<< Пред. стр.

стр. 19
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Выделяют еще такую картину:
1) на стороне очага — гемихорея;
2) на противоположной — гемипарез;
3) кроме того паралич ассоциированных движений глаз в сторону хореи.
Что из этих синдромов останется прочным достоянием и что не выдержит дальнейшей разработки в этой области, трудно сказать. Пока что их приходится принимать хотя бы в качестве грубых опознавательных пунктов для диагностической работы. О течении всех этих синдромов, их прогнозе и патологической анатомии можно Только повторить все то, что говорилось при разборе синдромов варолиева моста: здесь всё различно для разных случаев.
В заключение мне остается коснуться еще двух картин. Это энцефалиты всего мозгового ствола, возникающие в результате двух распространенных отравлений — алкогольного и пищевого. Первая имеет большую давность и хорошо очерчена клинически, вторая — связана с таким ходовым ядом, как испорченная пища, и не лишена практического значения. Из-за этого я уделю им обеим немного больше места.


ПОЛИОЭНЦЕФАЛИТ ВЕРНИКЕ. POLIOENCEPHALITIS HAEMORRHAGICA SUPERIOR.
клиническая картина. Это — острое геморрагическое воспаление верхних отделов мозгового ствола, развивающееся на фоне белой горячки у алкоголиков. Основное условие болезни — это хронический алкоголизм, и соответственно этому она встречается главным образом у немолодых мужчин. При хорошем анамнезе можно установить, что еще задолго до болезни были некоторые из тех симптомов, которые часто наблюдаются у алкоголиков: рвоты по утрам, боли в мышцах и нервных стволах, разные парестезии. Затем в связи с особенно сильным алкогольном эксцессом или какой-нибудь случайной инфекцией развивается вспышка белой горячки. Ее картину я предполагаю известной из курса психиатрии и потому напомню здесь ее вам только в двух словах. Физические симптомы — это сильный тремор, проливные поты, нормальная или субнормальная температура, тахикардия, двигательное возбуждение. Психические — страх, специальные — галлюцинации обонятельные, слуховые, тактильные и зрительные, в частности характерные видения мелких животных, насекомых и т. п. Через несколько дней, когда картина белой горячки вполне разовьется, на фоне ее выступает уже неврологическая картина. Нередко это совпадает с некоторым изменением в картине психоза: или развивается спутанность сознания, или появляется спячка. Центр тяжести в неврологической картине составляют глазные параличи или, точнее, парезы. Поражается обыкновенно большинство наружных мышц на обоих глазах, включая даже низко лежащую VI пару. Слабость внутренних мышц выражается вялостью зрачковых реакций. Иногда можно встретить и ассоциированные параличи. Из других черепных нервов иногда слегка задевается лицевой, давая парез центрального типа, и почти всегда — мышцы речевого аппарата. Речь становится не совсем ясной и отчетливой, напоминая не то паралитическую, не то речь немного подвыпившего человека.
Параличей в конечностях, как правило, нет; нет особых изменений чувствительности кроме тех, которые бывают в продромальной стадии; нет расстройства тазовых органов. Ничего особенного не бывает и со стороны рефлексов.
Но зато бросается в глаза своеобразная атаксия типа мозжечковой. Больной ходит с широко расставленными ногами, выделывает ими какие-то страшные лишние движения, шатается на ходу. Реже нечто подобное можно видеть и в руках. В таком состоянии, но постепенно все больше и больше слабея, ваш больной остается около 2 недель; к концу этого срока большинство их погибает. Немногие выздоравливают с изъянами — глазными парезами и тяжелым расстройством психики корсаковского типа. патологическая анатомия. Главную часть анатомической картины составляет геморрагическое воспаление на дне третьего желудочка и сильвиева водопровода. Сосуды здесь обильно размножаются. стенки их утолщены, в периваскулярных пространствах, а также в самой ткани мозга находятся очажки кровоизлияния. Окружающая ткань пропитана отечным выпотом, находится в состоянии распада, который и поглощается зернистыми шарами. Глиозная ткань местами дает заместительное разрастание. Все эти изменения локализуются, как я уже сказал, в сером веществе третьего желудочка и сильвиева водопровода. Но иногда процесс распространяется и ца отдельные участки белого вещества в стволе, даже иногда заходит в спинной мозг. И таким образом начинается длинный ряд незаметных переходов к таким заболеваниям, у которых нозологическая сущность другая, а локализация процесса сходная, — к острому полиомиэлиту, ботулизму, отравлению метиловым алкоголем и т. д. патогенез. Анатомическая картина удовлетворительно объясняет только глазные симптомы, так как в сером веществе желудочков лежат ядра глазных нервов. Небольшие очажки за пределами серого вещества могут задевать центральные нейроны к другим черепным нервам — к VII паре, к мышцам речевого аппарата. Это тем более возможно, что здесь центральные нейроны черепных нервов уже заканчиваются и их конечные разветвления совершают свои перекресты, проходя вблизи средней линии. Их повреждение могло бы объяснить расстройство речи, центральные парезы лицевого нерва и т. п. Мало понятен механизм остальных расстройств — атаксии, общемозговых симптомов и в частности расстройств психики. Полного обследования всей нервной системы на непрерывном ряде срезов при полиоэнцефалите Вернике еще нет, и относительно всей анатомической картины в целом приходится больше догадываться. Судя по тому материалу, который имеется, можно думать, что в разбираемой болезни мы имеем общее страдание, задевающее все содержимое черепа в разной степени. А на фоне этого обширного разлитого процесса выступает заболевание мозгового ствола, — выступает просто потому, что оно выражается грубыми симптомами, доступными нашему теперешнему исследованию. Тогда, чтобы объяснить атаксию, можно допустить мелкие очаги и в мозжечке, и в мозжечковых системах, а для общемозговых и психических расстройств — поражение коры, может быть, то самое, которое дает и белую горячку. Как видите, здесь больше гаданий, чем фактов, — печальный результат того, что учение о разных энцефалитах еще не вылилось в устойчивую форму, хотя сейчас и находится в периоде оживленной разработки.
По поводу анатомического патогенеза можно говорить только о частностях, — вся картина в целом еще не поддается истолкованию. Такая анатомическая подробность, как размножение сосудов и разрастание их стенок,, очень выразительна. В короткий срок сосуды не размножатся и стенки их не, разрастутся; следовательно процесс подготовлялся давно. Здесь есть удивительное сходство с другими алкогольными страданиями, вроде алкогольного полиневрита, или белой горячки, которым клинически также предшествует долгая подготовка в виде симптомов хронического алкоголизма, постепенно нарастающих. по-видимому полиоэнцефалит — только конечная стадия какого-то сложного и длинного процесса, только высшая точка его развития. В этот момент, может быть, изменились свойства крови и сосудов, возник, как думают некоторые, своего рода геморрагический диатез; а воспаление — это просто реактивный процесс вокруг мелких кровоизлияний.
С другой стороны, работы последних лет по патологической анатомии воспаления вообще и энцефалитов в частности клонят мысль к тому, чтобы видеть первичный процесс при верхнем полиоэнцефалите именно в воспалении, а не в точечных кровоизлияниях. Если это так, то суть болезни надо все-таки сводить к токсическому воспалению.
Почему оно поражает именно серое вещество, очень трудно сказать: самое большое, что можно сделать, это сослаться на какую-то органотропность яда, вызывающего болезнь.
Какой это яд, точно неизвестно. Во всяком случае это не алкоголь как таковой, потому что иногда болезнь наблюдалась у хронических алкоголиков после довольно долгого перерыва в пьянстве. Очень возможно, что здесь следовало бы повторить то же рассуждение, которое я уже приводил по поводу алкогольного полиневрита: дело идет о каком-то расстройстве обмена в организме на почве алкогольного перерождения неизвестных органов. Какой-то толчок дает повод к тому, чтобы аутоинтоксикация оказала свое действие на нервную систему.
В чем состоит этот толчок, тоже неизвестно. Может быть, в каких-нибудь мелких инфекциях, которые, к слову сказать, очень часты у алкоголиков. Между прочим мысль об инфекции как основной причине верхнего полиоэнцефалита также не раз возникала, но осталась недоказанной. лечение этого безотрадного страдания чисто симптоматическое: уход за сердцем, дед на голову, отвлекающие и т. п. предсказание для большинства безусловно плохое. Немногие выживают, давая картину выздоровления с большими изъянами.


ПИЩЕВОЕ ОТРАВЛЕНИЕ. BOTULISMUS. клиническая картина. Под этим названием подразумевается энцефалит мозгового ствола на почве отравления испорченной пищей. Условия заболевания выясняются анамнезом только тогда, если отравилось сразу несколько человек. В случае же единичного отравления родственники больного обыкновенно не помогают, а мешают: они доказывают, что все ели «то же самое» и все здоровы, что пища была совершенно свежая, что за столом «ничего особенного не было» и т. п. Нужно поэтому знать приблизительный список тех продуктов, которые могут дать ботулизм. Это главным образом мясо в разных видах: ветчина, солонина, мясные консервы, рыба, колбаса, реже — сыр и консервированные овощи и наконец омары.
Больной поел чего-нибудь из этого и первое время ничего особенного не почувствовал. Часов через 12, реже через сутки, он заболел.
Первая стадия болезни выразилась у него общими явлениями — головной болью, головокружением, общей слабостью и желудочно-кишечными явлениями — слюнотечением, тошнотой, рвотой, поносом. Очень быстро наступает вторая стадия: явления раздражения симпатического нерва — слюнотечение, понос и рвота — сменились параличем: наступил запор, а вместо слюнотечения появилась мучительная сухость во рту, прекратилось выделение пота, и кожа стала сухая; понизилось отделение слез с соответствующими субъективными ощущениями, стало мало мочи.
Еще несколько часов — и начали выступать на сцену признаки стволового процесса.
Первая субъективная жалоба больного — расстройство зрения: глаза заволакивает как будто туманом, читать трудно, все предметы видны плохо. Затем появляется расстройство глотания, пища начинает попадать в нос. Голос делается хриплым и беззвучным. Если вы осмотрите больного в это время, то найдете картину обширного стволового процесса.
Будет прежде всего паралич внутренних мышц глаза: зрачки расширены, и все виды их реакции исчезли. Те жалобы на зрение, которые я перечислил, — результат паралича аккомодации. Есть и парезы различных наружных мышц глаза, — в частности птоз. Есть парез блуждающего нерва — слабость мягкого неба и голосовых связок, расстройство глотания. Может быть парез подъязычного нерва. Иногда бывают и симптомы со стороны VIII пары — шум в ушах, hyperacusis или глухота.
Изредка, в особо тяжелых случаях, есть признаки поражения и верхних отделов спинного мозга: парез XI пары, затылочных мышц, диафрагмы и даже рук.
В остальном резких уклонений от нормы нет: чувствительность и тазовые органы в порядке: рефлексы, если нет параличей, о которых я только что вам говорил, ничего особенного не представляют.
Со стороны внутренних органов обыкновенно бывают признаки сердечной слабости, уже отмеченная мною олигурия и запоры. Заслуживает еще-упоминания довольно обычное осложнение гингивитом и паротитом. патологическая анатомия. Анатомическую картину при ботулизме можно определить как паренхиматозное воспаление с примесью-элементов воспаления геморрагического. Из этих двух черт первая выражается сильными изменениями нервных клеток: в них появляются хроматолиз, смещение ядра, распад отростков и т. п.
Вторая черта — элементы сосудистой реакции — выражается мелкими геморрагиями, нейронофагией, отеком; надо все-таки сказать, что все это отступает на второй план сравнительно с явлениями дегенерации.
Место, где преобладают анатомические изменения, — преимущественно серое вещество ствола, ядра глазодвигательных нервов, а также IX — Х — XII пар; меньше и реже они бывают случайными очажками и в других местах, например в белом веществе. В случаях особенно тяжелых такие же изменения захватывают и верхние отделы спинного мозга — его передние рога, давая нечто вроде полиомиэлита. патогенез и этиология. Клинический патогенез здесь понятнее, чем при полиоэнцефалите Вернике, так как вся картина легко объясняется локализацией процесса в ядрах мозгового ствола. Что касается патогенеза анатомического, то он тесно связан с этиологией болезни. А причиной ее является особая анаэробная палочка — Bacillus botulinus. Болезнь вызывается ее токсинами, которые не разлагаются пищеварительными соками. Но свет и тепло быстро разрушают их: для этого бывает достаточно даже нагревания до 80°. Токсин долго сохраняется неразрушенным в циркулирующей крови: впрыскивание такой крови может вызвать отравление экспериментальных животных. по-видимому яд обладает органотропностыо по отношению к известным участкам мозгового ствола — явление, с которым приходится часто встречаться в патологии нервной системы. течение. При естественном ходе болезнь продолжается в среднем около 1 — 2 недель и довольно часто кончается смертью. Процент смертности при массовых заражениях очень различен — он колеблется в разных статистических сводках от 15 до 60%. по-видимому все зависит от того, сколько яду ввел в себя больной. А это количество может быть очень разное. Бациллы ботулизма растут на испорченных продуктах отдельными скоплениями, и рядом с зараженными участками может быть совершенно здоровый. Этим объясняется между прочим тот факт, что сплошь и рядом из одной коробки консервов ели все, а заболел только один. Оставшиеся в живых поправляются медленно, в течение многих недель и даже месяцев. лечение. Оно такое же, как при всяких отравлениях вообще. Нужно тщательно очистить кишечник от остатков токсина, который, судя по течению болезни, всасывается довольно медленно. Последнее время появилась антитоксическая сыворотка, которая будто бы дает хорошие результаты даже в тяжелых случаях. Следует применить и ее. Нужно тщательно следить за сердцем и дыханием, так как у больных бывают коллапсы — прекращение работы сердца или дыхания: следует иметь наготове возбуждающие для того и для другого. Важен хороший уход за ртом ввиду возможности тех осложнений, о которых я уже говорил. В остальном лечение симптоматическое.


СИНДРОМ ЗРИТЕЛЬНОГО БУГРА.

На границе между стволовыми и церебральными картинами можно поставить еще одну, именно так называемый «синдром зрительного бугра»,
Он возникает в тех случаях, когда очаг разрушит задне-наружную треть зрительного бугра, и складывается из следующих симптомов на стороне, противоположной очагу:
1) гемианестезия;
2) гемиатаксия;
3) гемиальгия — боли во всей половине тела;
4) гемипарез;
5) гемихорея или гемиатетоз.

