<< Пред. стр.

стр. 20
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены. Гипоплязия половых органов обнаруживается еще в детстве, чем подчеркивается ее первичный характер. У таких гигантов симптомов акромегалии, по крайней мере в чистых случаях, не бывает, и по продолжительности своей жизни они мало отличаются от нормальных людей.
В основе такого расстройства лежит, по-видимому, гипофункция половых желез на почве их гипоплязии.
Существует еще одна группа расстройств, — вероятно, сборная в смысле патогенеза, — частичный гигантизм, gigantismus partialis. Здесь дело идет о чрезмерном росте не всего тела, а отдельных частей его. Например увеличиваются в размерах отдельные пальцы ноги или руки, отдельные сегменты конечностей или вся конечность, иногда целая половина тела. Анатомически увеличенные части представляют картину разрастания всех тканей, начиная от костей и кончая кожей.



Рис. 154. Гигантизм. Рост 211 см. Возраст 21 год. (Из коллекц. д-ра Ясевича.)

Без резких границ такие случаи постепенно переходят в увеличение, например одной ноги, с чертами слоновости, — по-видимому главным образом за счет роста и отека мягких тканей. По принципу клиническому последние картины выделяются в особую единицу под названием trophoedema chronica progressives.
В смысле патогенеза и этиологии частичный гигантизм представляет, по всей вероятности, сборную единицу, синдром разного происхождения. Допускают здесь и роль гипофиза как общей почвы для наклонности к чрезмерному росту тканей. А реализуется эта наклонность только в тех участках тела, где есть в свою очередь какая-то подходящая почва, — какие-то местные тканевые особенности, составляющие вторую половину в механике избыточного роста. Так, при общей наклонности к ожирению накопляется жир, главным образом в известных местах — на груди животе, ягодицах и т. д. Здесь также ясно заметны два слагаемых: общее расстройство обмена, общая наклонность к росту жира, и местные факторы еще не выясненной природы, привлекающие жир в определенные места.
Здесь я задержусь, чтобы коснуться одного общего вопроса эндокринологии, который относится ко всем вообще железам внутренней секреции. Свои соображения на этот счет я разовью немного подробнее, чтобы вы могли применять их и к другим эндокринным расстройствам.
Исходным пунктом для дальнейшего рассуждения являются те редкие случаи, когда избыточный рост наблюдается в одной половине тела, а другая остается нормальной. На основании тех сведений, которые вы уже имеете относительно акромегалии, вы должны сказать, что акромегалический процесс здесь поразил одну половину тела, а другой не задел.
Как объяснить механизм таких картин?
Чтобы ответить на этот вопрос, надо проанализировать все теоретические возможности насчет отношения между придатком мозга и разными половинами тела.
Прежде всего гипофиз можно представлять себе как образование единое — анатомически и функционально. Это значит, что железа одна и она выделяет один секрет. И человеческое тело в смысле своего отношения к этому секрету тоже едино: это значит, что обе половины — правая и левая — одинаково воспринимают этот секрет и одинаково реагируют на него. Если гормона слишком много, все тело растет больше нормы: так объясняется обычная акромегалия. Если его слишком мало, все тело растет меньше нормы: так объясняется гипофизарная карликов ость.
Следовательно допущение функционального и анатомического единства гипофиза, а также единства, или однородности, всего тела в смысле отношения к гормону мозгового придатка может объяснить симметричные расстройства роста — акромегалию и карликовость.
Можно ли таким допущением объяснить усиленный рост только одной половины тела?
Нет, это не удастся: будет непонятно, почему при одном гормоне и одинаковых в смысле отношения к этому гормону половинах тела — одна сторона, например правая, усиленно растет, а другая — левая — нет. Придется допустить, что с этой правой стороной что-то сталось: она сделалась не такая, как левая. Другими словами, придется допустить такую схему: гормон один, так как железа одна, а половин тела — разных — две. И разными стали эти половины тела не от рождения — тогда бы с самого начала тело росло несимметрично, — а уже у взрослого. Это значит, что болезнь состоит в том, что обе половины тела почему-то утратили свою симметричность в смысле отношения к гормону гипофиза. А с другой стороны, акромегалия все-таки предполагает и изменение гипофиза. И потому окончательная формула для этих случаев будет такая: 1) изменился гипофиз — анатомически и функционально, 2) изменилось — функционально — все тело: правая и левая его половины стали несимметричными; 3) в результате всего этого получился несимметричный избыточный рост.
В конце концов и такое построение, теоретически, ничего невероятного не представляет. Оно только чересчур сложно. Но из этого анализа следует очень важный вывод: если допустить прирожденное единство — анатомическое и функциональное — гипофиза, то и во всем теле должно быть прирожденное функциональное единство в смысле отношения к соответствующему гормону. В теле не будет ни правой, ни левой половины., а будет как бы однородная масса. Если же теория приводит нас к необходимости допустить две разных половины тела, то это мыслимо только как приобретенное явление, и приобретенное сравнительно поздно. А кроме того последнее допущение важно в принципиальном смысле: оно предполагает возможность того, что правая и левая половины тела, говоря вообще, могут стать не симметричными, т. е. что такая несимметричность вообще принципиально возможна.
До сих пор при анализе мы предполагали единство гипофиза, и выходило, что из такого допущения логически вытекает прирожденное единство всего тел а, или приобретенная несимметричность, Какое построение получится, если мы допустим, что гипофиз — не одиночный орган, а парный, и что обе его половины могут быть функционально несимметричными?
Если эта несимметричность прирожденная, то и обе половины тела тоже должны быть прирожденно несимметричными: если бы они были совершенно одинаковые, то на разные гормоны они реагировали бы по-разному, и получался бы, как правило, несимметричный рост, чего не бывает.
Это рассуждение можно перенести на любую железу, и общий вывод, приложимый к любой из них, будет такой.
Если железа анатомически парная и функционально несимметричная, то это предполагает и функциональную несимметричность тела, — наличность в нем функционально разных половин — правой и левой.
Еще иначе этот же теоретический закон можно формулировать так?:
1) если какая-нибудь железа прирожденно едина в функциональном смысле, хотя бы анатомически она и была парной, то и все тело в том же функциональном смысле прирожденно одно;
2) если железа функционально несимметрична, что предполагает анатомическую парность, то и все тело прирожденно несимметричное: в нем есть правая и левая половины, и каждой соответствует своя воловина железы;
3) если допускать прирожденное функциональное единство железы, то надо допустить возможность появления приобретенной несимметричности тела;
4) при всяком допущении относительно железы надо допустить принципиальную возможность несимметричности тела — в одном случае приобретенной, в другом — прирожденной.
Следовательно, по-видимому, человеческое тело имеет тенденции к функциональной несимметричности сторон. А способов осуществления этой тенденции теоретически можно представлять два: патологическая благоприобретенность или физиологическая прирожденность.
Как же фактически обстоит дело с гипофизом, с его анатомическим и функциональным единством?
На первый взгляд он — орган анатомически непарный: в турецком седле лежит макроскопически одно образование, в котором и микроскопически, по-видимому, нет деления на правую и левую половины. При таких условиях как будто бы трудно говорить о функциональной несимметричности органа. Однако же я указывал вам при разборе акромегалии, что иногда в толще клиновидной кости лежат отдельные отпрыски этой железы. Как часто это бывает, мы не знаем, но, говоря вообще, такие находки колеблют представление о гипофизе как непарном органе: они подсказывают, что дело идет о возможной множественности, а стало быть и о возможной парности его.
А в конце концов после всего этого анализа вырисовывается как теоретическая возможность такая картина.
Гипофиз — парный орган, несимметричный функционально. Одна половина его предназначена для одной стороны тела, другая — для другой. Эти половины относятся к сторонам тела в смысле своего гормонального влияния так, как мозговые полушария в смысле движения и чувствительности: И половины тела также несимметричны: правая и левая стороны функционально приспособлены к своей половине железы. Отсюда — возможность поражения одной половины железистой системы, и как клинический результат — односторонний избыточный рост.
Вы можете спросить: что же, это построение приложимо только к гипофизу, который является каким-то исключением в человеческом организме, или такие же соотношения можно подметить и в других железах, в их анатомии, физиологии и патологии?
Возьмите околощитовидные железы. Их несколько, они множественны н парны. Их заболевание дает особую клиническую картину — тетанию, которая, как правило, выражена одинаково в обеих половинах тела. Однако есть редкие случаи, когда тетания бывает выражена только в одной половине тела. Они представляют полную аналогию с избыточным ростом одной половины тела, односторонней акромегалией, и к ним приложимо все то рассуждение, которое я только что привел относительно гипофиза и его патологии.
Возьмите еще одну железу — щитовидную. Она представляет одновременно и черты парности и непарности: в ней есть две доли, но соединены они мостиком. Несимметричное увеличение одной доли при базедовой болезни — вещь далеко не редкая. И клинические проявления болезни, хотя и редко, могут быть настолько несимметричными, что с известным правом можно говорить об их односторонности. Другими словами, и здесь приложимо все то, что я говорил по поводу гипофиза.
В конце концов что же получается: все железы парны и все они относятся к половинам тела так, как пара мозговых полушарий? Или дело обстоит так, как представляют его ходячие взгляды: железа функционально одна, даже если она анатомически и парная?
Сравнительно не трудно ответить на вопрос об анатомической стороне дела. Некоторые железы явно парны, например половые, околощитовидные, надпочечники. Щитовидная железа представляет уже переход к кажущейся непарности: ее две боковых доли соединены перешейком. Несмотря на последнее обстоятельство, элементы парности органа все-таки бросаются в глаза. Гипофиз, как я уже разъяснил, делает еще шаг в том же направлении: основная его масса — . как бы метрополия органа — явно и бесспорно непарна. Но наличие тех отпрысков, о которых я говорил, — как бы колоний железы — делает эту непарность относительной. Мы не знаем, являются ли эти отпрыски правилом или сравнительно редким исключением, и потому остается неясным, всегда ли эта железа парная или только иногда. Вместе с тем этот факт показывает, что иногда непарность может быть только кажущейся и наряду с главной массой железы могут существовать ее мало заметные отпрыски, заложенные где-нибудь в соседних тканях.
Вилочковая железа особенно интересна с точки зрения этих вопросов: она развивается как парное образование, которое очень рано сливается в один орган, состоящий все-таки из двух долей. У взрослого человека это — непарный орган с явными следами парности. И кроме того здесь, так же как и в гипофизе, бывают отдельные отпрыски, которые или лежат самостоятельно или сращены о щитовидной железой.
Поджелудочная железа на первый взгляд представляет абсолютно чистый пример непарного органа. Однако же анатомические исследования показали, что и она очень нередко дает отпрыски, заложенные в двенадцатиперстной кишке.
Остается последняя железа, еще пока, по-видимому, непарная — epiphysis cerebri; для нее элементов множественности и парности до настоящего времени не найдено.
Как вы видите из этого беглого обзора, почти все железы обнаруживают явления анатомической парности или множественности, что является, возможно, также одной из форм парности. Но о физиологической их парности или несимметричности судить очень трудно за отсутствием всяких Данных на этот счет. Данные же патологии человека, редкие, отрывочные и не совсем ясные, как будто намекают и на существование функциональной парности, чему, по-видимому, должна соответствовать функциональная же несимметричность половин тела — правой и левой.
Эти построения, несмотря на всю их гипотетичность и теоретичность, следует все-таки иметь в виду, по крайней мере как рабочую гипотезу, при обсуждении эндокринных расстройств: некоторые клинические факты, мало понятные вообще, находят при этом условии свое объяснение.
С другой стороны, для известной категории случаев мыслимы и другие механизмы — вроде поражения лимфатической системы, расстройства лимфо-и кровообращения с последующими застоями и на этой почве избыточным ростом.
В смысле течения одни случаи носят пожизненно стационарный характер, давая повод к толкованию их как врожденных уродств, другие обнаруживают наклонность к прогрессированию, лечение, если вообще оно возможно, — хирургическое.


Карликовость. Microsomia.
Другой полюс в группе расстройств роста составляет карликовость, microsomia. Механизм карликового роста, по-видимому, различный, и сообразно с этим некоторые авторы выделяют довольно много разновидностей этого расстройства. Однако в клинике провести последовательно такое деление иногда бывает очень трудно или даже невозможно. Поэтому я ограничусь описанием только тех форм, которые сравнительно доступнее клиническому диагнозу (рис. 155, 156). клинические формы. На первый план надо поставить тиреогенную карликовостъ. Ее в сущности я уже описал, когда говорил о кретинизме: дело идет о гипоплазии щитовидной железы с клиническими последствиями — отсталостью в росте и теми или другими чертами микседемы.
Еще отчетливей и легче для диагноза другой тип карликовости, известный под названием achondroplasia. Здесь кроме общего малого роста есть еще крупное нарушение в пропорциях тела: при относительно нормальном по длине туловище конечности непропорционально коротки. В руках особенно укорочено плечо, и вся конечность не доходит до конца верхней трети бедра, как у здорового, а до пояса или немного ниже (рис. 157).
В ногах особенно укорочены голени. Иногда наблюдается неравномерный рост диафиза трубчатых костей. Например лучевая кость растет быстрее локтевой и образует поэтому дугу; то же наблюдается и в костях голени. Иногда вместо искривления получается разрастание кости наподобие экзостоза. Голова при ахондроплязии большая, нос широкий.



Рис. 155. Карликовый рост (Paltauf a). Симптомы евнухоидизма. Возраст — 18 лет. Рядом — сверстник нормального роста. (Из Госп. тер. кл. САГУ, коллекция д-ров А. И. Кассирского и А. Ф. Коровникова.)



