<< Пред. стр.

стр. 18
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Во-первых, венский профессор Визнер (Wiesner) нашел в организме больных энцефалитом особый диплококк, которому он дал название diplococcus pleomorphus; в литературе за ним укрепилось еще название диплококка Визнера. Этот паразит несомненно находится в крови больных, в спинномозговой жидкости и в веществе мозга. Насколько я сам мог подметить, здесь, по-видимому, имеет место такая правильность: в самом начале болезни он циркулирует в крови; потом его в крови уж не удается найти, но он содержится в спинномозговой жидкости; и наконец в поздних стадиях болезни его находили в веществе мозга. Как долго он держится в организме больного?
Опубликованы случаи, где его удавалось вырастить из мозга больного у погибшего через 1,5 года после начала болезни. Следовательно летаргический энцефалит относится к таким болезням, как, например, туберкулез, возбудитель которого живет годами и дает хроническое страдание. Заражение животных давало иногда картины, аналогичные энцефалиту у людей.
С этим паразитом конкурирует другой, — ультрамикроскопический, фильтрующийся virus, тождественный будто бы с тем, который вызывает всем известное невинное страдание — herpes labialis. Этим вирусом также заражали животных и получили будто бы тоже картины, аналогичные человеческому энцефалиту.
Как понимать результаты всех этих опытов и наблюдений, трудно сказать. Может быть, дело идет о смешанной инфекции, и правы обе группы исследователей; а, может быть, дело идет о разных состояниях одного и того же паразита, — состояниях, еще не известных современной бактериологии.
Последние годы в бактериологии наметилось глубоко интересное течение: выясняется, что многие микроорганизмы кроме обычной видимой формы, например общеизвестная туберкулезная палочка, — имеют еще другое состояние, — когда они превращаются в фильтрующийся вирус. А последний в свою очередь может переходить в первоначальное состояние. Если бы этот закон был установлен прочно, тайна многих «смешанных» инфекций получила бы совершенно другую разгадку. А кроме того, может быть, оказалось бы, что два будто бы разнородных возбудителя летаргического энцефалита — диплококк Визнера и фильтрующийся вирус — представляют только разные состояния одного микроорганизма. по-видимому раз перенесенная болезнь дает иммунитет, но какой продолжительности и силы — неизвестно. Инкубационный период болезни точно неизвестен, но по некоторым данным можно думать, что он равен приблизительно одной-двум неделям. Я уже сказал, что заражаться могут все возрасты, начиная от грудного и до глубокой старости; но самые цветущие возрасты — молодой и средний — особенно восприимчивы. Болезнь встречается и спорадически, и в виде больших эпидемий. Сезоном для последних является главным образом холодное время года. В начале и в конце эпидемий наблюдаются легкие, абортивные формы, нередко с неотчетливой симптоматологией. Из них следует иметь в виду один тип, известный под названием «эпидемической икоты»: вся болезнь выражается почти исключительно одним гиперкинезом — непрерывной икотой в течение нескольких суток.
Заслуживает особого упоминания вопрос об отношении летаргического энцефалита к инфлуэнце. Замечено, что летаргическому энцефалиту часто предшествует инфлуэнца, причем это относится и к спорадическим случаям и к эпидемиям. Отсюда — мысль, что картина летаргического энцефалита представляет одно из мозговых осложнений инфлуэнцы. Однако от такого предположения приходится отказаться. В пользу его говорит почти исключительно хронологическая связь этих двух страданий и один редкий, едва ли не единственный случай, когда в мозгу была найдена бацилла инфлуэнцы. Последний факт, — к тому же, повторяю, исключительный, можно толковать как случайное совпадение. Что же касается пер того, то его ослабляет то обстоятельство, что самое понятие инфлуэнцы как нозологической единицы в настоящее время подвергается сомнению: не исключена возможность, что здесь дело идет о клиническом симптомокомплексе с неоднородной этиологией. Пожалуй, имеет известную цену предположение, что инфлуэнца только ослабляет больного и делает его восприимчивее к новой инфекции.
Как происходит заражение летаргическим энцефалитом? Довольно большое число опытов показало, что слизью носоглотки энцефалитиков можно заразить животных и вызвать у них соответствующую картину болезни. Следовательно паразит, какой бы он ни был, находится в верхних дыхательных путях, подобно паразиту полиомиэлита. Поэтому вероятнее-всего, что заражение происходит путем «капельной инфекции», передачи через мельчайшие брызги слюны Где находится паразит, прежде чем попасть к человеку в полость рта? Есть отрывочные указания, что он может-жить в течение долгого времени в молоке и воде, если это окажется верным,. то намечается один из возможных источников попадания его в рот человека-питье и пища
Возможен ли другой путь заражения, а именно попадание из воздуха, в настоящее время неизвестно Обращает на себя внимание еще то обстоятельство, что болезнь распространилась в крупных размерах во время войны, и первые ее случаи обнаружены, по-видимому, на фронте — под Верденом. Наблюдавшаяся раньше редкими спорадическими случаями, она приняла массовый характер тогда, когда для целей войны почва была перекопана на громадной поверхности земного шара, и миллионы людей валялись в этой свежеразрытой земле Невольно приходит в голову мысль, что родиной паразита являются глубокие слои почвы, откуда люди сами выбросили его на поверхность и затем разнесли по всему свету. К сожалению, для этого чисто теоретического предположения не хватает фактической проверки — соответствующего обследования разных слоев почвы. лечение и прогноз. Так как летаргический энцефалит является заведомо инфекционным заболеванием и паразит первое время циркулирует в крови, то рациональных путей лечения может быть только два: 1) терапия типа стерилизующей или 2) типа вакцино и серотерапии. За недолгое существование этой болезни были частично испытаны оба пути. В качестве стерилизующего средства применяется уротропин в виде внутривенных вливаний очень больших доз (1,0 — 3,0). В не особенно тяжелых случаях и при очень раннем начале лечения результаты получаются, по-видимому, удовлетворительные: выздоровление с легкими остаточными изъянами, но без резко выраженного паркинсонизма С тою же целью и, по-видимому, с теми же результатами применяют внутривенные вливания 0,5% раствора трипафлавина по 5,0 — 10,0 ежедневно 1 — 1,5 — 2 недели.
Дальше следует внутривенное вливание электраргола по 10,0 — 16,0,. самостоятельно или чередуя с уротропином. по-видимому при таком комбинированном и рано начатом лечении результаты могут получиться удовлетворительные. Однако же успех от всех этих средств далеко не составляет правила, и потому попытки отыскания новых бактерицидных веществ продолжаются по настоящий день: пробуют и вливания сальварсана с его дериватами, и других соединений мышьяка и липоиодоля, и салициловокислого натра, и многих других средств
Другой принцип лечения пытались осуществить посредством вливания кровяной сыворотки реконвалесцентов, вакцины из диплококка Визнера. и массы всевозможных сывороток — стафилококковой, стрептококковой, гриппозной и т. д. по-видимому сравнительно лучшие результаты получились от сыворотки реконвалесцентов после летаргического энцефалита.
Пробовалась еще протеиновая терапия — впрыскивание молока, лошадиной сыворотки, тифозной вакцины и других — без особого результата. Дальше следует ряд процедур, смысл которых мало понятен, но которые также будто бы иногда не остаются без успеха: подкожные впрыскивания скипидара для образования асептического абсцесса, аутогемотерапия, т. е. впрыскивание сыворотки данного больного в его же позвоночный канал, и т. п. И наконец следуют уже грубо симптоматические меры, претендующие только на подавление тягостных гиперкинезов, — это-применение Scopolamini hydrochlorici по 2 — 3 децимидлиграмма два-три раза в день подкожно, атропина по 1 — 2 мг, люминала и т. п.
Как формулировать предсказание при летаргическом энцефалите,. принимая во внимание теперешнюю технику лечения? Оно очень тяжело. Начать с того, что смертность в острой стадии выражается громадными цифрами — 25 — 30%. Чтобы правильно оценить эти цифры, вспомните, что сыпной тиф в годы разрухи и голода дал в среднем около 8% смертности, т. е. в три-четыре раза меньше. Больные погибают от слабости сердечной мышцы, которую вирус энцефалита задевает с большой правильностью, Затем, когда опасность для жизни миновала и острая стадия прошла, над. больным нависает новая угроза, — опасность того, что после ремиссии разовьется паркинсонизм. В какой мере эта последняя стадия является неизбежной?
По-видимому она необязательна, и известное число больных не делается паркинсониками и выздоравливает вполне. Но как велик процент таких счастливцев, в настоящее время еще не установлено. Равным образом еще точно не известен и процент легких форм паркинсонизма, при которых человек хотя и теряет несколько в своей трудоспособности, но не делается полным инвалидом.
Заканчивая разбор летаргического энцефалита, я должен вернуться еще раз к одному вопросу, которого я только слегка коснулся, — к вопросу об отношении между летаргическим энцефалитом и так называемой болезнью Паркинсона, или дрожательным параличем (paralysis agitans). Дело в том, что давно уже английским врачом Паркинсоном была выделена в качестве особой болезни картина, которую он назвал «дрожательным параличом»; позже она получила название паркинсоновой болезни. Вполне сформировавшись, она представляет по своей клинической картине разительное сходство с последней стадией летаргического энцефалита; из-за такого сходства эта стадия и получила название «паркинсонизма». Этиология дрожательного паралича оставалась все время неизвестной, и естественно, что-появление в большом числе энцефалитов вызвало вопрос, не является ли то, что считалось раньше за особую болезнь — болезнь Паркинсона, или дрожательный паралич, является просто исходным состоянием летаргического энцефалита? Другими словами, паркинсонова болезнь и паркинсонизм — не есть ли это одно и то же?
Категорически вопрос сейчас еще не решен ни в том ни в другом смысле, и в настоящее время есть два лагеря — унитаристов, думающих, что это одна болезнь, и дуалистов, считающих что это два разных страдания. Дуалисты заботливо выискивают все то, в чем разнятся две этих картины. Так паркинсонова болезнь развивается уже у сильно пожилых людей — на шестом и седьмом десятке лет жизни, а энцефалит — в любом возрасте, чаще же в цветущем Той спячки, которая так бросается в глаза у энцефалитиков, и острого начала по типу инфекции — при паркинсоновой болезни не наблюдается.
Стараются отыскивать кое-какие отличия и в клинической картине обоих страданий. Отыскивают их и в анатомической картине, которая при паркинсоновой болезни сильно напоминает картину старческих и артериосклеротических процессов разного типа
Все это, несомненно, верно, но, во-первых, все это допускает разное толкование. Так, особенности патологоанатомической картины легко объясняются тем, что при болезни Паркинсона дело идет о стариках-артериосклеротиках, естественно, что анатомические черты старости и артериосклероза должны быть налицо. А с другой стороны, субъекты с дрожательным параличом погибают после многих лет болезни, когда следы острой стадии давно уже изгладились; естественно, что должно быть некоторое отличие от энцефалита, который пока дает относительно свежий материал
Различия в клинической картине маловажны и несущественны. Да кроме того, при необыкновенной полиморфности клиники энцефалита вряд ли можно говорить о таких отличиях, как о правиле. Сильным доводом дуалистов является отличие в начале и развитии болезни: спячка и острое начало страдания, так резко выраженные при энцефалите, отсутствуют при болезни Паркинсона. Однако этот довод при ближайшем рассмотрении оказывается небезупречным. Теперь нередко приходится видеть случаи заведомого летаргического энцефалита, где больные отрицают лихорадочное начало и спячку. А с другой стороны, убежденные дуалисты думают, что иногда паркинсонова болезнь начинается по типу общей инфекции. В литературе цитируется, случай, — кажется, единственный, — когда субъект с дрожательным параличом заболел летаргическим энцефалитом, толкуется он как довод в пользу самостоятельности этих двух болезней. Но всякий невропатолог видел теперь случаи, когда субъект с паркинсонизмом получает, по-видимому, обострение инфекции и впадает в спячку: с известной точки зрения такие случаи можно было бы толковать как заболевание энцефалитом у субъекта с паркинсоновой болезнью. В конечном итоге, хотя, повторяю, считать вопрос окончательно выясненным еще нельзя, больше шансов за то, что паркинсонова болезнь и паркинсонизм — одно и то же страдание. Только, вероятно, дело идет о клинических вариантах в зависимости, может быть, от возраста, в котором развилась болезнь.


ВОДЯНКА МОЗГА. HYDRO CEPHALUS INTERNUS ET EXTERNU8. клиническая картина. Так называется картина, зависящая от ненормального скопления спинномозговой жидкости в мозговых желудочках и отчасти в подпаутинном пространстве. Эта жидкость, прогрессивно накапливаясь, сдавливает мозговое вещество и вообще все содержимое черепа, откуда и возникают все симптомы.
Типичным вашим пациентом будет ребенок, так как у взрослых эта болезнь наблюдается редко. Мать расскажет вам, что у него стала увеличиваться голова, что он стал плохо видеть и перестал ходить. Болезнь началась без видимой причины и развивается медленно — прогрессивно. При подробном расспросе иногда удается выяснить, что перед появлением первых симптомов ребенок перенес какое-то острое заболевание типа неопределенной инфекции: несколько дней была высокая температура, был бред, рвота п понос. Иногда же эта инфекция бывает совершенно выясненной и оказывается одной из обычных детских болезней: дизентерией, корью, скарлатиной, пневмонией и т. д.
При осмотре ребенка ваше внимание обратит на себя прежде всего голова, ненормально большая и необычной формы. В резко выраженных случаях патологические ее размеры видны прямо на-глаз, в начальных же нередко может возникнуть сомнение, и тогда приходится прибегнуть к сантиметру. Чтобы облегчить вам эту процедуру, приведу средне-нормальные размеры у детей разных возрастов. У новорожденного средняя окружность черепа — 37 см, а к концу первого года жизни — 46 см, у ребенка 2 лет — 48 см, 3 лет — 49 см, 4 — 5 лет — 50 см, 6 — 8 лет — 51 см, 9 — 13 лет — 52 см.
Форма черепа также приобретает ненормальные очертания, он становится почти совсем округлым, лоб сильно выдается кпереди и как будто нависает над лицом, которое поэтому кажется непропорционально маленьким, глаза как будто глубоко западают. На висках и за ушами часто просвечивают расширенные вены. Роднички, если дело идет о маленьком ребенке, напряжены и не пульсируют. В этом же возрасте голова, по-видимому из-за непомерно большого веса, не держится прямо, а беспомощно спадает на грудь или запрокидывается назад — в зависимости от позы; отсюда очень частая жалоба матерей, — что ребенок «не держит головы» (рис. 133, 134, 135).
Со стороны нервной системы изменения различны, смотря по стадии болезни и по тому, как сильно она выражена. Вначале преобладают головные боли, из-за которых ребенок все время то куксится, то стонет, то плачет, то даже кричит. Из явлений двигательного раздражения довольно обычны судорожные припадки типа эпилептических. Дальше наступают симптомы: выпадения. Очень рано появляются застойные соски, а затем — вторичная арофия со слепотой. Обращаю ваше внимание на эту подробность, быстрое и раннее изменение глазного дна, которое при других компрессионных процессах наступает заметно позже. Интересно, что черепные нервы, так обильно поражаемые при опухолях мозга, водянкой сравнительно мало задеваются Чаще других страдает отводящий нерв, реже — глазодвигательный и др Но зато пирамидный путь дает, как правило, резкие симптомы выпадения — двусторонние параличи, спастические явления, контрактуры




Рис. 133 Водянка головного мозга
Рис 134 Тот же случай.

Очень обычна — особенно у подростков — такая поза: ноги вытянуты как палки, и фиксированы в этом положении жестокой мышечной ригидностью, а руки согнуты в локтях с тенденцией к тому положению, в каком принято складывать их на груди у покойников Сама собой подразумевается наличность патологических рефлексов и повышение сухожильных
Изредка преобладание раздражения в пирамидах дает мышечную атонию. Чувствительность страдает сравнительно мало, и расстройства ее носят обычный церебральный характер Иногда сдавление мозжечка вносит свои элементы в картину болезни — мозжечковую атаксию, шаткую походку и т п
Спинномозговая жидкость дает мало характерные симптомы — повышенное давление, плеоцитоз, немного белка. Психика изменяется в разной степени, но общую черту этих изменений составляют ослабление всех психических функций, некоторая дементность



Рис. 135. Тот же случай.
течение. Мозговая водянка развивается двояко — или во время внутриутробной жизни, у зародыша (рис. 136), или уже во внеутробной жизни, чаще в детстве. Относительно течения первой формы, врожденной водянки, много говорить не приходится: ребенок рождается уже с болезнью, от которой он чаще всего погибает в раннем детстве. Немногие выживают — болезнь проделывает обратное развитие, и наступает выздоровление с более или менее крупными изъянами. Они касаются прежде всего психики — многие из таких больных приобретают слабоумие; затем очень часта эпилепсия и наконец стойкие параличи конечностей. В прежнем русском быту эти люди часто делались профессиональными нищими, завсегдатаями церковных папертей, ярмарок, где их возили да тележках и т. п.
Второй тип болезни — приобретенная гидроцефалия — чаще всего развивается у детей и подростков, редко — у взрослых. Начинается она общемозговыми признаками — головной болью, рвотой,



Рис. 136. Врожденная водянка головного мозга. головокружением, приступами общей слабости. Характерна для этого периода частая смена в силе явлений, которые далее порою совсем исчезают на время. Тянется он не так долго, а за ним идет период прогрессивного сдавления мозга и постепенного развития той картины, которую я вам сейчас нарисовал. В большинстве всех случаев болезнь, предоставленная самой себе, медленно и постепенно нарастает, и в немного лет дело кончается смертью. Изредка такое прогрессирование останавливается, и болезнь как бы застывает на известной точке на неопределенный срок. Еще реже она совершает обратное развитие, и больные выздоравливают совсем или только с небольшими изъянами.
И при врожденной форме и при приобретенной даже в случаях полного выздоровления остается у большинства известная психическая слабость. Реже умственные способности остаются в нормальном объеме, а в исключительных случаях бывает даже высокая одаренность: так, гениальный физик и физиолог Гельмгольц был выздоровевшим гидроцефалом. патологическая анатомия. Суть процесса, если отвлечься от его конечных причин, состоит в сдавлении мозга жидкостью желудочков. Так как сдавление развивается прогрессивно, то анатомические изменения сводятся к атрофии мозгового вещества: истончаются стенки желудочков, мозговой ствол и мозжечок сплющиваются, узурируются даже кости черепа, иногда расходятся костные швы (рис. 137).
Микроскопическая картина сдавления мозгового вещества представляет все степени атрофии тканевых элементов до полной гибели включительно .
Страдают и мозговые оболочки, в которых развивается картина хронического воспаления. Крупные изменения наблюдаются и в сосудистых сплетениях: размножение их ворсинок, разрастание и склероз соединительной ткани, размножение сосудов, их гиалиноз. Эпендима желудочков также представляет картину избыточного разрастания. В желудочках мозга, а также отчасти в подпаутинном пространстве имеется увеличенное против нормы количество жидкости. Странным образом, в раннем возрасте ее обычно больше, чем в позднем: у взрослых находится в среднем около 0,5 л или даже меньше, а у детей — около 1 л или даже больше. В исключительных случаях жидкости оказывается несколько литров, и тогда череп бывает расширен до таких размеров, что окружность его достигает 100 — 150 см и больше.