Разберу теперь подробнее каждый из этих признаков.
Гемианестезия — понижение кожной чувствительности — занимает всю половину тела, включая лицо, туловище и конечности. Она переходит немного — на 1 — 2 см — за среднюю линию. По общему правилу, оьа сильнее выражена на периферических отделах конечностей, чем на центральных и на туловище, но разница эта не такая сильная, как при церебральной гемианестезии.
Общая степень понижения не слишком велика и во всяком случае меньше, чем для глубокой чувствительности. Из отдельных частностей заслуживают упоминания следующее: кроме понижения тактильной чувствительности расстроено чувство места, а также чувство пространства, т. е. так называемые круги Вебера расширены.
Понижение болевого чувства связано со своеобразной иррадиацией ощущений: чувство боли как бы разливается в разные стороны от места укола.
Понижение термического чувства связано с одновременной гиперестезией к холоду. Глубокая чувствительность расстроена заметно больше поверхностной, и поражены бывают все ее подвиды: чувство положения и пассивных движений, чувство силы, стереогностическое и вибрационное. Все это, а также некоторые элементы расстройств мозжечкового типа и дают гемиатаксию.
Громадную роль в картине страдания играет гемиальгия. Это центральные боли во всей половине тела в конечностях, туловище, лице, в глазу и даже в половине языка. Они почти постоянны, не прекращаются и ночью, но иногда дают ремиссии и приступы обострения. Факторы, вызывающие обострения, довольно разнообразны. На первом месте стоит холод, и здесь явления термической гиперестезии сливаются с областью болей. Из-за этого обстоятельства больные вынуждены умываться теплою водою, кутаться летом, носить в жару перчатки и т. д.
Затем следуют факторы психические. Странным образом, хотя эти боли несомненно органические, они связаны с душевным переживанием больного не меньше, чем боли у истериков: есть рассказы о том, как боли делаются сильнее от грустной музыки, а от веселой — нет; не только печальное настроение, но даже радостное обостряет боль и т. д. Характер боли очень разнообразен, и у больных для всяких описаний и сравнений вырабатывается богатый и часто странный лексикон. Но элементы жжения, уколов и чувства сжимания, по-видимому, являются самыми частыми. Сила боли колеблется в довольно широких пределах: в абортивных случаях она так .невелика, что ее надо дифференцировать от обыкновенных суставных болей у гемиплегиков, в тяжелых — она доводит иногда до покушения на самоубийство. Во время болей, а особенно в периоды ремиссий наблюдаются самые разнообразные парестезии.
Продолжаются гемиальгии всю жизнь и в отдельных случаях держатся десятки лет. Любопытная и злосчастная их черта между прочим состоит в том, что они не уступают никаким из известных болеутоляющих средств.
Гемипарез бывает большею частью только вначале у не достигает сколько-нибудь сильных степеней и быстро проходит. Обращает на себя внимание отсутствие симптома Бабинского и вообще слабая степень пирамидных симптомов. В атипичных случаях, когда очаг выходит за пределы зрительного бугра в соседнюю внутреннюю капсулу, может быть уже тяжелая и стойкая гемиплегия церебрального типа.
К расстройствам движения можно отнести и необычные для церебральных процессов деформации кисти и пальцев, что также наблюдается у таких больных. Деформации бывают, по-видимому, нескольких типов: бывает и боковое отклонение кисти и пальцев в какую-нибудь сторону, и сгибание основных и средних фаланг, и экстензия ногтевых.
Наконец последний симптом — это гиперкинезы в руке. Они бывают чаще всего не очень сильные и притом двух типов: или напоминают хорею или — атетоз. В отдельных случаях они выражены очень сильно и приобретают тогда значение крупного. симптома. Если прибавить еще вазомоторные и легкие трофические расстройства, то вопрос о клинике синдрома зрительного бугра будет исчерпан.
Создают его главным образом очаги кровоизлияния и размягчения, реже другие процессы, как опухоли, старческие изменения мозга и т. д. течение обыкновенно такое, что болезнь начинается о легкого инсульта без потери сознания. После инсульта первое время остается впечатление, что дело идет о банальном мозговом очаге. Только гемианопсия, которая иногда осложняет картину, да необычно сильная гемианестезия могут дать основание заподозрить очаг в зрительном бугре. Затем гемиплегия сравнительно быстро проходит, но зато через несколько недель или месяцев начинают появляться уже специфические признаки: гиперкинезы, деформации кисти и самый жуткий симптом — центральные боли. Когда картина вполне сформируется, она остается неизменной на всю жизнь.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ данного синдрома не представляет ничего специфического для него: это все уже известные вам мозговые процессы, только со специальной локализацией.
ПАТОГЕНЕЗ — речь может идти только о клиническом патогенезе — для некоторых симптомов легко понятен. Так, гемианестезия — поверхностная и глубокая — зависит от разрушения зрительного бугра, в котором, как известно, оканчиваются вторые нейроны всех чувствительных путей и начинаются третьи. В том же смысле может действовать и довольно частый выход очага за пределы бугра во внутреннюю капсулу. Мозжечковые компоненты могут зависеть от разрыва связей мозжечка со зрительным бугром, т. е. от повреждения переднего конца верхней мозжечковой ножки. Преходящий гемипарез может быть результатом реактивного отека внутренней капсулы: нестойкость анатомического процесса объясняла бы и клиническую нестойкость гемиплегии. В тех же случаях, где очаг разрушал внутреннюю сумку, гемиплегия естественно должна быть стойкой. Неясен механизм насильственных движений, но он неясен вообще для всех гиперкинезов. Раньше их связывали с повреждением верхней мозжечковой ножки; теперь на этот счет в большой моде стриарные системы. И так как они лежат в близком соседстве со зрительным бугром, то уже раздаются голоса, сводящие механизм разбираемого синдрома на поражение именно этих систем.
Вазомоторные расстройства сравнительно понятны, так как перерыв симпатических волокон в зрительном бугре очень правдоподобен. Но механизм самого крупного симптома — центральных болей — остается совершенно необъяснимым. Есть предположение, что зрительный бугор — это не простая пересадочная станция для чувствующих импульсов с периферии, а своего рода этап для сортировки и переработки их: он сортирует все ощущения, окрашивает каждое из них в соответствующий цвет и в таком виде доставляет мозговой коре. Если такой сортировочный механизм разрушен, все импульсы с периферии будут достигать коры по уцелевшим остаткам путей в непереработанном, сыром виде. Такое «сырье» в области чувствительности — это самое древнее и биологически самое важное чувство боли. Самые невинные ощущения от окружающей температуры, от соприкосновения с платьем, окружающей атмосферой и т. д. — всё это может дойти в грубо искаженном, преувеличенном виде. А преувеличение всякого вообще ощущения — синоним боли: например непомерно высокая или низкая температура, непомерно сильное давление и т. д. И вот в то время, как боль, имеющая реальную подкладку, является полезным биологическим процессом, предупреждением о грозящей организму опасности, ощущение,. превратно оцененное как болевое, искаженное, как в непроверенной сплетне, превращается в постоянное и бесполезное мучение.
Есть и более упрощенное объяснение, которое сводит все дело на, раздражение чувствующих аппаратов бугра процессов рубцевания после очага.
Ответ на вопросы о прогнозе и терапии вытекает из всего уже сказанного .
Особую группу стволовых заболеваний составляют случаи врожденного отсутствия некоторых двигательных черепных нервов, аплазии их ядер. Чаще всего дело идет о глазных мышцах, реже — о лицевом нерве.



Рис. 144. Врожденный птоз.


ОТДЕЛ ПЯТЫЙ. ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗЖЕЧКА.


ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Мозжечок может быть ареною всех тех процессов, которые разыгрываются в любой части нервной системы, например в головном мозгу. Здесь могут быть размягчения, кровоизлияния, абсцессы, опухоли; здесь могут развиться воспаления; здесь, наконец, могут быть какие-то дегенерации и атрофии. Особенности этиологии и характера процесса в известной степени налагают свой отпечаток на картину болезни, но главной клинической чертой остаются все-таки признаки очаговые — так называемые очаговые симптомы. Наличность их в конце концов решает диагноз, и потому вопрос об этих симптомах и о технике их выявления становится решающим. Вот почему изложение этого отдела я начну с общей симптоматологии болезней мозжечка. Кое-что вам здесь известно из общей части, кое-что будет новым.
Мозжечок в норме оказывает влияние не только на движения произвольные в узком смысле этого слова, но и на такие слагаемые двигательных актов, которые относятся к типу рефлекторных, например тонус. Может быть, даже последний тип процессов составляет если не единственную, то по крайней мере главную функцию мозжечка. А произвольные движения расстраиваются при его болезнях главным образом постольку, поскольку расстроены рефлекторные элементы во всяком двигательном акте. Но как бы то ни было, чтобы не предрешать нерешенного вопроса, я буду рассматривать эти два типа функций порознь. Итак очаги в мозжечке расстраивают как функции произвольного движения, так и процессы типа рефлекторного. Начну с последних.
Как вы знаете, при производстве пассивных движений у больного мы встречаем известное сопротивление, которое характеризует его мышечный тонус. Есть мнение, что оно может создаваться между прочим рефлекторным сокращением антагонистов: например вы сгибаете руку в локте, а сокращение трехглавой мышцы создает ощущение некоторого противодействия; или, наоборот, вы разгибаете предплечье, а двуглавая мышца сокращается и мешает этому разгибанию. Эти мышцы всегда вообще несколько сокращены тонически, но пассивное движение вносит новый чувствующий импульс, который прибавляется к работе рефлекторных дут и таким образом ее усиливает. При очагах в мозжечке этот процесс по тем или иным причинам не происходит. В переводе на язык клиники это означает, что тонус будет несколько понижен. Для патологии мозжечка сейчас вырабатывается собственная терминология, и для этого симптома появилось уже свое название — «гипостения». А так как кроме того в понятие гипостении вкладывается не совсем то содержание, что в понятие понижения тонуса вообще, — здесь имеют в виду слабость рефлекторного сокращения только антагонистов, — то этот новый термин прилагают ко всяким типам движений. Поэтому в данном случае говорят о «гипостении пассивных движений».
Гипостения пассивных движений бывает на стороне больного мозжечкового полушария, если процесс односторонний, и в этом между прочим ее диагностическая ценность. Но было бы большой ошибкой думать, что этот симптом так резко выражен, как, например, гипотония при полиомиэлите. Чаще он выражен слабо, и обычные наши приемы — врач, например, делает пассивные движения рукой больного — здесь недостаточны. Одна проба оставляет сомнения, и поэтому их надо придумать возможно больше. Укажу вам несколько таких приемов.
Исследование руки производят по суставам и начинают с плечевого. Больного ставят как бы во фронт, обхватывают сзади его талию и просят быстро вертеть туловище то вправо, то влево. При этом у здорового человека руки болтаются очень мало и притом одинаково с обеих сторон. При одностороннем поражении мозжечка рука на больной стороне болтается заметно сильнее, и в этом выражается гипостения пассивных движений в плечевом суставе. Второй сустав, локтевой, исследуют так: больной стоя нагибается кпереди так, чтобы вытянутые руки свешивались вниз, — как будто он хочет коснуться ими пола. Врач захватывает обеими руками плечо больного, крепко его сжимает и начинает качать его то вправо, то влево. Тогда предплечье начинает болтаться в локте, и такие размахи неодинаковы на больной и здоровой стороне: на больной, т. е. на стороне очага, они объемистее и совершаются как-то свободнее. Можно еще у сидячего больного просто захватить плечо, поднять его до горизонтали и быстро двигать в стороны, чтобы предплечье также начало болтаться.
Аналогичным образом исследуют лучезапястный сустав — захватывают предплечье обеими руками и трясут его так, чтобы кисть с пальцами начала болтаться. Ногу исследуют, начиная с тазобедренного сустава. Для этого больного ставят на небольшой табурет так, чтобы одна нога свешивалась с краю. Поддерживают его за талию обеими руками и просят поворачивать туловище то вправо, то влево. Тогда наблюдаются размахи свешивающейся ноги, более объемистые на стороне очага.
Или кладут больного на спину так, чтобы колени были согнуты и пятки на постели соприкасались, а затем то разводят, то сближают ему колени.
На больной стороне отведение бывает объемистее. Чтобы исследовать движения в колене, больного сажают на что-нибудь высокое, и голени тогда свободно свисают, не доставая до пола. Затем отдергивают голень кпереди и потом отпускают ее. Если больной совершенно расслабил свою мускулатуру, то голень на здоровой стороне делает кроме первого большого взмаха еще немного мелких и успокаивается. А на стороне очага она гораздо дольше и сильнее качается, наподобие маятника. По тому же принципу можно исследовать и движения в голеностопном суставе: захватить голень и встряхивать ее так, чтобы получить размахи стопы в стороны или кверху и книзу. Если гипостения выражена в одной половине тела, то заметить ее довольно легко, сравнивая со здоровой стороной. При двустороннем распределении приходится помнить, как реагирует в таких случаях здоровый человек, и сравнивать с ним.
Гипостения может наблюдаться и в сухожильных рефлексах, например в коленном. Если больной сидит со свешенными ногами так, чтобы они не доставали до полу, и если в это время вызвать у него коленный рефлекс, то на стороне мозжечкового очага взмах голени будет объемистее и быстрее, чем на здоровой. Формально это будет то, что в нашей текущей работе мы называем повышением коленного рефлекса. Кроме того взмахов голени будет не один, а несколько, постепенно затухающих: это — так называемая маятниковая модификация коленного рефлекса. И наконец в рефлексе примут участие необычайные мышечные группы, например m. ileopsoas: кроме взмаха голени последует еще легкий взмах бедра. Отмечают еще гипостению кожных рефлексов, например непомерно сильное отдергивание ноги при щекотании подошвы, т. е. то, что формально надо назвать повышением подошвенного рефлекса. Сюда же относят и более сильный мышечный валик, называя это «гипостенией мышечного сокращения от механического раздражения».
Во всех этих явлениях отмечают еще одну общую черту: они не подавляются совершенно волевым усилием больного, а только ослабляются. Если вы вдумаетесь во все это, то вы увидите, что дело идет как будто о знакомых уже вам явлениях — понижении тонуса и повышении коленных рефлексов. Только фигурируют они под новым названием. Как относиться к этому новшеству? Является ли оно праздной игрой слов, погоней за новыми терминами, или же за новыми названиями скрываются какие-нибудь новые факты?
Ответить на это можно так: во-первых, даже оставаясь на почве старой терминологии, нужно подчеркнуть одно важное обстоятельство, которое кроется в этом перечне симптомов: это — сочетание пониженного тонуса с повышенными рефлексами, причем повышены одинаково рефлексы и сухожильные и кожные. На основании тех сведений, которые вы уже имеете, вы должны признать, что в этом сочетании все необычно. Изменение тонуса и сухожильных рефлексов, как правило, идет параллельно: если тонус понижен, понижены и эти рефлексы. Здесь же один вид рефлексов — тонус — понижен, а другой — сухожильные рефлексы — повышен. Затем необычно и то, что кожные и сухожильные рефлексы одинаково повышены: обыкновенно между ними, как вы знаете, наблюдается антагонизм.
Во-вторых, в основе понятия гипостении лежит известное понимание механизма этих симптомов: они зависят не от одного общего процесса во всех мышцах, а от избирательного — в определенных мышечных группах, в антагонистах. Коленный рефлекс объемистей нормального не потому, что для всех мышц облегчено прохождение рефлекторного тока по рефлекторной дуге, а потому, что в сгибателях колена, антагонистах четырехглавой мышцы, не возникает нормального противодействия. Пассивное сгибание в локте облегчено не потому, что тонус во всех мышцах руки понижен, а потому, что в момент пробы не возникает нормального противодействия в трехглавой мышце и т. д. Правильна ли такая патогенетическая теория, это другой вопрос. Но ей нельзя отказать в известной новизне, тем более законной, что, как вы видели, эти факты плохо укладываются в рамки старых толкований.
В-третьих, ценной стороной этой новой терминологии является еще то обстоятельство, что она породила и новые приемы исследования, даже целую систему их, чего не было при прежнем подходе ко всем этим фактам. После этой оговорки возвращаюсь к дальнейшему перечислению приемов исследования.
Делают еще такую пробу: больной стоит с завязанными глазами, поднявши обе руки в стороны до горизонтали, как при пробе на силу дельтовидной мышцы, и на концах предплечий у него подвешены на ленте по маленькой корзинке с грузом в 600 — 1000 г. Неожиданно кладут в одну из корзинок еще такой же вес; потом пробу повторяют и на другой руке. На здоровой стороне опыт ничего не дает, а на стороне мозжечкового очага рука порывисто сгибается в локте и затем сейчас же распрямляется. Это — проба на устойчивость мышечного сокращения. Для ног эта работа делается так: больной стоит, расставивши ноги, и наклоняет туловище то вправо, то влево. Здоровая нога даже при сильном наклоне не отделяется от пола, а нога больной стороны отходит от пола при наклоне в здоровую сторону. Пример: очаг — в левом полушарии мозжечка: больной наклоняется вправо, левая нога отделяется от пола, чего не бывает с правой ногой при наклоне туловища влево.
Есть еще так называемая проба Гольмс-Стюарта: у больного испытывают силу двуглавой мышцы, для чего тянут за согнутое предплечье. В момент наивысшего усилия больного сразу выпускают его предплечье. Тогда на здоровой руке сокращение сразу прекращается, а на стороне очага будет продолжаться и даже усилится.
Обращают внимание на положение головы и туловища, так как оно иногда изменяется. Голова слегка наклоняется то кпереди, то кзади, то в стороны. Между прочим, чтобы выявить и даже усилить эти наклоны, прибегают к такому приему: больного кладут поперек постели так, чтобы голова свешивалась с краю. Тогда ненормальные позы головы выступают особенно резко. Позвоночник, кроме шейного отдела, также может принимать неправильные формы — давать лордоз, кифоз, сколиозы и т. д. На этом можно покончить с исследованием рефлекторных явлений и перейти к движениям произвольным в тесном смысле слова.
Первое, что вы исследуете, это манера больного стоять. Вы увидите, что на этой манере лежит отпечаток больших усилий сохранить равновесие: больной стоит, широко расставив ноги и немного отставив руки, как будто для того, чтобы ими балансировать. Но, несмотря на все эти ухищрения, он покачивается, и иногда довольно сильно. На одной ноге стоять ему еще труднее, а чаще это вовсе не удается. Сидение иногда также расстроено — все тело выполняет при этом какие-то беспорядочные движения. О давних пор замечено, что закрывание глаз мало влияет на все мозжечковые расстройства.
Затем изучают походку больного. Просят его идти вперед, назад, в стороны; просят делать повороты, бегать, ходить на четвереньках или на коленях и ладонях. При этом обнаруживается ряд расстройств. Больной на ходу широко расставляет ноги. Он уклоняется в сторону от намеченной линии — это обозначается неудачным названием «латеропульсии». Он держит все свое тело не вертикально, а косо — с наклоном в какую-нибудь сторону. Он шатается из стороны в сторону — это так называемая «пьяная походка». Той ритмичности движений, которая обычна в ходьбе здорового человека, здесь нет: движения то замедляются, то ускоряются без всякой правильности.
Иногда на первый план выступает не расстройство равновесия, а особая черта двигательных актов — так называемая «дисметрия». В отдельных движениях утрачивается нормальная соразмерность, пропорция отдельных частей, отчего походка делается своеобразно угловатой, порывистой. Между прочим размахивание руками на ходу также входит в акт ходьбы здорового человека как одна из составных частей ее: это — остаток от тех времен, когда наши предки передвигались еще на четырех конечностях. При мозжечковых очагах это размахивание расстраивается, как расстраиваются движения передних лап при опытах над мозжечком у животных.
Давно известна еще одна черта у мозжечковых больных — быстрая мышечная утомляемость, так называемая «астения». Эта астения может быть в отдельных случаях так сильно выражена, что симулирует параличи или парезы. Я мельком упомянул о дисметрии в движениях ног при ходьбе. Ее можно обнаружить и в постели всеми теми приемами, которыми пользуются для исследования глубокой чувствительности: опыт с пяткой на колено, списывание ногою разных фигур в воздухе и т. д.
Так же исследуется и дисметрия в руках: больного просят брать мелкие предметы, застегивать и расстегивать пуговицы, писать, дотрагиваться пальцами до кончика носа и т. д. При всех таких работах можно подметить еще два типа расстройств — адиадохокинезию и асинергию. Адиадохокинезия — это утрата способности быстро и ритмично производить два противоположных движения. Например просят больного вытянуть вперед руки и быстро то супинировать, то пронировать кисти; или то сгибать, то разгибать кисти или предплечья в локте и т. д. При односторонних поражениях мозжечка можно заметить, как на одной стороне такие движения выполняются медленно и неловко по сравнению с другой. Асинергия определяется так же, как атаксия: это — расстройство сочетания отдельных мышечных сокращений в стройные и сложные двигательные акты. По существу то, что выделено под названием асинергии, есть частные случаи атаксии. Полезным в этом, собственно лишнем, выделении оказалось несколько новых приемов исследования. Познакомлю вас с ними.
Больной стоит во фронт, и ему дается команда сразу пойти вперед. Он выбрасывает одну ногу вперед. Дальше в норме должен произойти наклон туловища кпереди. У мозжечкового больного этого последнего движения не произойдет, туловище отстанет, равновесие от этого нарушится, и больной падает назад. Или другой прием: больного прост сильно нагнуться кпереди или кзади. В .норме при известной степени такого наклона-сгибаются и колени: у мозжечковых больных этого не происходит. Или больной сидит на чем-нибудь высоком со свешенными ногами, и его просят поднять ногу кверху. У здорового человека при этом чаще всего разгибается и колено, а у мозжечкового больного просто приподнимается бедро со свисающей вниз голенью. Или больного кладут на спину со скрещенными на груди руками и просят перейти в сидячее положение. Обыкновенно одна нога при этом у больного поднимается кверху.
Довольно нередко у мозжечковых больных наблюдается дрожание или типа интенционного, или в покое. Расстройства движения могут быть и в речевом аппарате, отчего речь делается или скандированной, или дизартричной, или просто монотонной, лишенной нормальных интонаций.
Довольно часто при мозжечковых очагах наблюдается нистагм. Очень часто применяют еще опыт Барани, который в русской литературе называют то «мимопоказанием», то «мимопопаданием». Вы помните, что вращением в кресле или калоризацией лабиринтов можно вызвать нистагм в какую-нибудь сторону — вправо или влево. К моменту появления такого «реактивного» нистагма должна быть подготовлена следующая постановка опыта: больной сидит с закрытыми глазами, вытянувши вперед руку и в частности указательный палец; а остальные пальцы согнуты. В такой позе рука у него лежит на коленях. Против него сидит врач и держит вытянутым вперед свой указательный палец горизонтально на высоте плеча. Больной должен медленно поднимать свою руку кверху так, чтобы коснуться снизу своим пальцем пальца врача. У здорового человека такой опыт удается легко. Если затем такой же опыт произвести со здоровым человеком в момент реактивного нистагма, то ваш испытуемый промахнется. Он возьмет несколько в сторону, и именно — противоположную нистагму: если вы вызвали нистагм влево, он возьмет вправо, и наоборот. При очаге в одном полушарии мозжечка такой ошибки на больной стороне не бывает: больной неожиданным образом оказывается здесь более метким, чем здоровый человек. Иная картина получается, если такой же опыт с мимопопаданием произвести не вызывая нистагма, т. е. без предшествующего вращения или калоризации лабиринтов. Вы знаете, что при таком условии здоровый человек не дает промаха. Мозжечковый больной сделает его — он возьмет лишнее в здоровую сторону.
Все перечисленные симптомы или часть их в разных сочетаниях наблюдаются при болезнях мозжечка: они образуют, как принято говорить, мозжечковый синдром. Этот мозжечковый синдром составляет в таких случаях ядро клинической картины, которое или остается в чистом виде или осложняется добавочными признаками, например общемозговыми при опухолях мозжечка и т. п. Имея его, так сказать, постоянно перед глазами, вы сравнительно легко сумеете построить картины разных мозжечковых болезней, внося поправку на особенности каждого болезненного процесса. Перейду теперь к разбору отдельных заболеваний и начну с сосудистых.


КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗЖЕЧОК. HAEMORRHAGIA CEREBELLI. клиническая картина. Это сравнительно редкое страдание наблюдается чаще у мужчин, редко у женщин. Возраст больных обыкновенно сильно пожилой или старческий — шестой-восьмой десяток лет. Причины и ближайшие условия развития болезни такие же, как для кровоизлияния в головном мозгу.
Клиническая картина складывается прежде всего из предвестников, которые наблюдаются чаще и в большем числе, чем при мозговых геморрагиях. Это — сильные боли в затылке, приступы головокружения, рвота, чувство общей слабости, изменения пульса. После того как какой-нибудь из этих предвестников — или несколько их — наметились, наступает острый инсульт. Он также сопровождается более или, менее глубокой потерей сознания и кроме того симптомами со стороны мозгового ствола вследствие расстройств кровообращения в нем: дыхание Чейн-Стокса, неправильный пульс, клонические и тонические судороги, контрактуры, содружественное отклонение головы и глаз.
Дальше вопрос о клинике связан с течением болезни. В одних случаях больной, не приходя в себя, погибает, иногда очень быстро; по-видимому такие случаи составляют большинство. В других случаях больной оправляется от острых явлений, и тогда выступает на сцену уже известный вам мозжечковый синдром. Он постепенно регрессирует, но совсем не проходит: остаточные явления до конца жизни, по-видимому, составляют правило. Диагностика мозжечковых кровоизлияний в острой стадии невозможна: ее поставить можно только тогда, когда общие явления инсульта пройдут. Между прочим здесь, как при всяких кровоизлияниях, некоторым подспорьем для диагноза могут быть результаты поясничного прокола — ксантохромия спинномозговой жидкости, присутствие в ней крови.
ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ КАРТИНА болезни такая же, как при мозговых кровоизлияниях, и потому я просто здесь сошлюсь на то, что говорил на эту тему в свое время. патогенез. В области клиники надо различать механизм симптомов собственно-мозжечковых и симптомов со стороны соседних органов. Главный соседний орган — это мозговой ствол. Его поражение в болезни создается двояким путем. Прежде всего мозжечок как всякий орган, в котором развилось острое кровоизлияние, быстро отекает и увеличивается в объеме. Создается такое положение, как и при опухолях мозжечка: ствол сдавливается и от сдавления в свою очередь отекает. А затем кроме этого чисто механического фактора играет роль еще и то, что разрыв одной из мозжечковых артерий отражается на правильности кровообращения и в самом стволе: напомню вам, что три мозжечковых артерии питают в то же время и мозговой ствол. Вероятно, эти же факторы отражаются и на состоянии большого мозга, чем объяснялись бы изменения сознания и расстройства психики, бывающие иногда при мозжечковых кровоизлияниях. Что касается самих мозжечковых симптомов, то механизм их до сих пор еще не выяснен: физиология и патология мозжечка находится сейчас еще в зародыше, и мы имеем здесь почти исключительно одни голые факты, и то часто очень спорные. Объяснение их пока приходится считать делом будущего. По поводу анатомического патогенеза я могу только сослаться на то, что говорилось относительно мозговых кровоизлияний. течение болезни уже описано мною, и последнее, что остается отметить, это прогноз. Он очень печален: громадное большинство больных быстро погибает. Сказывается, вероятно, опасное соседство продолговатого мозга с его жизненно важными центрами. лечение ведется так же, как при мозговых геморрагиях.


РАЗМЯГЧЕНИЕ МОЗЖЕЧКА. RAMOLITIO СЕRЕВЕLLI.
Общие условия развития болезни те же, что и для кровоизлияния: пожилой или старческий возраст, артериосклероз, алкоголизм, сифилис. Начало нередко выражается в таком же остром инсульте, как и при геморрагии, с таким же оглушенном, потерей сознания, коматозным состоянием и т. д. Но иногда болезнь развивается постепенно, соответственно постепенной же закупорке сосуда. Тогда некоторое время бывают предвестники — боли в затылке, головокружение и т. д. А затем после легкого инсульта формируется мозжечковый синдром, который или несколько регрессирует, или, наоборот, прогрессирует, если закупориваются соседние сосуды. В чистом виде все такие картины наблюдаются редко, — еще реже, чем кровоизлияние. Дело в том, что, как я уже напоминал, мозжечковые артерии питают мозжечок только своим концом, а началом — мозговой ствол. Если тромбоз образуется в начальных частях артерии, — что, по-видимому, бывает чаще, — то образуется очаг не только в мозжечке, но и в стволе. А это значит, что картина сразу сильно усложняется, и диагноз становится невозможным: мозжечковые симптомы покрываются стволовыми. вопросы ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ, ПАТОГЕНЕЗА и терапии ясны сами собою после всего того, что говорилось до сих пор.


НАРЫВ МОЗЖЕЧКА. ABSCESSUS CEREBELLI
Нарыв мозжечка бывает главным образом в отроческом и молодом возрасте. Статистические сводки показывают, что на второе и третье десятилетие приходится 90% всех случаев, и только 10% — на все остальные возрасты. Главной причиной мозжечковых абсцессов являются отиты — в громадном большинстве хронические, редко — острые. Другие причины играют второстепенную роль. Условия развития и течения их во многом напоминают гнойники большого мозга; об этом в свое время я говорил подробно, но, пожалуй, будет нелипшее повториться еще раз.
Хронический отит у больного протекает так, как у всех, — много лет, с небольшими колебаниями в ту и другую сторону. И на этот раз было колебание: гноетечение почемуто сильно сократилось или вовсе прекратилось. Но вслед за этим видимым благополучием появилось что-то другое: небольшая лихорадка, общее недомогание, некоторые изменения душевного склада — больной стал раздражительным и в то же время вялым, потерял свою обычную энергию и как-то по-стариковски почувствовал потребность прежде всего в покое. Иногда дело этим не ограничивается, и появляются более серьезные симптомы — рвота, головная боль с преобладанием локализации в затылке. Через несколько дней все это стихло, и наступил второй период болезни — период ремиссии. Такая ремиссия продолжается разное время, но в общем недолго — короче, чем при мозговых абсцессах; изредка она сильно удлиняется — до нескольких недель и даже месяцев. Но скоро или нескоро — чаще очень скоро — наступает третий период болезни, так называемый мозжечковый.
Здесь уже дело идет о несомненно внутричерепном остром заболевании, и вопрос может быть только о топическом диагнозе. К сожалению, это как раз самый больной вопрос. Если вы будете ожидать появления ясно и резко выраженного мозжечкового синдрома, то вы жестоко ошибетесь: это бывает только под самый конец болезни. А вначале он тонет в массе общемозговых и отдаленных признаков. Это обстоятельство надо знать, и надо особенно тщательно выискивать отдельные мозжечковые симптомы, помня, что они и должны быть прикрыты явлениями другого порядка.
Замечено, что первым признаком бывает гипостения в области движений рефлекторного типа — тонуса и рефлексов. Вы должны поэтому вспомнить соответствующую часть из того, что я говорил об общей симптоматологии мозжечка, и тщательно проверить ее на больном. .
В этой работе вы встретите еще одно препятствие — возможность осложнения со стороны лабиринта. Так как дело идет о субъекте с хроническим ушным страданием, то переход процесса на лабиринт не представляет ничего необычного. А картина лабиринтита во многом похожа на картину мозжечкового страдания. Необходимо поэтому указать некоторыедифференциально-диагностические признаки.
Стояние, особенно на одной ноге, при лабиринтитах расстроено гораздо больше, чем при болезнях мозжечка. Оно появляется с самого начала, а у мозжечковых больных — под конец.
Симптом Ромберга резко меняется при лабиринтитах от разных поворотов головы, а у мозжечковых больных — нет. Тоже можно сказать и относительно походки: ее можно ухудшить при лабиринтите, подобравши подходящий наклон головы.
Латеропульсия усиливается при лабиринтите от закрывания глаз, а у мозжечковых больных не усиливается или очень мало.
Расстройство походки при лабиринтите зависит от головокружения и неразрывно связано с ним; у мозжечковых больных этой связи нет, и больной может шататься, не испытывая постоянного головокружения.
Картина самого головокружения не совсем одинакова в тех и других случаях. При лабиринтите оно выражено очень сильно, сопровождается отчетливым чувством вращения предметов, их колебания, косого стояния; вид движущихся предметов усиливает головокружение; так же действуют резкий шум, яркий свет, жара, усталость, всякая работа, даже чтение.
У мозжечковых больных головокружение слабее и не сопровождается такими отчетливыми побочными ощущениями: оно носит более неопределенный характер какого-то общего ощущения, мало дифференцированного.
Возвращаюсь теперь к картине болезни. Установивши немного мозжечковых симптомов, вы найдете зато много признаков отдаленных. Это будут признаки со стороны мозгового ствола: очень частый паралич отводящего нерва, расстройства со стороны V пары и даже бульбарных нервов, перекрестная гемиплегия, судороги и т. п. Слабо будут выражены расстройства чувствительности. Затем по мере развития болезни появляется расстройство произвольных движений — дисметрия, адиадохокинезия, tremor, резкие расстройства походки и стояния и т. д. Все это, постепенно нарастая, дает последний, терминальный период болезни. Появляются резкая кахексия, общая прострация, затемнение сознания, упадок сердечной деятельности. Так, среди всех этих признаков, среди резко усилившихся симптомов общемозговых — жестокой головной боли, рвоты, застойных сосков, общих судорог — больной погибает, — большею частые внезапно, от остановки сердца. течение болезни, собственно говоря, уже описано, и нужно только дать для него короткую формулу оно прогрессивное, с острым толчком в начале и с паузою после этого толчка. Общая продолжительность страдания заметно короче, чем при мозговых абсцессах: самые острые случаи проделывают весь цикл развития в несколько дней, а самые затяжные в 2 — 3 месяца. патологическая анатомия такая же, как при мозговых абсцессах, и на ней я останавливаться не буду. Так же мало придется говорить и о патогенезе: мозжечковые симптомы вызываются гнойным очагом, а остальные — такими факторами, как сдавление, отек, расстройство кровообращения, токсические моменты и т. д. (рис. 145, на табл. VIII, стр. 728 — 729). лечение может быть только хирургическое. Техническую его сторону я предполагаю известной вам из курса хирургии и не поднимаю о пей речи. Нужно только сказать два. слова о предсказании. Разумеется, без хирургического вмешательства оно совершенно безнадежное. Но и при последнем оно не радужное. Оно тесно связано с личной техникой хирурга и сильно зависит от последнего. Новейшие сводки, основанные на материале больших мастеров, дают в среднем около 40% выздоровлений и около 60% летальных исходов.


