесь еще на одну особенность множественного склероза.
Эти расстройства обычно не достигают той силы, как при поперечных миэлитах, они развиваются поздно и постепенно и долгое время носят рудиментарный характер. Они не кричат сами о себе, не угрожают жизни больного, их надо разыскивать, надо допытываться о них у пациентов.
Поразительно слабой окажется также наклонность к вазомоторным и трофическим расстройствам: пролежень, бич спинальных больных, вы встретите здесь редко, и только в последних стадиях болезни.
Я разобрал картину, которую дает бляшка в дорзальном отделе спинного мозга. Вы знаете из учения о миэлите, что поражение нижних отделов мозга налагает свой особый отпечаток на картину болезни. Применимо ли это положение к множественному склерозу?
Несомненно применимо, хотя соответствующие клинические варианты изучены еще мало.
Так, есть попытки выделить сакральную форму множественного склероза. Главными клиническими чертами этого типа являются расстройства тазовых органов, центры которых заложены преимущественно в крестцовом отделе. Это — недержание мочи и испражнений, расстройства со стороны половой сферы, иногда довольно причудливые, потеря анального рефлекса, анестезия вокруг заднего прохода; иногда утрата ахилловых рефлексов.
Теоретически, должна существовать еще люмбальная форма. Вероятно, и она существует, но отчетливых сведений о ней мы в настоящее время не имеем. Соответствующую клиническую картину можно построить только чисто теоретически. По общему смыслу наших сведений, при ней должны входить черты периферических параличей в нижнюю параплегию, так как клетки периферических нейронов для ног заложены между прочим и в поясничном отделе. В остальном, вероятно, дело должно идти о картине, известной вам до изучению миэлита.
Делались еще попытки выделить цервикальную форму, зависящую от образования бляшек в шейном отделе. то, что описывается под таким названием, представляет, вероятно, одну из возможных форм, — надо думать, не единственную. Здесь на первый план выставляют расстройства глубокой чувствительности — атаксию и расстройство стереогностического чувства. Дальше следуют легкие парезы центрального типа и слабые расстройства кожной чувствительности. Обращает на себя внимание наклонность к половинному поражению спинного мозга, соответственно чему в картине болезни можно подметить слабо выраженный тип паралича Броун-Секара. Вероятно, более подробное изучение обнаружит и основную черту цервикальных процессов — атрофические параличи в руках.
Кроме того при всех вообще спинальных формах очень часто наблюдается ранняя утрата брюшного рефлекса.
Симптому этому придается большое значение, и проверку его никогда не надо забывать.
Заканчивая описание спинальных форм, я резюмирую в нескольких словах все сказанное.
Если бы, встретившись с одной из спинальных форм множественного склероза, вы спросили себя, чем она отличается от обычного школьного случая миэлита, то ответить надо было бы так.
Очень длинен здесь период предвестников в виде большой утомляемости без выраженных параличей.
Не совсем обычно для миэлита течение приступами, которые отделены большими ремиссиями.
Большой продолжительности болезни часто не соответствует сравнительно слабая степень параличей.
Есть несоответствие между степенью поражения двигательной сферы и чувствующей — последняя затронута слабо.
Слабо выражены явления раздражения со стороны чувствующей сферы. Слабо поражены тазовые органы. Отсутствуют трофические расстройства.
Кроме того, выделив чисто спинальные явления, вы в большинстве случаев получите еще некоторый остаток, некоторые добавочные явления.
В чем они состоят, я скажу вам позже, сейчас же я только обращу ваше внимание на самую возможность таких добавочных симптомов и на их сравнительную частоту.
И наконец, как правило, не удается установить никакого этиологического момента, который бы удовлетворительно объяснял возникновение болезни.
2. Стволовой тип. Следующим типом множественного склероза является стволовая форма. Она зависит от образования бляшек или в продолговатом мозгу, или в варолиевом мосту, или в ножках мозга. Смотря по тому, где именно разовьется процесс, возникнет та или иная картина. Отсюда — пестрота клинических проявлений при этой форме болезни, — пестрота, которая увеличивается еще тем, что может развиться несколько бляшек в разных отделах мозгового ствола, отчего получится комбинированная картина. Если прибавить еще то, что стволовые формы изучены очень недостаточно, то вы поймете, почему так трудно дать конкретный очерк относящихся сюда картин: их приходится описывать преимущественно в общих чертах.
Локализация в продолговатом мозгу дает картины так называемого бульбарного паралича: парезы подъязычного, языкоглоточного, блуждающего и слухового нервов. В результате этого получается расстройство речи с характером дизартрии, расстройство глотания и фонации. Обычно эти симптомы бывают выражены не особенно сильно и развиваются с большой постепенностью. Поражение длинных проводящих путей (пирамид, петли и т. п.) дает центральные параличи конечностей, атаксию и отчасти расстройства кожной чувствительности.
Участие в процессе варолиева моста дает параличи лицевого, отводящего и тройничного нервов. Кроме того могут поражаться центральные нейроны к нижележащим ядрам бульбарных нервов, в результате чего получается картина псевдобульбарного паралича.
Бы знаете, что в функциональном смысле это тот же бульбарный паралич, но только центральный, а не периферический. Следовательно в конечном счете здесь к картине бульбарного паралича прибавятся явления со стороны нервов, заложенных в варолиевом мосту, т. е. тройничного, отводящего и лицевого нервов.
Бляшки в ножках мозга могут прибавить явления со стороны глазодвигательного и блокового нервов.
И при стволовой форме характерным для данного заболевания является то обстоятельство, что картина болезни развивается не сразу, а постепенно и с более или менее значительными колебаниями.
3.Мозжечковый тип. Важная клиническая разновидность получается в том случае, если бляшка локализуется в мозжечке.
Эта так называемая мозжечковая форма дает картину, особенно бросающуюся в глаза. Поэтому на заре учения о множественном склерозе эта форма считалась классической, наиболее типичной, а все остальные относились к атипичным случаям. Фактически это, разумеется, неверно, мозжечковая форма дает очень небольшой процент всех случаев болезни.
Характеризуется она наличностью мозжечковой атаксии, интенционного дрожания, скандированной речи и нистагма.
На первый план в картине болезни выступит мозжечковая атаксия с сопутствующими субъективными ощущениями — головокружением разных: типов, шумом в голове, шумами в ушах и тошнотой. Напомню вам лишний раз, что для .мозжечковой атаксии характерно нормальное состояние сознательной глубокой чувствительности и в то же время наличность расстройств координации движений.
Об интенционном треморе я вскользь говорил, когда излагал общую часть; напомню вам и это. При наличности интенционного дрожания больной в покойном положении не обнаруживает никаких явлений гиперкинеза.
Но лишь только он начинает делать какое-нибудь движение, например рукой, как в этой руке появляется крупная дрожь. Чем дальше идет движение, тем объемистее делается дрожь и в конце концов усиливается до такой степени, что выполнение задуманного двигательного акта становятся невозможным. Если, например, предложить пациенту взять со стола стакан с водой, то больной, до этого совершенно неподвижный, начинает понемногу, что называется, весь ходить ходуном. Рука его с трудом доходит до стакана, захватывает с большими толчками, часто даже роняет на пол. Но, во всяком случае, поднести его ко рту, как правило, не удается: к этому моменту дрожание делается настолько объемистым, что вся вода расплескивается, стакан вместо рта попадает куда-нибудь в сторону и т. д. Вместе с тем обыкновенно начинается дрожь во всем теле, начинает сильно трястись голова, которая до этого только чуть дрожала. С прекращением попыток к движению дрожь постепенно успокаивается.
Труднее представить себе скандированную речь тому, кто ее не слыхал. Больной при этом рубит каждое слово на отдельные слоги, произносит их с расстановкой и с какими-то своеобразными ударениями. Иногда одновременно наблюдается изменение тембра голоса, появляется глуховатый, носовой оттенок звука и колебания его силы: больной говорит то громче, то тише.
Наконец последний симптом этой формы — нистагм — вам должен быть настолько хорошо известен, что описывать его я не считаю нужным.
4. Церебральный тип. Остается разобрать еще одну форму — церебральную, которая создается развитием бляшек в полушариях головного мозга.
Ввиду того, что такая локализация может быть очень разнообразна, а число бляшек очень различно, клинические картины бывают довольно пестры. Возможен наиболее элементарный тип церебральных процессов в виде гемиплегии с гемианестезией, если поражено одно полушарие. Возможна церебральная диплегия, если задеты оба полушария. Но в таком чистом виде этот тип встречается, вероятно, реже всего. Обычно же он бывает богато осложнен различными добавочными симптомами. Эти добавочные симптомы могут носить прежде всего также гнездный характер. Например помимо гемиплегии, вызванной очагом во внутренней капсуле, может быть насильственный плач или смех в зависимости от поражения зрительного бугра, или гемианопсия в зависимости от очага в затылочной доле, афазические расстройства и т. д.
С другой стороны, дело может идти о так называемых общемозговых симптомах. Это могут быть головные боли, головокружения, рвота, застойные соски, эпилептические припадки, изменения психики и т. д.
Особого упоминания заслуживает частое поражение зрительного нерва. Клинически оно сказывается понижением остроты зрения и ограничением его поля то в виде скотом, то концентрического сужения, то различных гемианопсий. Офтальмоскопически нередко наблюдается легкая, атрофия височных половин сетчатки, точнее — битемпоральное побледнение соска зрительного нерва. Этот последний симптом настолько обычен, что наряду с исчезновением брюшного рефлекса ему принято придавать большое значение в диагностике множественного склероза.