Рис. 156. Карликовый рост (Paltauf a). Возраст — 14 лет. Рядом — сверстник нормального роста. (Из Госп. тер. кл. САГУ; коллекция д-ров А. И. Кассирского и А. Ф. Коровникова )
Половые органы и вторичные половые признаки развиты хорошо. Признаков микседемы — отеков, изменений кожи и пр. — нет. Психика уклонений от нормы не представляет.
Ахондроплязия — страдание врожденное, и потому картина его остается пожизненной.
Является ли оно результатом зародышевого рахита, как думают одни, или следствием каких-то эндокринных расстройств, точно еще не известно.
В своем роде довольно характерна картина гипофизарной карликовости. В противоположность уродливым кретинам, в противоположность старообразным коротышкам-ахондроплязикам карлики гипофизарные представляют во всем строении своего тела что-то детское. Круглое, как луна, лицо; большие размеры мозгового черепа в сравнении с лицевым; пухлое тело с накоплением жира, особенно на груди, животе и лобке, по-детски пухлые маленькие ножки и ручки, перетянутые у кисти точно ниткою; отсутствие вторичных половых признаков; гипоплазия половых желез — все это вместе взятое представляет довольно характерную картину.
Из особенностей течения можно отметить у многих наклонность рано стареть.
В качестве анатомической подкладки болезни находили тератомы и разные опухоли придатка мозга, а иногда даже полное отсутствие его с сохранением следов canalis craniopharyngeus, путем отшнуровки и облитерации которого образуется hypophysis cerebri. Иногда обнаруживали водянку мозга, которая, по-видимому, действовала на придаток путем давления. В смысле механизма гипофизарная карликовость представляет результат гипофункции придатка, т.е. явление, противоположное акромегалии.
Есть попытки выделить еще несколько видов карликового роста — на почве дисфункции надпочечников, зобной железы и т. п. Однако все эти вопросы сейчас и клинически и анатомически так мало разработаны, что пускать их в широкий оборот еще рано.



Рис. 157. Achondroplasia. (Из коллекции д-ра В. К. Ясевича.)


Инфантилизм
Последний тип расстройства роста, которого я хочу бегло коснуться, — это так называемый инфантилизм, infantilismus — физический и психический.
Это — состояние недоразвития, вследствие которого общие размеры тела у больных, пропорция отдельных частей его и общий habitus напоминают скорее ребенка или подростка, чем взрослого. В частности обращают на себя внимание недоразвитие половых органов и их функциональная слабость, недостаточность вторичных половых признаков, гипоплязия сердечно-сосудистой системы. Очень часто с физическим инфантилизмом сочетается и психический, — такой характер душевного склада и течения психических процессов, который свойствен детям в отличие от взрослых.
Относительно этиологии и патогенеза инфантилизма сейчас большая разноголосица. Его сводят и на влияние хронических инфекций — туберкулеза, сифилиса, малярии и т.п. — у родителей и у самих больных; и на влияние интоксикаций — вроде алкоголя, свинца и т. д ; и на первичное недоразвитие сердечно-сосудистого аппарата; и на дурные условия жизни, включая плохое питание; и наконец на эндокринные расстройства.
В чем тут суть, сказать сейчас трудно. Очень вероятно, что инфантилизм — это синдром с множественной этиологией и разным патогенезом. Расчленить этот синдром на хорошо очерченные клинические подвиды в настоящее время не удается но отдельные случаи иногда намекают на такое именно понимание механизма болезни. Так, иногда после лечения тиреоидином видели заметное улучшение, — следовательно дело шло о расстройстве функции щитовидной железы. Или некоторые проделывали последовательный ряд курсов лечения препаратами всех желез внутренней секреции и получали хороший успех, — следовательно дело шло о плюригляндулярном расстройстве.
Что касается течения, то здесь дело идет о стационарных состояниях, которые, говоря вообще, остаются на всю жизнь.
Средняя продолжительность жизни у инфантильных субъектов заметно короче, чем у здоровых: они особенно подвержены разным инфекционным болезням, тяжело их переносят и мало устойчивы против них.


НЕВРОПАТИЧЕСКОЕ ОЖИРЕНИЕ. ABIPOSITA8 NEUBOPATHICA.
Я разобрал с вами влияние нескольких желез внутренней секреции на рост тканей. Эти железы вроде того влияют и на обмен веществ в организме, в частности на роет жировой ткани. При расстройстве их функции может возникать избыточное накопление жира, может развиться так называемое невропатическое, или, как теперь чаще говорят, эндокринное ожирение. Сообразно с тем, какая железа поражается первично, различают ожирение тиреогенное, гипофизарное, половое и т. д.
Клинически далеко не всегда можно с полной уверенностью решить, какой именно тип расстройств имеется в данном случае: в этом отношении одни формы ожирения изучены лучше, другие — хуже, В своем изложении я разберу немного подробнее те картины, которые сравнительно лучше известны, а об остальных поневоле должен буду упомянуть только вскользь.

Гипофизарное ожирение.
При таком подходе нужно на первом месте поставить гипофизарное ожирение: его чаще называют еще dystrophia adiposo-genitalis. Клиническая картина складывается из следующих признаков: 1) ожирение, 2) гипоплязия полового аппарата и 3) ряд неврологических расстройств. Разберу эти симптомы подробнее (рис. 158, 159).
Ожирение бывает двух типов. Иногда жировые скопления наблюдаются только в излюбленных местах — на груди, животе и ягодицах, а остальные части тела крупных уклонений от нормы не представляют. Иногда же оно захватывает гораздо больше участков, но все-таки в конце концов не все тело. Так, например, даже при большом ожирении затылок почему-то мало обкладывается жиром. В конечностях тоже наблюдается неравномерность ожирения: в руках ниже локтя и в ногах ниже колен оно сравнительно меньше, чем в центральных отделах (рис. 160, 161).
Наряду с ожирением нередко наблюдается расстройство роста тоже



Рис. 158. Dystrophia adiposo-gemtahs (Ив Госп.тер кл. САГУ, коллекция д-ра И. А Кассирского.)



Рис. 159. Тот же случай.
двух противоположных типов: гипофизарная карликовость или гипофизарный гигантизм. В первом случае дело идет о тех карликах, которых я уже описал вам. Вы помните, что они вообще отличаются некоторою наклонностью к полноте. Но иногда эта полнота достигает таких размеров, что ее можно поставить на первый план и говорить о гипофизарном ожирении, осложненном гипофизарною же карликовостью. Можно сделать и наоборот — считать случай за гипофизарную карликовость, осложненную ожирением. Это будет чисто терминологическим разногласием, потому что, как вы увидите дальше, патогенетически обе части клинической картины происходят из одного и того же источника — расстройства функций мозгового придатка (рис. 162).
Иногда, наоборот, ожирение сочетается с наклонностью к большому



Рис. 160. Dystrophia adiposo-genitalis.



Рис. 161. Тот же случай.
росту. Правда, гигантизма в точном смысле слова не бывает — дело просто идет о сравнительно высоком росте, — до общий характер сложения довольно ясно носит те черты, которые я отметил, когда описывал гипофизарный гигантизм. Поэтому и здесь с известным правом можно ставить на первый план то ожирение, то гигантизм, а осложнением считать вторую половину клинической картины. И опять такое разногласие будет чисто словесным, так как в конечном счете все симптомы болезни. Имеют одно и то же происхождение (рис. 163).
Разумеется, известный процент случаев протекает и без всяких расстройств роста.
Гипоплязия половых органов бывает особенно сильно выражена в тех случаях, когда болезнь начала развиваться очень рано — до наступления половой зрелости. Но даже если она началась поздно, известную эволюцию половых органов все-таки можно заметить. А функциональные расстройства и в тех и в других случаях всегда налицо: ослабление libidinis и potentiae у мужчин, прекращение менструаций у женщин. Вторичные половые признаки или с самого начала бывают выражены слабо, или в случаях с поздним началом постепенно исчезают. Последняя группа симптомов носит неврологический характер . Это общие и гнездные мозговые симптомы — такие же, как и при акромегалии: головные боли, сонливость, понижение зрения, изменения его поля, застойный сосок, параличи отдельных черепных нервов, полиурия и т. д. Эта группа симптомов, если только она вообще есть, относится к стадиям болезни, сравнительно поздним.



Рис. 162. Конституциональное ожирение. (Из Госп. тер. кл. САГУ; коллекция д-ра И. А. Кассирского.)



Рис. 163. Dystrophia adiposo-genitalis с явлениями евнухоидизма. (Из коллекц.д-ра А. Ф.Коровникова.)
течение болезни — медленное нарастание вначале, затем долгий период стационарного состояния и наконец новый прогресс вплоть до смертельного исхода. патологическая анатомия страдания такая же, как акромегалии: дело идет об опухолях или самого придатка, или infundibuli, или соседних участков основания мозга. Иногда опухоли нет, но есть водянка мозга. патогенез в самых общих чертах сводится к расстройству функций мозгового придатка. Но какая часть его виновата в этом, сейчас не совсем еще ясно. Одно время все сводили на гипофункцию задней доли; сейчас прибавляют еще участие межуточной доли (pars intermedia).
Относительно терапии можно только повторить все то, что говорилось по поводу акромегалии.

Половое ожирение.
Наряду с гипофизарным ожирением многие выделяют в особую форму еще половое, связанное с гипоплазией и разрушением половых желез. В основе такого представления лежит тот факт, что у мужчин, лишенных яичек, — например у кастратов, — и у женщин после удаления яичников или после климакса появляется наклонность к ожирению. Источник последнего в таких случаях ясен и очевиден; но он гораздо сомнительнее там, где железы налицо, хотя и гипоплазированы, и где связь такой гипоплазии с ожирением надо доказывать. К сожалению, это часто бывает очень трудно.
Клиническая картина самого ожирения ничего специфического не представляет, и на основании ее, стало быть, никаких определенных выводов делать нельзя.
Гипоплазия половых желез и расстройство их функции также не характерны — они бывают и при той и при другой форме. Наклонность к высокому росту также бывает и при той и при другой форме. Поэтому для дифференциального диагноза остается немного.
Во-первых, изучение обмена веществ показывает, что он заметно понижен при половом ожирении. Что же касается гипофизарного, то там дело не так ясно, и данные разных наблюдателей противоречивы. Только одно, по-видимому, несомненно: понижение его не составляет правила.
Следовательно пониженный обмен, при равных других условиях, говорит скорее за половое происхождение ожирения, чем за гипофизарное.
Затем наличие мозговых симптомов, если они есть, указывает определенно на гипофизарную природу страдания. Но если их нет, то это может толковаться и в том и в другом смысле: и при гипофизарном ожирении их может долго не быть.
Карликовый рост в связи с ожирением, — если только это не кретин, — говорит за гипофизарную природу болезни.
Но если ничего из этих отличий нет, — а так бывает нередко, — то диагноз становится невозможным. На основании этого некоторые склоняются к тому, чтобы сливать половое ожирение (для него предложено
Женщины заболевают гораздо чаще мужчин, и начало страдания приходится на поздний возраст, — начиная с шестого десятка лет. Прогрессивно развивается громадное ожирение всего тела, за исключением лица, шеи, кистей и стоп. Обращает на себя внимание такое ожирение живота, что его кожа свешивается вниз в виде фартука. В своем роде характерная картина наблюдается на границе с кистями и стопами — конечности как будто перетянуты здесь шнурком.
Иногда жир скопляется в разных местах узлами, похожими на липомы, причем такие местные скопления могут то заменять разлитое ожирение, то наблюдаться одновременно с ним (рис. 164, 166 и 166).



Рис. 165. Тот же случай.



