<< Пред. стр.

стр. 15
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Кроме узко деловой, если можно так выразиться, стороны этого воззрения — выделения особого типа гистологических картин, — в нем важна сторона принципиальная.
Сторонники этого воззрения делают тот вывод, что раз существуют разные анатомические типы, то это указывает и на разницу патогенеза, лежащего в их основе. А это в свою очередь означает, что клиническая картина сириягомиэлии объединяет различные процессы, что она в сущности является просто синдромом, — суммой разных болезней, у которых общее только одно — распад нервной ткани. Такие соображение являются частью фундамента, лежащего в основе господствующего теперь мнения, что говорить о сирингомиэлии как нозологической единице в настоящее время нельзя.
Я боюсь утомить ваше внимание подробным разбором этой анатомической дискуссии. Однако сделать это необходимо, хотя бы бегло. Постараюсь быть кратким.
Верно ли самое положение, что образование полости может происходить без образования штифта? И что, следовательно, некроз ткани может развиваться совершенно независимо от избыточного роста глии, независимо от глиоза?
Я думаю, что оно верно только наполовину.
Дело в том, что в спинном мозгу с наличностью несомненного глиозного штифта образуется распад тканей в таких участках, которые не захвачены штифтом. Другими словами, иногда можно наблюдать образование полостей без предшествующего глиоза.
Каков механизм этого явления, сказать трудно, но самый факт этот сомнению не подлежит. Однако важно то, что такое явление развивается в нервной системе, уже пораженной глиозом, хотя и в участках, им не захваченных.
Принципиальный вывод, который необходимо сделать из этого факта, тот, что наличность глиоза в одном месте делает возможным образование полости в другом месте. Вероятно, сама наличность штифта или чего-то такого, что скрывается за ним, создает такую возможность.
Такие случаи являются одним полюсом. На другом стоят такие случаи, в которых будто бы никаких следов глиоза не было, а полости все-таки были. Я сильно сомневаюсь, чтобы так действительно было. Распадаться может весь штифт сплошь, до границы со здоровой тканью, так что отыскать его следы не легко Аналогичное явление давно уже известно и хорошо изучено на глиомах головного мозга: они иногда распадаются настолько полно, что только случайно удается найти на краю образовавшейся полости ничтожный остаток бывшей опухоли Получается та же полость без следов гиперплазированной глии, из которой она образовалась.
Если же иметь в виду еще не вполне распавшуюся ткань, то утверждать по ее виду, что процесс разыгрывается не в штифте и во всяком случае при отсутствии его в каком-нибудь другом месте, — довольно рискованно. Всякий, кто делал в точном смысле слова непрерывную серию срезов через весь спинной мозг и мозговой ствол и изучал всю эту серию, знает, что такая работа выполняется очень редко. А малейшее отступление от такого метода дает право на возражение, что глиозные шгифты были, но были просмотрены.
Поэтому я склонен думать, что образование полостей без глиоза, без наличности штифта где бы то ни было — невозможно.
Дело, по всей вероятности, обстоит таким образом, что оба эти типа анатомических картин являются вариантами одного и того же процесса. Только в одних случаях преобладают глиоз и распад именно в нем, — в других же случаях глиоз выражен слабее, но зато принципиально возможный распад за пределами штифта развит очень сильно. Косвенным подтверждением этих соображений является состояние сосудов: оно по существу одинаково в случаях обоих типов, различаясь только в количественном отношении.
С принятием того положения, которое я здесь Перед вами развиваю, отпадает одно из оснований считать сирингомиэлию за сборную картину с разным патогенезом.
Другое основание — это существование полостей типа гидромиэлии. По этому вопросу чрезвычайно трудно высказаться категорически. Факт существования таких полостей сравнительно чистого типа сомнению не подлежит, но, с другой стороны, они принадлежат, по-видимому, к редким явлениям.
Кроме того имеются два анатомических явления, которые все-таки ставят под сомнение чистоту даже так называемых «чистых» случаев гидромиэлии. Во-первых, вокруг расширенного канала наблюдается, как правило, кольцо уплотненной глии, т е. по существу рудиментарный глиоз, и, во-вторых, сосуды обычно бывают изменены приблизительно так, как при глиоматозной сирингомиэлии.
Зато чаще наблюдаются переходные формы, промежуточные между чистой гидромиэлией и глиоматозной сирингомиэлией.
Эти переходные формы уже довольно явственно подсказывают вывод что дело идет о разных анатомических вариантах одного и того же процесса, — вариантах, настолько тесно связанных общностью происхождения, что они даже могут наблюдаться одновременно в одном и том же случае.
Рамки элементарного курса не позволяют мне более подробно мотивировать все эти соображения, а также разобрать другие, хотя и более редкие, источники происхождения полостей. Я должен поэтому ограничиться простым изложением того вывода, к которому я бы пришел после такого подробного анализа.
1) Вопреки распространенному мнению, сирингомиэлия представляет собой вполне определенную нозологическую единицу.
2) Анатомический субстрат ее сравнительно полиморфен, но все его формы представляют разновидности одного основного процесса.

Этиология.
Темный и запутанный вопрос об этиологии сирингомиэлии запутывается еще больше тем, что, как я уже сказал, многие не признают нозологического единства этой болезни и думают, что здесь дело идет о нескольких различных процессах. Поэтому все, что я могу сделать, чтобы не вдаваться в слишком большие подробности, — это перечислить без какой-нибудь особой системы самые главные из существующих воззрений.
Некоторые считают гидромиэлию особого рода пороком развития, врожденным уродством: дело идет о незаращении спинномозгового канала, наподобие, например, незаращения боталлова протока, гипоспадии и т. п.
Допускают также, что под влиянием каких-то неизвестных влияний, вредных толчков, если можно так выразиться, начинается усиленное расширение канала, а также развитие глиоза.
Некоторые из тех, кто считает исходным пунктом болезни образование штифта, глиоз, сближают этот последний с новообразованиями, в частности с глиомами. Тогда вопрос об этиологии сирингомиэлии совпадает с вопросом о причине новообразований вообще. Вы знаете, как сложна проблема новообразований я как трудно позаимствовать из этой области что-нибудь подходящее для нас, невропатологов.
Одно время в моде была «травматическая» теория сирингомвэлии. Она представляла дело в таком виде, что какая-нибудь травма дает кровоизлияние в спинной мозг, — так называемую гематомиэлию. Излившаяся кровь рассасывается, после чего остается геморрагическая киста — полость, выполненная серозной жидкостью. Вы знаете, по примеру других органов, что кисты, говоря вообще, имеют наклонность к росту. Такой рост их наблюдается и в спинном мозгу, отсюда прогрессирование болезни.
Некоторые считают сирингомиэлию менингомиэлитом особого типа, не определяя ближе причины его.
Отсюда переход к целому ряду предположений, которые много раз высказывались разными авторами: сирингомиэлия есть инфекционная болезнь.
В основе ее лежит заражение человека каким-то паразитом, еще неизвестным нам. Большинство так говорящих даже не делает попытки подойти к вопросу о том, что это за инфекция и что это за паразит.
Но есть одно воззрение, которое делает смелую попытку определенно решить этот вопрос и прямо называет ту инфекцию, которая будто бы дает картину сирингомиэлии; эта инфекция — lepra, проказа.
Откуда прежде всего возникла мысль о тождестве этих двух болезней? Она родилась из их клинического сходства, доходящего в отдельных случаях до таких степеней, что точная диагностика становится невозможной.
Подробный разбор клинической картины проказы был. бы здесь неуместен — это дело кафедры дерматологии. Все, что я могу сделать, это напомнить вам два-три основных факта, относящихся сюда.
Проказа имеет наряду с кожной формой еще форму нервную. В этом отношении она напоминает сифилис, который, как вы знаете, также имеет две формы — общего сифилиса и нервного. Анатомической основой нервной формы проказы является, во-первых, поражение периферических нервов, а во-вторых, поражение центральной нервной системы. Третья, по-видимому очень нередкая, возможность — это комбинированные процессы, захватывающие и тот и другой отделы нервной системы разом.
Уже чисто теоретически вы можете представить себе, какие сложные и пестрые картины могут возникать в результате всего этого и какие диагностические затруднения могут здесь иметь место.
Так действительно и бывает в таких местах, как Туркестан, где проказа не редкость; диагностировать здесь с полной уверенностью сирингомиэлию бывает порою очень трудно. В отдельных случаях не спасает никакая опытность, не спасает исчерпывающее знакомство и с проказой и с сирингомиэлией. Известен анекдотический случай, когда один из знатоков в этой области Лер представил свое наблюдение крупнейшим берлинским невропатологам, которые согласились на диагнозе сирингомиэлии. А затем тот же случай был показан в том же Берлине на съезде по проказе, и дерматологами был признан за типичный случай лепры.
Соответственно такому клиническому сходствую пытались найти сходство анатомическое, т. е. установить тождество или в крайнем случае близость патологоанатомической подкладки. Это не удалось — по крайней мере в полном объеме. В случаях несомненной проказы не удалось найти типичного глиоза и типичных полостей Вывод, который делается из этого громадным большинством невропатологов, тот, что сирингомиэлия не имеет ничего общего с проказой, так как анатомическая подкладка у этих болезней различна.
Еще недавно такая логика считалась неотразимой. Однако за последние 10 — 15 лет мы имеем случай убедиться на примере другой инфекции — сифилиса, — насколько подобное рассуждение может быть ошибочным. Сифилис спинного мозга и спинная сухотка, сифилис головного мозга и прогрессивный паралич также очень существенно отличаются по своему анатомическому субстрату, хотя имеют в своей основе одного и того же возбудителя. В частности сифилис головного мозга и прогрессивный паралич в довольно большом проценте случаев — около 30% — представляют и очень большое клиническое сходство.
По аналогии с этим можно возразить, что и для лепры и сирингомиэлии также может иметь силу тот вывод, который вытекает из приведенного примера: различие анатомической подкладки не исключает тождества возбудителя. В таком случае требует строгого пересмотра то положение, что при несомненной проказе никогда — в полном смысле этого слова — не наблюдается в спинном мозгу картины сирингомиэлии.
В такой категорической форме это положение заведомо неправильно: существует незначительная казуистика, где клинически дело шло о несомненной проказе, а анатомически была сирингомиэлия. Те, кто считает эти болезни двумя разными нозологическими единицами, объясняют такие случаи как комбинацию двух страданий у одного больного. Однако не исключена возможность и другого толкования: возможно, что дело идет о редких переходных случаях, в которых один этиологический момент проявил себя в двух разных формах. Аналогией здесь могли бы служить случаи комбинации спинной сухотки и кожного сифилиса, которые иногда приходится видеть.
Окончательно могло бы решить вопрос нахождение лепрозной палочки В каждом случае сирингомиэлии. Такие попытки делались неоднократно, но, почти как правило, без успеха. Это обстоятельство толкуется противниками единства этих двух болезней как очень веский довод в защиту их воззрения.
Однако и здесь имеется уязвимое место: дело в том, что изредка все-таки публикуются работы, в которых авторы сообщают, что они видели лепрозные палочки в стенках сирингомиэлитической полости. Вокруг таких случаев начинается спор, действительно ли это бацилла лепры; мнения разных лиц, рассматривавших один и тот же препарат, расходятся, и вопрос остается по прежнему нерешенным.
В школьном курсе я считаю непедагогичным, если можно так выразиться, занимать резко определенную позицию в спорных вопросах. Вот почему я воздержусь от того, чтобы стать на сторону того или другого воззрения и защищать его более подробно.
Но я бы считал, что время, потраченное да эту экскурсию в область научных споров, не пропало даром, если у вас осталось впечатление, что вопрос этот именно спорен, а не бесспорен, как думают сторонники и того и другого взгляда.
