<< Пред. стр.

стр. 10
(общее количество: 13)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

I. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембран эритро­
цитов (микросферо-цитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз); с нарушением активности в эритроци­
тах; с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (серповидно-клеточная анемия, та­
лассемия).
II. Приобретенные гемолитические анемии, связанные с воздействием антител; с изме­
нением структуры мембран эритроцитов; с воздействием паразитов; обусловлены химиче­
скими повреждениями эритроцитов и недостатком ?-, ?- и ?-токоферолов (витамина Е).

Диагностические критерии
При микросфероцитозе — наличие в крови большого количества мелких круглых эрит­
роцитов, осмотическая резистентность которых снижена; повышение аутогемолиза.
При талассемии — в крови гипохромная анемия, высокий уровень сывороточного же­
леза, мишене-видные эритроциты, увеличение малых фракций гемоглобина.
При аутоиммунной гемолитической анемии — в крови признаки гемолиза, появление
аутоантител.

Примеры формулировки диагноза
1. Наследственный микросфероцитоз, фаза обострения (гемолитический криз). Сплено­
мегалия.
2. Гетерозиготная (малая) бета-талассемия, фаза обострения. Спленомегалия.
3. Аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая форма, фаза обострения
(кризовое течение). Гепато- и Спленомегалия. Синдром Рейно


АПЛАСТИЧЕСКАЯ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ) АНЕМИЯ
— заболевание, при котором отмечается угнетение костномозгового кроветворения, сопро­
вождающееся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

Основные клинические проявления
При апластической анемии больные чаще всего предъявляют жалобы на слабость,
быструю утомляемость, кровоточивость десен, носовые кровотечения, субфебрилитет,
длительные и обильные месячные. При осмотре отмечается бледность кожных покровов
с лимонным оттенком. Аускультативно над всеми точками выслушивается систоличе­
ский шум. Артериальное давление, как правило, низкое. Печень незначительно увеличена,
селезенка чаще обычных размеров. Нередко развиваются инфекционные осложнения. Осо­
бенно часты пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, постинъекционные абсцессы.
Часто развивается геморрагический синдром. При этом положительные симптомы жгу­
та, щипка. Развиваются обширные гематомы, кровоизлияния в конъюнктиву, слизистую
оболочку рта. Может развиваться геморрагический инсульт с соответствующей невро­
логической симптоматикой.

Классификация
По степени угнетения костномозгового кроветворения — гипопластическая и апласти­
ческая анемии.

71
По происхождению — анемии, связанные с воздействием внешних факторов (радиа­
ция, лекарственные препараты и др.); с эндогенными причинами (влияние токсических ве­
ществ при гипотиреозе, уремии); идиопатические формы.

Диагностические критерии
В периферической крови определяется выраженная нормохромная анемия, выраженная
лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. В костном мозге уменьшено количество
миелокариоцитов, увеличено число лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. При ги­
стологическом исследовании костного мозга обнаруживается полное исчезновение костно­
мозговых элементов и замещение их жировой тканью.

Примеры формулировки диагноза
1. Гипопластическая анемия, подострое течение с геморрагическим синдромом.
2. Апластическая анемия, острое течение с выраженным геморрагическим и септико-
лекротическим синдромом. Острая очаговая двусторонняя пневмония.


МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
— анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК,— заболевания, для которых харак­
терно наличие в костном мозге мегалобластов — клеток красного ряда, характеризующихся
большой величиной, нежной структурой хроматина в ядре, асинхронной дифференцировкой
ядра и цитоплазмы.

Основные клинические проявления
Мегалобластные анемии часто развиваются постепенно. Вначале появляется сла­
бость, повышенная утомляемость, диспепсические расстройства, сухость во рту. У не­
которых больных могут быть парестезии, корешковые боли. При нарастании анемии по­
являются головокружения, шум в ушах, сердцебиения, одышка. Кожные покровы бледные
с ли-монно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Отмечается гипотония; на вер­
хушке часто прослушивается систолический шум, который проводится на сосуды. При
осмотре языка видны участки воспаления. Нередко при этом больные жалуются на чув­
ство жжения в языке. В последующем язык приобретает гладкий, блестящий вид (лаки­
рованный язык). Аппетит у больных обычно снижен. Неврологическая симптоматика про­
является онемением конечностей, парестезиями, мышечной атрофией. Возможны психи­
ческие нарушения: бред, галлюцинации.

