<< Пред. стр.

стр. 3
(общее количество: 8)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

носных сосудов воздействуют гистамин и гистаминоподобные вещества, кото-
рые избыточно накапливаются в крови больных.
Важное значение имеет нейрососудистый механизм, способствующий раз-
витию микротромбозов.
Для геморрагического васкулита характерна системность поражения крове-
носных сосудов. Клинические и патологоанатомические данные свидетельствуют
о более частом вовлечении в процесс микрососудов кожи, суставов, желудочно
– кишечного тракта и почек. Если при васкулите наблюдаются деструктивные
(некротические и язвенные) изменения, то преобладает отек, геморрагическая
инфильтрация и фибриноидные изменения соединительно-тканной основы кожи.
Все это осложняется гнойной инфекцией. В пищеварительном тракте часто об-
наруживаются изменения в тонком кишечнике, где на фоне геморрагических
инфарктов слизистой оболочки и подслизистого слоя развиваются обширные
некротические и язвенные изменения. Воспалительный и деструктивный про-
цесс могут переходить на мышечную и серозную оболочку, что приводит к пер-
форации кишечника, к разлитому фиброзно гнойному перитониту.
Поражение почек при ГВ может возникнуть в начале, середине и конце
заболевания, когда другие признаки ГВ исчезают или исчезли. Прогрессирова-
ние почечной патологии как бы ослабляет тяжесть сосудистых изменений в дру-
гих органах, в ЖКТ и коже. В почках часть капиллярных петель подвергается
тромбозу и фибриноидному некрозу. Может развиться подострый и хроничес-
кий гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку и азотемию, однако чаще
всего по исчезновению клинических признаков острого гломерулонефрита клу-
бочки почек приобретают нормальную структуру.


21
В 1984 г. А.А. Ильиным была предложена классификация геморрагическо-
го васкулита у детей, в которой он выделяет клинико – анатомические формы,
синдромы, тяжесть процесса, фазы активности, течение болезни.
Формы васкулита – невисцеральная, висцеральная, смешанная зависят от
обширности поражения сосудов, с ним связаны и синдромы – кожный, кожно –
суставной, абдоминальный, почечный и др., которые могут сочетаться или сме-
нять друг друга. Острота заболевания определяется тяжестью процесса, его ак-
тивностью и длительностью течения. По тяжести каждая из клинических форм
может быть легкой, средней тяжести и тяжелой. Фазы – активная и стиния –
могут чередоваться, в этом заключается волнообразность течения васкулита.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Переходя к характеристике синдромов вас-
кулита, следует отметить, что это геморрагическое заболевание характеризует-
ся васкулитно-пурпурным типом кровоточивости с наиболее частым проявле-
нием геморрагии на коже (кожный синдром); элементы сыпи слегка приподня-
ты и строго отграничены, не исчезают при надавливании. Появляются высыпа-
ния симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях голеней
и рук, на ягодицах. Для детей одновременно с высыпаниями характерно воз-
никновение ангионевротического отека на кистях и стопах, губах, ушах, в обла-
сти глаз и волосистой части головы.
Высыпаниям может сопутствовать полеартериит – кожно-суставной синд-
ром. При этом наблюдается отек в области крупных сосудов (особенно часто в
коленных и голеностопных), который сопровождается летучими болями разной
интенсивности. Суставной синдром может возникнуть после кожного, но чаще
бывает вместе с ним.
Абдоминальный синдром может проявиться на фоне кожного или кожно-
суставного синдрома, однако они редко предшествуют им, проявляясь изолиро-
ванно кровоизлияниями в стенку кишечника или в брюшину, отеком и дискине-
зией желудочно-кишечного тракта. Приступообразные боли типа кишечной ко-
лики возникают внезапно, могут локализоваться вокруг пупка, в правом подре-
берье, подложечной или правой подвздошной областях. При тяжелых формах
васкулита боли в животе настолько сильные, что дети мочатся в постели и кри-
чат, принимают вынужденное положение, лежа на боку с поджатыми к животу
ногами. В таких случаях возникают подозрения на аппендицит, инвагинацию
кишечника, перитонит, острый панкреатит, язву желудка, холецистит, глистную
инвазию. При “чистом” абдоминальном синдроме (без проявлений васкулита
на коже) диагностика весьма затруднена. Геморрагии на слизистой оболочке
кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кро-
вью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или, наоборот,
задержкой его.