Рис. 137. Внутренняя водянка.
патогенез и этиология. Механизм клинических симптомов не требует особых пояснений после всего того, что вы узнали об опухолях мозга. Разные органы нервной системы сдавливаются жидкостью и дают сначала симптомы раздражения, а затем выпадения.
В большинстве случаев жидкость скопляется в обоих желудочках приблизительно равномерно. Отсюда одна клиническая черта, отличающая водянку мозга, например, от опухолей: большая симметричность симптомов. Но иногда процесс разыгрывается, по крайней мере сначала, в одном желудочке: отсюда — формы с односторонним распределением всех явлений. Но зато механизм самого избыточного скопления жидкости далеко не ясен. Жидкость, как вы знаете, все время поступает в желудочки и подпаутинное пространство, все время циркулирует между этими двумя полостями и все время всасывается. Нормальное ее количество зависит от равновесия между этими тремя процессами, а избыток ее указывает на то, что такое равновесие нарушено. Оно может нарушаться или от избыточного образования, или от недостаточного всасывания или от расстройства циркуляции. Какая же из этих трех возможностей фактически имеет место? Начну с расстройства циркуляции, так как этот момент в представлении многих врачей является главным. Суть дела изображают обыкновенно таким образом, что отверстия Мажанди и Лушка, соединяющие полость мозговых желудочков со спинномозговою полостью, закупориваются. Тогда в желудочках образуется все новое и новое количество жидкости, которая не находит оттока и растягивает их полость.
Такое толкование соблазнительно своею простотой; кроме того его поддерживает аналогия с очень обычной в патологии закупоркой разных протоков: желчного, протоков слюнных желез, мочеточников и т. п
Патологическая анатомия одно время как будто подтверждала такое представление: в ряде случаев отверстия Мажанди и Лушка были действительно заросшими. Но потом оказались случаи, где при жизни была мозговая водянка, а эти отверстия были свободны. Отсюда следует одно из двух: или 1) механизмов водянки Несколько, и закупорка отверстий является только одним из них, или 2) механизм один, но он состоит не в закупорке отверстий, а в чем-то другом, и закрытие отверстий представляет собою просто одну из анатомических случайностей.
Затем высказывалось предположение, что сущность процесса сводится к избыточному образованию жидкости в желудочках при нормальном всасывании. Так как в числе органов, выделяющих жидкость, считаются сосудистые сплетения и эпендима желудочков, то было обращено внимание на их состояние. Я сказал уже вам, что в обоих органах наблюдаются довольно серьезные изменения, и наличность их является крупным доказательством того, что в таком взгляде заключается если не вся правда, то по крайней мере часть ее. С другой стороны, теоретически, расстройство всасывания также должно было бы чем-нибудь сказаться.
Известно, что после эпидемического менингита иногда развивается водянка. Одно из возможных объяснений состоит в том, что в воспаленных оболочках заросли те наполовину гипотетичные устьица лимфатической системы, через которые между прочим всасывается жидкость. А местами кроме того мягкая и паутинная оболочки от слипчивого воспаления срастаются между собою, отчего часть подпаутинного пространства уничтожается, и всасывающая площадь делается меньше.
Такое рассуждение переносят и на мозговую водянку, при которой известная степень хронического менингита несомненно наблюдается, что между прочим клинически выражается изменениями спинномозговой жидкости. Следовательно по смыслу наших сведений и этот факт должен играть известную роль. Сопоставляя все эти данные, нужно придти к тому выводу, что в создании мозговой водянки играет роль одновременно несколько моментов: и чрезмерное образование жидкости, и недостаточное всасывание ее, и, быть может, иногда расстройство ее циркуляции. Как возникают эти все моменты?
Здесь нужно сделать маленькое отступление и коснуться этиологии болезни. Водянка, как я уже вам говорил, бывает двух типов: приобретенная и врожденная. Приобретенная в большинстве случаев связана с какой-нибудь предшествующей инфекцией — или с одной из обычных детских болезней вроде кори, скарлатины, пневмонии и т. п., или с каким-то невыясненным лихорадочным заболеванием. Можно думать, что инфекция в виде осложнения задевает и нервную систему, например оставляет после себя хроническое воспаление эпендимы и сосудистых сплетений, известные изменения оболочек, зарастание отверстий в заднем мозговом парусе. При таких условиях почва для избыточного накопления жидкости была бы налицо.
Труднее понять механизм врожденной водянки. При ней ребенок появляется на свет уже с развитой картиной болезни, которая только в дальнейшем заканчивает свое развитие, но начинает она его в утробе матери. И если то понимание механизма болезни, которое я только что привел вам для приобретенной формы, правильно и применимо также к врожденной форме, то надо думать, что у зародыша разыгрался какой-то воспалительный процесс в нервной системе и создал условия для водянки: изменение оболочек, эпендимы и сосудистых сплетений.
Какая инфекция создает у плода такой процесс, мы не знаем. Очень распространено подозрение на lues родителей, и можно считать установленным фактом, что в известном проценте всех случаев lues действительно является причиною болезни. За это говорит хотя бы то, что иногда специфическая терапия сопровождается успехом. И самый lues неоднократно доказывался и у родителей и у ребенка. Вопрос только в том, как часто эта инфекция лежит в основе болезни и не могут ли ее вызывать еще другие причины. Надо все-таки сказать, что случаи с доказанным сифилисом составляют меньшинство, а для большинства сделать этого не удается.
Правда, можно возразить, что это ничего не значит, что мы вообще очень часто не можем доказать наличие сифилиса нашими методами исследования; но таким рассуждением мы уже выйдем за пределы фактов и вступим в область субъективных гаданий. Правильней искать других причин в кругу тех явлений, которые по общему смыслу наших знаний могут влиять на зародыш.
К таким причинам еще относится туберкулез родителей, который все обычно ставят на одну доску с сифилисом. Дальше принято упоминать травму беременной матки, алкоголизм родителей, некоторые профессиональные интоксикации п т. п.; насколько все это верно, сейчас трудно сказать. В общих чертах, следовательно, вопрос о конечном механизме водянки в связи с ее этиологией можно формулировать приблизительно так: ее вызывают воспалительные процессы в тех органах, которые ведают нормальным кругооборотом спинномозговой жидкости, — в эпендиме желудочков, сосудистых сплетениях и оболочках Причиной воспалительных процессов являются разные инфекции, поражающие человека или во внеутробной жизни или еще в зародышевом состоянии. лечение и прогноз. В качестве консервативного лечения следует всегда испробовать специфическую терапию, и притом достаточно энергичную; только с сальварсаном я бы рекомендовал быть осторожнее. В довольно значительном числе случаев она дает или улучшение или даже выздоровление. По общему правилу, такое лечение надо начинать как можно раньше, пока анатомические изменения не сделались стойкими. В тех случаях, когда такое лечение не дает успеха, можно использовать принцип наибольшего удаления жидкости из организма при наименьшем ее накоплении: давать больному мочегонные, потогонные, слабительные, посадить его на сухую диэту. Часто консервативное лечение оказывается бессильным, и тогда приходится прибегать к хирургическому пособию. Видов его довольно много, и в технические детали я входить не могу — это дело хирурга; перечислю их только в самых общих чертах. Во-первых, можно систематически выпускать спинномозговую жидкость поясничным проколом. Первые разы это надо делать осторожно, так как нельзя заранее знать, нет ли заращения отверстий Мажандп и Лушка; при такой возможности большое выпускание жидкости может дать тяжелые осложнения. А затем можно быть смелее и выпускать десятками кубических сантиметров, как при менингитах. Можно выпускать жидкость и из желудочков разными техническими приемами, о которых вы, вероятно, слышали в курсе хирургии. Затем существует ряд больших черепных операций, идея которых заключается в том, чтобы установить сообщение между желудочком и подпаутинной полостью. Какое предсказание дают теперешние способы лечения мозговой водянки?
Консервативная терапия дает успех в тех случаях, где этиология была специфической и где лечение было начато рано. Есть случаи, где на lues нет никаких указаний, а известный успех от ртути и иода все-таки был.
Идет ли здесь дело о неспецифическом действии такого лечения, о рассасывающем его влиянии, или о настоящем сифилисе, которого нельзя было диагностировать, трудно сказать. Но факт тот, что в общем серьезный успех от специфической терапии получается в меньшинстве случаев. Поэтому для большинства остается только перспектива хирургического пособия. К сожалению, техника последнего еще плохо разработана, и все такие операции прежде всего дают большой процент смертности. Что же касается успеха, то некоторые оптимисты из хирургов оценивают его десятками процентов Нужно еще иметь в виду, что водянка, так или иначе излеченная, дает иногда то легкие, то тяжелые рецидивы.


ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ. PARALYSIS CEREBRALIS INFANTILIS. клиническая картина. Под этим названием подразумевают все случаи болезней головного мозга, возникшие или еще во внутриутробной »жизни, или в момент родов, или в самом раннем детстве. Анатомический субстрат болезни бывает самым разнообразным: и энцефалиты, развившиеся в первые месяцы жизни, и повреждения 1иозга во время трудных родов, и различные темные в своей сущности заболевания зародыша. Клиническая картина также довольно разнообразна и во всяком случае не укладывается в рамки одного типа. Таким образом дело здесь идет об очень широком симптомокомплексе с различными патогенезом, этиологией и анатомической подкладкой. В сущности самое главное, что объединяет разбираемую группу картин, — это детский возраст, в котором они развиваются.
Я сказал, что этиология и анатомическая подкладка всех этих картин довольно разнообразны; прибавлю, что и локализация процесса, в чем бы он ни состоял, также различна. При таких условиях, чтобы вам набросать картину болезни, необходимо предварительно разделить ее на несколько типов. Так и делается с давних пор, но, к сожалению, пока еще нет бесспорной классификации. Приходится поэтому применять старинное деление по принципу клиническому, но отчасти измененное согласно новейшим патогенетическим взглядам
Первым типом — самым простым — будет гемиплегический. Следуя своему всегдашнему плану, я опишу эту картину подробнее, для того чтобы во всех следующих описаниях не повторяться, а только отмечать разницу.
К вам принесут ребенка нескольких лет. и мать расскажет, что он не владеет одной половиной тела, например левой ручкой и ножкой. Анамнеа будет разный. Иногда ясно выступит инфекционное происхождение болезни: нескольких месяцев отроду ребенок чем-то заболел, был жар, были судороги, рвота. А когда все прошло, то заметили, что у него не движется левая рука; позже, когда мать начала учить ребенка ходить, выяснилось, что он не становится на левую ножку. Постепенно с годами стали развиваться и контрактуры в этих конечностях. Иногда анамнез подскажет вам мысль о связи болезни с родами: роды были тяжелые пришлось накладывать щипцы, ребенок родился в асфиксии, с гематомой на голове. И в первые же месяцы мать, если она достаточно наблюдательна, обращает внимание на то, что у ребенка левые конечности не действуют. Иногда и этого причинного момента нет, и происхождение болезни приходится отодвигать во внутриутробный период: ребенок родился легко, ничем не хворал, но по мере роста постепенно выяснилось, что у него парез левых конечностей.
Но как бы ни возникла болезнь, она постепенно проделывает обычный цикл развития центральных параличей: сначала они носят вялый характер, а затем превращаются в спастические с контрактурами Если ребенок, которого к вам приведут, будет постарше — лет 8 — 10, то картина у него будет совершенно стойкая и довольно стереотипная. Прежде всего вы увидите почти обычную церебральную гемиплегию, известную всем вам по изучению гемиплегий у взрослых (рис. 138). Будут налицо спастические параличи в одной половине тела, будут повышены сухожильные рефлексы, будут рефлексы патологические. Но будут кое-какие отличия. Они коснутся прежде всего контрактур. Тот тип церебральных контрактур, тип Вернике-Манна, который является правилом у взрослых, здесь не всегда наблюдается; он, правда, часто бывает, по наряду с ним встречаются и другие. Так, нога бывает часто согнута в колене, бедро приведено к средней линии и повернуто внутрь, а стопа находится в положении pes eqninus. Нередко отступает от обычной позы и кисть с пальцами — получается нечто похожее на паралич локтевого нерва, а порой еще более причудливые установки. Слабо выражен паралич подъязычного и лицевого нервов, а в мышцах, снабжаемых последним, иногда наблюдается еще и поздняя контрактура, которая для новичка может симулировать паралич на другой стороне лица. А зато не особенно редко можно видеть косоглазие: в процесс вовлекается какой-нибудь из Нервов наружных мышц глаза. Довольно обычна умственная отсталость разных степеней, а также припадки падучей болезни. Чувствительность чаще всего совершенно не расстроена, только изредка вы увидите небольшие остатки церебральной гемианестезии. Очень обычны вазомотор-

Рис. 138 Hemiplegia cerebralis infantilis dextra. ные расстройства в конечностях, а также трофические — отсталость в росте костей, остеопороз, мышечные похудания. Но в общем, если отвлечься от этих мелких особенностей, то можно сказать, что клинически вся картина вытекает из факта повреждения пирамидного пути, представляет частный случай разрушения этой системы в пределах одного полушария. У больного, стало быть, имеются почти исключительно пирамидные симптомы.
Наряду с этим встречается и другой тип болезни. Гемипарез здесь выражен слабо — иногда почти совсем отсутствует. Но мышечный тонус немного повышен, а при энергичных пробах на пассивные движения явно повышается еще больше. Когда ваш больной начинает производить активные движения больными конечностями, в них появляются спазмы, возникает довольно большая ригидность, мешающая этим движениям и таким образом часто симулирующая параличи. Нередко при этом возникает масса содружественных движения, а больной, вместо чего-нибудь простого, вроде сгибания в локте, производит рукой очень сложные движения во всех суставах конечности (рис. 139). Нередко в парализованных конечностях наблюдаются различные гиперкинезы: атетоз, гемихорея, нечто переходное между этими двумя типами насильственных движений, тремор и т. п. И на фоне всего этого могут быть припадки падучей болезни.
Если опять отвлечься от этих всех добавочных. явлений, то первая ваша мысль будет снова о пирамидных явлениях. Но исследование рефлекторной сферы неожиданно покажет вам, что патологических рефлексов нет, что сухожильные умеренно повышены, а кожные — нормальны. Сопоставляя это все, вы убеждаетесь что здесь имеется своеобразный комплекс симптомов со стороны двигательной сферы: слабый паралич, большое повышение тонуса, — по крайней мере при известных условиях, — и нормальное состояние рефлекторной сферы. Если вы вспомните то, что я вам говорил по поводу летаргического энцефалита, вы согласитесь, что здесь дело идет об особом типе расстройств в двигательной сфере, частью похожем на пирамидные расстройства, частью отличном от них. Его в настоящее время принято относить на счет поражения экстрапирамидных систем, а по самой частой локализации очага — на счет поражения corporis striati и globi pallidi. И подобно тому как при первом типе болезни говорят о пирамидных расстройствах, здесь говорят о расстройствах экстрапирамидных или паллидо-стриарных.



Рис. 139. Hemiplegia infantilis cerebralis dextra. Гиперкинезы.
Гемиплегический тип болезни, два подвида его — пирамидный и паллидо-стриарный — зависят от поражения одного полушария. Но процесс может поражать и оба полушария, и тогда возникнет двусторонняя картина болезни, возникнет диплегическая форма (рис. 140). Она делится также на два подвида. При одном дело идет о повреждении обеих пирамид, и суть клинической картины сводится к тому, что у одного лица имеются одновременно две гемиплегии — правая и левая. Вы уже слыхали описание паралича одной половины тела и представляете себе, какая картина болезни при этом получается. Распространите ее и на другую половину, и вы получите все то, что в действительности имеет место: будет спастический тетрапарез с повышением сухожильных рефлексов, с рефлексами патологическими, со слабыми расстройствами чувствительности или вовсе без них. Параличи черепных нервов, ввиду двустороннего процесса, будут гораздо сильнее, и дело иногда доходит до картины псевдобульбарного паралича. Очень часты здесь слабоумие и эпилептические припадки.
Такая форма встречается, по крайней мере в чистом виде, довольно редко, обычно же бывает здесь другое, нечто в сущности своей уже знакомое всем вам. Именно вы увидите резко выраженную двустороннюю ригидность. доходящую до того, что иногда больного можно поднять как негнущуюся доску. Между прочим очень обычно преобладание этих расстройств в ногах, в то время как руки бывают задеты меньше. Из-за этой ригидности трудно бывает решить вопрос о наличности паралича и степени его. Однако же есть кое-какие способы решить и этот вопрос. Дело в том, что одно время была в моде так называемая операция Форстера — перерезка задних корешков, — для того чтобы понизить тонус мышц и таким образом уменьшить их ригидность. После такой операции у больного развивалась атаксия, но двигательные проводники его не затрагивались. А в результате оказывалось, что степень параличей иногда совсем невелика и что движения были расстроены главным образом ригидностью, симулирующей паралич. Обобщая этот факт, можно думать, что расстройства в двигательной сфере характеризуются двумя чертами: небольшим параличом и большой ригидностью. Исследование