Классификация
1. Анемии, связанные с дефицитом цианкобаламина (витамина В12);
2. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты. Диагностические критерии В12-
дефицитной анемии:
1) снижение содержания эритроцитов (менее 3,0?1012/л);
2) повышение цветового показателя (более 1,1);
3) повышение содержания гемоглобина в эритроцитах;
4) увеличение в крови количества макроцитов, появление мегалоцитов;
5) появление в костном мозге мегалобластов;
6) повышение содержания сывороточного железа (более 30,4 мкмоль на литр).

Диагностические критерии
Диагностические критерии анемий, обусловленных дефицитом фолиевой кислоты — в
периферической крови появляются макроциты, определяется гиперхром-ная анемия с анизо­
цитозом, тромбоцитопения, лейкопения, в костном мозге обнаруживаются мегалобласты; со­

72
держание фолиевой кислоты снижено как в сыворотке (менее 3 мг/мл), так и в эритроцитах
(менее 100 мг/мл)

Примеры формулировки диагноза
1. Анемия Аддисона-Бирмера, стадия ремиссии.
2. В12-дефицитная анемия, обусловленная нарушением транспорта цианкобаламина,
стадия рецидива с выраженным циркуляторно-гипоксическим и гематологическим синдро­
мами.
3. Фолиево-дефицитная анемия, стадия ремиссии.


ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
— группа приобретенных или наследственных заболеваний, основным клиническим призна­
ком которых является повышенная кровоточивость.

Основные клинические проявления
При тромбоцитопенической пурпуре основными симптомами заболевания являются
кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек. Симптомы жгута и щипка
обычно положительные. Кожные геморрагии возникают спонтанно или после не­
значительных травм, локализуются на передней поверхности туловища и конечностей.
Кровоизлияния из слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почеч­
ные. У женщин возникают маточные кровотечения. Возможно развитие кровоизлияния в
сетчатку, головной мозг. Изменения со стороны внутренних органов чаще всего отсут­
ствуют.
Для гемофилии характерны кровоизлияния в крупные суставы, обильные кровотече­
ния при травмах, гематомы. Могут развиваться внутричерепные кровоизлияния, желу­
дочно-кишечные и легочные кровотечения. Из осложнений при гемофилии следует отме­
тить развитие постгеморрагической анемии, инфицирование гематом, анурию, почечную
колику.
Наиболее характерный симптом при геморрагическом заскулите (болезни Шенлей­
на-Геноха) — папулёзно-геморрагическая сыпь на коже конечностей, туловища, ягодиц.
Сыпь располагается симметрично, не исчезает при надавливании. Суставной синдром ха­
рактеризуется артралгиями, часто рецидивирует. Абдоминальный синдром проявляется
сильными болями в животе, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Объективно
при этом отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации. Поражение почек
протекает по типу хронического диффузного гломерулонефрита. У всех больных геморра­
гическим васкулитом значительно повышается температура тела до 38—39 °С.

Классификация
Выделяют три группы геморрагических диатезов, обусловленных:
1) изменением тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии);
2) нарушением коагуляционного гемостаза (гемофилия А, В, С);
3) поражением сосудов (геморрагический васкулит, геморрагическая телеангиэктазия).

Диагностические критерии
При тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) в периферической крови
регистрируется снижение уровня тромбоцитов иногда вплоть до полного их исчезновения, в
костном мозге увеличивается количество мегакариоцитов. При гемофилии А в крови обнару­
живается недостаток VIII фактора, при гемофилии В — дефицит IX фактора, при гемофилии
С — недостаток XI фактора свертывания крови. При геморрагическом заскулите отмечается
развитие геморрагии и тромбозов, кожного, абдоминального, почечного и суставного син­


73
дромов. В периферической крови — увеличение СОЭ, непостоянный лейкоцитоз, гиперфиб-
риногенемия, анемия, ретикулоцитоз, признаки ДВС-синдрома.

Примеры формулировки диагноза
1. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), фаза ремиссии.
2. Гемофилия А. Хронический геморрагически-деструктивный остеоартроз правого ко­
ленного сустава.
3. Геморрагический васкулит, постоянно рецидивирующая форма, фаза обострения с
выраженными кожным и абдоминальным синдромами.

Список рекомендуемой литературы: 1. Переводчикова Н. И. Противоопухолевая химиотерапия. М.:
Медицина, 1986. 208 с. 2. Руководство по гематологии /Под ред. А. И. Воробьева. М.: Медицина, 1979. 584 с.


ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И СУСТА­
ВОВ
Определения, основные клинические проявления,
классификации и диагностические критерии
диффузных болезней соединительной ткани и суставов


РЕВМАТИЗМ
— болезнь Сокольского-Буйо — инфекционно-аллергическое заболевание с системным вос­
палительным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией процес­
са в сердце.
Основные клинические проявления
Ведущей в клинике ревматизма является кардиальная патология. Поражаться мо­
гут все оболочки сердца, чаще в такой последовательности: мио-, эндо- и перикард. В свя­
зи с тем, что клинически в активной фазе ревматизма трудно отдифференцировать мио-
, эндо- и перикардит, считается оправданным использование обобщающего термина «рев­
мокардит».
Развитие эндокардита влечет за собой формирование приобретенных, пороков серд­
ца. Чаще поражается митральный клапан с развитием недостаточности митрального
клапана, митрального стеноза, сочетанного или сложного митрального порока, затем
аортальный, значительно реже — трикуспидальный и крайне редко — клапаны легочной
артерии. Нередко наблюдается одновременное вовлечение в процесс двух клапанов с фор­
мированием комбинированных пороков сердца.
Вторым по частоте признаком ревматизма является полиартрит, для которого ха­
рактерно поражение крупных и средних суставов (коленные, голеностопные, плечевые,
локтевые), симметричность и «летучесть» поражений, а также доброкачественность
течения.
Сосудистая патология при ревматизме представлена васкулитами. Поражение
кожи наблюдается в виде кольцевидной или узловатой эритемы и ревматических узелков.
При вовлечении в процесс мышечной системы отмечаются миалгии и миозиты.
Легочная патология ревматического генеза характеризуется развитием пневмонии,
плеврита и легочных васкулитов. Клиническими проявлениями ревматического поражения
органов брюшной полости считаются гастрит, гепатит, панкреатит, гепато-лиеналь­
ный синдром. У детей часто развивается так называемый абдоминальный синдром. По­
ражение почек характеризуется развитием очагового или диффузного гломерулонефрита.
При поражении нервной системы могут наблюдаться церебральные ревмоваскулиты, эн­
цефалит, менингит, менингоэнцефалит, невриты и полирадикуло-невоиты; у детей — хо­
рея.

74
Т а б л и ц а 6 Рабочая классификация ревматизма
Фаза болезни Клинико- анатомическая характеристика поражений Характер Состоя­
течения ние кро­
сердца других систем и органа»
вооб­
ращения


Активная Ревмокардит первич­ Полиартрит, серозиты (плев­ Острое, подо­ Н0
ный без порока рит, перитонит, абдоминаль­ строе
клапанов ный синдром)
Активность I, Ревмокардит воз­ Хорея, энцефалит, менингоэн­ Затяжное, не­ HI
II, III степени вратный с пороком цефалит, церебральный васку­ прерывно-ре­ HIIA
клапанов (каким) лит, нервно-психические цидиви­ HIIБ
расстройства рующее, ла­
тентное
Ревматизм без явных Васкулиты, нефриты, гепатит,
сер дечных измене­ пневмония, поражение кожи,
ний ирит, иридоциклит, тиреоидит
Неактивная 1. Миокардиоскле­ Последствия и остаточные яв­ HIII
роз ревматический ления перенесенных внесердеч­
2. Порок сердца (ка­ ных поражений
кой)


Диагностические критерии
В нашей стране применяется схема диагностических критериев ревматизма А.А.Кисе­
ля-Джонса-А.И.Нестерова, включающая в себя основные и дополнительные (общие и специ­
альные) проявления болезни.

Основные критерии
1. Кардит. 2. Полиартрит. 3. Хорея. 4. Ревматические узелки. 5. Кольцевидная, эритема.
6. Ревматический анамнез. 7. Доказательства ex juvantibus (бесспорное улучшение течения
болезни под влиянием 3—5-дневного пробного противоревматического лечения).

Дополнительные проявления
А. Общие. 1. Адинамия, быстрая утомляемость, слабость. 2. Повышение температуры
тела. 3. Бледность кожных покровов. 4. Вазомоторная лабильность. 5. Потливость 6 Носовые
кровотечения. 7. Абдоминальный синдром.
Б. Специальные (лабораторные) показатели. 1. Нейтрофильный лейкоцитоз. 2. Увеличе­
ние СОЭ. 3. Диспро-теинемия (повышение уровня альфа2- и гамма-глобулинов). 4. Гиперфи­
бриногенемия. 5. Появление С-реактивного белка. 6. Повышение сывороточных мукопротеи­
нов, гликопротеидов. 7. Патологические серологические показатели: стрептококковый ан­
тиген в крови, повышение титров АСЛ-0, АСК, АСГ.
Нахождение у больного двух основных критериев или одного основного и двух допол­
нительных является достаточным для постановки определенного диагноза ревматизма.

