<< Пред. стр.

стр. 2
(общее количество: 15)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

Только если амилоидоз является первичным или вторичным но отношению к инфекции. В этом случае могут возникать желтовато-коричневые, зачастую зудящие папулы, узелки или бляшки, склонные к кровоточивости при расчесывании.
7. Что такое мраморность кожных покровов (сетчатое ливедо, livedo reticularis)? О чем она говорит?
Это сетчатый или пятнистый рисунок кожи нижней части туловища, ягодиц и конечностей, возникающий или усиливающийся на холоде и при эмоциональных переживаниях. Он наблюдается у 20% больных системной красной волчанкой, а также при узелковом периартериите или криоглобулинемии. Если мраморность возникла недавно у мужчины старше пятидесяти лет, то можно думать о холестериновой эмболии кожных сосудов из аневризмы брюшной аорты. Мраморность ладонной поверхности пальцев наводит на мысль об остром бактериальном эндокардите.
Примечание:
Множественная холестериновая эмболия может проявиться гангреной, изъязвлениями, петехиями или пурпурной окраской пальцев стопы.
8. Какой диагноз можно поставить при покраснении лица после обморока?
Остановка сердца или приступ Морганьи-Адамса-Стокса (см. примечание на стр. 25 в главе 1). Покраснение лица, вероятно, является одним из проявлений общей реактивной гиперемии, развивающейся после временной остановки кровообращения.
9. Как выглядят кожные проявления карциноидной болезни кишечника? Каковы ее сердечные проявления?
Кожа лица и шеи приобретает красновато-пурпурную окраску различных оттенков; окраска зачастую имеет крупно- или мелкопятнистый вид. Внезапные приливы крови к лицу могут сопровождаться развитием отека мягких тканей лица и периорбитальный отеком.
10. При каких заболеваниях, кроме тиреотоксикоза, отмечаются поражение сердца и более теплые, чем обычно, кожные покровы?
При тяжелой анемии и острой бери-бери алкогольной (пивной) этиологии.
11. Какие заболевания можно заподозрить при похолодании кистей и стоп?
а. Если кисти и стопы при этом становятся влажными, то можно заподозрить тревожное расстройство, вызывающее боль в груди, сердцебиение и повышенную утомляемость, то есть симптомы нейроциркуляторной астении (синдром ДаКоста). (См. стр. 21.)
б. Если холодеют только стопы, а в анамнезе есть указания на перемежающуюся хромоту, то следует думать об окклюзии артерий нижних конечностей с плохим коллатеральным кровоснабжением.
в. Если похолодание конечностей появилось относительно недавно (от нескольких недель до нескольких лет), то можно заподозрить синдром малого выброса.
Примечания:
а. Холодные кисти рук при синдроме малого выброса могут стать теплыми, если вследствие развития кардиального цирроза печени появляется пальмарная эритема («печеночные ладони»).
б. Гладкая блестящая туго натянутая кожа пальцев рук, наблюдающаяся при склеродермии, может сочетаться с миокардиальный фиброзом или легочным сердцем, развившимся вследствие фиброза легких.
12. Какое состояние может быть заподозрено при покраснении кончиков пальцев?
Клочкообразная (tuft) эритема, свидетельствующая о перемежающемся сбросе крови справа налево, причинами которого являются легочная гипертензия и уравновешивающий (balanced) сброс, обычно через дефект межпредсердной перегородки.
Примечание:
Ногтевые луночки красного цвета (обычно беловатый участок полулунной формы у основания ногтя, образующийся в результате сращения ногтя с подлежащей соединительной тканью) наиболее часто наблюдаются при застойной сердечной недостаточности. Покраснение ногтевых луночек также было описано при инфаркте миокарда и стенокардии. Оно наиболее заметно на больших пальцах рук.
13. Какое поражение сердца сочетается с множественными лентигинами (т.е. с множественными пигментными пятнами продолговатой формы, которые, в отличие от веснушек, впервые появляются в возрасте около шести лет и не становятся более многочисленными после пребывания на солнце)?
Умеренно выраженный стеноз устья легочной артерии или гипертрофический субаортальный стеноз, также известный как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
14. Какое заболевание, поражающее сердечно-сосудистую систему, сочетается с нейрофиброматозом?
Феохромоцитома (приблизительно в 5% случаев).
15. Каким образом распределение потоотделения по поверхности тела может помочь в определении степени тяжести острого отека легких?
1 степень (слабо выраженный отек): повышенная потливость ограничена областью лба.
2 степень (умеренно выраженный отек): потливость ограничивается лбом и грудью.
3 степень (тяжелый отек): потливость распространяется на лоб, грудь и живот (обычно в таких случаях требуется вспомогательная вентиляция легких).
16. Какое поражение сердца сочетается с туберозный склерозом [триада симптомов, включающая умственную отсталость (не всегда), эпилепсию (в 80% случаев) и аденому сальных желез Прингла (розоватые папулы, расположенные вокруг носа и рта)]?
Рабдомиомы сердца.

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЦА

1. Как выглядит лицо больного с надклапанным аортальным стенозом при синдроме Уильямса (Фетальный алкогольный синдром (результат тяжелого материнского алкоголизма) сочетается с низким или отсутствующим фильтром и истончением верхней губы.)?
Широкий высокий лоб, одутловатые щеки, гипертелоризм (широко расставленные глаза) в сочетании с косоглазием, вздернутый нос с высоким фильтром (вертикальный желобок между носом и ртом), одутловатые губы, аномалии развития зубов и гипоплазия нижней челюсти [3, 13] (рис. 3).
2. Каковы внешние проявления синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы)? Какие сердечные аномалии встречаются при этом синдроме?
Уплощенный затылок, непропорционально маленькая голова, эпикантус верхнего века (придающий глазам монголоидный разрез), постоянно приоткрытый рот из-за увеличенного языка, недоразвитые носовые кости. Самыми распространенными аномалиями сердца являются встречающиеся в различных комбинациях дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и регургитация атриовентрикулярного клапана, обусловленные выраженным в разной степени дефектом эндокардиальных подушечек.



Рис. 3. У мальчика с тяжелым надклапанным аортальным стенозом имеются не все характерные особенности строения лица (например, отсутствуют гипертелоризм и косоглазие)

