<< Пред. стр.

стр. 11
(общее количество: 13)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>





78
I (началь I (минималь




«Плотный отек» нифильтрация, атрофия, гиперпигметация, телеангиоэктазии, сидром Рейно, Очаговое поражение


Артралгии, полиатрит (эксудативный или фиброзно-индуративный), псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз




Эзофагит, дуоденит, колит,
Интерстициальная пневмнония (компактый или кистозный), адгезивный плеврит




Истинная склеродермическая почка, хронический диффузный нефрит, очаговы нефрит


Полиневрит, нервно-психические расстройства, вегетативные сдвиги
Миокардит, кардиослкроз, порок сердца (чаще всего недостаточность митрального клапана)
Острое
мая) ная)
Подострое II (генера­ II (умерен
лизован­ ная)
ная)
Хрониче­ III (терми III (высо кая)
ское натьная)
Клинические формы
I Типичная форма (с характерным по­
ражением кожи)
II Атипичные формы с очаговым по­
ражением кожи преимущественно
висцеральная « суставная « мышеч­
ная « сосудистая




Диагностические критерии
В качестве диагностических критериев используют основные и косвенные признаки за­
болевания. К основным признакам относятся: 1} синдром Рейно, 2) склеродермическое пора­
жение кожи; 3) суставно-мышечный синдром с наличием контрактур; 4) синдром Тибьержа-
Вейссенбаха (кальциноз); 5) остеолиз; 6) базальный пневмосклероз; 7) крупноочаговый кар­

79
диосклероз; 8) склеродермическое поражение пищеварительного тракта; 9) «истинная скле­
родермическая почка».
Косвенные диагностические признаки: 1) изменение пигментации кожи; 2) телеангиэк­
тазии; 3) трофические нарушения кожи; 4) полиартралгии; 5) поли-миалгии; 6) полисерози­
ты; 7) полирадикулоневриты; 8) немотивированное исхудание; 9) повышение температуры
тела; 10) лимфаденопатия; 11) увеличение соэ.
Диагноз считается достоверным при наличии характерной и наиболее частой триады:
синдром Рейно—полиартралгии — плотный отек кожи, а также при сочетании этих призна­
ков с висцеропатиями.

Примеры формулировки диагноза
1. Системная склеродермия, типичная форма с поражением кожи (индурация), сосудов
(синдром Рейно), суставов (полиартрит, остеолиз), легких (пневмосклероз), подострое тече­
ние, II стадия, II степень активности.
2. Системная склеродермия, преимущественно суставная форма, подострое течение, I
стадия, I степень активности.


СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
— хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов, ха­
рактеризующееся тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и полиморфизмом
клинических проявлений.

Основные клинические проявления
Наиболее частым клиническим признаком системной красной волчанки является по­
ражение суставов в виде выраженных мигрирующих полиартралгии или артритов. Де­
формация суставов развивается лишь у 10—15 % больных. Кожные изменения могут
быть представлены эритематозными, уртикарными, папулонекротическими высыпания­
ми, трофическими нарушениями. Типичными для СКВ считаются эритематозные высы­
пания на коже лица в виде «бабочки». Мышечная патология характеризуется миалгиями и
миозитами. Типичны васкулиты, клинически проявляющиеся обычно синдромом Рейно.
Для висцеропатий характерны полисерозиты. Легочная патология проявляется плев­
ритами, люпус-пневмонитами и пневмониями. При поражении сердца наблюдаются пери­
кардиты, миокардиты, дистрофия миокарда, бородавчатый эндокардит с формировани­
ем пороков сердца. Патология желудочно-кишечного тракта характеризуется анорек-
сией, диспептическими явлениями, диареей, болевым абдоминальным синдромом, развити­
ем люпоид-ного гепатита. Поражение почек может выражаться различными варианта­
ми: очаговым нефритом, диффузным гломерулонефритом (люпус-нефритом), нефротиче­
ским и пиелонефритическим синдромами. При поражении нервной системы возникают
астеновегетативный синдром и полиневриты. Нередко у больных СКВ развиваются пси­
хозы. Характерным признаком генерализации волчаноч-ного процесса считается лимфа­
денопатия и сплено-мегалия. Из общих проявлений СКВ следует отметить выраженную
лихорадку (до 39—40°).
При СКВ, в отличие от других ревматических заболеваний, определенное диагности­
ческое значение имеют дополнительные исследования. Для СКВ характерны лейкопения с
лимфопенией, гипохром-ная анемия, тромбоцитопения. У 70 % больных выявляются LЕ-
клетки.