лечение и прогноз.
Вы понимаете после всего сказанного, что говорить о рациональной терапии разбираемого страдания в настоящее время нельзя. Она является делом того будущего, когда разрешатся все споры об этиологии болезни и ее патогенезе.
Сейчас же вся наша тактика по отношению к такого рода больным сводится к тщательному гигиеническому содержанию, уходу и симптоматической помощи по поводу отдельных проявлений болезни.
Вопрос о прогнозе всякой болезни при отсутствии сколько-нибудь активного вмешательства сводится к-вопросу об естественном течении. Я уже описал вам его. Сообразно со всем сказанным прогноз при сирингомиэлии можно считать сравнительно благоприятным.
Болезнь тянется десятки лет и не дает резкого укорочения жизни пациентов. Так как последние успевают приспособляться к своему состоянию, то она долго не дает и особенно тяжких степеней инвалидности.
Явления-раздражения в чувствующей сфере вообще слабо выражены, и потому болезнь не имеет такого мучительного характера, как, например, спинная сухотка.
Но зато крупным ее минусом, по сравнению с другими страданиями, является сильная ранимость тканей, из-за которой всякая пустячная травма дает долго не заживающие раны, язвы, нарывы и т. п.


ГЕМАТОМИЭЛИЯ. HAEMATOMYELIA.
Под этим названием подразумеваются случаи кровоизлияния в спинной мозг, происходящие, как правило, вследствие травмы. Чтобы вы лучше представили себе соответствующую клиническую картину, я опишу вам вкратце один типичный случай, а затем подробнее разберу различные варианты.
Извозчик или карета скорой помощи доставит вам в отделение тяжело больного — часто в сопровождении запыленных, испачканных известкой или краской и сильно возбужденных нескольких товарищей пострадавшего. Они расскажут вам, что дело разыгралось на стройке, где больной работал на большой высоте в качестве каменщика, маляра или т.п. Леса, на которых шла работа, вдруг обвалились, и больной упал с большой высоты на землю. Его подняли в полубессознательном состоянии и доставили в больницу.
При исследовании больного вы, помимо разных ссадин, мелких ран и других следов местных травм, обнаружите нижнюю параплегию или тетраплегию. Пациент, если он будет в полном сознании, скажет вам, что до несчастного случая он был совершенно здоров, а параличи у него появились после падения. Так как черепные нервы при беглом исследовании вы найдете в порядке, а мозговые явления будут слабо выражены, то вы заключите, что дело идет об остро развившихся спинальных явлениях у здорового до этого времени человека.
Первая ваша мысль будет о переломе или вывихе позвоночника и остром сдавлении спинного мозга, т. е. о компрессионном миэлите. Однако тщательный осмотр позвоночника и рентгеновское исследование его покажут вам, что этот орган не поврежден.
Следовательно дело идет о поражении самого вещества спинного мозга, и ваша задача будет в том, чтобы установить точную неврологическую картину.
Исследование двигательной сферы обнаружит чаще тетраплегию, реже — нижнюю параплегию. Параличи обычно бывают вялые, как это всегда наблюдается при острых повреждениях пирамид в первое время, когда еще имеется их раздражение и вследствие этого усиленное торможение рефлекторной дуги.
Исследование пассивных движений часто вызывает боль в спине.
Сухожильные рефлексы могут первое время или вовсе отсутствовать или быть пониженными — также вследствие торможения рефлекторной дуги, чувствительность очень скоро после травмы окажется расстроенной по типу параанестезии.
Тазовые органы будут расстроены: налицо будет задержка мочи, запоры, а у мужчин нередко наблюдается своеобразный симптом — длительные эрекдии (приапизм).
Это и есть картина острого кровоизлияния в вещество спинного мозга, спинальная апоплексия, или гематомиэлия.
Очаг кровоизлияния, как бы он ни был мал, даст вокруг себя зону реактивного воспаления и отека. Так как толщина спинного мозга невелика, то эти реактивные явления захватят весь его поперечник, и потому первое время перед вами будет картина уже известного вам поперечного миэлита. Только параличи будут носить вялый характер вследствие указанной мною причины.
Дальнейшее развитие клинической картины может идти так: первое время после травмы у вас будут развиваться явления реактивного отека и воспаления. Поэтому status больного будет несколько изменяться на ваших главах,. Параанестезия, если она в первые часы была не типичной, станет полной, и уровень ее будет некоторое время подниматься кверху. Параличи, если они были неполными, усилятся: из парапареза разовьется глубокая параплегия.
В этом же периоде может наметиться опасный симптом — тяжелый пролежень со всеми вытекающими из этого последствиями.
Достигнув известной степени, явления будут держаться некоторое время на одном уровне, а затем станут постепенно регрессировать. Первыми стихнут явления отека и реактивного воспаления. И тогда картина болезни будет приблизительно соответствовать местоположению и размерам основного очага кровоизлияния. Затем начнет рассасываться и самое кровоизлияние, чему также будет соответствовать некоторая убыль явлений.
Соответственно этим процессам восстановления параличи начнут ослабевать, превращаться в парезы. Вместе с тем начнет меняться и их характер; по мере того как раздражение в пирамидных путях станет стихать они постепенно начнут принимать характер центральных. В том же смысле изменятся сухожильные рефлексы, появятся рефлексы патологические. Кое-где могут наметиться мышечные атрофии, если очаг кровоизлияния задел где-нибудь передние рога.
Расстройства чувствительности, носившие до этого характер сплошной параанестезии, также изменятся. Вы сейчас услышите подробнее, что излюбленное место очагов кровоизлияния — это серое вещество спинного мозга, то место, которое, как вы уже знаете, особенно часто поражается при сирингомиэлии. Поэтому в расстройствах чувствительности появятся черты спинального глиоматоза, диссоциированные анестезии с распределением сегментным или корешковым.
Через ряд месяцев, после того как окончательно рассосется кровоизлияние и восстановится все, что может восстановиться, сформируется стойкая остаточная картина. Это будет картина вроде спастического парапареза, с которым больной будет передвигаться на костылях или при помощи палки, при наличии некоторых расстройств со стороны тазовых органов, остатков анестезий, мышечных атрофий и контрактур.
Я нарисовал вам картину среднего по тяжести случая, какие в больничной практике чаще всего наблюдаются. Отклонения от этого типа в ту и другую сторону встречаются тоже нередко. Для того чтобы вы могли разобраться в них, я вернусь назад и подробнее разберу каждый из элементов набросанной мною картины.
Этиология.
Причиной гематомиэлии в громадном большинстве случаев бывает травма. Произвольные кровоизлияния в спинной мозг представляют большую редкость и, по-видимому, могут происходить только при условии серьезных изменений со стороны крови и сосудов.
Травмы, вызывающие гематомиэлию, очень разнообразны. Вот несколько типов их.
Падение с высоты, например при стройке зданий, при ремонте крыш; падение в погреба, разные ямы и т. п. Довольно типичны гематомиэлии при нырянии в воду с большой высоты: прыгающий вниз головой натыкается на камень на дне или какой-нибудь пень; его вытаскивают из воды чаще всего с тетраплегией. Такие, сравнительно невинные случаи падения, как спотыкания на полу, падание на сиденье во время катания на коньках и т. д., также дают гематомиэлию. Сильные мышечные напряжения также создают в спинном мозгу условия, аналогичные травме. Поэтому гематомиэлия наблюдается после подъема тяжестей, во время гимнастики и т. п. Однажды у меня в отделении два неврастеника перед выпиской на радостях затеяли борьбу, во время которой у одного из них развилась гематомиэлия. Слишком сильные перегибы позвоночника, в особенности таблица IV



Рис. 108
Сирингомиэлия (полость) (van-Gieson). (Преп. кл. нервн. болезней САГУ.) а — сирннгомиэлитическая полость.



Рис. 109
Гематомиэлия (полость) (van-Gieson). (Преп. кл. нервн. болезней САГУ.) а — полость в сером и белом веществе.



Рис. 110
Гематомиэлия (тот же случай) (van-Gieson). (Преп. кл. нервн. болезней САГУ.) а — полость, b — расширенные, наполненные кровью сосуды.
Рис. 111
Гематомиэлия (сосуды); тот же случай (van-Gieson). (Преп. кл. нервн. болезней САГУ.) a — расширенные, наполненные кровью сосуды. если они производятся быстро и неожиданно, также могут дать гематомиэлию. Насилия, производимые со стороны, иногда дают тот же результат: таковы, например, случаи гематомиэлии у пациента, которому вправляли вывих.
Кровоизлияние, как правило, происходит в момент травмы. Очень редко наблюдаются случаи так называемой поздней гематомиэлии, когда между травмой и кровоизлияниями проходит несколько дней.
Из отдельных элементов клинической картины на первом месте надо поставить параличи. Они могут быть центральными или периферическими,, смотря по тому, разрушит ли кровоизлияние пирамиды или передние рога. Обычно также сочетание тех и других в одном и том же случае.
Например кровоизлияние в шейном утолщении может дать известную уже вам картину: периферические параличи в руках и центральные — в ногах.
Если очагов кровоизлияния несколько, то распределение параличей может отступать от того элементарного плана, который я вам изобразил, и сделается гораздо более пестрым.
Расстройства чувствительности вначале могут выражаться довольно значительными явлениями раздражения — болями, парестезиями и т. п. Позже на первый план выступают анестезии с уклоном к типу диссоциированных. Распределедие их носит или характер, трансверзальный, типа параанестезии, или сегментно-корешковый. Последний элемент, правда, выступает не с такой отчетливостью, как при сирингомиэлии, но все-таки бывает довольно заметен.
При очагах в задних столбах может наблюдаться и атаксия. Так, например, мне пришлось видеть одного ребенка с коклюшем, у которого во время сильного приступа кашля развилась картина гематомиэлии с громадной атаксией в ногах.
Состояние рефлексов определяется периодом болезни, а также тем, задета ли рефлекторная дуга. Вначале наблюдается угнетение сухожильных рефлексов, позже их повышение. Очень обычна также несимметричность их на обеих сторонах. Часты патологические рефлексы.
Тазовые органы, как правило, представляют обычные расстройства. спинального типа. Обращает на себя внимание длительный приапизм при высокорасположенных очагах гематомиэлии у мужчины.
Часты трофические расстройства и между прочим пролежни, достигающие в тяжелых случаях опасных размеров. патологическая анатомия.
Анатомической основой гематомиэлии являются очаги кровоизлияния. Таких очагов микроскопического размера, рассеянных по всем отделам спинного мозга, может быть много. Но дело может ограничиться и одним очагом, более или менее крупным.
Излюбленное место таких крупных очагов — серое вещество. Но они могут также вдаваться в прилегающее белое вещество, а изредка ограничиваться только последним. В сером веществе очаг может занимать спайку, задние рога — один или оба, передние рога и т. п. в различных сочетаниях. Заметна наклонность к несимметричному расположению с преобладающим поражением одной стороны.
По длиннику спинного мозга такие крупные очаги могут тянуться на разном расстоянии, — начиная от очень небольшого и вплоть до таких исключительных случаев, когда пораженным оказывается спинной мозг почти на всем протяжении. В среднем наиболее частые размеры захватывают немного сегментов (2 — 3 — 4).
Вокруг излившейся крови в первое время наблюдается зона реактивного воспаления и отека, которая в более поздних стадиях исчезает.