22
Абдоминальные боли могут повторяться в течении дня, нескольких дней,
недели и более. Синдром, как правило сопровождается лихорадкой, повышени-
ем числа лейкоцитов в периферической крови и повышением СОЭ, при боль-
ших кровопотерях может развиться анемия, коллапс. В гемоствазиограмме оп-
ределяется гипертомбоцитоз и гиперкоагуляция.
Клиника почечного синдрома – это фактически острый гломерулонефрит,
развившийся на фоне кожного, кожно – суставного или других синдромов. По-
ражение почек может протекать и по типу хронического гломерулонефрита. В
любом случае наблюдается микро и макрогематурия, протенурия, целиндрурия.
Артериальная гипертензия при этой форме нефрита у детей отмечается редко.
Иногда развивается нефротический синдром. Признаки нефрита исчезают че-
рез несколько недель или месяцев, у части больных они не исчезают вовсе, бы-
стро прогрессируя с исходом в уремию в первые два года заболевания. В любом
случае поражение почек при ГВ делают угрожающим прогноз заболевания.
У детей до пяти лет может наблюдаться злокачественный синдром. В лите-
ратуре часто описывают случай молниеносной пурпуры у девочки 2 лет. ГВ
развился у нее после употребления в пищу съедобных качественных грибов,
спустя 2 – 3 часа все тело ребенка стало покрываться геморрагиями красновато
– синего цвета, которые очень быстро распространились, покрывая лицо и во-
лосистую часть головы. При поступлении девочка вела себя очень беспокойно,
затем у нее начались судороги, она потеряла сознание и спустя 8 часов от нача-
ла высыпаний погибла. При вскрытии были обнаружены множественные ге-
моррагические инфаркты во всех отделах головного мозга.
При злокачественном синдроме с молниеносным течением не бывает кро-
вотечений из слизистых оболочек, но весьма характерны экхимозы на коже,
которые с невероятной быстротой появляются и распространяются сначала сим-
метрично на ногах, затем по всему телу, окраска их может быть красновато –
черной или синей, на коже образуются кровянистые уплотнения, кровянисто –
серозные пузыри. Такие внезапные высыпания на коже могут сопровождаться
лихорадкой, прострацией, судорогами, так как наблюдается поражение сосудов
головного мозга, при этом больной может погибнуть в течении нескольких ча-
сов от геморрагических инфарктов мозга.
ДИАГНОСТИКА. Таким образом, для определения ГВ большое значение
имеет анамнез, выяснение аллергических ситуаций накануне заболевания: пе-
ренесенные ангины, ОРЗ, прием аллергических лекарств и пищевых продук-
тов, переохлаждение. Важно знать о раннем анамнезе, склонности к аллергии в
виде экссудативного диатеза.
Инферматтивен осмотр больного с определением васкулитно пурпурного
типа кровоточивости. При абдоминальном синдроме васкулит может сочетать-