Рис. 166. Тот же случай.
Крупным симптомом являются боли — произвольные и от давления на ожирелые места. Произвольные боли разнообразны по своему характеру, но локализация их довольно неопределенная: по-видимому они могут быть в любом месте.
Затем обращает на себя внимание астения у больных, постоянное чувство общей слабости, из-за которой они предпочитают все время лежать в постели.
В остальном чего-нибудь ненормального обыкновенно не наблюдается. анатомические находки при adipositas dolorosa делались в разных железах — ив щитовидной, и в придатке мозга, и в яичках, и в яичнике. Но что особенно интересно, — в жировых скоплениях находили воспалительные инфильтраты, смысл которых трудно понять.
Сообразно с такими данными патологической анатомии adipositas dolorosa, по-видимому, правильнее считать плюригляндулярным расстройством.
Что же касается патогенеза отдельных симптомов, то здесь самым интересным вопросом являются боли. по-видимому они зависят от действия на нервные стволы той массы жира, через которую они проходят. Может быть, не без влияния остаются и те странные инфильтраты в клетчатке, о которых я упоминал.
В качестве лечения можно пробовать разные органотерапевтические препараты.
Lipodystrophia progressiva.
Наконец последняя форма ожирения, которую я хочу описать, называется lipodystrophia progressiva. Она наблюдается главным образом у женщин, редко у мужчин. Обращает на себя внимание одно загадочное обстоятельство, с которым вы уже встречались несколько раз: преобладание среди больных — евреев.
Болезнь начинается или еще в детстве, или вскоре после наступления половой зрелости, или немного позднее, но тоже в молодых годах. Первое, что бросается в глаза, — это прогрессивное похудание лица. Затем исхудание распространяется дальше книзу — на шею, грудь, живот и руки. Через несколько лет исхудание достигает исключительно больших размеров: лицо становится похожим на скелет, на туловище и руках не видно никаких следов подкожной клетчатки.
Обращу ваше внимание на любопытную черту: исхудание доходит вниз до пояса и дальше не идет. Таким образом похудевшей в конечном счёте оказывается верхняя половина тела.
Когда этот процесс наметился, в нижней половине тела, ниже пояса, начинается нечто противоположное: здесь развивается ожирение. Ягодицы и вообще область таза обкладываются обильными жировыми отложениями, которые могут достигать громадных размеров. Затем ожирение спускается вниз и постепенно захватывает бедра и голени. И то, что получается в конце концов, дало повод к очень меткому сравнению одного французского исследователя: впечатление такое, как будто больной составлен из двух половин, принадлежащих двум разным людям, — одному худому, а другому толстому.
Такой особенностью распределения жира исчерпывается вся картина болезни, если не считать разных непостоянных мелочей.
Течение болезни прогрессивное до известной степени, после чего состояние делается стационарным. Иногда наблюдаются временные улучшения.
Анатомически обследован до сих пор только один случай, причем обнаружились легкие изменения в щитовидной железе и в надпочечниках. Если судить по этому, то дело идет тоже о каком-то плюригляндулярном расстройстве.
Терапия до сих пор неизвестна.
Делаются попытки выделить еще эпифизарную форму ожирения, зависящую от новообразований в epiphysis cerebri. Это очень редкие случаи, трудные для диагноза. В них кроме ожирения встречается один действительно крупный симптом — гипертрофия половых органов и их гиперфункция. Так как это бывает чаще всего у детей, то наряду с ожирением у девочек очень рано появляются волосы на лобке и начинаются менструации; у мальчиков половые органы принимают размеры органов взрослых, появляются вторичные половые признаки и симптомы полового возбуждения. К сожалению, вся эта категория признаков бывает не часто, и потому в большинстве случаев природа страдания остается нераспознанной.
Своего рода противоположность разным видам ожирения составляет гипофизарная кахексия — cachexia hypophysaria s. hypophysipriva.
Болезнь, по-видимому, исключительно наблюдается у женщин среднего возраста, и притом в связи (по крайней мере — хронологической) с прекращением менструаций.
Медленно, в течение нескольких лет, развивается общее исхудание. доходящее до того, что больная в конце концов производит впечатление скелета, обтянутого кожей.
Одновременно выпадают волосы и зубы, атрофируются челюсти и обнаруживается явно преждевременное постарение. Кожа бывает необыкновенно сухая и тонкая, сердечно-сосудистая система гипоплястична, пульс замедленный, кровяное давление повышено.
Функциональное исследование почек показывает недостаточное выделение воды и соли; обмен веществ резко понижен. Большинство больных погибает от прогрессирующей кахексии. Иногда, по-видимому, наблюдаются сравнительно легкие случаи, которые затягиваются надолго.
Анатомически отмечаются изменения в придатке мозга: какие-то склерозы неясного происхождения, туберкулез, сифилис или даже простая гипоплазия.
С терапевтической целью дают — с небольшим успехом — препараты обеих долей придатка.


ТЕТАНИЯ. TETANIA.

Эта болезнь возникает на почве гипофункции околощитовидных желез. и выражается приступами судорог — главным образом в конечностях. Она развивается во всех возрастах, но чаще у детей и молодых людей до 25 лет. Возраст и. некоторые другие факторы накладывают свой отпечаток на картину страдания, и отсюда ряд клинических типов, иногда довольно резко очерченных. Как относиться к этой группировке, я подробно выясню, когда буду говорить о патогенезе; сейчас же я только опишу самые главные из них в том виде, как они подсказываются самой клиническою жизнью. клинические формы. Один из хорошо очерченных типов болезни — детская тетания.
У детей излюбленным возрастом бывает период с шести месяцев до двух лет. Поразительно часто — в 70 — 80% — наблюдается совпадение с рахитом. В громадном большинстве случаев кроме того дело идет о детях, которые вскармливаются искусственно. Поэтому ваш пациент как тип будет представлять маленького рахитичного ребенка, выросшего на искусственном кормлении. В зависимости от тяжести случая рассказ матери бывает разный.
Она прежде всего обратит ваше внимание на то, что у ребенка по временам бывают судороги — сводит ручки и ножки. Затем бывают иногда приступы общих судорог — припадки наподобие эпилептических. В тяжелых случаях будет еще жалоба на приступы удушья у ребенка.
Если вам самим удастся наблюдать приступ судорог, то вы увидите такую картину: плечи в этот момент прижимаются к туловищу, руки сгибаются в локте, сгибаются и кисти, а пальцы принимают такое положение, как при письме или катании шарика из хлеба. Есть и профессиональное сравнение такого положения, взятое из гинекологической практики, — «акушерская рука» (рис. 167).
А в общем ребенок во время судороги держит ручки так, как собачка — передние лапы, когда она «служит» на задних лапках. В ногах судорога, наоборот, носит разгибательный характер в центральных отделах: бедра и голень напряженно вытянуты. Но стопа и пальцы сведены в состояние подошвенного сгибания, и кроме того внутренний край подошвы подтягивается кверху.



Рис. 167. Тетания. «Акушерская рука».
Приступы судорог длятся разное время — от нескольких минут до нескольких часов — и бывают неодинаково часто: то несколько раз в день, то один раз в несколько дней. Если вам не удастся видеть самостоятельного приступа, то вы можете вызвать его искусственно. В руке он появится, если вы нажмете пальцами на sulcus bicipitalis interims или если перетянете жгутом плечо. Такой искусственный приступ называется симптомом Труссо.
В ноге судороги вызываются такой пробой, как симптом Лязега при ишиасе: выпрямленную ногу поднимают высоко кверху; это — ножной феномен Шлезингера.
В основе этих искусственных приемов лежит факт повышенной механической возбудимости нервных стволов. Ее можно обнаружить и в лицевом нерве: это — так называемый симптом Хвостека: вы ударяете молоточком впереди уха по месту выхода лицевого нерва и получаете сокращение или угла рта, или угла рта и крыла носа, или же всей половины лица (рис. 168).
Повышается возбудимость и на электрический ток — в мышцах и нервах: это называется симптомом Эрба. Так как симптому Эрба придают большое значение в диагностике скрытых форм тетании, то я опишу его немного подробнее.
Дело идет о повышении возбудимости главным образом на гальванический ток; повышение на фарадический ток не так постоянно и имеет меньше диагностического значения. Говоря вообще, все цифры при тетании ниже, чем у здоровых, по особенную ценность имеют два пункта. Во-первых, КОС или КОТЕ — катодно-отмыкательные сокращения, — требующее у здоровых людей самых сильных токов (8 — 10 мА), — при тетании вызывается токами вдвое меньшими. Поэтому понижение соответствующих цифр до величины меньших 5 мА вчитается патогномоничным для тетании.
Во-вторых, анодно-отмыкательное сокращение — АОС — требует в норме большего тока (4 — 5 мА), чем АЗС, — анодно-замыкательное