Я набросал перед вами схематические картины главных типов множественного склероза. Надо сейчас же оговориться, что в таком чистом виде эти картины встречаются сравнительно .редко: так бывает тс ко в начальных стадиях болезни, и то не всегда. Объясняется это тем, что такие чистые случаи предполагают наличность одного очага, одной бляшки в каком-нибудь участке нервной системы. Между тем в названии разбираемой болезни не случайно имеется слово «множественный»: для нее типична множественность очагов, а нетипичным, или эпизодическим, является существование одного очага. Вот почему на практике вы обычно встретите комбинированные картины, слагающиеся из симптомов спинальных и церебральных, пли спинальных и мозжечковых, стволовых и церебральных и т. д.
Вы спросите, какую же цену в таком случае имеют все эти чистые типы, если они являются скорее исключением, чем правилом? Ответом будет указание на тот основной принцип, которым вы должны руководиться при постановке диагноза множественного склероза.
Встретившись со сложной и запутанной картиной, вы должны попытаться разбить все симптомы на несколько групп. Если одну из таких групп можно будет объяснить спинальным очагом, а другую — стволовым, мозжечковым, или церебральным, или комбинацией нескольких очагов, то самая важная часть диагностической работы будет вами уже проделана. Анализ, заставляющий допустить несколько очагов, чтобы объяснить картину болезни, говорит в пользу множественного склероза И чтобы окончательно остановиться на этом диагнозе, вам нужно будет констатировать еще другой факт: те особенности развигия и течения болезни, о которых я уже говорил. Симптомы множественного склероза развиваются постепенно, отсюда общий характер болезни — прогрессивный.
С другой стороны, на фоне такого прогрессирующего течения можно отметить колебания в развитии то одного, то нескольких, то всех симптомов: они то усиливаются, то ослабевают, то совсем исчезают на некоторое время, а затем снова появляются.
Отсюда другая характерная черта множественного склероза — наклонность к ремиссиям и интермиссиям.
Установить эти две черты — значит поставить диагноз, так сказать, начерно.
Окончательная работа — так сказать, отделка диагноза набело — будет состоять в том, чтобы исключить другие болезни, дающие иногда множественные очаги.
На первом плане будет стоять вездесущий и всемогущий сифилис.
Тщательное изучение вопроса об этой инфекции анамнестическим путем, поиски за следами у больного бывшего сифилиса, вассермановская реакция с кровью и спинномозговой жидкостью дадут вам главные опорные пункты для дифференциального диагноза.
Реакция Вассермана при множественном склерозе в большинстве случаев бывает отрицательной.
Что же касается подробного анализа спинномозговой жидкости, то в общем серьезные ее изменения здесь наблюдаются гораздо реже, чем при нейросифилисе.
Но в отдельных случаях они все-таки возможны: можно найти или плеоцитоз, или увеличенное количество белка, или патологический тип коллоидных реакций и т. д Такие результаты, как известно, получаются и при нейросифилисе. Однако же при множественном склерозе редко наблюдается такое нагромождение положительных результатов во всех реакциях, как это нередко бывает у сифилитиков. Обычно дело обстоит так, что получается какой-нибудь один симптом или два, и притом слабо выраженные.
А сочетание этих слабых мнимо сифилитических симптомов с отрицательной реакцией Вассермана и вообще с отрицательными данными относительно сифилиса уже в известной мере характерно для множественного склероза.
Другие заболевания, дающие указания на множественную локализацию процесса, — вроде, например, сирингомиэлии или таких редкостей, как лейкемия, пернициозная анемия, саркоматоз и т.п. , — настолько отличаются по сумме всех симптомов, что серьезно говорить о возможности смешения довольно трудно. течение.
Чтобы покончить с клиникой, я должен коснуться вопроса о течении болезни Самое главное уже в сущности сказано мною» и теперь только остается, отчасти повторяясь, резюмировать все отдельные замечания по этому поводу.
В громадном большинстве случаев болезнь протекает хронически прогрессивно. Случаи острого множественного склероза, бурно развивающегося и быстро заканчивающегося смертью, представляют редкое явление. Обыкновенно же дело начинается с какого-нибудь отдельного симптома, который держится недолго и сравнительно быстро исчезает.
Например у пациента развивается в короткий срок слепота на один или оба глаза и какое-то необъяснимое головокружение. Немного времени спустя все проходит, и больной постепенно забывает об этом инциденте, который так и остался невыясненным. Но через некоторое время у него появляется слабость в одной или обеих ногах, которая затем так же постепенно проходит — совсем или почти совсем А затем после этой второй ремиссии развивается уже более стойкая картина одного из тех типов, которые я вам описывал. Эта картина остается уже на всю жизнь, хотя и здесь довольно обычны колебания в интенсивности как отдельных симптомов, так и всей их суммы. А кроме того к этому основному ядру с течением времени прибавляются все новые и новые признаки, больной постепенно делается все больше и больше инвалидом, и через много лет, иногда через несколько десятков лет, болезнь заканчивается смертельным исходом. Погибают больные или от случайных заболеваний, или от бульбарных явлений, от последствий расстройства тазовых органов, или, наконец, от общего маразма и пролежней патологическая анатомия
В чем состоит анатомическая подкладка множественною склероза? Это нужно уяснить как можно отчетливее, потому что манера представлять себе измененную нервную систему в пространстве — анатомическое мышление — здесь необходима больше, чем где бы то ни было.
Патологоанатомической единицей при этой болезни является бляшка склероза, очаг особого типа. Число таких очагов очень разнообразно и в отдельных случаях доходит до нескольких сотен.
Величина их также разнообразна — начиная с микроскопических размеров и кончая несколькими сантиметрами в поперечнике. Форма — неправильная, округлая или вытянутая. Эти бляшки располагаются, как уже было сказано, во всех отделах нервной системы и в спинном мозгу, и в мозговом стволе, и в мозжечке, и в головном мозгу, а иногда и в периферических нервах.
Чаще они развиваются в белом веществе, реже — в сером; нередка локализация — ив коре большого мозга и мозжечка.
В результате этого при вполне развитой болезни нервная система как бы начинена массой мелких и крупных очагов, разбросанных без всякой правильности. Если вы хотите это представить себе образно, вы возьмите в качестве модели всем известный хлеб с изюмом, самый хлеб в этом случае будет изображать собою нервную систему, а отдельные изюминки — очаги.
Я задерживаюсь на пространственной стороне макроскопического описания потому, что, как я уже сказал, эта сторона здесь особенно важна только вполне отчетливо представляя себе все разнообразие анатомической подкладки, вы сможете освоиться с разнообразием клинических картин при этой болезни.
Теперь вам надо уяснить себе микроскопическое строение прежде всего каждой отдельной бляшки. Это лучше всего сделать, если для начала взять бляшку, расположенную в белом веществе.
При этом условии главным объектом для изменений окажутся миэлиновые нервные волокна различных проводящих путей.
Изменения волокон касаются прежде всего их миэлиновой оболочки. Суть дела состоит в том, что этот чехол на некотором протяжении исчезает Это похоже на то, как если бы вы содрали кору с дерева в каком-нибудь. месте, на протяжении полуаршина, а по обе стороны от этого обнаженного участка оставили ее совершенно целой Миэлиновая оболочка исчезает на каком-нибудь длинном проводнике, например на пирамидном пути, только в пределах очага. А выше и ниже очага она остается в нормальном состоянии.
Разумеется, это — схема, дающая только основной план хода процесса Конкретно же он проходит ряд стадий, во время которых его гистологические формы бывают различны. Например миэлиновая оболочка не исчезает в буквальном смысле этого слова, а только растрескивается на части, которые красятся осмием в черный цвет, как это бывает при перерождении нервного волокна.
Или она вообще плохо красится, хотя все-таки существует. Но, повторяю, все эти гистологические подробности соответствуют только известным стадиям процесса, оканчивается же дело все-таки-полным исчезновением миэлина.
Когда это произойдет, то другая составная часть волокна, осевой цилиндр, окажется в пределах очага обнаженным, как электрический провод, с которого в одном месте содрали изоляцию
В каком состоянии будет самый цилиндр на таком участке? Иногда он бывает совершенно нормален, иногда же и он несколько изменяется. Так, можно иногда наблюдать его истончение, иногда, наоборот, разбухание; иногда вместо того, чтобы тянуться ровной линией, как кровеносные сосуды у молодого человека, он принимает извилистый ход, как сосуды у артериосклеротика.
В очень поздних стадиях болезни в конце концов и он совершенно распадается, так что происходит полный перерыв волокна с последующим валлеровским перерождением. По общему правилу, в месте распада ткани возникает фагоцитарная реакция. Это значит, что из тех или иных источников появляется большое количество клеточных элементов, привлекаемых распадом и поглощающих его. Отсюда — наличность в районе очага инфильтрата — скопления клеток-различных гистологических типов. По морфологическим особенностям, т. е. по внешнему виду. и по отношению к различным краскам, среди элементов инфильтрата находят лимфоциты, лейкоциты, зернистые шары, тучные клетки, плазматические, эпителиоидные.