23
ся или осложняться всеми острыми хирургическими заболеваниями органов
брюшной полости. Вопрос о причине болей в животе необходимо решать вмес-
те с хирургами.
Завершают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы.
Для периферической крови характерно гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эози-
нофилией.
В гемостазиограмме преобладает состояние гиперкоагуляции, основным
патогенетическим фактом которого является значительное снижение антикоа-
гулянтных свойств, сокращение тромбинового времени, ускорение нейтрализа-
ции (или функциональное не использование) добавленного извне гепарина –
повышение толерантности плазмы к гепарину.
Кроме того, наблюдаются начальные признаки коагулопатии потребления,
о чем свидетельствует гиперкоагуляция на первой фазе сокращения времени
свертывания крови по Ли-Уайту. Почти у всех больных отмечается угнетение
фибринолитической системы: низкий процент спонтанного фибринолиза, имеет-
ся также значительное увеличение плотности кровяного сгустка. Такой тип ге-
мостазиограммы характерен для гиперкоагуляционной фазы ДВС – синдрома.
Кроме того, необходимо помнить, что ГВ может осложняться ДВС – синдро-
мом. Но ГВ отличается от ДВС – синдрома мелкоочаговостью, пристеночнос-
тью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фебриногена, отсутст-
вием тромбоцитопинии потребления и других проявлений. Важное значение для
оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования.
1. Количественные определение содержания фактора Виллебранда в плаз-
ме. Его уровень при ГВ закономерно повышается (в 1,5 – 3,0 раза), причем
степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения
микрососудов) напомним, что эндотелий сосудов – единственное место синте-
за фактора Виллебранда).
2. Определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплек-
сов подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом. При ГВ уро-
вень этих комплексов в плазме, как правило, повышен, хотя не выявляется соот-
ветствие между степенью этого повышения и тяжестью болезни.
3. Гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме ?2- и ??гло-
булинов, а также ?1-кислого гликопротеина отражает остроту и тяжесть болез-
ни. Определения эти важны и потому, что при очень высоком содержании в
плазме белков острой фазы гепаринотерапия становится менее эффективной,
поскольку эти белки связывают большое количество гепарина.
4. Определение в сыворотке криоглобулинов – простой тест, позволяющий
распознать “криноглобулинемическую форму болезни “. Важно путем охлаж-
дения сыворотки, начиная с 37°С, установить, при какой температуре образует-


24
ся белковый осадок: чем больше содержание криоглобулинов тем при более
высокой температуре образуется преципитат (при большом количестве – при
30-40°С, при среднем 20-22°С, при малом только при 4°С).
5. Определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плаз-
мы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина и устранения из
крови больного белков “острой фазы “, мешающих терапевтическому действию
этого препарата.
Наиболее значительны эти сдвиги у больных в зоне высыпания, с абдоми-
нальной фазой и при поражении почек.
Активность воспалительного процесса оценивается по общепринятым по-
казателям, но особенно ценно исследование белков острой фазы (С-реактивно-
го, ?1-гликопротеина, фибриногена), а также по степени активации моноцитов.
Течение болезни считается острым до 1,5-2 мес., подострым 2-6 мес., хр.
рецидивирующим – 6 мес. и более.
Особого внимания требует дифференциальная диагностика абдоминально-
го синдрома при геморрагическом васкулите.
Геморрагический васкулит, как мы уже говорили, может сопровождаться
болями в животе. При этом им сопутствуют рвота и стул с наличием крови.
Боли носят приступообразный характер, в виде колики или постоянные.
Проводя дифференциальную диагностику необходимо помнить, что гемор-
рагический васкулит у детей возникает, как правило, после 3 лет.
Прежде всего у больных ГВ необходимо исключить инвагинацию кишеч-
ника, которая является наиболее частой формой приобретенной кишечной не-
проходимости у детей и встречается в 2 раза чаще у мальчиков чем у девочек.
70% приходится на детей до 1 года жизни. Для инвагинации кишечника харак-
терно острое внезапное начало, чаще всего во время сна ребенка, который вскри-
кивает от сильной боли в животе, или во время кормления, когда ребенок начи-
нает беспокоиться, затем плакать, кричать, отказываться от груди, “сучит нож-
ками”. Боли приступообразные. После первого приступа болей вскоре начина-
ется рвота, а затем, спустя несколько часов, задержка стула и газов. Прожилки
крови в стуле или чистая кровь важный, но поздний симптом. Наступает инток-
сикация организма, обезвоживание с нормальной или повышенной температу-
рой тела. Может наступить шокоподобное состояние. Язык сухой, обложен, пульс
частый, слабого наполнения, дыхание поверхностное и шумное. Для уточнения
диагноза используется обзорная рентгенография, которая обнаруживает затем-
нение в правой полости живота; ирригоскопию с бариевой кашей или воздухом,
при этом нередко видны внедрение одной части кишки в другую, подвздошной
в ободочную, инвагинация в толстом кишечнике. На месте инвагината барий
встречает препятствие, образует “чаши”, полукруги, “трезубцы”.


