<< Пред. стр.

стр. 7
(общее количество: 8)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>

галией начальную дозу необходимо назначать из расчета 20 мг/м2, до снижения
уровня лейкоцитов в периферической крови ниже 20·109/л, чтобы избежать ос-
трого синдрома распада белков.
В зависимости от клинического ответа на терапию (уменьшение органов),
лабораторных показателей (уменьшение числа лейкоцитов, содержания моче-
вой кислоты, мочевины, креатинина, калия) дозу преднизалона нужно быстро
увеличивать до окончательной (60 мг/м2) не позднее 5-го дня терапии.
Винкристин вводится в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно на 8, 15, 22, 29-й день.
Рубомицин вводится из расчета 30 мг/м2 внутривенно капельно в течении 1
часа на 8, 15, 22, 29-й день. Перед первым введением рубомицина делается ЭКГ
и эхография сердца (препарат кардиотоксичен).




Рис. 4


61
L-Аспариназа (L-ASP) – вводится в дозе 10000 ед/м2 внутривенно капель-
но в течении 1 часа на 8, 15, 18, 21, 24, 30, 33-й день.
Возможны тяжелые аллергические реакции, гипергликемия и нарушение
свертывания крови. Необходимо проводить лабораторный контроль свертыва-
ния крови (фибриноген, АТ-Ш, плазминоген), уровня сахара. При развитии ана-
филаксии возможна замена на эрвиназу.
Профилактика нейролейкоза проводится эндолюмбальными введениями
метотрексата в возрастной дозировке 1 раз в 2 недели.
Вторая фаза. Условия для начала фазы 2 протокола 1 следующие: полная
ремиссия в костном мозге, менее 5% бластов в миелограмме; при начальном
поражении ЦНС – полная ремиссия в ЦНС; при медиастенальной опухоли –
уменьшение размеров опухоли до 30% ее начальной величины; удовлетвори-
тельное общее состояние; отсутствие тяжелой инфекции; креатинин в пределах
возрастной нормы; лейкоциты более 2·109/л; гранулоциты – более 0,5·109/л.
Циклофосфан (ЦФ) – вводится в дозе 1000 мг/м2 внутривенно капельно в
течении часа на 36-й и 64-й день лечения. Контроль диуреза и профилактика
геморрагического цистита проводятся следующим образом: гидратация 3000
мл/м2 за 24 часа; фуросемид из расчета 0,5 мг/кг внутривенно на 6 и 12 час
после циклофосфана; месна (урометоксан) 400мг/м2 внутривенно на 0,4 и 8 часу
от начала инфузии циклофосфана.
6-Меркаптопурин (6-МП) – 60 мг/м2 в сутки внутрь, 36- 63-й дни лечения.
Цитозар (ARA-C) – 75 мг/м2 в сутки внутривенно в виде 4 дневных блоков;
38-41 дни, 45-48, 52-55, 59-62 дни. После начала лечения цитозаровые блоки
желательно не прерывать. Если начало цитозаровых блоков откладывается или
прерывается, одновременно прекращается прием 6-МП. Выпавшее в лечении
6-МП нужно подтянуть до общей плановой кумулятивной дозы, равной 1680
мг/м2.
ПРОТОКОЛ М (направлен на консолидацию ремиссии), см. рис. 5. вклю-
чает в себя 6-меркаптопурин, высокодозированный метотрексат, метотрексат
эндолюмбально, лейковорин внутривенно. Начинается через 2 недели после
завершения протокола 1. Основные условия для начала этого протокола: лейкоци-
ты больше 1,5·109/л; гранулоциты больше 0,5·109/л; тромбоциты больше 50·109/л.
6-Меркаптопурин назначается из расчета 25 мг/м2 в день (внутрь), в тече-
ние 8 недель.
Метотрексат назначается в дозе 1 г/м2 (1/10 общей дозы, вводится в тече-
ние 30 мин; 9/10 общей дозы вводится в течение 35,5 ч) путем непрерывной
инфузии, на 8, 22, 36, 50 день от начала протокола М.
Лейковорин (антидот метотрексата) дается из расчета 15 мг/м2 внутривен-
но струйно или внутрь в таблетках на 42, 48, 54 час от начала введения.