Разумеется, обычным последствием очага являются восходящие и нисходящие вторичные перерождения. После рассасывания кровоизлияния, если оно было небольших размеров, убыль ткани заполняется разросшейся глией, образующей как бы рубец на месте бывшего процесса. Если же очаг был велик, то после него остается кистозная полость с организованными стенками из двух слоев: внутреннего — соединительнотканного и наружного — глиозного. Напомню кстати, что и самый факт развития таких полостей и их гистологическое строение, напоминающее сирингомиэлитические полости, легли в основу одной из теорий генеза сирингомвэлии, возникающей будто бы и гематомиэлии (рис. 109, 110, 111 табл. IV, стр. 488 — 489). лечение.
В первом периоде болезни все усилия врача должны быть направлены на то, чтобы избежать пролежней и цистита Поэтому здесь можно рекомендовать тщательное наблюдение за чистотой больного, содержание его на водяном матраце, катетеризацию, если она нужна, с соблюдением строжайших правил асептики и т. д. Важно также соблюдение строгого покоя.
Для рассасывания кровоизлияния применяются внутрь препараты иода в обычных дозах, а позже, когда выяснится вопрос о трофических расстройствах, — потогонные процедуры и водолечение течение и прогноз.
Вопрос о течении болезни в сущности уже был освещен мною при описании клиники. Общий цикл страдания от начала до наступления уже вполне стойкого, неизменного состояния продолжается от 2 до 10 месяцев После этого возможно только небольшое улучшение за счет приспособления больного к новым условиям
Очень легкие случаи с мелкими кровоизлияниями оканчиваются сравнительно благополучно с небольшими дефектами и без резкой инвалидности. Но в громадном большинстве случаев дело протекает далеко не так благополучно как правило, остаются более или менее крупные изъяны вплоть до полной инвалидности Причиной такого безнадежного положения вещей является все то же роковое свойство ткани центральной нервной системы неспособность ее к регенерации естественным путем, т. е. без искусственного воздействия извне. К сожалению, секрета такого искусственного воздействия, как я уже указывал вам при описании миэлитов, в настоящее время мы еще не знаем.

ATAXIA HEREDITARIA. БОЛЕЗНЬ ФРИДРЕЙХА.
Приступая к описанию этой клинической картины, необходимо сделать предварительно одну оговорку или, точнее, дать небольшую историческую справку.
Болезнь эта выделена в начале 60-х годов немецким невропатологом Фридрейхом (Fnedreich), который на основании своего материала считал характерным для нее: 1) наличностъ атаксии табического типа и 2) отсутствие сухожильных рефлексов. Эти два симптома, как вы уже знаете, характерны для спинной сухотки, которая в то время была только что описана.
Вот почему сам Фридрейх одно время склонен был отождествлять два страдания. Однако дальнейшая работа дала ряд новых симптомов, в том числе и наследственно-семейный характер новой болезни, и создала ей право на самостоятельное существование.
Это казалось тем более вероятным, что анатомической подкладкой своих случаев авторы считали поражение задних столбов.
В таком положении вопрос стоял около 30 лет, когда парижский невропатолог Мари (Marie) описал еще одну новую клиническую картину.
Характерным для нее Мари считал: 1) наличность атаксии мозжечкового типа, 2) симптомы со стороны пирамидного пути — в частности повышение рефлексов и 3) наследственный характер болезни. Анатомической основой нового страдания автор считал главным образом атрофию мозжечка и стремился представить дело в таком виде, что описанная им болезнь не имеет ничего общего с атаксией Фридрейха и является вполне самостоятельной единицей.
Некоторое время такой взгляд разделялся большинством невропатологов, и обе формы получили название по фамилиям описавших их авторов.
Однако с течением времени накопление казуистики показало существование переходных форм, имеющих черты и того и другого страдания. А кроме того стали попадаться даже такие случаи, которые начинались под видом одной формы, например формы Мари, а оканчивались картиной формы Фридрейха.
В результате этого постепенно стало складываться убеждение, что обе эти картины являются просто клиническими разновидностями одного и того же страдания, особыми типами одной и той же болезни.
Так смотрит на это дело сейчас большинство невропатологов, и мне, в согласии с этой точкой зрения, предстоит сделать вам соответствующее описание.
Однако же суммарные описания, которые иногда делаются, Невыгодны в педагогическом отношении: они дают очень пеструю картину вследствие нагромождения симптомов резко противоположного характера, — вроде утраты сухожильных рефлексов и наличности рефлексов патологических.
Для целей изложения выгоднее описать в возможно чистом виде каждую из этих форм. А тогда вам будет легко перенести мысленно отдельные симптомы от одного типа к другому и таким образом представить себе переходные формы. При таком условии описание хотя и станет схематичным, но зато выиграет в отчетливости.
Клинические формы.
Итак я начну с описания атаксии Фридрейха. Если к вам придет пациент в той стадии болезни, когда уже-сформировалась вся ее картина, то обыкновенно вы найдете следующее.
Прежде всего вы узнаете из анамнеза, что случай, который вы видите, является не единственным в роду больного. Например окажется, что такой же болезнью страдал его отец и кто-нибудь из братьев или сестер. Возможны случаи заболевания и в боковых ветвях рода.
Когда болезнь передается по наследству от одного поколения к другому, то мы говорим о ее наследственном характере. Когда же она наблюдается у нескольких членов одной семьи, мы называем эту особенность фамильностью болезни, ее семейным характером. Следовательно первое, что вы отметите относительно страдания вашего пациента, — это то, что оно носит наследственно-фамильный характер.
Чтобы уже больше не возвращаться к этому вопросу, укажу вам, что наследственность, или фамильность, болезни, или и то и другое вместе, наблюдается, хотя и не всегда, но очень часто, — приблизительно в 2/3 всех случаев.
Первые признаки болезни у вашего пациента появились или в отроческом возрасте или в ранней юности (около 20 лет). Выражались они главным образом в том, что походка постепенно становилась все более и более неуверенной и шаткой. Это расстройство и будет главной жалобой больного.
Так как центр тяжести клинической картины лежит именно здесь, то с этого симптома я и начну, поступаясь в этом случае обычной у нас методичностью исследования.
Итак первое, что вы увидите при проверке жадоб больного, — это атаксия, выраженная сильнее в ногах, слабее — в руках. По внешнему виду походка больного напомнит вам табическую: та же манера расставлять ноги пошире, то же топанье пятками, то же пошатывание на поворотах, та же неизменная палочка в руках. Только по временам, всматриваясь внимательно, вы увидите нечто непривычное: именно, больного изредка бросает в сторону, как пьяного. Есть еще одна мелочь — небольшое, но в своем роде характерное отличие: табик, когда он идет без палки, понуро опускает голову и смотрит на свои ноги; субъект с атаксией Фридрейха при том же условии смотрит не вниз, а куда-то вверх, как будто бы в какую-то точку, намеченную впереди. Он напоминает в этом отношении ребенка, которого мать обучает ходить.
Понаблюдайте такие сцены, и вы увидите, как ведет себя ребенок, когда мать ставит его на пол недалеко от себя и протягивает ему навстречу руки. Ребенок неверными и в сущности атактическими шагами передвигается вперед, но он не смотрит себе под ноги, а весь напряженно уставится на мать, на ее вытянутые вперед руки как на конечную цель своего трудного путешествия.
Если вы для окончательного выяснения дела поисследуете в постели у вашего больного глубокую чувствительность, то вы увидите, что она или в полном порядке, или изредка чуть-чуть где-нибудь расстроена.
Следовательно дело идет о поражении подсознательной глубокой чувствительности при сохранности сознательной. Вы знаете, что это является признаком поражения мозжечковых .систем или самого мозжечка. Мозжечковые страдания и дают то пошатывание в стороны, которое сравнивают с шатанием пьяного и из-за которого мозжечковая походка давно получила название «пьяной».
Следовательно в атаксии вашего больного имеются, во-первых, элементы мозжечковой.
Кроме того отдельные элементарные движения конечностей также выполняются не вполне правильно и отчетливо. А это считается признаком атаксии уже спинального происхождения.
Не касаясь вопроса о верности и точности такого разграничения, мы примем его как факт и тогда получим старинную и, строго говоря, не совсем правильную формулу: атаксия у таких больных носит смешанную форму — спинальную и мозжечковую одновременно, но с преобладанием первой.
Кроме походки расстроено и стояние: больной слегка пошатывается и. часто переминается с ноги на ногу.
Проба на симптом Ромберга (пошатывание при закрытых глазах) дает то положительные, то отрицательные результаты: по-видимому зависит ют того, насколько далеко зашел процесс.
Атаксия иногда наблюдается и при сидении: больной слегка пошатывается на стуле.
Она наблюдается и в руках, мешая больному в мелкой работе — вроде письма, застегивания и расстегивания пуговиц, крючков и т. п.
Чтобы покончить с чувствующей сферой, сообщу вам, что поверхностная чувствительность большей частью оказывается нерасстроенной. Только в очень далеко зашедших случаях вы можете найти небольшие, распространенные и нехарактерные по распределению явления выпадения.
Несколько чаще встречаются явления раздражения в виде неопределенных болей и разного рода парестезий.
В двигательной сфере вы очень редко найдете явления выпадения в виде мелких параличей или порою атрофий.
Явления же раздражения встречаются гораздо чаще. Прежде всего это будет тремор головы, затем временами возникающие насильственные движения то хореического типа, то напоминающие атетоз и наконец часто небольшой тремор в руках интенционного характера.
Со стороны рефлекторной сферы обращает на себя внимание очень частое угасание сухожильных рефлексов. Гораздо реже, — может быть, в более ранних стадиях болезни — наблюдается их повышение и даже изредка наличность Бабинского или намеки на клонусы.-
Тазовые органы, как правило, сколько-нибудь серьезных расстройств не представляют.
Нередки вазомоторные явления в виде цианоза конечностей.



Рис. 112. Стопа Фридрейха.
Особняком стоит мало понятный по своему механизму симптом, получивший название «фридрейховой стопы». Стопа при этом приобретает сильную выпуклость сверху, на тыле, а подошва ее соответственно этому в такой же мере вогнута. Большой палец сильно разогнут в основной фаланге-и согнут в ногтевой — наподобие «птичьей лапы» на руках при параличе локтевого нерва (рис. 112).
Часто встречается еще одно расстройство со стороны костяка: это изменение формы позвоночника в виде кифоза или кифосколиоза.
Со стороны черепных нервов главным и единственным симптомом оказывается расстройство речи. Последняя несколько напоминает заплетание языка у слегка подвыпившего человека, т. е. дело идет о дизартрии. Иногда наблюдаются колебания в силе голоса, который во время разговора делается то громким, то более тихим — так называемая эксплозивная речь.
Очень част также нистагм, хотя особенно сильных степеней он здесь обычно не достигает.
Резюмирую все сказанное относительно клинической картины.
Главную часть ее составляет атаксия смешанного типа — мозжечково-спинального, или, точнее, атаксия вследствие преимущественного поражения подсознательной глубокой чувствительности. Затем следует утрата или понижение сухожильных рефлексов. Дальше такие симптомы, как фридрейхова стопа, сколиоз или кифосколиоз, нистагм и дизартрия.
Часто наблюдается наследственно-фамильный характер страдания.
Помня все это, вам будет легко заметить, чем отличается другая форма, описываемого страдания — «мозжечково-наследстввнная форма атаксии», как назвал ее сам Мари.
Здесь так же, как и при атаксии Фридрейха, наблюдается наследственно-семейный характер болезни. Но начало ее, в среднем, имеет место несколько позднее — обыкновенно в пределах третьего десятка лет.