Откуда берутся все эти клетки? Этот вопрос решался много раз в различном смысле.
В последнее время начинает распространяться тот взгляд, что вое они происходят от одного предка, являются как бы разными племенами, имеющими одного общего прародителя. Они могут переходить, говоря вообще, одна в другую. Вы знаете из гистологии, что такая способность разных клеточных типов, принадлежащих к одному виду, переходить один в другой называется метаплазией. Разнообразный состав инфильтрата, стало быть, является результатом метаплазии его элементов.
Кто является общим прародителем всех этих клеток инфильтрата?
Эту роль теперь приписывают: 1) лимфоцитам, в свою очередь могущим возникать из так называемых дремлющих соединительнотканных клеток, 2) глиозным клеткам. Эти два прародителя под влиянием различных химических раздражителей, образующихся в пределах бляшки, подвергаются ряду изменений, в результате чего образуется ряд различных клеток, скопляющихся в инфильтрате. Инфильтрат этот находится как в стенках сосудов, точнее в так называемых периваскулярных пространствах, так и в веществе самой нервной системы.
По мере того как рассасывается инфильтрат, освободившееся место заполняется разрастающейся глией. Образуется участок, где глия избыточно размножилась, дала явления нейроглиального склероза, аналогичные соединительнотканному рубцу.
Сделанное мною описание бляшки в белом веществе применимо и к тому случаю, когда она развивается среди скопления нервных клеток, например в мозговой коре или в сером веществе спинного мозга. Тогда первично будут изменяться нервные клетки, они переживут ряд изменений в своей структуре и в конце концов могут погибнуть, уступая место размножающейся глиозной ткани.
Замечено только, что в пределах серого вещества весь этот процесс совершается гораздо медленнее, протекает более вяло — как будто серые массы более резистентны против воздействия основной болезненной причины.
Таково строение бляшки, этой основной единицы анатомических изменений при множественном склерозе.
Однако же образованием бляшек патологоанатомическая картина болезни не исчерпывается. Чтобы представить себе ее более полна, вы должны иметь в виду еще изменения сосудов и изменения мозговых оболочек.
Сосудистая система не остается безразличной при разбираемом процессе, она также подвергается ряду изменений. Одно из них я уже вам указал — это инфильтрация периваскулярных пространств и стенок сосудов различными клеточными образованиями.
Кроме того наблюдается еще утолщение их стенок — особенно наружного слоя, гиалнновое перерождение, изредка образование тромбов. Количество сосудов иногда бывает увеличено по сравнению с нормой, — стало быть, наблюдается их размножение, а также расширение и переполнение кровью.
Что касается оболочек, то они часто бывают изменены: в них наблюдаются явления хронического воспаления — в виде разрастания соединительной ткани и их склероза, сращений с веществом мозга, иногда отека. патогенез.
Если вы теперь перейдете к патогенезу множественного склероза, то перед вами окажется два ряда вопросов: одни касаются механизма клинических проявлений болезни, а другие — механизма анатомических изменений.
Патогенез в области клиники особых трудностей объяснения не представляет. Явления выпадения — париличи и анестезии — легко объясняются наличностью очагов деструктивного процесса. Анатомическая особенность этого процесса — наклонность повреждать главным образом одну часть нервного волокна и оставлять целой другую — объясняет, вероятно, то обстоятельство, что и параличи, и анестезии в общем не сразу достигают сильных степеней. Разбросанность очагов объясняет разнообразие и множественность симптомов. Так, например, поражение пирамид объясняет в параличах их черты центрального характера, а поражение передних рогов и даже самих нервов — возможность периферических параличей. Бляшки в зрительном нерве и канатике, а также по тракту пучка Грациоле объясняют отмеченные мною расстройства зрения и изменения глазного дна. Поражение мозжечка обусловливает атаксию мозжечкового характера, а поражение путей сознательной глубокой чувствительности — атаксию типа спинального. Исчезание брюшных рефлексов можно объяснить двояко: или это результат поражения пирамид, при котором кожные рефлексы, как вы знаете, понижаются, или это зависит от менингита, повреждающего рефлекторную дугу. Вероятно, менингитом же надо объяснить и те общемозговые симптомы, о которых я говорил.
Не вполне ясен механизм одной из основных черт болезни — колебания разных симптомов в их интенсивности. Ходячее прежнее объяснение сводило их на игру вазомоторов, создающую изменения в васкуляризации нервной системы. А колебания в условиях питания нервной ткани создают и соответствующие колебания в клинической картине. Теперь, когда выяснено, что в основе множественного склероза лежит инфекция, проще объяснить это какими-нибудь процессами жизнедеятельности паразита, который периодически создает отравление нервной ткани продуктами своего обмена.
Особого упоминания требуют интенционный тремор и скандированная речь. Эти симптомы своей эффектностью давно привлекали внимание невропатологов и вызывали ряд попыток для своего объяснения. Одно из самых старых изображает дело так. Правильное проведение двигательного импульса связано с целостью всех частей нервного волокна. При множественном склерозе осевой цилиндр на некотором протяжении оказывается как бы лишенным изоляции — миэлиновая оболочка на нем исчезает. Нервный ток проходит через такой участок волокна, как бы подвергается утечке, переходу на соседние волокна л т. д. и во всяком случае меняет свой ритм. А эти изменения ритма и дают изменения в сокращении мышц, которые из одного тонического превращаются в ряд клонических.
Что касается скандированной речи, то она является частным случаем интенционного тремора, который поражает в данном случае мышцы речевого аппарата.
Более правдоподобным, хотя тоже не свободным от возражений, является другое объяснение, согласно которому в механизме интенционного дрожания и скандированной речи играет роль сочетание двух элементов — атаксии и пареза.
Тремор здесь в сущности представляет атактические движения, не умеряемые нормальным состоянием двигательной сферы. Это, если угодно, атактические движения в паретичных мышцах. Для скандированной речи сочетание атаксии и пареза надо допустить во всех мышцах речевого аппарата, а также аппарата дыхательных движений — межреберных мышц, брюшного пресса и диафрагмы.
Что касается анатомического патогенеза, то здесь все споры долгое время касались главным образом двух пунктов.
Во-первых, спорили о том, что является первичным — изменения нервной ткани или разрастания глии.
При первом допущении дело надо представлять себе так: вследствие той или другой причины начинается разрушение нервной ткани, а затем уже следует заместительное разрастание ткани глиозной.
При втором допущении процесс должен идти в обратном порядке: вследствие каких-то причин разрастается и склерозируется глия; этот глиозный рубец, так сказать, постепенно душит нервную ткань и в конце концов вызывает ее гибель. И то и другое воззрение имело своих сторонников. Некоторые авторы считали, что дело идет о каком-то зародышевом порока развития глиозной ткани, другие допускали наличность какого-то раздражителя для ее роста, причем этому раздражителю приписывались то эндогенное, то экзогенное происхождение. Но в общем по сущности множественный склероз довольно отчетливо сближался с процессами такого типа, как развитие новообразований: это нечто вроде глиомы, только гораздо более доброкачественной, чем обычные глиомы.
Некоторые видели в развитии глиозного узла обычный процесс заместительного разрастания, первичным считали разрушение нервной ткани и переносили центр тяжести спора в другую плоскость. Именно: спорили о том, зависит ли гибель нервной ткани от воспаления или от какой-то своеобразной дегенерации.
Сейчас многие из этих спорных вопросов можно считать ясными, и потому я не буду утомлять вас разбором всех доводов в пользу того или другого воззрения. Резюмирую только те взгляды, которые можно считать наметившимися сейчас. В основе развития бляшки лежит хронический воспалительный процесс, который, с одной стороны, вызывает своеобразные изменения нервной ткани, a с другой — развитие заместительного склероза, аиалогичного рубцу.
Этиология. Какая причина вызывает заболевание множественным склерозом?
Вопрос этот представляет одну из интереснейших страниц в истории нашей специальности. Как всегда бывает в процессе исканий, перебиралось всё, что только можно, и, кажется, нет такого этиологического момента, который не ставился бы в связь с этой болезнью.
Здесь была и неизбежная простуда и столь же неизбежная травма. Почти все инфекционные заболевания, которые отмечались в анамнезе таких больных, по очереди считались причиной множественного склероза. Делались даже такие обобщения, что всякая вообще инфекция может оставить после себя след, из которого впоследствии разовьется рассеянный склероз.
Затем очередь пришла за интоксикациями: перечислены были все отравления, которые иногда наблюдались у этих больных, в том числе и алкоголизм.
Дальше пошли эндогенные интоксикации, самоотравления разного рода, в том числе расстройства деятельности желез с внутренней секрецией.
Наконец болезнь считалась выражением каких-то пороков развития глиозной ткани, т. е. относилась к числу своеобразных врожденных уродств.
И вместе с тем среди этого потока меняющихся взглядов и предположений время от времени выделялась мысль о том, что в основе множественного склероза лежит какая-то своеобразная инфекция. При внимательном изучении больных можно было нередко подметить факты, говорящие в пользу такого допущения Так, например, в громадном проценте всех случаев нельзя было отыскать ни одной из известных инфекций, а в то же время иногда болезнь начиналась с лихорадочного состояния. Изредка наблюдались случаи нескольких заболеваний в одной семье. Последние годы отметили еще одну странную особенность особенно частое появление болезни у лиц, имеющих дело с деревом, например у дровосеков, плотников, столяров и т. п., а также вообще у людей, соприкасающихся с лесом, например у крестьян.