Т а б л и ц а 9 . Рабочая классификация системной красной волчанки
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Характер течения Активность




80
кожи су­ серолшх сердца легких почек ЦНС
ста­ оболочек
вов




митральная недостаточность, кардиослероз, дистрофия
Полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит)




Диффузный гломерулонефрит нефротического типа
«Бабочка» экссуда эритема, дискоидная волчанка,




Менингоэнцефалит, полирадикулоневрит,
пневмосклероз хронический,острый,Пневмонит
Острое Активная фаза




Артралгии, полиартрит
Подострое Хрониче­ Высокая (III сте­




Миокардит (очаговый, диффузный, эндокардит,
ское: пень)




энцевалоневрит, полиневрит
а) рецидивирующий Умеренная (II




или смешанного, очаговый нефрит
полиартрит или се­ степень)
розит, б) синдром Минимальная (I




капилляриты, пурпура
дискоидной вол­ степень)
чанки, в) синдром Неактивная фаза
Рейно, г) синдром (ремиссия)




миокарда
Верльгофа, д) эпи­
лептиформный син­




Сухой, выпотной, адгезивный
дром




Диагностические критерии
Для постановки диагноза в клинической практике могут быть использованы диагности­
ческие критерии разработанные Американской ревматологической ассоциацией, к которым
относятся: 1) эритема на лице (бабочка); 2) дискоидная сыпь; 3) синдром Рейно; 4) алопеция;
5) фотосенсибилизация; 6) изъязвления в полости рта или носоглотки; 7) артрит без деформа­
ции; 8) L Е-клетки; 9) лож неположительная реакция Вассермана; 10) протеинурия (больше
чем 3,5 г в сутки); 11) цилиндрурия; 12) серозит (плеврит, пери-кардит); 13) психозы, судоро­
ги; 14) гемолитическая анемия и (или) лейкопения и (или) тромбоцитопения. Диагноз счита­
ется достаточно достоверным при наличии любых четырех из перечисленных критериев.

Примеры формулировки диагноза
1. Системная красная волчанка, с поражением кожи («бабочка»), сосудов (синдром Рей­
но), суставов (полиартралгии), сердца (миокардит), нервной системы (полирадикулоневрит),
подострое течение II—III степень активности.
2. Системная красная волчанка с поражением кожи (эритема), сосудов (синдром
Рейно), суставов (полиартрит), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), почек (оча­
говый нефрит), хроническое течение, I степень активности.


ДЕРМАТОМИОЗИТ
— сравнительно редкое заболевание с разнообразными, чаще эритематозными, кожными
проявлениями, тяжелым системным поражением мышц и с полиморфной висцеральной пато­
логией, преимущественно миогенного, реже сосудистого генеза.

Основные клинические проявления
В клинической картине дерматомиозита доминируют поражения кожи и мышц.
Наиболее частое и типичное кожное проявление дерматомиозита — стойкая ярко-крас­
ная (по типу свежего солнечного ожога) или пурпурно-лиловатая эритема с преимуще­
ственной локализацией на открытых участках тела и над суставами. Часто эритеме со­
путствует отек кожи и подкожно-жирового слоя, расположенный обычно в области
лица, рук. Особенно характерен для дерматомиозита параорбитальный отек — «дерма­