62
Рис. 5

МТХ интралюмбально вводится через 2 часа от начала внутривенной ин-
фузии МТХ в возрастной дозировке.
ПРОТОКОЛ II (также направлен на консолидацию ремиссии), см. рис. 6.
Первая фаза. Проводится через две недели после протокола М. Условия
начала П протокола следующие: продолжается полная ремиссия; хорошее об-
щее состояние больного; отсутствие инфекции; лейкоциты больше 2,5·109/л;
гранулоциты больше 1·109/л; тромбоциты больше 100·109/л.
Дексаметазон 10 мг/м2 внутрь с 1 по 21 день от начала протокола, затем
дозу уменьшают каждые 3 дня на 50% до полной отмены.
Винкристин 1,5 мг/м2 – 4 внутривенных введения с интервалом в одну не-
делю (максимальная доза 2 мг/м2).




Рис. 6

63
Адриамицин (ADR) 30 мг/м2, инфузия в течение 1 часа. Перед 1 и 3 назна-
чением необходимо провести ЭКГ и эхокардиографическое исследование: при
признаках снижения сократительной функции миокарда следует прекратить
дальнейшее применение ADR.
L-Аспарагиназа 10000 ЕД/м2 – инфузия в течение 1 часа на 8, 11, 15, 18
день.
Вторая фаза. Условия для начала второй фазы протокола П: хорошее общее
состояние; отсутствие инфекций; нормальный возрастной уровень креатинина
в сыворотке крови; лейкоциты больше 2·109/л; гранулоциты больше 0,5·109; тром-
боциты больше 50·109/л.
Циклофосфан 100 мг/м2, инфузия в течение 1 часа на 36 день от начала
протокола. Контроль диуреза и профилактика цистита такие же, как в протоко-
ле 1.
6-Тиогуанин (6-TG) 60 мг/м2 внутрь в 36-49 дни, всего 14 дней.
Цитозар (ARA-C) 75 мг/м2 внутривенно двумя блоками через 4 дня: 38-41
день, 45-48 дни.
МТХ интралюмбально вводится в возрастных дозировках на 38 и 45 день
от начала протокола.
Облучение головы. При хорошем клиническом состоянии облучение голо-
вы начинается с 38 дня протокола П для детей из групп среднего и высокого
риска. Доза облучения зависит от возраста и от начального вовлечения ЦНС (от
12 до 18 Гр детям до 2 лет, от 18 до 24 Гр детям старше 2 лет).
В случае выявления нейролейкоза люмбальные пункции метотрексата осу-
ществляются один раз в неделю, с одновременным введением цитозара, пред-
низолона. В конце полихимиотерапии подключается облучение головы.
Поддерживающая терапия проводится двумя препаратами сроком до 2-х лет.
6-Меркаптопурин 50 мг/м2 внутрь, ежедневно.
Метотрексат 20 мг/м2 внутрь 1 раз в неделю. В день приема необходимо
контролировать общий анализ крови и регулировать дозу поддерживающей те-
рапии в зависимости от уровня лейкоцитов (при уровне лейкоцитов 1-2·109/л –
50% доза 6 МП/МТХ, 2-3·109/л – 100%, более 3·109/л – 150 %).
В республиканской детской больнице выживаемость детей с ОЛЛ была около
10-12%. 1990 г., после начала работы по протоколам БФМ выживаемость детей
с первичным ОЛЛ составила 90%, ремиссия 95%, 5 -летняя выживаемость 69%.
После изложения основной терапии по протоколам БМФ – 90 необходимо
остановиться на клиническом патоморфозе лейкозов.
Само понятие “патоморфоз” (греч.) – стойкое изменение количественных и
качественных сдвигов нозологии под влиянием в данном случае лечения: стой-
кое изменение лимфобластных лейкозов.