3. Что такое симптом Мюссе?
Кивательные движения головы в такт сердечным сокращениям, обусловленные баллистической энергией выброса крови, при тяжелой аортальной регургитации.
Примечание:
Симптом назван по имени французского поэта Альфреда де Мюссе, присущие которому кивательные движения головой описаны в биографии, составленной братом поэта.
4. Какое лицо бывает при микседеме? Какие сердечные нарушения возможны при этом заболевании?
Характерны припухлость век, выпадение латеральной трети бровей, редкие сухие волосы, грубая и сухая кожа, бедная мимика, увеличенный язык. Кардиомиопатии развиваются вследствие увеличения содержания межклеточной жидкости и слизистой инфильтрации ткани миокарда. У таких пациентов имеет место перикардиальный выпот, зачастую с большим содержанием холестерина.
5. Что такое складка мочки уха и каково ее диагностическое значение?
Это косая или глубокая диагональная складка на мочке уха. У 90% пациентов старше пятидесяти лет с ишемической болезнью сердца и значимым поражением трех коронарных артерий имеется глубокая складка на мочках ушей. В одном из исследований было показано, что наличие складки только на одной ушной раковине часто сочетается со среднетяжелой обструкцией коронарных артерий. Складку мочки уха следует рассматривать как сильный и независимый фактор риска, но не как диагностический критерий наличия ишемической болезни сердца, поскольку ее чувствительность составляет всего лишь около 60%.
Между складкой на мочке ушной раковины и ишемической болезнью сердца обнаружена более тесная корреляция, чем между коронарной болезнью и артериальной гипертонией, курением и сахарным диабетом. У пациентов с артериальной гипертонией (особенно в сочетании с ретинопатией), сахарным диабетом и постинфарктный кардиосклерозом складка на мочке уха обнаруживается достоверно чаще, чем у лиц того же возраста, включенных в контрольную группу. При сахарном диабете диагональная складка на мочке уха чаще встречается у больных с диабетической ретинопатией, чем у пациентов с нормальными сосудами глазного дна (рис. 4).



Рис. 4. У 47-летнего мужчины имеются глубокие складки на мочках обоих ушей. Несмотря на отсутствие клинически значимой ишемической болезни сердца у этого пациента соотношение между общим и ЛПВП-холестерином составляет 8:1, диагностирована дисфункция синусового узла и имеется около 50 фунтов (22,68 кг) лишнего веса

6. Что такое «митральный румянец» (malar flush)?
Это цианоз щек в сочетании с небольшими телеангиэктазиями. Раньше считалось, что он патогномоничен для митрального стеноза, легочной гипертензии и повышенного венозного давления. Симптом этот, однако, может встречаться у любого больного с малым сердечным выбросом и повышенным венозным давлением. Такой «румянец» бывает у здоровых людей, проводящих много времени на открытом воздухе, и у больных гипотиреозом. Иногда этот симптом встречается при тяжелом стенозе легочной артерии, дефекте межпредсердной перегородки, лунообразном кушингоидном лице и карциноидном синдроме.
При системной красной волчанке щеки также приобретают красноватый оттенок, но при этом заболевании эритема имеет форму бабочки и занимает как щеки, так и спинку носа. У таких больных аналогичные поражения возникают на открытых участках тела, таких как волосистая часть головы, наружный слуховой проход, шея и верхняя часть грудной клетки. При красной волчанке в патологический процесс иногда вовлекается сердце, в результате могут возникнуть перикардит, миокардит, бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального или аортального клапанов и — в очень редких случаях — инфаркт миокарда как следствие волчаночного коронарита.
7. Какие сердечные аномалии можно заподозрить у пациента с крыловидными складками на шее?
а. Синдром Тернера в сочетании с коарктацией аорты (см. сноску на стр. 44).
б. Синдром Нунана или синдром Ульриха в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки или, что бывает реже, с гипертрофической кардиомиопатией.
8. Как выглядит лицо у некоторых больных с тяжелым стенозом легочной артерии?
Сильно гиперемированное и лунообразное лицо, как при синдроме Кушинга. Такое лицо бывает приблизительно у трети больных с тяжелым стенозом легочной артерии. Гипертелоризм (широко расставленные глаза) часто сочетается со стенозом легочной артерии и дефектом межпредсердной перегородки.
9. Что такое небно-сердечно-лицевой синдром?
Характерными признаками этого синдрома являются длинное лицо, глубокий прикус, расщепленное мягкое небо, широкая спинка носа, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, пролапс аортальной створки, правостороннее расположение дуги аорты, а также неспособность к обучению.

ГЛАЗА

1. Какие поражения глаз характерны для инфекционного эндокардита?
а. Конъюнктивальные кровоизлияния и петехии, в центре которых часто имеется участок белого цвета (эти кровоизлияния обусловлены склонностью к кровотечениям и микроэмболиями). Для того чтобы рассмотреть эти поражения, следует вывернуть веко, особенно нижнее.
б. Пятна Рота (овальные или веретенообразные кровоизлияния) в области диска зрительного нерва с беловатым (в виде «клочка ваты») пятном в центре (скопления лимфоцитов на уровне слоя нервных клеток).
2. При каких заболеваниях сердца, кроме гипертонической болезни, возникает отек соска зрительного нерва?
Гипоксическое легочное сердце в сочетании с гиперпноэ. В этом случае отек соска зрительного нерва обусловлен повышенным давлением спинномозговой жидкости (внутричерепной гипертензией) вследствие увеличения концентрации двуокиси углерода, при незначительном повышении давления в яремной вене.
Лёгочное сердце — это гипертрофия правого желудочка (но не правожелудочковая недостаточность), обусловленная заболеваниями легких. Среди таких заболеваний наиболее частыми являются хроническая обструктивная болезнь легких (раньше именовавшаяся эмфиземой) или обструкция легочных артериол, вызванная эмболиями или идиопатической (первичной) легочной гипертензией.
3. Какое поражение сердца является частью синдрома краснухи?
Наиболее частыми поражениями сердца являются персистирующий артериальный проток и (неклапанный) стеноз легочной артерии. Другими возможными симптомами являются катаракта, глухота и умственная отсталость в результате микроцефалии. Может одновременно замедлиться скорость роста.
4. Какие сердечные аномалии сочетаются с гипертелоризмом?
а. Стеноз легочной артерии, особенно в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Гипертелоризм встречается также при синдроме Дауна, синдроме Нунана и множественном лентигинозе.
Синдром Нунана характеризуется всеми физикальными признаками синдрома Тернера, но без каких-либо известных хромосомных аберраций. (В Европе эта болезнь известна как синдром Ульриха). Иногда это заболевание называют мужским вариантом болезни Тернера, но при этом игнорируют случаи заболевания женщин. (Характерные физикальные и кардиальные признаки синдрома Тернера описаны на стр. 44)
б. Синдром Гурлера или гаргоилизм, с митральной регургитацией.
Синдром Гурлера — это наследуемое по аутосомно-рецессивному типу редкое нарушение обмена веществ, при котором во многих органах откладываются аномальные гликопротеины. Клинически синдром проявляется карликовостью, задержкой умственного развития и кардиомиопатией. Может наблюдаться утолщение сердечных клапанов.
в. Надклапанный аортальный стеноз.
5. Какая дуга роговицы сочетается с гиперхолестеринемией или ишемической болезнью сердца?
Широкий ободок, начинающийся снизу и расположенный внутри от лимба радужки так, что между дугой и склерой видна тонкая полоска пигментированной радужной оболочки.
Примечания:
а. Обычная старческая дуга не обязательно связана с гиперлипидемией или ишемической болезнью сердца. Такая дуга начинается сверху и достигает лимба радужной оболочки.
б. Дуга может отсутствовать или уменьшаться на одном из глаз, если на этой стороне снижен кровоток вследствие окклюзии сонной артерии или ранее перенесенного воспаления (рис. 5).