81
томиозитические очки» Обязательным признаком считается мышечная патология, ко­
торая обуславливает нарушение функции локомоторного аппарата, разнообразные нару­
шения статики, затруднение открывания рта, дисфагию, дисфонию, гиповентиляцию лег­
ких. Тяжелый пан-миозит клинически проявляется миалгиями различной степени выра­
женности и прогрессирующей мышечной слабостью, особенно мышц плечевого и тазово­
го пояса. Важное диагностическое значение имеет кальциноз мягких тканей.
Суставной синдром при дерматомиозите представлен в виде артралгий и пораже­
ния периартикулярных тканей. Нарушение функции суставов и развитие контрактур
обычно обусловлены мышечной патологией.
Висцеропатии при дерматомиозите развиваются реже, чем при других ревматиче­
ских заболеваниях. Поражение легких может выражаться типичной и аспирационной
пневмониями. Возможно развитие легочного фиброза и кальциноза. Кардиаль-ная патоло­
гия характеризуется развитием очагового или диффузного миокардита, дистрофии мио­
карда, кардиосклероза. Реже в процесс вовлекаются эндо- и перикард. Поражение желу­
дочно-кишечного тракта обусловлено в основном мышечной патологией и клинически про­
является дисфагией. Часто отмечается увеличение печени. Почечная патология при дер
матом пазите встречается редко и напоминает картину поражения почек при СКВ и
ССД. Неврологическая симптоматика проявляется расстройством вегетативной нервной
системы и полиневритами.

Классификация
1. Форма: а) идиопатический,
б) симптоматический (чаще паранеопластический).
2. Период: а) первый — начальный, продромальный;
б) второй — манифестный, с выраженной клиникой;
в) третий — поздний, дистрофический (кахектический, терминальный).
3. Вариант течения: острое, подострое, хроническое.
4. Степень активности патологического процесса: I — минимальная, II — умеренная,
III — высокая.
5. Характеристика клинико-морфологических поражений органов и систем: кожи,
мышц, суставов, сосудов, легких, сердца, пищеварительного тракта, почек, нервной системы.

Диагностические критерии
Для постановки диагноза дерматомиозита могут быть использованы следующие диа­
гностические критерии:
1) кожный синдром — эритема, «дерматомиозитические очки», капилляриты ладоней,
пальцевых подушечек, плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже — стоп, голеней, ту­
ловища (в сочетании с эритемой);
2) скелетно-мышечный синдром — нарастающая мышечная слабость, миалгии, отеки
мышц, миосклероз, контрактуры, атрофия мышц, как правило, проксимальных отделов ко­
нечностей;
3) висцерально-мышечный синдром — поражение дыхательных мышц, мышц глотки
(дисфагия с поперхиванием), пищевода, гортани (дисфония), миокарда;
4) общие явления — тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, выпадение во­
лос, аменорея;
5) лабораторные данные — креатинурия, повышение активности трансаминаз, альдола­
зы, креатин-фосфокиназы, лактатдегидрогеназы;
6) морфологическая картина — воспалительно-дистрофические изменения мышечных
волокон, заканчивающиеся развитием склеротических процессов;
7) электромиограмма — нормальная электрическая активность в состоянии произволь­
ного расслабления мышц и снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц при
произвольных сокращениях.

82
Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии двух — трех признаков,
причем обязательны кожный и мышечный синдромы.

Примеры формулировки диагноза
1. Дерматомиозит, II период с поражением кожи (эритема, плотный отек лица), мышц
(миалгии, мышечная слабость), суставов (полиартралгии), сердца (кардиосклероз), желудоч­
но-кишечного тракта (дисфагия), подострое течение, II степень активности.
2. Дерматомиозит, II период с поражением кожи («дерматомиозитические очки»),
мышц конечностей (миосклероз), глотки (дисфагия с поперхиванием), гортани (дисфония),
легких (аспирационная пневмония), подострое течение, II степень активности.


Узелковый периартериит
— самостоятельное заболевание с системным поражением артерий преимущественно сред­
него и мелкого калибра.