64
К проявлениям патоморфоза относится поражение органов лейкозным про-
цессом с присущими ему интоксикацией, инфильтрацией, кровоизлияниями и
анемической гипоксией, а также побочным действием цитостатиков. В процес-
се лечения с наступлением ремисси редуцируется лейкозная опухоль и уходят
ее проявления в органах и системах, но сохраняются побочные действия цито-
статиков, ибо после наступления ремиссии продолжается специфическая хи-
мио- и лучевая терапия.
Самым важным звеном в этом патоморфозе является цитопенический син-
дром, когда разрушены бласты и нормальное кроветворение еще не восстано-
вилось. В этом опустошении без кроветворных клеток организм подстеригает
череда осложнений: синдром разрушения бластов (знаменитая тетрада – гипе-
рурекимия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия), ДВС-синдром,
сепсис и кровоизлияния, поражение сердца, печени, кишечника и др. органов.
В этот период даже при отсрочивании назначений цитостатиков, действие их на
организм еще продолжается. Все это создает сложную ситуацию, в которой не-
обходимо предусмотреть помощь всему организму в целом, поэтому большое
значение при лечении ОЛЛ имеет, так называемая, сопроводительная терапия.
С целью противодействия синдрому лизиса опухоли, с первых дней лече-
ния проводится массивная инфузионная терапия (3000 мл/кв. м в сутки) глюко-
зо-солевыми растворами. Для профилактики и лечения инфекционных ослож-
нений широко используются противовирусные препараты Зовиракс (ацикловир),
Вальтрекс Glaxo Wellcome и др., антибиотики цефалоспорины П-го поколения
(Зинацеф, Glaxo Wellcome) и Ш-го поколения (Фортум, Glaxo Wellcome, Роце-
фин, F. Hoffmann-La Roche и др.), аминогликозиды и др., антиникотические сред-
ства – дифлюкан, амфотерицин.
Адекватным антиперетиком является парацетамол (Gllaxo Wellcome). Од-
ним из наиболее эффективных антиэметических препаратов является Зофран
(Glaxo Wellcome). Арсенал препаратов, используемых в качестве сопроводи-
тельной терапии при ОЛЛ у детей очень велик.




65
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это опухоль кроветворной ткани,
возникающая из клеток-предшественниц миелопоэза, сохраняющих способность
дифференцироваться до зрелых форм. Хронический лейкоз отличается от ост-
рого не длительностью течения, а морфологическим субстратом опухоли. Ос-
новной морфологический субстрат ХМЛ составляют дифференцирующиеся и
зрелые гранулоциты.
Опухолевый процесс при ХМЛ проходит две стадии:
1. Развернутую – моноклоновую, доброкачественную (зрелоклеточную),
характеризующуюся длительностью течения.
2. Терминальную – поликлоновую, злокачественную (в терминальной ста-
дии субстрат опухоли составляют бласты), значительно более короткую.
ХМЛ является опухолью, имеющей четкие хромосомные нарушения – вме-
сто нормальной хромосомы из 22-й пары хромосому с укороченным длинным
плечом – Ph1-хромосому (“филадельфийскую”), наличие которой считается па-
тогмоничным признаком ХМЛ. В развернутой стадии заболевания 90% и более
клеток содержат Ph1-хромосому. Она определяется в делящихся клетках миело-
идного, эритроидного и мегакариоцитарного ряда, моноцитарно-макрофагаль-
ных элементах, В-лимфоцитах. Наличие маркерной хромосомы в этих клетках
позволяет считать, что все они происходят из полипотентной стволовой клетки.
ХМЛ встречается в любом возрасте, но в отличие от острого лейкоза, редко
(2-5,5% от всех лейкозов).
У детей выделяют две формы ХМЛ: взрослую и ювенильную (инфантиль-
ную), различающихся по клинико-гематологическим проявлениям, течению за-
болевания, наличию Ph1-хромосомы, ответной реакции на терапию.
Взрослая форма ХМЛ (ВХМЛ) встречается у детей чаще, чем ювенильная.
В основном ВХМЛ наблюдается у детей школьного возраста. Ее клинико-гема-
тологические проявления напоминают таковые у взрослых, чем и объясня-
ется название этой формы. ВХМЛ начинается постепенно. Больные длительно
не предъявляют жалоб и в начальную стадию болезнь обнаруживается случай-
но при обследовании по поводу других заболеваний или при оформлении в дет-
ские учреждения, когда выявляются изменения в периферической крови (лей-
коцитоз со сдвигом влево до мета- и миелоцитов), иногда уже увеличивается
селезенка. Миелограмма – без патологических отклонений. Патогмонично об-
наружение клеток, содержащих Ph1-хромосому.
Как правило, болезнь диагностируется в развернутой стадии. В связи с по-
степенно нарастающей интоксикацией появляются жалобы на общую сла-
бость, недомогание, ухудшение аппетита, похудание, повышение температуры,
могут быть боли в животе, оссалгии, незначительная аденопатия, единичные

66
Таблица 7
Диагностические критерии взрослой и ювенильной форм ХМЛ
Ювенильная
Признаки Взрослая форма
форма
Возраст > 4 лет + -
Лимфаденопатия - +
Лейкемиды - +
Лейкоциты > 100·109/л в <100·109/л
+
периферической крови
Моноцитоз - +
Тромбоцитопения - +
Высокий НвF - +
Ядросодержащие - +
эритроидные клетки
в периферической крови
Аномально высокий IgG - +
Щелочная фосфотаза Снижение до 0 Норма или уме-
в нейтрофилах ренно снижена
Л :Э в костном мозге > 10:1 2-5:1
Ph1-хромосома + -