25
Острый аппендицит – заболевание, которое нужно исключить во всех слу-
чаях болей в животе. В возрасте до 1 года аппендицит встречается редко, возникая
чаще у детей 7-14 лет. Как и при инвагинации первым признаком аппендицита
является болевой синдром. Боль возникает постепенно, но может быть и внезап-
ной, носит постоянный ноющий характер. Важно отметить, что боль интенсивна
только в начале заболевания, затем она уменьшается в связи с гибелью нервных
рецепторов в червеобразном отростке. Он может сопровождаться одно – или дву-
кратной рвотой, свидетельствующей о раздражении брюшины. Дети занимают
вынужденное положение на спине или правом боку. На левом боку боль усилива-
ется, т. к. слепая кишка вместе с воспаленным отростком провисает в брюшную
полость. Температура тела до 38°С, в периферической крови отмечаются гипер-
лейкоцитоз до 15-20·109/л, нейтрофилез со сдвигом формулы влево.
Боли в животе могут быть при травматизме, плевропневмониях, ОРЗ, ла-
кунной ангине. При пальпации живот всегда мягкий, но болезненный.
ЛЕЧЕНИЕ. Терапия гемморрагического васкулита представляет собой
трудную задачу, особенно если болезнь протекает с наличием почечного синдро-
ма. Больные нуждаются в строгом постельном режиме не менее 3-х недель.
Назначается щадящая диета с устранением аллергенных продуктов. Из рациона
исключаются острые продукты, шоколад, цитрусовые, клубника, экстрактив-
ные и жаренные блюда. Разрешается молочные и овощные супы, каши, карто-
фельное пюре со сливочным маслом, кефир, белый хлеб. Оправданно обильное
питье отваров шиповника, черной смородины, овощных отваров и соков. На
второй неделе + мясо, затем омлет. На третьей неделе – можно давать и мясные
бульоны. Пищевой дневник ведется тщательно, с отбором продуктов, не аллерген-
ных для данного больного. Расширение диеты при стойкой клинической картине.
В качестве энтеросорбентов могут быть рекомендованы: полифепан 1г/кг,
тиоверол 1/2-1 чайная ложка 1-2 раза в день, нутриклинд 1 чайная ложка 1-2
раза в день, карболен из расчета по 1 таблетке на год жизни ребенка, но не более
10 таблеток, 1 раз на ночь, энтеросорб, смекта и другие препараты. Механизм
действия энтеросорбции – связывание биологически активных веществ (БАВ):
гистамина, серотонина и эндотоксинов в просвете кишечника. Длительноть ле-
чения 10-14 дней, так как при длительном применении возможно снижение уров-
ня камня в сыворотке крови.
Если ГВ протекает на фоне обострения хронических очагов инфекции, по-
казано назначение антибиотиков.
ЗИННАТ (цефуроксим) – цефолоспориновый антибиотик П поколения, ред-
назначенный для приема внутрь. Активен в отношении многих микроорганиз-
мов, продуцирующих ?-лактамазы и резистентных к ампициллину и амокси-
циллину. 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит 0,125; 0,25 или 0,5 г йефу-
роксина аксетила; 10 таблеток в упаковке.