Рис 140 Детский церебральный паралич (двустороннее поражение) рефлекторной сферы опять покажет вам нечто знакомое: отсутствие патологических рефлексов, сохранность кожных и не особенно резкое повышение сухожильных. А все это вместе опять выявляет перед вами уже знакомый симптомокомплекс: резкую гипертонию при слабых параличных явлениях непирамидного типа. Другими словами, опять вы будете иметь перед собою экстрапирамидный, паллидарный симптомокомплекс, но только двусторонний.
Черепные нервы будут поражены также сильнее, соответственно двусторонней локализации процесса, причем картина их поражения будет несколько своеобразная. Здесь также выступает на первый план преобладание спастического компонента над паралитическим. Соответственно этому вся лицевая мускулатура напряжена, и черты лица выступают резче обычного; особенно бывают характерны очертания рта: больной как будто закусил губы и держит их в таком положении. Движения мимические — смех, плач — совершаются медленно и тягуче: медленно и вяло начинаются и с такой же необычайной для нормы медленностью оканчиваются. Весь мышечный аппарат, участвующий в речи, тоже напряжен и потому функционирует своеобразно: речь у больного медленная, неясная, толчкообразная, или, как это называется, эксплозивная — взрывчатая. Иногда встречаются парезы кое-каких глазных мышц. Чувствительность почти в полном порядке. Довольно обычны разные вазомоторные, секреторные и трофические расстройства.
Другая разновидность двустороннего экстрапирамидного симптомокомплекса характеризуется так называемыми, стриарными гиперкинезами — двусторонним атетозом или насильственными движениями других типов.
Наконец в параллель с гемиплегической и диплегической формами болезни может быть поставлена еще одна ее разновидность, более редкая, — параплегическая. Здесь дело идет только о поражении нижних конечностей, причем, по-видимому, чаще встречаются расстройства паллидарного типа с преобладанием ригидности.
Я описал вам чистые формы каждого типа. Они наблюдаются редко, но несомненно существуют Чаще же приходится встречать смешанные формы, — смешанные в том отношении, что черты пирамидного и паллидо-стриарного поражения сочетаются вместе. Особенно это относится к диплегическим формам, о которых одно время даже был спор, существует ли здесь чисто пирамидный тип. К слову сказать, диплегические формы обоих подвидов — пирамидного и паллидарного, — возникшие в связи с трудными родами, носят до сих пор старинное название «болезни Литтля». течение. Анатомический субстрат болезни, как я уже вам говорил, разнообразен; соответственно этому неодинаково и ее течение.
Я уже описал вам течение того типа случаев, где основой болезни является острый инфекционный энцефалит. Тогда процесс начинается высокой температурой, рвотой, судорогами; острые явления стихают в несколько дней, и затем на первый план выступают явления паралича. Последний проделывает обычно эволюцию — от вялого к спастическому, а позже к образованию стойких контрактур. В дальнейшем остается стойкое состояние на всю жизнь, если не считать довольно частого присоединения эпилепсии и слабоумия. В случаях внутриутробного начала болезни, а также развития ее во время родов самый факт параличей выясняется в первые месяцы жизни, затем опять постепенно развиваются спастические явления, контрактуры, эпилепсия и т. д. Интересный тип течения представляют те случаи, где в силу характера анатомической подкладки болезнь развивается, по крайней мере до известной стадии, хронически-прогрессивно. Что касается длительности страдания, то в общем большинство погибает в раннем возрасте, так как организм таких больных вообще ослаблен и сопротивляемость его понижена. Но известный процент доживает до зрелого возраста и даже изредка — до пожилого. Особенно это относится к тем, кто проводит всю свою жизнь в благоустроенных приютах для хроников под постоянным медицинским надзором. патологическая анатомия. Я уже сказал вначале, что детский церебральный паралич представляет синдром с различной анатомической подкладкой. Некоторые типы таких изменений сравнительно выяснены, изучение же других находится еще только в зародыше. Укажу вам несколько анатомических картин, сравнительно больше известных.
Во-первых, клиническую картину детского церебрального паралича может давать врожденная мозговая водянка. О характере этих анатомических изменений я уже говорил и потому повторять не буду.
Во-вторых, ту же роль могут играть исходные состояния энцефалитов разной этиологии — рубцы после воспаления; о них также я уже говорил в свое время.
Затем существует особое прирожденное недоразвитие мозга, так называемая микроцефалия. Головной мозг при этом резко уменьшен в размерах по сравнению с нормой и изменен в своей структуре — в нем имеются склероз коры, отдельные кисты, рубцы, геторотопии серого вещества и т. п.
Дальше следует так называемая порэнцефалия. Это — дефекты мозгового вещества, идущие с поверхности коры кнутри в виде углублений воронкообразной формы. Иногда такое углубление оканчивается слепо в белом веществе, иногда же заходит так далеко, что проникает в желудочки, и тогда полость последних открывается на поверхность мозга. Края такого дефекта представляют рубцовые изменения после какого-то раннего процесса, — вероятно сосудисто-воспалительного. Наконец еще одна анатомическая картина носит название лобарного склероза. Здесь дело идет также, по-видимому, о конечном состоянии после какого-то процесса, — не то воспалительного, не то дегенеративного. В пределах какой-нибудь доли мозга, а иногда даже нескольких долей мозговая кора оказывается лишенной нервных элементов, на месте которых обильно разрастается склерозированная глия. Иногда такой глиозный склероз не ограничивается пределами коры, но заходит и в белое вещество. по-видимому существуют и другие, более редкие типы анатомических изменений. Они только едва начинают изучаться, и картины их недостаточно выяснены даже чисто морфологически, поднимать о них речь в элементарном курсе поэтому нет смысла. В заключение нужно указать, что очаговые изменения разного типа иногда оказываются не только в головном мозгу, но и в мозжечке, и в мозговом стволе, и даже в спинном мозгу, — обстоятельство, которое не надо забывать при разборе механизма клинической картины. патогенез, этиология. При разборе механизма клинических явлений нужно иметь в виду прежде всего следующее обстоятельство. Вы видели при описании клинической картины болезни, что она представляет два основных типа — пирамидный и так называемый паллидо-стриарный. Механизм симптомов, зависящих от повреждения пирамид, так часто разбирался мною на протяжении курса, что говорить об этом еще раз было бы излишним повторением. Но по поводу паллидо-стриарного типа нужно сказать несколько слов. Как показывает его сложное название, он распадается на два подвида: паллидарный и стриарный. Главное, что характеризует паллидарный Подвид, — это слабые параличи, большая и своеобразная ригидность мускулатуры, отсутствие патологических рефлексов и сохранность рефлексов кожных. Все это — симптомы в области движения, и потому они должны быть связаны с повреждением каких-то центробежных путей. Эти пути нельзя отождествлять с пирамидными, так как повреждение последних дает иную картину. Следовательно — это пути экстрапирамидные, и разбираемые признаки являются их симптомами выпадения. Так представляет положение дела очень распространенное сейчас воззрении. Развивая его дальше, можно было бы предположить, что дело идет о центральных нейронах тех симпатических волокон, которые направляются для чего-то в поперечно-полосатые мышцы. Тогда только что описанные мною черты паллидарного подвида можно было бы считать симптомами выпадения со стороны этой своеобразной центробежной системы. А отсюда можно было бы делать выводы и относительно физиологической роли ее.
Однако все таки надо сознаться, что во всех таких построениях больше выводов, чем фактов. Например не доказано, что здесь не играет роли повреждение в той или другой форме каких-нибудь центростремительных путей. Чтобы это пояснить, приведу сравнение с рефлекторной дугой: вам говорят, например, что все сводится к повреждению ее отводящей половины, но оставляют неопровергнутой возможность поражения и приводящей половины. Особенно это приложимо к другому подвиду болезни — стриарному. Он преимущественно выражается различными гиперкинезами, а все то, что характерно для паллидарного симптомокомплекса, отступает на второй план. Эти гиперкинезы объясняют таким образом: анатомической основой стриарного синдрома является поражение corporis striati, который служит тормозом для globus pallidns. Уничтожение тормоза освобождает globus pallidus п позволяет ему беспрепятственно выполнять те неупорядоченные, первобытные движения, которые когда-то составляли функцию этого древнейшего двигательного аппарата. В противоположность этому новому воззрению более старьте взгляды часто выдвигали на первый план повреждение центростремительных путей, и тогда гиперкинезы рассматривались как нечто аналогичное рефлексу: атетоз, например, в руках происходит так, как тикозные подергивания в лице при невралгиях тройничного нерва. Какое объяснение ближе к истине, сейчас сказать трудно. Не исключена возможность, что оба момента играют роль, и притом в разной степени в разных случаях: не надо забывать, что гиперкинезы, которые здесь наблюдаются, бывают разных типов, и нужен какой-то добавочный фактор, который создает это разнообразие. Как вы видите, вопрос о патогенезе паллидо-стриарного типа болезни еще очень неясен: он упирается в одну из самых темных областей физиологии нервной системы — учение о функции экстрапирамидных систем.
Заслуживает еще отдельного упоминания механизм параплегической формы, при которой пораженными оказываются ноги, а руки здоровы. Как вы помните, это производит впечатление спинального распределения. И действительно, в отдельных случаях очаг оказывается в спинном мозгу» чем доказывается принципиальная возможность и такой локализации процесса. Такие случаи, следовательно, просто по ошибке попадают в группу церебральных параличей.
Как однако же возникает такая ошибка? Разве параплегическое распределение не исключает сразу церебральной локализации?
Нет, не исключает. Процессы в головном мозгу могут давать нижнюю параплегию, хотя и редко. Этот факт особенно подчеркнула минувшая война с ее массой огнестрельных ранений черепа. Вы помните, что центры ноги лежат в самых верхних отделах двигательной зоны, вблизи сагиттальной линии черепа. Если пуля пробьет насквозь справа налево теменную часть головы очень неглубоко под кожей, то она разрушит оба центра ноги и даст нижнюю параплегию. Картина болезни так отчетливо симулировала спинальный процесс, а крохотные ранки от современных пуль так бесследно заживали; больной, попадая в тыл, Не умел толком рассказать, куда он ранен, так как он долго был без сознания; в результате он подвергался ламинэктомии по поводу мнимого спинального процесса.
Такая игра природы возможна и без войны: могут возникнуть два симметричных очага в самых верхних отделах двигательной зоны и дать параплегическую форму детского церебрального паралича. И только какие-нибудь ничтожные симптомы, вроде повышения рефлексов на руках, могут давать намек на то, что corona radiata вообще задета, но главным образом в верхних отделах.
Механизм слабоумия легко представить себе, если вспомнить, что даже очаговые процессы в большинстве случаев очень обширны и разрушают крупные участки мозга, процессы же разлитые и компрессионные и подавно могут совершенно расстроить все важные функции этого органа, в том числе и психические.
О механизме эпилепсии, довольно обычной при органических церебральных процессах, особенно у детей, я буду говорить подробно при разборе этой болезни.
О анатомическим патогенезом дело обстоит еще печальнее. Как показывает патологическая анатомия, субстрат болезни очень различен в разных случаях: здесь в сущности мы имеем ряд совершенно различных процессов, у которых общим является, начало в раннем возрасте и деструктивный характер страдания. Поэтому о каждом из них приходится говорить отдельно. О механизме водянки я уже говорил и потому возвращаться к ней опять не буду. Понятен также механизм исходных состояний после энцефалита — рубцы на месте бывшего воспаления. Спорным остается до сих пор механизм порэнцефалии. по-видимому здесь известные участки мозга подвергаются некрозу очень рано, — когда процессы рассасывания текут особенно энергично, — и некротизованная ткань, рассосавшись, оставляет после себя дефект. Чем вызывается некроз, трудно сказать. Быть может, здесь играют роль и травматические кровоизлияния в мозг во время трудных родов, и внутриутробный сифилис со всеми его анатомическими видами — тромбозом, артериитом, гуммами и т. д. — и, может быть, еще многие другие, неизвестные нам моменты. Микроцефалия — это, по-видимому, какой-то порок развития, задержка последнего. Его механизм совершенно неизвестен, если не считать за объяснение предполагаемое раннее заращение швов черепа.
Так же темен и механизм анатомических изменений при лобарном склерозе: здесь допускают и медленное тромбирование сосудов с некрозом нервной ткани и заместительным разрастанием глии, и хроническое воспаление, и первичную дегенерацию нервной ткани под влиянием токсико-инфекционных моментов.
После всего сказанного сам собою намечается подход к этиологии болезни: она, очевидно, должна быть только множественною. Ранние энцефалиты, дающие после себя детский церебральный паралич, могут вызываться» разными возбудителями. Они, следовательно, могут быть осложнением почти всякой детской инфекции. Чаще всего природа последней остается невыясненной, но между прочим особенно дурной славой в этом отношении пользуется дизентерия. Не нужно, кстати, забывать и возможности полиомиэлитической инфекции, — церебральной формы этой болезни. Наследственный сифилис, вероятно, также играет громадную роль. Мы не можем точно выяснить ее в каждом отдельном случае, но по общему смыслу наших сведений она должна быть исключительно велика. Чем больше развивается наша специальность, тем чаще и чаще этот бич нервной системы оказывается причиной разных темных явлений в человеческой патологий.
Очень велика роль травм головки младенца во время трудных родов: при этом происходит и непосредственное повреждение головного мозга и кровоизлияния в нем. Приблизительно такое же влияние оказывают, вероятно, и травмы матери во время беременности. Не так ясна связью интоксикациями родителей, вроде алкоголизма, душевными потрясениями матери во время беременности, туберкулезом родителей и т. п.; однако ходячие взгляды врачей приписывают этим факторам большое значение.
За вычетом всего этого остается, по-видимому, еще ряд каких-то темных причинных моментов, пока неизвестных современной науке. лечение. При таких пробелах в наших сведениях лечение, разумеется, может быть только грубо-паллиативным: оно сводится преимущественно к различным видам ортопедического и хирургического вмешательства по поводу контрактур и параличей, если это возможно. Большинство же случаев является только объектами для призрения в приютах лечебного типа для хроников. предсказание в смысле полного выздоровления совершенно безнадежно. Большинство больных погибает в раннем возрасте от случайных заболеваний, некоторые же доживают при хороших условиях до зрелого и даже пожилого возраста.


БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ВЕСТФАЛЬ-ШТРЮМПЕЛЯ. DEGENERATIO LENTICULARIS PROGRESSIVA PSEUDOSCLEROSIS.
Эти две картины, по-видимому, представляют клинические типы одного я того же страдания; по крайней мере к такому мнению склоняется история их изучения. Однако же известная разница между ними существует, и потому лучше всего будет следовать обычному приему, т. е. описать их отдельно, а затем указать общие черты.

Болезнь Вильсона. клиническая КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ. Болезнь Вильсона сравнительно часто бывает фамильной — она наблюдается у нескольких членов одной семьи — и начинается обыкновенно в детском или юношеском возрасте. Развитие болезни идет медленно и постепенно, и вполне сформированная картина складывается из следующих признаков.
Во-первых, обращает на себя. внимание общая ригидность всех мышц,. ригидность так называемая паллидарная, о которой я уже говорил вам не раз. Затронуты ею и мышцы конечностей, и туловища, и лица, и, по-видимому, некоторых бульбарных нервов. Черты такой ригидности, отличающие ее от пирамидной, вам уже известны: она охватывает все мышцы гораздо равномернее, чем пирамидная, и потому не дает контрактур чистого типа Вернике-Манна; она относится, иначе, к пассивным движениям — не ослабевает от их повторения, а остается постоянной или даже иногда усиливается; не сопровождается появлением патологических рефлексов и исчезанием кожных. В поздних стадиях болезни появляются и контрактуры, но также непохожие на пирамидные: двусторонний pes equinus, кривошея положение рук наподобие того, что наблюдается у паркинсоников. Затем все вообще разгибательные группы мышц и туловища и конечностей бывают так стойко и сильно сведены, что все тело больного делается прямым и негибким, как доска, и сидение становится для него невозможным.
Пока дело не зашло так далеко, можно установить, что ясных и достаточно выраженных параличей нет, а есть разлитая общая слабость мускулатуры и ее быстрая утомляемость — астения. Спазмы сковывают конечности и создают другой симптом — медленность движений и бедность движениями, о которых я уже говорил при описании паркинсонизма.
Третье крупное расстройство в двигательной сфере — тремор. Сначала — это дрожание неопределенного типа, однако же с ясной наклонностью усиливается при произвольных движениях. Позже оно принимает резко выраженный интенционный характер, напоминая то, что бывает при «классических» формах множественного склероза. Из черепных нервов расстройства наблюдаются прежде всего в области лицевого нерва: скованное, маскообразное лицо, бедное мимикой, с какой-то застывшей улыбкой, с открытым ртом, из которого течет слюна. Затем расстроено глотание, и наконец речь. Последняя носит характер дизартричной и афоничной в одно и то же время: больной говорит негромко, в нос, и плохо выговаривает отдельные буквы. Вместе с тем речь бывает скандированной, как при рассеянном склерозе. Чувствительность и тазовые органы обыкновенно не расстроены. Сухожильные рефлексы повышены, но патологических нет; кожные нормальны. Имеются небольшие изменения психики — пли повышенная эмотивность и раздражительность или, наоборот, некоторая апатичность и тупость, иногда эйфория.
Со стороны внутренних органов надо иметь в виду одну странную находку — цирроз печени, который наблюдается анатомически всегда, а клинически сравнительно нечасто, а также увеличение селезенки. Иногда наблюдаются поносы, рвота, левулёзурия, глюкозурия, фосфатурия. Все эти симптомы развиваются медленно и хронически, постепенно присоединяясь один к другому и усиливаясь, и через 3 — 7 лет больной погибает от общей кахексии. Существуют и острые случаи этого, страдания, котороепроделывает весь цикл развития вплоть до смерти в течение нескольких месяцев . патологическая анатомия. В чистых случаях такого типа основу болезни составляет разрушение nuclei lenticularis, особенно сильно выраженное в putamen, меньше — в globus pallidus. Nucleus caudatus и thalamus opticus изменены гораздо меньше. По своему характеру изменения представляют медленную дегенерацию нервной ткани, захват ее распада зернистыми шарами и затем реактивное разрастание глии. После рассасывания перерожденной ткани происходит частью рубцовое сморщивание, частью образование кистозных полостей. При вскрытии брюшной подлости для клинициста, как правило, получается сюрприз: печень, ничем не обращавшая на себя внимания при жизни больного, оказывается тяжело измененной — в ней имеется дольчатый цирроз. Эта загадочная находка, о значении которой я буду говорить в дальнейшем, является, по-видимому, правилом, и ее надо иметь в виду даже там, где макроскопически печень не представляет ничего особенного. Иногда бывает увеличена еще и селезенка.