В центре клинической картины стоит атаксия, но она носит уже чисто мозжечковый характер. Больного сильно бросает на ходу из стороны в сторону, он качается и стоя и сидя. Закрывание глаз не меняет и не усиливает атаксии. Это резкое преобладание мозжечковых элементов в атаксии создает главное отличие формы, Мари от формы Фридрейха. А сознательная глубокая чувствительность также ие расстроена; в этом состоит некоторое сходство с формой Фридрейха, где онапоражена, но слабо. Зато расстройства поверхностной чувствительности при форме Мари наблюдаются гораздо чаще и бывают выражены гораздо сильнее, чем при форме Фридрейха.
Другая особенность заключается в том, что при форме Мари имеются ясные признаки поражения пирамид.
Это — повышение сухожильных рефлексов, частая наличность рефлексов патологических, иногда легкие спастические парапарезы.
Сравнительно не редки также и параличи периферического типа в отдельных мышечных группах, с атрофиями и контрактурами.
Явления же раздражения в двигательной сфере, гиперкинезы, приблизительно такие же, как и в форме Фридрейха: тремор конечностей и: головы, иногда насильственные движения типа хореи или атетоза.
При форме Мари сравнительно обильны расстройства со стороны черепных нервов. Кроме расстройства речи приблизительно такого типа, какой уже был мною описан, здесь наблюдаются парезы различных наружных мышц глаза, а также иногда и внутренних, т. е. зрачковые расстройства. Встречаются также явления со стороны слухового нерва в виде ослабления слуха, обонятельного — понижение обоняния, зрительного — атрофия соска зрительного нерва, понижение остроты зрения и т. п.
Иногда наблюдаются также симптомы со стороны головного мозга — насильственный плач или смех, некоторая степень слабоумия и т. п.
Сделанное мною описание дает вам картину наиболее чистых случаев, и притом в схематическом виде. Такие случаи несомненно встречаются и: характеризуют они, вероятно, во-первых, определенные типы болезни, а во-вторых, может быть, известную стадию ее. Главную же массу клинического материала составляют переходные формы, в которых еще можно уловить в качестве основы черты какого-нибудь одного из двух типов но основа эта более или менее сильно затушевана признаками другого типа.
Патологическая анатомия.
По сравнению с тем необыкновенно тщательным изучением самых мелких анатомических подробностей, которое имеет место, например, в учении о спинной сухотке или сирингомиэлии, при разборе наследственной атаксии вас постигнет некоторое разочарование.
Патологическая анатомия этого страдания изучена только в общих чертах, и почти все частности еще не приведены в одну общую систему. Крупные изменения наблюдаются в задних столбах: довольно значительная часть их оказывается перерожденной, и место погибших и рассосавшихся волокон занято разросшейся глией. Изменения эти в нижних отделах спинного мозга выражены сильнее, чем в верхних. Однако о полной гибели задних столбов целиком, как это бывает в далеко зашедших случаях спинной сухотки, здесь говорить нельзя: довольно значительная часть этих систем остается уцелевшей.
Другая система, имеющая отношение к координации движений, — прямой мозжечковый путь боковых столбов — также перерождена, и притом, по-видимому, более полно, чем задние столбы.
Из других чувствующих путей наблюдаются перерождения в пучке Говерса.
Некоторые перерождения имеют место и в боковых пирамидах.
Картина всех этих перерождение не представляет ничего специфического: это обычный распад и исчезание волокон с последующим заместительным разрастанием глии.
Между прочим такой же невроглиальный склероз наблюдается и в той узкой каемке глиозной ткани, которая окружает всю периферию спинного мозга.
Отмечаются также атрофические явления в клетках столбов Кларка ж отчасти в волокнах задних корешков. Сосуды несколько изменены: наблюдается разрастание их адвентиции, иногда легкая воспалительная инфильтрация стенок. Иногда отмечается разрастание и тех соединительнотканных тяжей, в которых заложены спинальные сосуды.
В мягкой мозговой оболочке часты явления склероза — утолщение ее за счет разрастания соединительной ткани, но без ясных воспалительных изменений. Это обычно имеет место главным образом в задней половине спинного мозга. Мягкая мозговая оболочка иногда сращена с веществом мозга.
В пределах мозгового ствола иногда наблюдаются атрофия ядер черепных нервов и разрастание глии в них.
В тех случаях, где клинически была более или менее чистая форма Мари, наблюдается общая атрофия мозжечка и разных частей мозгового ствола.
В отдельных случаях атрофия эта достигает таких размеров, что мозжечок бывает вдвое меньше нормального.
Изменения в большом мозгу почти совершенно не изучены. патогенез и этиология.
Механизм клинических явлений можно связать с анатомической подкладкой только в самых общих чертах отдельные же частности в настоящее время не поддаются истолкованию.
Главный симптом болезни — атаксия, судя по анатомическим данным, зависит одновременно от двух причин, перерождения мозжечкового пути боковых столбов и перерождения задних столбов. В таком случае естественно было бы ожидать в клинической картине кроме мозжечковой атаксии еще расстройств сознательной глубокой чувствительности. Между тем на самом деле этого нет или почти нет. И здесь замечается первый пробел в наших сведениях. Единственное возможное сейчас объяснение таково, что процесс сильнее поражает мозжечковые системы, а задние столбы изменяются позже и медленнее. Тогда элементы мозжечковой атаксии выступят вполне явственно, сознательная же глубокая чувствительность будет усиленно осуществляться сохранившимися волокнами задних столбов. Так как процесс развивается чрезвычайно медленно, десятками лет, то больной успевает за это время приспособиться к своему изъяну, как бы компенсаторно изощряет остатки своей сознательной глубокой чувствительности.
Он, сам того не зная, проделывает десятки лет по целым дням как бы гимнастику Френкеля, которой табики улучшают свое ослабление глубокой чувствительности.
Другая неясность касается перерождения пирамид. Патологическая анатомия отмечает его с довольно большой правильностью, а клинически параличи наблюдаются редко, так же как и другие симптомы со стороны пирамидных путей Это противоречие настолько бросается в глаза, что высказывалась даже мысль, будто перерождение пирамид только кажущееся, а на самом деле это есть перерождение других систем, проходящих близко возле пирамид.
Указанное противоречие объясняется, по всей вероятности, суммой нескольких причин
Пирамиды, вероятно, поражаются, но только изредка сильно. Незначительное поражение их не даст явственных параличей, — оно может дать повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов и может дать патологические рефлексы Это иногда и наблюдается в клинике. А там, где этого нет, надо вспомнить, что особенностью болезни является одновременное поражение наряду с пирамидами чувствующего нейрона.
Он входит в состав рефлекторной дуги, и разрушение его действует в противоположном смысле понижает мышечный тонус, понижает сухожильные рефлексы, а, может быть, мешает возникновению патологических рефлексов. Сумма этих противоположных факторов, вероятно, и дает тот странный результат, что пирамидных симптомов в клинике гораздо меньше, чем в патологической анатомии.
Но иногда они все-таки бывают: наблюдаются параличи со всеми особенностями нейтральных. Вероятно, это именно те случаи, где пирамиды поражены настолько сильно, что соответствующих симптомов уже ничем нельзя затушевать.
Несмотря на все такие попытки объяснения, попытки, — может быть, вполне правдоподобные, остается все-таки ничем не устранимое впечатление, что, судя по данным патологической анатомии, нужно было бы ожидать больше пирамидных явлений, по крайней мере параличей.
Другие пирамидные симптомы еще могли бы нейтрализоваться перерождением чувствующих нейронов, как я уже только что сказал, но параличей ничем нельзя нейтрализовать. Остается последняя возможность: допустить, что и в пирамидном пути возможна компенсаторная гипертрофия, по крайней мере в функциональном смысле.
Больной в течение многих лет научается выполнять остатками своих пирамид такую работу, какая раньше была под силу целой пирамиде.
Такое объяснение подводит нас к одному чрезвычайно интересному принципиальному вопросу: может ли происходить в пирамидном пути гипертрофия — анатомическая и функциональная?
Этот вопрос в настоящее время можно считать решенным в утвердительном смысле. Есть тип случаев, где вследствие повреждения мозгового полушария вся исходящая от него пирамида погибала вполне, а противоположная была резко гипертрофирована. Этим доказывается возможность анатомической гипертрофии.
Есть и другой тип случаев, когда в одном полушарии имеется громадное разрушение и соответствующая пирамида сильно уменьшена в объеме. При этом расстройства движения на противоположной стороне совершенно ничтожны, чем доказывается возможность и функциональной гипертрофии.
В том же смысле говорят и некоторые наблюдения за пределами клиники. Например некоторые люди под влиянием особых условий вроде сильного возбуждения проявляют такую мышечную силу, на которую они не способны в обычных условиях. Наблюдались атлеты с очень небольшой мускулатурой и в то же время с исключительной силой. В этих двух примерах способность к большой мышечной работе можно объяснить только интенсивной работой пирамидного пути, могущего при известных условиях посылать двигательные импульсы такой мощности, которая выходит далеко за пределы средне-нормальной.
Вероятно, этими функциональными моментами только и можно примирить то противоречие, по поводу которого приводятся все эти факты: сравнительно ясное поражение пирамид при наследственной атаксии и сравнительно слабые расстройства в двигательной сфере.
Очень темен вопрос о механизме происхождения периферических параличей с мышечными атрофиями и контрактурами. Клетки передних рогов и передние корешки, как правило, ясных изменений не представляют, и потому такие параличи кажутся как бы лишенными анатомической подкладки. Вероятно, дело идет о пробелах анатомического обследования. Изменения находятся или где-нибудь в периферическом нерве, где их нелегко найти, или в тех же передних рогах, где доказать убыль клеток, когда они совершенно рассосутся, еще труднее без очень сложного приема — точного подсчета их.
Состояние рефлекторной сферы у разбираемых больных особых пояснений не требует. Легко понять исчезание рефлексов: оно вызывается поражением чувствующих путей, т. е. приводящей половины рефлекторной дуги. Понятно также повышение сухожильных рефлексов и наличность рефлексов патологических. Все это вызывается поражением пирамид.
Совершенно неясен вопрос о таких симптомах, как деформация позвоночника и стоны. Одни считают их трофическими расстройствами, другие видят в них обычные паралитические контрактуры.
Кто более прав, сказать сейчас очень трудно. Явления со стороны черепных нервов зависят, вероятно, от гибели нервных клеток в пределах ядер: по крайней мере факт убыли клеточных масс и заместительного разрастания глии установлен анатомически.
Относительно механизма церебральных расстройств сколько-нибудь точных сведений нет.
Если вопросы клинического патогенеза решаются нелегко, то еще в большей мере это можно сказать относительно анатомической стороны дела.
Клетки столбов Кларка с большой правильностью оказываются атрофированными.
Так как они несомненно дают начало прямому мозжечковому пути, то перерождение последнего, вероятно, объясняется этой атрофией их. Вероятно аналогичным образом возникает и перерождение пучка Говерса — вследствие атрофии клеток, лежащих у основания заднего рога.
Если это так, если первичным моментом в перерождении двух названных систем является атрофия соответствующих клеток, то возникает другой вопрос: чем собственно вызывается эта клеточная атрофия?
К сожалению, сказать что-нибудь определенное здесь очень трудно. Механизм клеточных атрофий, равно как и механизм первичного поражения нервных волокон, остается в настоящее время совершенно неясным.
Откуда берется перерождение задних столбов? Поражение задних корешков как точку приложения болезненного процесса, по-видимому, надо исключить: по крайней мере анатомическая, картина не дает никаких оснований для этого. Об очаговом процессе в задних столбах с последующим валлеровским перерождением их также говорить нельзя.
Остается поэтому допустить какой-то вялый паренхиматозный процесс в самых нервных волокнах, их постепенную атрофию вследствие каких-то неизвестных причин.