Рис. 5. Дуга рассматриваемого типа представляет собой тонкую полоску желтоватого цвета, окруженную по периферии пигментом радужной оболочки, и свидетельствует о высоком содержании холестерина в сыворотке крови. Она не является сенильной дугой, о клиническом значении которой мало что известно. (Снимок любезно предоставлен Ayerst Laboratories)

6. Какие поражения сердца характерны для больных с эпикантусом верхнего века при синдроме Дауна?
Для синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы или монголизм) характерны следующие кардинальные симптомы: задержка умственного развития, гипотония, срединный эпикантус, большой (часто выступающий из полости рта) расщепленный язык, маленькие глазницы, серовато-белые точки около наружного края радужной оболочки, исчезающие после первого года жизни (пятна Брашфилда), короткие пальцы и поперечная ладонная складка (обезьянья складка).
Дефекты эндокардиальных подушечек, особенно их сложные варианты.
7. Какое поражение сердца следует заподозрить при симптоме Аргайля Робертсона (зрачок сохраняет способность к аккомодации, но не реагирует на свет)?
Сифилитическая аневризма аорты или сифилитическая аортальная регургитация с устьевым стенозом коронарных артерий.
8. Какое заболевание сердца, кроме тиреотоксической кардиопатии, может сочетаться с экзофтальмом?
Тяжелая застойная сердечная недостаточность с повышенным венозным давлением и потерей веса. «Пучеглазие» (stare) объясняется ретракцией век в связи с возникающим при снижении сердечного выброса усиленным симпатическим тонусом и усиливается за счет небольшого прогноза глазных яблок.
Примечание:
Тяжелая трикуспидальная регургитация может стать причиной систолической пульсации глазных яблок. Пульсирующий экзофтальм также может быть обусловлен артериовенозной фистулой между сонной артерией и кавернозным синусом. В этом случае над глазным яблоком выслушивается шум.
9. Какое поражение сердца вы должны заподозрить, если видите дрожание радужной оболочки (иридодонез)?
Иридодонез (дрожательные движения радужной оболочки при быстром переводе взгляда с одного предмета на другой) — это один из признаков синдрома Марфана. При этой болезни радужная оболочка недостаточно фиксируется хрусталиком из-за смещения или слабости поддерживающих его связок. Иридодонез часто сочетается с аневризмой аорты или легочной артерии и миксоматозной дегенерацией аорты или митрального клапана, приводящей к развитию аортальной или митральной регургитации.
Примечание:
При синдроме Марфана хрусталик вывихивается вверх, а при врожденной гомоцистеинурии — вниз (при последнем заболевании могут возникать артериальные и венозные тромбозы, инфаркт миокарда и тромбоэмболия легочной артерии).
10. Какие изменения сетчатки характерны для различных стадий артериосклероза?
Первая стадия: световой рефлекс сетчатки увеличен в ширину.
Вторая стадия: симптомы перекреста (сужение вен сетчатки в месте пересечения с артериолами и прямоугольные артериоловенозные перекресты).
Третья стадия: симптом медной проволоки (артериолы приобретают коричневатый оттенок из-за утолщения их стенок).
Четвертая стадия: симптом серебряной проволоки (красный цвет полностью отсутствует, и обескровленные артериолы дают только беловатый световой рефлекс).
Примечания:
а. Симптом медной проволоки говорит о том, что светлая полоса становится настолько широкой, что занимает большую часть поверхности сосуда.
б. Бляшки Холленхорста — это хлопья холестериновых эмболов, представляющиеся глазу как блестящие пятна, размер которых кажется больше диаметра сосудов, в которых они расположены.
в. Атеромы могут образовываться только в центральной артерии сетчатки и ее крупных ветвях в пределах соска зрительного нерва. Периферические «артерии» в действительности являются артериолами, в которых могут иметь место лишь утолщение интимы, гиалиновые включения и сужение просвета. «Артерии» глазного дна в действительности являются признаком артериолосклероза.
г. Расширение светового рефлекса на первой стадии атеросклероза считается нормальным признаком естественного старения.
д. Сужение вен сетчатки в месте пересечения с артериолами выглядит как венозный столбик, который сужается или исчезает по обеим сторонам от артериолы.
11. Какие изменения глазного дна характерны для различных стадий артериальной гипертонии?
Первая стадия: генерализованное уменьшение диаметра артериол (артериоловенозное отношение становится меньше чем 2:3 или 3:4). При этом надо исключить венозное полнокровие (например, вследствие застойной сердечной недостаточности).
Вторая стадия: Очаговое сужение или спазм.
Третья стадия: Отек соска зрительного нерва.
Примечания:
а. Изолированное сужение артериол лучше всего заметно при токсикозе беременности или у молодых пациентов при быстром развитии артериальной гипертонии. Минимальное сужение наиболее заметно сразу за первой бифуркацией, где артерии в действительности становятся артериолами.
б. При гипертонии, вызванной коарктацией аорты, артериолы глазного дна приобретают штопорообразную (часто u-образную) конфигурацию. Иногда этот симптом сочетается с кровоизлияниями в сетчатку.
12. Что такое тельца Холленхорста?
Это блестящие желтые пятна в месте бифуркаций сосудов сетчатки. Причиной их появления является эмболия атероматозными бляшками, оторвавшимися из базиллярной или сонных артерий.
13. Что такое ангиоидные полосы? Каково их диагностическое значение?
Это коричневые или серые линии, идущие перпендикулярно кровеносным сосудам. Чаще всего они обнаруживаются при синдроме Элерса-Данло и при эластической псевдоксантоме, поражающей кожу (папулы в виде гальки или булыжной мостовой), сетчатку, кровеносные сосуды (артериальная гипертония и перемежающаяся хромота) и сердце (фиброз эндокарда и недостаточность клапанов).
14. Каково диагностическое значение ксантелазм?
Значимой корреляции между наличием ксантелазм и гиперхолестеринемией не выявлено. Мало того, больные с ксантелазмами, как правило, защищены от преждевременного развития атеросклероза, поскольку уровень липопротеинов высокой плотности у них выше, чем у населения в целом.
15. Какие три заболевания сердца сочетаются с голубой окраской склер?
а. Незавершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) сочетается с аортальной регургитацией.
б. Синдром Марфана ассоциируется с аневризмами крупных сосудов и митральной или аортальной регургитацией.
в. Синдром Элерса-Данло (повышенная растяжимость и хрупкость кожи, гипермобильность суставов и кифосколиоз) сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, тетрадой Фалло или регургитирующим клапаном.