Примеры формулировки диагноза
1. Ревматизм, активная фаза, активность I степени. Затяжное течение. Возвратный рев­
мокардит, недостаточность митрального клапана, недостаточность кровообращения I стадии.
Полиартрит.


75
2. Ревматизм, активная фаза, активность II степени. Непрерывно рецидивирующее тече­
ние. Возвратный ревмокардит, сложный митральный порок с преобладанием стеноза, мерца­
тельная аритмия, Н ПА стадии. Полиартрит. Церебральный ревмоваскулит. 3. Ревматизм,
неактивная фаза. Миокардитический кардиосклероз, Н I стадии.


РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
— системное воспалительное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии со
сложным аутоиммунным патогенезом, характеризующееся прогрессирующим эрозивно-де­
структивным полиартритом.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
В клинической картине ревматоидного артрита превалирует поражение суставов,
для которого характерны:
1)боль в суставах — стойкая, упорная, усиливающаяся при активных движениях;
2)ограничение объема движений в суставах, обусловленное в начальном, периоде бо­
лью, а затем развитием контрактур и анкилозов;
3)деформация суставов;
4)утренняя скованность.
Наряду с поражением суставов в патологический процесс могут вовлекаться другие
органы и системы. Характерным является атрофия мышц вблизи пораженных суставов
Сосудистая патология проявляется ревматоидными васкулитами с наличием у некото­
рых больных признаков синдрома Рейно. На коже больных ревматоидным артритом мо­
гут наблюдаться кольцевидная и узловатая эритема, а также ревматоидные узелки
Поражение внутренних органов отмечается относительно редко. Патология орга­
нов дыхания может проявляться в виде пневмоний, адгезивных и экссидативных плеври­
тов, фиброза легких. При поражении сердца более характерной является дистрофия мио­
карда. Реже развиваются мио-эндо- и перикардит, коронарит. Патология пищева­
рительного тракта может быть представлена нарушением моторики пищевода (гипоки­
незия), наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, явлениями гастрита, иногда — эзо­
фагоспазмом.
Почечная патология при ревматоидном артрите занимает особое место, так как
является одним из главных факторов, определяющих тяжесть течения заболевания и
прогноз. Выделяют четыре основные гриппы патологии почек. 1) амилоидоз почек, 2) хро­
нический гломерулонефрит, 3) сосочковыи некроз и пиелонефрит, 4) незначительно выра­
женное поражение почек со скудным мочевым синдромом. Признаком поражения нервной
системы при ревматоидном артрите является развитие мононевритов. Возможны так­
же менингиты.

Рабочая классификация ревматоидного аргрита приведена в табл 7.
Т а б л и ц а 7 Рабочая классификация ревматоидного артрита
Клинике
иммуноло­ Рентгенологиче­ Функциональная
Клиники анатомическая характери­ Течение бо­ Степень ак­
ги ческая ская стадия способность больно­
стика лезни тивности
характе артрита го
ристика
1 Ревматоидный артрит Серопози­ 1 Медленно 1 Ремиссия I околосустав­ А Сохранена Б На­
полиартрит тивный прогресси­ (0) ной остеопороз рушена
олигоартрит рующее
моноартрит




76
2 Ревматоидный артрит Серонега­ 2 Быстро 2 Мини II-остеопороз + I ст — профессио
с висцеритом, с поражением ретику­ тивный прогресси­ мальная (I) сужение сустав­ нальная трудоспо
ло-эндотелиальной системы, се­ рующее ной щели (могут собность сохра йена
розных оболочек, легких, сердца, со­ быть единичные
судов, глаз нервной системы, с ами­ узуры)
лоидозом органов
Особые синдромы:
псевдосептический
синдром Фелти
3 Ревматоидный артрит в сочетании 3 Мало про­ 3 Средняя III остеопоррз, II ст - профессио­
с деформирующим остеоарт розом, гресси рую­ (II) сужение сустав нальная трудоспо­
диффузными болезнями соедини­ щее ной щели, мно­ собность утрачена
тельной ткани, ревматизмом же ственные
узуры
4 Ювенильныи артрит (включая бо 4 Высокая IV — то же + III ст — утрачена
лезнь Стилла) (III) костные анкило­ способности к са
зы мооб служива ни ю