Разрастание глии, невроглиальный склероз, надо считать явлением вторичным, заместительным. Мнение некоторых авторов, будто первичным является разрастание глии, которая затем раздавливает нервные волокна и клетки, вряд ли можно считать приемлемым.
Большого внимания заслуживают изменения сосудов и соединительной ткани.
Не очень резко выраженные, они дают как бы намек на то, что в основе болезни лежит что-то, разносящееся кровью и поражающее как сосудистые стенки, так и тканевые элементы мозга.
Вероятно в крови таких больных циркулируют какие-то ядовитые начала, медленно отравляющие нервную систему и вызывающие ее перерождение, наподобие того, как это могут делать более повседневные экзогенные отравления — алкоголем, свинцом и т. п.
Что создает такое отравление организма, т. е., другими словами, какова этиология болезни?
Дать точный ответ на этот вопрос мы в настоящее время не можем. Одно из наиболее популярных объяснений представляет дело в следующем виде.
Атаксия Фридрейха-Мари относится к группе наследственных перерождений, гередо-дегенераций. В основе их лежат какие-то конституциональные аномалии в органах, имеющих отношение к обмену веществ. Такие аномалии создают расстройства обмена веществ, создают самоотравления. В зависимости ояг свойств яда,, от его химического сродства к тем или иным участкам нервной системы возникает тот или другой тип гередо-дегенерации. Частным случаем такого процесса является болезнь Фридрейха-Мари. течение, прогноз, лечение.
Мне остается сказать два слова о течении болезни Оно для обеих форм медленно прогрессирующее.
Болезнь начинается в отдельных случаях очень рано — самый ранний случай начался с трех лет, — чаще же всего на втором или третьем десятке лет, иногда гораздо позже.
Раз начавшись, она затем в течение нескольких десятков лет медленно, но неуклонно прогрессирует, только изредка давая небольшие ремиссии.
Смерть наступает обычно от случайных болезней, изредка, в особенно застарелых и далеко зашедших случаях, — от общего маразма, пролежня и т. д.
Почти полное незнакомство с этиологией болезни и с механизмом ее возникновения не дает возможности говорить о какой-нибудь терапии кроме симптоматической.
При таких условиях предсказание определяется естественным ходом болезни. Я уже говорил о нем. Ввиду чрезвычайно медленного развития болезни прогноз можно считать относительно благоприятным. Больные живут сравнительно долго, довольно поздно начинают терять трудоспособность и нередко до самой старости не достигают глубокой инвалидности.

PARAPLEGIA SPASTICA INFANTILIS FAMILIARIS. клиническая картина
Эта небольшая группа случаев, мало изученная клинически и анатомически, также, по-видимому, относится к категориям гередо-дегенераций.
Если иметь в виду вполне чистые типичные случаи, то клиническая картина очень несложна. Она характеризуется, во-первых, фамильностью: иногда болезнью поражается несколько членов одной семьи. Наоборот, наследственность, заболевание и родителей и детей, наблюдается в виде редкого исключения.
Во-вторых, дело идет обыкновенно о нижней спастической параплегии без расстройств чувствительности и тазовых органов. Спастические явления в ногах; выражены очень сильно, параличи же отступают на второй план — их степень гораздо слабее. Соответственно силе спастических явлений; наблюдаются активные контрактуры: ноги выпрямлены в тазобедреном и коленном суставах; имеется конская стопа. Сухожильные рефлексы повышены, налицо патологические рефлексы. Чувствительность, тазовые органы, черепные нервы — в порядке.
От таких чистых случаев, которые, по крайней мере в клиническом Отношении, составляют законченный симптомокомплекс, начинаются постепенные переходы к другим, еще менее изученным картинам.
Во-первых, может отсутствовать фамильный характер, дело будет идти об одном из спорадических случаев, которые встречаются во всех типах семейно-наследственных дегенераций.
Во-вторых, та элементарная картина, которую я вам набросал, может постепенно усложняться.
Может, например, присоединиться паралич рук: вместо нижней параплегии будет тетраплегия. Но остальные черты, характерные для этого симптомокомплекса, — сохранность чувствительности, нормальные черепные нервы и тазовые органы — все-таки сохранятся.
Но еще один шаг, и начинаются уже явления со стороны черепных нервов — дизартрии, глазные параличи и т. д. — или мозговые симптомы, как слабоумие, эпилептические припадки.
Нужно отчетливо уяснить себе, что граница случаев, вполне достоверных хотя бы в симптоматическом отношении кончается там, где дело идет о тетраплегии. Случаи же с поражением черепных нервов и мозговыми симптомами, строго говоря, начинают новую область — область неизвестного.
Чтобы покончить с клиникой, мне остается сказать несколько слов о развитии и течении этой болезни.
Иногда картина бывает врожденной — ребенок никогда не был здоров и никогда не ходил в своей жизни. Явления паралича особенно ясно выступят на сцену тогда, когда ребенку придет время обучаться ходьбе; до этого родители не обращают внимания на недостаточную подвижность ножек маленького пациента.
Иногда же параличи появляются в возрасте 7 — 8 — 10 лет, когда уже перед этим двигательная сфера развилась вполне и была совершенно нормальна. В таких случаях болезнь развивается медленно и постепенно.
Наконец иногда тот же, по-видимому, процесс развивается у взрослых людей.
Относительно дальнейшего течения сведения наши довольно сбивчивы. По-видимому чаще всего оно бывает медленно прогрессирующим, и болезнь, начавшись нижней параплегией, может захватить со временем и руки. Но иногда, как кажется, дело может надолго, если не навсегда, застыть на какой-нибудь определенной стадии.
Заканчивая разбор клинической стороны вопроса, я должен сделать оговорку.
Я указал, что симптомокомплекс спастической параплегии наблюдается и у взрослых, и притом иногда без всяких следов семейного характера. Такие картины рассматриваются некоторыми авторами как спорадические случаи с поздним началом, основной же группой, к которой они относятся, является фамильная спастическая параплегия.
Но существует и другая классификация. Основным типом считается тот же симптомокомплекс спастической параплегии у взрослых, без фамильного характера. Ему дается и особое название — sclerosis lateralis, — боковой склероз. А фамильные случаи с ранним началом считаются особой разновидностью этого типа.
В настоящее время очень трудно решить, какая точка зрения более правильна.
В конце концов не исключена возможность, что эти две категории случаев по своей нозологической сущности окажутся со временем различными. Но сейчас их объединяет клиническое «сходство, и как симптомокомплекс они могут считаться за одну единицу. Во избежание путаницы, которая легко возможна в этой темной области, пожалуй удобнее спорадические случаи у взрослых называть боковым склерозом, а более ранние семейные случаи — спастической семейной параплегией. патологическая анатомия.
Вопрос об анатомической подкладке болезни еще менее изучен, чем ее клиника. Скудная казуистика немногих авторов, вечно не согласных между собою, отмечает перерождение пирамид, прямого мозжечкового пути и отчасти задних столбов. В общем картина, как вы видите, довольно близкая к наследственной атаксии. Возникает, поэтому вопрос, каким образом в клинической картине отсутствуют расстройства со стороны чувствующей сферы. Для этого предлагалось такое объяснение, здесь имеются просто обратные взаимоотношения по сравнению с наследственной атаксией. Там главным образом поражаются чувствующие пути, а пирамиды легко, здесь же — наоборот. Оттого там параличи были выражены слабо, а чувствующие расстройства — сильно; здесь же имеет место обратная картина. Суть же процесса одинакова в обоих случаях, и о ней можно только повторить то что было сказано при описании наследственной атаксии.
Также пришлось бы повторяться относительно терапии и прогноза. Не зная причины болезни и механизма ее возникновения, мы не можем применять иной терапии кроме симптоматической, ввиду чего предсказание является безнадежным.
КОМБИНИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ ЗАДНИХ И БОКОВЫХ СТОЛБОВ. SCLEROSIS COMB1NATA.
Клиническая картина. Вы, вероятно, почувствовали при изучении только что описанной формы бокового склероза или фамильной спастической параплегии, в какой темной и мало изученной области вам пришлось вращаться. К сожалению, еще в большей мере вам придется почувствовать то же самое при изучении так называемого комбинированного склероза.
Чтобы облегчить вашу задачу, я советую вам сначала представить дело в упрощенно-схематическом виде.
Склероз боковых столбов, только что разобранный мною, — это поражение одних пирамид в пределах спинного мозга. Клиническая картина, вытекающая из такой анатомической основы, очень проста: центральные параличи конечностей, и больше ничего.
Теперь представьте, что в каком-нибудь случае бокового склероза пострадали кроме того задние столбы. Наличность такой комбинации и создала название разбираемой формы — «комбинированный склероз задних и боковых столбов», или просто «комбинированный склероз».
Какая клиническая картина получится в результате такой прибавки?
Самый простой ответ таков, что к спастической параплегии прибавится атаксия, и мы будем иметь перед собой черты спастического парапареза, как, например, при миэлите, и атаксию, как, например, при спинной сухотке. В известной группе случаев такое теоретическое построение оправдывается на деле, и отсюда возникло старинное название для этих случаев — tabes spasmodica.
Однако же, если взять все случаи в целом, то картина окажется гораздо сложнее. Дело в том, что поражение пирамид и поражение задних столбов влияют на клиническую картину до известной степени в противоположном смысле. Поражение пирамид, например, повышает тонус мышц, создает гипертонию, а поражение задних столбов и, следовательно, корешковых волокон, входящих в состав рефлекторной дуги, понижает его, создает гипотонию. То же можно сказать и относительно сухожильных рефлексов, которые повышаются от поражения пирамид и понижаются от поражения задних столбов. Наконец процессы в пирамидах вызывают появление патологических рефлексов, которые не могут возникнуть при перерыве рефлекторных дуг.
Каждый из двух заинтересованных органов — пирамиды и задние столбы — может быть изменен в разной степени, и это обстоятельство наложит свой отпечаток на клиническую картину. Например пирамиды могут быть изменены сильно, а задние столбы — слабо. Тогда в картине болезни будут преобладать черты центрального паралича — будут спастические явления, будет повышение сухожильных рефлексов, будут налицо патологические рефлексы, так как всего этого не смогут нейтрализовать слабые изменения задних столбов.
Возможно и обратное положение дела слабые изменения в пирамидах и крупные — в задних столбах. Тогда параличи, конечно, будут наблюдаться, но у них не будет центрального характера, так как последний нейтрализуется процессом в задних столбах: они будут вялыми, с понижением или отсутствием сухожильных рефлексов и без рефлексов патологических.
Кроме того в первом случае атаксия может быть очень слабой, а параличи резко выраженными, во втором же, наоборот, — резкая атаксия при слабых параличных явлениях.
И эти два крайних полюса и целый ряд переходных степеней между ними создают на практике довольно порядочное разнообразие клинических картин, среди которых так называемый tabes spasmodica является одной из многих.
Нужно помнить и еще одно обстоятельство. Болезнь, о которой идет речь, не есть нечто стойкое и неизменное. Она есть процесс динамический, который развивается и прогрессирует, а иногда временно и регрессирует.
Соотношение между двумя органами-антагонистами меняется и в разных стадиях болезни может быть различно. Поэтому и клиническая картина у одного и того же больного может меняться, может быть различной в разное время, переходя от одного из только что описанных мною крайних типов к другому через ряд промежуточных форм.
Несколько забегая вперед, я скажу, что комбинированный склероз как клиническая единица является симптомокомплексом разного патогенеза. Например при спинной сухотке может развиться поражение боковых столбов, вероятно сосудисто-воспалительного происхождения, и результатом этого будет синдром комбинированного склероза. Пеллагра путем неизвестных механизмов дает иногда ту же картину. Есть мнение, что травматическая гематомиэлия может дать случайную локализацию очагов в пирамидах и задних столбах с картиной комбинированного склероза
Но за вычетом всех таких случаев остается довольно однородное ядро, для которого общей чертой являются различные болезни крови.