ОТЕКИ

1. Как можно диагностировать отек, даже если он слабо выражен?
Следует на десять секунд прижать кожу к подлежащей кости тремя слегка расставленными пальцами и затем провести пальцем по месту сжатия. Ощущение «долин между холмами» позволяет диагностировать отек.
2. Каково диагностическое значение «медленного» и «быстрого» отека?
При «медленном» отеке впадина на месте давления остается дольше, чем одну минуту. Такой отек, вероятнее всего, обусловлен застойной сердечной недостаточностью. Однако если впадина исчезает быстрее, чем за сорок секунд («быстрый» отек), то причиной отека почти всегда является пониженное содержание альбумина в крови.
Примечание:
Венозное давление и венозный кровоток регулируют скорость оттока тканевой жидкости от нижних конечностей. Асцит с высоким внутрибрюшным давлением также может обусловить появление «медленного» отека.
3. Какие причины чаще всего обуславливают двусторонние отеки ног несердечного происхождения помимо низкого содержания альбумина в крови?
Предменструальный синдром (гормональные нарушения), тесное нижнее белье и ожирение (обструкция лимфатических сосудов).
Примечание:
Локальный плотный претибиальный отек является признаком гипотиреоза, но не сердечного застоя. Этот отек на ранних стадиях характеризуется зудом и покраснением кожи, и может развиться спустя годы после выявления гипотиреоза или, наоборот, за несколько лет до появления его симптомо
в. Гипотиреоз может иногда стать причиной плотного генерализованного отека.
4. На каких участках тела следует искать отеки у больного, находящегося на строгом постельном режиме?
Если больной некоторое время находится на постельном режиме, то отеки надо искать только в области крестца.
Примечание:
Сердечную причину отека можно исключить, измерив венозное давление. Нормальное венозное давление несовместимо с кардиальный генезом отеков, если только больной не получает мочегонные препараты. Отеки лица и рук у амбулаторного больного практически всегда имеют внесердечгюе происхождение.
5. Каким образом можно оценить выраженность отеков?
а. По глубине впадины, остающейся после надавливания, отеки разделяются на 4 степени: легкие, умеренные, средней тяжести и тяжелые.
6. По распространенности выше лодыжек. Отек может располагаться на латеральной и задней поверхности бедер и отсутствовать на их передней поверхности.
6. Сколько жидкости должно накопиться в тканях, прежде чем появятся впадины после надавливания на кожу?
Не меньше 10 фунтов (4,5 кг).
7. По каким признакам можно определить, что причиной увеличения живота является асцит, обусловленный застойной сердечной недостаточностью?
а. Если над боковыми отделами живота при перкуссии определяется тимпанический звук, то асцит маловероятен, а вздутие живота обусловлено скоплением газа в кишечнике, которое весьма часто встречается при застойной сердечной недостаточности.
б. Если причиной асцита является застойная сердечная недостаточность, то почти всегда бывает увеличена печень, при этом у правого края реберной дуги определяется ее баллотирование, подобное баллотированию головки плода.

КОНЕЧНОСТИ

1. Какое поражение сердца можно заподозрить при малом росте и вальгусной деформации локтей (девиация разогнутых предплечий)?
Синдром Тернера, который часто сочетается с коарктацией аорты.
Синдром Тернера проявляется женским фенотипом и характеризуется низкорослостью, скошенным подбородком, крыловидной шеей, низкой границей роста волос на задней поверхности шеи, широкой (похожей на щит) грудной клеткой и, как следствие, широко расставленными сосками, увеличенным эпигастральным углом, скудным оволосением лобка и подмышечных впадин, лимфатическим отеком нижних конечностей (в раннем детстве) и укорочением четвертой пястной кости. Иногда синдром просто описывается как сочетание малого роста, крыловидной шеи и полового инфантилизма у лиц женского пола с аномалией половых хромосом (отсутствие одной из двух Х-хромосом).
Примечания:
а. Коарктация аорты является самым частым поражением сердца, сочетающимся с этим синдромом. Если имеют место фенотип синдрома Тернера, особенно у мужчины; нормальный хромосомный набор; гипертелоризм в сочетании с небольшим антимонголоидным разрезом глаз; птоз верхнего века и экзофтальм, то такой пациент, скорее всего, страдает стенозом легочной артерии и у него будет диагностирован синдром Нунан. При этом синдроме также были описаны гипертрофическая кардиомиопатия и персистирующий артериальный проток.
б. Если крыловидная шея, вальгусная деформация локтей, низкорослость и гипогонадизм обнаруживаются у мужчины, то такое патологическое состояние называется синдромом Ульриха-Нунан. В этом случае самой распространенной патологией сердца является стеноз легочной артерии (рис. 6).



Рис. 6. Рост этой пациентки составляет 5 футов (152 см). (Из: Oram S. Clinical heart disease. Philadelphia: F.A. Davis Co, 1971)

2. Какие аномалии конечностей встречаются при дефекте межпредсердной перегородки?
а. Большой палец может иметь дополнительную фалангу («fingerized thumb») и располагаться в одной плоскости с остальными пальцами, что затрудняет его противопоставление другим пальцам.
б. Может наблюдаться дистальная деформация лучевой и локтевой костей, затрудняющая супинацию и пронацию кисти.
Примечание:
Если у больного одновременно присутствуют аномалии скелета (а) и (б), то речь идет о синдроме Холта-Орама, а дефект межпредсердной перегородки обычно является вторичным (по типу ostium secundum). При этом синдроме также наблюдается деформация грудины.
3. Какие особенности кисти и запястья при синдроме Марфана указывают на возможное его сочетание с врожденными аномалиями сердца — аортальной регургитацией или пролапсом митрального клапана?
а. Тонкие и длинные пальцы («паучьи пальцы» или арахнодактилия)
б. Симптом большого пальца. Если прижать к ладони большой палец и обхватить его остальными пальцами (как показано на рисунке), то в норме большой палец не выступает за локтевой край кисти. (Ложноположительный результат встречается у 1% белых и у 3% чернокожих детей [рис 7])


Рис. 7. У обычного человека (слева) большой палец не может выступать за пределы обхвативших его остальных пальцев. Это возможно лишь при синдроме Марфана (справа) благодаря удлинению большого пальца и гипермобильности суставов

в. Симптом запястья. Если с небольшим усилием обхватить запястье большим пальцем и мизинцем, то у 80% больных синдромом Марфана (рис. 8) мизинец перекрывает большой палец не менее чем на 1 см.
г. Размах вытянутых в сторону рук превышает рост как минимум на 5 см.


Рис. 8. Здоровый человек (слева) не может обхватить свое запястье большим пальцем и мизинцем так, чтобы мизинец перекрыл большой палец, поскольку его пальцы слишком коротки по сравнению с окружностью запястья. Пациент с синдромом Марфана (справа) легко справляется с такой задачей, поскольку его пальцы обладают достаточной длиной