Время от времени делались попытки проверить это предположение на опыте — вызвать экспериментальным путем соответствующее заболевание у животных.
Чаще все такие попытки оканчивались неуспехом, иногда же кто-нибудь сообщал об удачном опыте. Но обыкновенно такие единичные заявления не встречали доверия и скоро забывались. Дело резко изменилось с 1917 г., когда Куну и Штейнеру (Kuhn, Sterner) удалось не только вызвать у животных известную клиническую картину, но и найти в крови особую спирохету.
Дальше разработка вопроса двинулась вперед быстрым темпом, и сейчас по крайней мере общие его очертания можно считать выясненными.
В основе множественного склероза лежит заражение особой спирохетой. Этот паразит может иногда по своим завиткам напоминать бледную спирохету, иногда он бывает похож на палочку столбняка, иногда — на сперматозоида Иногда попадаются экземпляры совершенно прямые, без завитков,. иногда в форме вопросительного знака или той фигуры, которую рисуют дети, желая изобразить птичку. Характерной особенностью паразита является пуговковидное утолщение на одном конце.
Величина паразита равняется в среднем диаметру эритроцита, иногда немного больше или меньше.
Некоторые авторы склонны объяснять все это разнообразие в морфологии паразита различными фазами их развития. Паразита этого удавалось находить в крови, спинномозговой жидкости, в нервной системе — в свежих бляшках и наконец в печени
Кроме человека этой инфекцией могут заражаться, судя по опытам, кролики и морские свинки По всей вероятности, при дальнейших исследованиях этот список удлинится на счет ряда других животных.
У зараженных животных удается произвести ряд пассажей, до четырёх, причем как будто инкубационный период в этом случае укорачивается.
Каким путем попадает паразит в организм человека? Вопрос этот, к сожалению, еще не разрешен. Есть мнение, что носителем инфекции является особый клещ Ixodes ricinus Опубликован даже случай заболевания двух сестер, где с несомненностью было установлено, что вторую сестру7 укусил этот клещ, вскоре после чего она и заболела. Другие думают, что входными воротами инфекции является слизистая оболочка носа и миндалины, откуда паразит по лимфатическим путям попадает в нервную систему.
Подведу итоги этому небогатому материалу. Множественный склероз является инфекционной болезнью, он относится к группе спириллезов. В этом отношении он является родственным с такими заболеваниями, как сифилис спинного мозга, спинная сухотка или прогрессивный паралич. лечение и прогноз.
До тех пор пока этиология множественного склероза была неизвестна, не могло быть и речи о рациональной терапии. Более того, не могло быть речи даже о плане будущей терапии, так как слишком велико было число возможных причин. Поэтому все лечение множественного склероза носило или чисто симптоматический характер или же характер опыта — случайных и бессистемных проб с применением разных новых средств.
Важно, что в числе этих проб были и попытки применять специфическое лечение ртутью и иодом, а позднее и сальварсаном. Интересно, что время от времени наблюдался частичный успех от такого лечения. Скептики склонны были видеть в этом случайное совпадение с ремиссиями, так частыми при множественном склерозе. Но теперь, когда возбудитель болезни стал известен, можно смотреть на такой успех терапии несколько иначе. Не исключена возможность, что дело идет о своего рода групповой реакции спирохет на так называемую специфическую терапию.
Сейчас под влиянием идей Эрлиха сильно увеличились попытки найти стерилизующую терапию против самого главного спириллеза — сифилиса. Почти каждый день приносит нам новое средство в этой области, и опыты с некоторыми из этих средств переносятся на множественный склероз. Так, например, сейчас начинают встречаться сообщения о том, что будто бы хорошо действуют при множественном склерозе серебряные соединения сальварсана — зильберсальварсан и неозильберсальварсан
Верно ли это, покажет недалекое будущее Но если бы даже это и оказалось неверным, важно то, что сейчас мы имеем правильную идею будущей терапии: это должна быть несомненно терапия типа стерилизующей.
Однако же, как ни радужны эти надежды, все-таки нельзя забывать, что пока это только надежды на будущее Что же делать в настоящем?
Здесь нам остается только печальная необходимость применять, как я уже сказал, чисто симптоматическую терапию и заботиться о технике ухода, т. е. выполнять главным образом функции не столько лечения, сколько призрения больных Не относитесь с пренебрежением к такой скромной работе опыт хорошо поставленных приютов для хроников показывает, что правильное медицинского типа призрение заметно облегчает отдельные проявления болезни и, может быть, даже смягчает ее течение.
После всего сказанного вопрос о прогнозе должен быть для вас ясен. Его можно формулировать так: при современном состоянии нашей терапии множественный склероз есть болезнь прогрессирующая и в конце концов ведущая больного к смерти.
Общая продолжительность, за редкими исключениями, очень велика она захватывает многие годы и даже десятки лет. В случаях так называемого острого множественного склероза — случаях очень редких — болезнь протекает уже гораздо более бурно, и конечная развязка может наступить даже через несколько месяцев.

СИРИНГОМИЭЛИЯ.
Основу этого страдания составляет образование некротических полостей в спинном мозгу и в мозговом стволе. Эти полости занимают главным образом серое вещество, в меньшей степени ими задевается белое вещество. клиническая картина.
Клиническая картина слагается:
1) из симптомов поражения серого и белого вещества спинного мозга, 2) из симптомов сегментных — в зависимости от уровня процесса и 3) из симптомов стволовых.
Разберу подробнее клиническую картину и начну с признаков спинальных
В сером веществе есть два основных отдела, поражение которых накладывает отпечаток на картину болезни это 1) серая спайка и 2) передние рога.
Серая спайка и прилежащие к ней основания задних рогов являются, как вы помните, крупным этапом на пути чувствующих систем. Возле клеток основания заднего рога оканчивается первый нейрон проводников болевой и термической чувствительности, а от этих клеток начинается 2-й нейрон. Он пересекает серую спайку для того, чтобы перейти на другую сторону и подняться кверху.
Некротическая полость, занимающая: серую спайку и заходящая в задние рога, поэтому прежде всего поразит проводники болевой и термической чувствительности и даст диссоциированные анестезии.
О другой стороны, полость может перешагнуть в прилежащие задние столбы, где проходят проводники тактильной и глубокой чувствительности. Она может также далеко продвинуться в задние рога и, разрушить там задние корешки, еще не успевшие разбиться на отдельные системы для разных видов чувствительности.
В результате этих двух условий могут возникнуть расстройства еще и тактильной и глубокой чувствительности.
Если вы сопоставите все это, то вы поймете, почему главным симптомом разбираемой болезни являются расстройства чувствительности самых разнообразных типов.
Рассмотрим теперь, в каких клинических формах сказываются поражение чувствующей сферы
Как я уже сказал, анатомические условия благоприятствуют развитию диссоциированных анестезий. И действительно, такой тип расстройств чувствительности является очень частым при сирингомиэлии и давно считается характерным для нее. Иногда встречаются участки, где такое расстройство наблюдается в совершенно чистом виде, чаще же дело идет только о несоответствии между степенью поражения разных видов чувствительности: болевая, и термическая поражаются очень сильно, тактильная же сравнительно слабо.
В пределах диссоциированной анестезии можно подметить довольно большое количество вариантов: то больше бывает поражено чувство тепла, то чувство холода, то наблюдается извращение термической чувствительности — тепло ощущается как холод, или наоборот. Иногда дело доходит до такой дифференцировки, что пораженной оказывается или одна только болевая чувствительность или одна только термическая.
Не так сильно, но зато довольно часто оказывается пораженной тактильная чувствительность, а также глубокая.
Все это явления выпадения. Но наряду с ними наблюдаются и явления раздражения в виде различных болей, парестезий разного рода и т. п. В отдельных случаях эти симптомы занимают видное место в картине болезни, в большинстве же случаев они отступают на второй план или даже вовсе отсутствуют.
Теперь несколько слов о распределении всех таких расстройств чувствительности. Оно бывает нескольких типов.
Во-первых, наблюдается корешковый тип — в виде продольных полос на конечностях и поясов или полупоясов на туловище. Во-вторых, метамерный тип, когда границы анестезии на конечностях идут по так называемым ампутационным линиям. На руках это будут анестезии в виде перчаток, на ногах — в виде чулок. В-третьих, в виде различных пятен, бляшек, полосок неправильной и очень разнообразной формы.
В частности на туловище нередки сегментные, или корешковые, расстройства с распределением в виде жилета, фуфайки и т. п.
Само собой разумеется, что все такие типы распределения зависят от локализации процесса и своими границами указывают на высоту его.
Чтобы покончить с расстройствами чувствительности, нужно отметить еще две особенности их: во-первых утомляемость больных в сфере чувствительности, а во-вторых, колебания в степени в границах таких расстройств.
Утомляемость сказывается в том, что больной при несколько затянувшемся исследовании вдруг на ваших глазах начинает путаться и давать сбивчивые и противоречивые показания. Например там, где он только что различал разницу в 8°, он не различает 12 — 15°; там, где он начинал чувствовать боль от уколов средней силы, вдруг становятся нужными очень сильные уколы и т. п.
Эта утомляемость между прочим сильно затрудняет точное определение границ анестезии — факт, с которым вам придется сталкиваться почти у каждого больного.