Рис. 168. Тот же случай. Симптом Хвостека. сокращение, — для которого нужно около 3 мА. При тетании эти цифры уравниваются, или даже появляется обратное соотношение.
Если вы найдете все разобранные мною симптомы, то вы будете иметь если не полную картину тетании, то по крайней мере самые главные ее очертания Остальные подробности легче исследуются на взрослых, и потому о них я скажу, когда перейду к разбору тетании взрослых.
Но зато у детей нередко бывают свои специальные симптомы, которые у взрослых отступают на второй план и которые серьезно затрудняют диагноз Поэтому их необходимо разобрать немного подробнее.
Я имею в виду прежде всего судорогу голосовых связок — так называемый лярингоспазм. Большей частью дело ограничивается приступом удушья с цианозом и оканчивается благополучно. Но в отдельных случаях, когда судорога затянется и трахеотомию не успевают сделать, дети погибают от удушения.
Опасный симптом — лярингоспазм — легко поддается диагнозу ввиду своей специфической картины. Но с ним часто сочетаются общие судороги, сумма которых создает припадок, очень похожий на эпилептический. Пока такая связь есть, природа судорожного припадка не возбуждает никаких сомнений: дело идет о тетании, внешне похожей на эпилепсию. Однако же иногда такие судороги бывают без лярингоспазма и без произвольных приступов тетании в конечностях. Мать приносит ребенка и рассказывает, что у него иногда бывают общие судороги он упадет или опрокинется в кроватке, начинаются клонические подергивания в руках и ногах, затем общая тоническая судорога всего тела — ребенок весь вытянется и застынет в таком положении, — затем опять появятся отрывистые клонические подергивания, и все кончится. После этого ребенок или совершенно здоров, или некоторое время как бы оглушен, или даже засылает, как настоящий эпилептик. У маленьких детей, которые сами не могут ничего рассказать, такую картину очень трудно отличить от эпилепсии, и здесь надо иметь в виду следующее.
Во-первых, у части таких детей несмотря на отсутствие типичных тетанических судорог, можно при исследовании обнаружить симптомы Эрба, Труссо и Хвостека. Дело идет, следовательно, о скрытой тетании, которая для окружающих проявляется только общими эпилептоидными припадками.
Во-вторых, у части детей нет ни симптома Труссо, ни симптома Хвостека, и нужно произвести электродиагностику, чтобы найти повышение электровозбудимости. И такие случаи как показывает практика, рано или поздно оказываются атипичными формами тетании.
Еще одной ступенью ниже по этой лестнице, и вы встретите случаи общих судорожных припадков уже без всяких тетанических симптомов. Роковой диагноз ранней эпилепсии кажется тогда тем более вероятным, что у детей во время припадка нередко бывают недержание мочи и пена у рта. И только одна подробность сразу дает другое освещение делу. мать замечает, что, когда ребенок больше пьет коровьего молока, припадки делаются чаще, а если молока не давать, — реже. Так реагирует на коровье молоко тетания, а эпилепсия, как вы узнаете в свое время, наоборот, несколько ослабевает под влиянием молочно-вегетарианской диэты. А так как с годами все эти припадки проходят, то надо сделать вывод, что атипичные случаи тетании могут протекать и с такой картиной.
Еще один шаг, и вы встретитесь со случаями, где рассказ матери будет следующим: как только у ребенка поднимется температура, у него начинаются припадки, по описанию напоминающие эпилептические. Если повышения температуры не будет много месяцев, не будет и этих припадков; если лихорадка почему-либо зачастит, зачастят и припадки. Это — те случаи, которые создали традиционное мнение среди врачей, будто детский организм часто реагирует на лихорадку судорогами — своего рода эквивалентом дрожи, наблюдающейся во время озноба у взрослых. Действительно, нередко оказывается, если можно проследить судьбу таких детей, что припадки проходят со временем без следа, и таким образом эпилепсия как будто исключается. Однако в основе такой логики лежит представление об эпилепсии как болезни неизлечимой, что фактически неверно. Не исключена возможность, что дело идет о каких-то случаях эпилепсии, подвергшихся процессу самоизлечения. Такое предположение тем более правдоподобно, что несомненная тетания иногда сочетается с несомненной же эпилепсией.
Как вы видите, последние ступени этой лестницы лежат уже наполовину в области неизвестного. Здесь начинается пробел в наших знаниях, и все наши диагностические заключения носят наполовину гадательный характер.
До сих пор я говорил о детской тетании. Но болезнь может быть и у взрослых, — как я уже сказал, чаще в молодом возрасте и преимущественно у мужчин. В таком случае картина болезни слагается прежде всего из тех симптомов, которые наблюдаются при детской тетании. Только лярингоспазм встречается очень редко, а припадки общих судорог — в виде исключения. Но зато у взрослых легче наблюдать некоторые другие признаки. Так, прежде всего можно видеть некоторые проявления общего расстройства обмена веществ. Начинают портиться зубы — появляются дефекты эмали, трещины, ненормальная ломкость зубов; ногти покрываются трещинами и тоже делаются ломкими; волосы падают.
Заметно страдает минеральный обмен — уменьшается в крови содержание кальция. Расстраивается и белковый обмен, в связи с чем появляются в моче так называемые биогенные амины, которых нет в нормальной моче.
В желудочном соке наблюдаются hyperaciditas и спазмы привратника. Клинически очень часты поносы и рвоты.
Довольно обычна катаракта в молодом возрасте. Затем во время припадка ощущаются разные парестезии в руках и даже боли.
Вся эта картина тетании взрослых в общем довольно однообразна, как уже готовый комплекс симптомов. Но те сопутствующие условия, при которых она развивается, дают основание разделять эту картину на несколько типов. Так, выделяют тетанию материнства — случаи, когда болезнь развивается во время беременности или кормления.
Затем идет tetania strumipriva после операции, над зобом, при которой оказались удаленными околощитовидные железки.
Важную разновидность составляют так называемая идиопатическая тетания — tetania, idiopathica, носящая все черты специальной инфекции: эпидемический характер болезни, сезонность таких эпидемий, излюбленные места для них и т. д.
Дальше следуют группы, не так отчетливо отграниченные: тетания в связи с разными инфекциями, интоксикациями, расширением желудка, другими желудочно-кишечными страданиями и т. п.
Повторю лишний раз, что все эти формы клинически ничем не отличаются, — они выделены по принципу этиологическому, по особенностям того момента, который кажется исследователю причиною болезни. течение. Его лучше разобрать отдельно для каждой формы. Детская тетания протекает тяжело: держится долго, дает большой процент смертности, обнаруживает наклонность переходить в скрытую форму. В случае полного выздоровления довольно большое число детей дает разные степени умственной отсталости вплоть до идиотии, невропатические и психопатические черты душевного склада, плохое физическое развитие и т. п.
Тетания материнства проходит, если прекращается беременность или кормление, но часто опять рецидивирует при новой беременности. Она также дает высокий процент смертности.
Сравнительно благополучно протекает идиопатическая тетания: дает ничтожную смертность, склонна переходить в легкие формы, которые только обостряются в сезоны эпидемии.
Tetania strumipriva сейчас, по-видимому, сходит со сцены вообще, — вероятно в связи с прогрессом техники операций на щитовидной железе. патологическая анатомия. Главным местом, где надо ожидать анатомических находок, являются околощитовидные железы. Здесь бывают кровоизлияния, кисты, — может быть, геморрагические, — рубцы с атрофией паренхимы, воспалительные инфильтраты, разные дегенерации и наконец ненормально малые размеры железок, — как выражение, может быть, их гипоплязии, а, может быть, исходного состояния после какого-нибудь процесса.
В нервной системе изменения носят случайный и непостоянный характер и представляют те картины, которые могут встречаться при разных интоксикациях: мелкие изменения нервных клеток, набухание оболочек, отек мозгового вещества и т. п. патогенез и этиология. Основным вопросом в патологии тетании является следующий: где находится точка приложения процесса, или, другими словами, какой орган поражается первично.
По общему смыслу всех тех сведений, которые сейчас у нас есть, таким органом являются околощитовидные железы. Это очень маленькие парные железки, — в числе обыкновенно четырех, — расположенные на внутренней поверхности щитовидной железы, именно ее боковых долей. Очень важен тот факт, что существуют «заблудившиеся отпрыски» этих желез, которые иногда могут лежать в веществе зобной железы, а, может быть, и еще где-нибудь. В этом отношении околощитовидные железы похожи на придаток мозга, который, как вы знаете, тоже иногда дает такие разбросанные отпрыски. Для хирургов важен еще другой анатомический факт: эти железы могут лежать в веществе щитовидной железы.
Итак какие факты доказывают, что картина тетании зависит от процесса именно в этих железах? Они трех порядков.
1) Хирурги, удаляя щитовидную железу по поводу зоба, иногда получали тетанию, и отсюда возникло старинное название «tetania strumipriva»: думали, что суть дела в удалении щитовидной железы, так как не знали еще, что при операции случайно удалялись и околощитовидные железы.
2) Когда анатомическая сторона дела выяснилась, стали экспериментально удалять у животных уже одпи околощитовидные железы и получали тетанию.
3) Анатомическое обследование лиц, погибших от тетании, обнаруживает нередко те изменения в железах, о которых я говорил, когда разбирал патологическую анатомию страдания.
Из всего этого следует: 1) что болезнь связана с повреждением околощитовидных желез и 2) характер этого повреждения такой, что дело идет о понижении функции органа.
Итак тетания — это результат гипофункции околощитовидных желез. Теоретически, гипофункция может быть разной степени, и сообразно с этим клиническая, картина тетании должна быть разная. Опыты подтверждают такое предположение: если у животных удалялись не все железы, а только часть их, у них получалась картина скрытой тетании. Однако если животное затем подвергалось разным вредным влияниям, тетания принимала явную форму.
Что же повреждает околощитовидную железу у человека, заболевшего тетанией?
Материалом для ответа могут служить случаи так называемой идиопатической тетания. Они с давних пор обращали на себя внимание особенностями, которые свойственны инфекционным болезням и выдают их паразитарную природу. Так, большие статистические сводки за десятки лет показывают, что есть излюбленные месяцы, в которые болезнь принимает эпидемический характер. Это — время с января по май: на этот период падает 80% всех заболеваний. Наблюдаются случаи массовых заболеваний в одной семье или даже в одном доме, т. е. так называемые домовые эпидемии. Есть в Западной Европе даже такие места, где болезнь приняла эндемический характер: так, особенно дурной славой в этом отношении пользуются Вена и Гейдельберг. Есть даже профессии, которые почему-то особенно предрасполагают к тетании: рабочие, имеющие дело с кожей, сапожники, шорники и т. п.
Это все подсказывает мысль о какой-то! специальной инфекции, поражающей избирательно околощитовидные железы наподобие того, как возбудитель полиомиэлита поражает передние рога спинного мозга.
Я говорил, что тетанию подразделяют на несколько типов — по условиям возникновения болезни. Можно ли все эти типы объяснить специальною инфекцией? Другими словами, можно ли все свести на идиопатическую тетанию?
Для ответа надо разобрать каждый тип порознь, чтобы выяснить, насколько он согласуется с теорией инфекционного происхождения.
Начну с тетании материнства. На первый взгляд она прямо зависит от беременности и кормления: она прекращается после аборта или отнятия ребенка. Однако же на фоне этой как-будто бы простой и очевидной связи вырисовывается одно странное обстоятельство: тетания материнства чаще встречается в местах эпидемий и в сезон эпидемий. И это невольно опять наводит на мысль об инфекции. Но если и здесь виновата инфекция, причем же тут беременность? Почему с перерывом ее тетания проходит?
Ответ дает следующий опыт, классический по своей простоте. У животных-самок удалялась половина околощитовидных желез, в результате чего видимых проявлений тетании не наступало. А затем этой самке давали забеременеть. И тогда у нее развивалась тетания. Объяснение опыта может быть только одно: удаление части желез дало гипофункцию всего железистого аппарата, которая однако не проявилась тетанией, так как оставшаяся часть могла справиться со своей задачей, пока условия в организме были нормальны. Но как только возникала крупная пертурбация в виде беременности, работы уцелевших желез стало недостаточно, что и выразилось тетанией.
Очень может быть, что и у женщин с тетанией материнства инфекция поразила железы настолько легко, что без беременности это ничем бы заметным не сказалось: была бы так называемая скрытая тетания. Но беременность сделала то же самое, что в приведенном опыте: предъявила непосильные запросы к уцелевшим железам и таким образом выявила болезнь.
Есть еще один любопытный факт из клиники tetania strumipriva. У женщины удалялся зоб, и ближайшая беременность протекала без тетании. Но следующая давала тетанию. Вероятно, при операции повреждались пара-щитовидные железы, но так легко, что при первой беременности они еще могли справиться со своей задачей. Но вторая беременность явилась таким запросом, который был им уже не по силам.
В результате — их гипофункция, т.е. тетания. Таким образом тетанию материнства также можно объяснить с точки зрения инфекционной теории.
Можно ли объяснить детскую тетанию с точки зрения той же теории? За это говорит много фактов. У детей тетания, так же как у взрослых, преобладает в известный сезон; она также наблюдается в известных местах, также бывают групповые заболевания. А кроме того иногда матери с тетанией во время беременности рождают детей, тоже больных тетанией. В конечном счете фактов, говорящих против объяснения инфекцией, здесь нет. Педиатры впрочем в виде возражения выставляют роль питания: чаще болеют дети, вскормленные искусственно; иногда они бывают больны, пока их вскармливают искусственно, и выздоравливают, когда их переведут на женское молоко.
Здесь возможны два предположения. Или искусственное кормление является таким же вредным фактором для детей со скрытой тетанией, как беременность в приведенных мною примерах: оно только выявляет скрытую тетанию. Или надо допустить, что в коровьем молоке есть что-то, вообще тормозящее деятельность паращитовидных желез. У здоровых такое физиологическое торможение ничем особенным не сказывается. У детей же с железами, которые слегка ущерблены инфекцией, его бывает достаточно, чтобы вызвать гипофункцию, т. е. картину тетании. И то и другое допущение одинаково мирится с представлением об инфекционной природе страдания.
Многие выставляют в качестве возражения еще один подвид тетании — на почве расширения желудка. Здесь прежде всего спорно то, что желудочное страдание предшествует тетании: не исключена возможность и обратной связи» — оно является следствием тетании, которая вообще часто дает спазм привратника. А затем возможно и то, что расстройства пищеварения так же провоцируют скрытую тетанию, как, например, беременность.
Дальше идет группа тетании в связи с инфекциями и интоксикациями. Здесь прежде всего можно думать о случайном совпадении, которое принимается за причинную связь. Таких ошибок очень много в истории медицины. Напомню в виде примера тот же полиомиэлит: пока не знали, что он вызывается специальным возбудителем, с какими только инфекциями его ни связывали. А с другой стороны, возможно и то, что случайные инфекции и интоксикации играют роль, аналогичную беременности в приведенном примере: роль фактора, провоцирующего скрытую тетанию.
Следовательно и эту группу случаев можно свести к идиопатической тетании.
Если все это так, то вы вправе поставить ребром вопрос: что же в конце концов, если тетания вызывается специальным возбудителем, значит ли это, что никакие другие инфекции ее не могут вызвать? Что околощитовидные железы ограждены от всех паразитов кроме специального паразита тетании? Ведь патология человека не знает других таких забронированных органов. Легкие, например, имеют специального возбудителя крупозной пневмонии. Но в отдельных случаях пневмонию дает любой паразит, — вплоть до чумной палочки.
Я бы ответил на этот вопрос так. Несомненно, что многие органы человеческого тела могут поражатсья не только специальным возбудителем» имеющим соответствующую органотропность, но и возбудителями неспецифическими. Но пропорция случаев того и другого типа может быть разная. Передние рога спинного мозга изредка и случайно могут сделаться местом внедрения разных возбудителей. Но всякий знает, что такие случаи тонут в массе настоящего полиомиэлита, представляют редкое исключение.
Для околощитовидных желез также мыслим такой процесс, как занос неспецифического возбудителя, воспалительное или какое-нибудь другое изменение органа, и как результат — развитие синдрома тетании.
Возможно, что так бывает иногда в клинике, но как часто, — это вопрос. Вернее всего, что это тоже редкие исключения, которые тонут в массе случаев основного типа.
Наряду с таким пониманием механизма болезни педиатры выдвинули за последние годы другое: они считают тетанию расстройством обмена веществ. Имеется в виду главным образом минеральный обмен и в частности кальциевый. В защиту этого взгляда приводятся следующие соображения.
1) Можно считать доказанным, что у больных тетанией баланс кальциевого обмена отрицательный: кальциевых солей выделяется больше, чем вводится, вследствие чего происходит обеднение организма этими солями.
2) Введение в организм тетаников кальциевых солей смягчает проявления болезни.
3) Тетания тесно связана с рахитом — другою болезнью обмена.
4) Громадное влияние на тетанию имеет характер питания: искусственное вскармливание ухудшает болезнь, а переход на материнское молоко улучшает.
5) В околощитовидных железах тетаников не всегда можно найти анатомические изменения.
6) С другой стороны, у очень маленьких детей, не страдавших тетанией и погибших от случайных причин, нередко находят кровоизлияния в эти органы.
Дальнейший ход рассуждении такой: кальций обладает способностью понижать мышечную возбудимость — это действительно доказывается соответствующими физиологическими опытами. Так как организм хронически беднеет кальцием, то отсюда возникает картина тетании, которая в конце концов и состоит преимущественно в признаках повышения мышечной возбудимости.
Такое понимание генеза тетании сейчас очень распространено. Оно не только стремится вытеснить инфекционное толкование болезни, но даже постепенно уничтожить самое ее название «тетания», заменяя его термином спазмофилия.
Как относиться к этому новшеству?
Сначала лучше всего разобрать его мотивировку. Начну с последнего довода, который касается патологической анатомии: у лиц, погибших от тетании, нередко в околощитовидных железах нет никаких изменений. Это верно, но нельзя упускать из виду того анатомического факта, о котором я мельком упоминал: околощитовидные железы иногда дают отпрыски» разбросанные далеко от основных желез среди окружающих органов. Околощитовидные железы — образования крохотные, но они, по-видимому, обладают громадной физиологической мощностью. Анатомические изменения могут быть в таких миниатюрных отпрысках, и этого может быть достаточно, чтобы дать тетанию. А отыскивать — и притом неизвестно где — эти отпрыски при теперешней анатомической технике очень трудно.
А что в железах детей без тетании находили кровоизлияние, так это ничего не значит. Тетания просто еще не успела развиться, так как повреждение желез было очень свежее. Между тем тот факт, что tetania strumipriva иногда развивается только через несколько месяцев после операции, показывает, что иногда между повреждением желез и развитием тетании может пройти большой срок.
Обеднение организма тетаников кальцием и последующее повышение мышечной возбудимости, по-видимому, бесспорный факт. Но функция околощитовидных желез в том и состоит, чтобы регулировать минеральный и в частности кальциевый обмен. Поэтому повреждение их и расстройство минерального обмена — это просто две последовательных ступени в ходе болезни: анатомический процесс в железах дает расстройство обмена, а последний влечет за собой повышение мышечной возбудимости. О этой точки зрения противопоставлять друг другу инфекционное поражение желез и расстройства обмена, как две различных концепции, — значит впадать в недоразумение: каждая из них просто имеет в виду разные звенья одного и того же процесса.
О том, как понимать роль питания в клинике тетании, я уже говорил несколько раз: оно, по-видимому, играет роль только провоцирующего момента для скрытой тетании. Таким образом инфекционная теория болезни вполне удовлетворительно объясняет все вопросы, а химическая — только продолжает эту работу дальше: она выводит из голого факта повреждения инфекцией известных органов все физиологические и патологические следствия.
О природе паразита, дающего тетанию, ничего в настоящее время неизвестно. Соблазнительна мысль искать его на разных сортах кожи, исходя из того любопытного факта, что профессии, имеющие дело с кожей, особенно часто болеют тетанией. О другой стороны, теоретически, было бы интересно делать посевы из околощитовидных желез лиц, погибших от этой болезни.
лечение и прогноз. Лечение тетании сейчас еще, к сожалению, мало разработано. Назначают внутрь Calcium lacticum или Calcium aceticum по нескольку грамм в день. Вливают в вену Calcium chloratum — до 6,0 10% раствора. Дают внутрь по 3 таблетки в день паратиреоидин — дрепарат из околощитовидпых желез. Детям назначают рыбий жир с фосфором. При лярингоспазме применяют хлорал-гидрат (0,5 — 1,0) в клизме. Запрещают коровье молоко. Промывают желудок, если есть расширение его. При тетании материнства показан аборт или отнятие ребенка, если болезнь развилась во время кормления. В качестве крайнего средства делают пересадку паращитовидных желез.
При беглом просмотре всех этих средств вы легко можете заметить, что дело идет о симптоматическом лечении инфекционной болезни. Такое положение дела вообще не обещает ничего хорошего, особенно если вы имеете перед собою тяжелое страдание. Тетания принадлежит к числу тяжелых страданий, и потому предсказание здесь при современных методах лечения очень серьезное.
Смертность при детской форме доходит до 40%. Довольно много случаев переходит в хроническую форму. Из выздоровевших некоторые остаются невропатами и отсталыми детьми навсегда.
Очень тяжело предсказание также при тетании материнства.
Зато при идиопатической тетании взрослых оно сравнительно благополучно: болезнь или проходит совсем или переходит в скрытую форму, которая сравнительно мало беспокоит больного. Интересны здесь нередкие рецидивы, особенно в весенние месяцы.