Примечание:
Абортивная форма (forme fruste) синдрома Марфана, признаками которой являются кифосколиоз, килевидная грудная клетка («куриная грудь», pectus carinatum) и длинные конечности, может встречаться при гомоцистинурии, для которой характерны тромбозы артерий среднего калибра, в ряде случаев приводящие к инфаркту миокарда.
4. Как выглядит единственная деформация кисти, которая всегда коррелирует с ревматическим поражением сердца?
Ульнарная девиация четвертого или пятого пальцев и сгибание в пястно-фаланговых суставах. (Это клиническая картина очень редкого заболевания — артрита Жаку [Jaccoud].) Пальцы при этом могут быть свободно приведены в нормальное положение.
5. Какое заболевание сердца можно заподозрить у ребенка, если при сжатии пальцев в кулак, указательный палец перекрещивается с третьим пальцем?
Симптом характерен для трисомии 16-18 хромосом, при которой часто встречается дефект межпредсердной перегородки или персистирующий артериальный проток. При такой трисомии также имеются два выходных отверстия в правом желудочке.
Примечание:
При трисомии 16-18 хромосом наблюдается аномалия строения лица (уменьшение размеров рта и нижней челюсти).
6. Какое поражение сердца чаще всего сочетается с изменениями конечностей при ревматоидном артрите?
Перикардит (в редких случаях даже констриктивный).
7. Какая деформация скелета, помимо синдрома Холта-Орама, позволяет предположить, что систолический шум обусловлен дефектом межпредсердной перегородки?
а. Любая деформация скелета при синдроме Марфана позволяет предположить не только расширение легочной артерии или аорты, но и дефект межпредсердной перегородки.
б. Выбухание левой прекордиальной области позволяет заподозрить не только развившееся в детстве увеличение правого желудочка, но и то, что он работает против повышенного давления. При этой деформации систолический шум может быть обусловлен дефектом межпредсердной перегородки в сочетании с гиперкинетической легочной гипертензией.
Примечание:
Правый желудочек никогда не расширяется вправо, так что правая граница сердца на рентгенограмме может быть образована либо правым предсердием, либо очень большим левым предсердием.
8. Какие поражения сердца характерны для синдрома Эллиса—ван Крефельда (хондроэктодермальная дисплазия, добавочные пальцы на руках и, зачастую, на ногах, гипоплазия ногтей пальцев рук и карликовость)?
Приблизительно в двух третях случаев имеет место дефект межпредсердной перегородки, чаще всего первичный (по типу ostium primum), или дефект межжелудочковой перегородки. Кроме того, часто наблюдается тотальный дефект эндокардиальных подушечек (открытый общий атриовентрикулярный канал) или единственное предсердие. Верхняя губа таких пациентов «соединена» с альвеолами верхней челюсти множественными уздечками. Синдром Эллиса—ван Крефельда часто встречается в популяциях с распространенными близкородственными браками.
9. Для каких врожденных синдромов, протекающих с поражением сердца и сосудов, также характерны брадидактилия (короткие пальцы) и полидактилия?
Синдром Тернера, синдром Дауна, синдром Эллиса—ван Крефельда и мукополисахаридоз сопровождаются брадидактилией. Трисомия 13-15 хромосом и трисомия 18 хромосомы проявляются полидактилией.

ГРУДНАЯ КЛЕТКА И ДЫХАНИЕ

1. Какие аномалии сердца могут быть заподозрены, если у пациента имеется воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum, «грудь сапожника»)?
Аневризма аорты или легочной артерии; миксоматозное перерождение митрального и аортального клапанов с их регургитацией или дефект межпредсердной перегородки.
Примечание:
Три степени выраженности анатомических изменений при воронкообразной грудной клетке были описаны как «блюдце», «чашка» и «воронка». Если переднезадний размер грудной клетки (измеренный акушерским циркулем) у взрослого равен приблизительно 16 см, то весьма вероятна компрессия сердца. Если же переднезадний размер меньше 11 см, то сердце обычно целиком смещается влево, но не подвергается компрессии. Верхушечный толчок практически всегда смещается влево даже при незначительном вдавлении грудины (изменения по типу «блюдца»).
2. Что означает укороченное время задержки дыхания?
Оно свидетельствует о том, что у пациента имеется или
а. Хроническая гипервентиляция, или
б. Нарушенная психофизиологическая регуляции дыхательного аппарата. Здоровый человек (со скрещенными ногами) может без видимого усилия задержать дыхание на 30 секунд. Неспособность задержать дыхание больше чем на 20 секунд является патологическим симптомом и служит объяснением одышки при физической нагрузке.
Примечание:
Хроническая гипервентиляция может быть вызвана как тяжелыми легочными заболеваниями, так и эмоциональными факторами. В последнем случае гипервентиляция может вызывать необъяснимые на первый взгляд боли в груди, головокружение и обмороки.
3. Что такое грудь в форме щита, и о чем она свидетельствует?
Это ненормально широкая грудная клетка с широко расставленными сосками и со сглаженным углом между рукояткой и телом грудины. У женщин с крыловидной шеей, увеличенным эпигастральным углом и малым ростом (меньше 150 см) можно заподозрить синдром Тернера и сопутствующую коарктацию аорты. У мужчин щитовидная грудь говорит о синдроме Нунан-Ульриха и чаще всего сочетается со стенозом легочной артерии.
4. О каком патологическом состоянии следует думать, если у кардиального больного развилось дыхание Чейна-Стокса?
Об очень низком сердечном выбросе в покое. Гипоксия дыхательного центра делает его нечувствительным к нормальному напряжению двуокиси углерода, чем и объясняются периоды повторного апноэ.
5. Что такое симптом Эварта при массивном выпоте в полость перикарда?
Это компрессия легкого перикардиальный выпотом, в результате которой появляются:
а. Участок выраженного притупления перкуторного звука между углами левой лопатки и позвоночником.
б. Бронхиальное дыхание и бронхофония (эгофония) в той же области.
6. Каким образом время появления трескучих влажных хрипов (crackles) во время вдоха позволяет диагностировать различные заболевания сердца и легких?
Хрипы, которые выслушиваются в течение всего вдоха, — признак пневмонии или застойной сердечной недостаточности, хотя при разрешении недостаточности кровообращения хрипы начинают возникать позже. Ранние инспираторные хрипы позволяют заподозрить хроническую обструктивную болезнь легких, бронхиальную астму и хронический бронхит. Поздние инспираторные хрипы говорят об интерстициальном отеке легких или о легочном фиброзе. Хрипы, выслушиваемые в раннюю и среднюю фазы вдоха, являются симптомом бронхоэктатической болезни.
Примечание:
Путаница чаще обусловлена неверной интерпретацией трескучих влажных хрипов, выслушиваемых над нижними отделами легких. В действительности причиной таких хрипов в большинстве случаев служит скопление мокроты в дыхательных путях, и предположение о том, что эти хрипы обусловлены сердечной недостаточностью, чаще оказывается ошибочным, чем справедливым, особенно если хрипы исчезают после покашливания. На ранней стадии сердечной недостаточности хрипы могут вовсе отсутствовать.

3. Артериальный пульс и артериальное давление

МЕТОДИКА ПАЛЬПАЦИИ АРТЕРИЙ ПРЕДПЛЕЧЬЯ

1. Почему одновременная пальпация плечевой и лучевой артерий является не только быстрым, но и эффективным методом исследования пульса на руках?
Такая пальпация позволяет оценить величину систолического артериального давления без помощи стетоскопа или сфигмоманометра (описание методики приведено ниже в этой главе) (рис. 1).