Колебания в степени и границах анестезии иногда за очень короткое время — вроде нескольких дней — также не особенно редки при сирингомиэлии. О возможном объяснении такого явления я скажу, когда буду говорить о патогенезе, сейчас же я только попрошу вас иметь его в виду и вспоминать каждый раз, когда вам придется встречаться с такого рода больными.
Я разобрал симптомы, зависящие от поражения серой спайки и задних рогов. Но полость, расположенная в сером веществе, может захватить еще и передние рога. Последние можно в функциональном смысле разбить на два отдела — задний и передний.
Задний отдел соответствует основанию переднего рога и отчасти боковому рогу. Это место характеризуется тем, что здесь лежат клетки, дающие начало предузловому симпатическому нейрону. Поражение указанного отдела даст симптомы со стороны симпатической системы, т. е. вазомоторные, трофические и секреторные.
Передний отдел соответствует тому месту, где лежат клетки периферического двигательного нейрона для скелетных мышц, т. е. клетки соматической природы. Поражение их даст параличи с чертами периферических, т. е. с мышечными атрофиями, понижением тонуса и исчезновением рефлексов. Разберем подробнее все эти симптомы и начнем с признаков поражения симпатической системы.
Важную роль в картине сирингомиэлии играют трофические расстройства. Они могут быть выражены в суставах, костях и мягких тканях до кожи включительно.
Сильнее и чаще поражаются кости рук. Наблюдающиеся здесь изменения довольно разнообразны, но в общем можно сказать, что они могут идти в двух противоположных направлениях: в сторону атрофии и в сторону гипертрофии. В первом случае кости несколько истончаются, делаются порозными и хрупкими. Отсюда между прочим наклонность к переломам, которые впоследствии могут давать ложные суставы.
Во втором случае могут наблюдаться явления типа эбурнеации костей с наклонностью к разрастанию.
Нередко костные изменения сочетаются с поражением суставов артропатиями, причем это также чаще наблюдается в руках. В суставах появляется выпот, который вызывает изменение их объема и формы, создает наклонность к подвывихам и сопровождается изменением суставных концов. В дальнейшем дело может закончиться нагноением в суставе и образованием свищей.
Кроме того особенно часты костные и суставные изменения в позвоночнике, причем клинически они выражаются сколиозом или кифосколиозом.
Дальше следу ют мягкие ткани — особенно на концах пальцев, где могут развиваться своеобразные безболезненные панариции и флегмоны. Очень нередко они заканчиваются омертвением целых фаланг, их мутиляцией.
К категории таких же некротических процессов можно отнести наблюдающиеся иногда пролежни и гангрену отдельных участков тела.
Противоположный тип расстройств наблюдается тогда, если имеет место избыточное разрастание мягких тканей.
В таком случае получается нечто вроде слоновости каких-нибудь участков — обычно конечностей. Пальцы, например, рук, кисть и предплечье увеличиваются в объеме за счет разрастания и отечности главным образом мягких частей — получается так называемая cheiromegalia. Аналогичное явление может быть и на ноге — podomegalia.
Наконец на самой коже нередки различные изменения, которые, за неимением более точной терминологии, называются то экземами, то дерматитами, то impetigo и т. п.
Очень обычны также изменения ногтей, атрофия или гипертрофия кожи, образование пятен vitiligo, аномалии роста волос, поседение их и т. п.
Вазомоторные расстройства выражаются в более или менее стойкой гиперемии — чаще венозного типа, или в анемиях, которые могут дать некрозы кожи.
Секреторные расстройства в наиболее частой форме сводятся к усилению потливости или понижению ее.
Особого упоминания заслуживает еще один симптом поражения симпатической системы — это поражение шейного отдела симпатического нерва. Он возникает в том случае, когда разрушается серое вещество на уровне восьмого шейного и первого грудного сегментов, и выражается тремя глазными симптомами: 1) сужением зрачка — вследствие паралича m. dilatator pupillae; 2) сужением глазной щели — так называемый ptosis sympathica; 3) западением глазного яблока — так называемый enophthalmus.
Итак поражение основания передних рогов дает крупную и очень частую группу симптомов сирингомиэлии — расстройства со стороны симпатической системы.
Что получается от поражения переднего отдела серого вещества?
Здесь, как я уже напоминал вам, лежат нервные клетки, от которых начинается периферический двигательный нейрон, и разрушение их дает периферические параличи.
Общая картина таких параличей вам известна, но нужно описать то конкретные клинические формы, в которые она выливается.
Периферические параличи могут поразить любую группу скелетных мышц, так как полость соответствующих размеров может локализоваться в любом участке спинного мозга.
Поэтому могут парализоваться и атрофироваться мышцы туловища, например мышцы позвоночника. Помимо заметной на-глаз и на ощупь атрофии, это обстоятельство сыграет свою роль в образовании деформаций позвоночника, например кифосколиоза, другой причиной которого, как вы слышали, являются расстройства трофизма.
Параличи с атрофиями могут возникать в руках, в ногах и в мышцах поясов — плечевого и тазового. На практике однако же чаще всего дело идет об атрофических параличах рук, так как полость чаще локализуется или начинается в пределах шейного утолщения. Несколько реже наблюдается то же в нижних конечностях.
До сих пор я говорил о распределении параличей. Из других особенностей их следует отметить постепенность развития: так как процесс при сирингомиэлии развивается очень медленно, то так же медленно и постепенно развиваются и атрофические параличи. При таком медленном темпе развития параличей больные успевают постепенно приспособиться к ним путем выработки различных компенсаторных и защитных приемов. Отсюда одна из характерных черт в картине сирингомиэлии: несмотря на распространенность параличей, больные поразительно долго не делаются полными инвалидами, сносно передвигаются и сносно работают.
Равным образом редко удается найти хорошо выраженную реакцию перерождения, так как нервные клетки, соответствующие атрофированной мышце, поражаются не все сразу, а очень постепенно, и потому всегда найдется известная порция мышечных волокон, дающая под электродом нормальное сокращение.
Само собой разумеется, что неизбежный спутник периферических параличей — контрактуры — наблюдается и при сирингомиэлии.
Больше того, при этой болезни они иногда принимают самые причудливые формы, какие только вообще возможны.
На этом можно покончить с симптомами поражения серого вещества.
Полость, начинающаяся в нем и прогрессивно растущая как по длиннику мозга, так и по поперечнику его, в конце концов заходит и в пределы белого вещества. В результате этого рано или поздно появляются признаки поражения длинных проводящих путей.
Разбор их проще всего начать с поражения пирамид.
Когда процесс некроза начнет задевать эту систему, т. о появится все то, что характерно для ее разрушения, т. е. параличи, повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, наличность рефлексов патологических.
Все это может действительно быть в чистом виде, но чаще такой чистоте проявлений мешает только что отмеченное мною обстоятельство: поражение клеток передних рогов. Оно дает симптомы периферических параличей, противоположные симптомам параличей центральных. Получается как бы столкновение двух противоположных тенденций, в результате чего каждая из них как бы умеряется в своих проявлениях, сказывается не так отчетливо. Если, например, пирамиды повреждаются выше шейного утолщения и этим стремятся повысить тонус мышц в руках, создать спастические явления в них, то, с другой стороны, повреждение передних рогов в пределах шейного утолщения стремится понизить этот тонус. В результате получается нечто среднее, очень характерное для сирингомиэлии: пестрая смесь особенностей параличей периферических и центральных.
Но, с другой стороны, возможны, как я уже сказал, и чисто центральные параличи. Это бывает тогда, когда нет такого одновременного сочетания — нет одновременного поражения и пирамид и клеток передних рогов, а есть только поражение пирамид. Например представьте себе полость, которая расположена в пределах шейного утолщения и не спускается особенно далеко вниз. Такой тип процесса действительно наблюдается — это так называемый шейный, или цервикальный, тип сирингомиэлии. При этом условий пострадают клетки передних рогов в шейном утолщении, а в руках разовьются периферические параличи (рис. 107).
Но затем полость, не спускаясь вниз, распространится в стороны, зайдет в пределы белого вещества и повредит пирамиды. Тогда все, лежащее ниже очага, будет парализовано, в том числе и ноги. Но паралич в ногах будет носить черты чисто центрального, так как передние рога в поясничном утолщении будут еще целы. В конечном счете вы будете иметь со стороны двигательной сферы картину, известную вам по изучению цервикального миэлита: периферический паралич в верхних конечностях и центральный — в нижних.
В дальнейшем полость может пойти вниз и разрушить поясничное утолщение. Тогда, вследствие поражения передних рогов, в мышцах ног начнут развиваться атрофии, пропадать сухожильные рефлексы, понижаться мышечный тонус, — т. е. на картину центрального паралича начнет наслаиваться картина паралича периферического.
Повреждение длинных чувствующих путей мало прибавит нового к картине разрушения серого вещества. В конце концов дело будет идти



Рис. 107. Сирингомиэлия. Атрофия мышц кистей. о тех же анестезиях, — может измениться только их распределение, или же первоначально диссоциированная анестезия сделается общей.
На основании всего сказанного вы легко можете угадать, как обстоит дело с сухожильными рефлексами. Они исчезают там, где преобладает разрушение частей рефлекторной дуги, и повышаются там, где главную роль играет повреждение пирамид.