Основные клинические проявления
В основе клинической картины узелкового периартериита лежит генерализованная
сосудистая патология. Одним из наиболее характерных кожных проявлений считается
ливедо в виде стойких красно-фиолетовых пятен, сетчатой и ветвистой синюшности с
симметричной локализацией на голенях, стопах и частично на бедрах, реже — на ягоди­
цах, верхних конечностях и туловище. Обычно эти изменения сочетаются с другими кож­
ными проявлениями — эритематозными, папулезными, геморрагическими, уртикарными,
везикулезными и некротическими. Другим характерным признаком поражения кожи при
узелковом периартериите являются резко болезненные подкожные узелки, распо­
ложенные по ходу сосудов. Поражение суставов проявляется артралгиями и мигрирую­
щим артритом. Мышечная патология представлена миалгиями, чаще в икроножных
мышцах. Поражение сосудов обуславливает развитие синдрома Рейно и висце-ропатий.
Легочная патология при узелковом периартериите протекает в виде сосудистых
пневмоний и синдрома бронхиальной астмы. Поражение сердца обусловлено наличием ко­
ронаритов и клинически проявляется приступами стенокардии и частым (до 70 %) разви­
тием инфаркта миокарда. Частым и характерным признаком узелкового периартериита
является абдоминальный синдром. Вследствие поражения сосудов брюшной полости раз­
виваются гастриты, энтериты, колиты. Могут развиться острые сосудистые язвы же­
лудка и кишечника, тромбозы сосудов брыжейки, инфаркты поджелудочной железы, се­
лезенки, печени, острый аппендицит, холецистит. Клинические проявления почечной па­
тологии разнообразны — от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умерен­
ным мочевым синдромом до развития диффузного гломерулонефрита со стойкой артери­
альной гипертонией и быстро прогрессирующим течением. Возможны инфаркты почек.
Поражение нервной системы характеризуется развитием асимметричных множествен­
ных мононевритов, менингоэнцефалитов, очаговых поражений мозга, обусловленных
тромбозами сосудов и разрывами аневризм. Из общих проявлений следует отметить про­
грессирующее исхудание

Классификация
1 Фазы: а) активная; б) неактивная
2. Варианты течения: острое, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее
3. Стадии: I—лихорадочно-болевой синдром, II — присоединение поражений различ­
ных органов; III — конечная, генерализованная.
4 Клинические формы (синдромы) — в зависимости от преимущественного поражения
тех или иных органов: кожный, локомоторный, кардиоваскулярный, легочный, нефротиче­
ский, неврологический, офтальмологический, гематологический.
83
В качестве диагностических критериев используют синдромные проявления Чаще дру­
гих развиваются синдромы: а) кожный; б) почечный, в) абдоминальный; г) суставно-мышеч­
ный; д) почечно-полиневритический, е) почечно-абдоминально-сердечный; ж) легочно-сер­
дечно-почечный; з) легочно-полиневритический.

Пример формулировки диагноза
1. Узелковый периартериит, активная фаза, подострое течение II стадия с поражением
кожи (ливедо, геморрагии), суставов (полиартрит), сосудов (синдром Рейно), легких (брон­
хиальная астма), почек (диффузный гломерулонефрит)
2. Узелковый периартериит, активная фаза, затяжное течение, III стадия с поражением
кожи (подкожные узелки, геморрагии), суставов (полиартрит), мышц (миалгии), легких
(пневмония), сердца (стенокардия напряжения и покоя, ФК III, постинфарктный кардио­
склероз), желудочно-кишечного тракта (энтероколит), почек (диффузный гломерулонефрит с
артериальной гипертензией), нервной системы (полиневрит)


ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ
— хроническое, невоспалительное заболевание суставов, в основе которого лежит первичная
дегенерация и деструкция суставного хряща с последующей пролиферацией костной ткани,
приводящей к деформации суставов и нарушению их функции. Воспалительные изменения
синовиальной оболочки (синовит) непостоянны и носят вторичный характер.