Псевдосклероз. клиническая картина И течение. Псевдосклероз Вестфаль-Штрюмпеля характеризуется со стороны двигательной сферы преобладанием гиперкинезов. Прежде всего это — грубый, объемистый тремор тоже интенционного типа: он усиливается при движениях, а также под влиянием всяких эмоций. Размахи его так велики, что общее впечатление такое, как будто здесь дело идет скорее о грубой атаксии, чем о гиперкинезах. Кроме тремора иногда наблюдаются атетоз, а также движения типа хореического. Зато другое расстройство, которое господствует в картин болезни Вильсона, — мышечная ригидность, — отступает при псевдосклерозе на второй план. Она есть, но она выражена слабее и не так распространена, например может оставить свободными ноги, туловище, иногда она даже и вовсе отсутствует, странным образом уступая место противоположному явлению — гипотонии. Параличей в типичных случаях не наблюдается. Со стороны черепных нервов — те же расстройства, что и при болезни Вильсона; маскообразное, застывшее лицо, расстройство глотания, слюнотечение, дизартрия, скандированная речь. Наблюдаются насильственные смех и плач. Чувствительность и тазовые органы так же не расстроены, как и при болезни Вильсона.
В таком же положении находится и рефлекторная сфера — повышены сухожильные рефлексы, сохранены кожные, отсутствуют патологические. Крупная особенность при псевдосклерозе — апоплектиформные и эпилептиформные приступы, которые здесь наблюдаются довольно часто. Другая крупная особенность состоит в сильном расстройстве психики, доходящем в конце концов до глубокого слабоумия. Как признак дисфункции печени иногда наблюдаются левулёзурия и галактозурия. Особняком стоит странный и мало понятный, но довольно частый симптом: радужка у таких больных бывает окружена по краю кольцом зеленоватой пигментации. течение псевдосклероза — в общем такое же, как и болезни Вильсона — медленное, хроническое. Только начинается он немного позже, иногда далее в зрелом возрасте, и тянется дольше. Смерть также наступает при явлениях кахексии. патологическая анатомия. Анатомическим процессом при псевдосклерозе поражаются, во-первых, те же части, что и при болезни Вильсона, т. е. corpus striatum, thalamus opticus и regio subthalamica. В этом заключается сходство между двумя разбираемыми картинами; отличие же состоит в том, что псевдосклероз кроме того задевает мозговую кору, мозжечок и ствол.
Есть отличие и в микроскопической картине обоих процессов. При псевдосклерозе распад нервной ткани выражен слабее, — он не достигает таких степеней, при которых образуются рубцовое сморщивание и кисты. Но зато на первый плац выступает избыточный рост глии и в частности появление особых гигантских клеток плазматической глии. В обоих типах случаев одинаково слабо развиты или вовсе отсутствуют сосудисто-воспалительные изменения. Считается кроме того, что печень при псевдосклерозе не изменена, — по крайней мере так грубо, как при болезни Вильсона; вопрос о более тонких изменениях ее еще не выяснен.
Такое сравнительно резкое разделение обеих клинических картин последние годы начинает терять силу, и граница между ними постепенно сглаживается. Происходит это таким путем, что постепенно накопляются так называемые переходные случаи, которые заключают в своей анатомической и клинической картине черты, общие обоим-типам страдания. От этого на первый план выступает именно сходство между ними, а не различие. Так, обе болезни обнаруживают наклонность к семейному характеру, и иногда даже один член семьи дает картину болезни Вильсона, а другой — псевдосклероза. Особенности одной из этих форм иногда наблюдаются при другой. Например, резкое развитие ригидности, свойственное болезни Вильсона, иногда наблюдается и при псевдосклерозе; изменения радужки, характерные для склероза, иногда бывают при болезни Вильсона; изменения печени, составляющие правило для болезни Вильсона, иногда наблюдаются при псевдосклерозе; гигантские клетки глии, характерные для псевдосклероза, встречаются иногда при болезни Вильсона; распространение процесса за пределы базальных ганглиев, обычно свойственное псевдосклерозу, в отдельных случаях наблюдается и при болезни Вильсона.
Все эти факты делают очень вероятным, что здесь мы в сущности имеем один болезненный процесс, который может давать, как это часто бывает в патологии нервной системы, разные клинические и анатомические варианты. И пользуясь при диагнозе двумя разными названиями, следует помнить, что делается это только для характеристики клинической картины болезни, для характеристики того клинического симптомокомплекса, под которым протекает в данном случае основное строение.
Я сказал то немногое, что мы знаем насчет клиники и патологической анатомии страдания, и теперь мне остается коснуться только патогенеза. После всего того, что говорилось в предыдущих лекциях о паллидо-стриарных явлениях, большая часть вопроса должна быть понятна. В болезни Вильсона, — подразумевая под этим названием и псевдосклероз, — мы имеем главным образом заболевание corporis striati и globi pallidi. По-видимому степень поражения этих двух образований может быть различна, соответственно чему на первый план выступают то стриарные гиперкинезы, то паллидарная ригидность. Странно только то, что при синдроме болезни Вильсона, — если понимать ее на этот. раз отдельно от псевдосклероза, — globus pallidus поражается меньше, чем corpus striatum, а клинически преобладает как раз паллидарная ригидность над стриарными гиперкинезами, — лишнее доказательство того, как шатки еще наши сведения относительно паллидо-стриарных систем.
Поражение коры объясняет изменения психики, а поражение мозжечка — элементы атаксии в интенционном треморе. Нормальное состояние пирамид в большинстве случаев объясняет отсутствие патологических рефлексов; в тех же случаях, когда внутренняя капсула вовлекается слегка в процесс, эти рефлексы иногда бывают налицо.
Что касается анатомического патогенеза, то он мало понятен. Сравнительно легче представить себе некроз ткани вследствие каких-то причин, рассасывание ее, а также образование кист и рубцов; здесь будет неизвестной только первичная причина, давшая некроз. Но появление этих загадочных гигантских клеток глии, размножение последней, несоответствие степени этого процесса с гибелью нервной ткани — все это сейчас совершенно не поддается объяснению.
Затем поднимается вопрос о том, каким образом возникает болезнь вообще. Здесь бросается в глаза это удивительное совпадение каких-то необъяснимых изменений в печени с поражением базальных ганглиев, и невольно хочется поставить эти два явления в связь. Такие попытки делались, и высказывалось предположение, что первично поражается печень какой-то инфекцией, в результате чего возникает своеобразное расстройство обмена, особого рода аутоинтоксикация. Яды, образующиеся в организме, в силу химического сродства разрушают определенные участки мозга, главным образом базальные ганглии.
Интересно, что и при летаргическом энцефалите, где поражаются также стриарные системы, не раз делались попытки выяснить функциональное состояние печени, и нередко деятельность этой железы оказывалась расстроенной. А многие наблюдатели кроме того часто обращали внимание на желтушную окраску кожи у субъектов, страдающих паркинсонизмом.
По-видимому между деятельностью печени и состоянием стриарных систем или, точнее, базальных ганглиев действительно существует какая-то связь, к сожалению еще невыясненная в настоящее время.
Этиология болезни остается совершенно неясной. Тот факт, что довольно большой процент случаев носит фамильный характер, многими сильно подчеркивается и ставится на первый план; отсюда очень распространенное теперь выделение особой группы болезней — так называемых гередо-фамильных дегенераций Другие видят в этом обстоятельстве указание на особый конституциональный склад, предрасположенный к восприятию какой-то внешней вредности. А последняя может быть какой-то неизвестной инфекции, — возможно, попадающей в печень из кишечника: острые случаи болезни, протекающие с бурными подъемами температуры, как-то невольно подсказывают мысль об инфекции.
При полной неизвестности о причинах страдания и сущности его не может быть вопроса о лечении, которое поэтому сводится к разным симптоматическим мероприятиям и правильному уходу.

БОЛЕЗНЬ ЦИЭНА. DYSBASIA LORDOTICA PROGRESSIVA. клиническая картина. Под этим названием подразумевается особое страдание, по-видимому также связанное с поражением стриарных систем Начинается болезнь в отроческом возрасте с каких-то трудно поддающихся описанию судорожных явлений в конечностях, чаще в нижних. Она медленно прогрессирует; вполне развитая картина ее бывает следующей.
При всякой попытке к движению у больного возникают очень сложные гиперкинезы во всем теле — в конечностях, туловище, иногда в лице. Эти насильственные движения по-своему внешнему виду так причудливы и разнообразны, что описать их почти невозможно: здесь наблюдаются самые пёстрые сочетания всех судорог и вообще непроизвольных движений, известных в клинике нервных болезней. Можно, пожалуй, отметить одну черту их, а именно какую-то тенденцию к вращательным движениям вокруг длинной оси тела, какое-то своеобразное извивание всего тела. В туловище кроме таких извиваний во время ходьбы возникает еще поясничный лордоз. Второй клинической чертой являются колебания мышечного тонуса во время движений — пестрая смена гипотонии, расслабления мышц и их спазмов.
Что касается черепных нервов, то участие их спорно» Факт тот, что есть случаи, где они остаются незатронутыми, и эту группу некоторые только и считают за болезнь Циэна. В других случаях наблюдаются гиперкинезы в лице, — в виде самых причудливых гримас, — затем некоторая дизартрия, позволяющая думать об участии языка, иногда, может быть, расстройство глотания. Этот второй тип с участием черепных нервов некоторые склонны выделять в особую клиническую единицу — так называемый «двойной атетоз». Трудно здесь быть категоричным, но между». этими двумя типами столько переходов и кроме того представители обоих типов так похожи друг на друга, что провести границу между ними иногда бывает невозможно: мне приходилось видеть случая, где я так и не мог решить, считать ли, что здесь болезнь Циэна или двойной атетоз. Вернее всего, что эти картины представляют просто клинические варианты одного и того же страдания. Пирамидные симптомы в неосложненных случаях отсутствуют, чувствительность и тазовые органы в порядке. Течение болезни очень длительное, хроническое и, по-видимому, неуклонно прогрессивное, по крайней мере до известного периода. патологическая анатОМИЯ страдания еще не выяснена: несколько вскрытии дают не вполне однородные картины, однако же с какими-то неясными изменениями в corpus striatum и, может быть, в коре.
Этиология болезни совершенно неизвестна. Обращают на себя внимание два факта: во-первых, фамильный характер некоторых случаев, а во-вторых, преобладание среди больных евреев. Было время, когда даже думали, что эта болезнь наблюдается исключительно у евреев, что она представляет печальную прерогативу именно этой нации. Затем мысль о «национальной» болезни была оставлена, так как стали попадаться больные и неевреи. Нужно, впрочем, сказать, что отрицать категорически национальный характер страдания сейчас трудно: делалось возражение, что допустима такая возможность, как, например, побочная связь матери, в результате чего больной, принадлежа формально к какой-нибудь другой расе, биологически был семитом.-Из этих двух малопонятных фактов некоторые делают тот вывод, что здесь дело идет о каких-то конституциональных аномалиях, о прирожденных дефектах в каких-то органах, что сказывается в процессе роста организма преждевременным отмиранием известных отделов нервной системы.
Как при всех неизученных страданиях, терапия сводится к правильному уходу и симптоматическим мероприятиям.


НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ. CHOREA HUNTINGTONI. CHOREA CHRONICA PROGRESSIVA. клиническая картина. Это — наследственное и семейное страдание, которое развивается в среднем возрасте и проявляется» 1) хореическими движениями и 2) изменениями психики в виде слабоумия.
Вполне развитая картина болезни очень проста, — она состоит из распространенных хореических движений. Наблюдаются они везде: в руках, в ногах, туловище, лице, даже в мышцах языка и вообще артикуляционного аппарата. Характер движений очень причудливый и трудно поддается описанию. Можно отметить только их своеобразно извилистый характер, иногда сходство с целесообразными, но утрированными двигательными актами и большое разнообразие, полиморфность. В своем роде характерны движения в ногах. Здесь бывает что-то напоминающее танцы: на ходу больной как будто временами слегка приплясывает.
При полном физическом и душевном покое судороги ослабевают, а во сне прекращаются совсем. Наоборот, условия противоположного характера их усиливают. Интересно, что волевое напряжение в известной мере их подавляет, и оттого больные долго не делаются полными инвалидами: они сами справляются со своим туалетом, сами едят без посторонней помощи, сами гуляют по улицам, пугая и детей и взрослых своими причудливыми судорогами. И только под конец жизни гиперкинезы делаются такими сильными и распространенными, что больные превращаются в инвалидов. Чувствительность, рефлексы и тазовые органы все время остаются в пределах нормы.
Психика, как правило, изменяется, и это составляет второй главный симптом болезни. Его часто обозначают терминами «слабоумие», «дементность», фактически же дело здесь идет главным образом о повышенной возбудимости, эмотивности и некоторой наклонности к бредовому толкованию-окружающего. . течение болезни такое: она начинается чаще всего на четвертом десятке лет или даже позже, редко раньше, и затем необыкновенно медленно и постепенно прогрессирует. Нарастают как судорожные явления, так и изменения психики, которая к концу жизни оказывается в состоянии действительно порядочного упадка. В последних стадиях болезни наступает кахексия, и от какой-нибудь случайной инфекции больные погибают. Общая продолжительность болезни чаще всего велика, и нередко пациент доживает до глубокой старости. Особенностью страдания является его наследственный и семейный характер. Оно передается от родителей детям и большей частью, при достаточно богатом анамнезе, его можно проследить в ряде поколений. паТОлогическая анатомия. Анатомические изменения при хорее Гентингтона изучены далеко еще неполно, и, кроме того здесь как в области фактов, так и их толкования, на наших глазах происходят сдвиги. Прежде всего в оболочках головного мозга наблюдаются крупные изменения: все оболочки утолщены, отечны, сращены местами друг с другом, а также с веществом мозга.
Дело идет, следовательно, о хроническом воспалении их.
В мозговой коре и отчасти в белом веществе разных участков — в лобных долях, в передней центральной извилине, в затылочных и теменных долях — также наблюдаются изменения, прежде всего со стороны сосудов. Это — эндартериит, периартериит и склероз сосудистых стенок; обычны также мелкие кровоизлияния.
В самой нервной ткани, главным образом в коре, наблюдаются множественные очажки, которые издавна считают очагами хронического воспаления. Нервные клетки в районе таких очагов представляют разные степени перерождения, а глиозная ткань — явление разрастания.
В corpus striatum, putamen и nucleus caudatus обращает на себя внимание тяжелая дегенерация особой составной части этих образований — мелких нервных клеток. Другая составная часть — крупные нервные клетки — или не поражаются совсем или бывают изменены гораздо меньше. Относительно globus pallidus дело не совсем ясно: большие нервные клетки,. из которых он состоит, также, по-видимому, изменяются мало. Не вполне нормальны и сосуды этих ганглиев: отмечается размножение их, а также утолщение капилляров. Со стороны глии наблюдается процесс, по-видимому, заместительного разрастания, причем не столько размножается волокнистая глия, сколько появляется большое число звездчатых клеток — астроцитов. Общие размеры головного мозга несколько уменьшены, наблюдается атрофия его, особенно передних отделов. Бывает кроме того небольшая водянка — внутренняя и наружная.
Не свободен от изменения и спинной мозг: там также наблюдаются поражения клеток передних рогов и легкие дегенерации разных проводящих путей — как длинных, так и коротких. патогенез. Вопросы клинического патогенеза главным образом касаются механизма хореических судорог. Вы знаете, что гиперкинеза являются самым больным местом в патологии нервной системы: происхождение большинства их до сих пор не выяснено, и точка приложения болезненного процесса определялась по-разному — в зависимости от господствующих взглядов.
Это отразилось и на судьбе вопроса о судорогах при хорее Гентингтона.
Было время, когда их объясняли наиболее элементарно: они происходят от процесса в передних рогах спинного мозга. Ганглиозные клетки: здесь, прежде чем погибнуть, проходят через стадию раздражения, которое выражается судорогами. Остается непонятным, почему раздражение нарастает десятками лет и никогда не кончается параличами, атрофиями и вообще картиной повреждения периферического двигательного нейрона.
Затем было обращено внимание на головной мозг, на поражение его оболочек и коры, и отсюда возник очень частый тип толкования судорог: процесс раздражает кору и в частности двигательную зону, что и дает судороги.
Это уже несколько правдоподобнее, но, с аналогичными поправками» то же возражение применимо и здесь: каким образом за десятки лет процесса не наступает полной гибели центрального нейрона и соответствующей картины параличей, изменения тонуса, рефлексов и т. д.?
Последние годы общее внимание привлекли базальные ганглии и в частности corpus striatum и globus pallidus. Здесь, по-видимому, заложены какие-то загадочные аппараты, поражение которых дает самые различные гиперкинезы, а в то же время не дает параличей, расстройств питания и изменения рефлексов. Что это за аппараты и как они действуют, точно пока неизвестно. Можно только догадываться, что по крайней мере часть их принадлежит к аппаратам тормозящего типа: они что-то тормозят, что-то таким образом регулируют, и с выпадением их тормозящей функции исчезает в норме нужный двигательный покой, а вместо него возникают ненужные гиперкинезы. Теоретически, чем больше такой аппарат будет разрушаться, тем сильнее должны становится гиперкинезы.
Эти теоретические соображения как будто согласуются с фактами. Действительно, работы последних лет обнаружили изменения в так называемом neostriatum, т. е. nucleus caudatus и putainen. Больше того, они даже отметили любопытную закономерность: поражаются преимущественно мелкие клетки этих ганглиев, а крупные относительно сохраняются. Анатомы уже раньше установили факт, что neostnatum состоит из двух типов клеток — крупных и мелких, — но смысл этого факта был неясен. Теперь его расшифровывают так, что здесь, собственно говоря, имеются два аппарата, лежащих в одном макроскопическом образовании — в neostriatum, Они имеют разные функции, — какие, точно неизвестно, — и соответственно этому разное микроскопическое строение. Болезнь, как это нередко бывает, избирательно поражает один аппарат, не трогая другого, лежащего тут же рядом.
Если мелкоклеточный аппарат neostriati действительно тормозит ненужные движения, если он в этом отношении действует так, как благовоспитанный человек, который сдерживает свои резкие жесты, хотя бы они просились наружу, например в зависимости от настроения, сдерживает некрасивые движения и т. п., то с гибелью этих мелких клеток первобытная разнузданность движений должна была бы вступить опять в свои права, что клинически выражалось бы хореическими судорогами. И если процесс по природе своей является прогрессивным, если он поражает neostnatum постепенно, то этим объяснялось бы прогрессивное развитие судорог без появления каких-нибудь других расстройств двигательной сферы.
Так объяснялась бы одна половина клинической картины, если только верны те представления о роли neostriati, которые я вам изложил. Вторая половина, т. е. расстройства психики, по всей вероятности, обусловливается довольно распространенными изменениями коры, ее сосудов и оболочек, ее покрывающих. Общий смысл анатомических изменений здесь такой, что в коре много элементов разрушено, а кроме того питание ее находится в ненормальных условиях, достаточных для изменений психической деятельности.
Гораздо труднее решить вопрос об анатомическом патогенезе. Слипчивое воспаление оболочек, органические изменения сосудов, распределение анатомического процесса в виде массы мелких очагов, заместительное разрастание глии — все эти черты, если видеть их такими, как они есть, без всякой предвзятой теории, дают хорошо знакомую картину очень медленно развивающегося хронического воспаления. И действительно, долгое время болезнь трактовалась как хронический менингоэнцефалит какого-то неизвестного происхождения. Но последние годы возникло и довольно резко выкристаллизовалось учение о так называемых гередо-дегенерациях, — болезнях, обязанных перерождению известных систем, причем основным уело» вием являются моменты наследственности и фамильности.
Если заболевание какой-нибудь системы в ряде поколений передается по наследству, то принято думать, что анатомическая подкладка ее может быть не воспалением, а только перерождением. Хорея Гентингтона имеет резко выраженный наследственный и семейный характер: ода передается от родителей нескольким детям. Следовательно в основе ее должен лежать процесс дегенеративный, а не воспалительный. Такая логика привела к тому, что, в угоду теории, анатомические изменения при хорее Гентингтона стали считать дегенерацией, а не воспалением. Стали всеми силами затушевывать все, что выдает воспалительную природу страдания, и подчеркивать все, что напоминает дегенеративные процессы.
Как относиться к этой очень распространенной теперь концепции Такие факты, как поражение всех оболочек, сращение их друг с другом и с веществом мозга при наличности ясных органических изменений сосудов, не допускают другого толкования кроме того, что здесь дело идет о слипчивом воспалении. Иначе пришлось бы допустить, что «гередо-дегенерации» могут быть и в оболочках тз: что они ничем анатомически не отличаются от воспаления, — мысль, которую вряд ли возьмутся многие защищать. Из этого следует, что процессы воспалительные вообще имеются у субъектов с хореей Гентингтона.
Дальше идут изменения в самой нервной системе. Они уже могут давать больше поводов для спора по основному вопросу: дегенерация или воспаление? Нужно признать, что действительно изменения сосудов здесь не так рельефны, а элементы инфильтрации не так отчетливы, как в оболочках. Но все-таки они наблюдаются, и попытки их затушевать происходят довольно явственно из предвзятого мнения, что здесь должна быть именно дегенерация, а не воспаление. Верней всего однако же, что и здесь дело идет о воспалении, — по крайней мере в коре и под корой. Относительно изменений в neostriatum и globus pallidus дело обстоит так, что на первый взгляд здесь еще больше шансов за дегенерацию: схематическое описание говорит, что одни клетки здесь поражаются, а другие сохраняются, между тем как система сосудов остается общая для всех. Однакоже это только схема: как видно из отдельных описаний, в конце концов поражаются и крупные клетки, но только позже, как более резистентные.
Кроме того не надо забывать, что самое понимание хореи Гентингтона как страдания чисто стриарных систем есть только схема: помимо заболевания мозговой коры, подкоркового вещества и оболочек нельзя упускать из виду изменений в спинном мозгу. А сумма всего этого дает картину поражения в сущности всей нервной системы; только при теперешних методах клинического исследования нам бросаются в глаза симптомы со стороны corpus striatum, а другие остаются незаметными. ;
В конечном счете все это делает предположение о воспалительной природе анатомического процесса более вероятным.
Как согласовать это с наследственным и семейным характером болезни? Возможно, что передается из поколения в поколение по законам наследственности какое-то предрасположение к заболеванию, вроде предрасположения к туберкулезу вследствие плохого развития грудной клетки. На такую предрасположенную нервную систему должна подействовать какая-то определенная вредность, чтобы получилась клиническая и анатомическая картина болезни. Возможно, что это даже какой-нибудь сапрофит, — может быть, настолько обычный, что он имеется везде и им могут легко заразиться все, но заболеют только предрасположенные. А может быть и так, что процесс по существу своему является особой аутоинтоксикацией, и болеань возникает по типу полиневрита у диабетиков. По наследству передавались бы тогда особенности каких-нибудь железистых органов, дающий расстройства обмена и как следствие его изменения в нервной системе. лечение и прогноз. Рациональной терапии болезни в настоящее время нет, и мы вынуждены здесь ограничиваться симптоматическим и общеукрепляющим лечением. Этим и определяется предсказание: болезнь медленно и неуклонно прогрессирует вплоть до смерти больного.