геморрагии на теле. Кожа приобретает бледно-серый оттенок. Характерна спле-
номегалия, за счет которой изменяется конфигурация живота, появляется чув-
ство распирания, иногда боли (за счет перерастяжения капсулы селезенки, пе-
респленита), возможно развитие инфаркта селезенки. Селезенка плотная, мо-
жет увеличиваться до таких размеров, что занимает пространство до области
таза. Печень увеличена меньше.
Для периферической крови в развернутой стадии ВХМЛ характерен нейт-
рофильный гиперлейкоцитоз, сдвиг влево до миело- и промиелоцитов, встреча-
ются единичные миелобласты, увеличивается количество базофилов и эозино-
филов (“базофильно-эозинофильная ассоциация”). Почти у всех больных отме-
чается умеренная нормохромная анемия. Несмотря на нормальное и даже по-
вышенное количество тромбоцитов наблюдается нарушение их функций, т. е.
имеется дефицит “пула хранения”. СОЭ обычно увеличена. Костный мозг ги-
перпластичен, миелоидные клетки находятся на всех стадиях дифференциров-
ки, л:э может составлять 10:1 – 20:1. Диагностически ценны результаты иссле-
дования костного мозга с изучением хромосом (обнаружение Ph1-хромосомы).
Характерно также снижение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в нейтро-
филах вплоть до полного ее отсутствия.


67
Клинические и гематологические проявления терминальной стадии (бласт-
ного криза ВХМЛ) отличаются от развернутой стадии и практически не отлича-
ются от симптоматики острого лейкоза (ОЛ). Как правило, бластный криз раз-
вивается на фоне лечения ВХМЛ. К ранним предвестникам его относятся нара-
стающий лейкоцитоз и увеличение селезенки, что свидетельствует о развитии
рефрактерности к проводимой терапии. У больного ухудшается самочувствие,
нарастают слабость, потливость, бледность, появляется и прогрессирует гемор-
рагический синдром, нередко повышение температуры до 38-400С, некротичес-
кие поражения кожи и слизистых, выраженный болевой синдром (боли в живо-
те, спине, ногах, припухлость и боли в суставах). Увеличиваются селезенка,
печень. У некоторых больных терминальная стадия может проявиться в виде
экстрамедуллярных опухолевых образований (увеличения лимфоузлов, остео-
литических изменений, нейролейкоза, лейкемидов в коже). При исследовании
этих образований выявляются бласты, цитогенетически определяется Ph-хро-
мосома. Экстрамедуллярная бластная трансформация может предшествовать
бластной трансформации костного мозга за несколько месяцев. У некоторых
больных заболевание может сразу проявиться бластным кризом. Следует отме-
тить, что бластный криз может протекать по миелоидному, лимфоидному, сме-
шанному типу, т. е. в период бластного криза ВХМЛ возможна пролиферация
различных клеточных линий. Это также свидетельствует о том, что поражение
происходит на уровне полипотентной стволовой клетки.
В периферической крови – нарастающая нормохромная анемия, выражен-
ная тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз с появлением в лейкоцитарной форму-
ле большого количества бластов (суммарное содержание бластов и промиело-
цитов > 30% свидетельствует в пользу бластного криза). Картина периферичес-
кой крови становится похожей на таковую при остром миелобластном лейкозе.
В миелограмме характерно нарастание бластных клеток; однако, бласты в пе-
риферической крови преобладают над бластами в костном мозге.
Ювенильная форма ХМЛ (ЮХМЛ) по частоте возникновения занимает 2-е
место после “взрослого” типа ХМЛ и наблюдается преимущественно у детей
до 2-х лет. Клинические проявления ЮХМЛ напоминают острый лейкоз. При
ЮХМЛ трудно выделить и разграничить отдельные периоды заболевания в свя-
зи с быстрой распространенностью процесса. Появляется лихорадка, быстро
нарастают симптомы интоксикации, анемический и геморрагический синдро-
мы, увеличиваются печень и селезенка, нередки оссалгии, некротические пора-
жения кожи, язвенно-некротический стоматит, значительно увеличиваются все
группы лимфоузлов.
В периферической крови выражены нормохромная анемия, тромбоцитопе-
ния, лейкоцитоз. Лейкоцитарная формула напоминает таковую при ВХМЛ: име-