Соответственно с этим, например, в приведенном примере цервикального типа сирингомиэлии рефлексы на руках будут понижены, а на ногах — повышены.
Вы можете также заранее предсказать, что состояние тазовых органов будет определяться тем, насколько полость разрушит длинные пути в белом веществе с одной стороны, и, с другой — насколько она повредит серое вещество поясничного и крестцового отделов.
Фактически при сирингомиэлии расстройства тазовых органов хотя и наблюдаются, но далеко не в той мере, как это имеет место при обычных миэлитах. Они бывают сильно выражены или при так называемом люмбосакральном типе сирингомиэлии, когда процесс начинается в сером веществе самых нижних отделов спинного мозга, или при более высокой локализации — к том случае, если процесс сильно распространится на белое вещество, т. е. в далеко зашедших случаях.
На этом я покончу с описанием спинальных симптомов. Но прежде чем перейти к дальнейшему изложению, позвольте мне вкратце резюмировать все сказанное, чтобы вам было легче составить себе схематическое представление о картине того, что называется еще глиозом спинного мозга.
Картина спинальных расстройств при сирингомиэлии, следовательно, складывается из следующих симптомов:
1) Расстройства чувствительности. Здесь характерна с качественной стороны наклонность к диссоциированным анестезиям. По распределению эти анестезии носят или корешково-сегментный тип или метамерный.
2) Расстройства со стороны симпатической системы. Это обильные трофические, вазомоторные и секреторные расстройства. При поражении шейного отдела симпатического нерва — триада глазных симптомов, часто называемая синдромом Горнера.
3) Атрофические параличи в зависимости от поражения клеток передних рогов.
4) Симптомы со стороны длинных проводящих путей спинного мозга — пирамид, чувствующих путей и т. и.
Процесс образования полостей не ограничивается пределами спинного мозга.
Будучи по своей природе неуклонно прогрессивным, он распространяется кверху и в известной стадии болезни захватывает продолговатый мозг, bulbus medullae spinalis. Тогда возникает клиническая картина, носящая название сирингобульбии Заметно реже он может захватывать варолиев мост, еще реже ножки мозга, а в отдельных случаях заходит даже в головной мозг. Однако такая высокая локализация процесса представляет большую редкость, — вероятно, просто потому, что больные не доживают до этого и раньше погибают от бульбарных расстройств. Практически же чаще всего приходится иметь дело с сирингобульбией в тесном смысле этого слова, вот почему на разборе ее клинической картины я остановлюсь несколько подробнее.
В целях изложения будет, пожалуй, удобнее разобрать порознь двигательные и чувствующие нервы.
При восходящем направлении процесса первым бульбарным нервом, который может быть затронут, является добавочный нерв (одиннадцатая пара) Поражение его, как вы знаете из общей части, дает паралич и атрофию грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц.
Дальше следует подъязычный нерв, разрушение которого дает гемиатрофию языка, его отклонение в больную сторону и легкое расстройство речи.
Затем идет блуждающий нерв, дающий крупные симптомы: паралич мягкого нёба, голосовых связок и мускулатуры пищевода. Какие функциональные расстройства возникнут вследствие этого, вы уже знаете из общей части, и потому подробно перечислять их я не буду.
Но обращу ваше внимание на два обстоятельства.
Во-первых, при сирингобульбии имеется явная тенденция к преобладанию односторонних симптомов. Это значит, что бульбарные нервы или действительно поражаются только на одной стороне — так бывает чаще, — или же — при двустороннем процессе — одна сторона повреждается заметно сильнее другой.
Во-вторых, нервы далеко не всегда поражаются в одиночку. Чаще наблюдается сочетание симптомов со стороны нескольких нервов, их комбинированное поражение. И притом эти комбинации не всегда непременно происходят так, как будто полость поднимается снизу вверх и постепенно задевает один нерв за другим в порядке их расположения по оси мозгового ствола. Наоборот, нередко наблюдается перескакивание процесса, оставление промежутков как бы свободных, не поврежденных, — по крайней мере клинически. Ввиду этого можно подметить наиболее частые и типичные из таких сочетаний, — можно выделить известные синдромы.
Укажу вам некоторые из них.
3) синдром Авеллиса: на одной стороне имеется паралич а) мягкого неба и б) голосовой связки,
2) синдром Шмидта: то же + паралич добавочного нерва,
3) синдром Джексона: то же + паралич подъязычного нерва. Дальнейшее распространение процесса кверху даст симптомы уже со стороны варолиева моста. Это бывает, хотя гораздо реже. На первом плане стоит участие VII пары — лицевого нерва.
Картина его паралича вам известна, и здесь я укажу только ту ее особенность, которая свойственна именно сирингобульбии. Замечено, что в большинстве случаев этот нерв поражается относительно слабо; таких тяжелых картин, какие наблюдаются при хорошо выраженных периферических параличах лицевого нерва, вы здесь обычно не встретите. Дело идет по большей части о легких или средней степени парезах, поражающих приблизительно одинаково все ветви.
Затем могут наблюдаться парезы VI пары — отводящего нерва, двигательной порции тройничного и изредка блокового и глазодвигательного нервов.
Вернусь теперь назад и разберу участие чувствующих нервов. На первом плане по частоте и обширности поражения следует поставить тройничный нерв.
Вы помните, что его нисходящий корешок спускается вниз в спинной мозг до 2-го шейного сегмента. Следовательно даже чисто спинальный процесс, еще не поднявшийся в продолговатый мозг, может повредить этот корешок. А такое повреждение даст небольшие расстройства чувствительности на лице. По мере же распространения глиоза на мозговой ствол эти анестезии будут становиться все более и более обширными и постепенно захватят все лицо, а также слизистые оболочки рта, носа и глаза.
Замечательно, что и здесь преобладают диссоциированные анестезии в более или менее чистом виде. Хотя распределение анестезий здесь уже предрешено — оно ограничивается областью тройничного нерва, — но даже в этих пределах оно заключает в себе нечто характерное. Здесь чаще всего нет распределения по ветвям тройничного нерва, а наблюдается особый,. так называемый сегментный тип распределения. Это как бы ряд концентрических полос, окружающих полость рта и постепенно отходящих от него по направлению кзади. Анестезии занимают или несколько таких полос или какую-нибудь часть их. В последнем случае получаются бляшки неправильной формы и самых разнообразных размеров.
Соответственно функции тройничного нерва, помимо анестезии, могут наблюдаться расстройства вкуса на передней части языка. И здесь можно отметить большую избирательность в картине расстройств: например выпадает ощущение только горького, или горького и кислого, или горькое кажется кислым и т. д.
Затем следует поражение чувствующей половины IX и Х пар, языкоглоточного и блуждающего нервов. Это скажется появлением анестезии в соответствующей области, т. е. в полости рта, трахеи и пищевода, а также расстройством вкуса на задней части языка.
Задеваться процессом может также и VIII пара — и притом обе ветви ее, т. е. и n. cochlearis и n. vestibularis.
В первом случае развиваются расстройства слуха, во втором — расстройства статики, головокружения, нистагм.
Помимо черепных нервов, полостями могут разрушаться и другие органы мозгового ствола, т. е. различные длинные и короткие проводящие пути, такие скопления серого вещества, как оливы, различные ядра и т. п. Последствия всего этого трудно учесть в каждом отдельном случае; наиболее понятными в смысле истолкования могут быть опять-таки расстройства движения и чувствительности вследствие поражения пирамид и петли, если только они не покрываются повреждением нижележащих отделов.
Разумеется, и здесь вы встретите явления со стороны симпатической системы в виде расстройств трофизма, — например каждая царапинка от бритвы превращается в долго незаживающую язву, а также расстройств вазомоторных и секреторных — как слюнотечение, слезотечение, расстройство потения на лице и т. п.
Изменяется также и рефлекторная сфера, — например пропадает глоточный рефлекс, с конъюнктивы, роговицы и т. д.
Все перечисленные расстройства обычно вступают между собой в различные сочетания — часто самые пестрые, и в результате этого картина сирингобульбии нередко также отличается большой пестротой и сложностью. И иногда только тщательный анализ клинической картины, разложение ее на отдельные элементы — спинальные и стволовые — и подробный разбор каждого симптома в отдельности и всех их вместе дают возможность поставить правильный диагноз.
Чтобы докончить с клиникой, мне остается коснуться в двух словах еще церебральных расстройств при сирингомиэлии.
Как вы сейчас узнаете более подробно, одновременно с сирингомиэлией иногда бывает водянка мозга (hydrocephalus).
Это последнее страдание относится к категории компрессионных процессов — оно сдавливает содержимое черепной коробки и дает таким путем ряд своих собственных симптомов. Вот почему иногда при сирингомиэлии наблюдаются мозговые симптомы — головная боль, рвота, эпилептические припадки, застойные соски и т. п. патологическая анатомия.
Макроскопический осмотр обнаруживает иногда уменьшение объема спинного мозга, сплющивание в передне-заднем направлении; иногда же толщина его — по крайней мере в некоторых местах — увеличена по сравнению с нормой.
При разрезе обычно обнаруживается полость или ряд полостей, тянущихся вдоль спинного мозга на большем или меньшем протяжении. Размеры полостей, их число, локализация и взаимные отношения очень разнообразны. Иногда полость может тянуться вдоль всего спинного мозга без перерыва, иногда она в нескольких местах прерывается участками более или менее здоровой ткани. Иногда несколько полостей тянется параллельно, причем местами между ними имеются соединительные ходы. Кроме того каждая полость может давать более или менее крупные дивертикулы (рис. 108, табл. IV, стр. 488 — 489).