ДЕТСКАЯХОРЕЯ. CHOREA MINOR. клиническая картина и течение. Под этим названием подразумевается острое инфекционное заболевание, наблюдающееся преимущественно у детей и выражающееся хореическими судорогами и некоторыми изменениями психики. В виде примера опишу один типичный случай.
Вашим пациентом будет ребенок старшего возраста. Мать расскажет, что он недавно переболел ангиной или что у него был ревматизм, но все это прошло как будто без следа. А затем за последние две недели он стал меняться характером: сделался каким-то капризным, раздражительным, стал хуже учиться — в школе замечают, что он сделался рассеянным, невнимательным, ни минуты не сидит покойно, все время вертится. Дома тоже замечают, что он дергается, гримасничает, часто роняет вещи на пол.
При исследовании ребенка вы должны прежде всего обратить внимание на сердце, так как сравнительно не редко у больного оказывается эндокардит или порок клапанов. Особенно это относится к случаям, где ревматизм давний или где ангины бывали и раньше неоднократно; в случаях со свежей инфекцией поражение сердца обыкновенно не обнаруживается и сказывается только много времени спустя. А затем уже сами собою бросятся в глаза хореические движения у вашего маленького пациента. Подергивания происходят в ногах, руках и туловище, а также в районе черепных нервов: в мышцах лица, языка и фонационного аппарата. О хореических движедиях в конечностях и туловище я уже не раз говорил на протяжении курса и повторяться лишний раз здесь не буду. Судороги лицевых мышц носят характер самых разнообразных гримас: больной то вытянет губы в трубочку, то как бы искусственно улыбнется, то перекосит рот, зажмурит глаза, наморщит лоб и т. д. Судороги наблюдаются и в языке: больной на секунду высунет его, искривит в сторону, оближет губы; иногда они отражаются и на речи, которая временами становится слегка дизартричной.
В тяжелых случаях судороги бывают и в остальных мышцах фонациондого аппарата — в голосовых связках и мягком небе, — отчего больной по временам издает нечленораздельные звуки. Как правило, все эти гиперкинезы усиливаются от малейшего душевного волнения и даже оттого, что кто-нибудь всматривается в больного, наблюдает за ним. Во сне, как правило, они прекращаются; особый тип впрочем представляют случаи, довольно редкие, где судороги выражены главным образом ночью; это так называемая chorea nocturna.
Чувствительность, тазовые органы и рефлексы обыкновенно вы найдете в порядке. Только небольшое понижение мышечного тонуса обратит на себя ваше внимание.
Затем почти всегда наблюдается известное изменение психики. Чаще всего оно бывает не особенно резкое и выясняется только после некоторого наблюдения за больным. Складывается оно из понижения внимания, из ослабления памяти и главным образом из расстройств аффективной среды: у больного есть неустойчивость в этой области у что клинически сказывается пестрой смесью раздражительности и вялости, плаксивости, смены настроений с преобладанием депрессии. На этом я покончу с несложной картиной болезни и перейду к описанию некоторых условий ее возникновения, которые обнаруживаются клинически.
Инфекционная хорея наблюдается чаще всего у детей, особенно в возрасте около 10 — 12 лет. Раньше и позже этого периода число заболеваний уменьшается, и у взрослых эта болезнь представляет редкость. Замечено, что она часто связана с наследственным отягощением, т. е., по-видимому, с невропатической конституцией.
Клиницисты уже давно обратили внимание на то, что довольно часто болезнь развивается в связи с ангиной и ревматизмом: ревматизм, ангина и хорея находятся между собой в какой-то связи. Однако эта связь не абсолютно постоянна — иногда развитию хореи предшествуют и другие инфекции; а иногда клинически вообще не удается установить ничего, похожего на инфекционное происхождение. Между прочим очень часто публика указывает в качестве причины на какую-нибудь психическую травму — обыкновенно испуг. Как вы увидите дальше, в таких случаях дело идет о недоразумении: хронологическое совпадение принимается за причинную связь. Замечено, что хореей заболевают чаще всего в холодное и сырое время года, т. е. глубокой осенью и ранней весной. Довольно законченную, по крайней мере клинически, картину условий возникновения болезни составляют еще случаи хореи у беременных — так называемая chorea gravidarum, течение хореи затяжное: у детей она длится месяца два и даже дольше; у взрослых она может затягиваться еще на большие сроки. Обращает на себя внимание наклонность болезни к рецидивам: она может повторяться через некоторое время и даже развиваться третий раз. В старой медицине даже была формула, которая действительно нередко осуществляется на практике: если ребенок заболел хореей, то ровно через год он рискует заболеть вторично.
Из особенностей течения надо отметить еще так называемую chorea mollis, «мягкую хорею». Это — появление у маленьких детей с хореей своеобразных парезов или параличей — вялых, но без атрофий, с понижением или полной утратой сухожильных рефлексов. Каких-либо крупных изменений в остальную картину болезни эти: параличи не вносят. патологическая анатомия. Анатомические изменения при инфекционной хорее разбросаны довольно широка в нервной системе: и в коре, и в базальных ганглиях, и в мозжечке, и в мозговом стволе со спинным мозгом. Но степень их не везде одинакова; по-видимому центр тяжести лежит в изменениях neostriati, т. е. в nucleus caudatus и в putamen nuclei lenticularis.
В этом образовании, так же как и при хорее Гентингтона, наблюдаются изменения в мелких клетках, в то время как крупные остаются целыми. По характеру эти изменения правильнее всего считать паренхиматозными, так как поражение сосудов и воспалительная инфильтрация ткани выражены слабо и непостоянны. Судя по течению болезни, которая обыкновенно оканчивается выздоровлением, можно думать, что изменения нервной ткани нестойки и не влекут полной гибели нервных клеток. Поэтому теоретически нельзя ожидать заместительного разрастания глии, т. е. нейроглиального склероза. Такое предположение оправдывается на деле, и особых изменений глии, как правило, не наблюдается. Изменения паренхиматозного типа, только слабее выраженные, наблюдаются еще в thalamus opticus и в regio subthalamica. Кроме того, как я уже сказал, они обнаруживаются в разных участках мозговой коры и в мозжечке, а также в виде непостоянных явлений — в мозговом стволе и спинном мозгу. патогенез и этиология. По поводу патогенеза клинических явлений можно повторить только то, что говорилось относительно хореи Гентингтона, так как обе болезни в смысле конечных механизмов являются очень близкими. Психические изменения зависят от процесса в мозговой коре. Что же касается хореических судорог, то они, по-видимому,. зависят от изменений в мелких клетках neostriati. Гораздо труднее решить вопрос общего патогенеза болезни в связи с ее этиологией.
Первоначальное упрощенное мнение, будто дело сводится к заносу в мозг тех или других бактерий и развитию вокруг них очагов воспаления, пришлось оставить: в большинстве случаев таких очагов нет, а есть сравнительно избирательное поражение клеток определенного типа при целости других клеток, лежащих тут же рядом. Такие заносы действительно наблюдаются, но только в небольшом проценте случаев, и являются осложнением основного процесса. В чем же состоит этот процесс?
Он состоит в том, что возбудитель болезни производит токсин, обладающий химическим сродством к мелким клеткам neostriati. Химическая реакция между токсином и этими клетками дает как бы наркоз их, своего рода временный паралич. В результате получается то же, что и при хорее Гентингтона: мелкие клетки neostriati выключаются из функции, и отсюда клинически возникают гиперкинезы. Только при острой хорее это выключение временное: клетки не гибнут окончательно, как при хорее Гентингтона. а через некоторое время оправляются, что соответствует выздоровлению.
Какой же паразит вызывает своим ядом этот временный парез клеток neostriati?
Сначала думали, что это стрептококк, принимающий, по-видимому,. участие в возникновении и ангины и ревматизма. Допущение такой единой этиологии сразу делало бы многое понятным: оставалось бы еще только допустить, что токсин стрептококка по своему химическому составу может действовать на мелкие клетки neostriati. Однако клиника показала, что острая хорея наблюдается и при других инфекциях кроме ангины и ревматизма, например после дифтерита, тифа и т. д. Ввиду этого пришлось бы допустить, что токсины многих бактерий тождественны по своему составу и имеют химическое сродство к элементам neostriati, что уже мало вероятно. Для решения этих вопросов пытались привлечь эксперимент, и полученные данные рисуют дело в следующем виде.
Заражали белых мышей дифтерией и получали иногда кроме обычного нефроза еще избирательное поражение мелких клеток neostriati. Клинически мыши обнаруживали очень странные насильственные движения, которые толковались экспериментаторами как аналогичные хорее. При этом было замечено, что такой результат получается не всегда, а только от-определенных штаммов дифтерийного бацилла.
То же проделывалось и со стрептококками, причем также оказалось, что такую экспериментальную хорею дают только некоторые штаммы этого микроорганизма. Выяснилось даже, что штаммы разных паразитов, дающие сначала хорею, с течением времени перестают ее давать: изменялись биологические свойства паразита, и соответственно этому изменялся состав его токсина.
Следовательно, судя по этим опытам, дело обстоит так, что, с одной стороны, разные паразиты иногда могут выделять один и тот же яд для клеток neostriati, а с другой — даже один вид паразита не всегда дает такой яд. Дело идет, следовательно, уже об индивидуальных особенностях паразитов,, об их конституции, как остроумно выразился один из классических исследователей хореи.
Вы слышали уже, что больные хореей тоже, по-видимому, имеют свою особую конституцию, вытекающую, может быть, из их невропатической наследственности. И когда человек, носитель такой особенной конституции, столкнется с бактерией, тоже имеющей своеобразную конституцию, то возникнет заболевание острой хореей.
И эти интересные опыты и их интересное толкование сильно импонируют своей убедительностью: когда читаешь их описание, как-то невольно заражаешься оптимизмом авторов, говорящих, что загадка хореи уже почти разрешена. На самом деле однако же в них есть одно слабое место: все опыты произведены на таких животных — вроде, например, белых мышей, — у которых картина гиперкинезов очень неясна, так как конечности их по сравнению с человеком мало дифференцированы и анатомически и функционально. Животные просто все время вертятся, бегают, прыгают, принимают странные позы и т. д., т. е. обнаруживают картину двигательного возбуждения, которую только с большой осторожностью можно считать аналогичной хореическим судорогам. Но анатомические результаты опытов — поражение neostriati, — по-видимому действительно похожи на то, что бывает у человека. Когда аналогичные опыты будут проделаны па человекоподобных обезьянах и результаты их буду достаточно убедительны, то основные вопросы патогенеза хореи действительно можно будет считать выясненными именно в том смысле, как я вам только что изложил.
Два слова о редкой мелочи, о так называемой chorea mollis. Здесь на фоне обычной хореи развиваются вялые парезы или параличи. Генез их очень темен. Считать их корковыми или вообще центральными нельзя, так как тонус мышц понижен, а сухожильные рефлексы даже могут вовсе отсутствовать. Остаются две возможности: или поражение клеток передних рогов спинного мозга или самих мышц. И для той и для другой возможности есть фактические основания. В спинном мозгу, как я уже указал, бывают, хотя и не всегда, небольшие изменения. Если допустить их то механизм разбираемых парезов приблизительно такой же, как и при полиомиэлите, только он выражен не так сильно. Но кроме того странным образом иногда находили изменения и в мышцах: частью это были дегенерации, частью какие-то инфильтраты, быть может, воспалительные. В таком случае механизм мышечной слабости пришлось бы уже сравнить с тем, что бывает при миозитах.
Если бы все это было так, то вопрос об этиологии острой хореи решался бы следующим образом: эта инфекционная болезнь вызывается разными возбудителями, но чаще всего стрептококками.
Отдельного упоминания требуют еще патогенез и этиология хореи беременных. Я говорил уже, что такие случаи представляют довольно хорошо очерченный тип болезни. И эта типичность совпадения хореи с беременностью, и прекращение хореи, как только производился выкидыш или преждевременные роды, создали мнение, что здесь дело идет не о той инфекционной хорее, о которой я все время вам говорил, а о процессе какого-то другого патогенеза. Пытались даже определить этот патогенез: аутоинтоксикация, вызванная беременностью. В переводе на язык наших теперешних представлений это значит, что яд. отравляющий neostriatum. создается не бактериями, а самим организмом беременной женщины. А когда беременность прекращается, то прекращается и аутоинтоксикация, и больная выздоравливает.
Такое толкование сильно подкупает своей простотой, но у него есть одно уязвимое место. Статистика показала, что не меньше половины всех случаев хореи у беременных представляет рецидив, т. е. вторичный приступ. Это значит, что у данной женщины уже был раньше, вне беременности, приступ обычной инфекционной хореи, или же хореи раньше не было, но был ревматизм. Вы, вероятно, узнаете здесь знакомое сочетание: ревматизм, первый приступ хореи и рецидив, т. е. второй приступ. Если смотреть на разбираемый вопрос под этим углом зрения, то можно допустить и такое толкование, что в хорее беременных мы имеем обыкновенную инфекционную хорею, только совпавшую с беременностью.
Но почему в таком случае прерывание беременности прерывает и хорею? Ведь если суть дела в инфекции, то последняя все равно остается независимо от прекращения беременности. Здесь в свою очередь уязвимое место этого другого толкования. Его пытались защитить таким образом, что приписывали беременности роль фактора, ослабляющего защитные силы организма в борьбе с инфекцией. А когда этот фактор устранялся, то организм опять делался способным справиться с заразой.
Другое уязвимое место составляет вторая половина всех случаев хореи у беременных, где не было ни ревматизма, ни предшествующего первого приступа хореи, ни вообще какого-нибудь видимого этиологического момента. Сторонники инфекционной природы хореи беременных парируют это возражение ссылкой на детские случаи, где также довольно часто не удается найти заметную причину болезни.
В общем, как вы видите, вопрос о природе хореи при беременности еще не решен окончательно: здесь нужно еще собрать какие-то новые фактические материалы, чтобы распутать тот тугой узел, который создан всеми рассуждениями, только что изложенными мною. лечение и прогноз. Арсенал средств, которыми лечат хорею, очень велик; кроме того каждый год появляются новые средства. Пока что все они действуют приблизительно одинаково, и потому, не делая бесполезного перечня их, я просто укажу вам ту несложную технику, которой я лично пользуюсь при лечении острой хореи.
Ребенка надо сразу же уложить в постель недели на две и только по том можно постепенно ослаблять строгость этого режима.
Пища должно быть исключительно растительной. Первые 1,5 — 2 недели следует давать ежедневно аспирин в обычных дозах три раза в день. Кроме того — тепловатые ванны в 28 — 29°, 5 — 10 минут. Если двигательное возбуждение очень сильно, то следует давать бромистую микстуру.
Через несколько дней надо начать инъекции мышьяка в дозах нормальных или несколько выше нормальных. К концу второй недели можно отменить аспирин и бромиды, и ребенок останется с инъекциями мышьяка, ваннами и вегетарианской диэтой до конца болезни. В громадном большинстве случаев дело оканчивается выздоровлением. Известный процент больных дает рецидив, который лечат так же, как и первый приступ. В виде редкого исключения наблюдаются многократные рецидивы и даже выздоровление с изъяном — остаются легкие подергивания.
При хорее беременных, если беременность не далеко зашла, лучше произвести аборт или преждевременные, роды. При поздних стадиях беременности, когда такая мера становится опасной, приходится быть пассивным и дожидаться родов, так как большинство обычных наших мероприятий или: небезразлично для плода, или небезопасно для течения самой беременности. В общем процент смертности очень велик: он измеряется десятками, и соответственно этому предсказание очень серьезно.


СЕМЕЙНАЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ. IDIOTIA AMAUROTICA FAMILIARIS.

Это — детское заболевание, которое характеризуется прогрессивным развитием слепоты, параличей и слабоумия; носит оно наследственно-семейный характер. В настоящее время различают три типа этих картин, представляющих, по-видимому разные клинические и отчасти анатомические-варианты одного и того же процесса.