26
Гранулы для приготовления суспензии во флаконе по 100 мл/5 мл готовой
суспензии для перорального приема содержат 0,125 г цефуроксима аксетила.
Детям назначают по 0,125 г 2 раза в сутки, Детям младшего возраста желатель-
но назначать препарат в виде суспензии. Нет опыта применения препарата у
детей в возрасте до 3 месяцев.
Противопоказания – повышенная чувствительность кцефалоспоринам.
При суставном синдроме, повышается температура тела, лейкоцитоз и уве-
личение СОЭ обусловлены процессами иммунного асептического генеза и не
служит показанием для назначения антибиотиков.
При выявлении у больных ГВ криоглобулинемии и резко увеличенной СОЭ
(до 50 мм/л) рекомендуется курс лечебного плазмофореза, в сочетании с гепа-
ринотерапией, трансфузиями свежезамороженной плазмы и применением ни-
котиновой кислоты.
Базисным методом терапии ГВ является гепаринотерапия. Назначается ги-
парин по 150-200 ЕД, а в тяжелых случаях 200-400 ЕД/кг массы тела в сутки,
разделенный на 4 инъекции, через каждые 6 часов подкожно по методике Йена
– Весслера в переднюю брюшную стенку ниже пупочной линии.
Без антитромбина III гепарин неэффективен. Для пополнения организма
больного антитромбином III и плазминогеном (он необходим для фибринолиза)
переливается 150-200 мм свежезамороженной плазмы (СЗП) 1-1,5 мл/кг, корот-
ким курсом. Рекомендуется дезагреганты – курантил по 1–3 драже в день в те-
чении 7-14 дней.
Преднизолонотерапия при среднетяжелых и тяжелых формах заболевания
– 0,5мг/кг-1мг/кг.
При более легком течении ГВ можно применять антигистаминовые препа-
раты: кларитин и другие.
При отсутствии эффекта от ранее проводимой терапии проводят плазмофе-
рез. Внимание! Контроль за свертываемостью. При изъятии иммунных комп-
лексов из циркуляторного русла эффективность гепарина резко возрастает (ус-
траняется блокада гепарина иммунными комплексами).
Альтернативные средства лечения.
Вышеперечисленная терапия достаточна при остром течении заболевания.
При рецидивах ГВ, развитии нефрита терапия должна быть пересмотрена. В
качестве альтернативных средств могут быть рекомендованы: нестероидные
противовоспалительные препараты (НПВП), мембраностабилизаторы, имму-
нокорригирующие препараты, антиметаболины и цитостатики.
НПВП – ортофен (вольтарен, диклофенап натрия), нидометацин – показа-
ны при наличии противопоказаний к назначению ОКС и сохраняющейся актив-
ности. Рекомендуется НПВП при вонообразном течении ГВ. Суточная доза
1-2 мг/кг на 2-3 приема, кроме нидоксетоцина, суточная доза которого 2-4 мг/кг.