ОПУХОЛЬ МОЗЖЕЧКА. TUMOR CEBEBELLI клиническая картина. Большая часть известных новообразований может первично или метастатически развиваться и в мозжечке. По общему правилу для опухолей черепной коробки в таких случаях будут симптомы трех категорий: 1) гнездные, т. е. мозжечковые, 2) отдаленные, 3) общемозговые.
Все они тесно перепутаны между собой, и мозжечковый компонент, к сожалению, часто занимает далеко не первое место, часто теряется в пестрой и сложной картине болезни. Описывать наново во всех подробностях каждую группу симптомов нет смысла — все они уже известны вам. Можно только подчеркнуть отдельные частности и в двух словах коснуться вопроса о сочетании всех признаков вместе.
Из общемозговых симптомов заслуживает упоминания застойный сосок. Он развивается сравнительно быстро и выражен бывает сильно. Вероятно, причиной является близость к опухоли больших венозных резервуаров в виде синусов и v. magna Galeni; такая близость, надо думать, способствует расстройствам циркуляции в черепе и является одной из причин застоя в сетчатке..
Другой общемозговой симптом — головная боль — чаще наблюдается в области затылка, но может локализоваться и в других частях головы. Кроме застойного соска нередко, по-видимому, могут быть явления так называемого «застойного лабиринта», т.е. симптомы лабиринтита: они сильно мешают диагностике, вносят в мозжечковый синдром посторонние элементы и таким образом отнимают у него отчетливость и чистоту В связи, вероятно, с застоями в лабиринте головокружение при опухолях мозжечка может быть выражено очень сильно, достигать таких степеней, которые, говоря вообще, не свойственны этому органу. Под конец болезни бывают очень сильно выражены изменения со стороны общего чувствилища — расстройство сознания, спячка.
Отдаленные симптомы очень многочисленны. Это — параличи черепных нервов — V, VI, VII, VIII пар, реже бульбарных нервов. Затем симптомы со стороны пирамид — центральные парезы и параличи, судороги, контрактуры», Чувствительность расстраивается реже в слабее.



Рис. 146. Опухоль мозжечка.

Наконец последняя группа симптомов — очаговые, т. е. в данном случае мозжечковые. Здесь можно найти разные элементы мозжечкового синдрома в самых пестрых сочетаниях. Перечислить все такие сочетания, в особенности если принимать в расчет и симптомы остальных категорий, нет возможности: их кажется бесконечно много, хотя, вероятно, это своего рода обман зрения. Вероятно, мы просто еще не знаем тех типичных симптомокомплексов, в какие выливаются мозжечковые опухоли. Можно указать только самые грубые очертания двух основных типов болезни в связи с локализацией опухоли: процессы до средней линии, т. е. в червячке, и процессы в полушарии. При локализации опухоли в червячке возникает так называемый червячковый синдром, В нем преобладают расстройства равновесия — типичная «пьяная походка», латеропульсия, ретропульсия. Расстроено может быть и стояние, даже сидение. Сильно бывают выражены неправильные позы головы и туловища. Кроме того заметно бывает расстройство речи. Постоянным или почти постоянным симптомом является нистагм.
При локализации в полушарии преобладает — по крайней мере в начале болезни — односторонний мозжечковый синдром: все те элементы» которые были мною перечислены, довольно ясно бывают выражены на стороне опухоли. Разумеется, эти типы бывают сколько-нибудь отчетливыми преимущественно в начале болезни. Дальше опухоль, где бы она ни была» сдавливает все и дает смешанную картину — тотальный мозжечковый синдром (рис. 146). течение болезни — медленное, хронически-прогрессивное, как при всяких опухолях. Опухоли, богатые сосудами, — особенно после специфического лечения, — дают иногда заметные ремиссии. Общая продолжительность болезни — от 1 года до 3 лет. лечение, как при всяких опухолях, — исключительно хирургическое. Все, что говорилось по этому поводу относительно абсцессов, применимо и здесь. Только результаты операции еще скромнее: в круглых цифрах успех наблюдается в 20% всех случаев, а остальные 80% больных погибают. Сейчас делаются опыты с лечением лучистой энергией, но результаты этого метода еще не определились.


ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗЖЕЧКА.
В мозжечке наблюдается еще ряд процессов, результатом которых является атрофия его и стоящих в связи с ним других органов нервной системы.
Что это за процессы, сейчас сказать очень трудно. Несомненно только одно, что дело идет о довольно большом числе их и что, вероятно, они разной природы. Для некоторых из них патологическая сущность отчасти намечена. Так, например, с мозжечком может происходить, по-видимому, то же» что с большим мозгом при детских церебральных параличах, — повреждение его во время родов, во внутриутробной жизни и вскоре после рождения. И, по-видимому, для мозжечка существует своего рода «болезнь Литтля»: это такие случаи, где мозжечковый синдром наметился с первых же шагов внеутробной жизни. Рано перенесенные энцефалиты, — вероятно, с преимущественной локализацией воспаления в мозжечке, дают потом атрофическое сморщивание этого органа с соответствующей клинической картиной.
Детские церебральные гимиплегии дают через много лет атрофию противоположного полушария мозжечка, — вероятно, типа атрофии второго порядка.
Существует в этом органе, по-видимому, и нечто аналогичное системным дегенерациям, — даже, может быть, гередо-дегенерациям: по крайней мере иногда отмечается фамильный характер болезни.
Надо однако сказать, что эта группа процессов мало изучена и клинически и анатомически; анатомически они, пожалуй, даже больше известны. И сейчас положение вопроса такое, что мы имеем несколько анатомических типов заболеваний мозжечка, — типов, заметно отличных друг от друга, — и в то же время как будто одну и ту же клиническую картину, всем им соответствующую. Трудно сказать, отчего это происходит. Возможностей две: или клиническое однообразие — только кажущееся, и мы просто не видим еще разницы; или, наоборот, анатомическое разнообразие — только кажущееся, и мы просто выделяем анатомические варианты одного и того же процесса. Но как бы то ни было, выход из всей этой путаницы только один: я должен начать с анатомической стороны дела, как более разработанной, и затем изложить вам клиническую сторону дела, оставляя вопрос об увязке наполовину открытым. Итак в мозжечке анатомически отмечено несколько типов атрофий.
1. Atrophia olivo-ponto-cerebellaris. При этом оказывается, во-первых, сильно атрофированной кора полушарий, а в червячке эта атрофия слабее; мало затронуты также и ядра мозжечка. Во-вторых, резко атрофированы средние ножки мозжечка, т. е. варолиев мост. А верхние и нижние мозжечковые ножки изменены очень мало. И, наконец, в-третьих, очень сильно атрофированы нижние оливы и их связи.
2. Atropbia olivo-rubro cerebellaris. Здесь, во-первых, та же атрофия коры, но с прибавкой атрофии nuclei dentati. Во-вторых, атрофия красного ядра. И, в-третьих, опять нижних олив.
3. Atrophia olivo-cerebellaris. Здесь атрофированы: 1) кора мозжечка и 2) нижние оливы.
Клинические картины, которые наблюдались при жизни у больных с такими атрофиями, во многом отличаются одна от другой, но имеют и много общего. Так как мы не знаем, что из этих отличий важно и что неважно, приходится все объединять в одну общую картину. Тогда сразу бросится в глаза одна черта — позднее начало болезни: заболевают люди па шестом или седьмом десятке лет. Вторая, тоже характерная, черта — медленное, прогрессивное развитие болезни. В начальных стадиях, естественно, эта черта остается неизвестной, но затем она импонирует очень сильно: многие и многие годы все явления нарастают. В чем они состоят? Больной начинает быстро уставать на ходу. Походка его делается шаткой и неверной, нужно прибегать к палке, хвататься за окружающие предметы, чтобы не упасть, нужно широко расставлять ноги. Шаги кроме того делаются мелкими и отрывистыми. Стоять больному тоже трудно. В руках — неловкость, иногда тремор типа интенционного; в связи с этим портится и почерк. При исследовании движений в постели — ясная дисметрия. Речь медленная, тягучая, слегка скандированная. Мимика вялая. Легкий нистагм. Параличей нет, сухожильные рефлексы повышены. Чувствительность не расстроена. С отсутствием спинальных симптомов странно не гармонирует легкое недержание мочи.
О течением времени все расстройства настолько усиливаются .что больной становится постельным инвалидом и через много лет погибает среди общего маразма.
Если резюмировать то немногое, что известно относительно этого любопытного страдания, то надо прежде всего остановиться на его клинике. Не раз высказывалось мнение, что такие картины не поддаются прижизненной диагностике, что они становятся ясными только после анатомического обследования и потому клинического значения не имеют. Наполовину это верно: верно тогда, когда дело идет о свежем случае. Но после ряда лет многое становится ясным. Так, большая продолжительность болезни исключает опухоли. Очень поздний возраст делает мало вероятным множественный склероз, а отсутствие после многих лет болезни таких симптомов, как глазные и спинальные, исключает его совершенно. Непомерно затяжное течение исключает размягчение и подавно кровоизлияние. А других процессов в мозжечке, сколько-нибудь подходящих, мы не знаем. Само собою разумеется, повторю еще раз, все это суждение относится только к далеко зашедшим случаям; в случаях же свежих такую диагностику можно только предполагать. патогенез совершенно неясен. Очень возможно, что разгадка кроется в дебрях необыкновенно темного вопроса о системных дегенерациях под влиянием эндогенных факторов — расстройств обмена, аутоинтоксикаций и т. п. Тогда всякие дальнейшие рассуждения должны окончиться — материала для них сейчас нет. А с другой стороны, последнее время стали пересматривать казуистику, и неожиданным образом из темноты вопроса вдруг выглянул вездесущий и всемогущий сифилис, который всегда ходит за нашей специальностью, как тень. И невольно начинают приходить в голову аналогии со спинной сухоткой, которая тоже еще недавно считалась системным заболеванием, и разные спинальные склерозы, которые дз системных заболеваний превращаются в миэлозы, и многое другое-Эту возможность не следует переоценивать, но считаться с нею надо: она гораздо реальнее и яснее наполовину проблематичной идеи системных эндогенных дегенерации.
На этом можно покончить с разбираемым вопросом: течение и предсказание ясны сами по себе после всего сказанного.
В этом симптомокомплексе изучение шло таким образом, что исходным пунктом были преимущественно анатомические факты, а к ним в известной степени приходилось приурочивать данные клиники. Есть еще один мозжечковый синдром, где, наоборот, сравнительно недурно известна клинически я сторона, но почти совершенно неизвестна анатомическая подкладка.



ВРОЖДЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ. ATAXIA CEREBELLARIS СОNGENIТА.

Главный симптом — мозжечковая атаксия — начинает сказываться с самого детства: сидеть больной научается в 5—6 лет, ходить — лет в 10, ходит плохо. Можно отметить «пьяную походку», асинергии, атаксию в руках, из-за которой больной не может ими почти ничего делать, адиадохокинезию и т. д. Стоит или даже сидит больной с трудом. Речь — с массой недостатков, монотонная, слегка скандированная или эксплозивная. Имеется нистагм. Параличей, расстройств чувствительности и тазовых органов нет. Психика представляет»все градации от полной нормы до глубокого слабоумия. Коротко говоря, вся картина болезни состоит из одного мозжечкового синдрома. течение слабо регрессивное: дети с большим опозданием выучиваются сидеть и ходить, и в более позднем возрасте их атаксия иногда также слегка уменьшается или по крайней мере остается в стационарном состоянии. Больные доживают иногда до пожилого возраста. патологическая анатомия именно этого синдрома находится еще в зачатке. В небольшом количестве аутопсий оказывалось недоразвитие мозжечка всех степеней — вплоть до полного отсутствия, — стало быть, так называемая аплазия или гипоплазия его. С другой стороны, гипоплазии мозжечка изучались чисто анатомически, независимо от вопросов клиники, и результаты этого изучения можно формулировать так: по-видимому в части случаев дело идет об остатках внутриутробного воспалительного процесса. По крайней мере тяжелые изменения оболочек, сосудов и соединительной ткани подсказывают мысль о последствиях бывшего когда-то воспаления. Какие причины дают воспаление, в настоящее время неизвестно, но и здесь lues родителей находится под сильным подозрением.
С другой стороны, наблюдались картины, аналогичные порэнцефалии, которая, как вы уже знаете, может давать синдром болезни Литтля. Кстати и в анамнезе прирожденной мозжечковой атаксии иногда отмечались трудные роды, — одна из причин болезни Литтля. Сопоставляя все это, невольно начинаешь думать, что в разбираемом синдроме мы имеем гомолог детского церебрального паралича. Только там дело идет о поражении большого мозга, а здесь — мозжечка. И если это так, то тогда неизбежны и другие аналогии с детским церебральным параличом, лучше изученным. Там, как вы уже слыхали в свое время, анатомическая подкладка болезни очень различная: дело идет о клиническом синдроме церебрального типа, имеющем основою разные процессы раннего возраста. Здесь, по-видимому, — хотя это выяснено не так отчетливо, — также мы имеем перед собою различные анатомические процессы, но только в мозжечке. Там часть случаев относится на счет внутриутробного воспаления; здесь такой механизм для части случаев почти несомненен. Там часть случаев несомненно зависит от повреждения большого мозга во время трудных родов; здесь знаменательно, как, я уже сказал, упоминание в анамнезе некоторых случаев о трудных родах. Там такие родовые параличи просто симулируют прирожденность болезни, здесь также, строго говоря, нельзя установить, когда собственно началась болезнь — во внутриутробной жизни или в момент рождения на свет, и считают ее врожденной в сущности произвольно. Такие аналогии вы сами можете продолжить еще дальше, если вспомните все, что говорилось по поводу детского церебрального паралича. И вывод из всех них должен быть, по-видимому, такой: врожденная мозжечковая атаксия — это сумма разных болезней, объединенных началом в ранцем детстве и общностью клинической картины. Но анатомическая и патогенетическая сущность, возможно, — разная для разных случаев. В этом есть полная аналогия с детскими параличами, гомологом которых, по-видимому, и является разбираемое страдание.