Форма Тэй-Закса. клиническая картина И течение. Особенно резко очерчен так называемый «ранний детский тип», или «форма Тэй-Закса», и с его описания я начну свое изложение.
Пациентом вашим будет маленький ребенок, как правило, из еврейской семьи; о значении этого странного обстоятельства я буду еще говорить подробнее. Он родился, по-видимому, вполне здоровым и хорошо развитым. Таким же оставался он первые месяцы своей жизни, — в среднем первые полгода. А затем постепенно и одновременно у него начали развиваться три категории симптомов. Во-первых, ребенок стал слепнуть. Сначала он меньше реагировал на зрительные впечатления, затем, видимо, начал плохо узнавать мать и наконец даже перестал обнаруживать какие-нибудь признаки того, что он видит яркий свет. Во-вторых, насколько можно судить. о психике в этом возрасте, последняя стала меняться. До этого ребенок и кричал, как все дети, и плакал, и улыбался матери, — вообще обнаруживал все проявления душевной жизни, какая свойственна детям. С начала же болезни он стал делаться как-то спокойней и безучастней и в конце концов превратился в маленькое апатичное и тупое существо. По аналогии с изменениями психики у взрослых это состояние называют слабоумием и говорят, что у ребенка стало развиваться слабоумие. В-третьих, появились и стали нарастать параличные явления: голова не держится и беспомощно свисает на грудь или в стороны, или кзади; общеизвестная подвижность ножек у маленьких детей пропала; он перестал хвататься за все ручками. Если ребенок окажется под вашим наблюдением в это время и вы направите исследование по линиям этих жалоб, вы найдете следующее.
Во-первых, на дне глаза окажется абсолютно патогномоничная офтальмоскопическая картина: простая атрофия всей вообще сетчатки, а на месте желтого пятна серовато-голубое пятно с малиновой точкой посредине. Чтобы покончить с глазом, нужно еще отметить исчезание зрачковых рефлексов и изредка косоглазие на почве пареза какой-нибудь наружной мышцы глаза.
Исследование психической сферы ведется главным образом в виде проверки жалоб матери относительно поведения ребенка, он действительно окажется апатичным и безучастным, напоминая в известном отношении больных с тяжелыми процессами компрессионного характера — водянкой, опухолями и т. п.
Что касается двигательной сферы, то здесь в начальных стадиях болезни парезы мышц шеи, туловища и конечностей носят вялый характер. В дальнейшем же из вялых они превращаются в спастические с разгибательными контрактурами и с наклонностью к судорогам. Это или судорожные вздрагивания от всякого неожиданного шума или простого прикосновения, или даже судорожные припадки — реже типа эпилепсии, чаще — типа спазмофилии.
Течение болезни несложно: оно состоит в прогрессивном нарастании всех симптомов вплоть до самой смерти. Умирают дети при явлениях глубокого маразма и тяжелых, затяжных поносов. Бывает это в среднем к концу второго года жизни, так что общая продолжительность страдания равна приблизительно 1,5 годам. патологическая анатомия. Картина анатомического процесса в нервной системе так же характерна при этой болезни, как и ее клиническая картина. Главное здесь сводится к своеобразным изменениям нервных клеток и их отростков. по-видимому дело идет о каком-то их перерождении с отложением веществ липоидного типа. Глыбки этих веществ переполняют клетку, отчего последняя как бы раздувается и резко увеличивается в объеме, а ядро оттесняется к периферии. по-видимому эти же скопления изменяют и внутреннюю структуру клеток: исчезает субстанция Ниссля, по крайней мере на периферии клетки; фибриллы, наоборот, сохраняются только на периферии, где они склеиваются в толстые жгуты.
Скопления липоидов в клетке распределяются большей частью равномерно, отчего и сама клетка разбухает равномерно, приобретая шарообразный вид. Реже эти отложения располагаются эксцентрически, и тогда на клеточном теле местами образуются грыжеобразные выпячивания. Аналогичный процесс имеет место и в клеточных отростках, дендритах. Но только там уже, как правило, переполняется отложениями и разбухает не весь отросток, а отдельные его отрезки; и оттого по ходу этих отростков местами образуются булавовидные вздутия.
Такие изменения нервных клеток, говоря вообще, наблюдаются по всей нервной системе: в коре, базальных ганглиях, мозжечке, мозговом стволе, спинном мозгу. Но в отдельных случаях одни участки нервной системы бывают изменены больше, другие — меньше. Соответственно тяжелым изменениям клеток естественно ожидать того же в осевоцилиндрических отростках, т. е. их перерождения. Так действительно и бывает, но, странным образом, распространенность дегенерации гораздо меньше, чем клеточных изменений: по-видимому больные клетки все-таки в силах поддерживать трофизм своих отростков довольно долго. А с другой стороны, перерождения, если только они есть, иногда обнаруживаются в таких проводящих путях, которые при жизни, как казалось, не давали никаких симптомов. в пучке Говерса, в задних столбах, в мозжечковых системах и т. п. Вероятно, судя по этому, клиническая картина болезни гораздо сложнее, чем мы думаем. Если бы эти маленькие больные человечки могли говорить, вероятно, они много бы рассказали о своих страданиях и дали бы много таких симптомов, о которых мы и не подозреваем.
Следующим измененным элементом является глия. Здесь имеют место процессы характера пролиферативного: разрастаются как протоплазматическая глия, так и отдельные гигантские к четки с длинными отростками. В веществе глиозной ткави отлагаются продукты распада жировой природы.
Сосуды и соединительная ткань видимых изменений не представляют. патогенез. Механизм большинства клинических симптомов сравнительно легко понять, если иметь в виду суть анатомических изменений. Для параличей оснований более чем достаточно: изменяются и клетки двигательной зоны, и клетки передних рогов спинного мозга. Дело обстоит, следовательно, приблизительно так, как при боковом амиотрофическом склерозе, где также страдают оба нейрона — и центральный и периферический. Теоретически, в картине болезни надо было бы ожидать и. элементов паралича — центрального и периферического.
Приблизительно так именно дело и обстоит: болезнь начинается вялыми параличами, а заканчивается спастическими. Не хватает только атрофий. Но и это станет понятным, если вспомнить ту своеобразную особенность анатомического процесса, о которой я говорил: несмотря на крупные изменения клеток, отростки их подолгу сохраняются и не подвергаются перерождению. Вероятно, такая сравнительная сохранность отростков периферического нейрона спасает мышцы от атрофий
Изменения психики, вероятно, объясняются обширным процессом в коре.
Причина слепоты, по-видимому, не одна. Судя по изменениям затылочных долей, слепота может быть кортикального происхождения, а с другой стороны, изменения сетчатки, механизм которых до сих пор еще не выяснен, являются уже поражением периферического аппарата для зрительных восприятии.
Возможно, что оба эти фактора суммируются и одновременно участвуют в создании одного и того же симптома
Но если клинический патогенез сравнительно понятен, то механизм анатомических изменений остается совершенно загадочным, и здесь мы имеем только гипотезы. К тому же эти гипотезы не выясняют подробностей анатомического патогенеза, а пытаются дать суммарное понятие о сущности болезни. Так, предполагали, что в основе болезни лежит прирожденная слабость нервных клеток, отчего они рано изнашиваются, — гипотеза, которая в разные времена в разной формулировке прилагалась ко многим нервным болезням.
Предполагали расстройства деятельности эндокринных желез. Наконец говорят о каком-то расстройстве обмена веществ, в частности, можно думать специально о расстройстве обмена липоидов или жировой частицы; оно зависит, может быть, от недостатка в организме каких-то ферментов.
В тесной связи с вопросами патогенеза стоят две клинических особенности, о которых я мельком упоминал наследственно-семейный характер страдания и тот факт, что оно наблюдается почти исключительно у евреев
Понятие «семейного» страдания не раз объяснялось в предыдущих лекциях это — па личность его у нескольких братьев и сестер Такая черта свойственна амавротической идиотии нередко среди детей одной супружеской пары наблюдается несколько заболеваний. Это подсказывает мысль, что какое-то общее условие болезни кроется в особенностях рода и передается по наследству. Еще больше подкрепляют эту мысль такие случаи, когда известна была генеология данного рода и болезнь оказывалась в ряде поколений. Само собой понятно, что о прямой передаче болезни от родителей к детям не может быть речи, так как больные не доживают до брачного возраста, погибая в раннем детстве.
Вторая особенность болезни состоит в том, что она почти исключительно наблюдается у евреев Она и выделена была в первый раз в Америке на детях евреев-эмигрантов из Западного края. Дальнейшее накопление казуистики показало, что больные дети — все сплошь евреи, и таким образом создалось убеждение, что амавротическая идиотия есть печальная привилегия еврейской расы, что она представляет редкий в биологии пример национальной болезни Позже были описаны случаи заболевания и в семьях не-еврейских, среди представителей арийской расы, что как будто бы опровергло эту мысль. Однако же теперь, когда наблюдений накопилось много, выяснилось, что громадное большинство случаев все-таки несомненно относится к еврейским семьям, а заболевания среди других национальностей составляют исключение, которое по общему закону только подчеркивает правило. Кроме того и для этих исключений возможно объяснение, которое я уже приводил, когда говорил о другой болезни, тоже как будто национальной, — о болезни Циэна: примесь еврейской расы путем тайных половых связей в одном из предшествующих поколений. Тогда больной ребенок, будучи формально арийцем, биологически был семитом и уже не являлся бы исключением среди основной массы больных.
Этот пункт, т. е. связь болезни с определенной расой, является одним из самых загадочных в патологии человека и, вероятно, связан с самыми глубокими проблемами биологии. лечение. Терапии для этой болезни сейчас еще нет, и потому предсказание абсолютно неблагоприятно: дети всегда погибают.
Как вы видите, форма амавротической идиотии Тэй-Закса представляет единицу, резко очерченную клинически и анатомически. В клинической картине есть симптомы абсолютно патогномоничные, например типичные изменения глазного дна; есть признаки очень специфичные, например наследственность я семейность болезни, а также ее национальный характер; вся совокупность симптомов и течение болезни также очень характерны. Анатомическая картина также абсолютно патогномонична: таких изменений нервных клеток не бывает ни при какой другой болезни. Последнее обстоятельство особенно важно: если бы встретились такие анатомические изменения в случае, который клинически несколько отличался бы от формы Тэй-Закса, мы все-таки должны были бы отнести его к амавротичеекой идиотии, несмотря на неполное сходство в картине болезни.

Форма Фогт-Шпильмейера.
Фактически дело так именно и обстоит: есть тип случаев, клинически частью похожих, частью непохожих на форму Тэй-Закса, но анатомически несомненно относящихся к тому же страданию. Называются они ввиду общности анатомической подкладки тоже амавротической идиотией, но соответственно возрастным условиям — «юношеской формой», или «формой Фогт-Шпильмейера». Здесь тоже дело идет о фамильном заболевании, но только национальный характер его выражен слабо, и большая часть пациентов бывает арийского происхождения.
Начинается оно заметно позже — между 6 — 10 годами. Прогрессивно развивается слабоумие и слепота, как и при форме
Точно так же с течением времени появляются и параличи — сначала вялые, а затем спастические. Кроме того развиваются эпилептические припадки; только занимают они в картине болезни больше места, чем при форме Тэй-Закса, где роль их более эпизодическая.
Течение болезни гораздо капризней, чем при ранней детской форме: прогрессирование здесь не так монотонно и чаще нарушается колебаниями в ту и другую сторону.
Общая продолжительность страдания также заметно больше — оно тянется около десяти лет, иногда несколько меньше, изредка дольше.
Как вы видите, впечатление от клинической картины этого типа таково, что общие его очертания сходны с формой Тэй-Закса, но в деталях есть заметные различия. Добавлю еще одно, касающееся самого крупного симптома — слепоты.
Вы слышали, что при ранней детской форме на дне глаза имеется картина очень характерная, — настолько характерная, что по ней одной можно поставить правильный диагноз. При юношеской форме ее нет: имеется или простая атрофия, или так называемый retinitis pigmentosa, или комбинация обеих форм.

Поздняя детская форма.
В последние годы наметилась тенденция выделить еще третий тип, как бы переходный между этими двумя, под названием «поздней детской формы».
Эта форма начинается позже, чем при форме Тэй-Закса, но раньше, чем при юношеской форме, — что-нибудь около 2 — 3 — 4 лет. Продолжительность ее также занимает переходное место между первыми двумя формами — около 3 — 4 лет.
В клинической картине особенностью является состояние глазного дна: наличность простой атрофии.
Как вы видите, эти две формы дают картины, довольно заметно отличающиеся от остального типа Тэй-Закса, резко очерченного клинически я анатомически.
Что позволяет считать их все-таки вариантами одного и того же процесса? Я уже сказал, что такое основание дает патологическая анатомия. Изменения в нервной системе при двух последних типах отличаются только количественно от того, что наблюдается при форме Тэй-Закса. Изменения нервных клеток носят такой же характер, только скопления липоидных зерен красятся несколько слабее. В дендритах клеток этих скоплений чаще всего не бывает, тогда как при форме Тэй-Закса они являются правилом. Клетки поражены не так сильно, а отдельными участками. Нервные волокна при двух последних формах страдают заметно больше, чем при форме Тэй-Закса. Изменения глии больше похожи на заместительный склероз, чем на амебоидное превращение со включением липоидов. В остальном анатомические особенности всех трех типов одинаковы.
Повторяться о патогенезе и этиологии двух последних форм нет надобности. Можно только сказать, что во всех трех типах, по-видимому, дело» идет о разных степенях интенсивности и распространенности одного и того же процесса. Возможно, что здесь играет роль еще и возраст, в котором начинается болезнь: может быть, небезразлично для анатомической и клинической картины то, что процесс разыгрывается в нервной системе разной степени зрелости.



ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

УСЛОВИЯ возникновения. Травмы головного мозга довольно обычны в патологии мирного времени и приобретают массовый характер во время войны, давая материал для так называемой «неврологии войны». В мирное время они являются результатом железнодорожных, трамвайных и автомобильных катастроф, уличных несчастий в больших городах, несчастных случаев на фабриках, заводах и строительных работах. Замечено, что с ростом промышленности, расширением техники и развитием городской жизни травмы головного мозга делаются все чаще и чаще.
По своей механической сущности такие травмы являются результатом или падения человека с высоты или ушиба головы каким-нибудь тяжелым предметом. В том и другом случае происходит или перелом костей черепа с повреждением мозгового вещества, или кости остаются целыми, но в полости черепа возникают кровоизлияния, тромбоз сосудов, надрывы и сплющивание мозгового вещества, или наконец, как допускают, молекулярные изменения нервной ткани, не открываемые микроскопом.
Военное время, соответственно технике современной войны, дает главным образом огнестрельные рапы — пулями и осколками снарядов; затем в связи с широким применением артиллерии наблюдаются очень часто воздушные контузии; и наконец на последнем месте стоят травмы от ударов саблей и прикладом в рукопашных боях. Особняком стоит еще малоизученная своеобразная травма — отравление разными газами. Клиника всяких травм, если они дают переломы черепа и повреждения мозга, сравнительно несложна. клиническая картина развивается остро — в момент травмы — у здорового до этого человека. Первым симптомом обыкновенно бывает потеря сознания на тот или другой срок или по крайней мере его некоторое о глушение. На фоне этого симптома или после того, как он пройдет, появляются другие общемозговые расстройства: рвота, судороги,, замедление или ускорение пульса, повышение или падение кровяного давления, различные расстройства психики.
Если болезнь примет более легкое течение и общие явления стихнут, то на сцену выступят гнездные симптомы, зависящие от локализации очага. Эти симптомы вам хорошо известны по изучению опухолей мозга, нарывов, мозгового сифилиса и т. п.; повторять их я поэтому считаю лишним.
Дальнейшее течение болезни может быть разное. Если рана протекла асептично, то наступает заживление, и больной выздоравливает с тем или другим изъяном, смотря по тому, какая часть мозга разрушена. Эти изъяны могут выражаться в параличах конечностей и черепных нервов, контрактурах, анестезиях и т. п. (рис. 141). Довольно обычным последствием мозговых травм является-эпилепсия, — реже» кортикальная, чаще общая, — головные боли, головокружение, а также некоторые изменения душевного склада — раздражительность, колебания настроения , умственный упадок. Если рана инфицирована, то течение может быть другое: могут развиться гнойный менингит, нарыв мозга или разлитое воспаление мозга, т. е. энцефалит, который я вам уже описал в свое время. патологическая аНаТОМИЯ мозговых paн довольно разнообразна — в зависимости от характера травмы. Большую роль играют прежде всего кровоизлияния. Они могут быть в веществе мозга, в толще оболочек, между оболочками, — например субдуральная гематома, — на поверхности твердой оболочки — эпидуральная гематома и т. д. Они могут быть крупными и ограниченными, носить, стало быть, очаговый характер; они могут быть мелкими и множественными, приобретая как бы характер диффузного процесса.
Кроме того встречается, хотя, по-видимому, несколько peace, тромбоз сосудов с последующими очагами размягчения в мозговом веществе. Крупную часть анатомической картины составляет размозжение нервной ткани осколками костей, пулями, кусками снарядов и т. п. Близко к этому типу изменений стоит другой, зависящий от разрыва тканей, а также ушиба и сплющивания их при ударе о стенки черепа. Наконец последний тип — это воспаление мозгового вещества, — картина, известная вам по описанию энцефалита. патогенез клинических симптомов требует пояснений главным образом относительно общемозговых признаков. Мгновенный удар по всему мозгу, мгновенное раздробление одних его частей костными осколками или ранящим предметом, разрушение других частей сгустками кровоизлияния — все это создает особое патологическое состояние нервной системы, известное под названием шока. Этот неопределенный термин обнимает, вероятно, несколько различных процессов. Здесь, надо думать, происходит сильное торможение одних аппаратов другими, что предполагает гиперфункцию этих других аппаратов, — гиперфункцию вследствие механического раздражения. Здесь, вероятно, наблюдается и временный паралич известных механизмов, стало быть, их гипофункция вследствие травматического оглушения. Наконец, не надо забывать о токсических моментах: повреждаться могут и такие участки нервной системы, которые влияют на обмен веществ, например гипофиз; при известных видах травмы, например при падении с высоты, могут повреждаться органы и за пределами нервной системы, например надпочечник, поджелудочная железа у щитовидная и т. д. Все это может создавать острое расстройство обмена веществ — возможность, которую следует иметь в виду рядом с чисто неврологическими построениями.



Рис. 141. Fractura baseos cranii (Strabismus convergens. Paralysis n-vi hypoglosii dextri. Hemiatrophia linguae dextra).