БОЛЕЗНЬ РЕЙНО. MORBUS RAYNAUD.
клиническая картина и течение. Эта болезнь начинается припадками вазомоторных расстройств, главным образом на концах пальцев, и оканчивается нередко гангреной этих мест.
Женщины заболевают вдвое чаще мужчин; болезнь обыкновенно начинается в молодом или среднем возрасте. Поэтому типичным случаем будет молодая женщина, которая расскажет о своей болезни следующее.
Один раз утром, умываясь холодною водою, она почувствовала, что концы пальцев на руках у нее онемели и как-то странно побледнели, стали «как мертвые». Она растерла руки, и через несколько минут все прошло. Затем такие приступы стали повторяться и делаться чаще; вместе с тем стали меняться и условия, вызывающие их. Сначала это бывало во время умывания холодной водой; потом стало появляться даже при небольшом общем охлаждении — например больная слегка озябнет на улице; затем уже независимо от холода — при душевных волнениях; и наконец — иногда без всякой видимой причины. Прибавилась и одна новость во время припадка — это колющие боли в концах пальцев.
Если вы попробуете допроситься больших подробностей о характере припадка, то, как правило, вы не добьетесь ничего: весь рассказ будет состоять в том, что пальцы «мертвеют», «синеют», «немеют» и т. п. Изредка очень наблюдательные пациентки дадут вам описание уже вполне точное, — такое точное, какого вы не встретите даже в ходячих учебниках. Но, как правило. повторяю, этого не бывает, и вам остается только одно: вызвать припадок и наблюдать его своими глазами. Иногда, в легких случаях, это бывает довольно трудно; но в случаях запущенных вы можете это сделать, предложивши сольной долго мыть руки холодной водой или натереть их снегом. После нескольких минут такой процедуры вы увидите, как концы пальцев — одна-две последних фаланги — вдруг изменили свой цвет: они стали желтовато-бледные. Этот цвет напоминает или окраску пальцев у трупа или некоторые сорта плохих восковых свечей. И то, что будет в эту минуту перед вашими глазами, составляет первую фазу припадка: она называется syncope localis.
Продолжается эта фаза недолго — несколько минут. Субъективно больная испытывает во время нее чувство онемения, а объективно вы можете заметить легкую гипестезию.
Через несколько минут наступает вторая фаза припадка — так называемый asphyxia localis: желтовато-восковой цвет заменяется синим. Концы пальцев постепенно делаются цианотичными, синюшными. Субъективно в этот период поднимаются колющие боли разной силы, — начиная от слабого покалывания и кончая невыносимыми болями, требующими иной раз применения сильных наркотиков.
Вторая фаза длится несколько дольше, но тоже в пределах немногих минут, а затем припадок переходит в третью и последнюю фазу — rubor regionaris. Синий цвет, цвет венозного стаза, постепенно сменяется ярко-красным, — цветом артериальной гиперемии. При этом красный цвет бывает не сплошным, а каким-то пятнистым, с просветами то цианотичной, то нормальной окраски.
Последняя фаза также продолжается несколько минут, в течение которых боли стихают, руки постепенно принимают нормальный цвет, и припадок кончается.
Такие припадки, как я уже сказал, возникают периодически и не одинаково часто. У одних лиц они бывают только изредка, и затем на много дней, недель и даже месяцев делают паузу; у других бывают по нескольку раз в день. И сила их тоже разная: у одних они очень короткие, мимолетные и почти безболезненные, у других длятся по 16 — 20 минут и сопровождаются невыносимыми болями. Какие бы они ни были и как бы часто ни возникали, все оци в совокупности составляют первый период болезни, который можно назвать припадочным. Он длится разное время: у одних исчерпывается едикственным припадком, у других тянется десятки лет. Но сколько бы он е,и продолжался, рано или поздно болезнь вступает большею частью во второй период, — период гангрены.
В тяжелых случаях, которые бывают обыкновенно самыми типичными, это происходит так: во время одного припадка изменения вдруг задерживаются на стадии asphyxia localis, и rubor regionaris не наступает. Идет час за часом, а пальцы все остаются синими, холодеют, становятся совершенно нечувствительными, боли достигают невероятных степеней, а затем постепенно стихают. И по мере того как все это происходит, в течение ближайших дней выясняется, что концы пальцев подвергаются сухой гангрене: они чернеют, сморщиваются, ссыхаются, делаются тонкими, и намечается, резко очерченная демаркационная линия некроза. Интересно, что нагноения в омертвевших частях, как правило, не происходит, и больные иногда подолгу ходят с омертвевшими фалангами, все еще надеясь да какое-то чудо и не решаясь их отнять.
В случаях легких стадия гангрены может не доходить до таких тяжелых форм: во время затянувшегося приступа на кончиках пальцев образуются волдыри с кровянистым выпотом, которые вскрываются и оставляют маленький дефект мягких тканей.
В стадии подживания некрозов припадки обыкновенно прекращаются, но затем могут возобновиться опять.
Я описал вам картину типичного и тяжелого случая. Но болезнь Рено отличается наклонностью давать массу разных вариантов, которые иногда довольно заметно отличаются от своего прототипа. Чтобы не запутаться в их диагностике, вы должны твердо помнить набросанную мною схему типичного случая и отмечать, в чем отличается от него ваше наблюдение.
Перечислю вам некоторые варианты и начну с картины приступа.
Последовательность фаз, т. е. смены цвета, иногда может отличаться от того порядка, который наблюдается в типичных случаях: она может меняться. Самый редкий вариант — это обратный порядок, т. е. в начале rubor regionaris, а в конце — syncope localis. Несколько чаще наблюдается переменный порядок двух первых фаз, т. е. сначала asphyxia localis, затем syncope localis. Еще чаще бывает выпадение первой фазы: припадок прямо начинается тогда с asphyxia localis и оканчивается moor regionaris, т. е. состоит из двух фаз. В особо легких случаях можно наблюдать только одну среднюю фазу — asphyxia localis, а первая и последняя выпадают. Очень редки припадки, состоящие только из одной первой или одной третьей фазы.
Многие из этих редких вариантов наблюдаются у субъектов с типичной болезнью Рено в качестве атипичных легких припадков, бывающих изредка наряду с большими, полными припадками. Но иногда они бывают в качестве самостоятельных клинических картин, возникающих постоянно, а не эпизодически.
Следующим пунктом, в котором могут быть варианты, является локализация расстройств. Иногда они бывают только в пальцах рук, как это я изобразил, но очень нередко они наблюдаются одновременно на ногах и на руках. А иногда кроме конечностей такие же приступы бывают в кончике языка, носа и ушных раковинах.
Очень сильно варьирует течение болезни — частота приступов, продолжительность припадочного периода, развитие периода гангрены и наконец общая продолжительность болезни. Приступы могут быть по нескольку раз в день, но иногда могут быть в несколько месяцев раз; период припадков без наступления гангрены может длиться десятки лет, но он может ограничиться одним припадком, во время которого и развивается гангрена; гангрена может наступить один раз и сразу вызвать мутиляцию пальцев, но она может быть много раз в виде крохотных участков омертвения кожи; вся болезнь в целом может иногда, по-видимому, пройти сама собою, но она может длиться десятки лет — с ранней юности до глубокой старости.
Заканчивая описание клинической картины, я хочу отметить еще несколько мелочей, относящихся сюда. Осматривая в застарелых случаях пальцы, можно заметить, что они немного изменили свою форму: концы их стали слегка истонченными, заостренными. При этом рентгеновские снимки иногда показывают атрофические процессы и в костях. Интересно между прочим, что такие костные изменения идут гораздо дальше концов пальцев — их можно видеть, например, и в кисти.
Нос также иногда меняет форму, если в нем бывают приступы сосудистых расстройств: кончик его как-то заостряется и в общем принимает такой вид, для которого я не могу придумать лучшего определения, как слово «изгрызенный».
Иногда цвет кожи у больных незаметно и постепенно слегка темнеет. И каждый раз, когда я вижу такое потемневшее лицо с какими-то странно сверкающими глазами, я не могу отделаться от воспоминания о случаях аддисоновой болезни, виденных мною.
Иногда во время приступа можно наблюдать еще один странный симптом, кажется никем еще до сих пор не отмеченный: если в темной комнате с небольшою лампою рассматривать руку больного на свет, — как рассматривают, например, на свет какую-нибудь пробирку с осадком, — то можно заметить по краям пальцев в просвечивающей коже какие-то черно-синие точки. Впечатление такое, как будто дело идет о маленьких преходящих флебектазиях. патологическая анатомия. В чистых случаях анатомических изменений в нервной системе обыкновенно не обнаруживается. Исследование ампутированных конечностей часто дает патологические картины в сосудах и нервах. Но считать их причиной болезни нельзя: с одинаковым правом их можно рассматривать как следствие некротического процесса в тканях. Таким образом патологическая анатомия не дает никаких указаний на подкладку страдания. патогенез и этиология. Обсуждая механизм клинических симптомов, мы можем считать бесспорным один только факт: что в основе каждого припадка лежит какая-то своеобразная игра сосудов. Но дело в том, что репертуар такой игры очень невелик: сосуды могут или непомерно сокращаться или так же непомерно расширяться. И если первая фаза — syncope localis — как-то сама собой подсказывает мысль о спазмах, а последняя — rubor regionaris — o расширении их, то средняя фаза — asphyxia localis — остается уже непонятной. Клинически она не похожа ни на ту, ни на другую, а кроме расширения и сужения третьего механизма как будто бы нет. Остается поэтому допустить только одно: расширение или сужение может быть не во всех сосудах разом, а в разных слоях тканей и в разных отделах сосудистой сети может одновременно существовать и тот и другой процесс. Теоретически мыслимы разные сочетания: артерии сужены, а вены расширены, или наоборот; и те и другие сужены или расширены; в одних слоях тканей происходит один тип сосудистой игры, а в других — другой.
Тогда число факторов сразу сильно увеличится, и мыслимо, что разные их сочетания, их пестрая игра и дает то разнообразие картин, которое свойственно всей болезни в целом, т. е. включая разные ее варианты.
Но если стойких изменений очагового типа в нервной системе нет, если вся болезнь выражается периодическими припадками, а в промежутках между ними человек здоров, то самый правдоподобный вывод будет такой: дело идет о какой-то периодической интоксикации. Периодически в организме, как при вспышке пороха, развиваются какие-то химические тела, ядовитые для разных отделов симпатической нервной системы. Отравляя на несколько минут симпатическую систему, эти яды дают ее раздражение, дают игру сосудов, т. е. создают картину приступа.
Развивая эту мысль, можно объяснять детали клинической картины. Это нетрудно сделать, но трудно и даже невозможно выяснить сейчас, где образуется яд. А кроме того необходимо несколько подробней мотивировать самую возможность такой периодической интоксикации. Эта задача проще.
Обращает на себя внимание одно обстоятельство: если пересматривать весь казуистический материал, то очень часто при болезни Рено находят симптомы, прямо или косвенно указывающие на какие-то расстройства обмена веществ в организме. Например иногда замечали, что в дни припадков у больного появлялась ахилия, которой в свободные дни не бывает. Или кроме болезни Рено имеется еще пароксизмальная гемоглобинурия; или базедова болезнь и другие признаки дистиреоидизма; или разные виды диабета; или увеличение гипофиза; или подагра; или периодическая альбуминурия; или такие тоже, по всей вероятности, токсикозы, как urticaria, мигрень, болезнь Квинке; или сморщенная почка.
Иногда болезнь Рено комбинируется с такими органическими страданиями нервной системы, при которых имеется наличность общей хронической инфекции, например со спинной сухоткой, прогрессивным параличом и другими формами нейросифилиса, с множественным склерозом; пли с такими страданиями, где возможность аутоинтоксикации очень вероятна, например с опухолями, различными психозами.
В том же смысле с известным правом молодо толковать и длинный ряд случаев, где болезнь Рено развивалась после всевозможных тяжелых инфекций вроде тифов, холеры, оспы, скарлатины, коклюша, дифтерии и т. д.
Разумеется, нельзя сказать, чтобы абсолютно во всех случаях мы находили явное указание на возможность интоксикации или расстройства обмена веществ; но ведь современная медицина далеко не всегда это может сделать» и как раз расстройства обмена веществ представляют одно из самых слабых мест ее.
Но в общем весь этот перечень, который можно было бы еще удлинить, невольно импонирует в известном смысле, и вопрос только в том, как увязать всю эту пестроту. Дело идет ведь о процессах, на первый взгляд совершенно разнородных, не имеющих ничего общего. А конечный результат один и тот же — болезнь Рено.
Как это происходит, мы не знаем; но допущение какого-то промежуточного звена между ядом и симпатической системой немного приблизило бы нас к пониманию дела. Все перечисленные болезни связаны, вероятно,. с образованием массы разных химических веществ, в том числе и таких, которые могут повреждать какой-нибудь железистый .орган, — назову в виде примера надпочечник. А этот последний уже своей дисфункцией мог бы давать отравление симпатической системы и картину приступов.
Я для примера выбрал надпочечник. Разумеется, этим я не хочу сказать, что суть болезни в поражении именно надпочечника, хотя внешность некоторых больных, как я уже говорил, невольно приводит на память аддисонову болезнь. Может быть, дело идет о поражении и других желез; некоторые даже называют щитовидную железу, этого вечного козла отпущения всех внутрисекреторных расстройств.
Сказанным определяется и точка зрения на этиологию данного страдания: она должна быть множественной. Много разных причин может вызвать поражение каких-то органов внутренней секреции и вызвать их дисфункцию, а через посредство последней — и припадки. лечение носит по необходимости симптоматический характера Замечено, что улучшение общего состояния больных, поднятие их питания, ремонт всяких мелких изъянов здоровья дают заметное облегчение припадков. В том же смысле действуют массаж и применение гидроэлектрических ванн. Против болей применяют в тяжелых случаях все обычные наркотики. Необходимо лечение основного страдания, если это возможно. Необходимо защищать себя от охлаждения. предсказание сравнительно благоприятно: за исключением особо тяжелых случаев для большинства при подходящем уходе дело ограничивается одними приступами и иногда легкими некрозами. При дурных же условиях жизни рано или поздно неизбежна тяжелая гангрена.