В этих случаях дело идет обычно о людях в возрасте за 40 лет, чаще о мужчинах, чем о женщинах.
Болезнь начинается медленно и постепенно чувством общей слабости, быстрой утомляемости в ногах, парестезиями и иногда болями в них.
Когда нервный status вполне сформируется, у больного можно найти легкий нижний парапарез центрального типа, т. е. с повышением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, с некоторыми патологическими рефлексами. Имеется также небольшая атаксия вследствие расстройства сознательной глубокой чувствительности. Поверхностная чувствительность объективно или совершенно не расстроена, или имеются лишь намеки на изменение ее где-нибудь в периферических отделах нижних конечностей.
Субъективно там же наблюдаются разные парестезии — онемение, ползание мурашек, покалывание и т. п., иногда кроме того боли неопределенного типа. .
Тазовые органы в это в.ремя не расстроены, черепные нервы в порядке.
В дальнейшем течении картина меняется. Параличи в ногах усиливаются, усиливается и атаксия. В зависимости от того, какой из этих двух элементов бывает выражен сильнее, центральный характер паралича может то выступать более явственно, то, наоборот, сойти на нет. Параплегия в последнем случае станет вялой, и сухожильные рефлексы снизятся или вовсе исчезнут. Иногда при этом какой-нибудь из патологических рефлексов все-таки удержится.
Расстройства поверхностной чувствительности становятся вполне явственными и более распространенными они уже занимают всю поверхность ног и даже могут заходить на туловище. Намечаются расстройства тазовых органов.
Наконец в последнем периоде болезни сказывается ясное преобладание поражения задних столбов: нижняя полная .параплегия делается вялой, сухожильные рефлексы исчезают, мышцы заметно худеют. Расстройства поверхностной чувствительности и тазовых органов достигают уже значительных степеней.
Иногда пораженными оказываются и руки. При этом существует наблюдение, что в руках часто атаксия преобладает над параличем.
Я набросал вам схематический очерк разбираемой клинической картины. В известной категории случаев она может быть действительно именно такой. Но нередко последовательность симптомов и их сочетание могут меняться. В этих вариантах вы легко распутаетесь, если в качестве руководящей нити будете иметь в виду те рассуждения, которые я вам изложил перед описанием клиники комбинированного склероза.
Течение болезни в общем прогрессирующее. Изредка наблюдаются ремиссии, а иногда даже заметные улучшения. Но все-таки, как правило, болезнь проделывает весь Свой цикл вплоть до смертельного исхода приблизительно в течение около двух лет. патологическая анатомия
При изучении анатомической подкладки надо отбросить те случаи, где дело идет о комбинации спинной сухотки со случайным поражением пирамид, об атипичных ми-элитах, поразивших мелкими очагами задние столбы и пирамиды, об аналогичных случаях множественных кровоизлияний в спинной мозг и т. д.
За вычетом всего этого остается сравнительно однородная картина. Она сводится к изменениям в задних столбах, боковых пирамидах, прямом мозжечковом пути. Менее постоянны изменения в передних пирамидах, изредка наблюдаются они и в пучке Говерса. Область измененной ткани не занимает сплошь всего поля задних столбов, — наоборот, как правило, она имеет характер отдельных островков. В боковых же стодбах изменения не ограничиваются районом указанных систем, а выходят за пределы их то в большей, то в меньшей степени. Серое вещество, как правило, остается незатронутым: только изредка наблюдаются в нем незначительные изменения. Суть изменений белого вещества сводится к разным стадиям и разным типам распада нервных волокон. То дело идет о набухании миелиновой оболочки, то набухании осевого цилиндра, то обоих этих образований вместе, то о распаде миелиновой оболочки с сохранением осевого цилиндра наподобие того, как это бывает при множественном склерозе, то о полном разрушении всего нервного волокна. Конечным итогом всех таких изменений бывают гибель и рассасывание нервных волокон.
Так как процесс все-таки-носит очаговой характер в смысле исходного пункта своего развития и часто перерывает нервное волокно где-нибудь посредине, то отсюда возникает валлеровекое перерождение периферических отрезков.
Глиозная ткань в пораженных участках довольно заметно отличается по своему состоянию от того, что обыкновенно бывает в других случаях выпадения нервной ткани. Вы знаете, что при этом условии она обычно усиленно размножается, образуя так называемую ткань склероза.
При разбираемом страдании этот процесс странным образом выражен слабо и намечается только много времени спустя после гибели нервных волокон. Чаще же петли невроглии, в которых проходили какие-нибудь проводники, так и остаются пустыми. Или их выполняет распад ткани в виде глыбок, лежащих свободно или внутри фагоцитарных элементов — так называемых зернистых шаров.
Название «склероз» в анатомическом смысле поэтому не вполне правильно: процесс развития заместительного склероза именно здесь выражен слабо.
Для объяснения этого допускают, что в спинном мозгу циркулируют какие-то токсины, резко понижающие жизнедеятельность тканей. В более хрупкой нервной ткани это токсическое оглушение ведет к ее полной гибели, а в более грубой глиозной ткани — только к задержке процессов роста и размножения.
Сосуды представляют ряд изменений, но не постоянных, не особенно распространенных и не очень резких. Там, где они есть, они состоят в умеренном утолщении средней оболочки и адвентиции, иногда в их гиалнновом перерождении. В далеко зашедших случаях наблюдается кое-где тромбоз сосудов ила мелкие точечные кровоизлияния.
Иногда в тех соединительнотканных тяжах, в которых заложены сосуды, бывает некоторое разрастание и расщепление на отдельные волоконца. Редко наблюдается мелкоклеточная инфильтрация сосудистых стенок, чаще же периваскулярные пространства наполнены зернистыми шарами.
В оболочках изменения незначительны. по-видимому только в очень поздних стадиях болезни утолщается мягкая мозговая оболочка, но без воспалительной инфильтрации. В общем элементы воспалительного процесса в анатомической картине этого страдания выражены слабо. Может быть, действительно в нервной системы циркулирует токсин, понижающий все проявления жизнедеятельности тканей, — в том числе и такой интенсивный процесс, как воспаление.
Патогенез и этиология
Вопрос о патогенезе тесно связан с другими вопросами, — представляет ли комбинированный склероз одну нозологическую единицу или просто клинический симптомокомплекс разного происхождения. Ответа надо искать и в клинике и в патологической анатомии.
Патологическая анатомия как будто дает намек на такой ответ. В казуистике, по-видимому, можно подметить два типа процесса. В одном случае глиозный склероз выражен слабо, а преобладают явления распада нервной ткани: в другом — склероз довольно ясно выражен, а дегенерация нервной ткани протекает менее бурно..
Клинически также можно с известным правом говорить о двух типах.
На фоне той картины, которую я только что описал вам в качестве основной, выделяется небольшая группа с гораздо более длительным и вялым течением и, стало быть, с лучшей прогностикой. Есть мнение кроме того, что первая группа, которую я назвал основной, явно связана с болезнями крови и общего обмена, а для последней эта связь не так тесна или по крайней мере не так очевидна.
Отсюда невольно напрашивается мысль, что этим двум клиническим вариантам соответствуют и два типа анатомических картин. Если бы это было, так, то в так называемом комбинированном склерозе мы бы имели в сущности два болезненных процесса, очень близких по клинике и очень схожих по своей патологической анатомии. Однако действительно ли дело обстоит именно так. — это вопрос очень спорный. Наряду с таким предположением существует и другое: во всех случаях наблюдается по существу один процесс, только с различными вариациями — по преимуществу количественного свойства.
Ввиду такого разногласия удобнее в целях изложения начать разбор с первой основной категории случаев. Это случаи комбинированного склероза, развивающегося в то время, когда возникают серьезные изменения крови под влиянием каких-нибудь причин. Так, комбинированный склероз может развиться при пернициозной анемии, при лейкемии, малярии, раковой кахексии, тяжелом туберкулезе и т. п. Связь с анемиями разного происхождения давно бросалась в глаза и много раз обсуждалась в специальной прессе, но подлинный характер этой связи так и остается до сих пор невыясненным.
Наиболее распространенным в настоящее время является тот взгляд, что изменения в нервной системе вызывает не анемия как таковая, а какой-то яд, поражающий одновременно и нервную систему и кровь. Это происходит чаще одновременно, реже — порознь. В последнем случае могут возникать то анемии без комбинированного склероза, то комбинированный склероз без анемии. Однако же между этими двумя типами воздействия на человеческий организм существует какая-то тесная связь. Эту связь доказывают те любопытные случаи, где дело начиналось заболеванием нервной системы, а оканчивалось тяжелой анемией.
Возможно, что те случаи, где заболевание спинного мозга протекало без изменений крови, относятся именно к последней категории: анемия еще не успела развиться к тому моменту, когда больной находился под наблюдением.
Наряду с анемией последнее время оттеняется одновременная наличность желудочной ахилии, что все вместе составляет так называемую анемию типа Бирмера (Biermer). Сообразно с этим терапевты дополняют картину анемии Бирмера симптомами комбинированного склероза, а невропатологи вводят в число симптомов комбинированного склероза анемию Бирмера.
Какова природа и происхождение того яда„ который поражает и нервную систему и кровь, т. е. какова конечная этиология болезни, — остается в настоящее время неизвестным. терапия все-таки инстинктивно, если можно так выразиться, направляется на лечение крови. С этой целью применяют мышьяк, железо, всевозможные roborantia, откармливание, лечение печеночной диетой и т. п.
Так как существует предположение, что гипотетический токсин возникает в кишечнике, рекомендуется обратить внимание на желудочно-кишечный тракт. Здесь применяют все те приемы, которыми пользуются терапевты: очищение кишечника, дезинфекция его, промывание желудка и т. п.
Какой результат дают все эти мероприятия? Другими словами, какова окончательная прогностика при разбираемом страдании?
Она, к сожалению, не блестяща. Видимо, все в значительной мере бьет мимо цели. Иногда удается, по-видимому, несколько замедлить процесс, иногда — получить ремиссию, изредка — как будто серьезное улучшение. Но главная масса случаев все-таки не поддается терапии: болезнь неуклонно прогрессирует и в конце концов приводит к роковому исходу.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ. SCLEROSIS LATERALIS AMYOTROPHICA. клиническая картина. Анатомическая сущность страдания состоит в избирательном поражении всего кортико-мускулярного пути — от коры и до мышцы — .при сохранности остальных систем.
Соответственно этому клиническая картина состоит из двигательного паралича конечностей и ряда черепных нервов.
Так как поражены оба нейрона — и центральный и периферический, — то параличи носят черты обоих типов: в них смешаны и спастические явления, и мышечные атрофии, и повышение одних сухожильных рефлексов, и.исчезание других, и наличность рефлексов патологических.
Это есть эскиз болезни. Попытаюсь теперь подробнее нарисовать вам полную ее картину.
Обыкновенно дело идет о мужчине; женщины заболевают заметно реже. Возраст больного или средний или пожилой. Статистика показала, что есть два периода, которые особенно подвержены этому страданию: четвертый десяток жизни и шестой. Заметно реже поражаются все остальные возрасты, начиная от раннего детства-и кончая глубокой старостью.
Жалобы пациента обычно состоят в следующем: он уже около года замечает у себя нарастающую слабость в ногах и руках; руки кроме того стали «сохнуть», т. е. худеть, атрофироваться. В последнее же время прибавились еще другие тревожные симптомы: у него стал «отниматься» язык, и речь делается неразборчивой, начали появляться расстройства глотания — поперхивание при еде, застревание пищи «в горле», попадание ее в нос.