Рис. 1. Одновременная пальпация плечевой и лучевой артерий ускорит обследование и не позволит вам пропустить исследование пульсации плечевой артерии, во время которого можно легко определить скорость нарастания и величину пульсовой волны, выявить дикротический пульс и оценить уплотнение сосудов, обусловленное склерозом их средней оболочки

Примечания:
а. Отсутствие пульса на лучевых артериях может быть обусловлено окклюзивным поражением артерий (например, при синдроме верхней апертуры грудной клетки), а также использованием в прошлом плечевого доступа для катетеризации сердца.
б. У молодых людей плечевая артерия может быть скрыта под двуглавой мышцей плеча. У лиц пожилого возраста эта артерия становится более извилистой, вследствие чего она смещается медиально и выступает из-под двуглавой мышцы.
2. Что необходимо выяснить во время пальпации периферического пульса?
а. Какова скорость нарастания пульсовой волны: медленная, нормальная или быстрая?
б. Отмечается ли уступ на восходящем колене пульсовой волны (анакроте)? Есть ли углубление, вибрация или дрожание в середине систолы?
в. Какова величина пульса (т.е. его наполнение и напряжение): малая, нормальная или большая?
г. Уплотнена ли артерия, т.е. перекатывается ли она под копчиками пальцев слишком легко?
д. Каково артериальное давление? (Метод оценки артериального давления при помощи пальпации пульса изложен на стр. 68.)

СКОРОСТЬ НАРАСТАНИЯ И НАПОЛНЕНИЕ ПУЛЬСА

Нормальный подъем пульсовой волны

1. Каким образом можно распознать нормальную скорость нарастания и наполнение пульса на сонных и плечевых артериях?
Такой пульс ощущается как легкий удар по кончикам пальцев.
Примечание:
а. У лиц старше 45 лет за пульсовым ударом часто следует замедление скорости нарастания волны, образующее т.н. анакротический уступ (от греч. ana — восхождение, и krotos — стук, удар). Начальный толчок обусловлен быстрым подъемом пульсовой волны до пика, именуемого ударной («перкуссионной») волной. За ней следует более медленное нарастание пульсовой волны, называемое обратной волной. Обратная волна своим происхождением обязана отраженным волнам, возникающим в местах разветвления магистральных артерий, и является результатом слияния этих волн с ударной волной. Ударная волна и следующий за ней анакротический уступ формируют общее ощущение «толчка и нажатия».
б. Скорость нарастания пульсовой волны тем выше, чем дистальнее место пальпации пульса. Соответственно к тому времени, когда эта волна достигнет плечевых артерий, анакротический уступ может исчезать. В некоторых случаях исчезновение анакротического уступа может отмечаться даже в верхних частях наружной сонной артерии по сравнению с ее проксимальными отделами (рис. 2).
в. Ударная волна связана со скоростью кровотока и возникает на его пике. Обратная волна в большей степени определяется кровяным давлением и возникает на пике давления в аорте. С возрастом скорость изгнания крови может уменьшаться, что приводит к снижению ударной волны. Если периферическое сосудистое сопротивление возрастает, то обратная волна становится выше, чем ударная. Такая ситуация наблюдается после введения вазопрессорных препаратов, а также при снижении эластичности аорты у лиц пожилого возраста (рис. 3).
2. Какие патологические состояния можно исключить при нормальной скорости нарастания пульсовой волны и нормальном пульсовом давлении на сонных артериях?
В таком случае маловероятна выраженная обструкция устья аорты. Соответственно, можно сделать вывод об отсутствии значимого клапанного, надклапанного или изолированного подклапанного аортального стеноза (см. стр. 55). Случаи, для которых такая интерпретация нормальной скорости нарастания пульсовой волны неверна, обсуждаются в примечании на стр. 55. Можно также отвергнуть предположения об умеренной или выраженной аортальной регургитации, т.к. при значительном обратном кровотоке через аортальный клапан почти всегда наблюдается повышенное пульсовое давление. Исключение из этого правила может наблюдаться у пациентов с выраженным снижением сократительной функции миокарда (см. стр. 60).



Рис. 2. В норме ударная волна (первый пик) ощущается как отчетливый удар. У лиц старших возрастных групп наблюдается анакротический «уступ», обуславливающий более позднее возникновение обратной волны, которая ощущается как дополнительное направленное кнаружи нарастание пульсовой волны после первоначального толчка. В дистальных отделах «уступ» исчезает, что связано с усилением обратной волны



Рис. 3. После повышения артериального давления в ответ на введение вазопрессоров обратная волна (Т) становится выше, чем ударная волна (Р). Сходная картина наблюдается у лиц старших возрастных групп и у больных артериальной гипертонией


Медленный подъем пульсовой волны

1. Какие пальпаторные ощущения возникают при медленном подъеме пульсовой волны? Чем они обусловлены?
Первым признаком того, что скорость нарастания пульсовой волны снижена, является отсутствие пальпируемого удара. Возникающие в этом случае ощущения можно описать, как пологий подъем, слабый нажим или мягкий толчок. Если же вы ощущаете отчетливый удар и следующий за ним подъем, то речь, по всей вероятности, идет об анакротическом уступе и следующей за ним поздней медленно нарастающей обратной волне (рис. 4).



Рис. 4. Нормальная скорость нарастания ощущается как удар. Сниженная скорость нарастания ощущается как пологий подъем

Примечание:
Если вы пропальпировали удар, то попытайтесь выяснить, продолжается ли после него нарастание пульсовой волны. Умеренно выраженное запаздывающее нарастание пульсовой волны после первого удара можно пропустить и не придать ему значения. По всей вероятности, именно по этой пирчине медленный пульс может расцениваться как нормальный.
2. Какое значение имеет снижение скорости нарастания пульсовой волны на сонных артериях?
Оно указывает на возможный аортальный стеноз, обусловленный фиксированной обструкцией аортального кровотока.
Примечание:
Медленно нарастающий пульс при аортальном стенозе ранее именовался анакротическим, плоским и малым (pulsus parvus) пульсом. Следует избегать употребления термина «анакротический пульс» в связи с тем, что его буквальное значение совершенно не соответствует тому, что обычно под ним понимают. В то же время такие термины, как анакротический уступ и анакротическая инцизура являются весьма полезными, т.к. они описывают соответственно уступ и зазубрину на восходящем колене пульсовой волны (рис. 5).



Рис. 5. Если за практически нормальным ударом следует продолжительное дрожание, то имеет место плоский пульс, характерный для аортального стеноза. (L2 — второе стандартное отведение ЭКГ; 2 RIS — микрофон, установленный во втором межреберье справа)

Оценка тяжести аортального стеноза по скорости нарастания пульсовой волны

1. Каким образом наблюдаемое на периферических (например, на плечевых) артериях повышение скорости нарастания пульсовой волны влияет на обусловленные умеренным аортальным стенозом анакротический уступ или замедление пульса?
Пальпируемые на сонной артерии уступ или медленный подъем пульсовой волны могут исчезать и сменяться нормальной скоростью нарастания пульса на плечевой артерии. Однако, если сократительная функция миокарда снижена, то даже при умеренном аортальном стенозе медленный подъем пульсовой волны может проводиться на артерии плеча (рис. 6).