ACROASPHYXIA, SIVE ACROCYANOSIS CHRONICA.

Некоторое внешнее сходство с болезнью Рено представляет acroasphyxia chronica. Выражается она в том, что концы ног и рук медленно, в течение ряда лет, делаются все больше и больше синюшными. Когда картина вполне сформируется, то пальцы рук, кисти и нижняя часть предплечья становятся насыщенно-синего цвета; то же наблюдается на стопах и нижней части голени. Большею частью конечности холодны наощупь и очень сильно потеют. Довольно обычно здесь расстройство питания пораженных частей: они или гипертрофируются за счет разрастания мягких тканей или, наоборот, несколько атрофируются.
Еще одна черта: чувствительность — особенно болевая и термическая — в цианотичных местах немного понижена. Такая картина остается стационарной неопределенное время; изредка наблюдаются произвольные улучшения. Главное отличие от болезни Рено заключается в том, что при акроасфиксии явления носят прогрессивно-нарастающий характер, а при болезни Рено — припадочный.
Затем здесь не бывает тех болей и парестезий, без которых не обходится ни один случай болезни Рено.
Механизм симптомов и основная подкладка болезни совершенно неизвестны. Только относительно гипестезий можно думать, что они зависят от расстройства кровообращения в концах кожных нервов а, может быть, и в кожных окончаниях.
Судя по неожиданным улучшениям, которые иногда бывают, можно думать, что в основе болезни лежит не стойкое нечто, вроде разрушения известных систем, а что-нибудь вроде каких-то токсических моментов.


ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ. ERYTHROMELALGIA.
клиническая картина. Это вазомоторное расстройство выражается приступами болей и гиперемии на концах рук и ног. Болезнь может быть в любом возрасте — от раннего детства и до глубокой старости включительно, но, по-видимому, чаще в среднем возрасте. Оба пола болеют приблизительно одинаково часто. Место, где обнаруживаются признаки болезни, чаще всего ноги — стопы с пальцами и нижняя часть голени; реже кроме того поражаются и руки — кисти с пальцами и нижние части предплечий. В этих местах приступами разыгрываются те явления, о которых я сейчас буду говорить. Но сначала — два слова об условиях, вызывающих приступы. Они сказываются особенно ясно в ногах, где их поэтому удобнее всего изучать: это 1) тепло, 2) вертикальное положение тела или свешивание ног вниз, если больной сидит, и 3) усталость.
Когда одно из этих условий или все они разом будут налицо, появятся сначала парестезии — покалывание, мурашки, — а затем жгучие боли. Этот жгучий характер болей удивительно стереотипный, и первая жалоба больных всегда одна и та же — «печет в ногах». Жгучее ощущение локализуется не только в коже, но и где-то глубоко, и отсюда такие обозначения, как «переливается в жилах что-то горячее», «течет под кожей» и т. п.
Второй симптом, входящий в картину приступа, уже объективный, — это изменение цвета кожи: нижний отрезок ноги становится ярко-красного цвета, цвета сильной артериальной гиперемии. И наконец третий и последний — это своеобразное набухание ноги. Внешне оно несколько похоже на отечность, но то обстоятельство, что набухание очень быстро проходит, как только устраняется причина приступа, говорит против отека, хотя, вообще говоря, невропатические отеки могут развиваться почти мгновенно. Очевидно набухание конечностей зависит от массового расширения сосудов в мягких тканях. И действительно, можно видеть на глаз, как выступают большими тяжами вены, как энергично пульсируют они и артерии. А наощупь или с помощью термометра можно убедиться, что кожа в больных местах заметно горячее, чем в здоровых
Во время приступа часто наблюдается сильное потение больных мест
Чувствительность, особенно тактильная, бывает заметно повышена. Все это длится до тех пор, пока в силе остается причина, вызывающая приступ; а как только она устраняется, все приходит к норме, — иногда поразительно быстро.
Я дал вам беглый и схематический очерк приступа. Но нужны все-таки некоторые подробности, чтобы вы яснее представили себе, как эта схема осуществляется в жизни. Это станет легче, если разобрать подробнее условия, вызывающие приступы.
Особенно большую роль играет влияние тепла, так как человек по понятным причинам всегда нуждается в тепле. Согревание ног в постели, под одеялом, вызывает приступы и в частности боли. Отсюда задача — или не спать из-за болей или оставлять ноги и руки неприкрытыми и плохо спать от холода. В обуви ноги постепенно согреваются, и сейчас же начинается приступ, начинаются боли. Но без обуви ходить нельзя. Отсюда — самые затейливые компромиссы: очень тонкая обувь, ходьба зимой без галош и т.п. В отдельных случаях согревание обувью дает такие боли, что больные решаются на героическое средство: они ходят по снегу без обуви или только с подвязанной кожаной подошвой. И изредка в больших городах на севере можно видеть зимой удивительную картину: хорошо одетый человек идет по снегу почти босиком.
Свешивание конечностей — тоже своеобразный источник мучений. Если больной сядет и свесит ноги, приступ сейчас же начнется. Если он стоит или ходит, ноги опять примут вертикальное положение, и кроме того присоединяется усталость. В результате — приступ с болями. Остается одно — лежать. И больные почти постоянно лежат или сидят в постели,
Связь приступов с усталостью заставляет больного избегать всякого, даже самого легкого утомления, т. е. делает его вынужденным инвалидом.
К счастью для больных, все явления в руках выражены слабее и кроме того встречаются реже.
Та схема, которую я дал вначале, и те подробности, которые я прибавил потом, рисуют картину первых стадий болезни, картину свежего страдания. Она не остается все время одинаковой, а меняется по мере того, как болезнь становится хронической. Поэтому в старых случаях вы встретите картину несколько иную, чем та, которую я набросал.
В хронических случаях припадочный характер сглаживается, отдельные приступы выражены не так отчетливо, и о них приходится узнавать преимущественно из анамнеза. Вся картина сводится к сравнительно однообразному состоянию, на фоне которого есть обострения и послабления.
Влияние вызывающих моментов не так сильно выражено: картина припадка не резко усиливается от них и не очень слабеет без них. Цвет конечности во время обострения не красный, а синий. Набухание гораздо-меньше, сильная потливость сменяется сухостью кожи. Только боли чем дальше, тем все хуже.
Наряду с этими двумя стадиями типичной картины — острой и хронической, — наблюдаются и случаи атипичные. Атипичность здесь относится главным образом к распределению признаков болезни. Так, наблюдаются случаи, где симптомы были только на одной ноге или на одной руке; где было гемиплегическое распределение; где расстройства заходили на туловище. Иногда кроме типичных симптомов наблюдаются еще легкие трофические расстройства — образование небольших некрозов мягких тканей. Изредка дело начинается эритромелальгией, а кончается болезнью Рейно. течение болезни медленное, хроническое — полная картина складывается месяцами и даже годами. Нередко наблюдается определенная последовательность развития симптомов: сначала приступы выражаются только болями, а со временем присоединяются и сосудистые расстройства. Изредка бывают ремиссии. патологическая анатомия. Число анатомически изученных случаев очень небольшое, и потому подкладка болезни сейчас мало ясна. В спинном мозгу находили легкую атрофию клеток tractus intermediolateralis; напомню, что эта колонка клеток считается началом предузлового симпатического нейрона.
Находили небольшие перерождения в задних корешках. Отмечали тоже легкие изменения в симпатических ганглиях, а также небольшие невритические явления.
Кроме нервной системы изучали еще сосуды конечностей и видели в них кое-какие изменения эластической ткани. Любопытной находкой являются отмечавшиеся иногда изменения надпочечников с характером гипертрофии. патогенез. Патологическая анатомия дает очень мало данных, чтобы составить ясное представление о механизме болезни. Незначительные изменения в клетках предузлового симпатического нейрона, ц корешках и в симпатических ганглиях довольно ясно подсказывают, что дело идет о каком-то процессе в симпатической системе, заведующей между прочим сосудистой иннервацией. С другой стороны, находки в надпочечниках подают мысль о расстройстве функций этого органа. Что здесь является первичным, точно сказать трудно. Но больше согласуется с нашим обычным мышлением такое рассуждение: вероятно, сначала поражаются надпочечники, инкрет которых, как известно, сильно влияет на сосуды. Дальше, как всегда, возникают расстройство функций во всей цепи эндокринных желез и расстройство обмена в широком смысле. Среди ядов, образующихся при этом, могут быть такие, которые избирательно действуют на симпатическую систему, в силу химического сродства.
Отсюда — расстройства сосудистой иннервации, составляющие центр клинической картины.
Разумеется, вопрос о том, как именно вытекают отдельные симптомы из факта повреждения симпатического нерва, остается совершенно открытым. То же можно сказать и по другому вопросу: что, собственно, задевает первично надпочечники.
Как лишний фактический материал для будущего суждения о патогенезе болезни, я бы отметил один любопытный факт, как-то мало до сих пор обращавший на себя внимание. Во время минувшей войны было много случаев травматического ишиаса — ранений седалищного нерва осколками и пулями. Помимо обычной картины паралича седалищного нерва в большом проценте наблюдалась типичная картина эритромелальгии на больной ноге. Она развивалась не сразу после ранения, а спустя некоторое время, — по-видимому, когда формировался рубец в нерве. Операция невролиза, освобождающая нерв от рубца и в то же время парализующая его хирургической травмой, резко ослабляла явления эритромелальгии. Этот любопытный факт, по-видимому, надо толковать так: группа симпатических волокон, через посредство которых создается картина эритромелальгии на ноге, проходит в седалищном нерве. Характер процесса — ирритативный: появление рубца создает сосудистые расстройства, устранение его и парализующие факторы устраняют соответствующие симптомы. Следовательно аутоинтоксикация, если только она лежит в основе эритромелальгии, носит характер какого-то момента, раздражающего симпатическую систему. Парализующие способности яда, которые свойственны в конце концов всякому возбудителю, по-видимому, здесь слабы, так как болезнь тянется очень долго. Возможно, что отличие в картине старой эритромелальгии от свежей создается привнесением этих парализующих моментов, наряду с возбуждающими. лечение и прогноз. Перечень лечебных средств очень невелик. Я лично больше всего пользы видел от курсов общего грязелечения. Применяют кроме того гидро-электрические ванны. Против болей дают обычные narcotica. предсказание всегда тяжелое.