ОТДЕЛ ШЕСТОЙ. БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ И ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

СЛИЗИСТЫЙ ОТЕК. МУХОЕDЕМА.
клиническая картина. Это — особое расстройство обмена веществ, а также ряда функций нервной системы возникающее на почве пониженной деятельности щитовидной железы.
Микседема может наблюдаться в любом возрасте и у лиц обоего пола, но у женщин она встречается приблизительно в 4 раза чаще, чем у мужчин. Развивается она очень медленно и постепенно, и вполне сложившаяся картина состоит из следующих признаков.
Прежде всего бросаются в глаза изменения кожи и подкожной клетчатки, давшие название болезни — слизистый отек. Кожа и подкожная клетчатка утолщены, тестовидны на ощупь и производят впечатление отека. Однако по сравнению с обычным отеком он отличается тем, что от надавливания здесь не останется ямки. Такие изменения на лице сообщают довольно характерную внешность больным: веки сильно припухают, и глазные щели делаются узкими, нос широким, губы толстыми и как будто вывернутыми наружу. Цвет лица — бледный или с синюшным румянцем. Мимика лица вследствие механических препятствий становится вялой, безжизненной. Отекают и конечности, главным образом их дистальные отделы и особенно на разгибательной поверхности: пальцы рук делаются толстыми и кажутся короткими от этого, тыл кисти вздувается подушкой, утолщаются и предплечья; стопы распухают главным образом на тыле, отчего привычная обувь делается тесной; утолщаются и голени, а также область колена и локтя.
На туловище тоже появляются отечные участки, но сильнее всего бывает изменена область шеи: шея делается толстой и кажется очень короткой, над ключицами появляются валики отека. Такой же процесс наблюдается и в слизистых оболочках: язык делается толстым, больше нормального, слизистая гортани и голосовых связок утолщается. От этого голос становится грубым, басовым и хриплым, а речь не совсем отчетливой.
Помимо утолщения кожа обращает на себя внимание сухостью и наклонностью к шелушению. Так называемые придатки кожи — волосы и ногти — тоже вовлекаются в процесс: волосы выпадают на голове, в подмышках и на половых органах, выпадают брови и даже ресницы; ногти трескаются, легко ломаются, принимают неправильную форму. Зубы делаются особенно подверженными кариесу. Все это — внешние признаки того, что обмен веществ при этой болезни глубоко расстроен; они прежде всего бросаются в глаза, почему я и начал описание с них (рис. 147).
Если вы теперь станете методически исследовать больного и начнете с нервной системы, то прежде всего отметите общую мышечную слабость больного. Избирательных параличей здесь нет, но сила везде небольшая; а кроме того имеется быстрая утомляемость. Поэтому больные бывают малоподвижными, любят больше сидеть и во что-нибудь кутаться. Обращает да себя внимание их походка — неуклюжая, медленная и вперевалку.
В чувствующей сфере вы найдете несколько замедленную проводимость раздражении, отчего при беглом осмотре создается впечатление гипестезии. Субъективно больные отличаются наклонностью ко всевозможным болям в разных частях тела и большой чувствительностью к холоду, зябкостью. Со стороны рефлекторной сферы вы найдете понижение сухожильных рефлексов, отчасти кожных. В области черепных нервов будет то расстройство речи, о котором я уже упоминал: больной говорит хриплым, низким голосом, односложно, медленно, с паузами, как будто неохотно. Очень обычно понижение слуха, а отчасти обоняния и вкуса. Со стороны тазовых органов очень часты половые расстройства: аменорея у женщин, понижение Hbidinis и potentiae у мужчин.
Из других расстройств в области симпатической системы обращают на себя внимание пониженное потение и замедленная деятельность сердца — брадикардия. Наконец, как правило, бывает изменена и психика: имеется замедленное течение всех психических процессов, общее понижение их уровня, апатичность и даже иногда маниакальное возбуждение или меланхолическая депрессия.
Затем довольно много патологического вы найдете и во внутренних органах. Прежде всего расширение сердца иногда до больших размеров. Тоны его очень слабы, и, как я уже сказал, имеется брадикардия. Кровяное давление или в пределах нормы или понижено. Температура часто субнормальна, кожа холодна на ощупь, и больные всегда зябнут, любят кутаться, тепло одеваться, сидеть возле печки. Состав крови чаще всего изменен по типу анемии — уменьшено число эритроцитов и понижено количество гемоглобина. Попытки найти характерную формулу крови пока не дали определенных результатов. Почти постоянной находкой является атрофия щитовидной железы.



Рис. 147. Микседема. (Из коллекции д-ра А. Ф. Коровникова.)

Со стороны желудка и кишок имеется потеря аппетита и наклонность к запорам.
Сейчас много внимания уделяется расстройствам обмена при микседеме. Общий характер его — понижение. Газовый обмен низок, и потребление кислорода уменьшено почти наполовину. Буковый обмен также понижен, обмен азота мал; происходит задержка азота. по-видимому белок откладывается в жидкостях, пропитывающих кожу. Углеводный обмен характеризуется повышенной границей ассимиляции сахара: даже 500,0 виноградного сахара не дают глюкозурии. Соответственно замедленному обмену вес больного имеет наклонность прибывать — больные, как принято говорить, склонны к ожирению. течение. Микседема взрослых чаще всего начинается в возрасте после 30 лет и, предоставленная самой себе, развивается медленно-прогрессивно в течение ряда лет. Старые сводки, сделанные еще до открытия органотерапии данной болезни, определяют среднюю ее продолжительность в 16 — 17 лет. Смерть наступает от сердечной слабости или общей кахексии. патологическая анатомия. В нервной системе постоянных и отчетливых изменений еще не обнаружено. Анатомическое обследование обращало до сих пор главное внимание на щитовидную железу и на отечные ткани.
Щитовидная железа в начальных стадиях представляет картину воспалительной инфильтрации межуточной ткани и размножения железистого эпителия. В поздних стадиях железистые элементы гибнут, воспалительные инфильтраты рассасываются, но зато развивается заместительное разрастание соединительной ткани. Общий характер процесса больше всего подходит под тип интерстициального воспаления с исходом в атрофию и склероз. В подкожной клетчатке наблюдаются избыточное развитие жира и пропитывание ее особым веществом, которое по привычке все называют муцином, не давая точной химической характеристики. В самой коже происходит разрастание соединительнотканных волокон и также, по-видимому, пропитывание тем же муцином. Кроме того вокруг лотовых и сальных желез, а также вокруг волосяных луковиц наблюдается мелкоклеточная инфильтрация, а позже — рубцовое сморщивание. Такого же типа изменения происходят и в слизистых оболочках, затронутых отеком (рис. 148, табл. VIII, стр. 728 — 729). патогенез и этиология. Клинический патогенез мало выяснен — мы знаем здесь только немного частностей. Отек, самый заметный симптом, нельзя относить прямо на счет нервной системы: он зависит от пропитывания подкожной и подслизисюй клетчатки, а также кожи и слизистых оболочек каким-то веществом, еще неизвестной химической природы. Выпадение волос, по всей вероятности, зависит от воспалительных инфильтратов вокруг волосяных луковиц и затем от рубцового перерождения кожи. Сухость кожи и пониженное потоотделение зависят от такого же поражения сальных и потовых желез: здесь причина расстройства заключается в повреждении периферических аппаратов соответствующей секреции. Обыкновенно это обстоятельство упускается из виду, и все относят на счет неправильной работы симпатической системы.
Расстройства движения мало понятны: приходится отделываться общим местом и ссылаться на интоксикацию аппарата движения. В каких местах он поражается, это совершенно не известно. То же можно сказать и относительно чувствующей сферы. Пожалуй, для всевозможных болей и парестезий можно допустить пропитывание конечных нервных стволиков отечным выпотом. Состояние рефлексов определяется изменением тех двух слагаемых, из которых составляется рефлекторный процесс, — чувствительности и движения.
Расстройство речи зависит от отека всех частей речевого аппарата — языка, гортани и голосовых связок. Вероятно, оттого, что таким измененным аппаратом трудно работать, больные говорят медленно и неохотно. В этом отношении они похожи, например, на тяжелых эмфизематиков, страдающих одышкой, которые тоже неохотно говорят, потому что это им трудно. Разумеется, известная степень психической вялости также вносит свою долю в это расстройство.
Понижение вкуса и обоняния — расстройства, вероятно, чисто периферического происхождения: в основе их лежат изменения в слизистых носа и полости рта с последующим поражением концевых приборов. Для объяснения очень частой глухоты допускают два фактора: изменения евстахиевой трубы и барабанной перепонки, аналогичные тем, которые наблюдаются в коже.
Мало понятны расстройства половой сферы. Для объяснения их можно выставить только общее положение,. что все-железы внутренней секреции связаны функционально друг с другом и выпадение одной так или иначе отражается на работе другой. А в основе микседемы лежит, как вы сейчас узнаете, гипофункция щитовидной железы — одного из самых важных внутрисекреторных органов.
Дальше идут внутренние органы. Расширение сердца, по-видимому, зависит от потери тонуса сердечной мышцы. Что-то, выделяемое щитовидной железой, какими-то путями поддерживает этот тонус; и когда функция железы выпадает, то этот тонус понижается, и наступает расширение сердца. Доказывается это между прочим результатами лечения: от препаратов щитовидной железы сердце резко сокращается в своем объеме.
Механизм брадикардии, вероятно, надо относить на интоксикацию соответствующего отдела симпатического нерва. Механизм расстройств обмена сейчас изучается, но стройной картины мы пока еще не имеем. На основании бесчисленных экспериментов и клинических наблюдений можно считать бесспорным только одно общее положение: щитовидная железа имеет громадное влияние на процесс обмена веществ во всем организме» на процессы роста тканей и таким образом да формирование растущего организма. Последнее обстоятельство между прочим особенно важно для понимания картины врожденной микседемы, о которой я буду говорить дальше. Гипофункция этой железы коренным образом меняет нормальный обмен, а выяснение деталей таких перемен — дело будущего.
Перехожу теперь к вопросу об основном механизме всей болезни вообще. Для понимания его в настоящее время есть три ряда фактов. Во-первых, имеются наблюдения хирургов, которые по разным причинам удаляли щитовидную железу. В тех случаях, когда это делалось особенно полно, у больных развивалась микседема. Во-вторых, существуют данные патологической анатомии, которая установила прочно, что при микседеме щитовидная железа более или менее полно перерождается.
Из этих двух групп фактов следует, что там, где щитовидная железа перестает существовать как функциональная единица, возникает картина микседемы.
Третья группа фактов является своего рода контрольным опытом: это теперешнее лечение микседемы препаратами щитовидной железы. Если микседема действительно возникает от недостатка гормонов этой железы, то стоит только систематически вводить ее вещество в организм больного» и симптомы болезни исчезнут. Такая логика оправдывается на деле: препараты щитовидной железы устраняют или смягчают картину микседемы. Отсюда очень распространенный взгляд на микседему как на самый чистый пример заболеваний, возникающих на почве гипофункции одной из эндокринных желез.
Для целей практических, а также для теоретического понимания в пределах того, что я бы назвал школьной патологией, такая концепция вполне достаточна, и ею можно пользоваться как рабочей гипотезой в указанных границах. Но при этом не следует забывать, что все-таки она является эмпирической формулой, которая только приблизительно соответствует действительности, но не вполне покрывает ее. Отдельные мелкие факты не укладываются в рамки такого построения и заставляют искать еще какого-то другого момента. Приведу в виде примера два-три таких факта.
Здоровый ребенок, если он почему-нибудь даже сейчас же после рождения вскармливается искусственно, не заболевает микседемой. Следовательно щитовидная железа новорожденного сама вырабатывает все, что следует, и ему не нужно вводить с молоком матери ничего из этих веществ.
Тем не менее наблюдались случаи, когда у грудных детей, которых кормили грудью матери, страдавшие базедовой болезнью другим заболеванием щитовидной железы, — развивалась микседема. А когда ребенка отдавали здоровой кормилице, то все явления микседемы проходили. Если микседема зависит только от отсутствия секрета щитовидной железы, то непонятно, что вводилось в организм ребенка с молоком больной матери. Нельзя же вводить в желудок «отсутствие» чего-нибудь. Очевидно, вводился какой-то яд, вызывавший картину микседемы. Отсюда очень вероятен тот вывод, что картину болезни создает не только отсутствие нормального секрета — это бесспорно, — но и присутствие какого-то ненормального. В том же смысле можно толковать и такие факты: ряд здоровых детей вскармливался кормилицей, страдавшей зобом, и все они заболели микседемой. Опять-таки кормилица с болезнью щитовидной железы не могла ввести в желудок своих питомцев «отсутствие» гормона: она вводила что-то такое, что присутствовало в ее организме. А присутствовать могло какое-нибудь ненормальное вещество, которое, следовательно, также участвует в создании болезни. Из этих фактов, выразительных, хотя и редких, — а может быть, они и не так редки, — можно вывести два предположения.



Рис. 145
Абсцесс мозжечка (гемат.-эозин). (Преп. кл. нервн. болезней САГУ.) а — кругло-клеточная инфильтрация, b — сосуды, с — нормальная ткань мозжечка.



Рис. 148. Микседема. Щитовидная железа,. Разрастание соединительной ткани.