Дальнейшая эволюция общемозговых явлений, — а их нельзя представлять себе в виде чего-то единого, возникшего в момент травмы и застывшего в одном состоянии до того момента, когда им надо исчезнуть, — дальнейшая их эволюция вообще, по-видимому, связана с этими токсическими моментами гораздо больше, чем принято думать. При этом помимо только что указанных механизмов не нужно забывать еще одного — всасывания излившейся крови, а также распавшейся нервной ткани, т. е. большого количества химических продуктов, вероятно, небезразличных для нервной системы.
Если вычесть общемозговые признаки, то гнездные симптомы объясняются сравнительно легко теми приемами, с которыми вы уже много раз встречались при изучении болезней головного мозга. Несколько сложнее анатомический патогенез.
Механизм размозжения нервной ткани костными осколками и посторонними телами понятен сам собою, и подробно объяснять его нет нужды. Разрывы сосудов, обычные при всяких травмах, зависят, вероятно, от многих условий. Здесь играет роль и то, что они внезапно и сильно смещаются вместе с другими тканями, — так сильно, что превышается предел упругости их, как всякого физического тела, — и то, что в момент травмы непомерно повышается кровяное давление вследствие мощной волны вазомоторных импульсов, и, может быть, еще какие-нибудь механизмы, неизвестные сейчас. Механизм тромбоза сосудов после травмы можно считать выясненным. На сериях срезов в некоторых случаях удавалось видеть, как внутренняя оболочка сосуда в одном месте надрывалась и завертывалась внутри сосудистого просвета, как закручивается полоска коры на березе. Вокруг этого препятствия образуется сгусток крови, который постепенно заполняет весь просвет, т. е. дает тромб. Если такой надрыв стенки очень велик, то он сразу закупорит сосуд, и тогда тромб разовьется сейчас же после травмы; если он мал, пройдет довольно много времени, прежде чем вокруг него наслоится достаточный сгусток, чтобы дать полную закупорку. Такой механизм между прочим объясняет развитие новых очагов много времени спустя после травмы, объясняет поздние клинические симптомы.
Как представлять себе механизм воспаления мозговой ткани после травмы? Он, вероятно, не один. Прежде всего, как известно, механическое раздражение сосудов может дать воспалительную реакцию; само собой разумеется, что недостатка в этом моменте при травмах головы быть не может. Затем кровоизлияния дают повод к развитию реактивного воспаления. И, наконец, токсические моменты, отмеченные мною, также, вероятно, играют роль агента, вызывающего воспалительную реакцию.
Заслуживает внимания еще один механизм повреждения нервной ткани — как бы перелом нервных волокон или отрыв их от тела клетки: при толчках нервные клетки смещаются на мгновенье так сильно, что их отростки, прочнее фиксированные, как бы переламываются недалеко от клеточного тела.
Последний вопрос касается инфекционных осложнений. Их легко донять, когда дело идет об открытых ранах. Но иногда никакого видимого сообщения с наружной средой рана не имеет, а инфекция проникает все-таки в нервную систему. по-видимому дело идет о так называемых «носителях бактерий, подвергшихся травме. Пока они были здоровы, организм находился в состоянии вооруженного мира с бактериями; как только соотношение сил изменилось, скрытая инфекция вступает в свои права и проникает в ослабленную нервную систему из каких-нибудь полостей — носа, зева и т п. лечение всех этих случаев находится в руках хирургов, и соответствующие меры я предполагаю вам известными из курса хирургии. предсказание зависит от всех особенностей каждого отдельного случая: открытая рана или закрытая, большое ли повреждение мозга или незначительное, есть ли инфекционное осложнение, или рана протекает без нагноения и т. д.
В общем прогноз тяжелый: в среднем от 1/4 до 1/3 больных погибает, а из остальных большой процент выздоравливает с теми или другими изъянами.
Отдельно следует упомянуть о так называемом сотрясении мозга.


Сотрясение мозга. Commotio cerebri. клиническая КАРТИНА. исходные СОСТОЯНИЯ. Под этим названием подразумеваются такие травмы мозга, когда нет основания думать о переломах костей черепа или о грубых очаговых процессах вроде обширных кровоизлияний, и когда нет открытых инфицированных: ран. Надо, однако, сказать, что такое определение страдает теоретичностью: с одной стороны, трещины костей не всегда можно диагностировать, легкое повреждение наружных тканей часто заживает без нагноения, а наличность кровоизлияний часто нельзя бывает ни исключить, ни установить. А с другой стороны, в случаях с тяжелыми переломами костей никогда нельзя исключить сотрясения содержимого черепа как одного из механизмов клинической и анатомической картины. Приходится поэтому оставаться на почве такого условного определения и называть сотрясением мозга только относительно более легкие закрытые травмы черепа без грубого повреждения костей. При таком определении клиническая картина сотрясения мозга представляет в смягченном виде все то, что я только что описал. Будет наблюдаться стадия острых общемозговых явлений, развившихся у здорового человека непосредственно после травмы. Дело может ограничиться только этим, а затем больной или совершенно выздоравливает, или у него останутся некоторые изъяны. Дело может и не ограничиться этим — могут выступить очаговые симптомы тех типов, которые уже вам хорошо известны.
Их исход разный: они могут пройти без следа, но могут дать и некоторые исходные состояния, некоторые изъяны. Практически врачу доставляют больше всего труда и хлопот именно эти исходные состояния, — труда и диагностического, и терапевтического, и судебно-медий;инского. Вот почему я немного задержусь па них и сделаю их коротенький обзор. Их лучше всего разделить на три группы.
1. Тип органического поражения мозга.
Здесь в чистых случаях обращает на себя внимание то обстоятельство, что у больного нетрудно доказать несомненный органический церебральный процесс. Например после травмы головы может остаться гемиплегия с контрактурами и патологическими рефлексами, с церебральными расстройствами чувствительности, с параличом нижнего отдела лицевого нерва. Или же с течением времени может развиться эпилепсия — реже кортикальная» чаще — общая; последняя иногда представляет ту особенность, что припадок начинается по типу кортикальному, а заканчивается по типу припадка общей эпилепсии. Могут также наблюдаться картины, указывающие на поражение мозжечка или даже мозгового ствола.
Очень обычны тяжелые головные боли, приступы головокружения,. повышенная умственная и физическая утомляемость.
В чистых случаях иногда обращает на себя внимание почти полное отсутствие каких-либо истерических наслоений, признаков общей неуравновешенности: больной, несмотря на значительную инвалидность, с поразительным терпением и выдержкой приспособляется к своему новому состоянию, перестает обращать внимание на свое несчастье и так или иначе? перебивается в борьбе за существование.

2. Тип с преобладанием душевного расстройства
В этом случае наряду с некоторыми органическими симптомами — чаще всего тяжелыми головными болями, головокружением и общей слабостью, астенией — выступают на первый план расстройства психики. Общий фон их — подавленность, некоторая дементность и, особенно вначале, элементы галлюцинаторной спутанности. Когда это все стихнет, получается картина, хорошо знакомая всякому невропатологу: всегда тупой и апатичный больной, который медленно, с натугой, отвечает на расспросы, жалуется «на голову» и вдруг среди беседы разражается тяжелыми рыданиями, а после этого весь как-то по-детски слабеет, и от него уже нельзя ничего добиться. Здесь обращает на себя внимание та же черта, что и в предыдущем типе: больной предъявляет меньше жалоб, чем врач ждет от него.
3. Истерический тип.
Здесь объективных признаков органического страдания нет или почти нет. Вместе с тем обращают на себя внимание: 1) необыкновенно большое число жалоб больного, 2) высокая степень инвалидности, резко не соответствующая объективным данным, и 3) своеобразная психика больного — большая возбудимость, необыкновенная активность по части лечения и в смысле исходатайствования всяких льгот и привилегий, а также громадная агрессивность. .
Этот тип представляет собою уже переход к истерии, которая в свое время будет разобрана подробнее. Внешним образом здесь преобладают жалобы на всевозможные болевые ощущения, иногда поразительно стойко локализованные и однообразные, иногда же все время меняющие свое место и характер.
Само собой разумеется, что в чистом виде все эти типы встречаются реже, а чаще дело идет о смешанных формах — таких состояниях, когда элементы всех типов оказываются смешанными в той или другой пропорции. Самое частое — это большое наслоение элементов истерического типа на маленькое ядро из стойких органических элементов. Классическим примером их может служить большинство даших теперешних так называемых «инвалидов». патологическая АНАТОМИЯ И ПАТОГЕНЕЗ сотрясения мозга в сущности должны быть понятны после всего сказанного. Только степень анатомических изменений — особенно в двух последних типах — должна быть, по-видимому, сравнительно легче или по крайней мере, не носить исключительно грубо-очагового характера.
Пожалуй, можно прибавить два слова о механизме самого частого симптома, составляющего мучение не только для больного, но и для врача: это — головокружение. Его сводят на повреждение разных частей аппарата преддверного нерва — корешков его, ядер и центральных приводов вплоть до коры. Возможно, что в части случаев такой механизм действительно имеет место. Но для большинства случаев, вероятно, остается в силе другое объяснение, возникшее за последнее время: дело идет о повреждении лабиринта вследствие сотрясения, о commotio labyrinthi. Анатомическая подкладка такого сотрясения, вероятно, состоит в надрывах и кровоизлияниях в разные части этого миниатюрного и хрупкого аппарата. .
Механизм симптомов при истерической форме совпадает с механизмом истерии вообще, и об этом в свое время будет говориться подробнее. Сейчас же я могу только сказать, что на них, как вообще на все истерические проявления, оказывают громадное влияние факторы бытовые в широком смысле.
Там, где с истериком, выражаясь житейски, «носятся», он без конца болеет и разнуздывается. Сейчас с ними «носятся», и они отплачивают благодарностью, достойной этого неумелого подхода: они без конца болеют,, поглощают разными способами массу средств и незаметно превращаются в. довольно, заметное общественное зло. лечение случаев органического типа совпадает с методами лечения мозговых страданий сосудистого происхождения, и потому я повторяться лишний раз не буду.
Терапия тех случаев, где преобладает душевное расстройство, относится уже на три четверти к области психиатрии с ее методами лечения и призрения таких больных.
Огромных усилий от врача, как я уже сказал, требует лечение истерического типа. Здесь помимо всего арсенала физических методов лечения,. помимо общеукрепляющей терапии и создания гигиенических условий жизни громадную и даже решающую роль играет подходящий режим. Суть его можно определить двумя словами: трудовой режим. Вне трудовых условий жизни поправляется только одна категория больных: женщины, когда они выходят замуж. Дело здесь, разумеется, не в замужестве как факте физиологическом, а в том специальном жизненном укладе, который создается для женщины замужеством: некоторая степень материальной обеспеченности, известная уверенность в завтрашнем дне, известный круг жизненных интересов, поглощающих внимание, и известный круг обязанностей, т. е. в конечном счете тоже своего рода трудовой режим.
Большую роль играет также и правильный выбор того труда, который должен дать окраску всему жизненному режиму.
Работа беспокойная, шумная, всегда на людях, мало подходит для таких больных. На такой работе без вреда для себя остаются только те, увечье которых не коснулось головного мозга, или симулянты, т. е. люди относительно здоровые в смысле нервной системы. Наоборот, субъекты с последствиями мозговой травмы чувствуют себя обыкновенно очень плохо. и здоровье их от труда в условиях теперешнего беспокойного городского быта только ухудшается. Для них больше подходит деревенская жизнь с соответствующими видами работы или в городах какая-нибудь неответственная, спокойная работа, — по возможности не на людях. предсказание для первого типа — это большей частью выздоровление со стойким изъяном.
Второй тип дает чаще всего тяжелое предсказание: эти больные напоминают исходные состояния после некоторых психозов — стойкое понижение умственной и физической работоспособности, известная степень психической инвалидности.
Предсказание при истерическом типе определяется, как я уже говорил, тем режимом, в котором больные со временем очутятся. При подходящих жизненных условиях они здоровы и работоспособны, при неподходящих — они вечно обитают в инвалидных домах, без конца ездят на курорты, перебрасываются без всякого смысла с одного конца страны в другой, спекулируют и, без резкой границы, сливаются с преступным миром.



ОТДЕЛ ЧЕТВЕРТЫЙ. БОЛЕЗНИ МОЗГОВОГО СТВОЛА.

В мозговом стволе могут развиваться все те процессы, что и в головном мозгу. Здесь могут наблюдаться кровоизлияния, размягчения, опухоли, воспаления и т. д. И если страдания, этого органа все-таки выделяются ь особую главу невропатологии, то для этого были и есть особые основания. Раньше, когда невропатология только начинала складываться в систему, думали, что распознавание стволовых процессов — необыкновенно благодарная задача. Здесь находится много равных органов нервной системы — проводящих путей, ядер и т. п., — а потому здесь много данных для топической диагностики; и область болезней мозгового ствола считалась венцом неврологической диагностика. А затем эти увлечения потускнели, так как выяснилось, что дело обстоит не так просто. Выяснилось, что распознавание в таких случаях происходит, как правило, по типу дифференциального диагноза, т.е. одного из самых слабых приемов клинического мышления. Выяснилось, что такие, будто бы блестящие диагнозы сильны главным образом тогда, когда они сопровождаются анатомическим обследованием; а будучи чисто клиническими, они допускают много возражений и сомнений, и нередко вопрос вообще остается нерешенным. Поэтому за последние годы наметился другой подход к этой области: выделяются стереотипно повторяющиеся синдромы, выясняются их анатомическая природа, их механизм — клинический и анатомический — и затем все это вместе фиксируется в готовые клинические единицы. Такой метод дал особенно хорошие успехи в области сосудистых заболеваний мозгового ствола, но и для других процессов он также обещает многое. Разумеется, так как эта новая полоса началась только недавно, то главная масса работы еще впереди; но и то немногое, что уже достигнуто, обещает, что в недалеком будущем этот отдел невропатологии опять вернет себе прежнюю славу, только заслужит он ее другим путем. Свое изложение я начну с сосудистых заболеваний продолговатого мозга, так как пока только они изучены полностью.
В продолговатом мозгу встречаются почти исключительно размягчения на почве тромбоза сосудов, артериита и эмболий. Кровоизлияний здесь, по-видимому, не бывает, так как они влекут немедленную смерть больного они, следовательно, могут быть причиной смерти, но не причиной болезни.
В смысле васкуляризации, продолговатый мозг может быть разделен да два главных отдела: срединная часть и две боковых. Чтобы представить себе срединную часть, вы должны вспомнить рисунок разреза продолговатого мозга на уровне корешков подъязычного нерва. Треугольный участок, заключенный между обоими подъязычными нервами, и составляет этот срединный отдел. Вы помните, что в этом треугольнике лежит петля, обе пирамиды, части нижних олив, корешки и ядра XII пары. Продолжите его кверху и книзу, и вы получите грубое, до довольно верное представление об интересующем нас районе. В смысле васкуляризации он представляет бассейн одной крупной артериальной системы — a. sulei bulbaris. Закупорка всего этого бассейна или отдельных его частей дает особый «синдром тромбоза a. sulei bulbaris»; его иногда называют еще «медиальным синдромом».
То, что остается по бокам этого бассейна, кнаружи от корешков подъязычного дерва, составляет бассейн другой крупной артерии — а. сеrebelli posterior inferior; ее для краткости часто называют просто а. сеrebellaris — правая и левая. Продолжив эги районы кверху и книзу через весь продолговатый мозг, вы также получите грубое, но достаточное для практических целей представление о топографии этого бассейна. Фактически это будет не совсем верно: по краям этот бассейн окружен узкой полосой других сосудистых систем, одет ими, как орех скорлупой. Но клиническое значение «скорлупы», по-видимому, должно быть очень невелико, и во всяком случае сейчас ясно оно не известно. Закупорка этого бассейна .дает особый «синдром закупорка a. cerebellaris»; его называют еще «боковым синдромом buibi».