Диагностические критерии
Для постановки диагноза используют диагностические критерии Американской ревма­
тологической ассоциации, к которым относятся
1) утренняя скованность, 2) боль при движении или пальпации по крайней мере в од­
ном суставе; 3) отечность периартикулярных мягких тканей или наличие выпота в полости
сустава, но не костная деформация, 4) припухание другого сустава; 5) симметричность при­
пухших суставов, 6) наличие подкожных узелков в области естественных костных утолще­
нии, разгибательных поверхностей конечностей или периартикуляоно; 7) рентгенологиче­
ские изменения, характерные для ревматоидного артрита, 8) наличие ревматоидного факто­
ра, 9) рыхлый муциновый сгусток при исследовании синовиальной жидкости; 10) характер­
ные гистологические изменения синовиальной оболочки с наличием по крайней мере трех из
следующих пяти признаков: значительная гипертрофия ворсин, пролиферация кроющих кле­
ток, часто палисадорасположенных вокруг отложений фибрина, значительная лимфо-идная
инфильтрация с формированием ревматоидных узелков, отложения фибрина- на поверхно­
сти или в глубине ткани, участки некроза, 11) характерные гистологические изменения под­
кожных узелков образования гранулем с центрально расположенным некрозом, окруженным
частоколом макрофагов и лимфоид-ными клетками
При наличии семи критериев ревматоидный артрит считается классическим, пяти —
определенным, трех — вероятным

Примеры формулировки диагноза
1 Ревматоидный артрит, полиартрит с экссудативно-пролиферативными изменениями в
суставах, серопо зитивный Медленно прогрессирующее течение, II степень активности Рент­
генологическая стадия — II Нарушение функции суставов II степени
2 Ревматоидный артрит с поражением сердца (полиартрит с пролиферативными изме­
нениями в суставах, дистрофия миокарда), серонегативный. Медленно прогрессирующее
течение Активность П степени, IV стадия. Нарушение функции суставов II—III степени.


СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
— прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи,
опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного
тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рей
но.
Основные клинические проявления
Одним из наиболее ранних и частых признаков системной склеродермии является
синдром Рейно, отражающий генерализованную сосудистую патологию Типичным яв­
77
ляется поражение кожи: кожа уплотнена, спаянная с подлежащими тканями, несобира­
ется в складки. Наблюдаются гиперпигментация, выраженная сухость кожи, наличие яз­
вочек, и гнойничков. На коже лица, грудной клетки и верхних конечностей появляются
телеангиэктазии Вследствие поражения кожи меняется внешний вид больных: лицо мас­
кообразное, нос заострен, губы узкие с радиальными складками вокруг («кисет»). Пораже­
ние сустатов при ССД может протекать в виде: 1) полиартралгий, 2) ревматоидоподоб­
ного артрита и 3) псевдоартрита (развитие деформаций и контрактур обусловлено из­
менением периартику-лярных тканей) Характерны остеопороз и остеолиз костей. Важ­
ным диагностическим признаком ССД считается кальциноз мягких тканей (синдром Ти­
бьержа-Вейссенбаха).
При ССД часто поражаются внутренние органы. Для легочной патологии характер­
ны базальный пневмосклероз, бронхит, хроническая пневмония. Как осложнения могут на­
блюдаться спонтанный пневмоторакс, деструкция легочной ткани, эмфизема легких,
бронхоэктазы, первичный рак легких. При поражении сердца чаще развивается склеродер­
ми-ческий кардиосклероз. В патологический процесс могут также вовлекаться эндокард
(с формированием пороков сердца) и перикард. Патология пищеварительного тракта ха­
рактеризуется прежде всего явлениями дисфагии, гипотонии желудка и двенадцати­
перстной кишки, иногда — развитием язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Склеро-
дермическое поражение почек может протекать в виде: I) «истинной склеродермической
почки», 2) диффузного гломерулонефрита, 3) очагового и латентного нефрита, 4) субкли­
нической формы. Для патологии нервной системы наиболее характерен полиневритиче­
ский синдром
Типичным проявлением ССД является резкое исхудание.

Т а б л и ц а 8 Рабочая классификация системной склеродермии
Клинико морфологическая характеристика поражений
Характер Стадии раз­ Степень ак­
течения вития тивности

кожи и токомотор сердца легких пи­ почек нерв­
пери ного аппа­ щева­ ной
фериче­ рата ри­ систе­
ских со­ тель­ мы
судов ного
трак­
та

<< Пред. стр.

стр. 10
(общее количество: 13)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>