27
Продолжительность лечения 4-6 недель.
Противовоспалительным эффектом обладают производные хиполина – плак-
венил, который показан при всех вариантах нефрита при ГВ. Установлено, что
плаквенил обладает иммунокорригирующим, антиоксидантным, антиагрегат-
ным и другими эффектами. Суточная доза плаквенила 4-6 мг/кг, длительность
применения от 4 до 12 мес. С учетом побочных действий, особенно поражение
глаз, должен быть контроль за лечением.
К группе препаратов мембраностабилизирующего действия относятся ви-
тамин Е (5-10 мг/кг в сутки в течение месяца), ретинол (1,5-2 мг/кг в течение 2-
х недель), рутин (3-5 мг/кг 1 месяц). Эти препараты показаны при выраженной
кожной пурпуре, при волнообразном течении при нефрите (после снижения
степени активности последнего).
Мембраностабилизаторы улучшают и увеличивают регенерацию тканей,
подавляют свободно радикальные реакции, увеличивают активность НПВП,
снижают проницаемость сосудистой системы.
Иммунокорригирующие препараты целесообразны при волнообразном те-
чении ГВ и капилляротоксическом нефрите. Это может быть дибазол, увеличи-
вающий синтез нуклиновых кислот, интерферона, усиливающий активность
фагоцитов. При низкой функциональной активности показаны иммунокоррек-
торы, при высокой – антиоксиданты. Суточная доза дибазола 1-2 мг/кг в 2 при-
ема в течение 4 недель.
Иммунокорригирующим действием обладает и низкоэнергетическое лазер-
ное излучение (ЛИ). Т. Г. Плахута, 1999 рекомендует ЛИ у больных ГВ при
рецидивируемом течении”длительной макрогематурии при нефрите”(3-4 сеан-
са ЛИ на крупные вены, а затем на рефлексогенные зоны на уровне Тh1х – Thхп
6-7 сеансов.
Антиметаболиты и цитостатики используются при капилляротоксическом
нефрите при наличии противопоказаний к назначению ГКС, при отсутствии
эффекта их применения при обострении нефрита с макрогематурией.
Симптоматическая терапия включает обязательную санацию хронических
очагов инфекции, дегельментизацию, лечение мемблиоза, геликобактериоза при
хроническом гастрите и гастродуодените.
Реабилитация детей, перенесших ГВ, должна быть направлена на профи-
лактику рецидива, Отвод от профилактических прививок на 2-3 года.
При нефрите необходим домашний режим и обучение на дому, при ОРВИ
показаны дезагреганты и антибиотики по 7-10 дней, контроль за анализами мочи,
в том числе пробы по Зимницкому 1 раз в 1-3 месяца, УЗИ почек 1 раз в 3 месяца.
После выписки из стационара за больным наблюдает педиатр. Диспансер-
ное наблюдение длится 2 – 5 лет с обязательной санацией хронических очагов
инфекции, ЛФК, аэротерапией, рациональным питанием.
28
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Тромбоцитопеническая пурпура \ТПП\ относится к геморрагическим бо-
лезням с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза и обусловлена умень-
шением тромбоцитов крови ниже мин. нормы-150·109/л.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ. В подавляющем большенстве случаев тромбоцито-
пенический синдром является приобретенным, однако, существует небольшая
группа наследственных тромбоцитопений (ТП), связанных со структурной не-
полноценностью тромбоцитов, приводящей к укорочению продолжительности
их жизни. Приобретенные ТПП в свою очередь подразделяются на иммунные
(наиболее частые, на их долю приходится 4/5 всех ТПП) и неиммунные. Неим-
мунные ТПП могут быть обусловлены недостаточным образованием тромбо-
цитов (при АА, ОЛ), повышенным их потреблением (ДВС-синдром, гемангио-
мы), повышенным разрушением (при механических травмах, спленомегмлии).
Иммунная ТПП может быть симптоматической, но в большенстве случаев это
первичная ТПП – самостоятельное заболевание. В последней международной
классификации болезней утверждено название идиопатическая тромбоцитопе-
ническая пурпура (ИТП), которая заменяет ряд широко распространенных тер-
минов: болезнь Верльгофа, эссенциальная ТПП. Однако, у детей в отличие от
взрослых аутоиммунные тромбоцитопении, к которым относится большинство
форм ИТП сравнительно редки. В зависимости от патогенеза, т. е. механизма
выработки антитромбоцитарных антител у детей различают следующие формы
иммунной ТПП:
1. Изоиммунная (аллоиммунная) форма. Этиопатогенез ее во многом
идентичен гемолитической болезни новорожденных, но несовместимость и им-
мунологическй конфликт касаются тромбоцитарных аншгенов, полученных ре-
бенком от отца и отсутствующих у матери. Обычно мать не имеет тромбоцитар-
ного антигена PLAI (в популяции таких людей 2-5%), а у ребенка он есть. В
сенсибилизированном организме матери появляются антитромбоцитарные ан-
титела (АТ), проникающие через плаценту матери и вызывающие тромбоцито-
лиз у плода. Изоиммунная форма встречается у 1 из 5000-10000 новорожден-
ных. В более старшем возрасте возможно возникновение этой формы ТПП при
гемотрансфузиях.
2. Трансиммунная форма, при которой антитромбощтгарные аутоанти-
тела матери, больной ИТП, проникают через плаценту к плоду, вызывая у него
ТП. Эта форма заболевания наблюдается у 30-50% новорожденных, родивших-
ся от матерей, страдающих ИТП.
3. Гетероиммунная форма связана с образованием АТ в ответ на измене-
ние антигенной структуры тромбоцитов по типу гаптена под воздействием факто-
ров, повреждающих тромбоцит. Эта форма ТПП у детей встречается чаще.