СИНДРОМ ЗАКУПОРКИ МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ.
клиническая картина. В типичном случае дело идет о мужчине в возрасте около 60 лет с сильно изношенным организмом; такие люди бывают обыкновенно алкоголики, сифилитики, с больными почками или сердцем, с сильным общим или мозговым артериосклерозом.
Среди дня, за каким-нибудь делом или за едой, пациент вдруг почувствовал приступ головокружения и головной боли, его стошнило и вырвало. Окружающие уложили его в постель, и он скоро пришел в себя. Большей частью сейчас же после инсульта вы найдете вполне установившуюся картину, которая будет состоять из следующих симптомов.
1. Hemianaesthesia alternans — анестезия лица на стороне очага, а также туловища и конечностей — на противоположной.
2. Паралич блуждающего нерва на стороне очага, т. е. односторонний паралич мягкого неба и голосовой связки, расстройство глотания.
3. Паралич шейного отдела симпатического нерва на стороне очага, т. е. сужение глазной щели и зрачка, западение глазного яблока: ptosis sympathica, miosis, enophthalmus.
4. Расстройство статики.
Подчеркну несколько подробностей.
Hemianaestnesia alternans чаще носит диссоциированный характер,. реже она бывает общей
Паралич блуждающего нерва кроме расстройств глотания дает сбычные функциональные изъяны хриплый, гнусавый голос, иногда изменение сердечной деятельности
Расстройство статики выражается в следующем.
1. Наклонность падать на ходу — чаще всего в сторону очага
2. Уклонение на ходу от прямой линии в сторону очага. Признак этот давно получил название «латеропульсия» — название малоудачное, так как в клинике паркинсонизма так называют нечто другое.
3. Больной стоит и держится на ходу не строго вертикально, а косо — с наклоном в сторону очага.
4. В связи со всем этим он при ходьбе и стоянии в качестве защитного приема широко расставляет ноги.
5. Иногда наблюдается атаксия мозжечкового типа — чаще па стороне очага; реже — на обеих, и еще реже — на противоположной.
6. Головокружение
Кроме этого основного клинического типа наблюдаются иногда еще два варианта в зависимости от небольшого перемещения очага.
Один из них характеризуется тем, что и другая сторона лица, противоположная очагу, бывает также анестезирована Иначе говоря, у больного имеется анестезия на всем лице. а также на стороне тела, противоположной очагу; все остальные симптомы те же, что и при основном, типе.
В другом варианте анестезирована одна половина лица, но не на стороне очага, а на противоположной. Иначе говоря, получается полная анестезия всей половины тела, противоположной очагу, а не hemianaesthesia altemans. Вся остальная картина та же
Далее болезнь течет так или остается стационарное состояние на всю жизнь, или наблюдается нарастание слабости вплоть до смерти; иногда же приходится видеть небольшое улучшение за счет стихания реактивных расстройств в продолговатом мозгу.
Смертность при этом синдроме очень велика, хотя точно еще не известна, довольно большой процент погибает в первые 2 — 4 недели. Остальные живут по нескольку лет, а единичные больные выживают до 20 лет. Смерть наступает или от сердечных расстройств, или от глотательной пневмонии, или от случайных интеркуррентных болезней патологическая анатомия Анатомические изменения при синдроме закупорки a. cerebellaris носят частью разлитой, частью гнездный характер. Разлитые изменения состоят в общем и мозговом артериосклерозе, а также хроническом менингите. Гнездные — это тромбоз a. cerebellaris или позвоночной артерии в том месте, где от нее отходит
a. cerebellaris, а также очаг размягчения в продолговатом мозгу. Очаг расположен в боковой части его, кнаружи от корешка подъязычного нерва, а по длиннику занимает обыкновенно около 3/4 протяжения всего органа (рис. 142, табл. VII, стр. 696).
По микроскопическому строению очаг представляет картину обычного ишемического некроза, как и при тромбозе мозговых сосудов. В свежих случаях вокруг очага бывает кольцо реактивного воспаления и отека, в старых — это все вместе с размягченной тканью рассасывается, и по краям очага разрастается кайма уплотненной глии. Такой тромботический некроз представляет один тип анатомических изменений. Другой тип образован случаями, где дело идет о сифилитическом артериите a. cerebellaris с последующим некрозом в ее бассейне вследствие расстройств питания. патогенез. Механизм клинических симптомов вытекает из локализации очага в боковых частях продолговатого мозга, из мелких вариаций его протяжения, а также наличности зоны реактивного воспаления и отека.
Hemianaesthesia alternans dissociata складывается из анестезии туловища с конечностями и анестезии лица. Говерсов пучок для туловища и конечностей противоположной стороны проходит дорзально от оливы и находится на краю бассейна a. cerebellaris. Он вовлекается в очаг, и таким образом получается анестезия на туловище и конечностях. Здесь же рядом лежит спинальный корешок тройничного нерва и его substantia gelatinosa; повреждение этих образований дает анестезию лица, но уже на стороне очага.
Если очаг в зависимости от индивидуальных вариаций сосудов распространится кнутри больше обыкновенного, то он заденет перекрещенный второй нейрон тройничного нерва противоположной стороны, т.е. даст анестезию и другой половины лица. Так получается второй вариант синдрома a. cerebellaris. Если же весь вообще очаг несколько сдвинется кнутри по тем же причинам, он может пощадить тройничный нерв на своей стороне, но задеть перекрещенный второй нейрон от противоположной стороны. А так как пучок Говерса все-таки повреждается, то получается третий вариант разбираемого синдрома — с гемианестезией на стороне, противоположной очагу.
Паралич блуждающего нерва объясняется тем, что корешок Х пары, а отчасти и его ядро находятся в бассейне a. cerebellaris и потому оказываются в пределах очага.
Таков же механизм и паралича шейного отдела симпатического нерва: его центральный нейрон проходит в боковых частях продолговатого мозга и относится к своей стороне, так как перекрест его происходит где-то выше, — вероятно в варолиевом мосту.
Не так ясен механизм расстройств статики. Не вдаваясь в подробный анализ вопроса и подробную мотивировку, можно указать только более вероятную анатомическую подкладку этого симптома: повреждение нижней оливы и оливо-мозжечковых систем. Это происходит главным образом на одной стороне, и отсюда односторонний характер расстройств статики. Но оливо-мозжечковые системы переходят и на противоположную сторону, и эти перекрещенные волокна также могут задеваться очагом. Поэтому в отдельных случаях расстройства статики могут быть на противоположной стороне.
Этиология. В случаях, где разбираемый синдром возник на почве артериита, причина может быть только одна: сифилис. Что касается случаев тромбоза в тесном смысле слова, то формальной причиной является артериосклероз. Но, по-видимому, в довольно большом проценте дело также сводится на сифилис как причину артериосклероза. И только сравнительно не часто дело идет об артериосклерозе старческого происхождения, это те случаи, где болезнь развилась лет под семьдесят или даже позже. лечение. Ввиду большой частоты сифилиса в прошлом таких больных следует немедленно, как только выяснен диагноз, приступить к специфическому лечению по тем правилам, которые вам уже известны. Если дело идет о старческом тромбозе, уместно такое же лечение, как и при мозговом артериосклерозе Необходимо кормление через зонд дли ректальное питание, для того чтобы избежать глотательной пневмонии. предсказание тяжелое высокая смертность в первые месяцы в одних случаях, а в остальных — значительное укорочение жизни.


СИНДРОМ ЗАКУПОРКИ A. SULCI BULBARIS.
клиническая картина. Общий тип больных здесь такой же, как и при тромбозе, преимущественно мужчины, в возрасте за 50 лет, сильно изношенные, очень часто сифилитики, алкоголики и т. п. Здесь чаще наблюдаются предвестники в виде признаков мозгового артериосклероза — приступы головокружения, шум в голове, головная боль; они появляются иногда задолго до инсульта. Основная картина развивается остро, инсультом, который бывает заметно тяжелее, чем при тромбозе a. cerebellaris. Больной среди своих обычных занятий вдруг чувствует приступы тошноты, рвоты и головокружения. Он теряет на короткое время сознание, но быстро приходит в себя, — часто уже с полной картиной болезни. Эта картина состоит в следующем.
1. Тетрапарез — слабость всех четырех конечностей. Если после инсульта прошло нужное время, то вы можете убедиться, что эти параличи — центрального характера: они спастические, с повышенными сухожильными рефлексами, с рефлексами патологическими.
2. Двусторонний паралич подъязычного нерва. Месяца через два после инсульта вы увидите двустороннюю атрофию языка, что укажет вам на периферический характер паралича. Если же вы будете в состоянии сделать электродиагностику, то вы убедитесь в том же гораздо раньше: изменения электровозбудимости вы найдете уже недели через две после инсульта.
3. Паралич блуждающего нерва, односторонний или двусторонний, т. е. расстройство глотания, слабость мягкого неба и голосовых связок.
4. Расстройство глубокой чувствительности. Последнее представляет в общем ту же картину, какая наблюдается при тромбозе a. cerebellaris, т. е. распадается на следующие симптомы: а) наклонность падать в какую-нибудь сторону, б) уклонение на ходу в сторону от прямой — так называемая латеропульсия, в) больной на ходу и при стоянии держится нестрого вертикально, а косо, г) в связи со всем этим он при ходьбе и стоянии, в виде защитного приема,, широко расставляет ноги, д) атаксия конечностей — чаще без расстройств сознательной чувствительности, реже — с ними.
Такая картина представляет один из тех двух вариантов, которые имеют место здесь. Его можно назвать «двусторонним» типом болезни. Другой вариант — «односторонний» тип — выражается следующими симптомами.
1. Центральный паралич одной половины тела.
2. На противоположной стороне — периферический паралич IX, Х и XII пар.
3. Расстройство статики такого же типа, как и при тромбозе а.
cerebellaris.
течение болезни довольно разнообразное. Иногда вся картина развивается острым инсультом, и дальше дело идет о стационарном состоянии вплоть до самой смерти. Иногда после инсульта появляются не все симптомы, а только часть их. А затем, по мере того как тромбозируются все новые и новые веточки, появляются все новые и новые симптомы, и таким образом создается прогрессирующий тип течения. Иногда же с самого начала болезнь течет как хроническое прогрессивное страдание: медленно, одна за другой, облитерируются сосудистые веточки и так же медленно, один за другим, появляются все симптомы. Такие случаи между прочим похожи на боковой амиотрофический склероз, и дифференциальный диагноз иногда бывает возможен только после продолжительного наблюдения. патологическая анатомия. Здесь происходит то же самое, что и при тромбозе a. cerebellaris. Основу болезни составляет очаг размягчения, располагающийся в средних отделах продолговатого мозга. По своей природе и по микроскопической картине это размягчение бывает двух типов: дело идет или об артериосклеротическом размягчении, или сифилитическом артериите с последующим некрозом вследствие расстройств литания.
Такие картины описывались мною на протяжении всего курса неоднократно, и потому лишний раз повторяться на эту тему нет смысла. патогенез. Большая часть клинических симптомов легко объясняется локализацией очага. Он может лежать по обе стороны шва (raphe), быть и двусторонним: это зависит от закупорки обеих половин бассейна a. sulci и соответствует тому клиническому варианту, который я назвал
«двусторонним» типом. Он может лежать только в одной половине продолговатого мозга в зависимости от закупорки только одной половины бассейна:
.это будет соответствовать «одностороннему» типу. В первом случае будут повреждены прежде всего обе пирамиды, так как они лежат в пределах бассейна suici; отсюда — спастический тетрапарез. Во втором случае повреждена будет только одна пирамида, и отсюда гемипарез; а так как весь очаг располагается выше перекреста, то гемиплегия будет на стороне, противоположной очагу. Корешки блуждающего и подъязычного нервов лежат в бассейне а. suici и потому задеваются очагом: отсюда — их периферический паралич. При двустороннем очаге они повреждаются с двух сторон, а при одностороннем — только на стороне очага. А так как гемиплегия в силу только что указанной причины бывает на стороне, противоположной очагу, то в конечном счете получается альтернирующая гемиплегия с участием X — XII пар.
Расстройства статики клинически носят тот же характер, что и при тромбозе a. cerebellaris. И анатомически разрушается та же нижняя олива, только с вентральной стороны, а не с дорзальной. Поэтому и механизм их надо искать в разрушении оливо-мозжечковых систем. Все это сравнительно просто и понятно. Но здесь все-таки есть одно больное место в виде повреждения петли. Когда я вам описывал район бассейна системы а. suici, я говорил, что он строго ограничен с обеих сторон корешками подъязычного нерва: он занимает треугольное пространство, которое находится между этими корешками. Следовательно петля, лежащая как раз между корешками XII пары, теоретически, должна быть разрублена и должна дать соответствующие клинические симптомы, — т. е. расстройство тактильной п глубокой чувствительности. Между тем клинический несомненный факт тот, что такие расстройства не являются правилом — они наблюдаются сравнительно редко и. кроме того выражены очень слабо. Пo-видимoмy этот парадокс объясняется особенностями устройства кровеносной сети в бассейне a. suici. Она необыкновенно густа и имеет, по-видимому, большое число всевозможных анастомозов. Абсолютно полная закупорка наподобие закупорки какой-нибудь конечной артерии вряд ли возможна, а потому вряд ли возможно и абсолютно полное размягчение всей петли. Анатомические факты как будто согласуются с такими теоретическими построениями. Характер некроза в бассейне а. sulci заметно отличается от того, что обыкновенно бывает при очагах в других бассейнах: некроз здесь не сплошной, а в виде мелких островков, между которыми лежат участки относительно сохранившейся нервной ткани. Вероятно они и поддерживают функции петли, не позволяют возникнуть крупным расстройствам в этой области.
По поводу анатомического патогенеза можно только повторить все то, что уже говорилось, когда речь шла о тромбозе a. cerebellaris: здесь могут наблюдаться и чистый артериосклероз и сифилитический артериит. Обе эти возможности приблизительно одинаково часты, если судить по имеющемуся сейчас материалу. Если же принять во внимание, что сифилис прежде часто просматривался, то можно думать, что в большинстве случаев этого синдрома дело идет о сифилитической подкладке. лечение. Здесь следует начинать со специфического лечения — сообразно с тем, что большая часть случаев имеет в своей основе сифилис. При заведомо артериосклеротическом размягчении применяется такое лечение, как при мозговом артериосклерозе. предсказание здесь еще тяжелее, чем при тромбозе а. сеrebellari, — по-видимому оттого, что блуждающий нерв здесь нередко поражается с обеих сторон, а не с одной. Очень большое число больных погибает в первые недели, а у остальных продолжительность жизни заметно сокращается.
Я набросал две основных картины размягчения продолговатого мозга. Кроме a. cerebellaris и a. sulci в продолговатом мозгу есть еще другие мелкие бассейны; они охватывают узкой полоской этот орган по периферии. Клиническое их значение сейчас неизвестно, и, по-видимому, оно очень невелико, если только вообще здесь когда-нибудь бывают размягчения. Что касается кровоизлияний, то, как я уже сказал, их, по-видимому, не бвает здесь, по крайней мере как причины болезни. Они влекут за собою немедленную смерть и таким образом являются объектом патологической анатомии, а не клиники.
На этом можно покончить с сосудистыми заболеваниями продолговатого мозга. Дальше идут воспалительные процессы. Часть их уже была рассмотрена раньше, — например стволовые формы острого полиомиэлита, — другие еще будут разбираться, когда речь зайдет об энцефалитах ствола.
Напомню лишний раз еще о бульбарных осложнениях при множественном склерозе и сирингобульбии; о них говорилось подробней при разборе этих болезней.
Остаются опухоли продолговатого мозга. Они встречаются редко, — это казуистические случаи. Ввиду своей редкости они изучены плохо, и диагностика их трудна. Можно только указать руководящие принципы для нее: это, должно быть, хроническое прогрессивное страдание; так как процесс локализуется в продолговатом мозгу, то первые симптомы должны быть бульбарные: наряду с очаговыми симптомами должны быть и общемозговые; должны быть исключены все те болезни продолговатого мозга, о которых до сих пор шла речь.


ЗАБОЛЕВАНИЯ ВАРОЛИЕВА МОСТА.

На этом можно покончить с продолговатым мозгом и перейти к другим отделам мозгового ствола — варолиеву мосту и ножкам мозга. Эти места уже чаще, чем продолговатый мозг, поражаются различными процессами: здесь нередки размягчения вследствие тромбоза, эмболии и артериита; здесь бывают и кровоизлияния, и довольно большие; здесь — не редкость. опухоли и инфекционные гранулемы: гуммы, туберкулы. Но, к сожалению, диагностика всех этих страданий плохо разработана. Основные страдания — сосудистые — здесь не изучены еще с той единственно правильной точки зрения, которая уже проведена для продолговатого мозга: с точки зрения установки определенных синдромов, свойственных поражению определенных бассейнов. Они еще до сих пор распознаются по-старинке — путем дифференциального диагноза от случая к случаю. Вое, что здесь есть, — это несколько клинических синдромов, довольно расплывчатых, приуроченных к некоторым участкам ствола. При таком подходе кажется безразличным,. какой процесс поразил этот участок, — размягчение или новообразование, кровоизлияние или гранулема. Кажется это, конечно, поневоле, так как отличить все такие процессы один от другого очень трудно: вся диагностическая работа уходит на постановку топического диагноза как да решение совершенно новой задачи. Но кое-какие синдромы — в указанном смысле — все-таки здесь выделены, и чаще всего носят они имя своих авторов — первый признак неразработанности вопроса. Все, что я могу сделать при таких условиях, — это перечислить самые главные синдромы, дать их беглую клиническую характеристику и указать их приблизительную подкладку.
Самым старым из них является «нижний мостовой синдром», суть которого вы знаете из общей части, где он описывался под названием «hemiplegia altemans cum nervo facialis.Очаг, независимо от его природы, занимает вентральную часть перереза варолиева моста в нижних отделах его. Клиническая картина следующая:
1) гемиплегия центрального типа;
2) периферический паралич лицевого и отводящего нервов или одной из этих пар — на противоположной стороне, т. е. на стороне очага;
3) гемианестезия или hemianaesthesia alternans: лицо — на стороне очага, туловище и конечности — па противоположной;
4) иногда — гемихорея;
5) иногда — гемиатаксия;
патогенез симптомов легко объясняется локализацией очага: повреждение пирамид дает гемиплегию на противоположной стороне;. корешков VI — VII пар — их паралич на стороне очага; петли — гемианестезию; петли и нисходящего корешка тройничного нерва — hemianaesthesia alternans; мозжечковых связей — гемиатаксию. Неясным остается только механизм гемихореи.
Другая крупная картина известна под названием синдрома Реймон-Сестана, или верхнего мостового синдрома. Она зависит от очага в задне-боковой части моста и складывается из следующих симптомов:
1) очень легкий гемипарез без особого изменения сухожильных и кожных рефлексов;
2) гемианестезия;
3) гемиатаксия;
4) гиперкинезы — хорея, атетоз, тремор;
5) дизартрия;
6) паралич ассоциированных движений глаз в обе стороны;
7) нистагм при взгляде вверх и вниз;
8) головокружение.



Рис. 142
3aкупорка a. cerebelli post. inf. Уровень продолгов мозга (Преп. кл. нервн боюзней САГУ) а — очаг размягчения, b — затромбированный сосуд.



Рис 143
Очаг артериосклеротического размягчения Срез через Варолиев мост (van Gieson)


Фокусы, занимающие верхний и нижний этажи моста одновременно». дают разные сочетания этих двух синдромов, выхватывая у каждого из-« них то те, то другие признаки.
Наблюдаются еще и другие синдромы, где постоянными признаками являются:
1) ассоциированный паралич глазных движений в сторону очага;
2) содружественное отклонение глаз в сторону противоположную;,
3) ряд различных мостовых симптомов из числа тех, которые наблюдаются в двух описанных картинах.
Патологическая анатомия.
Говорить о патологической анатомии всех этих картин нет возможности, так как они характеризуют не сущность процесса» а его локализацию; такие картины может дать и новообразование, и старческий тромбоз, и сифилитический артериит, и многое другое (рис. 143, табл. VII). Понятно, что течение таких картин и предсказание для них совершенно разные: в то время как сифилитический артериит может дать регресс болезни вплоть до полного выздоровления, тромбоз может дать пожизненное стойкое состояние, а новообразование даст прогрессивное ухудшение вплоть до самой смерти.


ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗГОВОЙ НОЖКИ.

С заболеваниями мозговой ножки дело обстоит так же сбивчиво. Здесь самым старым синдромом является так называемый верхний альтернирующий паралич, или синдром Вебера. Он характеризуется следующими признаками:
1) паралич глазодвигательного нерва — полный или частичный — на стороне очага;
2) гемиплегия церебрального типа, т. е. с участием лицевого и подъязычного нервов, на противоположной стороне.
Очаг, вызывающий этот синдром, лежит в нижнем этаже мозговой ножки и задевает одновременно: 1) пирамиду выше перекреста и 2) корешок глазодвигательного нерва.
Другой синдром, также большой давности, называется синдромом Бенедикта. Он состоит в следующем:
1) гиперкинезы разного рода — тремор, хорея, атетоз — на стороне противоположной;
2) парез глазодвигательного нерва на стороне очага;
3) иногда на стороне насильственных движений есть кроме того легкий церебральный гемипарез с участием лицевого и подъязычного нервов;
4) иногда здесь же бывает мозжечковая гемиатаксия;
5) иногда здесь же — гемианестезия.
Очаг лежит в nucleus ruber и дает основные признаки — паралич глазодвигательного нерва и гиперкинезы. Он может выходить за пределы красного ядра, захватывать соседние образования и давать те непостоянные симптомы, которые я сейчас указал.
Дальше идет ряд мелких синдромов, очень непостоянных по своей картине и плохо изученных клинически и анатомически. Перечислю некоторые из них.
Так, например, если в предыдущем синдроме нет гемипареза и гемианестезии, то эту картину некоторые выделяют в особую единицу под названием «верхненаружного синдрома красного ядра».
Если из того же синдрома Бенедикта имеется только паралич глазодвигательного нерва и гемиатаксия, а иногда кроме того еще расстройство .слуха, то эту картину выделяют под названием синдрома Нотнагеля.

<< Пред. стр.

стр. 18
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>