Рис. 6. Форма пульса на сонных и плечевых артериях. К тому времени, когда пульсовая волна достигает плечевых артерий, скорость ее нарастания становится нормальной

2. Каким образом замедленный пульс (отсутствие ударной волны) на сонных артериях характеризует градиент давления на аортальном клапане?
При совершенно сохранном миокарде градиент давления в таком случае, по всей вероятности, превышает 50 мм рт. ст.
Примечание:
У пожилых людей вследствие выраженного артериосклероза и обусловленной им ригидности аорты может наблюдаться нормальная скорость нарастания пульсовой волны на сонных артериях несмотря на выраженный аортальный стеноз. Это явление, по-видимому, обусловлено неспособностью жестких стенок аорты к медленному растяжению.
3. Почему при надклапанном аортальном стенозе на правых сонной и подключичной артериях скорость нарастания пульсовой волны и кровяное давление (последнее — примерно на 20 мм рт. ст.) выше, чем на аналогичных сосудах слева?
Потому, что в этом случае основной поток крови направлен прямо вверх через восходящую аорту в плечеголовной ствол и далее в правые сонную и подключичную артерии (рис. 7).
4. Каким образом при одновременной пальпации верхушечного толчка и пульса на сонной артерии можно диагностировать выраженный аортальный стеноз?
В одном исследовании было показано, что отставание пульсовой волны на сонной артерии от предшествовавшего ей верхушечного толчка позволяет диагностировать площадь отверстия аортального клапана менее 1 см2 (выраженный аортальный стеноз) с чувствительностью 95% и специфичностью 100%.



Рис. 7. При надклапанной обструкции аорты необходимо достаточно крутое изменение направления кровотока для того, чтобы кровь смогла попасть в левые сонную и подключичную артерии

Быстрый подъем пульсовой волны (быстрый пульс) при нормальном пульсовом давлении

1. Когда большой объем выбрасываемой из левого желудочка крови сочетается с нормальным пульсовым давлением?
Это происходит в тех случаях, когда существуют два выходных отверстия для выброса крови, например,при митральной регургитации или при дефекте межжелудочковой перегородки.
2. Почему при митральной регургитации и дефекте межжелудочковой перегородки несмотря на перегрузку объемом отмечается быстрый подъем пульсовой волны?
Период, в течение которого происходит изгнание крови в аорту (время изгнания), при митральной регургитации и дефекте межжелудочковой перегородки не отличается от нормального. Иными словами, левому желудочку отведено столько же времени для изгнания в аорту своего ударного объема крови, сколько и в норме. В связи с тем, что при вышеуказанных пороках сердца левый желудочек перемещает повышенные объемы крови в течение обычного или даже уменьшенного периода изгнания, ему необходимо выбрасывать нормальный и обратный потоки крови с очень высокой скоростью. Это ускоренное изгнание осуществляется за счет перерастяжения миокарда в конце диастолы (эффект Старлинга) (рис. 8).



Рис. 8. Обратите внимание на то, что стрелки, отражающие изгнание крови в аорту, одинаковы. Таким образом, сердечный выброс при митральной регургитации не уменьшается даже при массивном обратном кровотоке или при повреждении сердца.

3. Почему при гипертрофическом субаортальном стенозе (именуемом также гипертрофической обструктивной кардиомиопатией) наблюдается быстрый подъем пульсовой волны?
При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии обструкция не наступает до тех пор, пока не произойдет сокращение выносящего тракта и сближение утолщенной перегородки и створок митрального клапана. В связи с воздействием катехоламинов на гипертрофированный миокард левый желудочек успевает изгнать до 80% содержавшейся в нем крови до того, как наступит обструкция. Скорость нарастания пульсовой волны при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии является одной из самых высоких среди всех заболеваний сердца (рис. 9).



Рис. 9. Представлены фонокардиограмма и сфигмограмма 34-летней женщины, страдающей гипертрофическим субаортальным стенозом. Градиент давления между полостью и выносящим трактом левого желудочка составлял 70 мм рт. ст. Отмечалась также достаточно выраженная митральная регургитация, выслушивался третий сердечный тон (S3), а при рентгенологическом исследовании было выявлено расширение левого желудочка. Быстрое нарастание, высокая ударная волна и мезосистолический провал образуют на сонных артериях пульс в виде «указательного пальца» (ГСС — гипертрофический субаортальный стеноз)

4. Что такое эффект Брокенбруга (Brockenbrough)?
У здоровых людей во время длительной постэкстрасистолической паузы пульсовое давление достигает более высоких значений, чем в норме. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии пульсовое давление, по-видимому, не изменяется из-за усиления обструкции выносящего тракта, связанного с повышением сократимости миокарда вследствие эффекта Старлинга, постэкстрасистолической потенциации (см. стр. 288) и снижения постнагрузки (рис. 10).



Рис. 10. В постэкстрасистолическом сердечном сокращении (Б) наблюдается эффект Брокенбруга, обусловленный снижением пульсового давления с 55 (при нормальном синусовом ритме (А)) до 40 мм рт. ст.

Примечания:
а. При констриктивном перикардите систолическое давление в течение вызванной преждевременным желудочковым сокращением удлиненной диастолы также не изменяется. Дело в том, что при этом заболевании наполнение левого желудочка происходит в течение короткого периода времени в самом начале диастолы. Дальнейшее наполнение указанной камеры сердца резко ограничивается нерастяжимым ригидным перикардом и не увеличивается даже при длительной диастолической паузе.
б. У некоторых больных гипертрофической обструктивной кардиомиопатией ощущаемый при пальпации аортального пульса мезосистолический провал может создавать впечатление двухвершинного пульса (pulsus bisferiens). Этот провал может быть обусловлен эффектом Бернулли, т.е. повышенной скоростью кровотока через суженный выносящий тракт.

Быстрый подъем пульсовой волны при повышенном пульсовом давлении

1. О каких патологических состояниях можно думать при сочетании быстрого нарастания и большой величины пульса (большой, или высокий пульс)?
Наибольшие скорость нарастания и величина пульсовых волн наблюдаются у больных с аортальной регургитацией и персистирующим артериальным протоком, а также при коарктации аорты, тиреотоксикозе, беременности и выраженной анемии. Наиболее частой причиной возникновения высокого пульса является аортальная регургитация.
В более редких случаях быстрый подъем пульсовой волны и значительная величина пульса могут наблюдаться при большой артериовенозной фистуле или при отхождении от сердца единственного крупного сосуда (например, артериального ствола или расширенной аорты при атрезии легочной артерии (рис. 11).



Рис. 11. На рисунке представлена желудочковая диастола у больного с аортальной регургитацией. Причина увеличения диастолического объема левого желудочка вполне очевидна, т.к. его наполнение происходит из двух источников. До тех пор, пока не нарушается сократительная функция миокарда левого желудочка, последний (как и в норме) выбрасывает от 60 до 75% от своего увеличенного конечно-диастолического объема. Соответственно, фракция выброса левого желудочка остается нормальной, а в аорту при каждом сердечном сокращении поступает увеличенный ударный объем крови