29
4. Аутоиммунная форма, при которой АТ вырабатываются против соб-
ственных неизмененных тромбоцитов. Начальные пусковые звенья появления
АТ остаются неясными.
Заболевания и внешние воздействия, непосредственно предшествующие
началу ИТП у ребенка могут быть различными: инфекции, чаще вирусные, реже
бактериальные, профилактические прививки, введение гаммаглобулина, прием
лекарств, перегревание на солнце, переохлождение. Время, прошедшее после
них до развития пурпуры, в среднем составляет 2 недели. У 1/3 больных ИТП
начинается без видимой причины.
В развитии ИТП решающее значение имеет иммунопатологический про-
цесс, в частности синтез антитромбоцитарных АТ. Тромбоциты под воздействием
АТ гибнут. При ИТП продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с 7-
10 дней до нескольких часов, продукция же их в костном мозге остается нор-
мальной или даже возрастает (т. н. гиперрегенераторная ТП. АТ могут быть
направлены и против мегакариоцитов, тогда этот росток представляется опус-
тошенным \гипорегенераторная ТП). В настоящее время иммунный генез ИТП
общепризнан, он подтверждается обнаружением тромбоцитарных АТ, высоким
уровнем Ig G на поверхности тромбоцитов, обнаружением в крови больных сен-
сибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов.
Определенную роль в развитии ИТП играет селезенка. В ней происходит
повышенная деструкция тромбоцитов, кроме того, селезенка является местом
продукции антитромбоцитарных АТ (образуются главным образом селезеноч-
ным пулом лимфоцитов).
В патогенезе кровоточивости при ТПП ведущей является тромбоцитопе-
ния; имеют значение участие тромбоцитов в гемостазе и их ангиотрофическая
функция. Сосудистый эндотелий, лишенный тромбоцитарной подкормки \в нор-
ме ежедневно 10-15% циркулирующих тромбоцитов поглощаются им \ стано-
вится порозным, повышенно проницаемым, что приводит к возникновению
спонтанных геморрагий.
Заболеваемость ТПП составляет 1,5-2 на 100000 детского населения. Бо-
лезнь может возникать в любом возрасте, но чаще в преддошкольном и школь-
ном. После 10 лет выявляется отчетливое преобладание девочек, в 2-3 раза бо-
леют чаще мальчиков.
КЛИНИКА. Заболевание иногда начинается исподволь, но чаще остро.
Клинически ТПП проявляется геморрагическим синдромом; наблюдается пе-
техеально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости: неболез-
ненные пятнистые кровоизлияния негематомного типа на коже и слизистых-
экхимозы, петехии, кровотечения со слизистых.
Наиболее постоянен кожный геморрагический синдром, для него характерно:


30
1) спонтанность возникновения геморрагий и неадекватность их степени
внешнего воздействия при травмах;
2) полиморфность. Наряду с экхимозами разной величины и формы- раз-
меры экхимозов варьируют от 0,5 до 10 см и более в диаметре – имеются мел-
коточечные петехии;
3) полихромность. Как правило, одновременно обнаруживаются на коже
экхимозы разной окраски в зависимости от времени их появления: от ярких

<< Пред. стр.

стр. 3
(общее количество: 8)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>