АКРОПАРЕСТЕЗИИ. ACEOPABAESTHESIA. клиническая картина. Эта болезнь выражается приступами парестезий и вазомоторных расстройств в конечностях.
Большинство больных — около 70% — женщины, возраст для обоих полов — около 40 лет. Приступы болезненных явлений возникают или среди ночи, или утрам, как только больная проснется, или даже в связи с некоторыми внешними влияниями — мытьем рук холодной водой, стиркой, несением тяжести, вроде корзинки с провизией и т. п. Особенно типичны ночные и утренние приступы, и потому я свое описание болезни начну с них.
Больная просыпается среди ночи с таким чувством в руках, как будто бы она их отлежала. Всякий из вас знает это ощущение: рука кажется чужой, тяжелой, онемевшей; в концах пальцев — парестезии: покалывание, мурашки и т. п. То же самое чувствует больная акропарестезиями, Только иногда покалывание переходит в боль разных степеней — от самых легких до очень сильных.
Здоровый человек в таких случаях начнет размахивать рукой, растирать, трясти ее, и через несколько минут все проходит. То же делает и ваша больная и с тем же результатом.
По первому взгляду дело идет о физиологическом явлении, которое может быть со всяким: всякий может отлежать руку. Но здесь бросается в глаза то, что отлежалость ощущается в обеих руках, а отлежать обе руки разом трудно — для этого нужна какая-нибудь исключительная поза. Затем утром, когда больная просыпается, с ней повторяется та же история, А затем она повторяется неоднократно в течение дня, если рука в известное время остается напряженной и в то же время неподвижной: если больная несет сверток подмышкой, корзинку в руке и т. п. И кроме того, как я уже сказал, в связи с такими моментами, как влияние холода — стирка в холодной воде и т. п.
Кроме парестезий и болей иногда, по не часто, бывают еще легкие вазомоторные расстройства: пальцы рук во время приступа бледнеют.
Эта несложная, как вы видите, картина наблюдается чаще всего на руках; изредка ее можно видеть и на ногах. Объективно во время приступа можно иногда заметить небольшие гипестезии с трудно уловимым распределением — не то корешковым, не то нервным. Кроме местных симптомов почти всегда есть известный общий фон, на котором они вырисовываются. Этому фону трудно дать краткую характеристику, и легче просто. перечислить некоторые факты. Так, прежде всего обращает на себя внимание сравнительно поздний возраст, в котором начинается болезнь, — пятый десяток лет. У женщин, которые составляют главную массу таких пациентов, это — предклимактерический период, время крупных перемен в организме и вазомоторных расстройств. Очень часто можно заметить черты подагрического диатеза: тучные, рыхлые люди с малиновым румянцем, любящие есть много мяса, а мужчины — выпить.
Нередко наблюдаются явные следы артериосклероза. Душевный общий склад больных — возбудимые, эмотивные люди, мало жизнерадостные, всегда тревожные, всегда чем-то озабоченные, вечно жалующиеся на жизнь и на свои нервы. Нередко кроме акропарестезий есть еще какие-нибудь непорядки: то болезнь сердца, то мигрени, алкоголизм с его последствиями, то различные непорядки со стороны щитовидной железы и т. д. течение болезни затяжное, но с колебаниями: если станут лучше и правильнее условия жизни, если наладятся все непорядки в организме, больным становится лучше. Но как только пациент, ободренный успехом, вернется к прежнему режиму, акропарестезии опять появляются. патогенез. Патологическая анатомия болезни, совершенно неизвестна, и поэтому насчет механизма симптомов можно делать только разные предположения. Самое распространенное из них видит в приступах акропарестезий периодические спазмы сосудов. Для них нужна прежде всего общая подкладка в виде невропатической конституции, на почве которой существует повышенная возбудимость вазомоторов, т. е. симпатической системы. А что вызывает при каждом приступе раздражение таких ,возбудимых вазомоторов, трудно сказать. Может быть, образование мгновенных вспышек каких-нибудь ядов.
Последний пункт является как раз слабым местом всего построения. Вызывают приступ моменты совершенно ясные; это — мышечные сокращения вообще, и в частности сокращения определенного типа: например работа просто и работа мышц, связанная с неподвижностью конечности, — больной держит долго в одном положении какой-нибудь предмет. Влияние факторов термических, например холода, уже сомнительно: по-видимому дело идет не об изолированном действии холода, а в связи с мышечными сокращениями — больная стирает в холодной воде. Повторяю, повод к приступу дает, по-видимому, мышечное сокращение. Это с одной стороны. А с другой стороны, картина самого приступа необыкновенно похожа на то, что бывает при отсиживании и отлёживании конечностей. Механизм последнего явления ясен и прост: дело идет о сплющивании сосудов и временном обескровливании конечностей. Сплющить сосуд у здорового нелегко: мы всегда сидим, всегда давим на сосуды и только изредка их сдавливаем до так называемого «отсиживания» ноги. по-видимому нормальный сосудистый тонус оказывает большое противодействие давлению. Но иногда он может понижаться, и тогда сплющивание сосуда происходит очень легко. Например очень нередко можно слышать от лиц, выздоравливающих после тяжелых инфекций, такую жалобу: при малейшем поводе они отсиживают и отлеживают свои конечности, тогда как раньше ничего подобного не было. И когда они совершенно окрепнут, этого также не бывает. по-видимому тонус сосудов у них на время сильно понизился, и сдавливание сосудистых стволов стало возможно даже при обычных лозах. Принципиальная возможность такого явления позволяет предположить, что и при акропарестезии имеет место аналогичный механизм: потеря тонуса сосудов и легкая их сжимаемость. Сжимание сосудов может производиться напряжением окружающих мышц во время физической работы или их смещением при какой-нибудь позе во сне. Такие факторы, как холод, вызывающий сокращение сосудов, могут играть роль просто подсобного момента, действующего в том же направлении.
Что вызывает такое понижение сосудистого тонуса? Ответить определенно на этот вопрос трудно, но отдельные факты как будто указывают, где надо искать разгадки. Есть наблюдения, когда с лечебной целью давали разом целый ряд органотерапевтических препаратов, и, пока больные принимали их, все исчезало. А затем, когда такое лечение прекращалось, приступы акропарестезии опять возобновлялись. Можно думать поэтому, что в основе болезни лежит какое-то полигляндулярное расстройство с характером гипофункции, и вазомоторная часть симпатической системы не получает в достаточном количестве стимулирующих гормонов. От этого тонус сосудов уменьшается ниже нормы, и они делаются легко доступными повседневной мелкой травматизации. лечение. Хорошо действуют продолжительный массаж рук, теплые соленые ванны по утрам, четырехкамерные ванны. У подагриков нужно соответствующим образом урегулировать диэту. Следует избегать охлаждения рук. В предклимактерическом периоде недурно действует оофорин. Одновременно можно испытать применение различных органотерапевтических препаратов. предсказание относительно благоприятное. За исключением особо тяжелых случаев болезнь сравнительно мало беспокоит пациентов и при лечении довольно легко дает ремиссии. Но в общем она проявляет заметную наклонность затягиваться на долгие годы.



ОТЕК КВИНКЕ. OEDEMA ACUTUM CIRCUMSCRIPTUM.

Это — припадочный отек кожи и слизистых в виде участков разной величины.
Оба пола поражаются приблизительно одинаково часто; начало может быть в любом возрасте, но чаще на 3 — 4-м десятке лет. Чтобы вам было легче представить себе картину болезни, я приведу описание одного случая
У молодой женщины вдруг появился отек тыла кисти. Развивался он очень быстро — наподобие тех участков отека, которые бывают после укуса комара.
При осмотре вы увидите округлую припухлость диаметром в несколько сантиметров. Цвет кожи над отечным местом бывает разный в каждом отдельном случае: то совершенно нормальный, то слегка покрасневший, то чуть желтоватый. Консистенция довольно плотная, и ямки от надавливания не остается. Субъективно больная испытывает в этом месте чувство напряжения и иногда легкий зуд. Никаких других симптомов вы не найдете.
Отек, как я уже сказал, развился очень быстро — в несколько минут Затем в течение нескольких часов он слегка нарастал, еще немного времени оставался без перемен, а затем .пошел на убыль и исчез без следа.
В самых простых случаях картина приступа может ограничиться этим. А самые приступы могут повторяться с разной частотой, — начиная с ежедневных отеков и кончая одним припадком в несколько лет.
Описанная картина представляет самый простой тип болезни. Но у разных лиц отдельные элементы клинической картины могут варьировать.
Величина бляшек отека может быть разная — от такой, как после укуса комара, и до отека, занимающего целый отдел конечности, например предплечье и кисть или даже целую конечность. Число бляшек тоже может быть разное, — начиная от одной и до порядочного их количества в разных местах. Локализация их самая разнообразная: конечности, туловище, лицо. Так как на лице много рыхлой клетчатки, отеки имеют здесь ту особенность, что маленькая бляшка вызывает большое обезображивание: запухнет глаз, раздуется губа и щека. Важной разновидностью в отношении локализации является случай, где отек возникает на слизистых оболочках внутренних органов. Бляшка может развиваться в полости рта — на языке, на мягком небе, небных дужках, в гортани. В последнем случае болезнь из пустяковой превращается в грозное страдание: отек гортани может быть таким сильным, что потребует трахеотомии. А если хирургическая помощь запоздает, дело может окончиться смертью, — что время от времени и наблюдается. Отек может возникнуть в стенках желудка и кишок: это сказывается болями в животе, рвотой, поносом. Может ли он быть в других органах, вопрос спорный. Некоторые идут так далеко, что допускают возможность такого процесса в любом органе и сводят на него довольно много клинических картин, неясных в смысле патогенеза. Факт тот, что у лиц с отеками Квинке изредка наблюдаются преходящие расстройства со стороны почек — белок в моче, олигурия. Иногда встречаются случаи, когда без видимой причины на несколько дней появляется одностороннее пучеглазие, и это повторяется неоднократно. Есть предположение, что в таких случаях отек Квинке развивается в глазничной клетчатке и оттесняет глаз кпереди. Иногда на короткий срок развиваются мозговые явления — спячка, головные боли, брадикардия, общие судороги; и все это происходит во время высыпания бляшек отека на коже. Толкуется: вся картина в том смысле, что дело идет об очаге отека где-нибудь в полости черепа, например в оболочках.
Не так спорны отеки в мышцах, сухожильных влагалищах и суставах. Отеки в мышцах заметны на ощупь, а функционально они сказываются болью, затруднением пассивных и активных движений, иногда временными контрактурами. Приблизительно то же можно сказать о преходящих тендовагинитах — отеках сухожилий и сухожильных влагалищ.
Периодические отеки суставов — чаще всего коленных — даже были выделены одно время в самостоятельную картину под названием hydrops articulorum intermittens.
Возвращаюсь теперь к вариациям отдельных элементов клинической картины Я говорил уже о том, что частота приступов может в отдельных случаях быть очень разная. И продолжительность всего приступа тоже очень сильно колеблется: иногда все дело заканчивается в несколько часов, иногда тянется несколько дней.
Все, о чем я до сих пор говорил, представляет самые частые симптомы. Гораздо реже приступы сопровождаются лихорадкой. А затем идет ряд комбинаций сочетание болезни Квинке с мигренью, акропарестезиями, эритромелальгией, болезнью Рено и наконец с крапивницей (urticana). течение. В этом смысле можно выделить два типа болезни. В одном дело идет о случайных редких приступах, которые стоят в связи с интоксикациями — между прочим пищевыми — и инфекциями. О течении таких случаев много говорить не приходится они носят случайный, эпизодический характер.
Второй тип представляет картину гораздо более стойкую болезнь тянется много лет, иногда даже десятки лет, приступы бывают часто, и причины их совершенно нельзя уловить. Дело идет здесь, стало быть, о хроническом многолетнем страдании. патологическая анатомия знает только немного отрывочных фактов. Кожные отеки из-за своей простоты мало обращали на себя внимания. Немного больше посчастливилось слизистым оболочкам. Так,, в случаях смерти от отека гортани соответствующие места изучались анатомически Оказалась обыкновенная картина отека, не заключающая в себе ничего специфического С одним исследователем произошел редкий случай он промывал желудок по случаю картины отека в этом органе, и в промывной воде очутился клочок слизистой оболочки. Этот клочок был изучен анатомически, причем обнаружилась картина сильного отека. Таким образом механизм желудочных расстройств этим случаем устанавливается вполне точно, а вместе с тем и для других органов принципиальная возможность такого же процесса делается очень вероятной. патогенез. Несмотря на простоту клинической картины, механизм ее не поддается объяснению в настоящее время, так как здесь мы сталкиваемся с одним нерешенным принципиальным вопросом. Это вопрос о конечной причине отека вообще. Здесь допускают три возможности:
1) Порозность сосудов. Стенки сосудов почему-то теряют свою нормальную непроницаемость и делаются проходимыми для кровяной плазмы.
2) Избыточное образование лимфы, которая не умещается в своем естественном русле и пропитывает окружающие ткани.
3) Тропизм тканей по отношению к воде, — нечто вроде гигроскопичности.
Какая из этих трех возможностей имеет место при болезни Квинке,. совершенно неизвестно. Но что особенно важно, — неизвестно, в какой зависимости от нервной системы находятся эти факторы. Между тем в последнем пункте лежит как раз центр тяжести вопроса: болезнь Квинке считается ведь невропатическим отеком. Действительно ли это так? Нет ли здесь обычной у врачей готовности сваливать на нервную систему все то, чего они не понимают?
По-видимому все-таки связь с нервной системой есть. За это говорят кое-какие факты, хотя надо сознаться, что их немного. Самый эффектный из них — это наблюдение над одним невропатом, страдавшим так называемой агорафобией — навязчивым страхом переходить через площадь. Когда ему приходилось делать такой переход одному, у него появлялся отек Квинке; когда же он шел с врачом, отек не появлялся.
Иногда в качестве доказательства нервной природы отека приводят такие случаи, где болезнь развивалась после психической травмы. Это уже не так убедительно — дело может идти о случайном совпадении.
Но особенно убедительным доводом за участие нервной системы считается факт наследственности отека Квинке. Действительно, эта болезнь иногда поражает нескольких членов одного рода и вспыхивает в нескольких поколениях. Наблюдались, например, такие случаи, когда имелись сведения о 5 поколениях одного рода, где всего было 15 здоровых и 21 с отеком Квинке. Или такая родословная: прослежено 3 поколения, где было 47 здоровых и 33 с отеком Квинке; из последних 12 умерли от отека гортани.
Между прочим в таких фамилиях, по-видимому, есть наклонность к отеку гортани, что следует учитывать, назначая, например, операцию во рту: есть случай, когда такому больному удалили миндалины, и он погиб от приступа отека гортани.
Такие семьи, как я уже сказал, считаются особенно доказательными в смысле невропатической природы отеков Квинке: передаются по наследству будто бы те свойства нервной системы, которые благоприятствуют отекам. Это — большое недоразумение. С одинаковым правом можно думать о наследственной передаче особенностей кровеносной системы, лифматической, гигроскопических, если можно так выразиться, свойств тканей и т. д.
Резюмирую все это: по-видимому нервная система может играть роль в механизме отека Квинке.
Я говорил, что клиника подсказывает деление болезни на два типа. Принято думать, что патогенез этих двух типов разный, — в частности, во втором типе главную роль уделяют нервной системе. Вы видели, что все рассуждения здесь оперируют почти сплошь со многими неизвестными. Поэтому попытку выделить два патогенеза болезни надо считать преждевременной.
Закончить вопрос о механизме страдания мне придется тем же, с чего я начал: он в настоящее время точно неизвестен. лечение и прогноз. Важно назначить правильную диэту для больного: замечено, что молочно-вегетарианский стол и систематическое употребление в пищу кислого молока (йогурт или лактобациллин) смягчают проявление болезни. Недурные результаты дают мышьяк и стрихнин. В отдельных случаях помогает атропин. предсказание для случаев так называемого второго типа серьезное: болезнь может держаться годами. В фамильных случаях есть опасность смерти от отека гортани.