68
ются все переходные формы нейтрофильного ряда, но преобладают зрелые фор-
мы. Характерен моноцитоз, отсутствует “базофильно-эозинофильная ассоциа-
ция”. СОЭ увеличена. В эритроцитах резко повышено содержание НвF (30-70%
и более), отмечается гипергаммаглобулинемия с превалированием IgG. В мие-
лограмме в основном определяются клетки миелоидного ряда с увеличением
элементов митотического пула, количество бластов нормальное или незначи-
тельно повышено (до 10%), соответствуя таковому числу бластов в перифери-
ческой крови.
Ph1-хромосома отсутствует. По данным разных авторов у 50-82% детей с
ЮХМЛ отмечается нормальный кариотип, однако нередко у больных в костно-
мозговых клетках обнаруживались различные цитогенетические аномалии.
ДИАГНОЗ ХМЛ может представлять определенные трудности при перво-
начальных проявлениях болезни с бластного криза (может привести к диагнос-
тической ошибке, т. к. клинико-гематологические данные свидетельствуют в
пользу острого лейкоза) и в начальной стадии заболевания ВХМЛ.
Миелоидные лейкемоидные реакции наиболее часто встречаются при гной-
но-воспалительных заболеваниях. Однако отсутствие явных признаков инфек-
ции, несоответствие тяжести клинических симптомов изменениям в перифери-
ческой крови, результаты дополнительных методов исследования (миелограм-
ма с цитохимическим, цитогенетическим анализом) позволяют исключить сеп-
тический процесс.
Причиной смерти при ХМЛ является общая интоксикация, вторичная ин-
фекция (сепсис, пневмония), осложнения, обусловленные геморрагическим син-
дромом.
ПРОГНОЗ ПРИ ХМЛ зависит от формы заболевания и терапии. Возмож-
но выздоровление при трансплантации костного мозга. При консервативном ле-
чении прогноз неблагоприятный. ЮХМЛ характеризуется быстрым течением,
рефрактерностью к терапии. Продолжительность жизни больного обычно не
превышает года. Консервативные методы лечения позволяют добиться ремис-
сии у 50-92% ВХМЛ в развернутой стадии. Длительность ремиссии различна
(от нескольких месяцев до нескольких лет); при терапии бластных кризов она
менее продолжительна. Медиана выживаемости детей больных ВХМЛ колеб-
лется от 26 до 53 мес; описаны случаи с длительностью жизни до 8-15 лет (Н.А.
Алексеев, 1998 г.).
Лечение определяется клинико-гематологическими проявлениями и стадией
заболевания. В развернутой стадии ВХМЛ используют монохимиотерапию (ли-
талир, миелосан, редко – другие цитостатические препараты). Основная цель
лечения в этой стадии заболевания – уменьшение массы пролиферирующего
пула опухолевых клеток. В настоящее время более эффективным препаратом


69
для лечения ВХМЛ в развернутой стадии является литалир (гидроксикарбамид,
гидреа). Предпологают, что препарат уменьшает активность рибонуклеотидре-
дуктазы, участвующей в синтезе дезоксинуклеотидов и следствием этого явля-
ется блокада синтеза ДНК, препарат убивает главным образом клетки фазы “S”
и задерживает пролиферацию клеток в фазе G – 1 цикла клетки.
Начальная доза литалира – 1600 мг/м2/сут. (внутрь, ежедневно), при сниже-
нии лейкоцитов ниже 20·109/л доза уменьшается на 600 мг/м2/сут. с последую-
щим индивидуальным подбором такой дозы, которая бы позволяла поддержи-
вать число лейкоцитов на уровне, близком к нормальному. При снижении лей-
коцитов до < 5,0·109/л прием препарата прекращается. Подбор дозы и дальней-
шее лечение постоянно контролируются количеством лейкоцитов периферичес-
кой крови, т. к. передозировка может привести к гипоплазии кроветворения.
При лечении ХМЛ также применяют аллогенную трансплантацию костного
мозга (оптимально – на первом году заболевания). В комбинации с химиопре-
паратами или с трансплантацией костного мозга назначают интерферон (инт-
рон). Интерферон, оказывая антипролиферативное, иммуномодулирующее и
противовирусное действие индуцирует дифференцировку клеток. Способствуя
нормализации состава костного мозга, резко уменьшает число Ph1-положитель-
ных клеток. Интерферон назначают в дозе 3 млн/м2/сут., в/м через день в тече-
ние 3 недель. Он может быть использован и в качестве поддерживающей тера-
пии. Необходим также контроль за количеством лейкоцитов и цитогенетичес-
кий контроль (элиминация Ph-хромосомы). Применение интерферона может
сопровождаться тяжелыми токсическими проявлениями (лихорадка, рвота, кар-
диоваскулярные симптомы, миалгии, артралгии и др.), требующих отмены пре-
парата. Учитывая повышенный клеточный распад, сопровождающийся усиле-
нием интоксикации, гиперурикимией при лечении цитостатическими препара-
тами назначается инфузионная терапия, аллопуринол. По показаниям – другая
симптоматическая терапия.
Бластный криз лечат, применяя протоколы для острого лейкоза.