Основные клинические проявления
При деформирующем остеоартрозе поражаются преимущественно наиболее нагру­
женные суставы, чаще тазобедренные (коксартроз) и коленные (гонартроз), а также ди­
стальные межфаланговые суставы пальцев кистей Боль в суставах тупая, возникает
обычно при нагрузке на больной сустав. Постепенно развивается деформация пораженно­
го сустава, которая обусловлена костными разрастаниями, утолщением и сморщиванием
капсулы сустава. При наличии синовита могут появиться небольшая припухлость, болез­
ненность при пальпации и небольшое повышение местной кожной температуры Объем
движений в суставе мало ограничен даже при выраженной деформации (за исключением
коксартроза), что может служить отличительным признаком от артрита.
В лабораторных исследованиях патологические сдвиги, как правило, не наблюдают­
ся. Лишь при наличии синовита может быть небольшое увеличение СОЭ (до 20—25 мм/ч).
При рентгенологическом исследовании пораженного сустава выявляются сужение су­
ставной щели вследствие разрушения хряща, подхрящевой остеосклероз, деформация су­
ставных поверхностей, остеофиты, кистевидные просветления в эпифизах.

Классификация
Клиническая классификация деформирующего остеоартроза предусматривает выделе­
ние.
1) клинической формы: а) деформирующий моно-, олигоартроз; б) деформирующий по­
лиостеоартроз (узелковый, безузелковый);
2) преимущественной локализации: а) тазобедренный сустав; б) коленный сустав; в)
межфаланговые суставы; г) другие суставы;
3) фазы: а) активная; б) неактивная;
4) варианта течения: а) без заметного прогрессирования; б) медленно прогрессирую­
щее; в) быстро прогрессирующее;
5) клинической стадии: I, II, III и IV;
6) наличия реактивного синовита: а) без синовита;
6) с синовитом; в) с часто рецидивирующим синовитом;


84
7) степени нарушения функции суставов; а) без нарушения функции суставов; б) I сте­
пень — профессиональная трудоспособность сохранена; в) II степень — профессиональная
трудоспособность утрачена; г) III степень — утрачена способность к самообслуживанию.

Диагностические критерии
Диагностика основывается на следующих критериях:
1) преимущественное поражение крупных суставов нижних конечностей (коленный, та­
зобедренный), а также дистальных межфаланговых суставов пальцев кистей;
2) развитие заболевания преимущественно у женщин 40—60 лет;
3) наличие артралгий при нагрузке на больной сустав и Их отсутствие, как правило, в
покое;
4) деформация пораженного сустава, обусловленная костными разрастаниями, утолще­
нием и сморщиванием капсулы сустава (лишь при наличии вторичного синовита могут быть
небольшая припухлость и незначительное повышение местной кожной температуры);
5) характерные рентгенологические изменения пораженного сустава (сужение сустав­
ной щели, подхрящевой остеосклероз, деформация суставных поверхностей, наличие остео­
фитов и кистевидных просветлений в эпифизах);
6) отсутствие изменений в лабораторных показателях (лишь при наличии синовита мо­
жет быть увеличение СОЭ до 20—25 мм/ч).

Примеры формулировки диагноза
1. Деформирующий моноартроз правого тазобедренного сустава (коксартроз), активная
фаза, медленно прогрессирующее течение, без синовита, нарушение функции сустава I сте­
пени.
2. Деформирующий полиостеоартроз с поражением коленных и тазобедренных суста­
вов, активная фаза, медленно прогрессирующее течение, II стадия, с синовитом, нарушение
функции суставов II степени.


ПОДАГРА
— хроническое, прогрессирующее метаболическое заболевание, проявляющееся повышен­
ным содержанием мочевой кислоты в крови и отложением кристаллов уратов в тканях опор­
но-двигательного аппарата и внутренних органов.

<< Пред. стр.

стр. 11
(общее количество: 13)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>