СКЛЕРОДЕРМИЯ. SCLEBODERMIA.
клиническая карТИНа. Это — заболевание неясной природы; оно выражается преимущественно склерозом кожи.
Болезнь может начаться в любое время, по главным образом она развивается в цветущем возрасте — молодом и среднем. Женщины болеют вдвое чаще мужчин.
Начинается дело с появления участков отека в разных частях тела. Такие участки бывают разной величины, но чаще всего не особенно большие — что-нибудь вроде ладони с пальцами или около того. Плотность отека очень большая, так что следа от надавливания пальцем не остается; в этот период больные ощущают в таких местах чувство напряжения и только изредка небольшие боли.
Отек часто бывает нестойким и может несколько раз то появляться, то пропадать. Первая фаза болезни, которая выражается такими отеками, называется stadium oedematosum. Она продолжается разное время — от нескольких недель до многих месяцев. Изредка ее и вовсе не бывает, и болезнь начинается сразу со второй фазы — с так называемого stadium indurativum.
Здесь кожа делается жесткой и твердой — настолько, что ее трудно поднять в складку. Она туго облегает, вернее, обтягивает, подлежащие ткани, не давая естественного излишка нигде. Местами на ней встречаются бугристые образования, в которых иногда происходит отложение извести. Поверхность кожи имеет лоснящийся, как бы сальный вид. Такие изменения кожного покрова могут быть в любом месте тела. Распределяются они или бляшками разной величины, или полосками, или же носят очень распространенный характер, захватывая большую часть тела. В последнем случае очень характерный вид принимает лицо: острый, тонкий нос, узкие и в то же время незакрывающиеся глаза стянутый как после тяжелых ожогов рот, полуоткрытый, с немного оскаленными зубами (рис. 169).
Кроме такого распределения — разлитого или бляшками — наблюдается еще одна форма, когда процесс идет по ходу нервных стволов, например по ходу верхней ветви тройничного нерва. Внешне в таком случае картина поразительно напоминает след от удара саблей по голове: западение кости в виде желобка, западение кожи и изменения ее, напоминающие рубец.
За индуративной стадией следует stadium atrophicum. Кожа заметно истончается, но остается такой же натянутой, как и раньше, когда она была утолщена. Хотя атрофия кожи развивается после индурации, но процесс на разных участках тела идет не одинаково быстро. Поэтому у одного и того же больного очень часто можно найти в разных местах разные стадии процесса одновременно: в одном месте индуративные явления, в другом — атрофические.
Развиваются обе последних стадии болезни не одинаково быстро: в острых случаях вся картина может сформироваться в несколько недель, в хронических — для этого бывает нужно несколько лет.
Кроме кожи поражаются и слизистые оболочки, по крайней мере в полости рта. Здесь также возникают бляшки — сначала индурации, а затем атрофии. В результате этого измененными оказываются язык, небо и даже гортань.
Наряду с индурацией и атрофией возникают еще некоторые другие симптомы. Во-первых, расстройство пигментации. В разных местах — частью на коже уже измененной, частью еще на здоровой — появляются бляшки усиленной пигментации. То же может быть и на слизистых оболочках. А в отдельных случаях пигментация принимает разлитой характер, и тогда больные по виду напоминают субъектов с аддисоновой болезнью.
Во-вторых, очень сильно бывают выражены разные вазомоторные расстройства. Они носят характер то болезни Рено, то эритромелальгии, то акропарестезий, то наконец каких-то промежуточных картин, в которых есть всего понемногу.
В-третьих, наблюдаются расстройства секреторные, главным образом расстройства потоотделения чаще пониженная потливость, реже гипергидроз.



Рис. 169 Склеродермия, осложненная склеродактилией (Из коллекции д-ра А. Ф. Коровникова )
И наконец, в-четвертых, — целый ряд трофических расстройств. На коже это абсцессы, панариции, разные язвы, со стороны придатков кожи — выпадение волос, их поседение, изменения ногтей — ломкость их, неправильная форма, появление исчерченности.
До сих пор я говорил о кожных и слизистых покровах. Принято отмечать при склеродермии еще и расстройства со стороны нервной системы» хотя, как вы сейчас увидите, это не совсем точно. В двигательной сфере постоянным симптомом являются ограниченная подвижность и мышечная слабость. Однако в основе этого расстройства лежит не поражение соматической нервной системы, а изменения в самих мышцах такого же характера, как в коже, — так называемый миосклероз. Мышцы склерозируются, становятся твердыми, как дерево, и, видимо, подвергаются процессу ретракции — укорочения, в результате чего получается неправильная установка конечностей, нечто вроде пассивных контрактур.
Так изменяются мышцы частью в тех местах, где изменена и кожа, частью под кожей еще здоровой. Кроме фиброзного перерождения мышц и их ретракции движения затрудняются еще той напряженностью кожи, о которой вы уже слышали. Такие изменения мышц наблюдаются не только на конечностях, но и на туловище, на лице и даже в языке, жевательных мышцах и т. д.
Со стороны чувствительности объективных расстройств, как правило, нет: только изредка бывают гиперестезии — не обширные и не сильные. Субъективно чаще всего тоже ничего не бывает, реже можно услышать жалобы на разные парестезии и даже боли.
Этим немногим исчерпывается все то, что можно сказать по поводу нервной системы. Но зато в глубоких органах и тканях происходят крупные изменения. Прежде всего поражаются кости, в которых начинается процесс атрофии и медленного рассасывания, Его можно доказать рентгенологически, а местами даже видеть просто на глаз. Так бывает, например, в пальцах рук, которые делаются заметно тоньше и короче. Между прочим такие случаи, где изменения преобладали в пальцах, в свое время выделялись в качестве самостоятельной картины под названием «склеродактилии» (рис. 170)
Затем поражаются таким же процессом и суставы, причем в них нередко образуются анкилозы.
Во всех внутренних органах, как показывает патологическая анатомия, также развивается склеротическое разрастание соединительной ткани. Однако клинически все это большей частью ничем не обнаруживается. течение. Так этот процесс развивается то медленно, годами, исподволь, то очень бурно — месяцами и даже неделями. На фоне общего прогрессирования болезни иногда наблюдаются ремиссии, остановка процесса и даже произвольное самоизлечение. Обычно же в далеко зашедших случаях под конец жизни развивается кахексия, во время которой больные легко погибают от случайных инфекций. патологическая анатомия. Кожа представляет картину гиперплязии соединительнотканных элементов и увеличенное накопление пигмента.
В мышцах — та же картина, т. е. разрастание соединительной ткани и вторичные изменения в мышечных волокнах, так называемый myositis interstitialis. В костях наблюдаются атрофический процесс, поражение хрящей и синовиальных оболочек. В сухожилиях, связках и вообще соединительнотканных образованиях — гиперплязия основной соединительной ткани. Во внутренних органах — легких, печени, почках и т. д. — у силен-до разрастается межуточная ткань и последовательно атрофируются паренхиматозные элементы. Интересно, что в некоторых железах — щитовидной железе, придатке мозга — тоже находили изменения такого же типа. Везде, — начиная от кожи и до внутренних ор1анов, — мелкие сосуды представляют картину сначала гиперплязии соединительнотканных элементов, а затем, по-видимому, атрофии.
Странным образом только в нервной системе нет или почти нет сколько-нибудь серьезных изменений, если не считать иногда бывающих мелких интерстициальных невритов. патогенез и этиология. Несмотря на обилие фактов, которые дает патологическая анатомия, вопрос об основном патогенезе болезни и об ее этиологии остается до сих пор неясным. Одно из очень популярных мнений считает склеродермию полигляндулярным расстройством, — результатом изменений в железах внутренней секреции. Факт тот, что в некоторых железах действительно находили изменения; факт и тот, что иногда от органотерапевтических препаратов наблюдалось известное улучшение. Однако толковать эти факты можно по-разному. Так как железы изменены, то, несомненно, известные расстройства выработки гормонов должны быть и они должны вносить свою долю в клиническую картину. Поэтому, говоря вообще, органотерапевтическое лечение может быть



Рис. 170. Тот же случай. иногда уместно и может иногда приносить пользу. Это именно тогда, когда дело идет о гипофункции той железы, препарат которой назначается с лечебной целью. Но расстройства деятельности желез не непременно должны носить характер гипофункции: мыслимо, что рубцевание их сначала сопровождается раздражением паренхимы и ее гиперфункцией. Тогда введение соответствующего органотерапевтического препарата в лучшем случае может быть бесполезно. С этой точки зрения понятна та разноголосица» которую приходится слышать, когда заходит речь о таком лечении склеродермии: один уверяет, что он имел блестящий успех, другой — что он никакого успеха не имел.
Чтобы иметь успех, надо, во-первых, угадать, какая железа в данный момент, изменена, а это не так просто. Во-вторых, надо, чтобы это изменение носило характер гипофункции, так как против гиперфункции никакие из препаратов не помогут. Так можно объяснить тот факт, что иногда органотерапевтическое лечение помогает, а иногда — нет.
Что же касается самих изменений в эндокринных железах, то надо было бы доказать, что они первичные. Но как раз именно это и есть самое сомнительное. Анатомические изменения в железах удивительно похожи на то, что наблюдается во всех внутренних органах, в коже, мышцах,. связках и т. д.: это гиперплязия соединительной ткани со вторичными изменениями паренхимы там, где она есть. Трудно представить себе,. чтобы анатомические изменения в железах давали точно такие же изменения абсолютно во всем организме: по крайней мере патология человека до сих пор не знает другого такого примера.
А затем остается открытым очень важный вопрос: что же поражает первично самые железы? Я уже не говорю о том, что здесь нет никакого объяснения механизма симптомов: неизвестно, как из факта изменения желез вытекает вся клиническая картина.
Другое объяснение, тоже очень популярное, первично больным органом считает нервную систему и в частности симпатическую. Дальнейшая логика такая: нормальная симпатическая система влияет на функцию эндокринных желез — на это указывают кое-какие физиологические опыты. Измененная же нервная система вызывает дисфункцию желез и последующие расстройства.
Как вы видите, это воззрение отличается от предыдущего только тем, что оно пытается объяснить, откуда берется дисфункция эндокринных желез: от неправильно функционирующей нервной системы. Поэтому все те возражения, которые можно сделать против эндокринной теории, имеют-силу и здесь. Даже больше того, можно прибавить еще одно: дело в том, что как раз в нервной системе изменений меньше всего. И таким образом видимые изменения в одних органах объясняются невидимыми в другом органе. Это — уже произвольное, чисто спекулятивное-построение.
Есть еще одно толкование; оно считает первично больным органом сосуды, а все остальное — следствием. Эта теория сейчас меньше всего пользуется успехом: изменения сосудов с характером гиперплястическим встречаются очень часто, — вспомните, например, только сифилис, — а такой тканевой процесс, как при склеродермии, никогда не встречается. по-видимому больше всего данных имеет инфекционная теория. Она считает склеродермию общим заболеванием всех органов и тканей на почве местного и общего действия какой-то инфекции. Что это за инфекция у большинство авторов не берется даже гадать. Некоторые впрочем делают смелую попытку в этом направлении: они объявляют склеродермию одной из разновидностей проказы. Такое толкование особенно соблазнительно-сейчас, когда вопрос о лечении проказы сдвинулся с мертвой точки и число-средств от этой болезни растет с каждым днем. лечение и прогноз. Дают препараты разных желез: щитовидной, придатка мозга, надпочечников, половых желез, мезентериальных — порознь или в разных сочетаниях. Применяют впрыскивание фибриолизина,. тиозинамина, мышьяка, стрихнина. Назначают разные тепловые и водяные процедуры.
От всего этого нередко получают остановку процесса и даже улучшение его. К сожалению, такой результат бывает только временным, а затем болезнь идет своим чередом. Приблизительно в 10 — 15% наблюдается выздоровление — трудно сказать, произвольное ли или в связи с лечением.


ПОЛОВИННАЯ АТРОФИЯ ЛИЦА. HEMIATROPHIA FACIALIS PROGRESSIVA.
клиническая картина.. Суть клинической картины видна из названия: дело идет о прогрессивной атрофии одной половины лица. Болезнь начинается очень рано — у детей, подростков и молодых людей. Прежде даже думали, что после 30 лет ее не бывает; по сейчас известно, что изредка она развивается и в пожилом возрасте. Женщины заболевают чаще мужчин. Любопытно, что левая сторона лица поражается заметно чаще правой.
Дело начинается нередко с невралгических болей в области тройничного нерва. Затем некоторое время спустя появляются два обесцвеченных пятнышка на больной стороне: одно над бровью, другое сбоку под носогубной складкой. О течением времени эти бесцветные пятнышки начинают усиленно пигментироваться. И вместе с тем кожа здесь становится ненормально тонкой, подвижной, а подкожно-жировая ткань сильно истончается. В результате этого кровеносные сосуды явственно просвечивают через кожу.
Вследствие атрофии кожи и подкожной клетчатки в указанных местах образуются западения неправильной формы, которые постепенно растут вглубь, так как атрофироваться начинает и кость. Дальше процесс атрофии кожи с подкожной клетчаткой и подлежащих костей начинает медленно распространяться в стороны, оставаясь все-таки в пределах одной половины лица. Атрофируется глазная орбита, отчего глаз западает; атрофируется одна сторона носа, отчего носовое отверстие становится меньше; атрофируется ушная раковина. Даже во рту иногда можно видеть доходящую-до средней линии атрофию неба — твердого и мягкого — и языка. Кверху атрофия доходит до границы с волосистой частью головы и только в виде исключения переходит за нее.
Волосы в пределах атрофии седеют, становятся ломкими и даже совсем выпадают.

<< Пред. стр.

стр. 20
(общее количество: 23)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>