Примечание:
Причинами появления высокого пульса при аортальной регургитации являются выброс значительного объема крови (которая поступает в левый желудочек из двух источников) и низкое диастолические давление. Быстрый подъем пульсовой волны обусловлен также растяжением левого желудочка.
2. Чем обусловлено низкое диастолическое давление при аортальной регургитации?
Сниженное диастолическое давление при аортальной регургитации лишь частично обусловлено ретроградным поступлением крови в левый желудочек во время систолы. Его основной причиной является рефлекторное снижение периферического сосудистого сопротивления, обусловленное перерастяжением каротидного и аортального синусов вследствие поступления в аорту увеличенного ударного объема крови. Хотя при значительной аортальной регургитации диастолическое давление обычно составляет около 50 мм рт. ст. или менее, при возникновении сердечной недостаточности рефлекторное повышение периферического сосудистого сопротивления в ответ на снижение сердечного выброса может привести к повышению диастолического артериального давления до нормальных значений.
3. Каким образом можно более отчетливо выявить быстрый подъем пульсовой волны при аортальной недостаточности?
Для этого следует поднять руки больного кверху или осматривать его в положении стоя. (В отсутствие аортальной регургитации переход в вертикальное положение приводит к снижению скорости нарастания пульса.)
Примечание:
Наблюдаемое у больного с аортальной регургитацией увеличение скорости нарастания пульсовой волны в положении стоя не свидетельствует о том, что в вертикальном положении увеличивается ретроградный кровоток. Можно было бы ожидать, что в положении стоя увеличится обратный поток крови вследствие повышения периферического сосудистого сопротивления. Однако последнее компенсируется снижением венозного возврата, и, в результате, количество крови, попадающей из аорты в левый желудочек, существенно не изменяется. Пальпируемый на плечевых артериях быстрый подъем пульсовой волны в положении стоя связан с тем, что у лиц с аортальной регургитацией в горизонтальном положении усиливается периферическая вазодилатация вследствие снижения симпатического тонуса. В то же время для поддержания артериального давления в положении стоя требуется достаточная периферическая вазоконстрикция, в связи с чем при переходе из горизонтального в вертикальное положение более низкий, чем обычно, симпатический тонус значительно возрастает. Предполагается, что увеличение концентрации катехоламинов в крови или повышение активности симпатической системы приводит к ускорению пульса на периферических артериях.
4. Как еще называли высокий пульс при аортальной регургитации?
Пульс Корригана (Corrigan), пульс water-hammer и спадающийся пульс.
Water-hammer («водяной молот») — это игрушка, распространенная в викторианскую эпоху. Она представляла собой содержащую небольшое количество воды стеклянную трубку, из которой был откачан воздух. При ее переворачивании вода падала вниз, как камень
Примечание:
Термином «пульс Корригана» обозначается видимая глазом, а не пальпируемая пульсация артерий. Использование термина «пульс water-hammer» заставляет вспомнить название старинной игрушки, а название «спадающийся пульс» не отражает скорость нарастания пульсовой волны. Поэтому наиболее целесообразным представляется называть такой пульс высоким, или просто описывать его как быстро нарастающий (хлопающий) пульс большого наполнения.
5. Почему при персистирующем артериальном протоке наблюдаются увеличение объема левого желудочка и обусловленные им повышенные скорость нарастания и напряжение пульса
Потому что наряду с обычным объемом крови из легочных вен в левый желудочек дополнительно поступает кровь, сбрасываемая из аорты в легочную артерию.
6. Почему при выраженной аортальной регургитации в некоторых случаях не наблюдается большой пульс?
При внезапном возникновении тяжелой аортальной регургитации ударный объем может быть сниженным, нормальным или лишь слегка повышенным. Это обусловлено несколькими причинами:
а. Повышение диастолического давления в левом желудочке может привести к закрытию митрального клапана в середине диастолы и, таким образом, ограничить поступление крови из левого предсердия.
б. При внезапном возникновении обратного заброса крови объем левого желудочка существенно не увеличивается. Возможно, это обусловлено сопротивлением перикарда в ответ на внезапное растяжение.
Примечание:
Почти у всех больных с внезапно развившейся тяжелой аортальной регургитацией пульсовое давление повышено, однако систолическое артериальное давление в большинстве случаев не отличается от нормального. Повышение пульсового давления связано с характерной для таких больных тенденцией к снижению диастолического артериального давления до 40-60 мм рт. ст. В то же время при хронической аортальной регургитации систолическое артериальное давление повышается вследствие увеличения изгоняемого в аорту ударного объема крови.
Примечание:
При значительном снижении сократительной функции миокарда у больных с длительно существующей тяжелой аортальной регургитацией изменения в сердце могут стать необратимыми (неоперабельными), что сопровождается исчезновением всех выявляемых при пальпации периферического пульса симптомов рассматриваемого порока сердца.
7. Какие весьма характерные признаки выраженной аортальной регургитацией можно выявить при аускультации бедренных артерий?
а. Двойной тон (pistol-shot) Траубе. Этот громкий тон выслушивается при наложении стетоскопа над бедренной артерией и обусловлен прохождением по ней пульсовых волн, характеризующихся быстрым нарастанием и большим наполнением.
Примечание:
При выраженной трикуспидальной регургитации описай венозный двойной тон (громкие систолические тоны сердца, выслушиваемые над бедренной веной).
б. Двойной шум Дюрозье, в формировании которого участвуют два компонента:
1. Обусловленный усиленным антеградный кровотоком систолический шум, который возникает при наложении воронки стетоскопа над проекцией бедренной артерии и постепенном сдавлении последней большим пальцем проксимальнее места аускультации и
2. Диастолический шум, возникающий при постепенном сдавлении бедренной артерии дистальнее места наложения стетоскопа. Появление этого шума обусловлено обратным током крови из магистральных сосудов в аорту во время диастолы.
Примечания:
а. При усиленном сокращении предсердий над паховой областью может выслушиваться двойной той. При этом источником его первого компонента является бедренная вена, а второй компонент берет свое начало из одноименной артерии.
б. Эти симптомы имеют скорее исторический чем практический интерес, т.к. в большинстве случаев они не несут в себе никакой дополнительной информации по сравнению с результатами исследования пульса и измерения артериального давления.
8. Когда величина пульса на сонной артерии справа настолько больше, чем слева, что создает впечатление пульсирующей аневризмы?
Это наблюдается в тех случаях, когда правая сонная артерия изгибается и, отклоняясь от своего обычного положения, образует обращенную назад петлю. (Обычно такие изменения наблюдаются у женщин старше 50 лет, страдающих артериальной гипертонией.)

ДВУХВЕРШИННЫЙ ПУЛЬС (pulsus bisferiens)

1. Что понимается под названием «двухвершинный пульс»?
Двухвершинный (bisferiens, от лат.: bis — дважды и — feriens удар) пульс характеризуется тем, что после каждого сердечного сокращения пальпируются два пульсовых удара. Иными словами, это артериальный пульс с двумя пиками, разделенными мезосистолическим провалом (рис. 12).



Рис. 12. На рисунке представлен двухвершинный пульс на сонной артерии у пациента с выраженной аортальной недостаточностью (EDM — ранний систолический шум, выслушиваемый около левого края грудины; MDM — мезодиастолический шум в проекции верхушки сердца, т.н. шум Остина Флинта [Austin Flint].)

2. Каков физиологический механизм появления двухвершинного пульса?
Такой пульс всегда связан с быстрым выбросом крови через аортальный клапан. На пике скорости кровотока в восходящем отделе аорты возникает эффект Бернулли (присасывающее действие потока жидкости на стенки сосуда), вследствие которого пристеночное давление резко снижается (рис. 13).

<< Пред. стр.

стр. 2
(общее количество: 15)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>