При подробном осмотре вы найдете следующее. В ногах обычно имеется спастический парапарез, хорошо известный уже вам по клинике миэлита. Тонус мышц повышен, пассивные движения затруднены мышечной ригидностью, походка носит характер спастический, сухожильные рефлексы — коленный и ахиллов — повышены, имеются рефлексы патологические.
В руках картина гораздо своеобразнее. Здесь также имеются параличи с ясными чертами центральных. Есть ригидность при пассивных движениях, есть повышение сухожильных рефлексов — в двуглавой и трехглавой мышцах, — есть активные контрактуры, напоминающие церебральный тип Вернике-Манна: руки прижаты к туловищу и согнуты в локте, а предплечья пронированы,
Вместе с тем вы заметите довольно крупные мышечные атрофии: уплощение возвышений большого пальца и мизинца, западение межкостных промежутков, исхудание предплечья, плеча и отчасти плечевого пояса. В кисти же вы увидите контрактуры типа пассивных: или «птичью лапу», или «обезьянью лапу», или сочетание обеих этих форм. Если же вы поисследуете электрическим током, вы можете найти более или менее серьезные изменения электровозбудимости.
Чтобы покончить со спинальными симптомами, сообщу вам, что чувствительность всех видов будет совершенно не расстроена, а тазовые органы в полном порядке.
Обращает на себя внимание еще один симптом, а именно фибриллярные подергивания в атрофированных мышцах.
Теперь надо перейти к состоянию черепных нервов. Картина здесь очень несложна. Все чувствующие нервы в полном порядке, расстройства могут быть выражены только в двигательной сфере. А из двигательных обычно поражаются те, ядра которых лежат в продолговатом мозгу и варолиевом мосту, т. е. XI, XII, X, IX, VII пары и двигательная порция тройничного нерва. Поражение глазных нервов — VI, IV пар — наблюдается редко.
Соответственно этому дело будет идти о картине так называемого бульбарного паралича. Глотание расстроено более или менее сильно — в зависимости от стадии болезни, пища будет выходить через нос вследствие слабости мягкого нёба. Голос беззвучный и хриплый, слабый из-за пареза голосовых связок, а также гнусавый вследствие паралича мягкого нёба. Речь неразборчивая, дизартричная, а в языке — явления атрофии: он уменьшен в объеме, весь в складках, мало подвижен. Все это — проявления паралича подъязычного нерва.
Затем появятся признаки паралича обоих лицевых нервов. Интересно, что\хотя это параличи ядерные, т. е. периферические, но выражены они главным образом в нижних ветвях, наподобие центральных. Но так как все-таки известная степень слабости имеется во всех мышцах, то лицо постепенно беднеет мимикой и приобретает неподвижное, маскообразное выражение.
Отдельные движения, которыми пользуются для исследования лицевого нерва, выпадают более или менее сильно: больной не может надуть щек, задуть свечу, свистнуть, произносить губные буквы.
В мышцах лица, особенно губ, наблюдается ясная атрофия.
Поражение двигательного отдела тройничного нерва выражается в слабости жевания и похудании жевательных и височных мышц. А черты центрального паралича сказываются в одновременном повышении рефлекса с m. masseter.
У таких больных есть еще один бросающийся в глаза симптом — слюнотечение, саливация. Больной сидит с полуоткрытым ртом, из которого все время течет слюна. Этот симптом иногда относят на счет раздражения симпатических волокон лицевого нерва. Но, вернее, здесь дело идет просто о недостаточном рефлекторном проглатывании слюны, которую мы в норме постоянно выделяем и постоянно же глотаем.
Изредка наблюдаются глазные параличи вследствие вовлечения в процесс VI, IV и III пар.
Только что набросанная мною картина является одним из типов бокового амиотрофического склероза, — по-видимому самым частым. Кроме того она изображает приблизительно средние стадии болезни, когда прошло время сомнительных и спорных начальных симптомов, но еще не наступил последний период, не наступила картина полного распада больною. Чтобы покончить с этим «классическим» типом, надо нарисовать вам и его конечные стадии.
Так как течение болезни прогрессивное, то клиническая картина не застывает в одном положении, а постепенно, месяц за месяцем, меняется.
Во-первых, усиливаются все только что отмеченные симптомы. Спастический нижний парапарез превращается в полную параплегию, и больной, который сначала кое-как бродил по палатам, навсегда усаживается в больничное кресло или укладывается в кровать. Смешанного типа параличи в руках также прогрессируют, и больной в конце концов не может выполнять даже таких несложных движений, как еда.
Обе составные части речи — фонация и артикуляция — расстраиваются настолько, что больной совершенно теряет способность говорить и издает только нечленораздельное гнусавое мычание. Тяжело расстраивается также глотание — вплоть до полной невозможности его.
Во-вторых, процесс распространяется на мышцы туловища, в которых также развиваются атрофические параличи. Помимо плечевого пояса и отчасти мышц спины особенно сильно поражаются затылочные мышцы, отчего-голова больного беспомощно свешивается на грудь.
В очень далеко зашедших случаях могут наметиться и атрофии в ногах.
В таком состоянии больной остается до самой смерти: с парализованными руками и ногами он сидит в кресле, с головой, низко свесившейся на грудь, с открытым ртом, из которого все время течет слюна, неспособный даже смахнуть муху с лица.
Сознание его все время остается вполне ясным, но выразить свои мысли и желания он под конец болезни уже не может, так как, вместо речи, к этому времени у него остается только неразборчивое, слабое мычание.
Наряду с только что описанными типами болезни существуют и другие, более редкие.
Так, в известной группе случаев спастические явления, или, говоря более обще, черты центрального паралича могут отступить на-второй план, а особенности периферического паралича и в частности атрофии выступят на первое место. Это значит, что в ногах параличи будут атрофический и признаков поражения пирамид или вовсе не будет, или они будут выражены слабо — например будет рефлекс Бабинского или повышение сухожильных рефлексов.
В руках также будет чисто периферический паралич, и активных контрактур не будет.
В другом, еще более редком типе, имеются диаметрально противоположные картины: все параличи носят почти исключительно центральный характер.
Наконец есть еще один тип — так называемый «нисходящий». В нем дело начинается не с конечностей, а с бульбарных или, точнее, со стволовых явлений, к которым только гораздо позже присоединяются параличи конечностей. Если эта вторая половина клинической картины сильно запоздает, может создаться такое впечатление, что дело идет о прогрессивном параличе ряда черепных нервов. Эти нервы являются жизненно важными, и от паралича их больные рано или поздно гибнут. Они могут погибнуть и раньше чем дело дойдет вообще до каких-нибудь указаний на поражение конечностей. Такие своеобразные картины некоторыми исследователями выделяются в особую болезнь — «прогрессивный бульбарный паралич», paralysis glosso-labio-pharyngealis.
Мне остается сказать несколько слов о, развитии и течении болезни.»
Развивается тот или иной клинический тип медленно и постепенно, явления все время неуклонно прогрессируют до самой смерти больного. Последняя происходит чаще всего от глотательной пневмонии или от какого-нибудь случайного заболевания.
Общая продолжительность болезни — 2 — 3 — 4 года. патологическая анатомия, патогенез и этиология.
В спинном мозгу главные изменения наблюдаются: 1) в клетках передних рогов и 2) в пирамидном пути.
Ганглиозные клетки передних рогов представляют картину пигментно — жирового перерождения. Тельца Ниссля распадаются и превращаются в мелкую пыль, распределенную равномерно по всему клеточному телу, — так называемый хроматолиз. Ядро усиленно красится ядерными красками (так называемый пикноз), уменьшается в объеме, располагается эксцентрично, а в конце концов распадается. В теле клетки скопляется пигмею, сама она постепенно уменьшается в объеме, дендриты ее распадаются, и вес кончается полным разрушением клеточного тела.
Фагоцитарная реакция в передних рогах выражена слабо, и картина нейронофагии наблюдается редко.
Изменения пирамид сводят к медленной дегенерации нервных волокон. Дело идет об известном уже вам постепенном распаде всех частей волокна и о поглощении этих обломков зернистыми шарами. Процесс перерождения начинается, по-видимому, с самых дистальных концов, с того места, где центральный и периферический нейроны входят в контакт между собою. По мере развития болезни перерождение поднимается все выше и выше и наконец достигает коры двигательной зоны. Последним этапом являются клетки коры, в которых развиваются изменения, аналогичные тому, что имеет место в передних рогах.
Глиозная ткань дает обычный в подобный случаях невроглиальный склероз, заместительное разрастание.
Много внимания обращали на состояние сосудов и соединительной ткани в поисках за воспалительными явлениями. Нельзя сказать, чтобы из этого вышло что-нибудь определенное. В сосудах, правда, находили изменения, склероз их стенок, иногда мелкоклеточную инфильтрацию, присутствие зернистых шаров в периваскулярных пространствах. Но, во-первых, все такие изменения не особенно резко выражены и во всяком случае, по-видимому, не пропорциональны тяжести процесса в нервной ткани, .а во-вторых, ввиду пожилого возраста многих пациентов и сопутствующих изменений в разных органах они могут быть отнесены на счет именно этих факторов, а не процесса в нервной системе.
В ядрах двигательных черепных нервов изменения по существу те же, что и в передних рогах.
Как смотреть на вопросы патогенеза данной болезни?
С генезом клинических симптомов дело обстоит просто. Вся суть состоит в одновременном поражении обоих звеньев кортико-мускулярного пути: нейронов периферического и центрального. В этих двух категориях процесса есть общая черта — развитие паралича. Поэтому параличами и исчерпывается в сущности вся клиника бокового амиотрофического склероза.
Но, как вы уже много раз слышали, на картину паралича поражение
— обоих нейронов действует антагонистически. И оттого чистота центрального паралича может затушевываться влиянием повреждения периферического нейрона, и наоборот. Прибавьте еще то обстоятельство, что для разных мышечных групп центральный и периферический нейроны могут заболевать в разное время, и вы получите ключ для объяснения всех возможных комбинаций клинических симптомов.
Например у известного типа больных и в известной стадии болезни вы можете найти спастический парапарез в ногах и мышечные атрофии с легкой слабостью в руках. Это значит, что волокна пирамид для ног уже перерождены, а клетки поясничного утолщения целы. Для верхних конечностей имеет место обратная комбинация: клетки шейного утолщения затронуты процессом, а соответствующие волокна пирамид еще целы. Но пройдет некоторое время, и процесс, неизбежно захватывающий в конце концов оба эти звена кортико-мускулярного пути, сделает свое дело. Он разрушит, например, передние рога поясничного утолщения и вызовет глубокое перерождение мышц в ногах.
Тогда центральный паралич нижних конечностей превратится в периферический: ригидность сменится мышечной атонией, повышенные сухожильные рефлексы исчезнут вовсе, исчезнут и патологические рефлексы.
Наоборот, в руках в связи с тем, что повреждение передних рогов сначала обогнало процесс в пирамидах, природа может исправить свою ошибку и усиленно поразить пирамиды. И тогда наряду с мышечными атрофиями и пассивными контрактурами появятся спастические явления.
Все эти теоретические построения в той или иной мере оправдываются в клинике, если прослеживать судьбу отдельных случаев достаточно долго.
Разновременным поражением пирамид и передних рогов объясняются и другие клинические типы болезни кроме того «классического», который был взят мною за исходный пункт рассуждении. Если дело идет о таком типе, где преобладают периферические параличи, а пирамидные симптомы отсутствуют или едва намечены, значит перерождение почти исключительно поразило передние рога, а пирамиды почти не задело.
Обратное соотношение анатомических изменений-обусловит появление такого типа, когда преобладают спастические параличи, а мышечных .атрофий нет или почти пет. .