Или микседему создают два фактора: отсутствие нормального секрета и одновременная наличность секрета патологического. Тогда упрощенное представление о микседеме как о проявлении гипофункции щитовидной железы неверно: фактически имеется разом и гипофункция и дисфункция. Мелкие остатки железистых элементов продуцируют ненормальный секрет, создают дисфункцию, а главная масса их погибла, откуда возникает гипофункция.
Или приведенные факты можно толковать иначе: кормящие женщины вводили какой-то яд, тормозящий у детей деятельность щитовидной железы и таким образом создающий ее гипофункцию. Тогда микседема действительно есть чистый пример гипофункции известного органа без всякой примеси дисфункции.
Что правильнее, решится только в будущем; тогда же выяснится и спорный сейчас вопрос о том, покрывает ли клиническую действительность ходячий взгляд на микседему, или кое-что не укладывается в рамки этого построения. Со своей стороны я бы прибавил еще одно личное наблюдение: я никогда не видел абсолютно полного исчезновения признаков микседемы при органотерапевтическом лечении. Улучшение наблюдалось, и иногда очень сильное, но некоторый плюс всегда оставался. И, когда я смотрел на это, я никак не мог отделаться от мысли, что дело не в одном только недостатке гормона. Этот недостаток явно восполнялся органотерапевтическим лечением, и, поскольку дело шло о восполнении гипофункции, улучшение обнаруживалось. Но от восполнения, уже чисто теоретически, нельзя ждать, чтобы уничтожилась и дисфункция с какими-то ее последствиями. И действительно, как я уже сказал, известный остаток клинической картины всегда был налицо.
Но как бы то ни было, точка приложения болезненного процесса при микседеме находится несомненно в щитовидной железе. Что же повреждает эту железу?
Несмотря на то, что различные заболевания щитовидной железы не редкость, несмотря на то, что есть даже определенные местности, где некоторые из таких болезней являются эндемическими, — например некоторые местности Туркестана, — этот вопрос до сих пор остается невыясненным (рис. 149). Прежде всего надо отчетливо уяснить себе, что всякий этиологический момент, если он повредит щитовидную железу, дает картину микседемы. И нож хирурга, удаляющего железу, и ранение железы пулей на войне, и случайная гумма, и, может быть, заносы сюда паразита при обыкновенных инфекциях — все это в отдельных случаях может дать и действительно дает микседему. О этой точки зрения микседему в известном смысле можно считать синдромом разной этиологии.
Однако такой взгляд не следует преувеличивать. Хирурги теперь уже знают это обстоятельство, и полного удаления железы стараются не делать; другие травмы железы очень редки; так же редок и сифилис здесь; только относительно осложнений при инфекциях мы знаем мало. Но в общем, по-видимому, все такие моменты захватывают только небольшую часть случаев. А к большинству все это не относится, и причина их остается неизвестной. Некоторый ключ к решению загадки дает тот факт, который я уже мельком отметил: на земном шаре существует ряд местностей, где разные болезни щитовидной железы носят массовый характер. Правда, не все случаи заболевания являются микседемой, хотя наблюдается немало случаев микседемы. Но важно только то, что в известных местах имеется какая-то вредность, явно органотропная по отношению к щитовидной железе. Невольно приходит в голову мысль о какой-то специальной инфекции, которая так же избирательно поражает щитовидную железу, как возбудитель полиомиэлита — передние рога спинного мозга. Предположение о такой инфекции делалось много раз, но доказать его не удавалось ни разу. Значит ли это, что оно не верно, или что просто еще не удалось решить эту задачу, — трудно сказать.
Другое течение в этом вопросе ищет причины болезни в условиях окружающей среды, поскольку она влияет на обмен веществ. Здесь были и неизбежные ссылки на дурные гигиенические условия, сырость, климат и т. п. Но между прочим отмечалось вредное влияние воды в известных местностях. Одни искали причины в особенностях ее состава, например недостатке йода, — другие шли так далеко, что допускали наличность в воде растворенного токсина каких-то возбудителей.
Все эти глубоко интересные вопросы, а также многие другие, которых я не поднимаю за недостатком места, еще ждут своего решения. Важные вообще, они особенно острое значение имеют для Туркестана, где отдельные местности являются очагами сильного распространения болезней щитовидной железы. лечение и прогноз. В тех редких случаях, где основой болезни является сифилис щитовидной железы, вы имеете причинное лечение в виде специфической терапии. Для громадного же большинства больных возможно только симптоматическое лечение в виде препаратов из железы. Смысл их назначения — тот, что вы вводите в организм больного недостающий гормон и таким образом выравниваете расстройство обмена.
В качестве, по-видимому, лучшего препарата можно назначить больному Thyreoidinum siccatum no 0,1 два-три раза в день. Такой дозировки держатся немного дней-, а затем ее увеличивают до 0,5 pro die и применяют средство 1—2 месяца — в зависимости от тяжести случая. Затем делают перерыв на месяц и опять возобновляют курс лечения. Дозу, продолжительность каждого курса и длину перерывов надо варьировать так, чтобы, с одной стороны, не вызвать интоксикации — сердечных расстройств, кахексии, бессонницы и т. п., — а с другой стороны, не допускать возобновления симптомов микседемы. В общем лечение приходится вести пожизненно. Важно только одно обстоятельство: перерывы в приемах препарата. Там, где этого не соблюдалось, я видел любопытное явление — привыкание к препарату, наподобие привыкания к табаку, морфию и т. н. И тогда неизбежные перерывы в лечении ощущаются больными в виде так называемые «явлений воздержания», какие наблюдаются при отвыкании от всяких наркотиков.
Предсказание при таком лечении относительно благоприятное: больные неопределенно долго живут с минимальными явлениями микседемы.
Я описал вам все, что касается спорадической микседемы у взрослых. Но болезнь может встречаться и у детей — в форме страдания врожденного или рано приобретенного, — и тогда ее часто называют еще «спорадическим кретинизмом». Она может встречаться и в виде массового заболевания у взрослых в некоторых горных местностях, и тогда она называется «эндемическим кретинизмом». По существу дело идет о микседеме, хотя: для эндемического кретинизма некоторые исследователи склонны допускать другую природу. Так как та и другая категории случаев имеют некоторые клинические особенности, то я их бегло разберу здесь.
У детей со спорадическим кретинизмом на первый план выступают расстройства роста и формирования организма, связанные с недоразвитием или даже полным отсутствием щитовидной железы. Они меньше ростом, чем им полагается быть по возрасту, у них большая голова, наводящая на мысль о водянке, и к тому же с поздно зарастающими родничками. Но лицо уже не такое, как при гидроцефалии: широкий, курносый нос с развороченными ноздрями и потому далеко видными носовыми полостями, плохие запоздалые зубы и сильное выступание не столько лба, как у гидроцефалика, сколько затылка. Живот у них большой и отвислый, часто с пупочной грыжей. Общее ожирение, а не исхудание, как при гидроцефалии. Обращает на себя внимание слабость связочного аппарата в конечностях и отсюда разболтанность суставов, способность их к движениям ненормально большого объема.
Психика представляет все степени отсталости вплоть до полного идиотизма.
И на фоне этого всего те или другие признаки микседемы взрослых, уже описанные мною.
Когда такие дети вырастают, то прежде всего бросится в глаза их отсталость в росте: они малорослы или же карлики. Затем — слабое развитие половых органов и их функциональная недостаточность. Слабо развиты и вторичные половые признаки: волосы в подмышках, на лобке, усы и борода у мужчин. Наблюдаются и другие из известных уже вам признаков микседемы (рис. 149).
При эндемическом кретинизме дело идет в сущности о картине выросшего ребенка со спорадическим кретинизмом и, кроме того, о наличности зоба. Но даже и последнее отличие непостоянно — оно наблюдается приблизительно в половине всех случаев. Во всем остальном картина болезни носит те или другие черты микседемы.
Эндемический кретинизм имеет ту особенность, что он наблюдается массами в некоторых гористых местностях Европы — в Альпах, Пиренеях, Карпатах. Вопрос о наличности его в Туркестане, где есть очаги заболевания зобом, является еще задачей специальных экспедиций и обследований на местах.



БАЗЕДОВА БОЛЕЗНЬ. MORBUS BASEDOWII.
клиническая картина. Это — нарушение функции щитовидной железы, дающее крупные расстройства обмена и ряд явлений интоксикации нервной системы.
Болезнью поражаются оба пола, но женщины гораздо чаще — около 90% всех случаев; возраст больных — главным образом после наступления половой зрелости.



Рис. 149. Кретинизм; идиотия; узловатый зоб. (Из коллекции д-ра А. Ф Коровникова.)

Щитовидная железа — самый главный в механизме болезни орган — дает и самый главный симптом — struma, зоб. Железа вся — или отдельные ее доли — в разной степени увеличена. Иногда увеличиваются только боковые доли железы, уходя при этом на заднюю поверхность трахеи или в мягкие части шеи; иногда увеличение идет вниз, позади грудины. В таких случаях зоба кажущимся образом нет, по операция или аутопсия открывает его. Когда зоб виден, на ощупь он бывает разной консистенции — то мягкий, то твердый. Иногда при ощупывании можно даже определить, что плотность его в разных слоях разная: поверхностные слои мягкие, а глубокая пальпация дает ощущение плотного, жесткого тела. Между прочим при таком ощупывании иногда есть болезненность зоба.
Сосуды, главным образом вены, на поверхности зоба иногда расширены, и временами можно видеть на глаз пульсацию больного органа.
Выслушивание железы иногда дает разные шумы — систолический, жужжание, как на аневризмах.
Величина зоба у одного и того же больного может колебаться в разные периоды болезни.
Химические исследования показали, что зоб по сравнению с нормальной щитовидной железой беден йодом и коллоидом, а также белковыми телами.
Ненормальная функция щитовидной железы дает общую интоксикацию всего организма: страдают в сущности почти все органы. В целях изложения я начну с тех органов, иннервация которых совершается через посредство симпатической системы.
На первом месте надо поставить сердце, которое дает второй основной симптом базедовой болезни — тахикардию. Пульс у базедовиков, говоря вообще, ускорен. В начале болезни такая тахикардия наблюдается приступами, которые внезапно наступают, длятся несколько часов и также внезапно прекращаются. А потом припадочный характер симптома исчезает, и у больного тахикардия делается стойкой. Частота пульса колеблется ют 100 до 200 в минуту, в зависимости от тяжести случая.
При очень большой частоте появляются возбуждение и чувство недостатка воздуха, легкие же формы расстройства переносятся сравнительно благополучно.
Сердце в начальных стадиях болезни объективных изменений не представляет, но в далеко зашедших всегда наблюдаются и гипертрофия и расширение его. Часто слышен систолический шуму верхушки, реже — в области легочной артерии. Кровяное давление бывает и понижено, и повышено — определенной правильности в этом нет.
Раз зашла речь о сердце, коснусь в двух словах состава крови. Ходячая характеристика его такая: анемия средней степени, умеренная лейкопения, лимфоцитоз, замедленная свертываемость.
Затем идет глазной аппарат, дающий довольно много симптомов. Самый крупный из них — exophthalmus, пучеглазие.
Глазные яблоки выпячены в разной степени — иногда до того, что происходит их подвывих. Как правило, это бывает с обеих сторон, изредка с одной. Глаза делаются влажными и приобретают поэтому особенный блеск. От выпячивания глаз ненормально расширяется глазная щель — это так называемый симптом Дальримпля.
Веки иногда подвергаются усиленной пигментации и кроме того мешковидно припухают — это симптом Зенгера.
Они редко мигают — это называется симптомом Штвлъвага. Конвергенция глазных яблок ослаблена: глаза недолго держатся в сведенном положении, и очень скоро один из них отходит в сторону. Это — симптом Мебиуса.
Если попросить больного медленно опускать глаза книзу, то в известный момент верхнее веко не поспевает за глазным яблоком, и последнее как бы обнажается на порядочном протяжении. Это — симптом Грефе.
Если так же медленно глаз поднимается снизу вверх, то в известный момент верхнее веко как бы подскакивает кверху, и опять получается такое же обнажение глазного яблока. Это называется симптомом Кохера.
Субъективно больные иногда ощущают боли и чувство давления где-то глубоко в глазнице (рис. 160).
Много расстройств есть в области вазомоторной, секреторной и трофической. Больные легко краснеют, испытывают приливы, крови к лицу и верхней части туловища. Такие приливы сопровождаются чувством жара в покрасневших местах.
Не особенно редки преходящие отеки в разных частях тела. Работа потовых желез усилена — больные часто и сильно потеют при любой температуре. Иногда наблюдается усиленное отделение слюны — саливация, иногда, наоборот, чрезмерная сухость во рту. Из расстройств трофизма наблюдаются выпадение волос, ненормальная пигментация кожи на сосках, в подмышках, на половых органах и т. п. Затем иногда местами появляются пастозные припухлости явно микседематозного типа.
Как видите, почти везде, где замешана симпатическая иннервация, наблюдаются те или другие расстройства. С такой закономерностью вы встретитесь еще раз, когда дело будет идти о внутренних органах.


Рис. 150. Базедовизм. (Из коллекции д-ра А. Ф. Коровникова )

Перейду теперь к соматической нервной системе. Двигательная сфера дает еще один из главных симптомов базедовой болезни — tremor. Дрожание наблюдается главным образом в руках, особенно если их вытянуть вперед и расставить пальцы. Это очень мелкое и частое дрожание, напоминающее то, что бывает у тяжелых неврастеников. В особенно тяжелых случаях дрожание может принимать такие грубые формы, что мешает писать, заниматься рукоделиями и т. п. Кроме рук может дрожать голова; иногда ее качания совпадают с пульсом — это так называемый симптом Мюссе. Дрожание может быть и в языке, в мышцах губ, в туловище, даже в дыхательных мышцах; в последнем случае оно дает так называемое саккадированное дыхание.
Другой симптом со стороны двигательной сферы — общая слабость и быстрая утомляемость.
В чувствующей и рефлекторной сфере особенно серьезных и частых изменений, как правило, не наблюдается.
Постоянно изменяется психика. Общий ее характер — неустойчивость. подвижность, отвлекаемость и повышенная аффективность. Всегда страдает и память. Сумма всего этого дает тяжелый для окружающих тип человека, который вечно и сам о чем-то беспокоится и других беспокоит, все путает и забывает и в то же время во все вмешивается, раздражается сам и раздражает других, и всегда всем и всеми недоволен. В тяжелых случаях дело доходит уже до душевных расстройств.
Чтобы закончить описание, мне остается сказать еще о расстройствах со стороны внутренних органов.
Я уже говорил о сердечно-сосудистой системе, мельком упоминал о расстройствах со стороны дыхательных органов. Добавлю, что кроме саккадированного дыхания здесь иногда наблюдается еще ускорение дыхания, причем последнее делается очень поверхностным. Затем бывают иногда приступы сильного кашля, во время которого выделяется много жидкой мокроты.
Со стороны желудочно-кишечного тракта довольно обычны поносы, которые периодически сменяются запорами. Аппетит часто подолгу сохраняется очень хорошо, но в далеко зашедших случаях и он страдает. По временам бывают приступы рвоты. Желудочный сок несколько изменен в составе — чаще бывает hypaciditas, реже hyperaciditas.
Часто наблюдается сильная жажда. Обмен веществ меняется очень заметно. Общий характер изменений — резкое повышение. Газообмен повышен почти вдвое по сравнению с нормой. Белковый обмен повышен, баланс азота отрицательный. Расстроен и углеводный обмен, имеется наклонность к алиментарной гликозурии, сильное сгорание жиров. В результате этого всего у больных наблюдается наклонность к исхуданию у а в далеко зашедших случаях — и настоящая кахексия.
По временам наблюдается повышенная температура как результат расстройства процессов и теплообразования и теплоотдачи.
Половая сфера терпит также заметные изменения: наблюдается расстройство менструаций, понижение libidinis и potentiae.
То, что я набросал, представляет перечень почти всех симптомов, которые могут наблюдаться при базедовой болезни. Разумеется, далеко не во всех случаях бывает так. Встречаются случаи абортивные, где имеются 2 — 3 симптома, и то не очень бросающиеся в глаза: например небольшая анемия, тахикардия, легкий tremor, потливость. Такие абортивные формы болезни носят назвадие базедовоида. патологическая анатомия. Центр тяжести анатомической картины лежит в изменениях щитовидной железы. Основная черта этой картины — пестрая, смесь явлений прогрессивных и регрессивных. Имеется новообразование сосудов. Появляются очаги гиперплазированной лимфатической ткани. Усиленно размножается и гипертрофируется эпителий фолликулов: от этого фолликулы теряют свою однообразную форму и принимают самые причудливые очертания. С другой стороны, тот же эпителий, который усиленно размножается и гипертрофируется, также усиленно подвергается регрессивным процессам — жировому перерождению, слущиванию и отмиранию.
Кроме щитовидной железы изменения разной степени находятся почти во всех органах. Интересно, что и здесь они идут в двух противоположных направлениях: в одних органах они носят характер прогрессивный, в других — регрессивный.
К первой группе относятся прежде всего лимфатические железы. Главные изменения наблюдаются в шейных железах, затем бронхиальных, брыжеечных и забрюшинных. Здесь имеет мест о чистая гиперплазия — размножение и увеличение фолликулов; кое-где можно найти очажки хронического воспаления.
Такого же типа изменения имеют место в железах кишечника и слюнных, в миндалине и в селезенке. Особое место в этом ряду занимает glandula thymus. Совершенно атрофированная у здоровых взрослых, она приблизительно в 50% базедовой болезни сохраняется или в тех размерах, как у детей, или даже гиперплазируется. Это явление называют thymus persistens.
Другой ряд органов — с изменениями регрессивного характера — представлен половыми железами, почками, надпочечниками, поджелудочной железой, печенью, сердцем и мышцами. Типы изменений здесь — или гипоплазия, или атрофия, или жировое перерождение.
В нервной системе постоянных и крупных изменений не удается обнаружить. патогенез и этиология. В целях изложения выгоднее начать с вопроса об общем механизме болезни, а затем перейти к разбору отдельных симптомов.
Основной факт, на котором обыкновенно строятся все рассуждения, — противоположность симптомов базедовой болезни тому, что наблюдается при микседеме.
Такие аналогии делались много раз и проводились до мельчайших подробностей. Эту работу вы можете проделать сами, я же со своей стороны подчеркну только самые главные факты и сведу их в небольшой таблице.