70
ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (болезнь ХОДЖКИНА)
Лимфогранулематоз (ЛГМ) относится к злокачественным лимфомам и со-
ставляет 12-15% среди всех злокачественных заболеваний у детей.
Этиология и патогенез ЛГМ до настоящего времени окончательно не изу-
чены. Предполагают участие вируса с низкой вирулентностью, возможно, ви-
руса Эпштейн-Барра, обладающего иммунодепрессивными свойствами. Важ-
ным этапом в развитии взглядов на ЛГМ было признание его уницентричного
возникновения с дальнейшим распространением в организме метастатическим
путем – лимфогенно (основной путь) и гематогенно. Вероятно, ЛГМ исходит из
Т-зависимых участков лимфоидной ткани. В патогенезе заболевания придается
большое значение нарастающему иммунодефициту. Иммунологические иссле-
дования свидетельствуют о подавлении клеточного (Т-лимфоциты) звена им-
мунитета. Основным гистологическим признаком ЛГМ служат клетки Березов-
ского-Штернберга (Б-Ш.). Доказаны опухолевые свойства зтих клеток: анэуп-
лоидия, клональность. Полагают, что клетки Б-Ш. происходят из предшествен-
ников моноцитарно-макрофагального ряда.
У детей ЛГМ регистрируется в любом возрасте, существуют два возраст-
ных пика повышения заболеваемостью ЛГМ: 4-6 и 12-14 лет. Почти в 2 раза
чаще заболевают мальчики.
КЛИНИКА. Наиболее постоянный клинический симптом ЛГМ – увеличе-
ние лимфоузлов (ЛУ). В большинстве случаев сначала поражаются шейные ЛУ
(60- 80%), реже – другие группы периферических ЛУ. Увеличенные ЛУ плот-
ные на ощупь, не спаяны между собой и окружающей тканью, безболезненные,
одиночные или множественные (множественные, расположенные рядом ЛУ, по
образному выражению А. А. Киселя, напоминают “картошку в мешке”). Их обыч-
но впервые замечает больной или его родители. Характерно, что невозможно
обнаружить регионарного воспалительного процесса, который мог бы объяс-
нить лимфаденопатию.
Высока частота поражения ЛУ средостения (2 место после шейных ЛУ),
нередко при длительном бессимптомном течении и удовлетворительном общем
состоянии. В этот период их выявляют при рентгенографии грудной клетки,
произведенной по другой причине (чаще поражаются паратрахеальные и тра-
хеобронхиальные ЛУ, реже – бронхопульмональные и загрудинные). В даль-
нейшем появляются кашель, обычно сухой, одышка, другие симптомы, обус-
ловленные сдавлением трахеи или бронхов, верхней полой вены, иногда возни-
кают тяжесть или боли за грудиной. Из других групп ЛУ чаще поражаются заб-
рюшинные (параортальные и подвздошные), при этом клинические признаки
весьма скудные, а пальпаторно их обнаружить возможно лишь у 3% больных.
Первоначальные внеузловые очаги встречаются менее чем у 1% больных, но


71
при прогрессировании заболевания в патологический процесс могут вовлекать-
ся различные органы. Чаще всего поражаются селезенка (характерная особен-
ность ЛГМ), печень, легкие, кости, костный мозг.
Состояние детей при ЛГМ долгое время может быть удовлетворительным.
Иногда в момент установления диагноза определяются отдельные общие прояв-
ления болезни. Наиболее часты жалобы на слабость, повышенную утомляемость,
отсутствие аппетита, похудание, потливость, субфебрильную температуру.

<< Пред. стр.

стр. 7
(общее количество: 8)

ОГЛАВЛЕНИЕ

След. стр. >>