Там, где наблюдается увеличение толщины спинного мозга вместо его спадения, полости может не быть, а вместо нее будет разрастание глиозной ткани в форме стержня — так называемый глиозный штифт.
Перехожу теперь к микроскопической картине. Тем анатомическим признаком, который является характерным для сирингомиэлии; принято считать полость. Однако изучение вопроса с этой точки зрения показывает, что по своему микроскопическому строению эти полости не однородны. Отсюда возникает необходимость в их классификации.
Такая работа проделывалась неоднократно, но, к сожалению, она до сих пор остается незаконченной. До сих пор остается не вполне ясным, представляют ли все эти картины только анатомические варианты одного процесса, или же дело идет в сущности о ряде различных процессов, которые имеют просто один общий признак — образование полостей.
Наиболее распространено деление анатомических картин на «гидромиэлию» и «истинную» сирингомиэлию, называемую еще «глиоматозной» сирингомиэлией, глиоматозом или глиозом.
При гидромиелии анатомическая картина представляется в следующем виде. У здорового человека центральный канал спинного мозга не существует как полость; оц облитерируется, и на его месте можно видеть только небольшое скопление клеток эпендимы, выстилавшей когда-то этот канал. При гидромиэлии же просвет его восстановляется, в результате чего образуется полость, выстланная эпендимой. Она лежит большей частью в пределах серого вещества и только изредка достигает настолько больших размеров, что выходит за пределы серого вещества в боковые и задние столбы. Хорошо сформированная гидромиэлитическая полость обыкновенно бывает окружена кольцом плотной глиозной ткани, богатой волокнами, но с малым количеством ядер.
Сосуды в окружности полости увеличены в числе, переполнены кровью и представляют ряд своеобразных изменений: гиалнновое перерождение среднего слоя и разрастание адвентиции.
Такое расширение спинномозгового канала бывает иногда на всем протяжении спинного мозга, иногда только в каком-нибудь одном отделе, иногда же имеется несколько отрезков спинного мозга с расширенным каналом, а в промежутках между этими отрезками наблюдается обычная для здорового человека картина, т. е. заращение канала.
При небольших расширениях канала прилежащее нервное вещество заметных изменений не представляет. В более же редких случаях это расширение может достигать крупных размеров, и тогда окружающие нервные элементы — клетки и проводящие пути — подвергаются разрушению.
Иной вид представляет анатомическая картина при глиоматозной сирингомиэлии. Здесь, в схеме, дело идет таким образом, что первично образуется участок патологического разрастания глии, а затем последняя подвергается ряду регрессивных процессов и в конце концов полному некрозу. Вследствие распада и рассасывания ткани образуется полость.
В описании анатомической картины нужно, следовательно, коснуться всех этих стадий, т. е. 1) первичного глиоза, 2) так называемой гомогенизации тканей очага с последующим распадом и 3) гистологической картины полостей.
Первая стадия процесса, патологическое размножение глии, так называемый первичный глиоз, состоит в том, что в каком-нибудь участке спинного мозга образуется островок избыточного разрастания глии. На поперечном разрезе он может занимать часть задних столбов, серую спайку, может лежать в задних рогах и т. д.
По длиннику мозга он образует вытянутый столбик, штифт. Микроскопическая картина такого штифта не вполне однородна: по-видимому он проделывает какой-то цикл развития, в котором мы видим преимущественно последние этапы и реже — обрывки начальных стадий. Делались попытки создать из этих отрывочных фактов стройную картину, причем источником развития глии считались своеобразные клетки эпителиоидного типа, находимые в начальных стадиях глиозного штифта. Между этими клетками, клетками эпендимы и глиозными, наблюдается ряд промежуточных форм. Из этого делался вывод, что эти клетки могут переходить одна в другую, что здесь, следовательно, имеется, если угодно, явление метаплазии: больной организм как бы повторяет процесс зародышевого развития и из клеток менее дифференцированных создает уже сравнительно высоко дифференцированную глиозную ткань.
Насколько верно такое представление о развитии глиозного штифта, сказать трудно. Гораздо легче нарисовать гистологическую картину уже вполне развитого штифта. Он состоит из глиозных клеток и глцозных волокон. Клетки отличаются от нормальных своей атипичной формой, иногда имеют по нескольку ядер. Волокна глии, в противоположность норме, где они при известных методах обработки кажутся совершенно независимыми от клеток, здесь представляются отростками клеточных тел. Сами волокна часто бывают грубо утолщенными. Наблюдается расположение клеток в виде вихревых фигур или концентрических слоев, чего в норме нет.
Кровеносные сосуды в районе штифта представляют ряд серьезных изменений — гиалнновое перерождение tunicae mediae, разрастание tunicae adventitiae, сужение просвета — местами вплоть до облитерации. Соединительная ткань, происходящая от сосудов, также разрастается и расщепляется на отдельные волоконца, которые врезаются в вещество нервной системы и как бы рассекают его на отдельные участки.
Таково строение того штифта, который является как бы гистологическим предком будущих анатомических картин. Его надо представлять себе как бы инородным телом, вкрапленным в ткань нервной системы, чем-то вроде, например, опухоли. От последней этот штифт отличается большей частью только отсутствием резких границ, но и это отличие нельзя считать особенно прочным: вы знаете из патологической анатомии, что, с одной стороны, многие опухоли не имеют резких границ — растут инфильтративно, а с другой стороны, иногда глиозные штифты бывают очерчены сравнительно резко.
Добавлю кстати, что таких штифтов иногда бывает несколько, и они могут отделяться участками более или менее здоровой нервной ткани.
Дальнейший процесс состоит в том, что штифт вследствие каких-то неизвестных причин начинает распадаться, в результате чего образуется полость.
Гистологически этот процесс распада протекает таким образом, что ткань штифта сначала переживает процесс так называемой гомогенизации. Тканевые элементы теряют отчетливость своего строения, начинают плохо краситься, постепенно распадаться на ряд обломков, и в конце концов получается масса однородного детрита. Затем, по-видимому, этот детрит рассасывается; когда это произойдет, образуется именно та полость, которую популярное представление о сирингомиэлии считает основным признаком болезни.
Вполне сформировавшаяся полость чаще всего имеет довольно отчетливо организованную стенку, состоящую из двух слоев — внутреннего и наружного. Наружный представляет кольцо уплотненной глии. По-видимому он возникает в результате тенденции здоровых тканей отмежеваться от больной. Такая тенденция, как вы знаете, довольно распространена в патологии: она лежит в основе таких явлений, как, например, образование особой оболочки вокруг абсцессов (membrana pyogenica), обрастание соединительной тканью инородных тел и т. п.
Что касается внутреннего слоя, то уже он состоит из волоконец соединительной ткани с теми патологическими особенностями, которыми отличается вообще соединительная ткань при глиоматозе.
Откуда берется эта соединительнотканная обкладка? Ходячее объяснение говорит, что она происходит от сосудов или, точнее, от тех тяжей соединительной ткани, которые сопровождают всякий сосуд. Других источников этой ткани в спинном мозгу будто бы нет. Однако в настоящее время все более и более упрочивается мнение, что соединительная ткань может происходить из элементов крови, и именно из лимфоцитов. Если это верно, то возможно, что в полость, образующуюся при сирингомиэлии, попадают эти форменные элементы, на ее стенках оседают и путем метаплазии дают рост соединительной ткани: получается нечто вроде культуры бактерий на поверхности плоской среды.
Нужно добавить, что иногда на небольшом протяжении полости на разных ее уровнях попадаются обрывки еще одного обкладочного слоя: именно, внутренняя поверхность ее бывает кое-где выстлана клетками эпендимы. Это те самые клетки, которые выстилают полость при гидромиэлии, а у здорового покрывают полость желудочков и скопляются пучками на месте бывшего центрального канала. Так бывает в тех случаях, когда .полость захватит место центрального канала и как бы сольется с ним. Тогда клетки эпендимы, по-видимому, распространяются в своем росте по стенкам полости.
В описанной мною стадия сирингомиэлия характеризуется не одной только наличностью полости с более или менее отчетливо организованной стенкой. Есть еще несколько патологоанатомических симптомов, которые надо отметить.
Во-первых, это изменения сосудов и сопровождающей их соединительной ткани.
Adventitia сосудов и вообще весь тот соединительнотканный тяж, в котором идет каждый сосуд, разрастаются и в то же время расщепляются на массу волокон. Эти волокна идут пучками, образующими волнистые линии — наподобие курчавых волос, — в то время как в норме ход их гораздо более прямолинеен. Ряд таких волокон отделяется от общего пучка и порознь или группами входит в вещество нервной системы, пересекая ее в разных направлениях. Можно заметить, что и отношение к красящим веществам волокон такой соединительной ткани несколько иное, чем нормальной: например при окраске по Ван-Гизону в ней появляется своеобразный лиловый оттенок на фоне красного цвета фуксина.
Media сосудов утолщена и представляет изменения, которые принято относить к гиалнновому перерождению.
Intima, как правило, изменений не представляет. В результате всего перечисленного просвет сосудов оказывается суженным, а иногда даже и вовсе облитерированным. Соответственно измененному состоянию сосудистых стенок очень нередко в разных местах наблюдаются небольшие кровоизлияния различной давности.