Наконец тот тип, когда болезнь начинается, а иногда и оканчивается одними только бульбарными расстройствами, объясняется тем, что процесс начался с нейронов черепномозговых нервов и сильно отстал в двигательном аппарате конечностей.
Но насколько прост и понятен механизм клинических симптомов, настолько же трудно понять генез анатомических изменений. Патологическая анатомия не дает определенного ответа на этот вопрос. Все споры много лет вертятся большею частью около одного пункта: воспалительного происхождения все эти изменения или дегенеративного? Есть анатомы, которые считают процессы типа дегенеративного за частный случай воспаления. Тогда отпадает почва для спора, и остается ничего в сущности не говорящее положение, что в основе болезни лежит воспалительный процесс.
Открытым остается вопрос, почему воспаление так избирательно поражает только определенные системы и оставляет целыми другие. Делались попытки связать это с областями известных сосудов, но это, собственно говоря, является не решением вопроса, а только своего рода переносом его на другое место: можно спросить, почему в областях других сосудов нет изменений.
Совершенно не изучен вопрос и об этиологии болезни. Высказывалось предположение о прирожденной слабости всего кортико-мускулярного пути, который поэтому преждевременно изнашивается.
Такой тип объяснения довольно распространен в невропатологии; напомню хотя бы, что и мышечную сухотку некоторые пытаются объяснить именно таким образом. Поэтому я и здесь могу повторить лишний раз, что такое толкование носит чисто словесный характер, дает только кажущееся объяснение, так как самый факт существования таких прирожденных изъянов столь же непонятен, как и то, что пытаются им объяснить.
Есть еще одно толкование, сводящее суть болезни па отравление нервной системы какими-то токсинами. Дальше следует обычное рассуждение: токсины имеют химическое сродство к пирамидам и клеткам передних рогов и оттого их поражают.
Возможно, что в конце концов это верно. Но откуда берутся этп токсины, совершенно неизвестно. Возможностей две; или дело идет об аутоинтоксикщии, или об инфекции. Как решит наука этот заманчивый вопрос, предсказать, разумеется, нельзя.
Лечение и прогноз
При полном незнании причин болезни не может быть речи о ее рациональной терапии. Поэтому печальная роль врача сводится здесь к симптоматическому лечению.
Применяют легкий массаж и электризацию атрофированных мышц, иногда впрыскивание стрихнина, легкое водолечение.
При тяжелых расстройствах глотания показано кормление через зонд.
Предсказание абсолютно плохое: достоверных случаев выздоровления неизвестно, и болезнь роковым образом приводит к смертельному исходу.
В лучшем случае страдание может затянуться дольше обычного: изредка наблюдалась продолжительность болезни в 10 лет и даже больше.


ЗАБОЛЕВАНИЯ ТИПА ХРОНИЧЕСКОГО ПОЛИОМИЭЛИТА POLIOMYELITIS CHRONICA.

Прежде чем дать соответствующее клиническое описание, необходимо сделать небольшое пояснение.
Вы уже знаете, что есть особое острое инфекционное заболевание, которое называется острым полиомиэлитом. Клиника его складывается главным образом из картины периферических параличей, а анатомическую его основу составляет воспаление передних рогов спинного мозга.
С другой стороны, существует ряд случаев, где при жизни имелось страдание хронического типа; выражалось оно главным образом в параличах, а посмертное обследование обнаруживало изменения в передних рогах спинного мозга. Несмотря на то что воспалительная природа этих изменений не вполне бесспорна, для анатомического диагноза таких случаев за неимением лучшего термина употребляется название «полиомиэлит». А так как и по клиническому течению и по анатомическим деталям процесс надо признать хроническим, то отсюда сложился окончательный термин poliomyelitis chronica.
Вы знаете, что острый полиомиэлит представляет так называемую нозологическую единицу. Это значит, что клиническая его картина образует нечто единое, она в той или иной мере однородна для всех случаев п отличается только несущественными деталями, колеблется в пределах определенных типов.
В том же смысле однородна и его патологоанатомическая подкладка. Что же касается до этиологии, то она вполне и без всяких оговорок едина: хотя возбудитель болезни еще не изучен морфологически, но вся сумма бактериологических исследований не оставляет никакого сомнения в том, что дело идет об одном паразите, который может выдержать длинный ряд пассажей.
Эти три рода тождеств — тождество клиническое, анатомическое и этиологическое — создают так называемую нозологическую единицу.
Усвоив учение об остром полиомиэлите, вы имеете основание задать мне два вопроса.
Во-первых, можно ли считать хронический полиомиэлит нозологической единицей так же, как острый?
А во-вторых, как относится хронический полиомиэлит к острому? Есть ли это одна и та же инфекция, которая в одних случаях дает острое течение, а в других хроническое — наподобие, например, туберкулеза? Или дело обстоит как-нибудь иначе?
Но общему смыслу наших теперешних знаний правильнее всего на первый вопрос ответить так.
То, что несомненно объединяет все случаи, о которых будет речь, — это локализация процесса в передних рогах спинного мозга.
Уже природа процесса не вполне бесспорна. Однако, пренебрегая некоторой частью спорности, если можно так выразиться, как величиной не особенно крупной, можно согласиться как на более вероятном на том положении, что дело Идет о хроническом воспалении. Следовательно с известным правом можно говорить об анатомическом единстве.
Совсем иначе обстоит дело с клинической стороной вопроса. Правда, клиника состоит из периферических параличей и притом явно спинального происхождения. Но все остальные клинические подробности отличаются настолько сильно в разных группах случаев, что говорить о полном клиническом единстве трудно. Можно разбить эти случаи на ряд симптомокомплексов, что и сделано на протяжении истории вопроса. Но что в свою очередь делать с этими симптомокомплексами? Считать ли их просто отдельными клиническими типами одной и той же болезни подобно тому, как, например, при изучении острого полиомиэлита мы различали несколько типов? Или, может быть, правильнее считать их разными болезнями, у которых только одно общее — локализация процесса?
В истории нашей специальности делалось и то и другое, или, лучше сказать, не делалось вполне определенно и отчетливо ни того ни другого. Описывали отдельные клинические картины, снабжали их разными названиями, присваивали им имена, но всегда туманно и сбивчиво отвечали на такие вопросы.
Действительно, дело идет о такой сложной и трудной проблеме, которую не в силах решить ни клиника, ни патологическая анатомия. Вероятно, разрешить ее могло бы только выяснение этиологии. Но, как вы скоро услышите подробнее, этиология страдания до сих пор еще не известна.
Поэтому наиболее правильный подход к изучению вопроса таков, чтобы объединить все эти картины по патологоанатомическому принципу, — как анатомический синдром. Что же касается клинической картины, то ее надо разбить на ряд типов, насколько это возможно в настоящее время, а вопрос об отношениях между этими типами оставить пока открытым. В качестве же общего названия для всех типов лучше всего пользоваться старым термином poliomyelitis chronica.
После этих вводных замечаний перехожу к описанию отдельных клинических типов.
Клинические типы.
1. Тип Аран-Дюшена. Обыкновенно дело идет о мужчине в возрасте 40 или за 40 лет. Без сколько-нибудь резких субъективных ощущений у него начинает развиваться слабость движений большого пальца в руке, чаще всего сначала в правой. Парализуются m. opponens pollicis, m. adductor и m. flexor, а также первая межкостная мышца. Так как паралич периферический, то eminentia thenar сглаживается, уплощается, и первый межкостный промежуток западает. Сообразно с распределением паралича возникает контрактура в виде «обезьяньей; лапы», как при параличе срединного нерва.
Затем постепенно атрофируются следующие межкостные мышцы, и появляются западения в соответствующих межкостных промежутках. На конец атрофируется и eminentia hypothenar. Соответственно параличу межкостных мышц к контрактуре в виде «обезьяньей лапы» присоединяется в известный период болезни еще контрактура в виде «птичьей лапы».
Затем атрофируются мышцы предплечья, причем в большинстве случаев раньше поражаются сгибатели, и только в виде редкости наблюдается обратный порядок. Следующим этапом может быть поражение мышц плеча, если процесс носит строго восходящий тип, или перескакивание на плечевой пояс. В последнем случае плечевые мышцы поражаются позднее.
Здесь процесс делает как бы передышку, и пациенты в этой стадии болезни имеют очень характерный вид. Вы видите человека, у которого нижние конечности вполне нормальны, черепные нервы в порядке, а вся картина страдания ограничивается одними руками. Эти руки представляют собою в сущности костяк, обтянутый кожей и беспомощно болтающийся вдоль туловища, так как почти ни одно активное движение невозможно.
Резко выдаются лопатки вследствие атрофии плечевого пояса, а голова несколько нагнута кпереди вследствие начинающейся слабости затылочных мышц.
В поздних стадиях болезни атрофический паралич захватывает шею, спину, живот, межреберные мышцы и диафрагму.
Слабость дыхательного аппарата обыкновенно полагает предел дальнейшему распространению процесса, так как больные в этой стадии погибают.
Но если случайно диафрагма и межреберные мышцы сохранятся, то больной становится ареной дальнейшего развития процесса: атрофические параличи появляются и в ногах. Чаще дело начинается также с периферии — со сгибателей пальцев и стопы, — а затем захватываются и вышележащие отделы.
Чувствительность объективно остается все время нерасстроенной.
Что касается сухожильных рефлексов, то они в более поздних стадиях болезни сначала слабеют, а потом и вовсе угасают.
Вначале же нередко наблюдается вполне ясное их повышение. Тазовые органы, как правило, в порядке, так же как и черепные нервы. Почти всегда парализованные конечности цианотичны. В качестве постоянного симптома хронического полиомиэлита в атрофированных мышцах наблюдаются фибриллярные подергивания.
Резюмирую вкратце черты, характерные для этой формы:
1) двустороннее и симметричное распределение параличей;
2) степень паралича соответствует атрофии;
3) ход распространения параличей и атрофии — восходящий от периферии к центру;
4) в атрофированных мышцах наблюдаются реакция перерождения и фибриллярные подергивания;
5) развитие болезни происходит очень медленно и постепенно.
Два слова о течении. Оно носит медленно нарастающий характер, с небольшими остановками: так, часто наблюдается пауза после того, как атрофировались мышцы кисти. Мне кажется, что вторая пауза наступает после атрофии мышц всей руки.
Общая продолжительность болезни плохо выяснена. по-видимому она довольно велика — около 10 лет.
Причиной смерти помимо интеркуррентных заболеваний являются параличи диафрагмы и межреберных мышц.
2. Тип Вюльпиан-Бернгардта. Другим клиническим вариантом является форма Вюльпиан-Бернгардта. По ходу распространения параличей она, в противоположность предыдущей, может быть названа нисходящей. Сущность различия заключается в том, что атрофии и параличи начинаются в центральных отделах руки — в плечевом поясе — и затем постепенно идут к периферии: после плечевого пояса поражают плечо, затем предплечье и наконец кисть. В остальном клиническая картина мало чем отличается от формы Аран-Дюшена.
Пожалуй стоит отметить еще одну разновидность формы Вюльпиан-Бернгардта. Она хотя и не часта, но хорошо очерчена и импонирует неожиданным сходством с другой, уже известной вам картиной — эрбовской формой паралича плечевого сплетения. Процесс начинаемся с атрофии и слабости над и подостной мышц, затем захватываются m. deltoideus, m. biceps и m. brachialis internus, а также m. supinator longus. Это сочетание параличей держится в чистом виде иногда довольно долго, а затем постепенно поражаются другие мышцы, и отчетливость картины затушевывается.

<< Пред. стр.

стр. 15
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>