Базедова болезнь.
Микседема.
Щитовидная железа увеличена
Уменьшена
Обмен веществ повышен
Понижен
Вес тела уменьшается
Увеличивается
Тахикардия
Брадикардия
Сильная игра вазомоторов
Вялость
Ощущение жара
Зябкость
Усиленная потливость
Сухость кожи
Ускоренное течение психических процессов
Замедленное
Бессонница
Сонливость
Ускоренное дыхание
Замедленное дыхание


Повторяю, такие аналогии можно продолжить очень далеко, и в своем роде это была бы для вас неплохая работа. Но для целей анализа достаточно и того, что я привел. Оно невольно подсказывает мысль, что в базедовой болезни основной процесс прямо противоположен тому, что имеет место при микседеме.
Как вы уже слыхали, ходячее представление о микседеме видит сущность болезни в пониженной функции щитовидной железы. Если это так, то противоположные симптомы должно дать повышение функции того же органа. Отсюда — необыкновенно распространенное и прочное убеждение, что базедова болезнь зависит от гиперфункции щитовидной железы. В защиту такого понимания приводят кроме тех сравнений, о которых я только что говорил, еще следующие факты:
1) неумеренное употребление препаратов щитовидной железы по поводу, например, ожирения иногда вызывает картину базедовой болезни;
2) тот же препарат, назначенный базедовикам, дает иногда у них ухудшение болезни;
3) частичная резекция щитовидной железы устраняет базедову болезнь или улучшает ее;
4) делалось много опытов с введением в организм животных веществ щитовидной железы, и от такой перегрузки получали те или другие симптомы базедовой болезни.
В основном, следовательно, взгляд па базедову болезнь как на гипертиреоз, верен. Однако некоторые частности не укладываются в рамки такого упрощенного толкования. Начать с противопоставления микседеме. Как вы помните, при разборе последней выяснилось, что есть основание видеть в ней не только результат пониженной функции, но и неправильного функционирования остатков железы — это скорее комбинация гипофункции с дисфункцией, чем одна гипофункция. Если это так, то противоположностью будет: 1) гиперфункция железы и 2) ее дисфункция, но только другого рода.
Чтобы отчетливее попять это, вы должны вспомнить один основной факт из физиологии эндокринных желез: они действуют не самостоятельно» а связаны в замкнутую цепь. Каждая железа в норме одни железы угнетает — тормозит их деятельность, а другие возбуждает — стимулирует их деятельность. Резкое понижение деятельности щитовидной железы при микседеме даст прежде всего симптомы гипофункции, и это будет одним слагаемым в механизме болезни. Но вслед за тем одна часть из других желез начнет усиленно функционировать, так как тормоз ослабел; а другая часть начнет функционировать слабев, так как стимул ослабел. Сумма этих моментов войдет в механизм болезни в качестве второго фактора. Очень возможно, что именно этот второй фактор и создает элементы дисфункции при микседеме, а не уродливая работа остатков щитовидной железы, как думают многие.
Примените то же рассуждение в базедовой болезни. От тех или других причин щитовидная железа начинает работать усиленно, и ее гиперфункция составляет один из механизмов болезни. Но при таком условии для части остальных желез резко усилится тормоз, а для других так же резко усилится стимул. Эти две категории явлений опять сложатся и создадут второй механизм болезни. Он может оцениваться именно так, как я сказал, — это делают одни; но он может рассматриваться и как элемент дисфункции щитовидной железы, существующий наряду с гиперфункцией, — так думают другие.
В целях терминологических удобств можно обе эти возможности обозначить одним названием — дисфункция. И тогда окончательная формула всего этого анализа будет такая: в основе базедовой болезни лежит два ряда процессов — гиперфункция щитовидной железы и дисфункция ев.
Несмотря на правдоподобность такого теоретического построения, интересно все-таки выяснить, есть ли какие-нибудь факты, доказывающие или хотя бы намекающие на элементы дисфункции при базедовой болезни. Кое-что есть. Так, например, иногда у базедовиков наблюдаются отдельные элементы из картины микседемы, например характерные изменения кожи и подкожной клетчатки, выпадение волос и даже особенности обмена веществ, свойственные микседеме. Непонятно, каким образом в таких случаях может быть одновременно и повышена и понижена деятельность щитовидной железы; но легко представить себе, что такие чужие симптомы создаются добавочным фактором — дисфункцией. Затем результаты оперативного удаления щитовидной железы в некоторых случаях также не гармонируют с представлением о чистой гиперфункции: иногда от железы сохраняют только ничтожный кусочек, а базедова болезнь все-таки остается.
Есть опыты с параллельным впрыскиванием животным сока из здоровой железы и свежеудаленного базедового зоба: симптомы болезни вызывались очень небольшим количеством сока из зоба, чего не получалось от гораздо больших количеств нормального сока. Если видеть только количественную разницу между составом здоровой и больной железы, результаты опытов будут совершенно непонятны.
Итак сущность базедовой болезни правильнее всего, по-видимому, понимать так: в ней имеются несомненные элементы гиперфункции щитовидной железы и очень вероятные — дисфункции.
Где находится точка приложения процесса, т. е., другими словами, какой орган заболевает первично?
Больше всего шансов за то, что первично поражается щитовидная железа. Что вызывает в ней изменение, остается совершенно неизвестным.
Некоторые пытались перенести центр тяжести в другие органы, например в glandula thymus; щитовидная железа при таком допущении поражается последовательно, а затем уже весь механизм принимается работать так, как будто дело началось с нее. Считать такую возможность абсолютно исключенной нельзя, но сейчас фактических данных, говорящих за нее, очень мало. А кроме того тогда опять поднялся бы вопрос о том, что вызывает первичное заболевание какой-то другой железы.
О таким общим пониманием происхождения болезни вы. должны уяснить себе механизм отдельных симптомов. Несмотря на то, что базедова болезнь вызвала на свет колоссальное количество работ, вопрос, к которому мы подошли, является одним из самых спорных. Суммируя все соответствующие взгляды, можно заметить здесь два направления.
Одно приписывает исключительную роль участию симпатической системы. То или другое нарушение работы щитовидной железы создает интоксикацию разных отделов симпатического нерва. А так как область иннервации симпатической системы почти безгранична — ею в конечном счете иннервируются все органы и ткани, — то таким исходным положением можно объяснить расстройства любой функции. Так и делают: поражением симпатической системы объясняют все явления — начиная от пучеглазия и кончая расстройством обмена.
Вдумываясь в такой ход мыслей, вы легко заметите здесь влияние одной из крупных физиологических идей — идеи нервной корреляции: как в норме все соотношения между органами регулируются нервной системой, так и в патологии остается та же регулировка, только болезненно измененная. Прибавкой является еще глубокая вера, — мало мотивированная, как всякая вера, — во всемогущество симпатической системы — даже по части влияния на химические процессы.
Другое направление отражает на себе влияние идеи химической корреляции, факторов гуморальных. Прибавкой являются обычные приемы мышления в органопатологии. учет анатомических изменений каждого органа, механических факторов и т. п.
Между этими крайностями колеблются все попытки объяснить механизм симптомов болезни. А чаще всего дело идет о суммировании объяснений этих двух типов одни явления объясняются одним приемом, другие — другим. Чтобы пояснить свою мысль, я приведу самые ходячие объяснения некоторых симптомов.
Пучеглазие зависит от спазма m. orbitalis, гладкой мышцы, снабжаемой симпатической системой. Эта мышца прикрепляется задним концом по фронтальному экватору глазного яблока, а передним — к septum orbitale. Сокращаясь, она вытягивает глаз вперед, т. е. создает пучеглазие. А такое постоянное сокращение зависит от раздражения симпатического нерва. Другой тип объяснений — это расширение сосудов орбиты, стаз и последующий отек глазничной клетчатки, которая таким образом выталкивает кпереди глазное яблоко. Некоторые обращали внимание при вскрытиях на необычно большое отложение глазничной клетчатки: Получается нечто вроде острого ограниченного липоматоза как причины пучеглазия.
1 Тахикардию принято объяснять раздражением симпатического нерва, и именно nn. accelerantes. А с другой стороны, некоторые подчеркивают роль жирового перерождения самой сердечной мышцы, т. е. явления чисто токсического.
Поносы некоторые объясняют усиленной перистальтикой кишек, т. е. повышенной деятельностью симпатического нерва. Другие пользуются для той же цели объяснениями такого типа, какой очень распространен среди терапевтов: причиной поносов являются изменения в органах, имеющих связь с пищеварением, — изменения в печени, поджелудочной железе, изменения желудочного сока. Или привлекают для объяснения токсические изменения в пейеровых бляшках.
Жажду одни считают чисто нервным симптомом наподобие той полидипсии, которая бывает, например, при очагах в продолговатом мозгу; другие объясняют ее усиленным потением, поносами, подъемами температуры.
Такие параллельные сводки можно было бы сделать почти для всех симптомов.
Если бы вы спросили, какой путь объяснений самый правильный, я бы ответил так: по-видимому, оба типа механизмов имеют место. Аутоинтоксикация действует и через посредство симпатической системы и прямо через кровь, гуморальным путем. И пример пучеглазия показывает, что даже для симптомов, на первый взгляд чисто неврологических, не исключена возможность объяснений другими механизмами. Разумеется, если все вообще органы отравляются не вполне нормальной кровью, нет основания ждать исключения для какого бы то ни было отдела нервной системы. Но я бы предостерег от злоупотреблений по части нервной системы и скорее склонялся бы к тому, чтобы подчеркнуть роль моментов гуморальных. лечение базедовой болезни представляет одну из самых трудных задач в нашей специальности: это — в полном смысле слова искусство, а не наука, так как твердых научных положений здесь очень мало. А с другой стороны базедовики представляют собой нечто до такой степени хрупкое, что нет ничего легче, как вызвать у них случайное ухудшение. Поэтому в дальнейшем мне придется набросать не столько точные правила лечения, сколько указать один из возможных лечебных планов.
Если вам встретится свежее заболевание, то вы должны начать с консервативного лечения, твердо помня при этом, что в случае неуспеха вы обязаны настоятельно рекомендовать больному хирургическое вмешательство. Консервативное лечение предполагает прежде всего урегулирование образа жизни и диэты. Необыкновенно чувствительные ко всяким жизненным мелочам, базедовики должны быть насколько возможно ограждены от них.
Так как они наклонны к похуданию, их надо усиленно питать. Мясо следует ограничить до минимальных пределов, обращая главное внимание на жиры и углеводы. По возможности надо начать борьбу со всеми гноеродными очагами: кариозные зубы, частая теперь пиоррея, обычные гинекологические заболевания, болезни носоглотки и т. д. — все это надо по возможности вылечить.
Из лекарств можно назначить внутрь Antithyreoidin в каплях: с 10 капель на прием в течение 10 дней дойти до 30 капель, три раза в день. Затем следующие 10 дней в таком же порядке убавлять до начальной дозы. После недельного перерыва дают в течение недели по 10 капель 3 раза в день. В течение этого же месяца можно давать фитин по 2,0 в день.
На 2-м месяце можно попытать рентгенизацию gl. thymus, э внутрь давать малые дозы иода: Sol. Kali jodati ex 1,0 : 20,0 — по 3 капли в день. Через каждые 3 дня можно прибавлять по 1 капле на прием ежедневно, пока разовая доза не дойдет до 10 — 20 капель. Такие приемы продолжать до тех пор, пока прибывает вес. Если этой прибыли нет, иод надо оставить совсем.
Этот же месяц можно применять гальванизацию зоба слабым током — (1 — 2 mА), ежедневно по 10 минут.
На 3-м месяце можно испытать применение Natrii phosphorici от 2,0 до 6,0 pro die, препараты брома и валерианы. Если в течение этого срока не определился перелом болезни к улучшению, то в большинстве случаев консервативное лечение не даст успеха, и больному надо настоятельно рекомендовать оперативное пособие. О ним нельзя медлить, так как те анатомические изменения во всех органах, которые я отмечал, могут принять стойкий характер, и тогда удаление зоба уже не даст регресса клинической картины, т. е. не даст излечения.
Сейчас в моде рентгенизация щитовидной железы. Насколько мне приходилось видеть, больших успехов от нее не получается. А с другой стороны, хирурги жалуются, что операция после рентгенотерапии затрудняется кровоточивостью сосудов, сращениями железы с сумкой и т. п. Поэтому я не рекомендовал бы до операции проводить рентгенотерапию щитовидной железы.
Технику хирургического пособия я излагать не буду и ограничусь только указанием двух основных типов ее: перевязка сосудов и резекция.
Разбор результатов операции тесно связан с вопросом о предсказании при базедовой болезни. Оно в общем тяжелое. Смертность по большим сводкам составляет около 11%, а если считать смертельные исходы от интеркуррентных заболеваний у базедовиков, то даже 25°/о.
Консервативному лечению поддаются только сравнительно легкие случаи, и то при условиях, очень благоприятных для лечения. В более тяжелых случаях можно рассчитывать только на хирургическую помощь. Ее результаты по сводке Кохера, самого крупного специалиста в этой области, представляются в таком виде: смертность от этой операции — 2,3%, полное выздоровление — 45%, значительное улучшение — 41%, неуспех — 11%.



АКРОМЕГАЛИЯ. AKROMEGALIA.
клиническая картина. Это — результат расстройства функции придатка мозга, выражающийся ненормальным ростом тела.
Болезнь принимает вполне выраженный характер чаще всего на 3-м десятилетии; но так как развитие ее медленное, то можно думать, что фактически начинается она гораздо раньше. Женщины заболевают чаще мужчин.
Субъективные жалобы больных не очень характерны: немного болит голова, спина, а иногда и конечности» слабеет зрение. А самое главное то, что растет все тело: все больше и больше становятся руки и ноги — приходится менять ботинки и перчатки; растет голова — надо покупать шляпы все большего размера; растет и обезображивается лицо.
При осмотре вы увидите картину необыкновенно характерную, особенно если ваш случай будет резко выраженный. Голова у больного увеличена в объеме, увеличен и лицевой череп сильно развиты надбровные дуги, скулы, верхняя и особенно нижняя челюсть. От этого лицо становится у длинен дым, вытянутым. Глаза вследствие набухания век кажутся узкими, как будто прищуренными. Нос очень большой и широкий, притом широкий и вверху т.е.. у переносицы, и внизу; большие открытые ноздри. Увеличена верхняя челюсть, а еще больше нижняя. Кроме того она выдвивнута вперед, так что нижние зубы стоят впереди верхних — это так называемый прогнатизм. Крупные губы, крупные уши (рис. 151, 152).
В конечностях увеличены периферические их отделы: очень толстые и длинные пальцы, широкая, как лопата, кисть, большие ступни ног.
Часто наблюдается сутуловатость да почве кифоза в верхнегрудном отделе позвоночника.
Это — первые и в сущности самые важные данные от беглого осмотра. Чтобы вполне уяснить картину болезни, их приходится расширить и углубить — частью путем обычных «приемов исследования, частью с помощью рентгеновского исследования.
Тогда выяснится, что увеличение тела происходит и за счет роста костей и роста мягких тканей. Кости черепа утолщаются, так называемые




Рис. 151. Акромегалия.
Рис. 152. Тот же случай. пневматические полости — лобная и решетчатая пазухи, гайморова полость — увеличиваются в объеме. Сильно разрастаются носовые кости, верхняя и особенно нижняя челюсти. Рост последней между прочим дает тот результат, что зубы отдаляются один от другого, становятся редкими. Конфигурация черепа дополняется сильным увеличением затылочного бугра. Мягкие ткани лицевого черепа и его придатков также разрастаются. увеличиваются уши и губы, до громадных размеров вырастает язык, утолщаются слизистая и подслизистая неба, всего рта, трахеи и голосовых связок. От этого голос становится низким и грубым даже у женщин.
Важную роль в диагностике играет расширение турецкого седла, обнаруживаемое рентгеновским исследованием. Если идти дальше вниз то бросится в глаза разрастание ключиц, грудины и ребер. Позвонки также участвуют в процессе, и позвоночник искривляется — развивается кифоз или кифосколиоз. Дальше следуют конечности. Проксимальные отделы — плечи и предплечья, голени и бедра — мало участвуют в процессе или даже вовсе не задеваются им. Но периферические — кисти и стопы с пальцами — разрастаются очень сильно. В одних случаях рост идет. в длину, в других в ширину; иногда преобладает разрастание костей, иногда мягких тканей (рис. 153).
Кроме такого равномерного роста иногда появляются еще разной величины экзостозы возле суставов.
Придатки кожи также участвуют в процессе — сильно растут в длину и толщину волосы, увеличиваются и обезображиваются ногти.
Исследование клиническое и особенно анатомическое обнаруживает еще одну интересную группу симптомов — разрастание внутренностей, так называемую спланхномегалию. Гипертрофируется сердце, увеличиваются печень, почки с надпочечниками, селезенка, желудок, кишки и даже отдельные части нервной системы.
До сих пор я описывал анатомическую сторону изменений. Как все они отражаются на функции больного организма? Начну с нервной системы. В двигательной сфере обращает на себя внимание мышечная слабость больного и быстрая утомляемость. Параличей нет, атрофии наблюдаются в виде редкого осложнения. Чувствительность объективно не расстроена, субъективно наблюдаются непостоянные боли с нетипичной и неопределенной локализацией.
Рефлексы или нормальны или слётка понижены. Тазовые органы в порядке, исключая половой аппарат, о котором я скажу потом.
Со стороны черепных нервов нередко наблюдаются расстройства типа общемозговых симптомов: сужение поля зрения разных типов, — особенно битемпоральная гемианопсия, — изменения глазного дна — побледнение сетчатки, ее атрофия, редко — застойный сосок или neuritis optica; понижение остроты зрения; головные боли.