В большинстве случаев бросается в глаза обильное развитие сосудов — их новообразование. Замечательно, что такое явление наблюдается иногда в таких участках спинного мозга, где нет глиозного штифта, чем создается впечатление, будто процесс может начинаться с сосудистых изменений, за которыми уже следует глиоз.
Аналогичное явление можно отметить и относительно нервных клеток. Они представляют картину всех степеней повреждения вплоть до полного распада. И это понятно, когда дело идет о районе полости или штифта. Но такие же изменения иногда можно подметить и в тех участках, где никаких следов глиоза найти не удается.
Наконец последнее, что надо отметить, — это изменения оболочек. Они выражены главным образом в мягкой и паутинной оболочках и представляют картину хронического воспаления Реже такие явления наблюдаются в твердой мозговой оболочке, главным образом ч пределах шейного утолщения.
Мне остается сказать несколько слов о патологических изменениях в мозговом стволе — об анатомической подкладке так называемой сирингобульбии.
Здесь имеется по существу то же, что и в спинном мозгу, т. е. очаги глиоза, подвергающиеся со временем распаду. Форма полостей в мозговом стволе преимущественно щелевидная, строение ее то же, только появления эпендимарной обкладки не наблюдается. Особенно резки здесь изменения сосудов. Наряду с полостями имеются также и очаги глиоза, т. е. глиозные штифты. Направление щелей распада в боковых» частях мозгового ствола — в общем паралелльное корешкам черепных нервов, в срединных же отделах — параллельное шву (raphe). течение. Условия возникновения.
Сирингомиэлия поражает лиц обоего пола, мужчин почти в два раза чаще, чем женщин. Возраст заболевших колеблется в очень широких пределах: на одном полюсе стоят случаи заболевания у детей моложе 10 лет, а на другом начало после 60 лет. Но главная масса случаев — приблизительно половина — падает на третий десяток лет; большая часть людей заболевает сирингомиэлией между 20 и 30 годами. Из остальной половины большая часть в свою очередь делится на две приблизительно равные части: одна падает на 2-й десяток, а другая на 4-й. И только незначительное меньшинство распределяется между всеми остальными возрастами. В конечном счете это значит, что сирингомиэлией заболевают почти исключительно между 10 и 40 годами: она поражает лучшие годы человеческой жизни — юношеский и средний возрасты.
Относительно географического распространения сирингомгэлии трудно сказать что-нибудь определенное: ее разительное сходство с проказой дает возможность смешения и путает все дело.
Болезнь начинается разными симптомами в зависимости от локализации процесса — то болями, то анестезиями, то мышечными атрофиями, то трофическими расстройствами. Но чаще всего первыми выступают на сцену расстройства чувствительности. Так как нередко при этом болей и вообще каких-нибудь субъективных расстройств не бывает, то пациенты вообще не замечают у себя начала болезни. И догадаться о ней можно иногда. только потому, что они обжигаются во время кухонной стряпни и не ощущают при этом никакой боли, отмораживают руки незаметно для себя и т. д
Раз начавшись, болезнь медленно и неуклонно прогрессирует. Правда, этот прогресс в большинстве случаев бывает необыкновенно медленным — он растягивается на десятки лет, — но все-таки он составляет характерную черту страдания. Иногда правильность его нарушается ремиссиями, что бывает реже; или чаще апоплектиформными толчками, внезапным появлением новых симптомов — вероятно вследствие кровоизлияний. Бульбарные расстройства также отличаются медленным развитием и поэтому сравнительно очень благоприятным течением. Вследствие всего этого общее течение болезни, несмотря на се фатальный характер, сравнительно благоприятно жизнь больного укорачивается не особенно сильно, глубокая инвалидность наступает не скоро, а к частичной пациенты успевают приспособиться — опять-таки вследствие медленного развития симптомов,
Смерть наступает чаще всего от побочных или чисто случайных заболеваний, реже от таких причин, как пузырные расстройства с их последствиями, сепсис и т п.
В частности смерть от бульбарных расстройств, как это ни странно, представляет сравнительно редкое явление.
Патогенез.
Что касается клинической стороны вопроса, то генез отдельных симптомов в сущности уже выяснен мною при разборе картины болезни Поэтому теперь, чтобы избежать повторений, уместно будет только резюмировать в двух словах все сказанное раньше
Сирингомиэлии, как заболеванию по преимуществу спинальному, свойственны, говоря вообще, все спинальные же симптомы И если все-таки клиническая картина заключает в себе нечто специфичное для разбираемого страдания, то зависит это от локализации анатомического процесса, от характера и особенностей его развитие. Механизм же каждого симптома в отдельности объясняется так же, как, например, при миэлите Параличи периферического типа объясняются тем, что полость повреждает передние рога, а типа центрального — повреждением пирамид. Из этого же вытекает и все то, что можно сказать относительно характера рефлексов в одних случаях они приобретают уклон в сторону понижения, в других — в сторону повышения.
Расстройства чувствительности зависят главным образом от разрушения полостью или штифтом серого вещества, в меньшей степени — от повреждения длинных проводников белого вещества Так как серая спайка является тем местом, где перекрещиваются проводники болевой и термической чувствительности, то разрушение этого участка объясняет основную клиническую черту сирингомиэлии — преобладание диссоциированных анестезий.
Здесь же в серой спайке начинаются периферические нейроны симпатического нерва, и разрушение их объясняет другую характерную черту этой болезни — обилие трофических, вазомоторных и секреторных расстройств по-видимому анатомический процесс развивается чрезвычайно медленно, требует много времени для того, чтобы проделать весь цикл своего развития, — начиная от образования глиозного штифта и кончая его полным распадом и рассасыванием
Вероятно, этим объясняется еще одна черта болезни — ее необыкновенно затяжное, хроническое развитие в течение десятков лет.
С другой стороны, наличность кровоизлияний объясняет те апоплектиформные толчки в развитии болезни, которые довольно нередко наблюдаются при сирингобульбии и отчасти при спинальном глиоматозе
Утомляемость чувствительности, по-видимому, зависит от анатомических особенностей процесса. Чувствующие проводники еще задолго до того, как наступит их полный перерыв, лежат или в массе плотной глии штифта или в полужидкой массе распадающейся ткани.
Вероятно, нахождение в такой своеобразной среде отражается на функции проводящих путей, что между прочим выражается так называемой утомляемостью чувствительности.
Кроме того и та и другая среда, надо думать, подвержены различным колебаниям своих физико-химических свойств: например ткань штифта может то больше, то меньше набухать, делаться отечнее, а в распадающейся массе может появиться то больше, то меньше жидкости. Такими изменениями, вероятно, объясняется то обстоятельство, что на фоне общего прогрессирования болезни отдельные симптомы все-таки подвержены нередким колебаниям в ту и другую сторону.
Но если механизм клинических симптомов сравнительно прост и понятен, то относительно анатомической стороны вопроса этого сказать нельзя. Здесь мы в силах сейчас объяснять главным образом отдельные частности, связать же их все в одно целое очень трудно.
Начну с разбора глиоматозной сирингомиэлии.
Здесь хронологическую последовательность анатомических изменений в общем можно считать выясненной: сначала развивается глиозный штифт, затем идет распад его ткани и образование полости.
Самый факт существования такого процесса с такой именно последовательностью сомнению не подлежит: он представляет хорошо законченный тип анатомических картин, и к этому типу относится, вероятно, большинство случаев глиоматозной сирингомиэлии.
Но чем вызывается сначала такое избыточное разрастание глии, а потом ее распад, — сказать очень трудно. Тяжелое поражение сосудов в районе штифта подсказывает предположение, что некроз наступает тогда, когда сосуды настолько изменятся, что нормальное питание ткани станет невозможным: глиозный штифт распадается от расстройств питания. Но первая часть процесса — разрастание глии — остается при этом все-таки необъяснимой.
Однако главная трудность все-таки не в этом. Гораздо важнее другой вопрос: всегда ли анатомический процесс идет именно в таком порядке? Иными словами, всегда ли должен непременно сначала развиться глиозный штифт, чтобы путем распада дать потом полость, или последняя может образоваться без предшествующего разрастания глии? Многие исследователи решают вопрос именно в последнем смысле. Они утверждают, что иногда процесс гомогенизации, а затем распада тканей с последующим образованием полости может происходить без образования штифта, может разыгрываться среди нормальных в смысле глиоза участков. Они оттеняют только в патологоанатомическом отношении наличность сильного изменения сосудов и соединительной ткани в таких случаях. Изменении эти носят тот характер, о котором я уже говорил вам.
Такого рода случаи выделяют в особый тип, во-первых, по гистологической картине, а во-вторых, по их патогенезу. Общий смысл этого воззрения тот, что дело идет о случаях такого типа, который сходен с предыдущим только по конечному результату, образованию полости. Весь же его внутренний механизм существенно различен. Вероятно, дело идет о каком-то своеобразном поражении сосудов, дающем глубокие расстройства питания — вплоть до некроза тканей. Оттенялась также и роль разрастания соединительной ткани. Ее тяжи будто бы захватывают отдельные островки нервного вещества, изолируют их и создают между ними пустоты — зародыши будущей полости.

<< Пред. стр.

стр. 14
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>