Ряс. 153 Акромегалия. Опухоль гипофиза. (Из коллекции д-ра А Ф. Коровникова.)
Психика несколько подавлена, больные апатичны и в то же время раздражительны.
Во внутренних органах я отметил уже расширение и гипертрофию сердца. В начальных стадиях болезни нередко наблюдается тахикардия, а позже развивается ранний артериосклероз с повышенным давлением. Кровь специфических изменений не представляет.
Со стороны желудочно-кишечного тракта нередко наблюдается повышенный аппетит и в то же время запоры. Кроме того довольно часто бывает полидипсия, полиурия и гликозурия, т. е. картина сахарного или несахарного мочеизнурения. Раз зашла речь о последних симптомах, кстати будет коснуться вопроса об обмене при акромегалии. Он мало изучен и,по-видимому, меняется довольно разнообразно. Сравнительно чаще наблюдается наклонность к алиментарной гликозурии или особенности, свойственные диабету, если он и клинически выражен.
Крупное место в картине болезни занимают расстройства со стороны половой сферы. Они бывают приблизительно в 40% всех случаев и выражаются у женщин аменореей, у мужчин — ослаблением potentiae, а у обоих полов — понижением libiduiis. течение болезни медленное, хронически-прогрессивное. По-видимому она начинается сравнительно рано, — может быть, около периода полового созревания.
На 3-м десятке лет она делает как бы скачок, и симптомы болезни в несколько лет формируются вполне явственно. Затем нарастание замедляется и в конце концов или совсем приостанавливается, или у больного развивается кахексия, от которой он и погибает. патологическая анатомия. Изменения костей носят отпечаток двух резко противоположных процессов — гиперплязии и атрофии.по-видимому дело идет так, что снаружи происходит отложение новых костных слоев, а внутри идет, как бы по пятам за ним, процесс атрофии старых слоев.
В мягких тканях всюду происходит или гиперплязия их, или гипертрофия клеточных элементов, или оба эти процесса. Так гипертрофируется и разрастается кожа, подкожная клетчатка и надкостница, так .разрастаются и внутренние органы: в них растет соединительнотканный скелет, но растут и в то же время гипертрофируются паренхиматозные элементы. Исключение представляют половые железы, которые с самого начала атрофируются. Затем с известным правом можно сказать, что кости представляют частичное исключение из основного закона — в них одновременно наблюдаются и прогрессивные и регрессивные процессы.
В нервной системе изменения мало изучены: отмечается разрастание оболочек, т. е. процесс прогрессивный, разрастание эпендимы — явление такого же порядка — и легкий склероз задне-боковых столбов. Последний складывается из разрастания межуточной ткани — процесса прогрессивного — и гибели нервных волокон — явления регрессивного. Нервная система, по-видимому, представляет аналогию с костной тканью: в ней одновременно наблюдаются изменения двух противоположных типов.
Особенно важны изменения в придатке мозга. В нем очень часто — в болыпинстве случаев — наблюдается развитие новообразовадий — аденом, аденосарком, глиом и т. п. В меньшинстве случаев опухоли не бывают, но есть изменения, которые толкуются или как гиперплязия придатка мозга или просто как следы его гиперфункции. патогенез. Если иметь в виду современное состояние знаний в интересующей нас области, то можно сказать, что есть 3 категории фактов, проливающих свет на генез акромегалии:
1) Данные патологической анатомии, которая в большинстве случаев открывает изменения в придатке мозга. Последние указывают место, где можно подозревать причину болезни.
2) Физиологические опыты с удалением придатка мозга у молодых животных, в результате чего получается отсталость в росте. Такие опыты выясняют функциональную роль придатка мозга: этот орган стимулирует рост органов и тканей.
3) Оперативное удаление придатка мозга у акромегаликов, в результате чего получалось улучшение всех симптомов.
Сопоставление всего этого дает господствующую теперь концепцию акромегалии. Придаток мозга, точнее, передняя часть его, заведует нормальным ростом тканей, и в этом состоит его главная функция. Если от различных ирритативных процессов орган начинает функционировать усиленно, то рост тканей принимает необычно большие размеры, что и выражается в картине акромегалии. Последняя таким образом является результатом гиперфункции передней доли придатка мозга..
Вы теперь уже научены опытом болезней щитовидной железы и знаете, что если расстроена функция какой-либо одной железы, то это влечет за собой расстройство и в работе других. Есть ли какие-нибудь данные, которые указывают на участие этих других желез?
Кое-какие есть. Так иногда при акромегалии оказываются признаки базедовой болезни — вплоть до зоба. А иногда, наоборот, почему-то появляются симптомы микседемы. Иногда бывает наличность зобной железы, thymus persistens. Иногда оказываются грубо-анатомические изменения надпочечников. Я говорил уже об изменениях половых желез как одной из самых частых анатомических находок. Без сомнения, все эти железы вносят какую-то долю участия в клиническую картину, но мы не всегда ее можем определить. Тем не менее самый факт ее существования сомнению не подлежит, как вы можете видеть на основании этих примеров.
Таким образом вы встречаетесь опять с фактом, для вас не новым: наряду с гиперфункцией придатка при акромегалии есть основания допускать наличность еще дисфункции. При этом под дисфункцией можно подразумевать или результат неправильной деятельности других желез — это более вероятно — или, может быть, действительно наличность качественного расстройства в деятельности самого придатка наряду с количественным.
Как анатомически влияет на разные ткани и органы гиперфункция передней доли придатка мозга? Я уже говорил, что такая гиперфункция сказывается усиленным ростом и размножением клеток в этих органах, — гипертрофией и гиперплязией. по-видимому секрет придатка имеет свойство вызывать так называемое «зародышевое раздражение» в клетках: сначала оно сказывается ростом каждой отдельной клетки — ее гипертрофией, — а затем так называемым «ростом за пределы индивидуума», т. е. клеточным размножением, гиперплязией.
Если бы такой процесс продолжался все время непрерывно в одном направлении, мы бы имели беспредельный рост акромегаликов, и размеры наших больных, теоретически, за много лет болезни достигли бы чудовищной величины. Фактически однако так не бывает — даже после нескольких десятков лет страдания. Следовательно уже чисто теоретически надо допустить наличность и процессов противоположного типа, т. е. регрессивных изменений. Патологическая анатомия и отмечает их кое-где: в костях, половых железах, нервной системе. по-видимому изменения в разных тканях проделывают кривую, которая дает сначала подъем, а затем спуск: сначала гипертрофию и геперплязию, а затем атрофию. На костях этот предполагаемый закон оправдывается довольно хорошо: там можно видеть и избыточный рост и атрофию. На половых железах это не так ясно: там анатомически в большинстве случаев наблюдается атрофия, а клинически — упадок функции. Однако и это кажущееся противоречие несколько смягчается одним любопытным фактом: в небольшом проценте случаев клинически наблюдается повышение половой функции. Может быть, на деле это повышение и происходит вовсе не редко, но оно просматривается или, вернее, рассматривается как физиологическое, ввиду молодого возраста, на который должна падать эта стадия гиперфункции: напомню еще раз, что акромегалия начинается, по-видимому, очень рано. А затем наступают атрофические изменения и обычное в клинике понижение функции. Особенность этих органов может быть только в том, что восходящая часть кривой здесь короче, чем в других органах.
Интересны с этой точки зрения изменения в центральной нервной системе: как я уже говорил, межуточная ткань здесь носит следы явно прогрессивных изменений, а нервная — регрессивных. Может быть, это надо толковать так, что наши аутопсии застигают организм в то время, когда прогрессивные процессы в нервной ткани уже закончились и сменились регрессивными, а в межуточной ткани еще держится первая фаза изменений.
Мысль эту можно было бы подробнее разобрать на других органах, но, я думаю, суть ее вам уже понятна, так же как понятен и тот вывод, который напрашивается на основании всего, что я сказал: кривая изменений различна для разных тканей и органов — для одних стадия подъема кривой держится очень долго, для других она быстро переходит в стадию спадения.
Если от вопросов общего патогенеза перейти к механизму клинических симптомов, то здесь много говорить не придется, так как известно здесь не очень много.
Мозговые явления объясняются тем, что в основе болезни чаще всего лежит опухоль придатка. В этом смысле акромегалию можно рассматривать как частный случай опухоли мозга, только со своеобразной локализацией. Давление опухоли на перекрест зрительных нервов дает изменения поля зрения, понижение его остроты, неврит и т. д. Все те механизмы, которые свойственны опухолям черепной коробки, механическое давление, токсические моменты, расстройство циркуляции, — вызывают головные боли, судороги, изменения психики и т. д. Между прочим рост опухоли дает расширение турецкого седла, — очень важный симптом акромегалии. Разрастание оболочек, вероятно, лежит в основе различных болей та. парестезий, а также изменения рефлексов. Понижение силы, может быть, зависит от анатомических изменений в мышцах — гиперплязии соединительной ткани.
Половые расстройства вызываются атрофией яичников и яичек. Механизм расстройств обмена трудно объяснить в деталях: эти детали мало изучены и клинически». В качестве общего их субстрата можно только указать на то обстоятельство, что почти все органы, так или иначе связанные с обменом, изменены анатомически, а стало быть и функционально.
Этиология. С точки зрения всего того, что вам теперь известно, интересно разобрать вопрос об этиологии акромегалии. Какой процесс разыгрывается в придатке мозга при акромегалии? Действительно ли там всегда есть опухоль, или может быть еще что-нибудь другое?
Факт тот, что в большинстве случаев имеется действительно опухоль того или другого типа. Следовательно для значительного большинства акромегаликов остается в силе то положение, что они больны опухолью черепной коробки с локализацией в придатке мозга. Вопрос может идти только о меньшинстве случаев, где несомненной опухоли не было.
Как быть с этим меньшинством? В настоящее время выяснено, что придаток мозга иногда имеет отдельные дольки, расположенные в веществе клиновидной кости. Будучи анатомически обособленными, они, по-видимому, несут ту же функцию, что и самый hypophysis cerebri, лежащий в турецком седле. В них может развиваться опухоль и давать акромегалию. Без специального обследования в этом направлении такую особенность можно просмотреть, а придаток может быть нормальным. И тогда создается впечатление, что акромегалия не была связана с изменениями придатка. Так как принципиальная возможность таких случаев доказана, то от того меньшинства случаев акромегалии, о котором идет речь, надо отнять еще несколько процентов. Таким образом число случаев акромегалии ца почве опухоли придатка станет еще больше.
Затем идет немного случаев, где картина изменений в придатке определяется авторами как «гипертрофия» ее: для таких изменений предложено даже неудачное название «hypophysitis», на основании которого можно думать о воспалении этого органа. В чем тут дело, сказать категорически очень трудно. Но пролиферация эпителия, которую отмечают наблюдатели, наводит на подозрение о начальных стадиях новообразования, которые, говоря вообще, мало изучены патологической анатомией.
Дальше идут «кисты придатка». А с другой стороны — опухоли, кистозно перерожденные. Утверждать категорически, что в тех случаях, где описывалась «киста», дело шло о кистозном перерождении опухоли, — трудно; но такое подозрение невольно приходит в голову.
Резюмировать все это можно так: в громадном большинстве случаев акромегалия является проявлением опухоли придатка. Чтобы это было так всегда, утверждать категорически сейчас нельзя, но основания думать так ость. Если же это не так, то можно сказать, что в небольшом проценте случаев основу болезни составляют какие-то изменения придатка неясной природы. лечение и прогноз. Все предыдущие рассуждения важны между прочим тем, что они дают совершенно отчетливую постановку вопроса о терапии. Если акромегалия почти всегда, — а, может быть, и всегда — зависит от опухоли придатка, то лечение ее совпадает с проблемой лечения опухолей. Вы знаете, что эта проблема сейчас еще не решена медициной, и поэтому основным лечебным методом является хирургическое пособие — экстирпация придатка. Так и делают и иногда получают недурные результаты. К сожалению, эта операция, очень трудная, предъявляет громадные запросы к технике хирурга и дает очень большой процент смертности — около 16% и больше. Это отпугивает от широкого назначения операции, и показания к ней, выработанные хирургами, очень ограничены: тяжелые мозговые симптомы, наметившийся быстрый прогресс болезни и в частности развитие слепоты. Все это предполагает большие размеры опухоли, т. е. сравнительно запущенные случаи. Таким образом технические трудности .заставляют отступать от совершенно правильного принципа самих хирургов — оперировать опухоли как можно раньше. По-видимому от этого наряду с недурными успехами получается и неуспех. Последний тем более понятен, что в старых случаях имеется такое увеличение костяка и мягких тканей, на регресс которого трудно рассчитывать. Большим успехом будет такое усовершенствование техники операции, когда ее можно будет производить легко и безопасно в самом начале заболевания.
Сейчас начали применять с частичным успехом, как и при опухолях других органов, рентгенотерапию. по-видимому и этот метод требует дальнейшей разработки..
Какое предсказание мы можем сделать при акромегалии? Оно довольно разнообразно, — видимо, в зависимости от характера опухоли. Есть случаи сравнительно доброкачественные, тянущиеся десятки лет; есть случаи более острые, где в несколько лет больной вступает в стадию тяжелых мозговых явлений и кахексии; наблюдается и нечто среднее между этими крайностями. Сказать в каждом отдельном случае, как он будет протекать, всевозможно: вопрос решается систематическим наблюдением за больными в течение долгого времени.


РАССТРОЙСТВА РОСТА.
Я разобрал уже с вами некоторые расстройства со стороны эндокринных желез, и вы заметили, что в числе других симптомов иногда встречаются неправильности роста в ширину, например при акромегалии, или роста в длину — при кретинизме. Наш подход к изучению был такой, что эти неправильности как бы тонули в массе других проявлений болезни, были не единственным и даже не главным симптомом, а одним из многих. Но иногда такое соотношение меняется: аномалии роста являются главным, если не исключительным, проявлением тех же по существу механизмов. Нужды клиники и удобства изложения выделяют такие случаи в особую главу.



Гигантизм. Gigantismus. Makrosomia.
клинические формы. Здесь дело идет о людях ненормально большого роста — так называемых великанах. Клиническая картина сначала несложна: эти люди растут гораздо дольше здоровых, лет до 30 и даже больше. К концу своего роста они достигают размеров, близких к 2 м. Если изучить особенности их телосложения в этот период, то можно подметить, что дело идет главным образом о росте ног, которые становятся непропорционально длинными. Нормою сложения считается такая пропорция, когда расстояние от пола до вершины лобка составляет половину всего роста; у великанов это расстояние заметно больше половины. Довольно обычна особая деформация ног — так называемый genu valgum. Делаются длиннее и руки. Явных симптомов акромегалии сначала нет, но они появятся. Начинается дело с половой сферы: после некоторого периода гиперфункции слабеют libido и potentia. В конце концов у большинства развивается impotentia coeundi, чему соответствует известная гипоплязия половых органов. Затем часто появляется знакомая уже вам деформация позвоночника — кифосколиоз (рис. 164).
Еще позже — появляются головные боли, мышечная слабость и прогрессирующая кахексия.
Очень нередко рентгеновские снимки показывают расширение турецкого седла.
Больные погибают от общего маразма сравнительно рано; пожилые гиганты встречаются редко. Причиною болезни, по-видимому, также бывают опухоли придатка мозга.
Таким образом вы видите, что в гигантизме дело идет о клинической разновидности агромегалии, где по каким-то неизвестным нам причинам имеет место рост в длину, а не в ширину.
Поэтому относительно вопросов патологической анатомии, патогенеза и терапии я сошлюсь просто на все то, что говорилось по поводу акромегалии.
Есть еще один тип гигантизма, зависящий от первичной гипофункции половых желез, — так называемый евнухоидный гигантизм. Клинически такие больные бывают меньше ростом — они просто очень высокие люди, а не великаны. Пропорции тела у них такие же, как при акромегалическом гигантизме, но в сложении проглядывают черты женского склада. Половые железы очень резко гипопластичны, имеют иногда такую величину, как у маленького мальчика.

<< Пред. стр.

стр. 19
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>